Paniculitis: septo o lobulillo, vasculitis o no, y qué célula domina para separar eritema nodoso, lupus profundo, linfoma subcutáneo, déficit de alfa-1-antitripsina, pancreatitis y calcifilaxia
Sobre el capítulo 17, «Panniculitis» (James W. Patterson) · Weedon’s Skin Pathology Essentials, 1.ª ed., 2012
La hipodermis responde con pocos gestos a muchas agresiones, y una biopsia superficial o pequeña convierte casi cualquier paniculitis en «inespecífica». Esta lectura ordena el capítulo en tres preguntas sucesivas (dónde está el infiltrado, si hay vasculitis y qué célula predomina), señala las entidades en las que un error tiene consecuencias graves y actualiza el linfoma subcutáneo, la genética de las lipodistrofias y la calcifilaxia a lo que sabemos en 2026.
Obra de referencia: Patterson JW, Weedon’s Skin Pathology Essentials, 1.ª ed. (Churchill Livingstone/Elsevier, 2012). Síntesis editorial DermRX actualizada a octubre de 2026 · Revisión clínica individual pendiente · 18 min de lectura.
En 20 segundos
- El capítulo es un catálogo tabulado de la grasa subcutánea: paniculitis septales sin vasculitis, paniculitis lobulares, lipodistrofias, lesiones traumáticas y facticias, y paniculitis secundarias a vasculitis de vaso grande. Su utilidad real está en el algoritmo que propone: primero dónde se sitúa el infiltrado, después si hay vasculitis y, por último, qué célula domina.
- Ese algoritmo solo funciona si la biopsia es buena: un huso profundo que llegue a la fascia, de una lesión reciente y con un fragmento en fresco para cultivo cuando la infección es posible. Con un sacabocados de 4 mm el informe «paniculitis inespecífica» es casi seguro.
- Lo que ha cambiado desde 2012 se concentra en pocas entidades: el linfoma subcutáneo tipo paniculitis queda restringido al fenotipo alfa-beta y se asocia a variantes germinales de HAVCR2; la paniculitis histiocítica citofágica deja de ser una entidad independiente; la calcifilaxia se diagnostica y trata con otro enfoque, y la genética de las lipodistrofias ya orienta el tratamiento.
Claves de la lectura
La biopsia decide el diagnóstico antes que el patólogo: sin huso profundo no hay paniculitis valorable
Los sacabocados apenas recogen el septo superficial y muestran un infiltrado sin arquitectura. La toma debe ser incisional, en huso, de una lesión de pocos días, con hipodermis abundante y, si es posible, hasta la fascia. Las lesiones antiguas convergen en fibrosis y lipofagia inespecíficas. Cuando la infección es plausible, una parte va en fresco para cultivo y PCR, y si se sospecha linfoma conviene reservar tejido para clonalidad.
Septal frente a lobular es una orientación, no una frontera: casi todas las paniculitis son mixtas
El eritema nodoso es el prototipo septal, pero en sus fases precoces invade el borde de los lobulillos; el lupus profundo y el linfoma subcutáneo son lobulares, pero engrosan septos. La pregunta útil es dónde está el centro de gravedad del infiltrado a poco aumento y si los cambios septales son inflamatorios, fibrosos o escleróticos. La necrobiosis lipoidica y la morfea profunda engrosan septos sin ser verdaderas paniculitis primarias.
La vasculitis cambia la conversación clínica: arteria muscular, vena o vaso pequeño
Una arteritis de vaso mediano en la unión dermohipodérmica sugiere poliarteritis nodosa cutánea; una vena trombosada con inflamación limitada a su entorno, tromboflebitis superficial; la vasculitis de vasos lobulares con granulomas y necrosis, eritema indurado. Distinguir arteria de vena exige mirar la disposición del músculo liso y la lámina elástica interna con orceína o Verhoeff; en la pierna, las venas también pueden tener elástica, así que no basta un único criterio.
En la paniculitis lobular, la célula dominante es la pista más rentable
Neutrófilos abundantes obligan a pensar en infección, déficit de alfa-1-antitripsina, pancreatitis, inyección facticia o fármacos. Linfocitos con folículos y necrosis hialina orientan a lupus profundo; linfocitos atípicos que rodean adipocitos con cariorrexis, a linfoma subcutáneo. Histiocitos espumosos con hendiduras en aguja indican necrosis grasa del recién nacido o postesteroidea; granulomas con necrosis y vasculitis, eritema indurado. Los eosinófilos son menos específicos.
El lupus profundo y el linfoma subcutáneo se solapan y su confusión tiene consecuencias
Ambos son lobulares y linfocitarios, con necrosis grasa. A favor de lupus: folículos linfoides con centros germinales, agregados de linfocitos B y plasmocitos, necrosis hialina, mucina y cambios de interfase en la dermis suprayacente. A favor de linfoma: atipia, rodeo de adipocitos por linfocitos CD8 positivos, cariorrexis y focos de alta proliferación. Ningún rasgo aislado es definitivo; ante duda se repite la biopsia y se integra con clonalidad.
Las paniculitis enzimáticas dejan huellas propias: adipocitos fantasma y licuefacción de septos
La paniculitis pancreática muestra adipocitos sin núcleo con contorno borroso y depósitos basófilos de jabones cálcicos, rodeados de neutrófilos; puede preceder al diagnóstico de pancreatitis o de carcinoma acinar. El déficit de alfa-1-antitripsina disocia el colágeno de los septos con neutrófilos intercalados y licuefacción, con nódulos que ulceran y drenan material oleoso. En ambos casos la biopsia debe traducirse en lipasa, amilasa, nivel sérico y fenotipo de alfa-1-antitripsina.
Algunas lesiones de la grasa no son paniculitis inflamatorias primarias y se reconocen por el contexto
La calcifilaxia es una vasculopatía calcificante con necrosis secundaria; la lipodermatoesclerosis, una consecuencia de la hipertensión venosa; las lipodistrofias, una pérdida de tejido adiposo con poca o ninguna inflamación; el cambio lipomembranoso, un patrón de daño adipocitario que aparece en muchas entidades. Leerlas como «paniculitis inespecífica» retrasa la conducta adecuada, que depende sobre todo de la clínica y de la analítica.
Las paniculitis del capítulo, entidad a entidad
Agrupadas según el algoritmo de localización, vasculitis y célula dominante, con lo que hoy se pide para confirmarlas.
Septales sin vasculitis
Eritema nodoso
Septos ensanchados, granulomas radiales de Miescher- Histología
- Septos engrosados con edema e infiltrado mixto que se extiende en cuña al borde lobulillar; neutrófilos en lesiones de pocos días, después linfocitos e histiocitos. Granulomas radiales de Miescher alrededor de una pequeña hendidura central y células gigantes en septo. Sin vasculitis verdadera ni necrosis extensa.
- Claves / IHQ
- No necesita técnicas especiales; Ziehl-Neelsen y PAS solo si la clínica es atípica o hay granulomas sarcoideos. Las lesiones tardías muestran fibrosis septal y lipogranulomas que pueden confundirse con otras paniculitis.
- Clínica
- Nódulos dolorosos pretibiales en mujer joven que se resuelven sin cicatriz en semanas. Estudio etiológico dirigido: estreptococo, sarcoidosis (síndrome de Löfgren), enfermedad inflamatoria intestinal, embarazo y anticonceptivos, tuberculosis, fármacos. Una parte notable queda sin causa.
Necrobiosis lipoidica
Necrobiosis estratificada y plasmocitos- Histología
- Proceso sobre todo dérmico que alcanza los septos: capas horizontales alternas de colágeno degenerado y granulomas en empalizada, abundantes plasmocitos, engrosamiento vascular y fibrosis septal.
- Claves / IHQ
- La mucina escasa o ausente la separa del granuloma anular; los plasmocitos y la estratificación de toda la dermis son el dato más útil.
- Clínica
- Placas pretibiales amarillentas y atróficas con borde violáceo; asociación con diabetes menos constante de lo que se enseñaba. Vigilar ulceración y, de forma excepcional, carcinoma escamoso sobre lesiones antiguas.
Morfea profunda
Septos hialinizados, agregados linfoplasmocitarios- Histología
- Engrosamiento y hialinización del colágeno de la dermis profunda, los septos y la fascia; agregados de linfocitos y plasmocitos en la interfase entre septo y lobulillo; puede haber cambio lipomembranoso.
- Claves / IHQ
- Con elásticas, fibras de colágeno de aspecto conservado sin necrobiosis. La pérdida de grasa periecrina y el atrapamiento de glándulas apoyan esclerosis.
- Clínica
- Placas induradas mal delimitadas en tronco y extremidades. Diferencial con fascitis eosinofílica, esclerodermia sistémica y fibrosis por fármacos o radioterapia; la resonancia ayuda a valorar extensión fascial.
Lobulares con vasculitis o granulomas
Eritema indurado y vasculitis nodular
Granulomas, necrosis grasa, vasos lobulares- Histología
- Paniculitis lobular o mixta con granulomas de tipo tuberculoide, necrosis caseiforme de la grasa y vasculitis de vénulas o arterias de pequeño calibre en el lobulillo. Fibrosis en lesiones antiguas.
- Claves / IHQ
- Ziehl-Neelsen casi siempre negativo; la PCR de Mycobacterium tuberculosis en tejido rinde poco porque se considera una reacción de hipersensibilidad. IGRA o tuberculina son más útiles.
- Clínica
- Nódulos recurrentes en pantorrillas de mujeres de edad media, que pueden ulcerar. Si IGRA es positivo, el tratamiento antituberculoso completo suele resolverlo; descartar otras causas de vasculitis nodular, incluida la hepatitis C.
Poliarteritis nodosa cutánea
Arteritis de vaso mediano en hipodermis- Histología
- Arteria muscular de la unión dermohipodérmica con necrosis fibrinoide, infiltrado mixto y, en fases tardías, fibrosis de la pared y recanalización; la grasa adyacente apenas se inflama.
- Claves / IHQ
- Identificar la arteria por su capa muscular concéntrica continua y la lámina elástica interna; la arteritis macular linfocítica se considera hoy una forma indolente del mismo espectro o una entidad próxima.
- Clínica
- Nódulos dolorosos y livedo racemosa en piernas. Descartar afectación sistémica, hepatitis B y, en niños o adultos jóvenes con ictus o fiebre, déficit de adenosina desaminasa 2 (DADA2).
Tromboflebitis superficial
Vena trombosada, inflamación perivenosa- Histología
- Inflamación limitada a la pared y al entorno inmediato de una vena de la dermis profunda o la hipodermis, con trombo en distintas fases de organización.
- Claves / IHQ
- Músculo liso en haces separados por colágeno, sin lámina elástica interna continua; integrar con la disposición anatómica.
- Clínica
- Cordones o nódulos eritematosos en piernas. Si es migratoria, valorar Behçet, tromboangitis obliterante, trombofilia y neoplasia oculta (síndrome de Trousseau); la enfermedad de Mondor afecta a la pared torácica o al pene.
Lobulares linfocitarias: inflamación frente a linfoma
Lupus eritematoso profundo
Folículos linfoides y necrosis hialina- Histología
- Paniculitis lobular linfocitaria con folículos linfoides, a veces con centros germinales, plasmocitos, necrosis hialina de los adipocitos y mucina; en la mitad de los casos, cambios de lupus discoide en la dermis y la epidermis.
- Claves / IHQ
- Grupos de células dendríticas plasmocitoides CD123 positivas, agregados B CD20 positivos y mezcla de CD4 y CD8. Inmunofluorescencia directa con depósito granular en la unión dermoepidérmica cuando hay afectación superficial.
- Clínica
- Nódulos en brazos, hombros, cara y nalgas que dejan lipoatrofia; puede existir lupus sistémico. Antipalúdicos como base; la inhibición de interferón de tipo I abre una vía en casos refractarios.
Linfoma T subcutáneo tipo paniculitis (SPTCL)
Linfocitos atípicos rodeando adipocitos- Histología
- Infiltrado lobular de linfocitos pequeños a medianos con atipia variable que rodean de forma concéntrica los adipocitos, cariorrexis abundante, histiocitos con fagocitosis y necrosis grasa; dermis y epidermis respetadas.
- Claves / IHQ
- CD3, CD8, TIA-1, granzima B y perforina positivos; betaF1 (TCR alfa-beta) positivo; CD4, CD56 y TCR gamma negativos. Ki-67 alto en los anillos periadipocitarios. Clonalidad T demostrable en la mayoría.
- Clínica
- Adultos jóvenes y niños con nódulos múltiples y síntomas B; síndrome hemofagocítico en una minoría, asociado a variantes germinales de HAVCR2. Sin hemofagocitosis el pronóstico es bueno y muchos responden a inmunosupresión.
Linfoma T gamma-delta cutáneo primario
Afecta grasa, dermis y epidermis- Histología
- Patrón paniculítico similar al SPTCL pero con frecuente afectación de dermis y epidermis, ulceración, necrosis y angiocentricidad.
- Claves / IHQ
- TCR gamma positivo, betaF1 negativo, CD56 positivo con frecuencia, CD4 y CD8 habitualmente negativos; marcadores citotóxicos positivos.
- Clínica
- Placas y tumores ulcerados en adultos, con evolución agresiva. Separarlo del SPTCL es imprescindible porque cambia el tratamiento y el pronóstico.
Lobulares neutrofílicas y enzimáticas
Paniculitis por déficit de alfa-1-antitripsina
Neutrófilos disecando colágeno, licuefacción- Histología
- Paniculitis lobular o mixta muy neutrofílica, con neutrófilos intercalados entre los haces de colágeno de septos y dermis reticular, necrosis licuefactiva y zonas de grasa normal adyacentes.
- Claves / IHQ
- Gram, PAS y Ziehl-Neelsen negativos; el cultivo descarta infección. El diagnóstico se confirma con nivel sérico y fenotipo, no con la morfología.
- Clínica
- Nódulos dolorosos en tronco y raíz de miembros que ulceran y drenan, a veces tras traumatismo. Fenotipo PiZZ con mayor frecuencia, pero también heterocigotos. Dapsona y tratamiento sustitutivo intravenoso en casos graves; estudio hepático y pulmonar.
Paniculitis pancreática
Adipocitos fantasma y saponificación- Histología
- Necrosis grasa enzimática con adipocitos anucleados de contorno borroso, depósitos basófilos granulares de jabones cálcicos y corona de neutrófilos.
- Claves / IHQ
- El aspecto es casi patognomónico; von Kossa resalta el calcio. Puede coexistir con un componente septal.
- Clínica
- Nódulos en piernas que pueden drenar material oleoso; acompaña a pancreatitis o a carcinoma acinar, a veces antes del diagnóstico. Pedir lipasa, amilasa e imagen pancreática; la tríada con poliartritis tiene mal pronóstico.
Paniculitis infecciosa
Supuración, necrosis, microorganismos- Histología
- Infiltrado neutrofílico denso con necrosis, hemorragia y, según el agente, granulomas o microabscesos; puede haber vasculitis séptica.
- Claves / IHQ
- Gram, PAS, Grocott y Ziehl-Neelsen sistemáticos; cultivo de tejido fresco y PCR de amplio espectro cuando la sospecha es alta y las tinciones son negativas.
- Clínica
- Más frecuente en inmunodeprimidos, con lesiones múltiples o diseminación hematógena. Micobacterias atípicas, hongos oportunistas y bacterias piógenas son los agentes habituales.
Paniculitis facticia y lipogranuloma esclerosante
Vacuolas en queso suizo, material extraño- Histología
- Paniculitis mixta, a menudo supurativa, con necrosis grasa y reacción a cuerpo extraño; en los oleomas, cavidades de tamaño variable rodeadas de histiocitos y células gigantes, con bandas de fibrosis hialina.
- Claves / IHQ
- Luz polarizada para cristales y materiales birrefringentes; las vacuolas de silicona son pequeñas y uniformes, las de parafina, irregulares. El ácido hialurónico se tiñe con azul alcián.
- Clínica
- Lesiones de distribución geométrica o en zonas accesibles; inyecciones estéticas antiguas o no declaradas en mama, glúteos, pantorrillas o genitales. Interrogar específicamente.
Necrosis grasa con cristales y lesiones por frío
Necrosis grasa subcutánea del recién nacido
Hendiduras radiales en aguja, granulomas- Histología
- Paniculitis lobular granulomatosa con histiocitos y células gigantes que contienen hendiduras radiales en aguja, necrosis grasa y calcificación.
- Claves / IHQ
- Las hendiduras se ven también en adipocitos; von Kossa para calcio. La inflamación granulomatosa la separa del esclerema neonatorum.
- Clínica
- Placas induradas en espalda, hombros, mejillas y nalgas en las primeras semanas de un neonato a término, a menudo tras asfixia o hipotermia terapéutica. Vigilar calcemia durante meses por riesgo de hipercalcemia tardía.
Esclerema neonatorum y paniculitis postesteroidea
Hendiduras con poca inflamación- Histología
- En el esclerema, hendiduras en aguja dentro de adipocitos con septos edematosos y muy poca inflamación; la paniculitis postesteroidea recuerda a la necrosis grasa del recién nacido.
- Claves / IHQ
- La diferencia con la necrosis grasa del recién nacido es sobre todo clínica y de intensidad inflamatoria.
- Clínica
- Esclerema: induración cérea difusa en prematuros graves, de pronóstico ominoso. Postesteroidea: nódulos en niños días después de retirar con rapidez corticoides a dosis altas.
Paniculitis por frío
Lobular superficial, perivascular- Histología
- Infiltrado linfohistiocitario perivascular en la unión dermohipodérmica y la grasa superficial, con microquistes por rotura de adipocitos; la forma ecuestre recuerda a la perniosis.
- Claves / IHQ
- Sin rasgos específicos; la correlación con exposición al frío es imprescindible. Descartar lupus pernio y crioglobulinemia si hay datos sugestivos.
- Clínica
- Mejillas de lactantes tras chupar polos o aplicar frío, muslos de mujeres que montan a caballo o usan ropa ajustada en invierno. Se resuelve sin tratamiento.
Lipodistrofias, esclerosis y depósitos
Lipodistrofias genéticas y adquiridas
Pérdida grasa sin inflamación- Histología
- Atrofia del tejido adiposo con lobulillos pequeños, adipocitos reducidos y poca o ninguna inflamación; en formas inflamatorias o inducidas por inyecciones, focos de linfocitos y lipófagos.
- Claves / IHQ
- La biopsia aporta poco; el diagnóstico es clínico, metabólico y genético: AGPAT2, BSCL2, CAV1 y CAVIN1 en las generalizadas congénitas; LMNA y PPARG en las parciales familiares; LMNB2 y factor nefrítico C3 en la de Barraquer-Simons.
- Clínica
- Valorar diabetes, hipertrigliceridemia, esteatosis y nefropatía. La metreleptina está indicada en formas generalizadas y algunas parciales; las lipoatrofias localizadas se deben a inyecciones, presión o lipoatrofia semicircular.
Lipodermatoesclerosis
Esclerosis septal y cambio lipomembranoso- Histología
- Estasis en la dermis, necrosis grasa con quistes de pared lipomembranosa ondulada, fibrosis y esclerosis septal, siderófagos y proliferación capilar.
- Claves / IHQ
- Las membranas arabescas son PAS positivas, pero aparecen en muchas paniculitis; el contexto venoso es lo determinante.
- Clínica
- Induración en botella de champán invertida en la cara medial de la pierna. Diagnóstico clínico; la biopsia cicatriza mal y se evita. En fase aguda imita una celulitis.
Calcifilaxia
Calcificación de pequeños vasos hipodérmicos- Histología
- Calcificación de la media de arteriolas y capilares de la hipodermis, a menudo con proliferación intimal y trombosis, necrosis grasa y calcificación intersticial; la inflamación es secundaria.
- Claves / IHQ
- Von Kossa o rojo alizarina detectan depósitos finos que pasan inadvertidos con hematoxilina-eosina. La calcificación vascular aislada puede verse en diabéticos y renales sin calcifilaxia.
- Clínica
- Placas violáceas reticuladas muy dolorosas con necrosis en abdomen, muslos o mamas, en enfermedad renal crónica avanzada pero también en pacientes no urémicos con anticoagulantes antivitamina K o hiperparatiroidismo. Mortalidad alta.
Nódulos de depósito y granulomas subcutáneos
Gota, sarcoidosis, granulomas necrobióticos- Histología
- Tofos con material amorfo rodeado de histiocitos en la gota; granulomas desnudos en la sarcoidosis subcutánea; necrobiosis en empalizada en el granuloma anular profundo y el nódulo reumatoide.
- Claves / IHQ
- Fijación en alcohol para conservar cristales de urato; mucina con azul alcián en el granuloma anular; fibrina central en el nódulo reumatoide.
- Clínica
- Contexto reumatológico o sistémico. Algunos fármacos dirigidos y la inmunoterapia oncológica producen reacciones sarcoideas que imitan estas entidades.
Contrastes que resuelven la duda
Los pares que más confusión generan en la práctica y qué rasgo los separa.
Eritema nodoso frente a eritema indurado
- Rasgo
- Eritema nodoso / eritema indurado
- Localización
- Septal con cuñas en el borde lobulillar / lobular o mixta
- Vasculitis
- Ausente / presente en vasos lobulares
- Necrosis
- Mínima / necrosis grasa caseiforme frecuente
- Clínica
- Pretibial, autolimitado, sin úlcera / pantorrillas, recurrente, puede ulcerar
- Estudio
- Etiológico general / IGRA y despistaje de tuberculosis
Lupus profundo frente a SPTCL
- Rasgo
- Lupus profundo / SPTCL
- Folículos linfoides
- Frecuentes, con centros germinales / raros
- Necrosis
- Hialina, lipomembranosa / fibrinoide o coagulativa con cariorrexis
- Rodeo de adipocitos
- Escaso y sin atipia / marcado, con atipia y Ki-67 alto
- Células CD123
- Grupos numerosos / escasas
- Población
- Mezcla CD4 y CD8, agregados B / predominio CD8 citotóxico, betaF1 positivo
- Conducta
- Antipalúdicos y control / estudio de extensión, despistaje de hemofagocitosis y HAVCR2
SPTCL frente a linfoma T gamma-delta cutáneo primario
- Rasgo
- SPTCL / gamma-delta
- Distribución
- Limitado a la hipodermis / grasa, dermis y a menudo epidermis
- Fenotipo
- CD8 positivo, CD56 negativo, betaF1 positivo / CD4 y CD8 negativos, CD56 positivo, TCR gamma positivo
- Clínica
- Nódulos sin úlcera, curso a menudo indolente / placas ulceradas, curso agresivo
- Pronóstico
- Bueno salvo hemofagocitosis / malo
Paniculitis pancreática frente a déficit de alfa-1-antitripsina
- Rasgo
- Pancreática / alfa-1-antitripsina
- Adipocitos
- Fantasma, con saponificación cálcica / necrosis licuefactiva sin adipocitos fantasma típicos
- Septos y dermis
- Poco afectados / colágeno disecado por neutrófilos
- Analítica
- Lipasa y amilasa elevadas / nivel y fenotipo de alfa-1-antitripsina
- Siguiente paso
- Imagen pancreática / estudio hepático y pulmonar, valorar sustitución
Poliarteritis nodosa cutánea frente a tromboflebitis superficial
- Rasgo
- Poliarteritis cutánea / tromboflebitis
- Vaso
- Arteria muscular / vena
- Músculo liso
- Concéntrico y continuo / en haces con colágeno intercalado
- Lámina elástica interna
- Continua / ausente o discontinua
- Clínica
- Livedo racemosa, nódulos dolorosos / cordones, a veces migratorios
- Estudio
- Afectación sistémica, VHB, DADA2 / trombofilia, Behçet, neoplasia
Qué haría en consulta
Escenarios habituales en la consulta y qué haría con la biopsia en la mano.
Siuna biopsia en sacabocados de 4 mm de un nódulo de pierna vuelve como «paniculitis inespecífica»
No aceptaría el informe como diagnóstico. Repetiría la biopsia en huso profundo sobre una lesión de menos de una semana, incluyendo hipodermis hasta la fascia, con un fragmento en fresco para cultivo si hay fiebre, inmunodepresión o úlcera. Mientras, completaría analítica básica, lipasa, alfa-1-antitripsina y radiografía de tórax según el contexto.
Siuna mujer joven con nódulos pretibiales dolorosos, fiebre y artralgias de tobillos
Si el cuadro es típico no biopsiaría: es eritema nodoso hasta que se demuestre lo contrario. Pediría radiografía de tórax buscando adenopatías hiliares (síndrome de Löfgren), ASLO o frotis faríngeo, test de embarazo, IGRA y revisión de fármacos y síntomas digestivos. Biopsiaría solo si hay úlceras, localización atípica o persistencia más allá de dos meses.
Siuna biopsia de paniculitis lobular linfocitaria con linfocitos que rodean adipocitos en un paciente con fiebre y citopenias
Pediría al patólogo CD3, CD4, CD8, CD20, CD56, CD123, betaF1, TCR gamma, marcadores citotóxicos y Ki-67, y clonalidad T. Al mismo tiempo, despistaje de síndrome hemofagocítico (ferritina, triglicéridos, fibrinógeno) y derivación a hematología. Si se confirma SPTCL, solicitaría estudio germinal de HAVCR2.
Siunos nódulos ulcerados que drenan material oleoso en el tronco, con neutrófilos abundantes en la biopsia
Antes de etiquetarlo como pioderma, descartaría infección con tinciones y cultivo, y pediría nivel sérico y fenotipo de alfa-1-antitripsina, lipasa y amilasa. Revisaría antecedentes de inyecciones o manipulación. Evitaría el desbridamiento quirúrgico agresivo hasta tener el diagnóstico, porque puede empeorar tanto el déficit de alfa-1-antitripsina como un pioderma gangrenoso.
Siun paciente en hemodiálisis o anticoagulado con acenocumarol con placas violáceas reticuladas muy dolorosas
Trataría la sospecha de calcifilaxia como urgente. Si la clínica es clara, la biopsia puede no ser imprescindible; si se hace, en huso profundo del borde y no del centro necrótico, pidiendo von Kossa. Coordinaría con nefrología el control del metabolismo mineral, la retirada de antivitamina K, el dolor y el cuidado de heridas.
Siun neonato con placas induradas en espalda y hombros tras hipotermia terapéutica
El diagnóstico de necrosis grasa subcutánea del recién nacido suele ser clínico y la ecografía apoya; reservo la biopsia para casos dudosos. Lo prioritario es medir calcemia y repetirla durante varios meses, porque la hipercalcemia puede aparecer cuando las lesiones ya mejoran y tener consecuencias renales.
Perlas de examen y de consulta
◆«Weber-Christian» ya no es un diagnóstico
El término agrupaba paniculitis lobulares recurrentes con fiebre. Revisadas, corresponden a lupus profundo, linfoma subcutáneo, déficit de alfa-1-antitripsina, paniculitis pancreática o facticia. Si aparece en un informe, la tarea es buscar cuál de ellas es.
◆El cambio lipomembranoso indica daño de la grasa, no una enfermedad
Las membranas eosinófilas onduladas que tapizan microquistes aparecen en lipodermatoesclerosis, lupus profundo, morfea, eritema nodoso evolucionado, traumatismos y diabetes. Es un dato descriptivo útil, pero nunca debe cerrar el diagnóstico por sí solo.
◆La paniculitis histiocítica citofágica casi siempre esconde otra cosa
Los histiocitos con hematíes y restos nucleares fagocitados se ven en el SPTCL, en síndromes hemofagocíticos de otra causa y en infecciones. La entidad del libro hoy se reinterpreta como manifestación de linfoma o de desregulación inmune asociada a HAVCR2.
◆Las hendiduras en aguja tienen tres contextos y todos son pediátricos o yatrogénicos
Necrosis grasa del recién nacido, esclerema neonatorum y paniculitis postesteroidea comparten cristales de triglicéridos. La edad, la gestación, la intensidad de la inflamación y la retirada reciente de corticoides los separan mejor que la histología.
◆En calcifilaxia, la tinción de calcio cambia el diagnóstico
Los depósitos finos en capilares y en el intersticio de la grasa pasan inadvertidos con hematoxilina-eosina. Si la clínica sugiere calcifilaxia y el informe no la menciona, conviene pedir von Kossa o rojo alizarina sobre el mismo bloque antes de repetir la biopsia.
◆Los fármacos oncológicos han ampliado el diferencial de la paniculitis
Inhibidores de BRAF y MEK producen paniculitis neutrofílica lobular y nódulos tipo eritema nodoso en las primeras semanas; la inmunoterapia puede inducir reacciones sarcoideas. Reconocerlas evita suspender un tratamiento eficaz sin necesidad.
◆La biopsia de lipodermatoesclerosis puede crear una úlcera
En una pierna con hipertensión venosa y esclerosis, la cicatrización es lenta. El diagnóstico se hace con la clínica, el eco-Doppler venoso y la evolución; la biopsia se reserva para lesiones atípicas o sospecha de neoplasia.
Actualización DermRX
Qué ha cambiado entre la obra (2022) y octubre de 2026, y qué conviene matizar con la literatura posterior.
ClasificaciónEl SPTCL queda restringido al fenotipo alfa-beta y el gamma-delta es otra enfermedad
El libro trataba el linfoma subcutáneo como una forma de linfoma T cutáneo CD8 positivo y mezclaba la paniculitis histiocítica citofágica con él. La 5.ª edición de la OMS de tumores hematolinfoides (2022) y la Clasificación de Consenso Internacional (2022) mantienen el SPTCL como entidad definida por fenotipo alfa-beta, CD8 positivo y CD56 negativo, de curso generalmente indolente, y separan el linfoma T gamma-delta cutáneo primario como enfermedad agresiva. La distinción exige betaF1 y TCR gamma en todos los casos.
Fuentes: Alaggio R, et al. Leukemia. 2022. PMID: 35732829. Campo E, et al. Blood. 2022. PMID: 35653592.MolecularLas variantes germinales de HAVCR2 explican el SPTCL con hemofagocitosis
En 2012 no se conocía ninguna base genética del SPTCL. En 2018 se describieron variantes germinales con pérdida de función de HAVCR2, que codifica el punto de control inmunitario TIM-3, en torno al 60 % de los SPTCL, con dos variantes fundadoras de distribución geográfica distinta. Se asocian a edad joven, síndrome hemofagocítico y recaídas. En la práctica, todo SPTCL, sobre todo pediátrico o con hemofagocitosis, merece estudio germinal y consejo familiar, y la inmunomodulación suele preferirse a la quimioterapia intensiva.
Fuentes: Gayden T, et al. Nat Genet. 2018. PMID: 30374066. Sarangarajan S, et al. Pediatr Blood Cancer. 2026. PMID: 42117268.IHQUn panel limitado separa mejor lupus profundo y SPTCL que la morfología aislada
El capítulo ofrecía como pista el rodeo de adipocitos, rasgo inespecífico. Hoy se apoya la distinción en dos marcadores sencillos: los grupos de células dendríticas plasmocitoides CD123 positivas, frecuentes en el lupus profundo y raros en el SPTCL, y los focos de Ki-67 alto con linfocitos CD8 atípicos rodeando adipocitos, propios del linfoma. Los agregados B y los plasmocitos favorecen lupus, pero pueden verse en SPTCL con hemofagocitosis; los casos de solapamiento requieren seguimiento y nuevas biopsias.
Fuentes: LeBlanc RE, et al. Am J Surg Pathol. 2016. PMID: 26796503. Liau JY, et al. Histopathology. 2013. PMID: 23600665.CorrecciónCalcifilaxia: tiosulfato sódico, no tioglicolato, y un enfoque multidisciplinar
El capítulo menciona como tratamiento el «tioglicolato sódico», un error: el fármaco utilizado es el tiosulfato sódico, cuya eficacia procede de estudios observacionales sin ensayos concluyentes. La actualización del grupo de trabajo de la European Renal Association (2025) insiste en reconocer también la calcifilaxia no urémica, en sopesar el riesgo de la biopsia frente al diagnóstico clínico, en pedir tinciones de calcio y en un manejo que combine control del metabolismo mineral, retirada de antivitamina K, analgesia y cuidado de heridas.
Fuente: Huish S, et al. Clin Kidney J. 2025. PMID: 41367922.GenéticaLas lipodistrofias se clasifican por gen y su diagnóstico abre un tratamiento específico
El libro listaba las lipodistrofias con epónimos y algún gen aislado. La guía multisociedad de 2016 las ordena por mecanismo: generalizadas congénitas (AGPAT2, BSCL2, CAV1, CAVIN1), parciales familiares (LMNA en el tipo Dunnigan, PPARG y otros), adquiridas generalizadas de base autoinmune y parcial adquirida asociada a factor nefrítico C3. Recomienda cribado de diabetes, dislipemia, esteatosis y nefropatía, y la metreleptina está aprobada en formas generalizadas y en parciales seleccionadas. La biopsia cutánea apenas interviene.
Fuente: Brown RJ, et al. J Clin Endocrinol Metab. 2016. PMID: 27710244.FármacosLas terapias dirigidas añaden paniculitis neutrofílicas que no existían en 2012
Los inhibidores de BRAF se aprobaron en melanoma justo cuando se publicó el libro. Hoy se reconoce que vemurafenib, dabrafenib y sus combinaciones con inhibidores de MEK producen, en las primeras semanas, nódulos dolorosos en extremidades con paniculitis lobular o mixta de predominio neutrofílico, a veces con fiebre. Suelen resolverse con tratamiento sintomático sin retirar el fármaco. El diferencial incluye infección, déficit de alfa-1-antitripsina y metástasis, que la biopsia permite descartar.
Fuentes: Reed T, et al. J Cutan Pathol. 2025. PMID: 39754385. Johnson EF, et al. Int J Dermatol. 2018. PMID: 29707779.Conectar con DermRX
Referencias
Lectura de referencia
Patterson JW. Capítulo 17, «Panniculitis». En: Weedon’s Skin Pathology Essentials. 1.ª ed. Edimburgo: Churchill Livingstone/Elsevier; 2012. Consultado en su edición original en inglés.
Fuentes consultadas para contrastar y actualizar
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- Gayden T, Sepulveda FE, Khuong-Quang DA, et al. Germline HAVCR2 mutations altering TIM-3 characterize subcutaneous panniculitis-like T cell lymphomas with hemophagocytic lymphohistiocytic syndrome. Nat Genet. 2018;50(12):1650-1657. PMID: 30374066.
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