Patrón vasculopático | Weedon · Lectura clínica

Una púrpura palpable, una livedo que ulcera o un nódulo doloroso en la pierna llevan a la misma pregunta: ¿el vaso está inflamado, está ocluido o solo deja salir hematíes? Esta lectura ordena el patrón vasculopático por lo que ocurre en la pared y en la luz, enseña qué biopsia pedir y cuándo, y traduce el hallazgo a la nomenclatura de Chapel Hill 2012 y a su adenda dermatológica de 2018.

VasculitisVasculopatía oclusivaChapel Hill 2012Dermatosis neutrofílicasInmunofluorescencia directa

Obra de referencia: Patterson JW, Weedon’s Skin Pathology Essentials, 1.ª ed. (Churchill Livingstone/Elsevier, 2012). Síntesis editorial DermRX actualizada a octubre de 2026 · Revisión clínica individual pendiente · 18 min de lectura.

Ideas esenciales

En 20 segundos

El patrón vasculopático agrupa todo lo que daña los vasos dérmicos o hipodérmicos, pero no todo es vasculitis. Hay vasculitis cuando hay inflamación en la pared con daño estructural (fibrina en la pared, cariorrexis, necrosis). Hay vasculopatía oclusiva cuando la luz se cierra por trombos, crioproteínas, émbolos o calcio con poca inflamación. Y en las dermatosis neutrofílicas abundan los neutrófilos alrededor de los vasos, pero las paredes están intactas.
Lo segundo es el calibre. Si se afectan las vénulas poscapilares de la dermis superficial, el cuadro suele ser una vasculitis de pequeño vaso por inmunocomplejos. Las arterias de la unión dermohipodérmica orientan a poliarteritis nodosa cutánea o a vasculitis asociada a ANCA. Una biopsia superficial no descarta una vasculitis de mediano vaso.
En 2026 se nombra con Chapel Hill 2012 y su adenda dermatológica: «vasculitis leucocitoclástica» describe un hallazgo, no un diagnóstico.

Lo que merece la pena retener

Claves de la lectura

La fibrina en la pared es el criterio mínimo de vasculitis; los neutrófilos perivasculares no bastan.

El diagnóstico exige daño mural: fibrina eosinófila en la pared, neutrófilos y polvo nuclear en ella, tumefacción endotelial y hematíes extravasados. Neutrófilos perivasculares sin fibrina aparecen en el síndrome de Sweet, la urticaria neutrofílica o el borde de una úlcera. Al revés, un vaso trombosado bajo una úlcera puede tener fibrina secundaria: la vasculitis se valora lejos del lecho ulcerado.

El momento de la biopsia cambia el resultado: hay que elegir la lesión más reciente posible.

En una púrpura palpable, la biopsia ideal es de una lesión de menos de 48 horas, y para inmunofluorescencia directa (IFD), idealmente de menos de 24 horas. Pasado ese plazo, los inmunorreactantes se degradan y la leucocitoclasia deja paso a un infiltrado linfocitario que puede inducir a error y llevar a informar una «vasculitis linfocitaria». En nódulos o livedo, la biopsia debe ser profunda (cuña o sacabocados de 6 mm hasta la hipodermis).

El calibre del vaso afectado clasifica antes que el tipo de célula inflamatoria.

Pequeño vaso (vénulas, capilares, arteriolas) se manifiesta como púrpura palpable, pápulas, vesículas o urticaria persistente. Mediano vaso (arterias musculares de la unión dermohipodérmica) causa nódulos, livedo racemosa, úlceras en sacabocados e infartos digitales. Si coexisten, se piensa en crioglobulinemia, vasculitis asociada a ANCA o vasculitis reumatoide. Para distinguir arteria de vena, hay que fijarse en la lámina elástica interna (tinción de fibras elásticas) y en la disposición del músculo liso.

Ocluir no es inflamar: trombos de fibrina sin vasculitis abren otro diagnóstico diferencial.

Trombos hialinos en vasos superficiales con escaso infiltrado orientan a vasculopatía livedoide, síndrome antifosfolípido, crioglobulinemia tipo I, coagulación intravascular diseminada, púrpura fulminante, necrosis por cumarínicos o heparina, y microangiopatía trombótica. Hendiduras aciculares indican émbolos de colesterol, y el calcio en la pared de arteriolas hipodérmicas, calcifilaxis. Ninguno responde a inmunosupresión, y algunos empeoran con corticoides.

La IFD separa la vasculitis IgA del resto y debe pedirse siempre que se biopsie una púrpura palpable.

Un depósito granular de IgA predominante en vasos dérmicos encaja con vasculitis IgA, que en el adulto se asocia a más afectación renal y a veces a neoplasia. IgM e IgG con C3 orientan a crioglobulinemia o vasculitis por inmunocomplejos. Las vasculitis asociadas a ANCA son pauciinmunes. La IFD negativa en una lesión antigua no descarta nada; en una lesión de pocas horas sí tiene valor.

Las dermatosis neutrofílicas imitan vasculitis y a menudo señalan una enfermedad sistémica.

Sweet, pioderma gangrenoso, dermatosis neutrofílica reumatoide y dermatosis asociada a enfermedad intestinal comparten infiltrados densos de neutrófilos con poca o ninguna fibrina mural. La leucocitoclasia es frecuente y no implica vasculitis primaria. Importan por lo que acompañan: neoplasias mieloides, enfermedad inflamatoria intestinal, fármacos (G-CSF, azatioprina) y, desde 2020, el síndrome VEXAS en varones mayores.

La «vasculitis linfocitaria» es un patrón de reacción heterogéneo, no una enfermedad.

Engloba perniosis, pitiriasis liquenoide, dermatosis purpúricas pigmentadas, conectivopatías, rickettsiosis, eritemas figurados y erupciones del embarazo. Pocas veces cumple criterios de vasculitis verdadera; lo útil es buscar el dato acompañante: dermatitis de interfase (pitiriasis liquenoide, lupus), edema y linfocitos perisudorales (perniosis), hemosiderina superficial (púrpura pigmentada) o infiltrado en manguito (eritema anular centrífugo profundo).

Repaso

Las entidades del patrón vasculopático, agrupadas por lo que le pasa al vaso

Cinco grupos: púrpura sin inflamación, oclusión, vasculitis de pequeño vaso, vasculitis de mediano vaso o granulomatosa, y dermatosis neutrofílicas o linfocitarias.

Púrpura no inflamatoria y vasculopatías oclusivas

Púrpura senil (de Bateman)

Hematíes extravasados sobre elastosis solar

Histología: Hemorragia en dermis superficial, dermis adelgazada con elastosis intensa, sin inflamación ni lesión mural.
Claves / IHQ: No requiere técnicas. La pseudocicatriz estrellada acompañante confirma la fragilidad dérmica.
Clínica: Máculas violáceas bien delimitadas en antebrazos y dorso de manos de ancianos, con anticoagulantes o corticoides.

Vasculopatía livedoide

Trombos hialinos superficiales, sin vasculitis

Histología: Fibrina intraluminal y mural en vasos de la dermis superficial, pared hialinizada en capas, infiltrado escaso, ulceración.
Claves / IHQ: La IFD puede mostrar fibrina e IgM en la pared, sin valor de vasculitis. Estudiar trombofilia y anticuerpos antifosfolípido.
Clínica: Úlceras dolorosas en tobillos que curan como atrofia blanca, con predominio estival y en mujeres.

Síndrome antifosfolípido y síndrome de Sneddon

Trombosis arteriolar, edema, poca inflamación

Histología: Trombos en arteriolas o vénulas sin vasculitis. En Sneddon, endotelitis, tapón de fibrina y luego proliferación subíntima en arterias de la unión dermohipodérmica.
Claves / IHQ: Anticoagulante lúpico, anticardiolipina y anti-beta2-glicoproteína I repetidos a las 12 semanas.
Clínica: Livedo racemosa, úlceras, necrosis digital y, en Sneddon, ictus en mujeres jóvenes.

Coagulopatías de consumo y por fármacos

Trombos de fibrina en capilares y vénulas

Histología: Trombos difusos con hemorragia y necrosis epidérmica; en la necrosis por cumarínicos, en grasa profunda. Microangiopatía trombótica con trombos ricos en plaquetas.
Claves / IHQ: La histología no las separa: plaquetas, dímero D, proteínas C y S, ADAMTS13 y anticuerpos anti-PF4 en la trombocitopenia por heparina.
Clínica: Púrpura fulminante en sepsis meningocócica o déficit congénito de proteína C; placas necróticas en mamas, muslos y nalgas tras iniciar cumarínicos.

Crioglobulinemia tipo I y émbolos de colesterol

Material hialino o hendiduras aciculares

Histología: Tipo I: material eosinófilo PAS positivo que ocluye la luz, sin vasculitis. Émbolos: hendiduras biconvexas en arteriolas con células gigantes.
Claves / IHQ: Tipo I: buscar proteína monoclonal (mieloma, Waldenström, gammapatía de significado cutáneo). Émbolos: cortes seriados; los cristales se disuelven al procesar.
Clínica: Púrpura acral con frío y necrosis; livedo y dedos azules tras cateterismo o anticoagulación.

Vasculitis de pequeño vaso por inmunocomplejos

Vasculitis leucocitoclástica cutánea aislada (IgM/IgG)

Fibrina mural, polvo nuclear, hematíes

Histología: Vénulas poscapilares con neutrófilos en la pared, cariorrexis, fibrina y extravasación; a veces ampolla o necrosis.
Claves / IHQ: IFD con IgM, IgG y C3. Según la adenda de 2018, es una vasculitis de órgano único si no hay afectación sistémica.
Clínica: Púrpura palpable declive tras infección o fármaco; un tercio idiopática. Brote único que se resuelve en semanas.

Vasculitis IgA (antigua Schönlein-Henoch)

Leucocitoclasia superficial con IgA

Histología: Indistinguible de otras vasculitis leucocitoclásticas, con afectación de vasos más superficiales.
Claves / IHQ: IgA granular dominante en la IFD. El edema hemorrágico agudo del lactante se considera una forma limitada a la piel.
Clínica: Niños tras infección respiratoria: púrpura, artralgias y dolor abdominal. En adultos, más nefropatía; vigilar orina y función renal.

Vasculitis urticarial

Edema dérmico con leucocitoclasia leve

Histología: Leucocitoclasia discreta con fibrina en pocos vasos, edema y a veces eosinófilos. Puede faltar en cortes aislados.
Claves / IHQ: Hipocomplementémica (vasculitis anti-C1q): IgG y C3 en vasos y membrana basal, C1q y C3/C4 bajos.
Clínica: Habones de más de 24 horas que dejan equimosis o pigmento, que queman más que pican. Descartar lupus.

Vasculitis crioglobulinémica (tipos II y III)

Vasculitis de pequeño y mediano vaso

Histología: Leucocitoclasia con trombos hialinos ocasionales; en lesiones antiguas, hemosiderina.
Claves / IHQ: Factor reumatoide positivo, C4 muy bajo, crioglobulinas extraídas a 37 °C. IFD con IgM y C3.
Clínica: Púrpura, úlceras maleolares y neuropatía. Virus de la hepatitis C (VHC), síndrome de Sjögren y linfoma B.

Eritema elevatum diutinum y granuloma facial

Leucocitoclasia crónica con fibrosis

Histología: EED: neutrófilos, fibrosis en capas y colesterolosis tardía. Granuloma facial: zona de Grenz, eosinófilos y células plasmáticas.
Claves / IHQ: El granuloma facial se solapa con la enfermedad relacionada con IgG4 y con la fibrosis angiocéntrica eosinofílica; en el EED buscar gammapatía IgA y VIH.
Clínica: EED: placas simétricas sobre articulaciones, mejoran con dapsona. Granuloma facial: placas pardas con poros dilatados en la cara.

Vasculitis de mediano vaso, asociadas a ANCA y granulomatosas

Poliarteritis nodosa cutánea (arteritis cutánea)

Arteria muscular necrosada en hipodermis

Histología: Necrosis fibrinoide de una arteria de la unión dermohipodérmica con neutrófilos; después, fibrosis concéntrica.
Claves / IHQ: Sin glomerulonefritis ni ANCA. Buscar el déficit de ADA2 (DADA2) en niños y adultos jóvenes con livedo o ictus.
Clínica: Nódulos dolorosos, livedo racemosa y úlceras en piernas; curso crónico recidivante.

Poliangeítis microscópica

Leucocitoclasia pauciinmune, arteriolas incluidas

Histología: Vasculitis necrosante de pequeño vaso, a veces también de arterias pequeñas, sin granulomas.
Claves / IHQ: ANCA-MPO por inmunoensayo. IFD negativa o débil.
Clínica: Púrpura con hematuria, hemorragia alveolar o mononeuritis. La piel puede ser la puerta al diagnóstico.

Granulomatosis con poliangeítis (antes de Wegener)

Necrosis basófila con granuloma en empalizada

Histología: Vasculitis de pequeño y mediano vaso, necrosis «sucia» y granulomas en empalizada extravasculares con células gigantes.
Claves / IHQ: ANCA-PR3 en la mayoría; Ziehl-Neelsen y PAS para excluir infección.
Clínica: Pápulas necróticas en codos, úlceras orales, gingivitis en fresa y sinusitis destructiva.

Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (antes de Churg-Strauss)

Eosinófilos, figuras en llama, vasculitis

Histología: Vasculitis necrosante rica en eosinófilos, granulomas extravasculares y figuras en llama; rara vez coexisten los tres.
Claves / IHQ: ANCA-MPO solo en un 30-40 %, que se asocian a más vasculitis y nefropatía.
Clínica: Asma tardía, poliposis nasal, eosinofilia, mononeuritis y miocardiopatía, que es la causa principal de mortalidad.

Arteritis de células gigantes y arteritis de Takayasu

Granulomas en la media y elástica fragmentada

Histología: Inflamación transmural con células gigantes junto a la lámina elástica interna fragmentada; puede ser segmentaria.
Claves / IHQ: La tinción de fibras elásticas ayuda en arterias tratadas. La ecografía con signo del halo es hoy la primera prueba.
Clínica: Mayores de 50 años con cefalea, claudicación mandibular o necrosis del cuero cabelludo o la lengua: urgencia oftalmológica.

Granulomatosis linfomatoide

Infiltrado angiocéntrico con células B EBER+

Histología: Infiltrado linfohistiocitario angiodestructivo con necrosis; en piel, a veces solo paniculitis.
Claves / IHQ: Células B grandes CD20+ con EBER positivo en número variable que determina el grado. No es una vasculitis.
Clínica: Nódulos pulmonares con lesiones cutáneas; inmunodeprimidos. Es un linfoma, no una vasculitis.

Dermatosis neutrofílicas

Síndrome de Sweet y variante histiocitoide

Edema papilar y neutrófilos sin fibrina

Histología: Edema intenso de la dermis papilar y neutrófilos densos en dermis superior; leucocitoclasia sin necrosis mural.
Claves / IHQ: Variante histiocitoide: células mieloides inmaduras MPO positivas, que no deben confundirse con leucemia cutis. Si hay dudas, se hace estudio molecular.
Clínica: Placas dolorosas, fiebre y neutrofilia. Puede asociarse a leucemia mieloide aguda o síndrome mielodisplásico, fármacos o enfermedad inflamatoria intestinal.

Pioderma gangrenoso

Absceso dérmico con borde linfocitario

Histología: Lecho con neutrófilos y necrosis; el borde activo tiene linfocitos perivasculares y, a veces, vasculitis secundaria.
Claves / IHQ: Diagnóstico de exclusión: cultivos para bacterias, micobacterias y hongos de la biopsia del borde.
Clínica: Úlcera con borde socavado violáceo y patergia; enfermedad inflamatoria intestinal, artritis, neoplasias mieloides y gammapatía IgA. PAPA y PASH en jóvenes.

Enfermedad de Behçet

Vasculitis de vaso variable

Histología: Pústula o lesión de tipo eritema nudoso con vasculitis neutrofílica o linfocitaria y trombosis venosa.
Claves / IHQ: Sin marcador histológico específico. Prueba de patergia y HLA-B51 apoyan el diagnóstico.
Clínica: Aftas orales y genitales recidivantes, uveítis y pseudofoliculitis; más frecuente en la cuenca mediterránea y el este de Asia.

Patrón linfocitario y vasculopatías especiales

Perniosis y lupus pernio

Edema papilar, linfocitos perisudorales

Histología: Edema de la dermis papilar, infiltrado superficial y profundo con afinidad por las glándulas sudoríparas, pared vascular «esponjosa».
Claves / IHQ: Si hay interfase, mucina o depósitos en la IFD, sugiere lupus pernio. Las formas familiares se asocian a interferonopatías.
Clínica: Lesiones acrales con frío y humedad. Recordar el aumento de casos durante la pandemia de COVID-19.

Pitiriasis liquenoide

Interfase con hematíes extravasados

Histología: Interfase vacuolar, queratinocitos necróticos, hematíes en epidermis, paraqueratosis; en la forma aguda, infiltrado en cuña.
Claves / IHQ: Predominio CD8 en la forma aguda. Si es persistente o atípica, hay que descartar papulosis linfomatoide (CD30) y clonalidad.
Clínica: Brotes de pápulas costrosas que dejan cicatriz varioliforme; forma crónica con escama micácea.

Dermatosis purpúricas pigmentadas

Linfocitos y hemosiderina en dermis papilar

Histología: Infiltrado linfocitario superficial, hematíes extravasados y hemosiderina; liquenoide en el liquen áureo y en la variante de Gougerot-Blum.
Claves / IHQ: Perls si hay dudas. Si es extensa y persistente, solapamiento con micosis fungoide: CD7, cociente CD4/CD8 y clonalidad.
Clínica: Máculas «en pimienta de cayena» en piernas, sin estasis. Revisar fármacos y alergia a textiles.

Papulosis atrófica maligna (Degos)

Infarto en cuña con mucina

Histología: Epidermis atrófica sobre una zona dérmica en cuña, pálida y rica en mucina, con vasos trombosados y escasa inflamación.
Claves / IHQ: Hierro coloidal o azul alcián para la mucina. Depósitos de C5b-9 en vasos. Excluir lupus y dermatomiositis.
Clínica: Pápulas en porcelana con borde telangiectásico. Requiere estudio digestivo y neurológico.

Segunda mirada

Contrastes que resuelven la duda

Los cruces en los que el informe determina si se inmunosuprime, se anticoagula o se busca una neoplasia.

Vasculitis leucocitoclástica frente a vasculopatía oclusiva

Pared: Fibrina con neutrófilos y polvo nuclear frente a pared indemne o hialinizada sin células.
Luz: Trombo ocasional y secundario frente a trombos como hallazgo principal en muchos vasos.
Infiltrado: Denso y centrado en el vaso frente a escaso, a menudo solo hemorragia.
Conducta: Buscar desencadenante y afectación sistémica frente a estudio de coagulación, crioglobulinas, anticuerpos antifosfolípido y émbolos.

Síndrome de Sweet frente a vasculitis de pequeño vaso

Dermis papilar: Edema intenso, a veces seudovesicular, frente a edema moderado.
Vasos: Paredes intactas o fibrina focal en zonas muy inflamadas frente a fibrina en la mayoría de las vénulas.
Clínica: Placas dolorosas en cara, cuello y brazos con fiebre frente a púrpura palpable declive.
Qué pedir: Hemograma, frotis y, si hay citopenias o macrocitosis, médula ósea y UBA1 en varones mayores.

Poliarteritis nodosa cutánea frente a tromboflebitis superficial

Vaso: Arteria con lámina elástica interna compacta y músculo liso en anillo continuo frente a vena con haces musculares separados por colágeno.
Distribución: Livedo racemosa con nódulos en piernas frente a cordón palpable siguiendo un trayecto venoso.
Implicación: Arteritis cutánea: descartar VHB, DADA2 y extensión sistémica. Tromboflebitis: Behçet, trombofilia, Buerger o neoplasia oculta si es migratoria.

Granulomatosis con poliangeítis frente a granulomatosis eosinofílica

Infiltrado: Neutrófilos y necrosis basófila frente a eosinófilos abundantes y figuras en llama.
Serología: ANCA-PR3 frente a ANCA-MPO en una minoría.
Órganos: Vías respiratorias altas destructivas y riñón frente a asma, pólipos, neuropatía y corazón.
Tratamiento: Rituximab o ciclofosfamida con avacopán frente a anti-IL-5 en formas sin amenaza orgánica.

Escenarios clínicos

Qué haría en consulta

Situaciones habituales en las que el patrón vasculopático cambia lo que hacemos.

Siun paciente con púrpura palpable en piernas de dos días de evolución

Biopsia con sacabocados de una pápula de menos de 24 a 48 horas para hematoxilina-eosina y otra para IFD en medio de Michel o en fresco. Pediría análisis de orina con sedimento, creatinina, hemograma, complemento, crioglobulinas, ANCA por inmunoensayo, serologías de VHB y VHC, y revisaría los fármacos de las tres semanas previas. La IgA predominante obliga a seguimiento renal.

Siuna biopsia informa de «vasculitis leucocitoclástica» sin más

Pediría al patólogo que indicase el calibre y la profundidad de los vasos afectados, la IFD y si hay granulomas o eosinófilos. Con esa información, propondría un diagnóstico según Chapel Hill y la adenda de 2018: vasculitis IgA, vasculitis IgM/IgG de órgano único, urticarial, crioglobulinémica o asociada a ANCA. Así el diagnóstico pasa a tener consecuencias clínicas.

Siun paciente con úlceras dolorosas en tobillos, atrofia blanca y livedo

Biopsia del borde de una úlcera reciente o de una pápula purpúrica, profunda. Si hay trombos hialinos sin vasculitis, estudio de trombofilia, anticuerpos antifosfolípido, crioglobulinas y homocisteína. La vasculopatía livedoide responde mejor a anticoagulación o antiagregación que a corticoides. Antes de etiquetarla, hay que descartar poliarteritis nodosa cutánea con un corte profundo.

Siun varón de más de 60 años con un síndrome de Sweet recurrente, condritis y macrocitosis

Pensaría en síndrome VEXAS. Revisaría la biopsia buscando una variante histiocitoide o vasculitis asociada, pediría hemograma con volumen corpuscular medio y frotis, y solicitaría la secuenciación de UBA1 en sangre periférica. Si hay citopenias, valoraría estudio de médula ósea. El tratamiento y el pronóstico, que incluye el riesgo trombótico, dependen de confirmarlo.

Siun paciente con nódulos dolorosos y livedo racemosa en las piernas y una biopsia superficial normal

Repetiría la biopsia en huso o con sacabocados de 6 mm hasta la hipodermis, sobre un nódulo o en el centro blanco del anillo de la livedo, y pediría cortes seriados. Solicitaría serología de VHB, ANCA, anticuerpos antifosfolípido y, en jóvenes con ictus o fiebre recurrente, actividad de ADA2.

Detalles que cambian la conducta

Perlas de examen y de consulta

◆Fuera de la úlcera: la fibrina del lecho no indica vasculitis

Cualquier úlcera tiene vasos con fibrina y neutrófilos en su base. La vasculitis se demuestra en la dermis intacta a distancia del lecho, en el borde o en una lesión no ulcerada vecina.

◆Las vasculitis de mediano vaso se ven en la hipodermis

En la arteritis cutánea y en la granulomatosis con poliangeítis, el vaso diagnóstico está en la unión dermohipodérmica o en los septos. Una biopsia con sacabocados de 3 mm superficial es la causa más frecuente de falsos negativos.

◆Las IgA cutáneas en el adulto requieren vigilancia renal

La vasculitis IgA del adulto tiene más nefropatía que la infantil y una asociación pequeña pero real con tumores sólidos. Es necesario vigilar el sedimento urinario durante meses aunque la piel se haya curado.

◆Los eosinófilos orientan a fármacos, pero no confirman el diagnóstico

Muchos eosinófilos en una vasculitis de pequeño vaso apuntan a causa farmacológica, pero también aparecen en la granulomatosis eosinofílica, la vasculitis urticarial y los síndromes hipereosinofílicos. El diagnóstico se establece al cruzarlos con la cronología de los fármacos y el recuento de eosinófilos en sangre.

◆La calcifilaxis es una vasculopatía oclusiva

Placas necróticas con livedo en un paciente renal o con warfarina: buscar calcio en arteriolas hipodérmicas con von Kossa en una biopsia profunda. El libro no la incluye en este capítulo, pero en la práctica forma parte del diagnóstico diferencial de la necrosis cutánea con trombosis.

◆La IFD positiva para IgM en vasos de piernas es poco específica

La estasis y las lesiones antiguas de cualquier tipo muestran IgM, C3 o fibrina perivascular. Solo la IgA dominante en una lesión reciente y la IgG granular en la vasculitis urticarial hipocomplementémica aportan información diagnóstica real.

◆Kawasaki: diagnóstico clínico, biopsia inespecífica y corticoides permitidos

La piel de la enfermedad de Kawasaki solo muestra edema e infiltrado perivascular. El diagnóstico es clínico: fiebre de al menos 5 días (no «104 °C», como dice el libro) y criterios mucocutáneos. Desde 2017, la AHA admite corticoides con inmunoglobulinas en pacientes de alto riesgo coronario.

Contraste con fuentes actuales

Actualización DermRX

Qué ha cambiado entre la obra (2022) y octubre de 2026, y qué conviene matizar con la literatura posterior.

NomenclaturaChapel Hill 2012 y su adenda dermatológica de 2018 sustituyen los epónimos y la «vasculitis por hipersensibilidad»

El libro sigue la terminología previa a 2012: púrpura de Schönlein-Henoch, Wegener, Churg-Strauss, «vasculitis por hipersensibilidad». Chapel Hill 2012 clasifica por calibre y mecanismo e introduce vasculitis IgA, granulomatosis con poliangeítis, granulomatosis eosinofílica con poliangeítis, vasculitis de vaso variable (Behçet, Cogan) y vasculitis de órgano único. La adenda dermatológica de 2018 desglosa la vasculitis leucocitoclástica cutánea en IgA, IgM/IgG, urticarial normo e hipocomplementémica (anti-C1q) y crioglobulinémica, y llama «arteritis cutánea» a la poliarteritis nodosa cutánea. Además, la granulomatosis linfomatoide ya no se considera una vasculitis, sino un linfoma B EBV+ según la OMS-HAEM5 y la ICC de 2022.

Fuentes: Jennette JC, et al. Arthritis Rheum. 2013. PMID: 23045170. Sunderkötter CH, et al. Arthritis Rheumatol. 2018. PMID: 29136340.

ClasificaciónCriterios ACR/EULAR 2022 y ANCA específicos de antígeno en las vasculitis asociadas a ANCA

En 2012 se hablaba de c-ANCA y p-ANCA por inmunofluorescencia. Hoy se piden anticuerpos frente a PR3 y MPO por inmunoensayo, y los criterios de clasificación ACR/EULAR de 2022 asignan una puntuación que incluye la serología, los hallazgos de biopsia (granulomas, necrosis, eosinofilia extravascular) y la clínica. La granulomatosis eosinofílica puntúa con eosinofilia ≥ 1.000/µl, asma y pólipos, y la positividad de ANCA-PR3 resta puntos. Son criterios de clasificación, no de diagnóstico, pero ordenan qué debe decir el informe: ausencia o presencia de granulomas, eosinófilos extravasculares e IFD pauciinmune.

Fuentes: Robson JC, et al. Ann Rheum Dis. 2022. PMID: 35110333. Grayson PC, et al. Ann Rheum Dis. 2022. PMID: 35110334.

TerapéuticaEl tratamiento de las vasculitis asociadas a ANCA ha cambiado y exige confirmación histológica

Las recomendaciones EULAR de 2022 sitúan rituximab como inducción preferente en la granulomatosis con poliangeítis y la poliangeítis microscópica, incorporan avacopán (antagonista del receptor de C5a) para reducir los corticoides y recomiendan mepolizumab en la granulomatosis eosinofílica sin amenaza orgánica, con benralizumab como alternativa reciente. Para el dermatólogo esto tiene una consecuencia práctica: una biopsia cutánea bien orientada, profunda, con IFD y descripción de granulomas o eosinófilos, puede ser la confirmación tisular que justifica iniciar tratamientos de alto coste y toxicidad.

Fuente: Hellmich B, et al. Ann Rheum Dis. 2024. PMID: 36927642.

Nuevas entidadesEl síndrome VEXAS une dermatosis neutrofílica, vasculitis y clon mieloide

En 2020 se describió el síndrome VEXAS, causado por mutaciones somáticas de UBA1 en células madre hematopoyéticas de varones mayores. Se manifiesta con fiebre, condritis, macrocitosis, trombosis y lesiones cutáneas en la mayoría de los pacientes: dermatosis neutrofílica de tipo Sweet, a menudo histiocitoide, vasculitis leucocitoclástica o de mediano vaso. Ya se sabía que el Sweet histiocitoide se asocia más que el clásico a síndrome mielodisplásico. Ante un Sweet recurrente y corticodependiente en un varón mayor, hoy hay que secuenciar UBA1. El libro no contemplaba estas dos situaciones.

Fuentes: Beck DB, et al. N Engl J Med. 2020. PMID: 33108101. Ghoufi L, et al. Medicine (Baltimore). 2016. PMID: 27082547.

VasculopatíaLos criterios 2023 del síndrome antifosfolípido incorporan la piel y la vasculopatía livedoide se trata con anticoagulación

Los criterios ACR/EULAR de 2023 para el síndrome antifosfolípido añaden un dominio microvascular que puntúa la livedo racemosa, las lesiones de vasculopatía livedoide y la microangiopatía trombótica demostrada en la biopsia, junto a la serología repetida. Por tanto, la biopsia cutánea con trombos sin vasculitis tiene peso clasificatorio. En la vasculopatía livedoide, que el libro atribuía a una fibrinólisis defectuosa sin consecuencias terapéuticas, la revisión sistemática disponible apoya los anticoagulantes (sobre todo rivaroxabán), los antiagregantes y las inmunoglobulinas intravenosas en casos refractarios, en lugar de los corticoides.

Fuentes: Barbhaiya M, et al. Arthritis Rheumatol. 2023. PMID: 37635643. Micieli R, et al. JAMA Dermatol. 2018. PMID: 29141075.

DiagnósticoArteritis de células gigantes con ecografía primero y pioderma gangrenoso con criterios

El libro situaba la biopsia de la arteria temporal como la prueba diagnóstica de la arteritis de células gigantes. Los criterios ACR/EULAR de 2022 dan el mismo peso a la ecografía con signo del halo, y las unidades de diagnóstico rápido empiezan por la imagen, aunque la biopsia sigue siendo útil si es negativa o no está disponible. En el pioderma gangrenoso, los criterios Delphi de 2018 exigen como criterio mayor una biopsia del borde con infiltrado neutrofílico y ocho criterios menores, que incluyen la exclusión de infección. Así, la biopsia deja de ser un mero trámite y se convierte en un requisito formal.

Fuentes: Ponte C, et al. Ann Rheum Dis. 2022. PMID: 36351706. Maverakis E, et al. JAMA Dermatol. 2018. PMID: 29450466.

Recursos relacionados

Conectar con DermRX

Índice de lecturas de Weedon’s Skin Pathology Essentials→Comparativas clínicas: vasculitis, vasculopatía y dermatosis neutrofílicas→Guía clínica de la A a la Z→Monitorización de tratamientos sistémicos→

Fuentes

Referencias

Lectura de referencia

Patterson JW. Capítulo 8, «Vasculopathic Reaction Pattern». En: Weedon’s Skin Pathology Essentials. 1.ª ed. Edimburgo: Churchill Livingstone/Elsevier; 2012. Consultado en su edición original en inglés.

Fuentes consultadas para contrastar y actualizar

Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, et al. 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum. 2013;65(1):1-11. PMID: 23045170.
Sunderkötter CH, Zelger B, Chen KR, et al. Nomenclature of cutaneous vasculitis: dermatologic addendum to the 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheumatol. 2018;70(2):171-184. PMID: 29136340.
Robson JC, Grayson PC, Ponte C, et al. 2022 American College of Rheumatology/European Alliance of Associations for Rheumatology classification criteria for granulomatosis with polyangiitis. Ann Rheum Dis. 2022;81(3):315-320. PMID: 35110333.
Grayson PC, Ponte C, Suppiah R, et al. 2022 American College of Rheumatology/European Alliance of Associations for Rheumatology classification criteria for eosinophilic granulomatosis with polyangiitis. Ann Rheum Dis. 2022;81(3):309-314. PMID: 35110334.
Hellmich B, Sanchez-Alamo B, Schirmer JH, et al. EULAR recommendations for the management of ANCA-associated vasculitis: 2022 update. Ann Rheum Dis. 2024;83(1):30-47. PMID: 36927642.
Ponte C, Grayson PC, Robson JC, et al. 2022 American College of Rheumatology/EULAR classification criteria for giant cell arteritis. Ann Rheum Dis. 2022;81(12):1647-1653. PMID: 36351706.
Beck DB, Ferrada MA, Sikora KA, et al. Somatic mutations in UBA1 and severe adult-onset autoinflammatory disease. N Engl J Med. 2020;383(27):2628-2638. PMID: 33108101.
Ghoufi L, Ortonne N, Ingen-Housz-Oro S, et al. Histiocytoid Sweet syndrome is more frequently associated with myelodysplastic syndromes than the classical neutrophilic variant: a comparative series of 62 patients. Medicine (Baltimore). 2016;95(15):e3033. PMID: 27082547.
Barbhaiya M, Zuily S, Naden R, et al. The 2023 ACR/EULAR antiphospholipid syndrome classification criteria. Arthritis Rheumatol. 2023;75(10):1687-1702. PMID: 37635643.
Micieli R, Alavi A. Treatment for livedoid vasculopathy: a systematic review. JAMA Dermatol. 2018;154(2):193-202. PMID: 29141075.
Maverakis E, Ma C, Shinkai K, et al. Diagnostic criteria of ulcerative pyoderma gangrenosum: a Delphi consensus of international experts. JAMA Dermatol. 2018;154(4):461-466. PMID: 29450466.
McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, et al. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a scientific statement for health professionals from the American Heart Association. Circulation. 2017;135(17):e927-e999. PMID: 28356445.