CAPNOS · Cribado Actividad Pénfigo Refractario (rituximab+IVIG)
CAPNOS (Cutaneous Activity in Pemphigus — Need-for-Optimized-Strategy) es un score ágil para identificar pacientes con pénfigo (vulgar/foliáceo) que cumplen criterios de tratamiento intensificado con rituximab + IVIG (vs. anti-CD20 en monoterapia). Adaptación del PDAI orientada a decisión terapéutica. Útil también para identificar candidatos a obinutuzumab (datos emergentes 2024-2025).
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Interpretación clínica
0-4 pts: respuesta probable a rituximab estándar (1 g x 2 con corticoide). 5-9 pts: considerar protocolo intensificado — rituximab 1 g x 2 + IVIG 2 g/kg ciclo + corticoide + ahorrador. 10-14 pts: refractario probable — protocolo Joly-Sinha rituximab dosis altas + IVIG + micofenolato; valorar obinutuzumab (datos emergentes en pénfigo refractario, BJD 09/2025). ≥15 pts: caso muy complejo — comité multidisciplinar; valorar bortezomib, anticuerpos anti-FcRn (efgartigimod en estudio), inmunoadsorción.
Referencias
- Murrell DF et al. Definitions and outcome measures for pemphigus. JAAD 2018;79(2):295-306.
- Joly P et al. First-line rituximab combined with short-term prednisone vs prednisone alone for pemphigus (RITUX-3). Lancet 2017;389:2031-2040.
- Werth VP et al. Rituximab vs MMF for moderate-to-severe pemphigus vulgaris (PEMPHIX). NEJM 2021;384:2295-2305.
- Pénfigo refractario tratado con obinutuzumab — caso clínico. BJD 2025;193(3):578-580.