Mucinosis cutáneas | Weedon · Lectura clínica

La mucina dérmica es fácil de pasar por alto con hematoxilina-eosina y casi nunca es un diagnóstico por sí misma: lo que importa es dónde se deposita, si la acompañan fibroblastos o inflamación, y qué enfermedad sistémica la explica. Esta lectura ordena las mucinosis por patrón microscópico, aclara qué tinciones pedir y señala las tres situaciones con consecuencia grave: escleromixedema con gammapatía, mucinosis folicular asociada a micosis fungoide y complejo de Carney.

Mucina dérmicaEscleromixedemaEscleredemaMucinosis folicularHierro coloidal

Obra de referencia: Patterson JW, Weedon’s Skin Pathology Essentials, 1.ª ed. (Churchill Livingstone/Elsevier, 2012). Síntesis editorial DermRX actualizada a octubre de 2026 · Revisión clínica individual pendiente · 14 min de lectura.

Ideas esenciales

En 20 segundos

La mucina dérmica es ácido hialurónico sobre todo; con hematoxilina-eosina se ve como hilos azul pálido o espacios vacíos entre los haces de colágeno. Se confirma con azul alcián a pH 2,5 o hierro coloidal; la hialuronidasa la digiere. El mucicarmín es para mucina epitelial y no sirve aquí.
Tres preguntas ordenan el diagnóstico: dónde está la mucina (dermis difusa, nódulo, folículo), si hay más fibroblastos de lo normal (escleromixedema sí; mixedema y escleredema no) y si hay inflamación (lupus, mucinosis eritematosa reticular, granuloma anular).
Las decisiones que cambian el pronóstico son pedir electroforesis e inmunofijación ante pápulas céreas con fibrosis, buscar micosis fungoide ante una mucinosis folicular del adulto con placas múltiples, y estudiar complejo de Carney ante mixomas cutáneos múltiples o en jóvenes.

Lo que merece la pena retener

Claves de la lectura

La mucina no se diagnostica a ojo: confírmela con azul alcián pH 2,5 o hierro coloidal

En hematoxilina-eosina, la mucina se adivina como separación de haces con material basófilo tenue. Azul alcián a pH 2,5 tiñe glucosaminoglucanos ácidos, incluido el hialurónico; a pH 0,5-1 solo los sulfatados, útil en mucopolisacaridosis. El hierro coloidal es más sensible para pequeñas cantidades; la digestión con hialuronidasa confirma ácido hialurónico. La fijación prolongada en formol puede perder mucina.

Fibroblastos aumentados con mucina y fibrosis significan escleromixedema y obligan a buscar gammapatía

La tríada de mucina, proliferación fibroblástica y fibrosis en dermis reticular, con pápulas céreas generalizadas e induración, define el escleromixedema. Casi siempre hay gammapatía monoclonal, típicamente IgG lambda, y puede haber afectación neurológica, cardíaca o digestiva. Existe además un patrón intersticial similar a granuloma anular que conviene conocer para no infradiagnosticarlo.

El liquen mixedematoso localizado no tiene gammapatía; si la tiene, es una forma atípica

La tabla del libro atribuye paraproteinemia a la mucinosis papular discreta, lo que contradice la clasificación vigente. Las formas localizadas (papular discreta, acral persistente, autorresolutiva juvenil o del adulto, infantil y nodular) se definen precisamente por ausencia de gammapatía y de enfermedad tiroidea. Las que tienen gammapatía o síntomas sistémicos se agrupan como atípicas y deben vigilarse.

Mixedema y escleredema tienen mucina sin aumento de fibroblastos; la clínica decide

El mixedema generalizado del hipotiroidismo muestra mucina perivascular y perifolicular escasa. El pretibial, mucina abundante en dermis media y profunda, con fibroblastos estrellados pero no más numerosos. El escleredema engrosa mucho la dermis reticular, con espacios claros entre haces y mucina a veces escasa, hasta el punto de necesitar hierro coloidal y comparar con piel normal.

Mucina entre linfocitos perivasculares y perianexiales evoca el espectro del lupus

La mucinosis eritematosa reticular y el lupus túmido comparten infiltrado linfocitario perivascular y perianexial superficial y profundo con abundante mucina intersticial y epidermis normal. La inmunofluorescencia es inconstante. Muchos autores consideran hoy la mucinosis eritematosa reticular parte del lupus cutáneo, y ambas responden a hidroxicloroquina y fotoprotección. Conviene cribar lupus sistémico con ANA y hemograma.

La mucinosis folicular del adulto con placas múltiples es micosis fungoide hasta que se demuestre lo contrario

La mucina dentro de la vaina radicular externa y de la glándula sebácea es el patrón, no un diagnóstico. Una lesión única en cabeza y cuello de un joven, con infiltrado escaso no atípico, suele ser primaria y benigna. Varias placas en un adulto, infiltrado denso con atipia, epidermotropismo y predominio CD4 apoyan micosis fungoide foliculotropa. La clonalidad no separa por sí sola ambas formas.

Mixomas cutáneos múltiples o en jóvenes obligan a pensar en complejo de Carney

El mixoma cutáneo, hoy llamado angiomixoma superficial, es un nódulo mixoide lobulado con vasos finos y neutrófilos dispersos, a veces con quistes epiteliales. Puede ser el primer signo del complejo de Carney, que asocia lentiginosis, mixomas cardíacos con riesgo embólico y tumores endocrinos. Los mixomas en párpados, pezón u oído externo, múltiples o en menores de 40 años merecen estudio.

Repaso

Las mucinosis cutáneas, una a una

Agrupadas por el patrón de depósito y su contexto clínico, con la pista microscópica y lo que hay que pedir.

Mucinosis dérmicas difusas asociadas a tiroides

Mixedema generalizado

Mucina escasa perivascular y perifolicular

Histología: Cambios sutiles: mucina dispersa en dermis, más alrededor de vasos y folículos; sin aumento de fibroblastos.
Claves / IHQ: Hierro coloidal o azul alcián pH 2,5 para hacerla visible.
Clínica: Hipotiroidismo: piel pálida, fría, cérea, edema no depresible en párpados y manos, macroglosia, pelo seco.

Mixedema pretibial (dermopatía tiroidea)

Lagos de mucina en dermis media

Histología: Mucina abundante que separa haces en dermis media y profunda; fibroblastos estrellados no aumentados; hiperqueratosis.
Claves / IHQ: Se relaciona con anticuerpos frente al receptor de TSH; casi siempre coexiste orbitopatía.
Clínica: Enfermedad de Graves (también tras su tratamiento): placas o nódulos infiltrados en cara anterior de piernas y dorso de pies, a veces elefantiásicos; acropaquia en formas graves.

Liquen mixedematoso y escleromixedema

Escleromixedema

Mucina, fibroblastos y fibrosis

Histología: Mucina en dermis reticular superior y media con proliferación de fibroblastos dispuestos al azar y colágeno nuevo; atrofia folicular. Variante intersticial similar a granuloma anular.
Claves / IHQ: Electroforesis e inmunofijación en suero y orina; casi siempre IgG lambda. Descartar mieloma.
Clínica: Pápulas céreas de 2-3 mm en hileras, frente con surcos profundos («facies leonina»), induración de manos y antebrazos; signo de la rosquilla en articulaciones. Síndrome dermatoneurológico potencialmente mortal.

Liquen mixedematoso localizado (mucinosis papular discreta)

Mucina superior, fibroblastos variables

Histología: Mucina en dermis papilar y reticular superior con fibroblastos poco o moderadamente aumentados.
Claves / IHQ: Por definición, sin gammapatía ni tiroidopatía; descartarlas una vez.
Clínica: Pápulas céreas o color piel en tronco y extremidades; curso benigno. Descrito en infección por VIH y VHC.

Mucinosis papular acral persistente

Mucina subepidérmica escasa

Histología: Depósito focal de mucina en dermis papilar con fibroblastos apenas aumentados y zona de Grenz.
Claves / IHQ: Azul alcián positivo; sin gammapatía.
Clínica: Pápulas color piel en dorso de manos y muñecas de mujeres de mediana edad; persistentes, sin repercusión.

Mucinosis cutánea autorresolutiva y de la infancia

Mucina abundante sin fibroblastos

Histología: Dermis edematosa con mucina que separa haces; fibroblastos normales.
Claves / IHQ: El contexto lo es todo; la forma juvenil puede asociar fiebre y artralgias que asustan.
Clínica: Juvenil: pápulas y placas infiltradas de inicio brusco en cabeza y tronco, con nódulos periarticulares, que se resuelven en meses. Infancia: pápulas en brazos y tronco, que se solapa con el nevus mucinoso.

Mucinosis dérmicas con inflamación o induración

Mucinosis eritematosa reticular

Patrón de lupus túmido

Histología: Infiltrado linfocitario perivascular y perianexial superficial y medio, mucina intersticial abundante, epidermis normal.
Claves / IHQ: Hierro coloidal mejor que alcián; IFD con IgM granular inconstante.
Clínica: Máculas y pápulas eritematosas en red en la línea media del pecho o espalda de mujeres jóvenes; el sol puede empeorarla. Respuesta a hidroxicloroquina.

Escleredema

Dermis muy gruesa, espacios entre haces

Histología: Dermis reticular engrosada con haces separados por espacios claros, mucina variable, sin aumento de fibroblastos ni infiltrado profundo.
Claves / IHQ: Hierro coloidal o alcián; en biopsias con poca mucina, comparar grosor con piel normal. CD34 conservado.
Clínica: Induración no depresible de nuca, hombros y espalda. Tres contextos: postinfeccioso (estreptococo, niños), gammapatía monoclonal y, el más frecuente, diabetes de larga evolución mal controlada en obesos.

Fibrosis sistémica nefrogénica

Fibrocitos CD34+ con algo de mucina

Histología: Dermis y tabiques engrosados por haces desordenados con hendiduras y muchos fibrocitos; mucina variable.
Claves / IHQ: CD34 y procolágeno I positivos; puede haber calcificación.
Clínica: Insuficiencia renal avanzada expuesta a gadolinio de resonancia (no de TC). Placas leñosas en extremidades.

Mucinosis secundarias

Mucina como hallazgo acompañante

Histología: Mucina intersticial añadida a la lesión principal.
Claves / IHQ: Lupus, dermatomiositis, granuloma anular (mucina en el centro de la empalizada), enfermedad de Degos, neurofibroma, carcinoma basocelular, tumores mixtos.
Clínica: La mucinosis papulonodular del lupus aparece como pápulas y nódulos en tronco y brazos de pacientes con lupus activo.

Mucinosis focales y tumores mixoides

Mucinosis focal cutánea

Nódulo mixoide superficial mal delimitado

Histología: Área de mucina en dermis superior y media con fibroblastos fusiformes y estrellados dispersos, sin cápsula y con escasos vasos.
Claves / IHQ: Diferenciar de angiomixoma superficial (más vascular, neutrófilos) y neurofibroma mixoide (S100 y SOX10 positivos).
Clínica: Pápula o nódulo solitario color piel en cara, tronco o extremidades de adultos.

Quiste mixoide digital

Mucinosis focal acral profunda

Histología: Lago de mucina en dermis acral, a veces con pared fibrosa o revestimiento sinovial en el tipo ganglión.
Claves / IHQ: Ecografía para ver la conexión con la articulación interfalángica distal y osteofitos.
Clínica: Nódulo translúcido en dorso del dedo, a menudo con surco ungueal por presión sobre la matriz. La recidiva tras exéresis es frecuente si no se trata la comunicación articular.

Mucocele

Seudoquiste con muciófagos

Histología: Espacio sin revestimiento epitelial con mucina, macrófagos espumosos cargados de mucina y tejido de granulación; glándula salival menor vecina.
Claves / IHQ: Los macrófagos son CD68 positivos; no confundir con carcinoma mucoepidermoide.
Clínica: Nódulo azulado translúcido en labio inferior tras traumatismo de un conducto salival.

Mixoma cutáneo (angiomixoma superficial)

Lóbulos mixoides con vasos finos

Histología: Lesión dérmica o hipodérmica lobulada, mixoide, con vasos de pared fina, fibroblastos estrellados, neutrófilos dispersos y a veces quistes epiteliales.
Claves / IHQ: En el complejo de Carney, mutación germinal de PRKAR1A en más del 70%; algunos casos por genes de fosfodiesterasas.
Clínica: Párpados, oído externo, pezón y tronco. Múltiples o en jóvenes: ecocardiograma y estudio endocrino y genético.

Nevus mucinoso

Mucina papilar con acantosis

Histología: Mucina en dermis papilar ensanchada, fibroblastos algo aumentados y epidermis acantósica.
Claves / IHQ: Hamartoma de tejido conectivo de tipo proteoglucano.
Clínica: Pápulas agrupadas, lineales o zosteriformes desde la infancia o juventud.

Histiocitosis mucinosa progresiva

Histiocitos en estroma mucinoso

Histología: Histiocitos epitelioides y fusiformes con estroma mucinoso abundante.
Claves / IHQ: CD68 positivos, CD1a negativos; excluir otras histiocitosis.
Clínica: Rara, hereditaria, de inicio en la infancia, sobre todo en mujeres; pápulas múltiples persistentes.

Mucinosis foliculares y de depósito

Mucinosis folicular primaria

Mucina en vaina externa y sebácea

Histología: Degeneración mucinosa de la vaina radicular externa y glándula sebácea con espacios quísticos; infiltrado perifolicular escaso sin atipia.
Claves / IHQ: Poblaciones CD4 y CD8 equilibradas. La clonalidad del TCR puede ser positiva también en formas benignas.
Clínica: Placa única o pocas en cara, cuello o cuero cabelludo de niños y adultos jóvenes, con alopecia; resolución espontánea frecuente.

Mucinosis folicular asociada a micosis fungoide

Foliculotropismo de linfocitos atípicos

Histología: Infiltrado denso perifolicular con linfocitos atípicos que invaden el epitelio folicular, epidermotropismo variable, eosinófilos.
Claves / IHQ: Predominio CD4, pérdida de CD7, clon dominante en piel; correlación clínica imprescindible.
Clínica: Adultos, placas múltiples fuera de cabeza y cuello, pápulas foliculares, quistes y comedones; alopecia de cejas. Micosis fungoide foliculotropa con pronóstico propio.

Mucinosis foliculares secundarias

Mucina folicular reactiva

Histología: Mucina folicular focal sobre otra lesión.
Claves / IHQ: Liquen simple crónico, picaduras, lupus discoide, acné, liquen plano hipertrófico, hiperplasia linfoide.
Clínica: La enfermedad subyacente marca la conducta.

Mucopolisacaridosis

Gránulos metacromáticos en fibroblastos

Histología: Fibroblastos y a veces glándulas ecrinas con gránulos metacromáticos; en Hunter, mucina extracelular en las pápulas.
Claves / IHQ: Dermatán y heparán sulfato, alcián positivo a pH bajo. Diagnóstico enzimático y genético.
Clínica: Hurler (MPS I) y Hunter (MPS II); en Hunter, pápulas color marfil «en empedrado» en escápulas y brazos, sin opacidad corneal.

Segunda mirada

Contrastes que resuelven la duda

Los cruces más habituales cuando la biopsia muestra mucina.

Escleromixedema frente a escleredema

Fibroblastos: Muy aumentados en escleromixedema; normales en escleredema.
Mucina: Abundante en dermis superior en escleromixedema; variable y profunda en escleredema.
Dermis: Fibrosis nueva en escleromixedema; dermis muy engrosada con espacios entre haces en escleredema.
Clínica: Pápulas céreas generalizadas y manos afectadas en escleromixedema; nuca y espalda, manos respetadas en escleredema.
Laboratorio: Gammapatía casi constante en escleromixedema; diabetes en la mayoría de escleredemas del adulto.

Mucinosis eritematosa reticular frente a lupus túmido

Histología: Superponibles; en la mucinosis reticular, el infiltrado suele ser más superficial.
Clínica: Red eritematosa en línea media de tórax frente a placas urticariformes en cara y escote.
Conducta: Fotoprotección e hidroxicloroquina en ambas; cribado de lupus sistémico.

Mucinosis folicular primaria frente a micosis fungoide foliculotropa

Paciente: Joven, lesión única en cabeza o cuello frente a adulto con lesiones múltiples.
Infiltrado: Escaso, sin atipia, CD4 y CD8 equilibrados frente a denso, atípico, CD4 predominante y pérdida de CD7.
Clonalidad: Puede ser positiva en ambas; sirve si coincide el mismo clon en dos lesiones o en sangre.
Conducta: Observación con seguimiento frente a estadificación y tratamiento de linfoma.

Mucinosis focal frente a angiomixoma superficial y neurofibroma mixoide

Vasos: Escasos en mucinosis focal; abundantes y finos en angiomixoma.
Células: Fibroblastos estrellados frente a fibroblastos con neutrófilos en angiomixoma y células de Schwann S100 positivas en neurofibroma.
Implicación: Solo el angiomixoma puede señalar complejo de Carney.

Escenarios clínicos

Qué haría en consulta

Lo que haría cuando el informe menciona mucina.

Siuna biopsia con mucina, fibroblastos aumentados y fibrosis en un paciente con pápulas céreas y manos induradas

Diagnosticaría escleromixedema y pediría electroforesis e inmunofijación en suero y orina, cadenas ligeras libres, función tiroidea y valoración hematológica. Derivaría a una unidad con experiencia: las inmunoglobulinas intravenosas son el tratamiento de primera línea. Advertiría al paciente de los síntomas neurológicos que obligan a acudir a urgencias.

Sipápulas color piel aisladas en dorso de manos con mucina papilar

Pensaría en mucinosis papular acral persistente o liquen mixedematoso localizado. Haría una vez electroforesis, inmunofijación y TSH para descartar gammapatía y tiroidopatía. Si son normales, tranquilizaría: no hay tratamiento obligado. Si aparece gammapatía, lo consideraría una forma atípica con seguimiento.

Siuna placa alopécica con mucina folicular en un adulto de 50 años con otras placas en tronco

Pediría al patólogo CD4, CD8, CD7 y clonalidad del TCR, y biopsia de una segunda lesión para comparar clones. Haría estadificación clínica de micosis fungoide. Aunque la histología inicial sea poco atípica, el contexto obliga a seguir al paciente como linfoma probable.

Siun diabético obeso con induración de nuca y espalda alta y biopsia de dermis gruesa

Pediría hierro coloidal y comparar con piel normal para documentar escleredema, y además electroforesis para descartar gammapatía. Optimizaría el control glucémico con endocrinología. Fisioterapia y fototerapia PUVA o UVA1 son las opciones con más experiencia; la evidencia es de series pequeñas.

Siun adolescente con un mixoma en párpado y lentigos labiales

Sospecharía complejo de Carney: ecocardiograma sin demora por el riesgo de mixoma cardíaco embólico, cortisol y estudio endocrino, y derivación a genética para estudio de PRKAR1A. El hallazgo dermatopatológico puede ser la primera pista de una enfermedad grave y justifica estudiar también a los familiares de primer grado.

Detalles que cambian la conducta

Perlas de examen y de consulta

◆Si la dermis parece «vacía», pida hierro coloidal

Espacios claros entre haces sin otra explicación son a menudo mucina perdida en el procesado. El hierro coloidal detecta cantidades pequeñas mejor que el azul alcián, y compararlo con una zona sana evita sobrediagnósticos.

◆El mucicarmín no es para mucina dérmica

Tiñe mucina epitelial (Paget, adenocarcinoma, criptococo). Pedirlo para confirmar una mucinosis dérmica da falsos negativos y retrasa el diagnóstico. Para mucina dérmica, azul alcián a pH 2,5 o hierro coloidal, con hialuronidasa si hay dudas.

◆Granuloma anular intersticial también tiene mucina

Histiocitos intersticiales con mucina entre haces son granuloma anular hasta que se demuestre lo contrario; la variante intersticial del escleromixedema se distingue por la clínica papular y esclerodermiforme, la proliferación fibroblástica y la gammapatía monoclonal.

◆Escleredema: las manos se respetan

La afectación de dedos y manos orienta a esclerodermia o escleromixedema; el escleredema empieza en nuca y espalda y no produce Raynaud, esclerodactilia ni alteraciones capilaroscópicas. Si las hay, replantee el diagnóstico.

◆Una sola biopsia no descarta linfoma en mucinosis folicular

La micosis fungoide asociada puede aparecer años después. Los pacientes adultos con formas extensas necesitan seguimiento clínico prolongado y nuevas biopsias si cambian las lesiones, aparecen placas infiltradas o pérdida de cejas.

◆Quiste mixoide digital: piense en la articulación

La mayoría comunica con la interfalángica distal a través de un pedículo; la recidiva tras exéresis simple es frecuente si no se aborda la comunicación o el osteofito. Una ecografía previa ayuda a planificar la cirugía.

Contraste con fuentes actuales

Actualización DermRX

Qué ha cambiado entre la obra (2022) y octubre de 2026, y qué conviene matizar con la literatura posterior.

ClasificaciónEl liquen mixedematoso se divide en escleromixedema, formas localizadas y formas atípicas

El libro trata la mucinosis papular, el escleromixedema y sus variantes casi como sinónimos y atribuye gammapatía a la forma localizada. La clasificación de Rongioletti y Rebora, vigente en 2026, exige para el escleromixedema erupción papular y esclerodermiforme generalizada, la tríada histológica de mucina, fibroblastos y fibrosis, gammapatía monoclonal y ausencia de tiroidopatía. Las formas localizadas carecen de gammapatía y se dividen en cinco subtipos. Las que no encajan, como el escleromixedema sin gammapatía o la forma localizada con paraproteína, se agrupan como atípicas.

Fuentes: Rongioletti F, Rebora A. J Am Acad Dermatol. 2001. PMID: 11174386. Hoffmann JHO, Enk AH. J Dtsch Dermatol Ges. 2020. PMID: 33373143.

TerapéuticaLas inmunoglobulinas intravenosas son la primera línea del escleromixedema

El capítulo no menciona tratamiento. La revisión sistemática de 97 estudios sitúa las inmunoglobulinas intravenosas como el tratamiento más usado y mejor tolerado, aunque la mayoría de los pacientes necesita mantenerlas. Talidomida y corticoides sistémicos son segunda línea, y en formas refractarias se usan bortezomib con dexametasona, melfalán o trasplante autólogo de progenitores, enfocados al clon plasmocelular. El síndrome dermatoneurológico (pródromos gripales, convulsiones y coma) es una urgencia que la histología no predice.

Fuentes: Haber R, et al. Int J Dermatol. 2020. PMID: 32358980. Hoffmann JHO, Enk AH. J Dtsch Dermatol Ges. 2020. PMID: 33373143.

LinfomasMucinosis folicular y micosis fungoide foliculotropa: criterios combinados, no un único rasgo

El libro cifra en un 15-30% la asociación con linfoma. La clasificación OMS-EORTC de linfomas cutáneos, mantenida en la OMS 5.ª ed. de tumores cutáneos (2023), en OMS-HAEM5 (2022) y en la ICC 2022, reconoce la micosis fungoide foliculotropa como variante con pronóstico propio, con o sin mucina. Un estudio comparativo mostró que ningún dato aislado separa la forma primaria de la asociada a linfoma: edad, número y localización de lesiones, densidad y atipia del infiltrado, cociente CD4/CD8 y clonalidad deben integrarse.

Fuentes: Rongioletti F, et al. J Cutan Pathol. 2010. PMID: 19615011. Willemze R, et al. Blood. 2019. PMID: 30635287.

Nuevas entidadesMucinosis por obesidad, por fármacos y por agentes físicos se han añadido al capítulo

En 2012 no figuraban. Una revisión reciente describe la mucinosis linfedematosa asociada a obesidad (placas mucinosas en piernas o abdomen con linfedema y estasis), la mucinosis nodular de la mama y las mucinosis tóxicas por fármacos: terapias biológicas, inhibidores de CSF1R e interferones subcutáneos o intralesionales. También se describe mucina tras traumatismos y tras prótesis de rodilla. Ante una mucinosis inexplicada, hay que revisar peso, edemas y medicación, porque retirar el fármaco o tratar el linfedema puede bastar.

Fuente: Rongioletti F. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2022. PMID: 35124832.

NosologíaLa mucinosis eritematosa reticular se integra en el lupus cutáneo y el mixoma cutáneo tiene base genética conocida

El libro dice que la mucinosis reticular «puede progresar» a lupus túmido; hoy se discute como subtipo de lupus cutáneo por su histología superponible y su respuesta a hidroxicloroquina. En el complejo de Carney, el gen PRKAR1A explica más del 70% de los casos índice y algunos se deben a genes de fosfodiesterasas; el seguimiento es multidisciplinar y de por vida. La OMS 5.ª ed. utiliza «angiomixoma superficial» para el mixoma cutáneo del libro.

Fuentes: Gruber R, et al. Z Rheumatol. 2020. PMID: 32588129. Bouys L, Bertherat J. Eur J Endocrinol. 2021. PMID: 33444222.

Diagnóstico diferencialEscleredema y fibrosis nefrogénica: el contexto metabólico y el gadolinio cambian el enfoque

El escleredema se subdivide hoy en postinfeccioso, asociado a paraproteína y diabético, este último el más frecuente. Las revisiones recientes recomiendan optimizar la diabetes y valoran PUVA, UVA1 e inmunoglobulinas intravenosas como opciones más eficaces, con metotrexato en monoterapia poco útil; la evidencia sigue basada en casos. La fibrosis nefrogénica, que el libro relaciona con contraste de TC, se asocia al gadolinio de resonancia y es hoy excepcional con los agentes de grupo II.

Fuentes: Pfeiffer C, Sunderkötter C. Dermatologie (Heidelb). 2024. PMID: 38347238. Tawanwongsri W, Eden C. Diseases. 2025. PMID: 41149080. Weinreb JC, et al. Radiology. 2021. PMID: 33170103.

Recursos relacionados

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Fuentes

Referencias

Lectura de referencia

Patterson JW. Capítulo 13, «Cutaneous Mucinoses». En: Weedon’s Skin Pathology Essentials. 1.ª ed. Edimburgo: Churchill Livingstone/Elsevier; 2012. Consultado en su edición original en inglés.

Fuentes consultadas para contrastar y actualizar

Rongioletti F, Rebora A. Updated classification of papular mucinosis, lichen myxedematosus, and scleromyxedema. J Am Acad Dermatol. 2001;44(2):273-281. PMID: 11174386.
Hoffmann JHO, Enk AH. Scleromyxedema. J Dtsch Dermatol Ges. 2020;18(12):1449-1467. PMID: 33373143.
Haber R, Bachour J, El Gemayel M. Scleromyxedema treatment: a systematic review and update. Int J Dermatol. 2020;59(10):1191-1201. PMID: 32358980.
Rongioletti F, De Lucchi S, Meyes D, et al. Follicular mucinosis: a clinicopathologic, histochemical, immunohistochemical and molecular study comparing the primary benign form and the mycosis fungoides-associated follicular mucinosis. J Cutan Pathol. 2010;37(1):15-19. PMID: 19615011.
Willemze R, Cerroni L, Kempf W, et al. The 2018 update of the WHO-EORTC classification for primary cutaneous lymphomas. Blood. 2019;133(16):1703-1714. PMID: 30635287.
Rongioletti F. New and emerging conditions of acquired cutaneous mucinoses in adults. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2022;36(7):1016-1024. PMID: 35124832.
Gruber R, Kuntz T, Oellig F, et al. [Reticular erythematous mucinosis: a special subtype of cutaneous lupus erythematosus?]. Z Rheumatol. 2020;79(8):782-784. PMID: 32588129.
Bouys L, Bertherat J. Management of endocrine disease: Carney complex: clinical and genetic update 20 years after the identification of the CNC1 (PRKAR1A) gene. Eur J Endocrinol. 2021;184(3):R99-R109. PMID: 33444222.
Pfeiffer C, Sunderkötter C. [Differential diagnosis of sclerosing skin diseases: scleredema adultorum of Buschke]. Dermatologie (Heidelb). 2024;75(3):232-236. PMID: 38347238.
Tawanwongsri W, Eden C. Management and clinical outcomes of scleredema diabeticorum: a scoping review. Diseases. 2025;13(10):346. PMID: 41149080.
Kalantari Y, Meier K, Ghoreschi K, et al. Sclerosing diseases of the skin. J Dtsch Dermatol Ges. 2025;23(10):1282-1300. PMID: 41030177.
Weinreb JC, Rodby RA, Yee J, et al. Use of intravenous gadolinium-based contrast media in patients with kidney disease: consensus statements from the American College of Radiology and the National Kidney Foundation. Radiology. 2021;298(1):28-35. PMID: 33170103.