Enfermedad de Hailey-Hailey: cómo reconocerla en los pliegues, qué la reactiva y cómo escalar del corticoide tópico al láser o a la naltrexona

Siuna mujer de 38 años lleva cinco años con «intertrigo» inguinal y submamario que mejora con cremas de corticoide y antifúngico y recae cada verano; su padre tenía algo parecido en las axilas.

Exploraría todos los pliegues buscando fisuras lineales y bordes circinados, y miraría las uñas de las manos con el dermatoscopio en busca de bandas blancas longitudinales. Haría examen directo y cultivo micológico y bacteriano, y biopsia en sacabocados de 4 mm de una lesión reciente más otra perilesional para inmunofluorescencia directa. Con el diagnóstico confirmado, explicaría la herencia dominante y el riesgo del 50 % para sus hijos, y daría por escrito medidas físicas: ropa holgada, secado de pliegues, compresas submamarias y control del peso. Pautaría corticoide tópico potente con antimicrobiano en los brotes durante 1 a 2 semanas y tacrolimus 0,1 % dos o tres veces por semana como mantenimiento. Revisaría a los 3 meses con fotografías.

Siun varón de 45 años con Hailey-Hailey conocida acude con un brote axilar súbitamente muy doloroso, con erosiones redondeadas en sacabocados y fiebre de 38 °C.

Lo trataría como eccema herpético hasta que se demuestre lo contrario. Tomaría PCR de herpes simple del exudado de una vesícula o del borde de una erosión y cultivo bacteriano, y empezaría sin esperar resultados valaciclovir 1 g cada 8 horas durante 7 a 10 días. Si hubiera extensión fuera de los pliegues, afectación ocular, mal estado general o inmunodepresión, lo ingresaría con aciclovir intravenoso 5 a 10 mg/kg cada 8 horas, ajustado a la función renal. Suspendería el corticoide potente en la zona y añadiría antiséptico y antibiótico oral si el cultivo mostrara S. aureus. Si en el año presentara varios episodios, propondría profilaxis con valaciclovir 500 mg al día.

Siuna paciente de 50 años con enfermedad limitada a ambas axilas, que se reactiva con el sudor cada pocas semanas pese a corticoide tópico, tacrolimus y doxiciclina.

Le propondría toxina botulínica tipo A intradérmica en cuadrícula sobre la placa y su periferia, con dosis similares a las de hiperhidrosis axilar (en torno a 50 a 100 U por axila), explicando que es un uso fuera de ficha técnica y que el efecto dura de 4 a 6 meses. Registraría superficie afectada, dolor, olor y calidad de vida con el DLQI antes y al mes. Mantendría el tacrolimus en días alternos y antisépticos. Si a los 6 meses persistieran placas fijas en la misma localización, la derivaría para láser de CO2 ablativo, que en el ensayo de Navarra mantuvo la remisión a 24 meses en la zona tratada, informando del riesgo de cambios pigmentarios.

Siun varón de 55 años con enfermedad extensa en ingles, periné y cuello, refractaria a tópicos, antibióticos, acitretino y toxina botulínica, con calidad de vida muy deteriorada y sin tratamiento opioide.

Empezaría naltrexona a dosis baja por fórmula magistral, 1,5 mg por la noche durante una semana y después 3 mg, subiendo a 4,5 mg si a las 6 semanas la respuesta fuera insuficiente, sin escalar más. Pediría analítica basal con glucemia y hemoglobina glucosilada, dada la asociación con diabetes tipo 2 en varones. Si a las 8 a 12 semanas no mejorara, solicitaría dupilumab fuera de indicación al hospital (600 mg de carga y 300 mg cada 2 semanas), documentando superficie, fotografías y DLQI. En caso de fracaso, valoraría upadacitinib 15 mg al día tras cribado de tuberculosis, hepatitis y lípidos, comprobando que no tiene factores de riesgo cardiovascular que lo desaconsejen.

Siuna mujer de 32 años con pápulas blanquecinas aplanadas en vulva y región perianal, sin otros pliegues afectados ni historia familiar, que desea embarazo.

Haría biopsia de una pápula para diferenciar disqueratosis acantolítica papular, condilomas y neoplasia intraepitelial, con PCR de virus del papiloma humano si la histología lo sugiriera. Si mostrara acantolisis con disqueratosis, pediría estudio de ATP2C1 y ATP2A2, porque se considera una forma alélica de Hailey-Hailey y el resultado cambia el consejo reproductivo. Trataría con corticoide tópico de potencia media en pomada en ciclos cortos y tacrolimus 0,1 % como mantenimiento, evitando retinoides orales por su deseo gestacional. Coordinaría con ginecología el seguimiento vulvar y ofrecería consulta de genética clínica antes de la concepción.

Siun paciente con Hailey-Hailey generalizada de inicio brusco tras unas vacaciones, con erosiones extensas en tronco, picor nocturno intenso y familiares convivientes con prurito.

Buscaría sarna con dermatoscopia de los surcos en manos, muñecas y genitales y raspado para microscopía. Si se confirmara, trataría al paciente y a los convivientes a la vez con permetrina al 5 % en dos aplicaciones separadas una semana, añadiendo ivermectina oral 200 µg/kg en dos dosis por la extensión y la piel erosionada, que dificulta la aplicación tópica. Haría cultivo bacteriano y PCR de herpes de las erosiones, y lavaría la ropa de cama a 60 °C. Para el brote, corticoide tópico potente y, si no mejorara en dos semanas tras eliminar la sarna, pauta corta de prednisona 0,5 mg/kg/día. Revisaría a las 2 y 4 semanas.

Siuna paciente con Hailey-Hailey submamaria de larga evolución presenta una zona indurada que sangra y no mejora con el tratamiento habitual.

No la atribuiría a la enfermedad sin biopsia. Tomaría una biopsia incisional profunda de la zona indurada, con estudio de virus del papiloma humano si la histología sugiriera displasia o carcinoma epidermoide, ya que se han descrito carcinomas sobre Hailey-Hailey, incluida una variante acantolítica. Si se confirmara un carcinoma, plantearía cirugía con márgenes según las guías de carcinoma epidermoide cutáneo y estudio ecográfico de los ganglios regionales en función del riesgo. Si la biopsia solo mostrara Hailey-Hailey con sobreinfección, trataría la infección y, dada la cronicidad, valoraría la reducción mamaria o el láser ablativo para eliminar la placa fija.