(Medicamento huérfano · Uso hospitalario)
💡 Idea-fuerza
Bloqueador de canales de sodio (antiarrítmico clase Ib) que reduce la hiperexcitabilidad neuronal, especialmente útil en dolor y prurito neuropático y en eritromelalgia, cuando lo neuropático manda sobre lo inflamatorio.
🎯 Objetivo clínico práctico
• Disminuir quemazón, descargas y alodinia
• Controlar prurito neuropático refractario
• Reducir crisis de eritromelalgia y la dependencia del frío
• Mejorar función y calidad de vida en cuadros refractarios
🔬 Mecanismo de acción
• Bloquea canales de sodio voltaje-dependientes (estado inactivado)
• ↓ descargas ectópicas de fibras sensitivas
• ↓ hiperexcitabilidad periférica y central
• Estabilización de membrana neuronal (no sedante)
📌 Indicaciones
Aprobadas (EMA)
• Miotonía no distrófica (neurología)
Off-label (dermatología / dolor)
— Eritromelalgia primaria o secundaria
— Prurito neuropático (braquiorradial, notalgia parestésica)
— Prurito sine materia con perfil neurogénico
— Dolor neuropático periférico refractario (postherpético, postquirúrgico)
— Prurigo nodular con componente neuropático (adyuvante)
🧪 Perfil clínico ideal
• Síntomas eléctricos: quemazón, descargas, hormigueo
• Prurito sin inflamación cutánea objetiva
• Eritromelalgia con desencadenantes térmicos claros
• Fracaso o mala tolerancia a gabapentinoides / antidepresivos
• Pacientes capaces de cumplir titulación lenta y controles
⚙️ Farmacología práctica
• Inicio: 3–7 días (a veces antes)
• Vida media: ~10–12 h
• Metabolismo hepático (CYP1A2, CYP2D6)
• Dosis fraccionada mejora tolerancia GI
• No es analgésico “clásico”: actúa sobre el generador del síntoma
💊 Posología (ajustada a Namuscla® 167 mg)
Inicio
• 167 mg VO cada 12 h
Escalada
• 167 mg cada 8 h si respuesta insuficiente y buena tolerancia
Rango habitual en práctica
• 334–501 mg/día (2–3 cápsulas)
Consejos de toma
• Siempre con comida
• Evitar subidas rápidas
• Priorizar tolerancia frente a dosis altas
⚠️ Efectos adversos
🙂 Frecuentes
• náuseas, pirosis
• mareo, temblor fino
• nerviosismo leve
🔶 Intermedios
• ataxia, visión borrosa
• elevación de transaminasas
• astenia
🚨 Graves
• empeoramiento de arritmias
• síncope
• convulsiones (raro)
❗ Muy raros
• hepatotoxicidad clínicamente significativa
• hipersensibilidad grave
🔧 Advertencias críticas
• ECG basal obligatorio antes de iniciar
• Precaución en cardiopatía estructural
• Cautela en hepatopatía
• Riesgo aumentado en ancianos/polifarmacia
• No es fármaco de primera línea: reserva para refractarios
🔗 Interacciones farmacocinéticas y farmacodinámicas
🧪 Farmacocinéticas (PK)
🔺 Aumentan niveles (precaución / ajustar)
• inhibidores CYP2D6 (paroxetina, fluoxetina)
• inhibidores CYP1A2 (fluvoxamina)
🔻 Reducen niveles
• inductores enzimáticos (rifampicina, carbamazepina, fenitoína)
🔬 Farmacodinámicas (PD)
🟥 Evitar
• otros antiarrítmicos sin supervisión cardiológica
🟧 Precaución
• depresores del SNC (mareo/ataxia)
• polifarmacia en mayores
🟩 Compatibles
• gabapentina, pregabalina
• antidepresivos (vigilar CYP2D6)
• capsaicina tópica, lidocaína tópica
🧭 Estrategia terapéutica: Si funciona / Si no funciona
✔️ Si funciona
• Mantener dosis mínima eficaz
• Revisión a 4–8 semanas
• Intentar descenso lento tras estabilidad prolongada
❌ Si no funciona
• Declarar no respuesta a 4–6 semanas a dosis tolerada
• Revisar fenotipo (si hay inflamación → no es el fármaco)
• Alternativas: gabapentinoides, duloxetina, amitriptilina, carbamazepina, capsaicina/lidocaína tópica
📉 Monitorización
Previo
• ECG
• Iones (K, Mg si riesgo)
• Función hepática
• Revisión de interacciones
Durante
• ECG tras titulación o síntomas
• Transaminasas si uso prolongado
⛔ Suspender inmediatamente
• síncope
• palpitaciones sostenidas
• convulsión
• hepatotoxicidad significativa
⏸ Pausar / ajustar
• mareo o ataxia relevantes → bajar dosis
• intolerancia GI → fraccionar o reducir
🤰 Embarazo y lactancia
• Evitar salvo necesidad extrema
• Uso excepcional y multidisciplinar
• Lactancia: desaconsejada
🩺 Cirugía y procedimientos
• No requiere suspensión sistemática
• Informar a anestesia (antiarrítmico)
🔄 Periodo de lavado (washout)
• 2–3 días suelen ser suficientes (≈ 4–5 semividas)
• Más prolongado si hepatopatía
🔎 Impacto clínico
• Fármaco bisagra en prurito/dolor neuropático refractario
• En eritromelalgia, reduce crisis y previene lesiones por frío excesivo
• Útil cuando el síntoma es desproporcionado respecto a la piel visible
🛠️ Manejo de efectos adversos
GI: siempre con comida; dividir dosis
SNC: bajar dosis antes de abandonar
Cardíaco: síntoma de alarma = ECG urgente
🎨 El arte de la Dermatofarmacología
✔️ Ventajas
• Muy eficaz en fenotipo neuropático verdadero
• No sedante
• Puede ser transformador en eritromelalgia
❌ Desventajas
• Requiere ECG y selección cuidadosa
• Tolerancia GI/SNC limita dosis
• Interacciones por CYP2D6/1A2
🎯 Principales síntomas objetivo
— Quemazón neuropática
— Descargas eléctricas
— Alodinia
— Prurito neuropático
— Eritromelalgia (dolor + calor + rubor)
🐚 Perlas clínicas
• Si no hay clínica neuropática clara, no funciona.
• En eritromelalgia, el objetivo es reducir la “necesidad de frío”.
• Empieza bajo y sube lento: la tolerancia decide el éxito.
• Náuseas → comida y fraccionar antes de abandonar.
• ECG basal siempre: no negociable.
• Vigila CYP2D6 si toma paroxetina/fluoxetina.
• Si no hay señal en 4–6 semanas, no prolongar el ensayo.