Lecturas clínicas · DermRX · Henry Ford Manual (2020)
Borrador editorial. Síntesis de la fuente de 2020; revisión clínica individual y adaptación regulatoria a España pendientes.
Fuente: capítulo 1, páginas PDF 22-24.
Clasificar profundidad y amenaza funcional
Una placa superficial limitada y una morfea lineal profunda no tienen el mismo riesgo. La forma lineal de extremidades puede causar contracturas y discrepancia de longitud; en cabeza, el golpe de sable y el síndrome de Parry–Romberg pueden acompañarse de alopecia y anomalías oculares, neurológicas y dentales. Estas localizaciones justifican tratamiento intensivo. En morfea en placas, preguntar por liquen escleroso genital asociado.
El diferencial incluye esclerosis sistémica, fibrosis sistémica nefrogénica, fascitis eosinofílica, lipodermatoesclerosis y reacciones esclerodermiformes por taxanos o exposición a cloruro de polivinilo. La biopsia confirma; si se sospecha fascitis, debe incluir fascia y músculo. La radiografía ayuda ante alteración de extremidad y la resonancia caracteriza extensión profunda. El manual reserva autoanticuerpos para signos de otra enfermedad autoinmune, evitando interpretar una positividad aislada como esclerosis sistémica.
Manejo escalonado
Para lesiones circunscritas superficiales sin amenaza funcional o estética relevante se describen corticoides tópicos o intralesionales, inhibidores de calcineurina, calcipotriol e imiquimod. La fototerapia UVA1 se prefiere por penetrar más profundamente; UVB de banda estrecha es alternativa si no está disponible, con sus limitaciones de profundidad.
La morfea generalizada o una forma localizada sobre cara o articulaciones puede precisar metotrexato oral o parenteral 15–25 mg/semana, con o sin prednisona 1 mg/kg/día durante 2–3 meses según actividad. Micofenolato 2–3 g/día repartido cada 12 horas figura como alternativa. La rehabilitación, terapia ocupacional y valoración ortopédica, plástica o maxilofacial se integran cuando hay riesgo funcional.
El manual cita además ciclosporina 2–5 mg/kg/día en dos tomas, hidroxicloroquina hasta 5 mg/kg/día —máximo 400 mg—, acitretino 12,5–50 mg/día con PUVA, fotoaféresis y bosentán. Infliximab, rituximab, imatinib, inhibidores de JAK y talidomida son opciones exploratorias de su época, no escalones de eficacia equivalente.
Seguimiento y secuelas
Separar actividad inflamatoria de atrofia residual y vigilar movilidad, crecimiento y extensión profunda. El láser CO₂ se menciona para mejorar contracturas; los rellenos se plantean solo con enfermedad estabilizada. La lectura pediátrica complementa los plazos y la evaluación de crecimiento. No esperar una respuesta cosmética completa del tejido ya atrófico para considerar controlada la inflamación.
Fuente y alcance editorial
Lim HW, Kohen LL, Schneider SL, Yeager D, eds. Practical Guide to Dermatology: The Henry Ford Manual. Springer; 2020. Capítulo 1: Immune-mediated Disorders. Páginas PDF 22-24. DOI del capítulo.
Reformulación práctica en español. Las notas de contraste externo están identificadas y enlazadas en el texto; no equivalen a una actualización clínica exhaustiva. Preparado el 12 de septiembre de 2026.