Vasculitis cutánea de pequeños vasos

📘 VASCULITIS CUTÁNEA DE PEQUEÑOS VASOS (VCPV)

Vasculitis leucocitoclástica mediada por inmunocomplejos que afecta vénulas postcapilares dérmicas. Se manifiesta por púrpura palpable, petequias, dolor/quemazón, livedo, úlceras ocasionales y, a veces, afectación sistémica leve.

No incluye ANCA+, PAN cutáneo ni vasculitis crioglobulinémica → requieren otros algoritmos.

1️⃣ Idea-fuerza

«La vasculitis cutánea de pequeños vasos es una inflamación por inmunocomplejos: si no detienes la cascada neutrofílica y modulas el complemento, seguirá recidivando.»

2️⃣ Fisiopatología útil

• Depósito de IgA, IgM o IgG según etiología.
  
• Activación del complemento → C3a y C5a → neutrófilos.
  
• Leucocitoclasia, necrosis fibrinoide.
  
• Triggers: infecciones, fármacos, neoplasias, enfermedades autoinmunes, crioglobulinas, paraproteínas.
  

3️⃣ Clínica

• Púrpura palpable en piernas predominante.
  
• Edema, dolor, quemazón.
  
• Ampollas/necrosis puntuales.
  
• Artralgias leves.
  
• En casos: hematuria, proteinuria (descartar púrpura IgA sistémica).
  

Diagnóstico clave: biopsia con vasculitis leucocitoclástica + inmunofluorescencia directa.

4️⃣ Tratamientos aprobados

Ninguno.
Toda la terapéutica de VCPV es off-label, desde corticoides hasta biológicos.

5️⃣ TODOS LOS TRATAMIENTOS OFF-LABEL (2025)

Listado exhaustivo, estructurado por preferencia clínica real.

🟣 A. Soporte y medidas generales

• Reposo relativo
  
• Compresión suave
  
• Retirada de fármaco desencadenante
  
• Tratar foco infeccioso
  (No modifican la enfermedad por sí solos.)
  

🟢 B. Anti-inflamatorios y corticoides (primer escalón)

Prednisona 0,5–1 mg/kg/día

• Respuesta rápida en dolor y púrpura activa.
  
• Mantener 1–2 semanas → descenso.
  
• Útil en formas moderadas o brotes severos.
  

Metilprednisolona IV 250–500 mg × 3 días

• En formas ulceradas/extensas.
  

🔵 C. Fármacos ANTI-NEUTROFÍLICOS (muy eficaces en VCPV)

Colchicina 0,6–1,2 mg/día

• Uno de los mejores tratamientos para VCPV crónica o recurrente.
  
• Excelente tolerancia.
  

Dapsona 50–150 mg/día

• Especialmente útil en:
  
  • Purpura persistente
    
  • Ampollas
    
  • Patrones neutrofílicos intensos
    
• Uno de los mejores fármacos globales para VCPV.
  

Hidroxicloroquina 200–400 mg/día

• Útil en VCPV leve asociada a autoinmunidad (LES/Sjögren).
  
• Ahorrador de corticoides.
  

🟠 D. Inmunosupresores sistémicos (para VCPV moderada–grave)

Azatioprina 1–2 mg/kg/día

• Eficaz en VCPV recurrente o asociada a autoinmunidad.
  
• Terapia sólida de mantenimiento.
  

Micofenolato mofetilo 1–3 g/día

• Una de las terapias más eficaces y seguras para VCPV crónica severa.
  
• Especialmente útil en úlceras, recurrencia frecuente y compromiso renal leve.
  

Metotrexato 10–25 mg/semana

• Buena alternativa en VCPV inflamatoria recurrente.
  

Ciclosporina 2–3 mg/kg/día

• Rápida eficacia → útil en VCPV ulcerada/aguda severa.
  

Ciclofosfamida

• Solo en vasculitis sistémica severa: no en VCPV pura.
  

🔥 E. Biológicos OFF-LABEL (2025)

(Cuando inmunosupresores y corticoides fallan)

⭐ Rituximab (anti-CD20)

• Fármaco de elección en:
  
  • VCPV refractaria severa
    
  • VCPV asociada a autoinmunidad (LES, Sjögren, crioglobulinemia)
    
  • Hipocomplementemia persistente
    

Esquema: 1 g días 1 y 15, o 375 mg/m² × 4 semanas.

Ocrelizumab / Ofatumumab / Obinutuzumab

• Alternativas cuando rituximab falla o existen recaídas frecuentes.
  

Anti-TNF (infliximab, adalimumab)

• Útiles en VCPV neutrofílica recalcitrante, ulcerada o asociada a EII.
  

Anti-IL-1 (anakinra / canakinumab)

• Especialmente útiles en VCPV autoinflamatoria o refractaria.
  

Tocilizumab (anti-IL-6R)

• Caso de éxito en VCPV con marcada inflamación sistémica.
  

Belimumab (anti-BAFF)

• Útil en VCPV asociada a LES.
  

🔴 F. Inhibidores JAK (off-label emergentes)

Eficaces en patrones vasculíticos con IL-6, IFN y señal JAK-STAT elevados.

Tofacitinib 5 mg/12 h

Baricitinib 2–4 mg/día

Upadacitinib 15 mg/día

→ Beneficio clínico en VCPV refractaria a esteroides + ahorradores.

🟤 G. Terapias adicionales

IVIG 2 g/kg/ciclo mensual

• VCPV grave refractaria o con úlceras extensas.
  
• Modula inmunidad sin inmunosupresión profunda.
  

Plasmaféresis

• En crioglobulinemia o hipocomplementemia severa refractaria.
  

Pentoxifilina 400 mg/8 h

• Anti-TNF leve; útil como adyuvante.
  

Minociclina 100 mg/día

• Antiinflamatoria; útil en recidivas leves.
  

6️⃣ Tratamiento por fenotipo

VCPV leve, localizada

• Colchicina
  
• Dapsona
  
• Hidroxicloroquina
  
• Prednisona ciclo corto
  

VCPV recurrente moderada

• Colchicina + dapsona
  
• Micofenolato o azatioprina
  
• Corticoide a bajas dosis transición
  

VCPV ulcerada / severa

• Prednisona ± ciclo corto IV
  
• Ciclosporina o micofenolato
  
• Rituximab en refractaria
  

VCPV asociada a autoinmunidad (LES/Sjögren)

• Hidroxicloroquina
  
• Micofenolato / azatioprina
  
• Rituximab
  

VCPV con hipocomplementemia o anti-C1q

• Corticoides + inmunosupresor
  
• Rituximab
  
• IVIG
  
• Considerar JAK si refractaria
  

🐚 Perlas clínicas

La VCPV responde mejor a colchicina y dapsona que a antihistamínicos, porque es una vasculitis, no una urticaria.

Micofenolato y azatioprina son los pilares de mantenimiento en formas moderadas–graves.

Rituximab tiene la mejor evidencia en VCPV refractaria o hipocomplementémica.

Los JAK inhibidores emergen como tratamiento potente en recidivas graves.

La púrpura que dura >24 h y deja pigmento residual es más orientativa que cualquier test.

🗺️ Resumen en una frase

«La vasculitis cutánea de pequeños vasos se controla con anti-neutrofílicos (colchicina, dapsona), inmunosupresores (micofenolato/azatioprina), corticoides agudos y, en casos graves o refractarios, terapias dirigidas como rituximab, anti-IL-1 y JAK inhibidores.»