Quistes, senos y fositas | Weedon · Lectura clínica

La mayoría de los quistes cutáneos se diagnostican a simple vista y se informan con una línea, pero esa línea depende de una sola pregunta: cómo es el epitelio que los reviste y cómo queratiniza. Esta lectura ordena los quistes, senos y fositas por su revestimiento, señala los que sugieren un síndrome hereditario o esconden un tumor, y traduce cada hallazgo en una conducta concreta para quien opera, biopsia o deriva.

Quiste epidérmicoQuiste triquilemalEsteatocistomaQuistes del desarrolloSinus pilonidal

Obra de referencia: Patterson JW, Weedon’s Skin Pathology Essentials, 1.ª ed. (Churchill Livingstone/Elsevier, 2012). Síntesis editorial DermRX actualizada a octubre de 2026 · Revisión clínica individual pendiente · 17 min de lectura.

Ideas esenciales

En 20 segundos

Un quiste se clasifica por su pared, no por su contenido. Si el epitelio es escamoso con capa granulosa y queratina laminada, es infundibular (epidérmico, milio, pelo vello). Si falta la granulosa y la queratina es compacta y eosinófila, es triquilemal. Si hay una cutícula eosinófila ondulada y glándulas sebáceas, es un esteatocistoma. Si el epitelio es cúbico o columnar, piensa en hidrocistoma o en un resto del desarrollo.
Los quistes del desarrollo se distinguen tanto por la localización como por el microscopio: músculo liso y glándulas en el broncogénico de la escotadura esternal, tejido linfoide en el branquial del cuello lateral, folículos tiroideos en el tirogloso de la línea media. Los seudoquistes (mucocele, quiste mucoso digital, seudoquiste auricular) carecen de epitelio.
Lo que no debe escaparse: quistes epidérmicos múltiples con queratinización pilomatricial (Gardner), queratoquistes (Gorlin), un quiste triquilemal sólido y grande en el cuero cabelludo de una anciana, y un seno pilonidal o dental de décadas que cambia de aspecto.

Lo que merece la pena retener

Claves de la lectura

La capa granulosa decide entre queratinización infundibular y triquilemal.

Con granulosa y queratina en cesta laminada, el quiste es infundibular. Sin granulosa, con células pálidas que aumentan de tamaño hacia la luz y queratina compacta, homogénea y a menudo calcificada, es triquilemal. Este único rasgo resuelve la mayoría de los quistes del tronco y del cuero cabelludo, y orienta la conducta: el triquilemal se enuclea con facilidad y casi nunca tiene orificio.

Un quiste vacío con cutícula ondulada y sebáceas en la pared es un esteatocistoma.

El contenido oleoso se pierde en el procesado y deja una cavidad colapsada y festoneada, revestida por un epitelio fino con una cutícula eosinófila corrugada y lobulillos sebáceos aplanados en la pared. Puede contener pelos vellosos. Si son múltiples y aparecen en la adolescencia, conviene preguntar por uñas, queratodermia y antecedentes familiares: el gen implicado es KRT17.

El epitelio columnar o ciliado obliga a pensar en origen glandular o embrionario.

Dos capas cúbicas sin secreción apical sugieren hidrocistoma ecrino; columnar con decapitación y mioepitelio, apocrino. Epitelio respiratorio con músculo liso, glándulas o cartílago orienta a broncogénico; con tejido linfoide denso, a branquial; con folículos tiroideos, a tirogloso. Un epitelio ciliado sin glándulas ni músculo en la pierna de una mujer joven es el quiste ciliado cutáneo.

Los seudoquistes no tienen epitelio y su diagnóstico es la mucina o el cartílago.

El mucocele es un lago de mucina con muciofagos y tejido de granulación en la mucosa labial. El quiste mucoso digital es mucina con fibroblastos estrellados, a veces conectado a la articulación interfalángica distal. El seudoquiste auricular es una cavidad dentro del cartílago sin revestimiento ni inflamación. Ninguno debe informarse como quiste verdadero.

Algunos quistes son la primera pista de un síndrome hereditario.

Quistes epidérmicos múltiples, precoces o en sitios poco habituales, sobre todo con queratinización de células fantasma, sugieren poliposis adenomatosa familiar (APC). Los queratoquistes y quistes epidérmicos con carcinomas basocelulares precoces sugieren Gorlin (PTCH1, SUFU). Los hidrocistomas palpebrales múltiples con hipodontia sugieren Schöpf-Schulz-Passarge (WNT10A). Ese hallazgo tiene más valor que el propio quiste.

Un quiste triquilemal sólido y lobulado del cuero cabelludo es un tumor hasta demostrar lo contrario.

El tumor triquilemal proliferante muestra lóbulos escamosos con queratinización triquilemal, empalizada periférica y membrana vítrea. La invasión infiltrante, la atipia marcada, las mitosis atípicas y la necrosis definen la forma maligna. Debe extirparse con margen y estudiarse entero; el error diagnóstico inicial se asocia con más recidivas y peor evolución.

Senos y fositas son trayectos, y su riesgo está en la cronicidad.

El sinus pilonidal y la fístula cutánea de origen dental son trayectos revestidos por tejido de granulación con epitelio escamoso parcial; el primero contiene tallos pilosos libres. Tras décadas de inflamación pueden originar un carcinoma escamoso. Las fositas congénitas (labio inferior, preauriculares) son invaginaciones epiteliales cuyo interés clínico es sindrómico: Van der Woude, branquio-oto-renal.

Repaso

Los quistes, senos y fositas, ordenados por su revestimiento

Cada entidad con su pista microscópica, lo que confirma el diagnóstico y lo que significa en consulta.

Quistes infundibulares (con capa granulosa)

Quiste epidérmico (infundibular)

Granulosa y queratina laminada

Histología: Epitelio escamoso estratificado con granulosa; luz con láminas de queratina en cesta. Si se rompe, granuloma de cuerpo extraño con queratina libre.
Claves / IHQ: No precisa IHQ. Buscar cambio pilomatricial, verrucoso o displasia en la pared.
Clínica: Nódulo con punto central en cara, cuello o tronco. Múltiples y precoces: pensar en Gardner o Gorlin.

Quiste epidérmico asociado a VPH

Pared papilada, hipergranulosis

Histología: Revestimiento papilomatoso con hipergranulosis y gránulos de queratohialina irregulares; en la variante plantar, inclusiones intracitoplasmáticas y vacuolización.
Claves / IHQ: Cambios coilocíticos; la detección de VPH por PCR o hibridación in situ es opcional.
Clínica: Plantar en puntos de presión o fuera de palmas y plantas. Benigno.

Milio y comedón

Quiste infundibular diminuto

Histología: Milio: quiste superficial de pared fina, a veces unido a un conducto ecrino o folículo velloso. Comedón: folículo dilatado taponado por queratina, con orificio amplio o estrecho.
Claves / IHQ: Ninguna. El milio secundario aparece tras ampollas subepidérmicas, dermoabrasión, corticoides o lupus discoide.
Clínica: Pápulas blancas de 1-2 mm; en neonatos, perlas de Epstein y nódulos de Bohn en paladar.

Quiste de pelo vello

Múltiples pelos vellosos en la luz

Histología: Quiste dérmico pequeño de epitelio escamoso con queratina laminada y numerosos tallos vellosos, birrefringentes con luz polarizada.
Claves / IHQ: Expresa queratina 17, como el esteatocistoma; existen formas híbridas entre ambos.
Clínica: Pápulas múltiples en pecho y axilas en jóvenes; formas eruptivas familiares y en paquioniquia congénita por KRT17.

Quiste folicular pigmentado y quiste de matriz

Tallos pigmentados o pared basaloide

Histología: Pigmentado: quiste con orificio estrecho, revestimiento con crestas y abundantes tallos pigmentados. De matriz: pared con capas basaloides que maduran a queratinización escamosa o de células fantasma.
Claves / IHQ: La queratinización de células fantasma recuerda al pilomatricoma.
Clínica: Lesión azulada o negruzca que simula un melanocito atípico; extirpación diagnóstica.

Quistes triquilemales y mixtos (sin capa granulosa)

Quiste triquilemal (pilar)

Sin granulosa, queratina compacta

Histología: Epitelio sin granulosa con células pálidas que crecen hacia la luz; queratina eosinófila compacta, calcificaciones y hendiduras de colesterol.
Claves / IHQ: Queratinas 10 y 17; no es necesaria IHQ.
Clínica: Nódulo liso sin punto central en el cuero cabelludo, más en mujeres, a veces herencia dominante; se enuclea entero.

Tumor triquilemal proliferante (benigno y maligno)

Lóbulos escamosos con queratina triquilemal

Histología: Masa bien delimitada de lóbulos escamosos con empalizada, membrana vítrea, queratinización triquilemal y áreas quísticas. Maligno: borde infiltrante, atipia, mitosis atípicas, necrosis.
Claves / IHQ: Diferencial con carcinoma escamoso: la queratinización triquilemal y el contexto quístico favorecen el tumor triquilemal; p53 y Ki-67 elevados apoyan malignidad.
Clínica: Mujeres mayores, cuero cabelludo, 2-10 cm, a menudo ulcerado. Extirpación completa con margen; considerar cirugía de Mohs.

Quiste híbrido

Dos tipos de queratinización

Histología: Transición brusca entre un segmento infundibular superior y otro triquilemal o pilomatricial inferior.
Claves / IHQ: Los quistes epidérmicos con células fantasma reflejan activación de la vía WNT/beta-catenina.
Clínica: Si hay componente pilomatricial y varios quistes, descartar poliposis adenomatosa familiar.

Quiste onicolemal

Quiste libre en dermis del lecho

Histología: Pequeños quistes en la dermis del lecho ungueal con queratina onicolemal compacta, sin granulosa, a veces calcificados.
Claves / IHQ: Ninguna específica.
Clínica: Hallazgo en biopsias de distrofia, acropaquia o engrosamiento ungueal.

Queratoquiste cutáneo

Pared festoneada sin granulosa

Histología: Quiste ondulado con epitelio escamoso fino sin granulosa y paraqueratosis corrugada; puede contener pelos vellosos.
Claves / IHQ: Morfología paralela al queratoquiste odontogénico.
Clínica: Marcador de síndrome de Gorlin: buscar carcinomas basocelulares, fositas palmoplantares y quistes maxilares.

Quistes sebáceos y sudoríparos verdaderos

Esteatocistoma (simple y múltiple)

Cutícula roja ondulada y sebáceas

Histología: Cavidad colapsada con epitelio fino, cutícula eosinófila corrugada y lobulillos sebáceos en la pared; a veces pelos vellosos.
Claves / IHQ: Queratina 17. Regla: el quiste sebáceo verdadero es este, no el epidérmico.
Clínica: Pápulas amarillentas en pecho y axilas que drenan aceite. Múltiples: esporádico o dominante, y en paquioniquia congénita por KRT17.

Hidrocistoma ecrino

Unilocular, dos capas cúbicas

Histología: Quiste unilocular con dos capas de células cúbicas eosinófilas, sin secreción por decapitación, cerca de glándulas ecrinas.
Claves / IHQ: CEA y EMA en la luz; sin mioepitelio periférico definido.
Clínica: Pápulas translúcidas periorbitarias que aumentan con el calor; frecuentes en mujeres adultas.

Hidrocistoma apocrino (cistadenoma)

Decapitación y mioepitelio

Histología: Quiste a menudo multilocular con epitelio columnar con secreción por decapitación y capa externa mioepitelial; puede tener proyecciones papilares.
Claves / IHQ: Mioepitelio con actina, p63 o calponina; GCDFP-15 en la capa luminal.
Clínica: Lesión azulada única en párpado o cara. Múltiples con hipodontia, hipotricosis y queratodermia: Schöpf-Schulz-Passarge (WNT10A).

Quistes del desarrollo

Quiste broncogénico

Epitelio respiratorio, músculo y glándulas

Histología: Epitelio cilíndrico seudoestratificado ciliado con células caliciformes; músculo liso, glándulas seromucosas y, a veces, cartílago.
Claves / IHQ: TTF-1 puede ser positivo; no necesario.
Clínica: Varones, al nacer, sobre la escotadura esternal o el manubrio; quiste o seno que drena.

Quiste de la hendidura branquial

Escamoso con tejido linfoide denso

Histología: Revestimiento escamoso o respiratorio con abundante tejido linfoide y folículos en la pared; músculo raro.
Claves / IHQ: En adultos, un quiste branquial con atipia debe hacer descartar metástasis quística de carcinoma orofaríngeo (p16, VPH).
Clínica: Cuello lateral, ángulo mandibular o borde anterior del esternocleidomastoideo.

Quiste tirogloso y quiste tímico

Folículos tiroideos o corpúsculos de Hassall

Histología: Tirogloso: epitelio respiratorio o escamoso con folículos tiroideos en la pared. Tímico: revestimiento variable con corpúsculos de Hassall y, a veces, paratiroides.
Claves / IHQ: Tiroglobulina y TTF-1 identifican el tejido tiroideo.
Clínica: Tirogloso: línea media, sube al deglutir; requiere cirugía de Sistrunk. Tímico: cuello lateral o mediastino en niños.

Quiste ciliado cutáneo y quistes vulvares

Ciliado sin glándulas ni músculo

Histología: Quiste con epitelio cúbico o columnar ciliado, proyecciones papilares, sin músculo ni glándulas; en vulva, epitelio mucinoso o ciliado.
Claves / IHQ: Posible origen mülleriano: RE y RP pueden ser positivos.
Clínica: Pierna de mujeres jóvenes tras la menarquia; vestíbulo vulvar.

Quiste del rafe medio

Columnar seudoestratificado, sin conexión

Histología: Quiste dérmico sin conexión con la uretra ni con la superficie; epitelio seudoestratificado a escamoso, a veces con células mucinosas.
Claves / IHQ: CK7 positivo en el epitelio de tipo uretral.
Clínica: Cara ventral del pene o glande en varones jóvenes; extirpación simple.

Quiste dermoide y teratoma quístico

Pared con anejos completos

Histología: Dermoide: epitelio escamoso con folículos, sebáceas y glándulas sudoríparas en la pared; tallos pilosos en la luz. Teratoma: tejidos de más de una capa germinal.
Claves / IHQ: En el teratoma, valorar componentes inmaduros; AFP y HCG séricas si hay sospecha de malignidad.
Clínica: Dermoide: cola de la ceja, línea media nasal o cervical, desde el nacimiento. Los de línea media requieren imagen antes de operar.

Seudoquistes y quistes misceláneos

Quiste mucoso digital

Mucina con fibroblastos estrellados

Histología: Lago de mucina dérmica con fibroblastos estrellados sin revestimiento; en la variante gangliónica, cavidad con pared fibrosa y conexión articular.
Claves / IHQ: Azul alcián y hierro coloidal confirman mucina.
Clínica: Nódulo translúcido en el dorso de la falange distal o el pliegue proximal, con surco ungueal; asociado a artrosis interfalángica.

Mucocele

Mucina, muciofagos, sin epitelio

Histología: Espacio seudoquístico con mucina, muciofagos y neutrófilos, rodeado de granulación; glándula salival menor rota cercana.
Claves / IHQ: Azul alcián pH 2,5 positivo; CD68 en muciofagos.
Clínica: Mucosa del labio inferior por traumatismo del conducto salival; recidiva si no se extirpa la glándula.

Seudoquiste auricular

Cavidad dentro del cartílago

Histología: Cavidad intracartilaginosa sin epitelio con material eosinófilo amorfo y fibrosis; sin inflamación.
Claves / IHQ: La ausencia de pericondritis y neutrófilos lo separa de la policondritis recidivante.
Clínica: Varón de mediana edad, tumefacción indolora unilateral en el tercio superior del pabellón.

Quiste sinovial metaplásico

Hendiduras revestidas de seudosinovial

Histología: Quiste o hendidura dérmica revestida por una membrana con proyecciones vellosas que imita sinovial hiperplásica.
Claves / IHQ: Revestimiento CD68 y vimentina positivo, queratinas negativas.
Clínica: Nódulo doloroso sobre una cicatriz quirúrgica o traumática, sin relación articular.

Endometriosis cutánea

Glándulas endometriales con estroma

Histología: Glándulas de epitelio columnar con estroma celular, hematíes extravasados y hemosiderina.
Claves / IHQ: CD10 en el estroma; RE, RP y PAX8 en las glándulas.
Clínica: Nódulo umbilical o en cicatriz de cesárea que aumenta y sangra con la menstruación.

Quistes infecciosos: feohifomicótico y cisticercosis

Hifas pardas o larva en la cavidad

Histología: Feohifomicosis: granuloma supurativo encapsulado con hifas pigmentadas, a veces con astilla. Cisticercosis: larva con ganchos, ventosas y corpúsculos calcáreos.
Claves / IHQ: Fontana-Masson resalta la melanina fúngica; cultivo y PCR panfúngica para identificar el género.
Clínica: Nódulo subcutáneo en inmunodeprimidos o tras herida con madera; en cisticercosis, buscar neurocisticercosis.

Senos, fositas y quistes linfáticos

Sinus pilonidal

Granulación con tallos pilosos libres

Histología: Trayecto con tejido de granulación, epitelio escamoso parcial, absceso crónico y tallos pilosos sueltos con reacción gigantocelular.
Claves / IHQ: Estudiar toda la pieza en los de larga evolución para descartar carcinoma escamoso.
Clínica: Región sacrococcígea en varones jóvenes con hirsutismo; variante interdigital en peluqueros.

Fístula cutánea de origen dental

Trayecto inflamado sin granos

Histología: Trayecto con granulación muy inflamada y fibrosis, epitelio escamoso parcial; sin granos de actinomiceto.
Claves / IHQ: Gram y PAS para descartar actinomicosis.
Clínica: Mentón, mandíbula o cuello; radiografía dental y endodoncia lo curan; la escisión cutánea aislada recidiva.

Hendidura cervical media congénita

Fisura escamosa sobre fibrosis

Histología: Epitelio escamoso paraqueratósico sobre fibrosis densa; el extremo caudal tiene un trayecto de epitelio respiratorio.
Claves / IHQ: Ninguna.
Clínica: Banda vertical exudativa en la línea media cervical al nacer que deja cordón cicatricial; cirugía precoz.

Fositas congénitas del labio inferior

Invaginación hacia glándula salival

Histología: Depresión epitelial con paraqueratosis lateral y un trayecto fino que comunica con glándulas salivales menores.
Claves / IHQ: Ninguna.
Clínica: Fositas bilaterales del bermellón: síndrome de Van der Woude (IRF6), con fisura labial o palatina.

Seno preauricular

Trayecto escamoso con sebáceas

Histología: Seno revestido de epitelio escamoso con hiperqueratosis o paraqueratosis y, a veces, glándulas sebáceas e inflamación.
Claves / IHQ: Ninguna.
Clínica: Hoyuelo junto a la raíz del hélix. Con hipoacusia, quistes branquiales o alteraciones renales: síndrome branquio-oto-renal (EYA1, SIX1, SIX5).

Higroma quístico

Espacios linfáticos cavernosos

Histología: Grandes cavidades en el tejido subcutáneo revestidas por endotelio aplanado, con músculo liso e islotes conjuntivos.
Claves / IHQ: D2-40 (podoplanina), PROX1 y LYVE-1 positivos.
Clínica: Hoy se clasifica como malformación linfática macroquística (ISSVA). Cuello del lactante; asociado a aneuploidías como Turner o Down.

Segunda mirada

Contrastes que resuelven la duda

Los pares que más confusión generan en el informe y cómo resolverlos.

Quiste epidérmico frente a quiste triquilemal

Capa granulosa: Epidérmico: presente. Triquilemal: ausente.
Queratina: Epidérmico: laminada, en cesta. Triquilemal: compacta, homogénea, con calcio y colesterol.
Clínica: Epidérmico: punto central, cara y tronco. Triquilemal: cuero cabelludo, sin orificio, se enuclea con facilidad.

Tumor triquilemal proliferante frente a carcinoma escamoso

Arquitectura: Tumor triquilemal: lobulillar, bien delimitado, con áreas quísticas. Carcinoma: crecimiento infiltrante desde la epidermis.
Queratinización: Tumor triquilemal: triquilemal, sin granulosa. Carcinoma: perlas córneas con granulosa.
Consecuencia: Si hay atipia y borde infiltrante, informar tumor triquilemal proliferante maligno y tratar como un carcinoma de alto riesgo.

Esteatocistoma frente a quiste de pelo vello

Pared: Esteatocistoma: cutícula eosinófila ondulada y sebáceas. Pelo vello: granulosa y queratina laminada.
Luz: Esteatocistoma: vacía u oleosa. Pelo vello: queratina con muchos pelos vellosos.
Contexto: Ambos expresan queratina 17 y coexisten en formas eruptivas y en paquioniquia congénita.

Quiste broncogénico frente a branquial frente a tirogloso

Localización: Broncogénico: escotadura esternal. Branquial: cuello lateral. Tirogloso: línea media alta, sube al deglutir.
Pared: Broncogénico: músculo liso, glándulas, cartílago. Branquial: tejido linfoide denso. Tirogloso: folículos tiroideos.
Riesgo: Branquial en adultos: descartar metástasis de carcinoma orofaríngeo. Tirogloso: rara vez carcinoma papilar.

Escenarios clínicos

Qué haría en consulta

Escenarios de consulta y quirófano en los que la histología cambia la conducta.

Siun quiste del cuero cabelludo de una mujer mayor es grande, sólido, ha crecido rápido o recidiva

No lo trataría como un quiste pilar. Pediría la extirpación completa con margen o la cirugía de Mohs, y que se estudie entera la pieza buscando borde infiltrante, atipia y necrosis. Si el informe es tumor triquilemal proliferante maligno, exploraría los ganglios regionales y haría un seguimiento como en un carcinoma escamoso de alto riesgo.

Siun niño o adolescente tiene varios quistes epidérmicos en cara, cuero cabelludo o extremidades

Pediría al patólogo que busque queratinización pilomatricial en la pared. Preguntaría por pólipos, osteomas mandibulares o tumores desmoides en la familia y derivaría a genética y a digestivo para estudio de APC y colonoscopia. Detectar una poliposis adenomatosa familiar a esta edad cambia el pronóstico.

Siuna biopsia informa queratoquiste cutáneo o quistes con carcinomas basocelulares en un paciente joven

Revisaría los criterios de síndrome de Gorlin: fositas palmoplantares, queratoquistes maxilares, calcificación de la hoz, costillas bífidas. Evitaría la radioterapia, pediría estudio de PTCH1 y SUFU, y organizaría vigilancia cutánea, odontológica y, en la infancia, neurológica.

Siun lactante tiene una masa o un hoyuelo en la línea media nasal, occipital o lumbosacra

No haría biopsia ni punción en consulta. Pediría una resonancia magnética para descartar un trayecto intracraneal o intrarraquídeo (dermoide nasal, encefalocele, disrafismo) y derivaría a neurocirugía o cirugía pediátrica antes de cualquier intervención.

Siuna mujer consulta por un nódulo umbilical o en una cicatriz de cesárea que duele o sangra con la regla

Sospecharía endometriosis cutánea. Haría dermatoscopia y ecografía, y biopsia o extirpación con IHQ (CD10, RE, PAX8). Si el nódulo es duro, sin relación con el ciclo y en una paciente mayor, descartaría primero un nódulo de la hermana María José. Derivaría a ginecología para valorar endometriosis pélvica.

Siun sinus pilonidal o una fístula crónica de décadas cambia de aspecto, sangra o se ulcera

Haría biopsias del borde y pediría estudio completo de la pieza quirúrgica. El carcinoma escamoso sobre un trayecto crónico es raro pero agresivo, y su pronóstico depende del diagnóstico precoz. Si se confirma, indicaría resección amplia, imagen pélvica y valoración en comité de tumores.

Detalles que cambian la conducta

Perlas de examen y de consulta

◆El «quiste sebáceo» casi nunca es sebáceo.

La mayoría de los nódulos que se informan así son quistes epidérmicos o triquilemales. El único quiste con glándulas sebáceas en la pared es el esteatocistoma. Usar la nomenclatura precisa evita confusiones al comparar series y al hablar de síndromes.

◆Un quiste roto e inflamado no es un quiste infectado.

La queratina libre en la dermis provoca un granuloma de cuerpo extraño con neutrófilos que imita un absceso. La mayoría son estériles; drenar y esperar a la fase fría para extirpar es más útil que el antibiótico sistemático.

◆El esteatocistoma se reconoce por su «tejado rojo».

La regla mnemotécnica del libro sigue siendo útil: una cutícula eosinófila ondulada, como un tejado rojo, sobre un quiste colapsado y vacío. Si además hay lobulillos sebáceos en la pared, el diagnóstico está hecho sin más técnicas.

◆Los pelos vellosos brillan con luz polarizada.

En un quiste pequeño con queratina abundante, polarizar ayuda a contar los tallos vellosos. Muchos indican quiste de pelo vello; un único pelo grueso con sebáceas y ecrinas en la pared, quiste dermoide.

◆Sin inflamación no hay policondritis.

Ante una oreja hinchada con una cavidad intracartilaginosa, la ausencia de neutrófilos en el pericondrio orienta a seudoquiste auricular. La policondritis recidivante destruye el cartílago desde fuera, con pericondritis neutrofílica y pérdida de basofilia.

◆El mucocele recidiva si queda la glándula.

El seudoquiste se reforma mientras siga activa la glándula salival menor rota. El informe debe mencionar si hay tejido glandular en la pieza; si no lo hay, avisar al cirujano.

Contraste con fuentes actuales

Actualización DermRX

Qué ha cambiado entre la obra (2022) y octubre de 2026, y qué conviene matizar con la literatura posterior.

ClasificaciónEl tumor triquilemal proliferante ya no es una variante de carcinoma escamoso

El libro lo presentaba como posible variante de carcinoma escamoso. La 5.ª edición de la clasificación OMS de tumores cutáneos (2023) lo sitúa entre los tumores anexiales foliculares, con un espectro que va del benigno al maligno según la arquitectura infiltrante, la atipia y las mitosis. Las revisiones sistemáticas recientes muestran recidiva locorregional en uno de cada cuatro casos malignos y metástasis ganglionares en torno al 15 %, y relacionan el error diagnóstico inicial con más recidivas y muertes. Por eso hoy se recomienda extirpación con control de márgenes, a menudo con cirugía de Mohs.

Fuentes: Osto M, et al. Am J Dermatopathol. 2021. PMID: 34797787. Hanson N, et al. J Surg Oncol. 2025. PMID: 39539041.

GenéticaGardner y Gorlin: el quiste como marcador molecular

En 2012 los quistes de estos síndromes se describían como hallazgos asociados. Hoy sabemos que la queratinización de células fantasma de los quistes epidérmicos en la poliposis adenomatosa familiar refleja la activación de WNT/beta-catenina por pérdida de APC, y que puede ser el primer signo del síndrome. En el síndrome de Gorlin, el consenso internacional fijó criterios mayores y menores, añadió SUFU a PTCH1 y protocolizó la vigilancia: evitar radiación ionizante, revisión cutánea periódica y búsqueda de queratoquistes maxilares. Los inhibidores de la vía hedgehog han cambiado el tratamiento de los carcinomas basocelulares múltiples, no el de los quistes.

Fuentes: Urabe K, et al. J Dermatol. 2004. PMID: 15187352. Bree AF, et al. Am J Med Genet A. 2011. PMID: 21834049.

NomenclaturaLa paquioniquia congénita se clasifica por el gen, no por el tipo 1 o 2

El libro vinculaba el esteatocistoma múltiple a la «paquioniquia congénita tipo 2» (Jackson-Lawler). El registro internacional ha sustituido esa división clínica por una clasificación genética (PC-K6a, PC-K6b, PC-K6c, PC-K16 y PC-K17). Los quistes cutáneos (esteatocistomas y quistes de pelo vello), la hiperqueratosis folicular y los dientes natales se asocian sobre todo a variantes de KRT17, mientras que la queratodermia dolorosa predomina con KRT6A y KRT16. Un paciente con esteatocistomas múltiples y queratodermia plantar dolorosa merece estudio genético.

Fuente: Wu TT, et al. J Invest Dermatol. 2021. PMID: 34116063.

GenéticaLas fositas y los hidrocistomas sindrómicos tienen gen identificado

Las fositas del labio inferior del síndrome de Van der Woude se deben a variantes de IRF6, que también causan el síndrome del pterigión poplíteo; la presencia de fositas en un niño con fisura labial cambia el consejo genético. Los hidrocistomas apocrinos palpebrales múltiples del síndrome de Schöpf-Schulz-Passarge forman parte del espectro de displasias ectodérmicas por WNT10A, que incluye la displasia odonto-onico-dérmica y oligodontias aisladas. En el seno preauricular sindrómico, el panel debe incluir EYA1, SIX1 y SIX5.

Fuentes: Kondo S, et al. Nat Genet. 2002. PMID: 12219090. Bohring A, et al. Am J Hum Genet. 2009. PMID: 19559398.

ImagenEcografía de alta frecuencia y dermatoscopia como puente antes del bisturí

El libro no contemplaba técnicas de imagen. Hoy la ecografía cutánea de alta frecuencia distingue el patrón del quiste epidérmico (anecoico con ecos internos y refuerzo posterior), el del triquilemal (calcificaciones), el del esteatocistoma y el del dermoide, y permite ver un trayecto profundo antes de operar. En la región umbilical, la dermatoscopia orienta entre endometriosis, quiste epidérmico, granuloma y metástasis. Ninguna técnica sustituye a la histología, pero ambas reducen sorpresas quirúrgicas, sobre todo en la infancia.

Fuentes: Whittle C, et al. J Ultrasound Med. 2023. PMID: 35792004. Żółkiewicz J, et al. J Clin Med. 2024. PMID: 38542014.

TerapéuticaSinus pilonidal: guías, técnicas mínimas y vigilancia de la pieza

En 2012 el tratamiento habitual era la escisión amplia con cierre por segunda intención. La guía de la Sociedad Americana de Cirujanos de Colon y Recto (2019) recomienda drenaje del absceso agudo, técnicas de cierre fuera de la línea media o con colgajo, y depilación (incluida la láser) para reducir la recidiva; después se han difundido técnicas endoscópicas y de cierre láser del trayecto. Para el patólogo, la recomendación práctica es estudiar las piezas de enfermedad de larga evolución por el riesgo, raro pero grave, de carcinoma escamoso.

Fuente: Johnson EK, et al. Dis Colon Rectum. 2019. PMID: 30640830.

Recursos relacionados

Conectar con DermRX

Índice de lecturas de Weedon’s Skin Pathology Essentials→Guía clínica de la A a la Z→Comparativas clínicas→Todas las lecturas clínicas→

Fuentes

Referencias

Lectura de referencia

Patterson JW. Capítulo 16, «Cysts, Sinuses, and Pits». En: Weedon’s Skin Pathology Essentials. 1.ª ed. Edimburgo: Churchill Livingstone/Elsevier; 2012. Consultado en su edición original en inglés.

Fuentes consultadas para contrastar y actualizar

Osto M, Parry N, Rehman R, Ahmed U, Mehregan D. Malignant proliferating trichilemmal tumor of the scalp: a systematic review. Am J Dermatopathol. 2021;43(12):851-866. PMID: 34797787.
Hanson N, Farmer W, Andres M, Franko J, Le V. Clinical characteristics and genomic profile of malignant proliferating trichilemmal tumor: a systematic review of the literature. J Surg Oncol. 2025;131(6):1074-1080. PMID: 39539041.
Urabe K, Xia J, Masuda T, et al. Pilomatricoma-like changes in the epidermoid cysts of Gardner syndrome with an APC gene mutation. J Dermatol. 2004;31(3):255-257. PMID: 15187352.
Bree AF, Shah MR; BCNS Colloquium Group. Consensus statement from the first international colloquium on basal cell nevus syndrome (BCNS). Am J Med Genet A. 2011;155A(9):2091-2097. PMID: 21834049.
Wu TT, Eldirany SA, Bunick CG, Teng JMC. Genotype-structurotype-phenotype correlations in patients with pachyonychia congenita. J Invest Dermatol. 2021;141(12):2876-2884.e4. PMID: 34116063.
Kondo S, Schutte BC, Richardson RJ, et al. Mutations in IRF6 cause Van der Woude and popliteal pterygium syndromes. Nat Genet. 2002;32(2):285-289. PMID: 12219090.
Bohring A, Stamm T, Spaich C, et al. WNT10A mutations are a frequent cause of a broad spectrum of ectodermal dysplasias with sex-biased manifestation pattern in heterozygotes. Am J Hum Genet. 2009;85(1):97-105. PMID: 19559398.
Whittle C, Silva-Hirschberg C, Loyola K, Fajre X, Andrews A. Ultrasonographic spectrum of cutaneous cysts with stratified squamous epithelium in pediatric dermatology: pictorial essay. J Ultrasound Med. 2023;42(4):923-930. PMID: 35792004.
Żółkiewicz J, Sławińska M, Maińska U, Nowicki RJ, Sobjanek M, Thomas L. Dermoscopy of umbilical lesions: a systematic review. J Clin Med. 2024;13(6):1790. PMID: 38542014.
Johnson EK, Vogel JD, Cowan ML, Feingold DL, Steele SR. The American Society of Colon and Rectal Surgeons’ clinical practice guidelines for the management of pilonidal disease. Dis Colon Rectum. 2019;62(2):146-157. PMID: 30640830.