Pitiriasis rubra pilaris

📘 PITIRIASIS RUBRA PILARIS (PRP)

Dermatosis inflamatoria queratinocítica caracterizada por hiperqueratosis folicular, placas anaranjadas, islotes de piel sana (“islas de piel normal”), eritrodermia y, en ocasiones, afectación palmoplantar severa.

Incluye variantes clásicas de Griffiths (tipo I–VI):

• Tipo I: clásico del adulto (el más frecuente).
  
• Tipo II: adulto atípico y crónico.
  
• Tipo III: juvenil clásico.
  
• Tipo IV: circunscrita.
  
• Tipo V: juvenil atípico.
  
• Tipo VI: asociado a VIH.
  

1️⃣ Idea-fuerza

«La PRP es una dermatosis queratinocítica autoinflamatoria: hay que frenar la hiperqueratinización, modular la inflamación Th17/IL-23 y romper la progresión hacia la eritrodermia.»

2️⃣ Fisiopatología útil

• Disfunción del queratinocito (CARD14 → NF-κB, IL-23/IL-17 pathway)
  
• Hiperqueratosis folicular → hiperproliferación
  
• Inflamación mixta Th1/Th17
  
• Asociación con autoinmunidad, VIH y neoplasias en algunos casos
  
• Similaridad terapéutica parcial con psoriasis → explica eficacia de IL-23/IL-17
  

3️⃣ Tratamientos aprobados

No existe tratamiento aprobado específicamente para PRP → todo es off-label, aunque se utilicen terapias de psoriasis/DA.

4️⃣ TODAS LAS TERAPIAS OFF-LABEL (2025)

🟣 A. TÓPICOS

Corticoides potentes

— Útiles en placas gruesas y palmas/plantas.

Querato­líticos (urea 20–40 %, ácido salicílico 5–10 %)

— Reducción de hiperqueratosis.

Retinoides tópicos (tretinoína, adapaleno)

— PRP circunscrita.

Tacrolimus / pimecrolimus

— Opciones para cara y pliegues.

🟢 B. SISTÉMICOS CLÁSICOS (los pilares tradicionales)

Retinoides sistémicos

Acitretina 0,3–0,5 mg/kg/día → tratamiento de elección tradicional
Isotretinoína 0,5–1 mg/kg/día

• Uno de los fármacos más eficaces en eritrodermia PRP.
  
• Mejora hiperqueratosis y descamación.
  

Metotrexato 10–25 mg/semana

• Muy eficaz en PRP inflamatoria o refractaria a retinoides.
  
• Una de las mejores alternativas en adultos.
  

Ciclosporina 2–4 mg/kg/día

• Respuesta rápida → útil en eritrodermia aguda.
  

Corticoterapia sistémica (ciclos cortos)

• Para control inicial, nunca mantenimiento.
  

🔵 C. BIOLÓGICOS OFF-LABEL (familia con mejor evidencia real)

La PRP comparte vías con psoriasis → gran eficacia de IL-23/17.

Anti-IL-12/23: Ustekinumab

• Uno de los biológicos más eficaces en PRP.
  
• Respuestas completas incluso en enfermedad crónica.
  

Anti-IL-23: Guselkumab, Risankizumab, Tildrakizumab

• Alta eficacia clínica; cada vez más usados como primera línea biológica.
  

Anti-IL-17: Secukinumab, Ixekizumab, Bimekizumab

• Muy potentes en enfermedad explosiva o eritrodermia.
  
• Bimekizumab (IL-17A/F) parece de los más rápidos.
  

Anti-TNF: Adalimumab, Infliximab, Etanercept

• Alternativas útiles si IL-23/17 no están disponibles.
  
• Infliximab útil en casos gravísimos por rapidez.
  

Dupilumab (anti-IL-4Rα)

• Eficaz en PRP con componente de prurito severo y xerosis.
  
• Mejora inflamación pero menos la hiperqueratosis.
  

Apremilast (PDE-4)

• Opción oral bien tolerada en formas moderadas.
  

🔥 D. TERAPIAS DIRIGIDAS AVANZADAS (off-label)

JAK inhibidores

• Upadacitinib 15–30 mg/día
  
• Tofacitinib 5 mg/12 h
  
• Baricitinib 2–4 mg/día
  

→ Estudios emergentes con respuestas rápidas en PRP refractaria.
→ Especialmente útiles en pacientes intolerantes a retinoides.

HDAC inhibitors (vorinostat, romidepsin)

• Papel limitado en PRP, pero se han reportado respuestas parciales en casos tumoral/reactivos.
  

🟠 E. COADYUVANTES / TERAPIAS DE APOYO

NB-UVB

• Útil en formas moderadas o como sinérgico con acitretina.
  

PUVA

• Beneficia PRP de placas o formas extensas refractarias.
  

Iontoforésis / baños emolientes

• Apoyo sintomático.
  

Antibióticos (eritromicina, tetraciclinas)

• Beneficio antiinflamatorio ocasional.
  

🟤 F. TRATAMIENTO SEGÚN FENOTIPO

PRP tipo I (adulto clásico)

• Primera línea: acitretina / isotretinoína
  
• Si falla: MTX
  
• Si falla: Ustekinumab / IL-23 / IL-17
  
• Eritrodermia severa: ciclosporina → luego transición a biológico
  

PRP tipo II (adulto crónico)

• Ustekinumab / IL-23/17
  
• Isotretinoína + NB-UVB
  
• JAK si refractaria
  

PRP juvenil (tipo III/IV/V)

• Acitretina o isotretinoína
  
• NB-UVB
  
• Secukinumab/IXE en casos severos
  

PRP asociada a VIH (tipo VI)

• Retinoides sistémicos
  
• Anti-IL-23/17 con estrecha monitorización
  
• Evitar inmunosupresores fuertes
  

🐚 Perlas clínicas 

La PRP responde mejor a retinoides que a inmunosupresores clásicos.

Si un retinoide no funciona en 12 semanas, pasar a IL-23/17 → son los biológicos con mejor evidencia en 2023–2025.

Ustekinumab es el biológico con mayor tasa de remisión completa en PRP moderada-grave.

NB-UVB potencia la acitretina y reduce la hiperqueratosis más rápido.

En eritrodermia severa, la ciclosporina es útil de “puente”: rápida, pero no de mantenimiento.

Dupilumab controla prurito y xerosis en PRP con fenotipo atópico, pero no siempre mejora la queratinización.

Los JAK inhibidores están emergiendo como una alternativa sólida en PRP refractaria, con inicio rápido y buena tolerancia.

🗺️ Resumen en una frase

«La pitiriasis rubra pilaris se trata modulando la hiperqueratinización con retinoides, controlando la inflamación con IL-23/17 o MTX, y utilizando ciclosporina o JAK como terapias rápidas y de rescate en formas eritrodérmicas o refractarias.»