Lecturas clínicas · DermRX · Henry Ford Manual (2020)
Borrador editorial. Síntesis de la fuente de 2020; revisión clínica individual y adaptación regulatoria a España pendientes.
Fuente: capítulo 1, páginas PDF 10-12.
Lo decisivo en la consulta
La dermatomiositis exige estudiar músculo, pulmón y neoplasia aunque parezca limitada a la piel. El manual destaca la asociación neoplásica del adulto, especialmente ovárica, y las formas amiopáticas: la ausencia de debilidad no elimina el riesgo pulmonar ni oncológico. Pápulas palmares dolorosas, ulceración oral o sobre pápulas de Gottron y poca afectación muscular hacen sospechar el fenotipo anti-MDA5, asociado a enfermedad pulmonar intersticial rápidamente progresiva.
Buscar heliotropo, pápulas de Gottron, fotosensibilidad, poiquilodermia, signos del chal, de la V y de la cartuchera, manos de mecánico, alteraciones periungueales y eritema o descamación del cuero cabelludo. El prurito o disestesia del cuero cabelludo puede ser intenso. También puede haber paniculitis, vasculitis y calcinosis, esta última especialmente infantil. La debilidad proximal simétrica, disfagia, artritis y síntomas respiratorios determinan la urgencia. Revisar hidroxiurea, estatinas, penicilamina, ciclofosfamida, BCG y anti-TNF como posibles desencadenantes.
Estudio útil
El diferencial incluye lupus, enfermedad mixta del tejido conectivo, fotosensibilidad farmacológica, erupción polimorfa lumínica, dermatitis de contacto y linfoma cutáneo. La biopsia cutánea puede ser indistinguible del lupus. Solicitar hemograma, bioquímica, CK, aldolasa, TSH, orina y ANA; según contexto, panel de miositis con Mi-2, Jo-1, SRP, NXP2, PM-Scl, Ku, MDA5, TIF1-γ y U1RNP. Completar con función pulmonar y DLCO, TC de alta resolución si procede, ECG y estudio muscular mediante resonancia, electromiografía o biopsia. La disfagia requiere evaluación específica.
El cribado oncológico se adapta al perfil del paciente y a los programas correspondientes; el libro enumera TC toracoabdominopélvica, exploraciones ginecológicas o testiculares, colonoscopia, citología cervical y mamografía. Destaca mayor atención en los dos primeros años y descenso del riesgo después de cinco; esto es marco histórico, no un calendario individual validado.
Tratamiento y seguimiento
En piel aislada: fotoprotección, corticoide tópico o inhibidor de calcineurina e hidroxicloroquina oral hasta 5 mg/kg/día, máximo 400 mg/día. El manual advierte de erupciones por hidroxicloroquina en una proporción relevante. Estas medidas no tratan la miositis. Si la enfermedad exclusivamente cutánea no responde, la fuente permite escalar a corticoide sistémico, metotrexato, micofenolato o inmunoglobulinas IV; no es necesario que aparezca afectación muscular para considerar esta segunda línea.
Con músculo afectado, describe corticoides sistémicos 0,5–1 mg/kg/día con descenso lento, junto con metotrexato 10–25 mg/semana, micofenolato 1–3 g/día en dos tomas o azatioprina hasta 2,5 mg/kg/día. Para enfermedad refractaria, inmunoglobulinas IV 1–2 g/kg por ciclo en 3–5 días, mensualmente durante 3–6 meses. Rituximab, ciclofosfamida, ciclosporina, leflunomida, tacrolimus y clorambucilo figuran como alternativas de contextos específicos. Con enfermedad intersticial, el manual señala corticoides, rituximab y ciclofosfamida dentro del manejo multidisciplinar.
La respuesta se sigue por síntomas cutáneos, fuerza, deglución, función respiratoria y estudios indicados. Los anti-TNF pueden empeorar la miositis. Tofacitinib se menciona como opción exploratoria; no representa una indicación estándar ni una recomendación actual.
Fuente y alcance editorial
Lim HW, Kohen LL, Schneider SL, Yeager D, eds. Practical Guide to Dermatology: The Henry Ford Manual. Springer; 2020. Capítulo 1: Immune-mediated Disorders. Páginas PDF 10-12. DOI del capítulo.
Reformulación práctica en español. Las notas de contraste externo están identificadas y enlazadas en el texto; no equivalen a una actualización clínica exhaustiva. Preparado el 12 de septiembre de 2026.