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Identificar y seleccionar
Idea-fuerza¶
Ravulizumab: inhibición prolongada de C5 con riesgo meningocócico fulminante: vacunación, educación y respuesta urgente ante síntomas son inseparables del tratamiento.
Datos terapéuticos, clase, marcas y presentaciones¶
- Principio activo: ravulizumab.
- Clase: anticuerpo monoclonal inhibidor del complemento C5.
- Vía: intravenosa.
- Presentación de referencia: Ultomiris, concentrado para solución para perfusión.
Situación regulatoria, comercialización y disponibilidad en España¶
Ultomiris dispone de autorización centralizada válida en la Unión Europea y, por tanto, en España, para indicaciones hematológicas y neurológicas específicas.
Indicaciones autorizadas¶
Hemoglobinuria paroxística nocturna en adultos y pacientes pediátricos de al menos 10 kg, según criterios de actividad o estabilidad tras eculizumab.
Síndrome hemolítico urémico atípico en pacientes de al menos 10 kg, sin tratamiento previo con inhibidores del complemento o con respuesta a eculizumab.
Tratamiento añadido al estándar en miastenia gravis generalizada en adultos con anticuerpos anti-AChR.
Trastorno del espectro de neuromielitis óptica en adultos con anticuerpos anti-AQP4.
Usos fuera de indicación y nivel de evidencia¶
No se incluyen usos fuera de indicación en esta ficha.
Evidencia emergente
Este apartado no dispone de contenido registrado en esta ficha.
Lugar en terapéutica y perfil clínico candidato¶
Tratamiento hospitalario de especialidad para enfermedades mediadas por complemento; no es una terapia dermatológica de uso rutinario.
Fisiopatología y correlato clínico¶
La activación terminal del complemento genera hemólisis, microangiopatía o daño neurológico en las poblaciones autorizadas.
Mecanismo de acción y diana farmacológica¶
Se une a C5 e impide su escisión en C5a y C5b, bloqueando la formación del complejo de ataque de membrana.
Farmacocinética y farmacodinamia relevantes¶
Anticuerpo de vida media prolongada que permite intervalos de mantenimiento habitualmente de 8 semanas en adultos, con pauta ajustada al peso.
Eficacia, evidencia y tiempo hasta respuesta¶
Cuándo empieza a funcionar
La respuesta se vigila desde la dosis de carga mediante marcadores específicos de la enfermedad y síntomas clínicos.
Registrar hemólisis, eventos trombóticos, actividad microangiopática o escalas neurológicas según indicación.
Ventajas, limitaciones y alternativas terapéuticas¶
- Ventajas: bloqueo sostenido de C5 e intervalos largos entre perfusiones.
- Limitaciones: riesgo de infección meningocócica grave, tratamiento prolongado y dependencia de perfusión hospitalaria.
- Alternativas: otros inhibidores del complemento o terapias específicas según la indicación y el equipo responsable.
Comprobar antes de iniciar
Evaluación previa y criterios para iniciar¶
- Confirmar indicación, peso y exposición previa a eculizumab.
- Vacunar frente a meningococo y revisar riesgo de otras infecciones encapsuladas.
- Hemograma, función renal, marcadores de hemólisis y actividad específica de enfermedad.
Contraindicaciones y situaciones en las que no debe utilizarse¶
- Hipersensibilidad al principio activo o excipientes.
- Infección meningocócica no resuelta.
- Ausencia de vacunación meningocócica cuando no se disponga de profilaxis antibiótica adecuada y el inicio no pueda demorarse.
Precauciones y alertas de seguridad¶
- La vacunación reduce pero no elimina el riesgo meningocócico; instruir sobre signos de alarma.
- Vigilar infecciones por bacterias encapsuladas y reacciones a la perfusión.
Interacciones farmacológicas¶
- El recambio plasmático, plasmaféresis, inmunoglobulina intravenosa u otras intervenciones pueden modificar la exposición y requerir dosis suplementaria.
- Revisar inmunosupresores concomitantes y riesgo infeccioso acumulado.
Poblaciones especiales y comorbilidades¶
- La pauta depende del peso; existen indicaciones pediátricas desde 10 kg para HPN y SHUa.
- No suele requerir ajuste por edad avanzada o insuficiencia renal, pero debe seguirse la ficha técnica.
Fertilidad, anticoncepción, deseo gestacional, embarazo y lactancia¶
- Los datos en embarazo son limitados; valorar beneficio materno y riesgo fetal con el especialista.
- Abordar deseo gestacional y lactancia antes y durante el tratamiento.
Cribado infeccioso previo¶
Descartar infección meningocócica activa, revisar antecedentes infecciosos y valorar cribado adicional según inmunosupresión concomitante.
Vacunación y prevención infecciosa¶
Completar vacunación meningocócica frente a serogrupos ACWY y B al menos 2 semanas antes cuando sea posible; si el inicio es urgente, usar profilaxis antibiótica conforme al protocolo. Mantener refuerzos y vacunas frente a encapsulados. Si no se pudo vacunar al menos 2 semanas antes del inicio, mantener la profilaxis antibiótica hasta 2 semanas después de la vacunación. La vacunación no elimina el riesgo de infección meningocócica. EMA: Ultomiris, revisión documental 28/09/2026.
Analítica y exploraciones complementarias basales¶
- Peso exacto para calcular pauta.
- Hemograma, función renal, LDH y marcadores específicos de indicación.
- Registro de vacunación meningocócica y plan de profilaxis.
Prescribir y administrar
Posología y administración¶
- Administrar dosis de carga y mantenimiento intravenosas según peso e indicación de la ficha técnica.
- En adultos de al menos 40 kg, el mantenimiento suele administrarse cada 8 semanas tras la carga; no extrapolar dosis entre pesos.
Inducción, mantenimiento, duración, tratamiento a largo plazo y reevaluación¶
HPN, miastenia gravis y neuromielitis óptica suelen requerir tratamiento continuado; en SHUa tratar al menos 6 meses y reevaluar duración.
Ajustes de dosis y situaciones especiales¶
- Administrar dosis suplementaria tras recambio plasmático, plasmaféresis o inmunoglobulina intravenosa cuando lo indique la ficha técnica.
- Recalcular pauta si cambia el peso en población pediátrica.
Modo de empleo, adherencia, dosis olvidada, errores de medicación y sobredosis¶
- Administrar mediante perfusión en un entorno capaz de tratar reacciones agudas.
- No retrasar una dosis sin coordinar con el equipo responsable.
Conservación, preparación, transporte y eliminación¶
Conservar y preparar conforme a la cadena de frío e instrucciones de la ficha técnica; no congelar ni agitar.
Combinaciones útiles y estrategias terapéuticas¶
- Tratamiento estándar específico de la enfermedad.
- Profilaxis antibiótica temporal cuando la vacunación meningocócica no sea aún efectiva.
Informar y documentar
Consejos para el paciente, vida cotidiana y signos de alarma¶
Llevar tarjeta de alerta y buscar atención urgente ante fiebre, cefalea intensa, rigidez de nuca, fotofobia, exantema o confusión.
Mantener calendario de vacunas y acudir a todas las perfusiones. La sospecha de infección meningocócica requiere atención inmediata aunque la vacunación esté completa. EMA: Ultomiris, revisión documental 28/09/2026.
Consentimiento, visado, dispensación y documentación en la HCE¶
- Indicación, gravedad y extensión basal.
- Fármaco, presentación, vía, dosis, frecuencia y duración.
- Carácter autorizado o fuera de indicación.
- Cribado, analítica, vacunas, interacciones, respuesta y criterios de suspensión.
Monitorizar
Efectos adversos: mecanismo, prevención y manejo¶
- Cefalea, infecciones respiratorias y reacciones relacionadas con la perfusión.
- Náuseas, diarrea o dolor abdominal según indicación.
- Infecciones meningocócicas y por otros encapsulados.
Efectos adversos graves
Suspender la perfusión si existe reacción grave y tratar de inmediato cualquier sospecha de meningococemia o meningitis sin esperar confirmación.
Monitorización analítica¶
- Marcadores de actividad de la enfermedad y hemograma según indicación.
- Función renal y hemólisis en HPN o SHUa; controles específicos neurológicos en las demás indicaciones.
Monitorización clínica y de la eficacia¶
- Infecciones, reacciones a la perfusión y cumplimiento vacunal.
- Signos de hemólisis o recaída, trombosis y actividad neurológica.
Resolver incidencias
Pausa, suspensión, retirada, reintroducción, transición y periodo de lavado¶
Planificar la suspensión con el especialista y vigilar recaída o hemólisis durante el periodo recomendado; reiniciar urgentemente si reaparece actividad significativa.
Cirugía, procedimientos e intercurrencias¶
Coordinar para evitar pérdidas de dosis y cubrir plasmaféresis o recambio; no suspender de forma automática, pero tratar infección activa antes de procedimientos electivos.
Tomar decisiones
El arte de la Dermatofarmacología¶
La clave es fijar desde el inicio qué se pretende mejorar, en cuánto tiempo y qué hallazgo obligará a cambiar.
Síntomas y signos objetivo¶
- Control de hemólisis o microangiopatía.
- Prevención de trombosis o recaídas.
- Mejoría funcional neurológica cuando proceda.
Si funciona: mantenimiento y optimización¶
Mantener el intervalo de perfusión, la vigilancia y la protección antimeningocócica.
Si la respuesta es parcial¶
Comprobar calendario, dosis por peso, intervenciones plasmáticas y diagnóstico de actividad residual.
Si no funciona: adherencia, combinaciones, intensificación y cambio¶
Reevaluar mecanismo, adherencia logística y alternativas con Hematología o Neurología.
⭐ Ventajas potenciales¶
bloqueo sostenido de C5 e intervalos largos entre perfusiones.
Desventajas potenciales¶
riesgo de infección meningocócica grave, tratamiento prolongado y dependencia de perfusión hospitalaria.
Perlas clínicas y puntos clave¶
- La vacunación meningocócica reduce, pero no elimina, el riesgo de infección invasiva.
- La tarjeta de alerta y un plan de atención urgente deben acompañar al tratamiento.
- Fiebre, cefalea intensa o deterioro rápido requieren valoración inmediata aunque el calendario vacunal esté completo.
- Recambio plasmático, plasmaféresis o inmunoglobulinas pueden exigir una dosis suplementaria según ficha técnica.
- No retrasar ni suspender perfusiones sin coordinar la vigilancia de hemólisis o recaída.
Algoritmo práctico de utilización¶
- Confirmar indicación y gravedad.
- Revisar autorización y alternativas.
- Comprobar contraindicaciones, embarazo e interacciones.
- Realizar cribado y pruebas basales pertinentes.
- Prescribir pauta inequívoca y explicar uso.
- Revisar respuesta y tolerancia en el intervalo definido.
- Mantener, ajustar, cambiar o suspender según objetivos y seguridad.
Conectar y verificar
Contenido relacionado¶
- Vacunación en inhibidores del complemento.
- Monitorización de biológicos hospitalarios.
- Prevención de infección meningocócica.
Comparativas donde aparece
Este apartado no dispone de contenido registrado en esta ficha.
Lecturas recomendadas¶
EMA · Ultomiris, EPAR e información de producto Consulta: 3 de septiembre de 2026.
Estado en los registros: Revisión clínica no acreditada. El responsable ha comunicado la revisión de todo el contenido actual; el registro técnico por versión está pendiente de conciliación.
