Síndrome de Stevens–Johnson y necrólisis epidérmica tóxica

Lectura de la fuente: Henry Ford Manual (2020). Capítulo 8, páginas PDF 156-158. Revisión clínica individual y adaptación regulatoria a España pendientes.

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Lecturas clínicas · DermRX · Henry Ford Manual (2020)

Borrador editorial. Síntesis de la fuente de 2020; revisión clínica individual y adaptación regulatoria a España pendientes.

Fuente: capítulo 8, páginas PDF 156-158.

Reconocimiento y derivación inmediata

El síndrome de Stevens–Johnson y la necrólisis epidérmica tóxica —SJS/NET— son emergencias con necrosis y pérdida epidérmica y afectación mucosa. El manual destaca alopurinol, anticonvulsivantes aromáticos, lamotrigina, sulfamidas, nevirapina y antiinflamatorios oxicam. VIH, enfermedades autoinmunes y neoplasias hematológicas aumentan riesgo; algunas asociaciones HLA dependen del fármaco y ascendencia y deben interpretarse mediante recomendaciones específicas.

Fiebre, malestar, mialgias y artralgias pueden preceder 1–3 días al exantema. Fotofobia, escozor ocular, odinofagia o disuria son señales precoces mucosas. El libro sitúa la latencia habitual en 7–28 días y más rápida en reexposición; su frase de riesgo «limitado a ocho semanas» no debe usarse como exclusión absoluta. Nikolsky y Asboe–Hansen pueden ser positivos, pero no son específicos.

Examinar ojos y genitales pronto: las secuelas incluyen sequedad, dolor, sinequias y lesión corneal o urogenital. Solicitar oftalmología y ginecología/urología según afectación, sin esperar a pérdida epidérmica extensa. El diferencial incluye eritema multiforme, mucositis reactiva por infección, exantema fijo ampolloso generalizado, pénfigo paraneoplásico, piel escaldada estafilocócica, choque tóxico, púrpura fulminante, enfermedad injerto contra huésped y DRESS.

Confirmación y soporte

El manual propone biopsia de piel agudamente afectada para histología urgente y otra para inmunofluorescencia. Si se solicita corte congelado, enviar según protocolo del laboratorio, sin formol; la inmunofluorescencia requiere su medio específico. Obtener hemograma, bioquímica, marcadores inflamatorios y cultivos según situación, valorar infección respiratoria y estimar con precisión superficie despegada. SCORTEN ayuda a pronóstico, sin sustituir reevaluación.

Retirar inmediatamente el sospechoso y trasladar al nivel asistencial adecuado. Soporte de fluidos, nutrición, temperatura, analgesia y barrera es central. El libro describe cuidado que evite cizallamiento, apósitos no adherentes, superficie especial si la espalda está denudada y ambiente térmico controlado. La decisión de desbridamiento y tipo de apósito corresponde al equipo experto. Su fórmula inicial de fluidos —2 ml × kg × porcentaje de superficie en 24 horas— es una aproximación histórica, no una orden fija ni un sustituto de perfusión, diuresis, electrolitos y riesgo de sobrecarga.

Tratamiento específico: no hay equivalencia entre opciones

La propia fuente reconoce que no existe una escalera universal. Describe ciclosporina 3–5 mg/kg/día de forma temprana, limitada por lesión renal; anti-TNF como etanercept SC 50 mg una vez o infliximab IV 5 mg/kg una vez, basados entonces en series pequeñas; e inmunoglobulinas IV a dosis totales superiores a 2 g/kg con resultados discrepantes. También discute corticoides sistémicos y plasmaféresis, con incertidumbre y riesgos de infección, catabolismo y retraso de cicatrización. Estas dosis ilustran estudios de 2020, no un protocolo actual para ejecutar sin equipo especializado.

Oftalmología decide corticoide y antimicrobiano ocular o membrana amniótica; ginecología valora prevención de adherencias mediante medidas locales apropiadas. Registrar causalidad y proporcionar información para evitar reexposición, además de seguimiento ocular, mucoso y psicológico según secuelas.

Verificación de seguridad acotada

La información de la British Association of Dermatologists confirma necesidad de ingreso, con cuidados intensivos o unidad de quemados cuando la pérdida cutánea es extensa, y la prioridad del soporte, nutrición, hidratación, analgesia y prevención de infección. Esta comprobación respalda la urgencia; no actualiza comparativamente la inmunomodulación. BAD: SJS/NET.

Fuente y alcance editorial

Lim HW, Kohen LL, Schneider SL, Yeager D, eds. Practical Guide to Dermatology: The Henry Ford Manual. Springer; 2020. Capítulo 8: Inpatient Diseases of Significance. Páginas PDF 156-158. DOI del capítulo.

Reformulación práctica en español. Las notas de contraste externo están identificadas y enlazadas en el texto; no equivalen a una actualización clínica exhaustiva. Preparado el 12 de septiembre de 2026.

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