Fototerapia (UVA, UVB, PUVA) y necrólisis epidérmica tóxica: dosis, ajustes y triaje

Lecturas clínicas · DermRX · Handbook of Dermatology: A Practical Manual, 2.ª ed. (2020) · Actualizada a octubre de 2026

Síntesis propia en español del manual (edición de 2020, Estados Unidos); no es una traducción. Incluye una capa de actualización a octubre de 2026 elaborada por DermRX y citada con sus fuentes. Revisión clínica pendiente: las dosis, indicaciones y disponibilidad deben contrastarse con la ficha técnica vigente antes de aplicarlas.

Fuente: Parte 3, pp. 359-366 del manual.

Fototerapia: dosis de UVA y UVB de banda estrecha por fototipo

El manual pauta por fototipo una dosis inicial y un incremento fijo, con dosis máxima para la UVA. La eritrodermia se trata como fototipo I. En la UVB de banda estrecha (UVBBE) la meta estimada es unas cuatro veces la dosis inicial; en el vitíligo propone 170 mJ con incrementos de 30 mJ, sin meta definida (véase Actualización a 2026).

PUVA: selección de pacientes y precauciones

Se reserva para la enfermedad grave o sin respuesta a la UVB, sobre todo si se prevé mantenimiento (psoriasis grave o linfoma cutáneo de células T de larga evolución). Por su mayor penetración conviene en placas gruesas, afectación palmoplantar y formas eritematosas o pustulosas, y rinde mejor en fototipos III o superiores.

• Contraindicaciones absolutas: fotosensibilidad (lupus, albinismo, xeroderma pigmentoso), porfiria, embarazo y lactancia.
• Relativas: melanoma o antecedentes familiares, cáncer cutáneo no melanoma previo, radioterapia o arsénico previos, enfermedad cardíaca, hepática o renal grave, pénfigo o penfigoide e inmunodepresión.
• Fármacos fotosensibilizantes (tetraciclinas, tiazidas, sulfamidas, metotrexato o retinoides, entre otros): se anota su uso y se empieza y se sube despacio.

La protección ocular es imprescindible el día del tratamiento y hay que extremar la cautela con el sol. Los varones se cubren los genitales con suspensorio o calcetín.

PUVA: metoxaleno, calendario y ajustes

El 8-metoxipsoraleno (metoxaleno, cápsulas de 10 mg; véase Actualización a 2026) se da a 0,6 mg/kg, 1,5-2 horas antes de la sesión, con comida o leche. Ante las náuseas se baja la dosis 10 mg, se fracciona y se toma con alimentos.

• Quemadura: la de UVB aparece a las 12-24 horas; la de PUVA se retrasa 48 horas y hasta 96. Por eso se deja siempre un día libre entre sesiones.
• Prurito por PUVA: puede durar semanas y no suele ceder con antipruriginosos.
• A largo plazo: fotoenvejecimiento, cáncer cutáneo no melanoma, posible aumento del riesgo de melanoma, cataratas y cáncer genital.

La respuesta se juzga tras unas 10 sesiones. Si falta, se añaden 0,5 J por sesión; si tras 15 sesiones persiste, se sube el metoxaleno 10 mg, descartadas las causas corregibles (sesiones perdidas, falta de pigmentación o de cumplimiento, inductores enzimáticos como carbamazepina o fenitoína). El control exige 25-30 sesiones (tres meses). Después se mantiene la dosis y se espacian las visitas: semanal cuatro veces, quincenal otras cuatro y luego mensual.

Necrólisis epidérmica tóxica: reconocerla y estudiarla

Pródromo de fiebre, tos, dolor de garganta y síntomas generales uno a tres días antes del exantema; escozor ocular, fotofobia y piel dolorosa que comienza en tronco y cara; exposición a un fármaco una a tres semanas antes.

• Lesión inicial: máculas mal delimitadas con centro oscuro o ampolla y eritema periférico: dos zonas de color, no la diana clásica de tres.
• Necrosis de espesor total: signo de Nikolsky y piel en «papel arrugado».
• Mucosas: ocular, oral, vulvar, anal, uretral, digestiva y traqueobronquial.
• Espectro por superficie corporal: síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) menos del 10 %, solapamiento 10-30 % y NET más del 30 %.

Responsables habituales: sulfamidas, penicilinas, quinolonas, cefalosporinas, carbamazepina, fenobarbital, fenitoína, ácido valproico, AINE, alopurinol, lamotrigina y antirretrovirales; también tras infección por Mycoplasma pneumoniae (véase Actualización a 2026). Asociaciones genéticas: carbamazepina con HLA-B*15:02 en chinos han (la FDA recomienda el cribado) y con HLA-A*31:01 en europeos y japoneses; alopurinol con HLA-B*58:01 en asiáticos y europeos.

Estudio: hemograma, bioquímica con perfil hepático, albúmina e iones, y radiografía de tórax. Se biopsia la piel adyacente a una ampolla (necrosis epidérmica de espesor total) y la perilesional para inmunofluorescencia directa (IFD), que descarta la dermatosis ampollosa IgA inducida por fármacos. No se cultiva la piel salvo sospecha de sepsis.

NET: triaje y cuidados de soporte

El algoritmo envía a la UCI, o a la unidad de quemados si la hay, a quien tenga más del 10 % de superficie afectada (contando el eritema), menos de 10 o más de 50 años, o comorbilidad. El paciente de 11 a 49 años sin comorbilidad y con menos del 10 % queda en planta con reevaluación diaria; unas curas extensas justifican por sí solas la UCI. Se anexan los criterios de derivación de la American Burn Association (véase Actualización a 2026).

• Identificar el fármaco y suspender toda medicación no vital.
• Oftalmología a diario (el 40 % de los supervivientes queda con síntomas oculares incapacitantes) y soporte nutricional.
• Curas: suero salino y mupirocina en los orificios; vaselina con gasa vaselinada sobre la piel denudada; la epidermis necrótica se deja en su sitio. Nada de sulfadiazina argéntica (contiene un grupo sulfamida); las pomadas y colirios antibióticos que indique oftalmología, sin sulfamidas.
• Vigilar iones, albúmina y líquidos; calentar al paciente; evitar esparadrapo y desbridamiento.
• Sin antibióticos profilácticos: pueden agravar la reacción y generar resistencias.

NET: tratamiento sistémico y pronóstico

El protocolo (Washington University, 2008) lo declara controvertido (véase Actualización a 2026):

• Inmunoglobulina intravenosa (IgIV): la propone precoz y a dosis altas, aunque reconoce que dos series no hallaron beneficio sobre la mortalidad predicha por SCORTEN. Dosis total de 3 g/kg en tres o cuatro días. Se evita si hay déficit de IgA o anafilaxia previa a la IgIV, y puede sobrecargar de volumen en la insuficiencia cardíaca o renal.
• Ciclosporina: podría mejorar la mortalidad más que la IgIV; 3 mg/kg durante siete días y descenso posterior.
• Prednisona a dosis altas: controvertida; la mayoría no la recomienda por el aumento de infecciones y de mortalidad en sépticos.
• Antagonistas del TNF-α: infliximab y etanercept, prometedores; talidomida, perjudicial.

SCORTEN suma un punto por factor: edad > 40 años, neoplasia, frecuencia cardíaca > 120, BUN > 10 mmol/l, glucemia > 250 mg/dl, bicarbonato < 20 mEq/l y despegamiento epidérmico inicial > 10 %. La mortalidad es del 3,2 % con 0-1 puntos, 12,1 % con 2, 35,3 % con 3, 58,3 % con 4 y 90 % en el tramo más alto.

Actualización a 2026

Elaboración de DermRX; no procede del manual.

• Guías y nomenclatura. El protocolo del manual data de 2008. Hoy existen guías de soporte de la Society of Dermatology Hospitalists^[1], un consenso Delphi internacional de 102 enunciados^[2] y una guía alemana S3 (2024) que reúne SSJ y NET como «necrólisis epidérmica»^[3].
• Tratamiento sistémico. El manual recomendaba IgIV precoz. La revisión Cochrane de 2022 (9 estudios, 308 participantes) concluye que etanercept podría reducir la mortalidad frente a los corticoides (certeza baja) y que la certeza es muy baja en las demás comparaciones^[4]. El metanálisis vinculado a la guía S3 (43 estudios) no encuentra efecto favorable de la IgIV frente al soporte, sitúa la ciclosporina por encima de la IgIV en mortalidad (RR 0,18) y, frente al soporte, solo etanercept muestra beneficio (RR 0,32, impreciso); concluye que el soporte sigue siendo el tratamiento principal^[5].
• Pronóstico. El manual solo recoge SCORTEN. En 2019 se propuso ABCD-10 (edad de 50 años o más, bicarbonato bajo, cáncer activo, diálisis previa y despegamiento superior al 10 %)^[6]; en una cohorte de 192 pacientes, SCORTEN predijo mejor la mortalidad hospitalaria^[7].
• Mycoplasma. El exantema con mucositis inducido por M. pneumoniae y los cuadros parainfecciosos similares se agrupan hoy como erupción mucocutánea infecciosa reactiva (RIME), diagnóstico que el manual no recoge^[8].
• HLA en España. La ficha técnica de la carbamazepina indica determinar HLA-B*1502, cuando sea posible, antes de tratar a pacientes de origen chino han o tailandés, y considera insuficientes los datos para recomendar el cribado de HLA-A*3101^[9]. La AEMPS mantiene una base de datos de biomarcadores farmacogenómicos ligada a las fichas técnicas^[10].
• Derivación. Los ocho criterios del anexo son estadounidenses. La American Burn Association publica ahora unas guías de derivación con dos niveles (consulta inmediata con posible traslado y recomendación de consulta) que no mencionan el SSJ ni la NET^[11].
• UVB de banda estrecha. Frente a los incrementos fijos del manual, la actualización GEF-CILAD de 2026 inicia con el 50-70 % de la dosis eritematosa mínima o por fototipo (protocolo de Carrascosa: 200, 250, 300 y 400 mJ/cm² en los fototipos II a V), con incrementos porcentuales y tres sesiones semanales como frecuencia óptima en la psoriasis; en el vitíligo, 200 mJ/cm² de dosis inicial^[12]. El ensayo LITE (783 pacientes, Estados Unidos) mostró que la UVBBE domiciliaria no es inferior a la hospitalaria en la psoriasis^[13].
• Metoxaleno oral. La marca que cita el manual (Oxsoralen Ultra) es estadounidense. En CIMA, el único metoxaleno oral registrado (Oxsoralen, cápsulas de 10 mg) consta como no comercializado, con la autorización suspendida desde 2014; los demás registros son soluciones de uso extracorporal^[14].

Fuentes de la actualización

1. Seminario-Vidal L, Kroshinsky D, Malachowski SJ, et al. Society of Dermatology Hospitalists supportive care guidelines for the management of Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis in adults. J Am Acad Dermatol. 2020;82(6):1553-1567. doi:10.1016/j.jaad.2020.02.066
2. Brüggen MC, et al. Supportive care in the acute phase of Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: an international, multidisciplinary Delphi-based consensus. Br J Dermatol. 2021;185(3):616-626. doi:10.1111/bjd.19893
3. Heuer R, et al. S3 guideline: Diagnosis and treatment of epidermal necrolysis (Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis) – Part 1: Diagnosis, initial management, and immunomodulating systemic therapy. J Dtsch Dermatol Ges. 2024;22(10):1448-1466. doi:10.1111/ddg.15515
4. Jacobsen A, Olabi B, Langley A, et al. Systemic interventions for treatment of Stevens-Johnson syndrome (SJS), toxic epidermal necrolysis (TEN), and SJS/TEN overlap syndrome. Cochrane Database Syst Rev. 2022;3(3):CD013130. doi:10.1002/14651858.CD013130.pub2
5. Heuer R, Paulmann M, Mockenhaupt M, Nast A. Systemic immunomodulating therapies for epidermal necrolysis (Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis): a systematic review and meta-analysis. J Dtsch Dermatol Ges. 2026;24(1):34-42 (en línea, 2025). doi:10.1111/ddg.15804
6. Noe MH, Rosenbach M, Hubbard RA, et al. Development and validation of a risk prediction model for in-hospital mortality among patients with Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis – ABCD-10. JAMA Dermatol. 2019;155(4):448-454. doi:10.1001/jamadermatol.2018.5605
7. Duplisea MJ, et al. Performance of ABCD-10 and SCORTEN mortality prediction models in a cohort of patients with Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis. J Am Acad Dermatol. 2021;85(4):873-877. doi:10.1016/j.jaad.2021.04.082
8. Ramien ML. Reactive infectious mucocutaneous eruption: Mycoplasma pneumoniae-induced rash and mucositis and other parainfectious eruptions. Clin Exp Dermatol. 2021;46(3):420-429. doi:10.1111/ced.14404
9. Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios (AEMPS), CIMA. Ficha técnica de Tegretol 200 mg comprimidos (carbamazepina), apartados 4.2 y 4.4; revisión del texto: agosto de 2026. cima.aemps.es (ficha técnica 39955)
10. AEMPS. Base de datos de biomarcadores farmacogenómicos; actualización de 18 de julio de 2025. aemps.gob.es
11. American Burn Association. Guidelines for Burn Patient Referral; contenido consultado en octubre de 2026. ameriburn.org/resources/burnreferral
12. Carrascosa JM, Ubogui J, Gilaberte Y, Belinchón I, et al. Narrowband UVB phototherapy in dermatology: GEF-CILAD 2026 update. Actas Dermosifiliogr. 2026;117(8):104694. doi:10.1016/j.ad.2026.104694
13. Gelfand JM, et al. Home- vs office-based narrowband UV-B phototherapy for patients with psoriasis: the LITE randomized clinical trial. JAMA Dermatol. 2024;160(12):1320-1328. doi:10.1001/jamadermatol.2024.3897
14. AEMPS, CIMA. Oxsoralen (metoxaleno 10 mg, cápsula dura), n.º de registro 29008, y registros del principio activo metoxaleno; consulta de octubre de 2026. cima.aemps.es (registro 29008)

Fuente y alcance editorial

Mann MW, Popkin DL. Handbook of Dermatology: A Practical Manual. 2.ª ed. Hoboken (NJ): Wiley Blackwell; 2020. ISBN 978-1-118-40854-4. Páginas 359-366. Síntesis en español elaborada para DermRX a partir del texto de la obra aportado para esta lectura; no es una traducción ni sustituye al manual. El cuerpo resume el manual; los apartados «Actualización a 2026» y «Fuentes de la actualización» son elaboración de DermRX, con las fuentes consultadas en octubre de 2026. Revisión clínica individual pendiente. Lectura preparada el 8 de octubre de 2026.