Conectivopatías en dermatología: lupus, dermatomiositis, esclerosis y elastopatías

Lecturas clínicas · DermRX · Dermatology Simplified: Outlines and Mnemonics (2016) · Actualizada a octubre de 2026

Síntesis propia en español del libro (edición de 2016, Estados Unidos); no es una traducción. Incluye una capa de actualización a octubre de 2026 elaborada por DermRX y citada con sus fuentes. Revisión clínica pendiente: las dosis, indicaciones y disponibilidad deben contrastarse con la ficha técnica vigente antes de aplicarlas.

Fuente: Parte 2, pp. 249-264 del libro.

Pistas generales y lupus eritematoso cutáneo

Hallazgos inespecíficos que sugieren conectivopatía autoinmune: fenómeno de Raynaud, alopecia no cicatricial, livedo reticularis, eritema periungueal, telangiectasias y púrpura palpable por vasculitis leucocitoclástica (esta última, con la asociación más fuerte con lupus y artritis reumatoide).

En el lupus, la histología clásica es una dermatitis de interfase (vacuolar) con infiltrado linfocitario perivascular superficial y profundo y mucina. El libro ordena las formas cutáneas por su morfología:

• LES. El libro usa los 11 criterios de la ARA (≥ 4/11), diseñados para estudios y quizá poco sensibles (véase Actualización a 2026): 4 cutáneos (eritema malar, lupus discoide, úlceras orales, fotosensibilidad), 2 inmunológicos (ANA, sensibles en el 99 %; anti-Sm o anti-ADNbc, específicos) y 5 sistémicos (hematológico, renal, neurológico, articular y serositis). El eritema malar y el LES ampolloso confirmados con biopsia son muy específicos de LES. El tabaco puede empeorar el lupus, aumentar su riesgo y restar eficacia a los antipalúdicos.
• Lupus inducido por fármacos. Artralgias, habitualmente sin lesiones cutáneas. Hidralazina (5 %), procainamida (15-25 % de quienes la toman), quinidina y antagonistas del TNF; descrito con minociclina. Anti-histonas en el 95 % (pero también en el 50 % del LES).
• LES ampolloso. Ampolla subepidérmica propia del LES; puede solaparse con la epidermólisis ampollosa adquirida.
• LECS. Fuerte asociación con anti-Ro; suele ser ANA positivo. Alrededor de la mitad cumple criterios de LES y un 10-15 % puede desarrollar afectación interna (nefritis); puede asociar Sjögren. Fármacos: hidroclorotiazida (el primero), terbinafina (la más comunicada), antagonistas del calcio, AINE e IBP.
• Lupus neonatal. Exantema típicamente periorbitario. Riesgo de bloqueo cardiaco de tercer grado (15-30 %) y trombocitopenia (5-10 %). Anti-Ro en el 95 %, además de anti-La y anti-U1-RNP (este último, con menor riesgo de bloqueo). Riesgo del 25 % para el siguiente hijo.
• Lupus discoide. Un 20 % de los pacientes con LES lo presenta. Conviene biopsiar una lesión antigua.
• Lupus túmido. Placas anulares en cara y tronco sin escama; histología linfocitaria con mucina y sin afectación de la interfase.
• Lupus sabañón: placas rojas o violáceas en dedos de manos y pies desencadenadas o agravadas por el frío en el contexto de un LES (a diferencia de la perniosis).

Dermatomiositis

Los signos más característicos son el eritema en heliotropo (eritema violáceo periocular) y las pápulas de Gottron sobre metacarpofalángicas e interfalángicas, respetando los espacios entre articulaciones. Otros: signo de Gottron (placas en nudillos, rodillas y codos que imitan una psoriasis), signo del chal, signo de la pistolera (caderas y muslos laterales), telangiectasias periungueales y alteraciones cuticulares (signo de Samitz), eritema centrofacial, «manos de mecánico» (antisintetasa) y debilidad muscular proximal. Rara vez, eritema flagelado (diferencial con bleomicina y setas shiitake).

• La forma amiopática (sin clínica ni enzimas musculares alteradas) puede suponer el 20-30 % y conserva el riesgo de enfermedad pulmonar intersticial y de neoplasia.
• Pedir CK y aldolasa. Formas farmacológicas: estatinas; la hidroxiurea simula una poiquilodermia del dorso de las manos.
• Descartar neoplasia, sobre todo por encima de los 50 años: en mujeres, ovario y mama; en varones, digestiva y pulmón (véase Actualización a 2026).

La forma juvenil se asocia más a calcinosis distrófica y vasculopatía; la calcinosis se considera de buen pronóstico. Por gravedad: tipo Brunsting (leve, lento, con calcinosis y respuesta a corticoides), tipo Banker (vasculitis muscular y digestiva, debilidad rápida y alta mortalidad; regla «bankers are bad», los banqueros son malos, que funciona igual en español) y forma fulminante. La forma del adulto se asocia más a neoplasia y a enfermedad pulmonar intersticial.

Esclerodermias y otros cuadros esclerosantes

• Morfea. Formas en placa, lineal y generalizada; el «borde lila» indica actividad. Anticuerpo más frecuente, anti-ADN monocatenario, sin valor diagnóstico ni pronóstico. Clásicamente sin Raynaud ni afectación sistémica: si aparecen, pensar en esclerosis sistémica. La forma lineal se asocia a títulos altos de ANA e incluye el golpe de sable y el síndrome de Parry-Romberg (atrofia hemifacial progresiva, con posibles crisis epilépticas; progresa 5-15 años y se estabiliza). La melorreostosis (esclerosis ósea, habitualmente del primer dedo del pie) puede acompañar a la morfea.
• Esclerosis sistémica cutánea limitada. Incluye el síndrome CREST: calcinosis, Raynaud, dismotilidad esofágica, esclerodactilia y telangiectasias. Anticuerpo más frecuente: anticentrómero.
• Esclerosis sistémica progresiva. Además de lo anterior, facies de pájaro, labios fruncidos, despigmentación en confeti, úlceras digitales y pterigión ventral; fase edematosa inicial de los dedos. Afectación pulmonar intersticial, hipertensión pulmonar, esófago, miocardiopatía, roces tendinosos y crisis renal. Anti-Scl-70. La primera causa de muerte es la pulmonar (antes lo era la crisis renal, menos frecuente desde el uso de IECA); la primera causa de morbilidad, la digestiva (véase Actualización a 2026).
• Liquen escleroso. Placas «blanco marfil», genitales en el 85 %; configuración en ocho perivulvar y perianal. Anticuerpos frente a ECM-1 en el 80 %. Riesgo de carcinoma epidermoide: el 50 % de los de pene se asocian a liquen escleroso. Tratamiento: corticoides tópicos de potencia muy alta; no usar testosterona. En el varón, balanitis xerótica obliterante; en la mujer, craurosis vulvar.
• Fascitis eosinofílica (síndrome de Shulman): induración «leñosa» rápida de extremidades con eosinofilia periférica, signo del surco o del «cauce seco», a menudo tras ejercicio intenso.
• Fibrosis sistémica nefrogénica. Contrastes con gadolinio en enfermedad renal crónica en diálisis o trasplantados; placas induradas simétricas en extremidades que respetan la cara y placas amarillas esclerales. Histología similar al escleromixedema pero sin gammapatía, CD34+ (a diferencia de la morfea).
• Otros: escleromixedema, escleredema, enfermedad injerto contra huésped crónica, porfiria cutánea tarda esclerodermiforme, acrodermatitis crónica atrófica (Borrelia) y atrofodermia de Pasini y Pierini (placas marrones con borde «en acantilado», sin eritema).

Artritis reumatoide, Sjögren y otras autoinmunes

• Artritis reumatoide. Factor reumatoide y anti-CCP (puede ser seronegativa y confundirse con una artritis psoriásica). Vasculitis leucocitoclástica y lesiones de Bywaters (lesiones vasculíticas digitales que simulan émbolos sépticos o traumatismos). Nódulo reumatoide junto a los codos, con granuloma en empalizada alrededor de fibrina; la nodulosis reumatoide es la aparición acelerada de nódulos al iniciar metotrexato.
• Enfermedad de Still: exantema evanescente asalmonado y ferritina muy alta.
• Sjögren. Síndrome seco; anti-Ro, anti-La y anti-α-fodrina; puede asociar LECS y amiloidosis nodular.
• Raynaud. Secuencia blanco (vasoconstricción), azul (cianosis) y rojo (vasodilatación refleja). Secundario a conectivopatía, vibración o cloruro de polivinilo.
• Policondritis recidivante. En la oreja afecta solo a las zonas cartilaginosas (respeta el lóbulo); también nariz, tráquea (colapso traqueal y asfixia) y aorta (insuficiencia aórtica); anticuerpos frente a colágeno II en menos del 50 %. Síndrome MAGIC (mouth and genital ulcers with inflamed cartilage): úlceras orales y genitales con condritis, es decir, policondritis más Behçet.
• Enfermedad mixta del tejido conectivo: anti-U1-RNP; no equivale a dos conectivopatías simultáneas.

Conectivopatías no autoinmunes

La tinción de Verhoeff-van Gieson tiñe la elastina de negro y el colágeno de rojo. Marfan, Ehlers-Danlos, osteogénesis imperfecta, seudoxantoma elástico y cutis laxa pueden asociar elastosis perforante serpiginosa.

• Marfan: fibrilina 1; subluxación del cristalino hacia arriba (regla: «mira arriba porque es alto»). Homocistinuria: déficit de cistationina sintetasa, hábito marfanoide, cristalino hacia abajo («mira abajo, a la orina»), discapacidad intelectual y episodios vasculares.
• Ehlers-Danlos (véase Actualización a 2026): signo de Gorlin (tocarse la nariz con la lengua) en el 50 %. Clásico: colágeno V, hiperextensibilidad y hematomas; vascular: cadena α1 del colágeno III, piel translúcida y riesgo de rotura arterial, digestiva o uterina (la forma más grave); cifoescoliótico: lisil hidroxilasa y problemas oculares; artrocalasia: luxación congénita bilateral de cadera.
• Osteogénesis imperfecta: colágeno I, fracturas y escleróticas azules.
• Seudoxantoma elástico: ABCC6 (cromosoma 16); pápulas amarillas en flexuras (cuello lateral, axilas) en «piel de gallina desplumada»; estrías angioides y enfermedad vascular.
• Cutis laxa: facies de sabueso; fibulina 4 o 5, o adquirida (p. ej., penicilamina).
• Buschke-Ollendorff: LEMD3; nevos de tejido conectivo y osteopoiquilosis.
• Adquiridas: anetodermia (signo del ojal; penicilamina), elastólisis de la dermis media (arrugado fino bien delimitado), elastólisis dérmica papilar seudoxantomatosa, acrodermatitis crónica atrófica (Borrelia afzelii), estrías (también en Marfan, Ehlers-Danlos y síndrome MASS: miopía y prolapso mitral, dilatación aórtica, piel y esqueleto), Favre-Racouchot (UV y tabaco) y pápulas piezogénicas.

Actualización a 2026

Elaboración de DermRX; no procede del libro.

• Clasificación del LES. El libro usa los 11 criterios de la ARA. Los criterios EULAR/ACR 2019 exigen ANA positivos al menos una vez como criterio de entrada y suman criterios ponderados (2 a 10 puntos) en 7 dominios clínicos y 3 inmunológicos; se clasifica con ≥ 10 puntos (sensibilidad 96,1 % y especificidad 93,4 % en la cohorte de validación)^[1].
• Biológicos en el LES. El libro no trata el tratamiento sistémico. El anifrolumab (anti-receptor del interferón de tipo I) está autorizado por la EMA desde febrero de 2022 como tratamiento añadido en adultos con LES activo moderado o grave con autoanticuerpos pese al tratamiento estándar, en perfusión intravenosa^[2]; según CIMA está comercializado en España, donde figura además una pluma precargada subcutánea de 120 mg autorizada en febrero de 2026^[3]. El belimumab está autorizado por la EMA en LES con autoanticuerpos y alta actividad desde los 5 años, y en adultos con nefritis lúpica activa^[4].
• Clasificación de las miopatías inflamatorias. Los criterios EULAR/ACR 2017 asignan puntuaciones ponderadas que se traducen en probabilidad de miopatía inflamatoria y permiten subclasificar, incluida la dermatomiositis amiopática y la juvenil^[5].
• Cribado de cáncer en la dermatomiositis. Frente al «descartar neoplasia si > 50 años», la guía internacional IMACS 2023 estratifica el riesgo (estándar, moderado o alto) según subtipo, autoanticuerpo y clínica, y define un panel básico y uno ampliado (TC y marcadores tumorales) con frecuencia según el riesgo; el exceso de riesgo se concentra en los 3 años previos y posteriores al inicio^[6].
• Clasificación de la esclerosis sistémica. Los criterios ACR/EULAR 2013 consideran suficiente el engrosamiento cutáneo de los dedos proximal a las metacarpofalángicas; si no existe, suman 7 ítems ponderados (entre ellos lesiones de los pulpejos, telangiectasias, capilaroscopia anormal, Raynaud y autoanticuerpos)^[7].
• Enfermedad pulmonar de la esclerosis sistémica. En el ensayo SENSCIS, el nintedanib redujo el descenso anual de la capacidad vital forzada frente a placebo, sin beneficio en la puntuación cutánea de Rodnan^[8]; la EMA lo indica en la enfermedad pulmonar intersticial asociada a esclerosis sistémica en adultos y en niños mayores de 6 años^[9].
• Ehlers-Danlos. La numeración romana del libro (tipos I-VII) ha sido sustituida por la clasificación internacional de 2017, con 13 subtipos con nombre; salvo el hipermóvil, el diagnóstico definitivo exige confirmación molecular^[10].

Fuentes de la actualización

1. Aringer M, Costenbader K, Daikh D, et al. 2019 European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology classification criteria for systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheumatol. 2019;71(9):1400-12. doi:10.1002/art.40930
2. European Medicines Agency. Saphnelo (anifrolumab): EPAR. ema.europa.eu
3. AEMPS. CIMA: Saphnelo 300 mg concentrado para solución para perfusión y 120 mg solución inyectable en pluma precargada. cima.aemps.es
4. European Medicines Agency. Benlysta (belimumab): EPAR. ema.europa.eu
5. Lundberg IE, Tjärnlund A, Bottai M, et al. 2017 EULAR/ACR classification criteria for adult and juvenile idiopathic inflammatory myopathies and their major subgroups. Ann Rheum Dis. 2017;76(12):1955-64. doi:10.1136/annrheumdis-2017-211468
6. Oldroyd AGS, Callen JP, Chinoy H, et al. International guideline for idiopathic inflammatory myopathy-associated cancer screening: an IMACS initiative. Nat Rev Rheumatol. 2023;19(12):805-17. doi:10.1038/s41584-023-01045-w
7. van den Hoogen F, Khanna D, Fransen J, et al. 2013 classification criteria for systemic sclerosis: an ACR/EULAR collaborative initiative. Arthritis Rheum. 2013;65(11):2737-47. doi:10.1002/art.38098
8. Distler O, Highland KB, Gahlemann M, et al. Nintedanib for systemic sclerosis-associated interstitial lung disease. N Engl J Med. 2019;380(26):2518-28. doi:10.1056/NEJMoa1903076
9. European Medicines Agency. Ofev (nintedanib): EPAR. ema.europa.eu
10. Malfait F, Francomano C, Byers P, et al. The 2017 international classification of the Ehlers-Danlos syndromes. Am J Med Genet C Semin Med Genet. 2017;175(1):8-26. doi:10.1002/ajmg.c.31552

Fuente y alcance editorial

Lipoff J. Dermatology Simplified: Outlines and Mnemonics. Cham: Springer; 2016. ISBN 978-3-319-19730-2. doi:10.1007/978-3-319-19731-9. Páginas 249-264. Síntesis en español elaborada para DermRX a partir del texto de la obra aportado para esta lectura; no es una traducción ni sustituye al libro. El cuerpo resume el libro; los apartados «Actualización a 2026» y «Fuentes de la actualización» son elaboración de DermRX, con las fuentes consultadas en octubre de 2026. Revisión clínica individual pendiente. Lectura preparada el 8 de octubre de 2026.