Lecturas clínicas · DermRX · Henry Ford Manual (2020)
Borrador editorial. Síntesis de la fuente de 2020; revisión clínica individual y adaptación regulatoria a España pendientes.
Fuente: capítulo 1, páginas PDF 24-25.
La piel debe conducir al estudio de órganos
La enfermedad pulmonar es una causa principal de mortalidad y la afectación digestiva, una fuente importante de morbilidad. Preguntar por Raynaud, úlceras digitales, disfagia o reflujo, disnea y síntomas de hipertensión o lesión renal. El manual describe mayor gravedad en pacientes afroamericanos; el dato poblacional no sustituye la estratificación individual.
Considerar morfea generalizada, escleredema, escleromixedema, fascitis eosinofílica, fibrosis sistémica nefrogénica, enfermedad injerto contra huésped crónica y exposición a cloruro de polivinilo, bleomicina o radiación. El estudio inicial recoge hemograma, creatinina, CK y orina; ANA, anti-Scl70, anticentrómero y anti-RNA polimerasa III ayudan a caracterizar riesgo. Estos últimos se asocian en la fuente con progresión cutánea rápida, enfermedad renal y cáncer. Función pulmonar con DLCO, TC de alta resolución, ECG y ecocardiograma orientan la evaluación cardiopulmonar; gastroenterología se incorpora según síntomas.
Clasificación: incidencia de la fuente
La tabla ACR/EULAR 2013 del libro utiliza umbral de nueve puntos. Incluye engrosamiento proximal a metacarpofalángicas, dedos tumefactos o esclerodactilia, úlceras o cicatrices puntiformes digitales, telangiectasias, capilares anormales, Raynaud y enfermedad pulmonar. La casilla de anticuerpos enumera ANA en lugar de anticentrómero, por lo que no debe emplearse para calcular la puntuación sin acudir a los criterios originales. Tampoco se deben sumar indiscriminadamente alternativas dentro de una misma categoría. Criterios ACR/EULAR originales de 2013.
Tratamiento del manual y corrección de seguridad
El manejo es multidisciplinar con reumatología y los especialistas de órgano. Para piel se enumeran metotrexato 10–25 mg/semana, micofenolato 2–3 g/día en dos tomas, UVA1 o PUVA y rituximab IV 1.000 mg en dos administraciones separadas dos semanas. Como alternativas aparecen azatioprina hasta 2,5 mg/kg/día, ciclofosfamida 1–3 mg/kg/día, inmunoglobulinas IV, bosentán y sildenafilo; las dos últimas se vinculan a manifestaciones vasculares y no deben presentarse como antifibróticos cutáneos intercambiables. El trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos y otros procedimientos quedan para selección especializada.
Incidencia clínica importante: el libro coloca los corticoides orales como primera línea y afirma que los IECA pueden reducir el riesgo de crisis renal, a la vez que reconoce la asociación de corticoides con esa crisis. Estas frases no se transforman en instrucciones de tratamiento rutinario ni de profilaxis.
Actualización acotada
Las recomendaciones EULAR actualizadas indican iniciar IECA inmediatamente al diagnosticar crisis renal esclerodérmica y vigilar la presión arterial en quien recibe glucocorticoides; esto no equivale a recomendar IECA profiláctico universal. Esta comprobación corrige el punto concreto, sin constituir revisión completa de tratamiento por órganos. Recomendaciones EULAR, actualización 2023 publicada en 2025.
Nota transversal sobre opciones JAK del capítulo
Las menciones a tofacitinib en dermatomiositis, lupus, psoriasis o morfea reflejan exploración terapéutica de 2020. La EMA incorporó medidas por infecciones graves, cáncer, trombosis y eventos cardiovasculares; determinados perfiles de riesgo requieren ausencia de alternativas adecuadas. Verificar indicación, selección y ficha vigente antes de cualquier uso. EMA: medidas de seguridad de inhibidores de JAK.
Referencia del capítulo original: Mancuso JB, Rambhatla PV. Immune-mediated Disorders. DOI: 10.1007/978-3-030-18015-7_1.
Fuente y alcance editorial
Lim HW, Kohen LL, Schneider SL, Yeager D, eds. Practical Guide to Dermatology: The Henry Ford Manual. Springer; 2020. Capítulo 1: Immune-mediated Disorders. Páginas PDF 24-25. DOI del capítulo.
Reformulación práctica en español. Las notas de contraste externo están identificadas y enlazadas en el texto; no equivalen a una actualización clínica exhaustiva. Preparado el 12 de septiembre de 2026.