Enfermedades que se confunden y listas clave: homónimos, nombres engañosos y mnemotecnias

Lecturas clínicas · DermRX · Dermatology Simplified: Outlines and Mnemonics (2016) · Actualizada a octubre de 2026

Síntesis propia en español del libro (edición de 2016, Estados Unidos); no es una traducción. Incluye una capa de actualización a octubre de 2026 elaborada por DermRX y citada con sus fuentes. Revisión clínica pendiente: las dosis, indicaciones y disponibilidad deben contrastarse con la ficha técnica vigente antes de aplicarlas.

Fuente: Parte 3, pp. 424-449 del libro.

Homónimos y parecidos: cuando el nombre engaña al diagnóstico

El capítulo cierra con términos que suenan igual y se intercambian con facilidad. Conviene estudiarlos por familias: misma raíz, entidades sin relación.

• Acrodermatitis: crónica atrófica (borreliosis de Lyme crónica, casi siempre Borrelia afzelii en Europa, vector Ixodes ricinus; piel acral atrófica de aspecto morfeiforme); continua de Hallopeau (psoriasis pustulosa del lecho ungueal, habitualmente de una sola uña); enteropática (déficit hereditario de cinc por mutaciones del transportador SLC39A4: diarrea, alopecia y dermatitis).
• Bazex: la acroqueratosis paraneoplásica (erupción papuloescamosa o queratodermia acral asociada a neoplasia del tracto aerodigestivo superior, que puede precederla) frente al síndrome de Bazex-Dupré-Christol (ligado al X dominante: carcinomas basocelulares múltiples, atrofodermia folicular, hipohidrosis e hipotricosis).
• Buschke: tumor de Buschke-Löwenstein (condiloma gigante por VPH 6 y 11, puede evolucionar a carcinoma verrugoso localmente agresivo que no metastatiza), síndrome de Buschke-Ollendorff (nevos de tejido conjuntivo, mutaciones en LEMD3, osteopoiquilosis) y escleredema de Buschke (induración por mucina dérmica, asociado a infección estreptocócica, gammapatía monoclonal y diabetes).
• Ectima: el simple (infección cutánea superficial ulcerada, no ampollosa, habitualmente por Streptococcus pyogenes), el contagioso (orf, poxvirus por contacto con ovejas o cabras, seis estadios) y el gangrenoso (Pseudomonas en inmunodeprimidos, VIH o neoplasia hematológica).
• Fordyce: gránulos de Fordyce (glándulas sebáceas ectópicas), enfermedad de Fox-Fordyce (miliaria apocrina axilar) y angioqueratomas escrotales de Fordyce.
• Goltz y Gorlin: el síndrome de Goltz es la hipoplasia dérmica focal (ligada al X dominante, PORCN, papilomas periorificiales, lesiones atróficas blaschkoides, deformidad en pinza de langosta); el de Gorlin-Goltz es el síndrome del nevo basocelular (autosómico dominante, PTCH, queratoquistes odontogénicos, calcificación de la hoz del cerebro, hoyuelos palmares).
• Signo de Hutchinson: en el melanoma, el pigmento que invade el pliegue ungueal en una melanoniquia longitudinal; en el herpes zóster, la lesión en la punta nasal que indica afectación de la rama nasociliar y riesgo de zóster oftálmico.
• Lupus que no son lupus: lupus pernio (sarcoidosis de nariz y orejas, muy ligada a sarcoidosis pulmonar crónica), lupus vulgar (tuberculosis cutánea crónica, cabeza y cuello), lupus miliar diseminado facial (necrosis caseosa sin tuberculosis, próximo a la rosácea granulomatosa). Sí son lupus el profundo (paniculitis lobulillar con necrosis hialina) y el lupus sabañón.
• Escler-: escleredema (mucina), esclerema neonatal (prematuros graves en la primera semana, hendiduras en aguja en los adipocitos), esclerodermia (mortalidad por pulmón, morbilidad digestiva) y escleromixedema (mucina y colágeno, gammapatía IgG-λ).

Otras parejas clásicas: quiste dermoide (plano de fusión embrionario, frente o región periocular lateral) frente a tumor desmoide (neoplasia fibrosa profunda infiltrante asociada al síndrome de Gardner); enfermedad de Degos (papulosis atrófica maligna, cicatrices blancas con borde telangiectásico) frente a Dowling-Degos (pigmentación reticulada flexural, queratina 5) y acropigmentación reticulada de Kitamura; milio (quiste de queratina) frente a miliaria (obstrucción ecrina: cristalina, rubra y profunda según profundidad); pioderma gangrenoso (dermatosis neutrofílica) frente a granuloma piógeno (hemangioma capilar lobulillar; traumatismo, embarazo, retinoides, inhibidores del EGFR).

En el embarazo, el libro separa el impétigo herpetiforme (psoriasis pustulosa del embarazo, clásicamente en el tercer trimestre) del herpes gestationis o penfigoide gestacional (C3 lineal en la unión dermoepidérmica en la IFD y mayor riesgo de enfermedad de Graves). El eritema nudoso (paniculitis septal por excelencia) no debe confundirse con el eritema nudoso leproso, reacción tipo 2 de la lepra lepromatosa cuyo tratamiento de primera línea es la talidomida.

Otros nombres que se confunden y nombres engañosos

En pediatría conviven tres nombres casi idénticos: reticulohistiocitosis congénita autorresolutiva (Hashimoto-Pritzker, una histiocitosis de células de Langerhans), histiocitosis cefálica benigna (no langerhansiana) y pustulosis cefálica benigna (acné neonatal). Entre los epónimos, la enfermedad de Finkelstein es el edema agudo hemorrágico del lactante (aspecto en escarapela); el síndrome de Schnitzler combina urticaria crónica no pruriginosa, fiebre, dolor óseo y gammapatía IgM con posible evolución a Waldenström; y el de Muckle-Wells (autosómico dominante) cursa con brotes febriles, artritis, urticaria y dolor abdominal, con riesgo de amiloidosis AA.

Tres enfermedades inflamatorias bacterianas se confunden: malacoplaquia (E. coli, cuerpos de Michaelis-Gutmann), rinoescleroma (Klebsiella rhinoscleromatis, células de Mikulicz) y donovanosis (Klebsiella granulomatis).

La lista de nombres engañosos es, en realidad, una lección de histopatología. Algunos ejemplos:

• El granuloma piógeno no es piógeno ni granulomatoso; el granuloma facial no es granulomatoso ni exclusivamente facial; el pioderma gangrenoso es estéril y sin gangrena.
• La acantosis nigricans rara vez muestra acantosis; el acné queloideo de la nuca no es acné ni queloide en la biopsia.
• La hidradenitis supurativa y la celulitis disecante son enfermedades de oclusión folicular, sin inflamación apocrina primaria ni celulitis.
• El síndrome DRESS puede carecer de eosinofilia hasta en un 40 % de los casos; la micosis fungoide no es fúngica; la enfermedad de Grover es a menudo persistente pese a llamarse «transitoria».

Tipos de enfermedades frecuentes

Para el eccema, la regla CANDID SCALES enumera doce formas: contacto, atópico, numular, dishidrótico (ponfólix), reacción id y eccematoide infeccioso, farmacológico, estasis, linfoma cutáneo de células T (micosis fungoide), asteatósico (eccema craquelé), liquen simple crónico, dermatitis exfoliativa (eritrodermia) y seborreico. Lo práctico es la lectura por topografía y configuración:

• Fosas poplíteas y antecubitales: atópico. Pretibial: asteatósico o de estasis. Prominencias óseas (tobillos): liquen simple crónico. Palmoplantar: dishidrótico. Generalizado: eritrodermia.
• Lesión redonda: numular. Patrón geométrico: contacto. Brote alrededor de una herida: eccematoide infeccioso (sobre todo en la cara, p. ej. otitis externa). Sin configuración: fármaco, neoplasia o causa psicógena.

Otras clasificaciones resumidas: poroqueratosis (Mibelli, actínica superficial diseminada, palmoplantar diseminada, lineal, punctata, nevo poroqueratósico ecrino ostial y del conducto dérmico, ptychotropica), con riesgo de carcinoma epidermoide sobre todo en la lineal; sarcoidosis (maculopapular, nodular subcutánea de Darier-Roussy, lupus pernio, sobre cicatrices y tatuajes, angiolupoide, y los síndromes de Löfgren, Heerfordt y Mikulicz); y granuloma anular (localizado, diseminado, intersticial, subcutáneo, perforante, macular o eritema dérmico arciforme y actínico).

El lupus se ordena en agudo (LES, inducido por fármacos, ampolloso), subagudo (anular y papuloescamoso; incluye el neonatal), crónico (discoide y profundo, típicamente cicatriciales) y otras formas (túmido, no cicatricial y aún discutido; síndrome de Rowell; lupus sabañón). Las cinco púrpuras pigmentarias clásicas son Schamberg, liquen áureo, Doucas-Kapetanakis (eccematoide), Gougerot-Blum (liquenoide) y Majocchi (púrpura anular telangiectásica), más la púrpura pruriginosa de Loewenthal.

Reglas mnemotécnicas de toxicodermias

Sin regla, pero igual de preguntadas: erupción tipo LECS (hidroclorotiazida, terbinafina, antagonistas del calcio, griseofulvina, AINE, IBP), tipo pelagra (isoniazida, 5-fluorouracilo), tipo pitiriasis rosada (oro, IECA) y úlcera peniana por foscarnet. Para los inhibidores del EGFR, PPPRIDE: papulopústulas acneiformes, paroniquia, granulomas piógenos, alteraciones del crecimiento del pelo, prurito y xerosis.

Otras listas útiles

• Ciclo del pelo, regla del 3: anágeno 3 años, catágeno 3 semanas, telógeno 3 meses.
• Sufijos de biológicos: -cept, proteína de fusión con receptor (etanercept); -ximab, quimérico (infliximab); -zumab, humanizado (95 % humano); -umab, totalmente humano (adalimumab). El ejemplo de -zumab del libro, efalizumab, ya no está disponible (véase Actualización a 2026).
• Herencia ligada al X: recesivas con «Chad’s kinky wife» (granulomatosis crónica, Hunter, displasia ectodérmica anhidrótica, disqueratosis congénita, Menkes, Wiskott-Aldrich, ictiosis ligada al X, Fabry, Ehlers-Danlos V y IX); dominantes con «Go in my big hungry child’s face» (Goltz, incontinencia pigmentaria, MIDAS, Bazex, Conradi-Hünermann, CHILD y, con dudas, PHACES). Ninguna funciona en español: se memorizan por las iniciales subrayadas en el original.
• Queratinas: K1/K10 suprabasales; K1/K9 palmoplantares; K4/K13 nevo blanco esponjoso; K5/K14 epidermólisis ampollosa (K5 sola: Dowling-Degos y Galli-Galli); K6/K16 aumentadas en psoriasis; K6a/K16 y K6b/K17 en la paquioniquia congénita (véase Actualización a 2026); K81/K86 en el moniletrix.
• Calcificaciones intracraneales (Picture The Little Brown Stones): Papillon-Lefèvre, esclerosis tuberosa, lipoidoproteinosis, síndrome del nevo basocelular (hoz del cerebro), Sturge-Weber («en raíl de tranvía»).
• Causas de vasculitis (CTD SING): conectivopatías, trombóticas, fármacos, síndromes, infecciones, neoplasias y vasculitis granulomatosas. Nomenclatura actualizada en la sección final.
• Regla de los 9: cabeza 9 %, tórax-abdomen 18 %, espalda 18 %, cada brazo 9 %, cada pierna 18 %, periné 1 %. Dermatomas: pulgar C6, pezón T4, ombligo T10, dorso del pie L5, planta S1.
• Estrías angioides (PEPSI COLA: pseudoxantoma elástico, Ehlers-Danlos, Paget óseo, drepanocitosis, idiopáticas, cutis laxa, osteogénesis imperfecta, intoxicación por plomo), por lesión de la membrana de Bruch.
• Ampollosas subepidérmicas neutrofílicas: dermatitis herpetiforme, IgA lineal y lupus ampolloso.

Actualización a 2026

Elaboración de DermRX; no procede del libro.

• Vasculitis cutáneas: el libro habla de «púrpura de Schönlein-Henoch» al describir el edema agudo hemorrágico del lactante y en CTD SING, donde también cita Churg-Strauss y Wegener. La nomenclatura de Chapel Hill de 2012 sustituyó esos epónimos por «vasculitis IgA», «granulomatosis eosinofílica con poliangitis» y «granulomatosis con poliangitis»; su adenda dermatológica (2018) distingue entre componente cutáneo de una vasculitis sistémica, variantes limitadas a la piel y vasculitis cutáneas de órgano único^[1][2].
• Síndrome LEOPARD: hoy se denomina síndrome de Noonan con múltiples lentigos. GeneReviews (revisión de 2022) considera inadecuado el término LEOPARD y atribuye más del 95 % de los casos a PTPN11, con RAF1 y, de forma excepcional, BRAF y MAP2K1^[3].
• Paquioniquia congénita: frente a los tipos 1 y 2 del libro, la clasificación actual se basa en el gen mutado (PC-K6a, PC-K6b, PC-K6c, PC-K16, PC-K17), porque la división PC-1/PC-2 no se ajusta a la población de pacientes registrada^[4][5].
• Psoriasis pustulosa: el consenso europeo ERASPEN (2017) define fenotipos: psoriasis pustulosa generalizada (pústulas estériles primarias en piel no acral, recidivante o persistente más de 3 meses), acrodermatitis continua de Hallopeau y pustulosis palmoplantar^[6]. La EMA concedió en diciembre de 2022 una autorización condicional a espesolimab, cuya indicación vigente es el tratamiento y la prevención de los brotes de psoriasis pustulosa generalizada en adultos y adolescentes desde 12 años^[7]; consúltese la ficha técnica.
• Efalizumab: el ejemplo de -zumab del libro se retiró en la UE en 2009 por un beneficio modesto frente al riesgo de leucoencefalopatía multifocal progresiva^[8].
• Nomenclatura de anticuerpos monoclonales: la OMS suprimió en 2016 el infijo de origen (-xi-, -zu-, -u-), y en octubre de 2021 dejó de usar el sufijo -mab para los nuevos anticuerpos y lo sustituyó por cuatro raíces nuevas (inmunoglobulinas sin modificar, modificadas, fragmentos y multiespecíficas). Los nombres ya asignados no cambian, de modo que la regla de sufijos del libro sirve solo para los fármacos antiguos^[9].
• Criterios de Jones: el libro recoge solo los cinco criterios mayores. La revisión de la AHA de 2015 estratifica según el riesgo de la población y admite la ecocardiografía Doppler para diagnosticar carditis, incluida la subclínica^[10].

Fuentes de la actualización

1. Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, et al. 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum. 2013;65(1):1-11. doi:10.1002/art.37715
2. Sunderkötter CH, Zelger B, Chen KR, et al. Nomenclature of Cutaneous Vasculitis: Dermatologic Addendum to the 2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheumatol. 2018;70(2):171-184. doi:10.1002/art.40375
3. GeneReviews. Noonan Syndrome with Multiple Lentigines. NCBI Bookshelf; revisión 2022. NBK1383
4. GeneReviews. Pachyonychia Congenita. NCBI Bookshelf; actualización 2017. NBK1280
5. Spaunhurst KM, Hogendorf AM, Smith FJD, et al. Pachyonychia congenita patients with mutations in KRT6A have more extensive disease compared with patients who have mutations in KRT16. Br J Dermatol. 2012;166(4):875-878. doi:10.1111/j.1365-2133.2011.10745.x
6. Navarini AA, Burden AD, Capon F, et al. European consensus statement on phenotypes of pustular psoriasis. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2017;31(11):1792-1799. doi:10.1111/jdv.14386
7. Agencia Europea de Medicamentos. Spevigo (espesolimab): EPAR. ema.europa.eu
8. Agencia Europea de Medicamentos. Raptiva (efalizumab): EPAR, retirada de la autorización. ema.europa.eu
9. Guimaraes Koch SS, Thorpe R, Kawasaki N, et al. International nonproprietary names for monoclonal antibodies: an evolving nomenclature system. MAbs. 2022;14(1):2075078. doi:10.1080/19420862.2022.2075078
10. Gewitz MH, Baltimore RS, Tani LY, et al. Revision of the Jones Criteria for the diagnosis of acute rheumatic fever in the era of Doppler echocardiography: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation. 2015;131(20):1806-1818. doi:10.1161/CIR.0000000000000205

Fuente y alcance editorial

Lipoff J. Dermatology Simplified: Outlines and Mnemonics. Cham: Springer; 2016. ISBN 978-3-319-19730-2. doi:10.1007/978-3-319-19731-9. Páginas 424-449. Síntesis en español elaborada para DermRX a partir del texto de la obra aportado para esta lectura; no es una traducción ni sustituye al libro. El cuerpo resume el libro; los apartados «Actualización a 2026» y «Fuentes de la actualización» son elaboración de DermRX, con las fuentes consultadas en octubre de 2026. Revisión clínica individual pendiente. Lectura preparada el 8 de octubre de 2026.