Lecturas clínicas · DermRX · Henry Ford Manual (2020)
Borrador editorial. Síntesis de la fuente de 2020; revisión clínica individual y adaptación regulatoria a España pendientes.
Fuente: capítulo 1, páginas PDF 16-17.
Diagnóstico y extensión mucosa
Las erosiones mucosas pueden ser la manifestación dominante. Preguntar y explorar todas las superficies accesibles; la localización puede requerir oftalmología, odontología u otorrinolaringología y ginecología o urología. Revisar penicilamina, captopril, enalapril, penicilinas, cefalosporinas, rifampicina, oro y diversos antiinflamatorios, especialmente fármacos con grupos tiol o sulfa.
El diferencial esencial incluye pénfigo paraneoplásico o foliáceo, penfigoide ampolloso o de mucosas, eritema multiforme, síndrome de Stevens–Johnson y mucositis asociada a Mycoplasma, destacada en varones jóvenes. Nikolsky y Asboe–Hansen orientan, pero no son específicos. Obtener histología lesional e inmunofluorescencia directa perilesional. ELISA frente a desmogleínas 1 y 3 e inmunofluorescencia indirecta apoyan el diagnóstico y pueden servir para seguimiento.
Inducir control y ahorrar corticoides
El esquema del manual combina glucocorticoide sistémico, 1–1,5 mg/kg/día, con un ahorrador. Una vez que cesa la aparición de lesiones, propone una reducción muy lenta durante meses. Incluye rituximab IV 1.000 mg y repetición a las dos semanas; ya en 2020 reconoce evidencia para emplearlo con corticoides como primera línea. Pueden ser necesarios ciclos posteriores; la repetición no debe fijarse automáticamente cada seis meses sin valorar actividad y seguridad.
Azatioprina titulada hasta 2,5 mg/kg/día y micofenolato 2–3 g/día constituyen otras alternativas de la fuente. En refractariedad se describen metotrexato 10–25 mg/semana, dapsona 50–200 mg/día, ciclofosfamida 1–3 mg/kg/día y ciclosporina 2,5–5 mg/kg/día. Las inmunoglobulinas IV pueden combinarse con rituximab: 1–2 g/kg por ciclo repartido en 3–5 días, mensualmente durante 3–6 meses. Plasmaféresis, recambio plasmático e inmunoadsorción se reservan a contextos especializados.
Seguimiento
La extensión cutánea, el dolor, la capacidad para comer y beber y la afectación ocular o genital determinan necesidades de soporte. Vigilar infección y toxicidad de inmunosupresión, además de aparición de nuevas erosiones. Una serología elevada sin correlación clínica no basta para cambiar tratamiento. Las dosis de inducción del manual no son un programa de mantenimiento ni un protocolo completo de rituximab.
Fuente y alcance editorial
Lim HW, Kohen LL, Schneider SL, Yeager D, eds. Practical Guide to Dermatology: The Henry Ford Manual. Springer; 2020. Capítulo 1: Immune-mediated Disorders. Páginas PDF 16-17. DOI del capítulo.
Reformulación práctica en español. Las notas de contraste externo están identificadas y enlazadas en el texto; no equivalen a una actualización clínica exhaustiva. Preparado el 12 de septiembre de 2026.