💊 Inmunoglobulina Intravenosa – IVIG

Preparado policlonal de inmunoglobulina G humana (IgG) con acción inmunomoduladora rápida y potente, capaz de neutralizar autoanticuerpos y modular la respuesta inflamatoria.
En dermatología, la IVIG actúa como terapia de rescate o de soporte en dermatosis autoinmunes graves (pénfigo, dermatomiositis, NET), cuando los inmunosupresores están contraindicados o fallan.
💡 Es una opción segura en embarazo, lactancia e infecciones activas, al no producir inmunosupresión sistémica.

Nombres comerciales (España): Flebogamma®, Octagam®, Privigen®, Gamunex®
Genérico disponible: ❌ No
Clase / diana: inmunoterapia pasiva → IgG humana normal policlonal
Formas farmacéuticas: solución para perfusión intravenosa al 5–10 %
Conservación: refrigerado (2–8 °C); no congelar

Indicaciones y vías dependen de cada inmunoglobulina; no extrapolar autorización de un producto a toda la clase.

Aprobadas (AEMPS / EMA)
• Inmunodeficiencias primarias y secundarias
• Trombocitopenia inmune (PTI)
• Síndrome de Guillain–Barré y polineuropatía inflamatoria crónica (CIDP)
• Enfermedad de Kawasaki
• Dermatomiositis en adultos (indicación aprobada on-label por la FDA y la EMA para preparaciones específicas; véase nota más abajo)

Nota: La dermatomiositis en adultos es una indicación aprobada (on-label) por la FDA y la EMA

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para preparaciones específicas (ej. Octagam 10%) desde 2021; ya no debe clasificarse como uso off-label para dichas preparaciones.

Usos fuera de ficha técnica (off-label, 2025)

Pénfigo vulgar y foliáceo refractarios (solo o con rituximab/corticoides)
Penfigoide ampolloso refractario o corticodependiente
Penfigoide de membranas mucosas (oral, ocular, genital, laríngeo)
Epidermólisis ampollosa adquirida (EBA) refractaria
Penfigoide gestacional / herpes gestationis (seguro en embarazo)
Síndrome IgA lineal crónico / dermatitis herpetiforme resistente
Epidermólisis congénita con infecciones recurrentes (coadyuvante inmunoestimulante)

Dermatomiositis cutánea y sistémica (respuesta cutánea y muscular) — indicación aprobada on-label para preparaciones específicas (ej. Octagam 10%) en adultos desde 2021
Dermatomiositis juvenil
Polimiositis o miopatías necrosantes inmunomediadas (coadyuvante)
Esclerosis sistémica con úlceras digitales inflamatorias o vasculitis
Síndromes de superposición (LES/DM/Esclerodermia)
Lupus eritematoso cutáneo refractario (discoide, tumidus, subagudo)
Lupus neonatal o lupus cutáneo del lactante

Síndrome de Stevens–Johnson (SJS)

Necrólisis epidérmica tóxica (NET) → máxima eficacia si se administra en primeras 48–72 h
Síndrome de Lyell medicamentoso
DRESS severo con afectación cutáneo-mucosa extensa

Vasculitis cutánea necrosante o urticarial hipocomplementémica refractaria
Vasculitis leucocitoclástica crónica resistente
Pioderma gangrenoso refractario
Síndrome de Sweet grave refractario o asociado a hemopatía
Eritema elevatum diutinum resistente
Síndrome de Behçet mucocutáneo o mucocutáneo-ocular refractario
Síndrome de Schnitzler refractario a anti-IL-1
Colagenosis neutrofílicas ulceradas

Úlceras vasculíticas (reumatoides, crioglobulinémicas, lúpicas)
Úlceras livedoides o vasculopatía oclusiva por hiperviscosidad
Úlceras calcifilácticas no urémicas (coadyuvante)
Úlceras por síndrome antifosfolípido cutáneo
Ulcus vasculítico idiopático en pacientes con intolerancia a inmunosupresores

Síndromes PAPA, PAPASH, PsAPASH, SAHA inflamatorio refractario
Colagenosis neutrofílicas ulceradas
Hidradenitis supurativa con componente autoinmune (casos aislados)
Enfermedad de Still del adulto con lesiones cutáneas refractarias

Sarcoidosis cutánea ulcerada o refractaria
Granuloma anular generalizado o perforante
Necrobiosis lipoídica ulcerada resistente
Eritema multiforme recurrente severo
Pénfigo pediátrico o dermatomiositis juvenil refractaria
Síndrome antifosfolípido obstétrico (como coadyuvante en embarazo)
NET o SJS en gestantes (alternativa segura a inmunosupresores potentes)

Neutraliza autoanticuerpos y bloquea receptores Fc en macrófagos

, reduciendo la fagocitosis mediada por autoanticuerpos.
Modula la activación del complemento y la liberación de citoquinas inflamatorias.
Estimula la función de linfocitos T reguladores y restaura el equilibrio inmune.
💡 Su efecto inmunomodulador rápido se debe al bloqueo de la cascada efectora autoinmune más que a la supresión de la inmunidad adaptativa.

Pénfigo vulgar → mejoría tras 1 ciclo, consolidación a las 4–6 sem.
Dermatomiositis → respuesta en 4–8 sem., máxima a los 2–3 ciclos
NET / SJS → efecto visible en 24–72 h si se administra precozmente
EBA y pioderma gangrenoso → reducción de lesiones tras 2–3 ciclos
Síndrome de Sweet / vasculitis → respuesta variable; mejora en 1–3 ciclos

Hipersensibilidad; déficit selectivo de IgA con anticuerpos anti-IgA según producto. Privigen también está contraindicado en hiperprolinemia.

Riesgo de trombosis, hemólisis, lesión renal, meningitis aséptica y reacciones a perfusión.

🟥 Evitar → vacunas vivas atenuadas (para dosis de 2 g/kg utilizadas en dermatología, retrasar 11 meses tras la última dosis para evitar el fallo vacunal; el intervalo de 3–6 meses es insuficiente con estas dosis inmunomoduladoras altas)
🟧 Precaución → fármacos nefrotóxicos (aminoglucósidos, ciclosporina)
🟩 Compatibles → corticoides, inmunosupresores clásicos (azatioprina, micofenolato, metotrexato)

🤰 Embarazo: seguro; útil en pénfigo gestacional, lupus obstétrico o síndrome antifosfolípido
🍼 Lactancia: generalmente compatible
👧 Pediatría: seguro y eficaz en dermatomiositis juvenil, pénfigo pediátrico y Kawasaki
👴 Ancianos: riesgo ↑ de insuficiencia renal y trombosis → perfusión lenta e hidratación rigurosa
⚕️ Insuficiencia renal: evitar preparados con sacarosa; controlar creatinina
🧬 Insuficiencia hepática: no precisa ajuste, pero vigilar sobrecarga circulatoria

⚠️ Contraindicación específica (Privigen®): Privigen está contraindicado en pacientes con hiperprolinemia (tipo I o II) debido a que utiliza L-prolina como estabilizante. Antes de administrar Privigen®, descartar hiperprolinemia en el historial del paciente.

Individualizar beneficio-riesgo; considerar experiencia clínica y producto específico.

Valorar infección activa; las serologías pueden alterarse por transferencia pasiva de anticuerpos.

Las vacunas vivas pueden perder eficacia; coordinar intervalo según vacuna y dosis.

Función renal, hemograma, hidratación y riesgo trombótico; revisar reacciones previas y posible déficit de IgA.

Dosis inmunomoduladora estándar: 2 g/kg/ciclo (divididos en 2–5 días consecutivos)
Esquema típico: 0,4 g/kg/día × 5 días
Repetir cada 4–6 semanas según evolución clínica
Perfusión IV lenta (4–6 h) en hospital de día
⚠️ En insuficiencia renal → evitar preparados con sacarosa, hidratar antes/después y perfundir más lentamente

Pauta según indicación, peso, respuesta y producto; no existe régimen universal. Fuente: AEMPS, Privigen.

Seguir condiciones y velocidad de la marca dispensada; registrar lote.

Comunicar disnea, dolor torácico, cefalea intensa, orina oscura o disminución de diuresis.

🙂 Frecuentes: cefalea, fiebre, escalofríos, artralgias, fatiga

🔶 Intermedios: hipertensión, náuseas, erupciones leves
🚨 Graves: insuficiencia renal aguda, tromboembolismo, meningitis aséptica, hemólisis
❗ Muy raros: anafilaxia en déficit de IgA con anticuerpos anti-IgA

⬛ Advertencias de Recuadro Negro (Boxed Warnings FDA): La trombosis y la insuficiencia renal aguda son Advertencias de Recuadro Negro (Boxed Warnings) exigidas por la FDA para toda la clase de productos IVIG. Requieren monitorización estricta antes y durante cada ciclo. En caso de signos de trombosis o deterioro renal, suspender la perfusión inmediatamente.

Manejo:
• Síntomas leves → analgesia y reducir velocidad de infusión
• Hipotensión o reacción aguda → suspender, fluidos
• Nefrotoxicidad → suspender; cambiar a preparado sin sacarosa
• Trombosis → suspender y anticoagular según protocolo
• Anafilaxia → adrenalina y contraindicación definitiva

✅ Prevención:
Hidratación abundante, perfusión lenta, premedicación (paracetamol ± antihistamínico ± corticoide leve).

Antes del inicio: hemograma, función renal/hepática, niveles de IgA sérica
Durante perfusión: tensión arterial, FC, temperatura
Seguimiento: hemograma y bioquímica antes de cada ciclo; control clínico de respuesta

Controlar constantes y tolerancia durante perfusión; vigilar diuresis y signos de hemólisis.

Reducir velocidad o interrumpir ante reacción; suspender y tratar ante anafilaxia o complicación grave.

Comunicar fecha/dosis al equipo quirúrgico; individualizar trombosis e hidratación.

Ventajas ✅
⚡ Inmunomodulación rápida sin inmunosupresión directa
🩺 Seguro en embarazo, infección activa y edad avanzada
🔄 Sinergia con rituximab y corticoides en pénfigo
💉 Amplio rango de uso y excelente tolerancia

Desventajas ⚠️
💶 Coste muy elevado
🧠 Riesgo de cefalea o meningitis aséptica
💧 Posible nefrotoxicidad o trombosis si no se hidrata adecuadamente
🏥 Necesita administración hospitalaria

Abe R et al. J Am Acad Dermatol.

2008; 59(1):45–52.

Engineer N et al. J Am Acad Dermatol. 2007; 56(2):295–300.

Pruitt W M et al. Arch Dermatol. 2011; 147(7):826–831.

🩸 En una frase

«La inmunoglobulina intravenosa es el escudo de emergencia del dermatólogo: modula sin suprimir, protege sin dañar y rescata cuando todo lo demás falla.»