Liquen mixedematoso
Sobre Treatment of Skin Disease · Lebwohl et al.
Erupción papulosa cérea de distribución simétrica sobre una piel que se va endureciendo, casi siempre con proteína monoclonal detrás. La piel es la parte visible; el problema está en el clon de células plasmáticas y en el sistema nervioso central.
Obra de referencia: Treatment of Skin Disease: Comprehensive Therapeutic Strategies, Lebwohl et al.. Contenido editorial propio de DermRX elaborado a partir de su lectura.
En 20 segundos
- Ante una erupción papulosa esclerodermiforme generalizada, la petición decisiva no es otra biopsia sino el proteinograma con inmunofijación y las cadenas ligeras libres.
- La inmunoglobulina intravenosa sigue siendo el eje del tratamiento, pero es uso fuera de indicación autorizada: en su ficha técnica no figura ninguna mucinosis cutánea.
- El pronóstico lo marca el síndrome dermato-neuro: pródromo seudogripal seguido de fiebre, confusión y convulsiones.
- En enfermedad grave o refractaria, lo que cambia el curso es la terapia dirigida contra el clon plasmocitario, no otro inmunosupresor cutáneo.
- El dupilumab puede aliviar el prurito y no toca la fibrosis ni la proteína monoclonal: no lo confundas con un tratamiento de la enfermedad.
Claves de la lectura
El capítulo da dosis y se salta la decisión
El extracto del capítulo 134 es una lista de posologías: inmunoglobulina, talidomida, lenalidomida, tacrolimus tópico y un esquema de rescate con bortezomib. No hay una sola frase sobre a quién se aplica cada cosa. Esa omisión importa porque la primera decisión en esta enfermedad no es farmacológica, sino de clasificación: hay que separar las formas localizadas de liquen mixedematoso, sin gammapatía ni afectación sistémica, del escleromixedema generalizado de Arndt-Gottron. La primera se vigila y se trata de forma sintomática. La segunda es una enfermedad hematológica que se maneja con hematología desde el primer día, y ninguna de las dosis del capítulo tiene sentido si esa distinción no se ha hecho.
La lista del capítulo describe un solo eje terapéutico
Leído con atención, el capítulo dice algo coherente: la inmunoglobulina intravenosa a 2 gramos por kilo por ciclo es el tratamiento de referencia, y todo lo demás aparece como acompañamiento o rescate. La revisión de mucinosis cutáneas publicada en Dermatology en 2026 por Biondi, Guida y Rongioletti llega a la misma conclusión y añade la advertencia que falta en el extracto: la evidencia global es de baja calidad y no existen algoritmos estandarizados. La consecuencia práctica es que la inmunoglobulina no es un tratamiento que se prescriba y se olvide, sino una terapia de mantenimiento indefinido cuyo espaciado y cuya retirada dependen de lo que haga el clon.
El clon manda sobre la piel
La gammapatía monoclonal de significado incierto se detecta en hasta el 90 por ciento de los pacientes, mayoritariamente de tipo IgG lambda, según recuerdan Negele y colaboradores en Dermatology Reports en 2026. Eso convierte el proteinograma con inmunofijación, las cadenas ligeras libres en suero y, cuando procede, la biopsia de médula ósea en la parte más rentable del estudio inicial. El caso publicado en 2026 por Peri y colaboradores lo ilustra bien: el paciente empeoraba con inmunoglobulina a dosis plena mientras la proteína monoclonal seguía subiendo hasta 35,3 gramos por litro, y el diagnóstico final fue un mieloma quiescente. Mirar solo la piel retrasa lo que de verdad cambia el pronóstico.
La terapia dirigida contra la célula plasmática ha reordenado el escalón
El capítulo coloca talidomida y lenalidomida como pautas secundarias, sin marco. La serie de Theves y colaboradores publicada en el Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology en 2025 propone otra cosa: en ocho pacientes con escleromixedema grave, en recaída o refractario, la combinación de inmunoglobulina a dosis altas con tratamiento dirigido contra el clon, sobre todo lenalidomida con dexametasona, consiguió remisión hematológica y mejoría cutánea marcada con seguridad aceptable. En cuatro de los siete pacientes que alcanzaron remisión completa se pudo reducir y suspender la inmunoglobulina. Ese es hoy el camino en enfermedad grave, y no es un camino que se recorra desde la dermatología en solitario.
El síndrome dermato-neuro es la urgencia real
Es una complicación rara y potencialmente mortal, con pródromo seudogripal seguido de fiebre, confusión y convulsiones. Todo paciente con escleromixedema debe saber que un cuadro febril con desorientación es motivo de urgencias inmediata, y todo dermatólogo que lleve uno debe haberlo escrito en la historia. Hay un matiz incómodo: Kassalow y colaboradores describieron en 2026 el segundo caso de síndrome dermato-neuro aparecido en la semana siguiente a una infusión de inmunoglobulina, una reacción paradójica que no invalida el tratamiento pero obliga a no atribuir automáticamente los síntomas neurológicos a la progresión de la enfermedad.
El prurito y la fibrosis se tratan por separado
El prurito de estos pacientes es intenso y deteriora la calidad de vida más de lo que sugiere la exploración. El caso de Peri y colaboradores muestra que el dupilumab añadido a la inmunoglobulina mejoró el picor en cuatro meses sin modificar la induración ni frenar la proteína monoclonal, hasta el punto de que se retiró por falta de efecto sobre la enfermedad. La lectura correcta no es descartar el control sintomático, sino no confundirlo con tratamiento de fondo. Si la piel se endurece o el componente monoclonal sube, el problema no se resuelve con antipruriginosos por potentes que sean.
Arsenal terapéutico
Posologías orientativas para el adulto salvo indicación en contra. Comprobar siempre la ficha técnica vigente antes de prescribir.
Eje del tratamiento en escleromixedema generalizado
Inmunoglobulina humana normal intravenosa (Privigen, Flebogamma DIF, Kiovig, Gamunex, Octagam y otras)
2 g/kg por ciclo, administrados a lo largo de 2 a 5 días consecutivos- Duración
- ciclos cada 4 semanas; al alcanzar meseta clínica se espacian progresivamente
- Cuándo considerarlo
- Escleromixedema generalizado con induración progresiva, afectación funcional o manifestaciones sistémicas
- Limitaciones
- Uso fuera de ficha técnica: la indicación autorizada incluye inmunodeficiencias, púrpura trombocitopénica inmune, Guillain-Barré, Kawasaki, polirradiculoneuropatía desmielinizante crónica y neuropatía motora multifocal, pero ninguna mucinosis cutánea. Hemoderivado de suministro limitado, sujeto al circuito hospitalario de medicamentos en situaciones especiales. Riesgo de cefalea, meningitis aséptica, trombosis, hemólisis e insuficiencia renal
- Monitorización
- Función renal, hemograma y perfil hepático antes de cada ciclo; hidratación previa y velocidad de infusión ajustada; vigilancia de síntomas neurológicos en las horas y días siguientes
Estudio y seguimiento hematológico del clon
no aplica- Duración
- indefinido
- Cuándo considerarlo
- Desde el primer día en toda erupción papulosa esclerodermiforme generalizada
- Limitaciones
- No es un fármaco: proteinograma con inmunofijación, cadenas ligeras libres en suero, y biopsia de médula ósea cuando la proteína monoclonal asciende o hay datos de mieloma
- Monitorización
- Repetición periódica del proteinograma y de las cadenas ligeras; el ascenso del componente monoclonal es señal de que la estrategia debe cambiar
Enfermedad grave, en recaída o refractaria: dirigir contra el clon
Lenalidomida con dexametasona, asociada a inmunoglobulina
el capítulo recoge lenalidomida 25 mg al día durante 3 semanas de cada 4; la dosis real la fija hematología- Duración
- según respuesta hematológica y cutánea
- Cuándo considerarlo
- Escleromixedema grave, refractario o en recaída, o con complicaciones extracutáneas, decidido en comité con hematología
- Limitaciones
- Uso fuera de ficha técnica en esta indicación: la lenalidomida está autorizada en mieloma múltiple, síndromes mielodisplásicos y linfoma folicular. Teratogenia, citopenias, riesgo trombótico e infecciones. Prescripción hospitalaria
- Monitorización
- Hemograma frecuente, control de embarazo según programa de prevención, tromboprofilaxis y vigilancia de infección
Talidomida (Talidomida Accord 50 mg cápsulas)
el capítulo propone iniciar en 50 a 100 mg al día y escalar a 150-400 mg al día según tolerancia- Duración
- escalado lento, con reevaluación de neuropatía en cada visita
- Cuándo considerarlo
- Alternativa inmunomoduladora cuando lenalidomida no es opción, siempre en decisión compartida con hematología
- Limitaciones
- Off-label: su indicación autorizada es mieloma múltiple no tratado en combinación con melfalán y prednisona en mayores de 65 años o no aptos para quimioterapia a altas dosis. La neuropatía periférica es muy frecuente y puede ser irreversible, con suspensión definitiva en grado 3 o 4. Programa de prevención de embarazos obligatorio
- Monitorización
- Exploración neurológica en cada visita, prueba de embarazo cada 4 semanas en mujeres con capacidad de gestación, y tromboprofilaxis obligatoria con heparina de bajo peso molecular o warfarina, sobre todo los primeros 5 meses
Bortezomib con dexametasona (rescate)
el capítulo describe bortezomib 1,3 mg/m2 en los días 1, 4, 8 y 11 de ciclos de 21 días, con dexametasona 40 mg en los días 1 a 4, y reducción a 1 mg/m2 si aparece neuropatía- Duración
- 8 ciclos en el esquema que recoge el capítulo
- Cuándo considerarlo
- Rescate en enfermedad refractaria o con complicación neurológica grave, decidido siempre en hematología
- Limitaciones
- Off-label en esta indicación. Neuropatía periférica dependiente de dosis acumulada, citopenias y reactivación de herpes zóster. Administración hospitalaria
- Monitorización
- Exploración neurológica y hemograma antes de cada dosis; profilaxis antiviral según protocolo del servicio
Formas localizadas de liquen mixedematoso y control sintomático
Tacrolimus 0,1% o 0,03% pomada
dos veces al día- Duración
- el capítulo recoge 8 semanas, con un caso resuelto en 3 semanas con la concentración al 0,03%
- Cuándo considerarlo
- Placa o área papulosa localizada, sin gammapatía y sin afectación sistémica
- Limitaciones
- Off-label: la ficha técnica española solo cubre dermatitis atópica. Escozor inicial; ineficaz en la enfermedad generalizada, donde solo distrae
- Monitorización
- Revisión a las 8 semanas; si la erupción se generaliza, reevaluar el proteinograma
Corticoide tópico potente
una aplicación al día- Duración
- ciclos de 2 a 4 semanas con descansos
- Cuándo considerarlo
- Control sintomático de placas infiltradas localizadas, o alivio de zonas muy pruriginosas
- Limitaciones
- Off-label. No modifica el depósito de mucina ni la fibrosis; atrofia si se prolonga
- Monitorización
- Inspección de la zona tratada en cada revisión
Corticoide oral en pauta corta
prednisona a la dosis mínima eficaz- Duración
- días o pocas semanas, con descenso programado
- Cuándo considerarlo
- Brote inflamatorio o prurito incontrolable mientras se organiza el tratamiento de fondo
- Limitaciones
- Off-label y sin efecto sobre la enfermedad de base: en el caso publicado en Cureus en 2025 el corticoide sistémico junto a inmunoglobulina no evitó la progresión ni el fallecimiento. No usarlo como sustituto de la estrategia dirigida al clon
- Monitorización
- Tensión arterial, glucemia y densidad ósea si se repiten las pautas
Qué haría en consulta
Elaboración editorial propia de DermRX a partir de la integración de la lectura con guías y fichas técnicas actuales.
Si ves una erupción papulosa cérea simétrica sobre piel que se endurece
pide proteinograma con inmunofijación y cadenas ligeras libres en suero antes que cualquier otra prueba.
Si la biopsia muestra mucina dérmica, proliferación de fibroblastos y fibrosis y no hay proteína monoclonal
piensa en una forma localizada de liquen mixedematoso y revisa el diagnóstico diferencial con esclerodermia y esclerosis sistémica antes de tratar.
Si hay escleromixedema generalizado confirmado
deriva a hematología desde la primera consulta: el tratamiento de fondo se decide conjuntamente y la piel es solo el marcador visible.
Si el paciente refiere cuadro seudogripal con fiebre, desorientación o convulsión
urgencias inmediatas por sospecha de síndrome dermato-neuro, y avisa de que ha habido casos aparecidos tras una infusión reciente de inmunoglobulina.
Si la piel mejora pero la proteína monoclonal asciende
no reduzcas la vigilancia: hay que repetir el estudio hematológico y plantear biopsia de médula ósea.
Si el prurito es el síntoma dominante
trátalo como problema propio, sabiendo que el control del picor no equivale a control de la fibrosis ni del clon.
Si vas a solicitar inmunoglobulina intravenosa
tramítala por el circuito hospitalario de uso fuera de ficha técnica, con justificación escrita, porque no hay ninguna mucinosis cutánea en su indicación autorizada.
Si el paciente lleva talidomida y refiere parestesias distales
reduce o suspende según el grado y no esperes a la siguiente revisión: la neuropatía puede quedar como daño permanente.
Si se inicia talidomida o lenalidomida
asegura la tromboprofilaxis y el programa de prevención de embarazos antes de la primera dosis.
Si la enfermedad recae pese a inmunoglobulina a dosis plena
el paso siguiente no es otro inmunosupresor cutáneo, sino terapia dirigida contra la célula plasmática decidida en comité.
Si hay disfagia, debilidad muscular o síntomas cardíacos
amplía el estudio sistémico: el escleromixedema afecta a tubo digestivo, músculo y corazón, no solo a la piel.
Alternativas que merece la pena recordar
Opciones que pueden pasar desapercibidas y que en un escenario concreto resultan especialmente útiles.
Daratumumab dentro de un esquema dirigido al clon
- Qué es
- Anticuerpo monoclonal anti-CD38 utilizado en combinación con inmunomoduladores y corticoide
- Cuándo puede ser útil
- Escleromixedema refractario con clon plasmocitario activo o mieloma quiescente demostrado
- Evidencia
- Dos de los ocho pacientes de la serie del Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology de 2025 recibieron daratumumab con lenalidomida y dexametasona; el caso publicado en 2026 respondió a daratumumab, ciclofosfamida, bortezomib y dexametasona seguidos de autotrasplante
- Cómo se utiliza
- Esquema y dosis los fija hematología; no es una prescripción de dermatología
- Limitación principal
- Off-label en esta indicación y de uso hospitalario. Riesgo infeccioso, reacciones a la infusión e interferencia con las pruebas cruzadas de transfusión
Dupilumab para el prurito
- Qué es
- Bloqueo del receptor alfa de la interleucina 4
- Cuándo puede ser útil
- Prurito incapacitante que no responde a medidas convencionales, en paciente que ya recibe tratamiento de fondo
- Evidencia
- Un caso publicado en 2026: el prurito mejoró a los 4 meses, la induración no cambió y la proteína monoclonal siguió subiendo hasta 35,3 g/l, por lo que se retiró
- Cómo se utiliza
- Pauta de adulto en sus indicaciones autorizadas: 600 mg de carga y 300 mg cada dos semanas
- Limitación principal
- Off-label: no figura ninguna mucinosis en su ficha técnica. No modifica la enfermedad y puede dar una falsa sensación de control mientras el clon progresa
Retirada progresiva de la inmunoglobulina tras remisión
- Qué es
- Estrategia de desescalada, no un fármaco
- Cuándo puede ser útil
- Paciente en remisión completa cutánea y hematológica bajo terapia dirigida al clon
- Evidencia
- En la serie de 2025, la inmunoglobulina se redujo y se suspendió en 4 de los 7 pacientes que alcanzaron remisión completa
- Cómo se utiliza
- Espaciado progresivo de ciclos, primero a 6 y luego a 12 semanas, con control clínico y hematológico en cada paso
- Limitación principal
- Requiere respuesta hematológica documentada; espaciar solo por buena evolución cutánea expone a recaída
Corticoide sistémico como único tratamiento
- Qué es
- Prednisona o equivalente a dosis media o alta mantenida
- Cuándo puede ser útil
- Prácticamente nunca como estrategia de fondo; solo como puente muy corto
- Evidencia
- En el caso de Cureus de 2025, corticoide sistémico junto a inmunoglobulina no evitó la progresión ni el desenlace fatal
- Cómo se utiliza
- Dosis mínima eficaz y descenso rápido en cuanto se organiza el tratamiento dirigido
- Limitación principal
- Off-label, sin efecto sobre el clon, y con toxicidad acumulada en una enfermedad de curso largo
Perlas terapéuticas
◆Dos enfermedades bajo un mismo nombre
El liquen mixedematoso localizado y el escleromixedema generalizado de Arndt-Gottron comparten histología y poco más. El primero cursa sin gammapatía, sin afectación sistémica y con pronóstico bueno; el segundo es una discrasia de células plasmáticas con expresión cutánea. Tratar el segundo como si fuera el primero es el error de manejo más caro de esta entidad, porque retrasa el estudio hematológico durante meses.
◆La prueba que más rinde no es la biopsia
La biopsia confirma el depósito de mucina, la proliferación de fibroblastos y la fibrosis, y con eso ya está. Lo que cambia el manejo es el proteinograma con inmunofijación y las cadenas ligeras libres en suero, porque hasta el 90 por ciento de los pacientes tiene una gammapatía monoclonal, casi siempre de tipo IgG lambda. Si la biopsia encaja y el proteinograma es normal, hay que repetirlo en el seguimiento.
◆Advierte del síndrome dermato-neuro por escrito
Pródromo seudogripal, después fiebre, confusión y convulsiones. Es raro y puede ser mortal, y el paciente y su familia tienen que reconocerlo. Dejarlo escrito en el informe, junto con la indicación de acudir a urgencias sin esperar, es una de las intervenciones más útiles que puedes hacer en esta consulta, y cuesta dos líneas.
◆La inmunoglobulina también puede preceder al cuadro neurológico
Se han descrito dos casos de síndrome dermato-neuro aparecidos en la semana siguiente a una infusión de inmunoglobulina intravenosa. Eso no invalida el tratamiento, que sigue siendo primera línea del escleromixedema y del propio síndrome, pero obliga a no descartar el diagnóstico solo porque el paciente acabe de recibir su ciclo. Ante fiebre y confusión postinfusión, se evalúa igual.
◆El componente monoclonal es el marcador de seguimiento
Una piel que mejora con una proteína monoclonal que sube no es una enfermedad controlada. En el caso publicado en 2026, el ascenso hasta 35,3 gramos por litro bajo inmunoglobulina a dosis plena acabó revelando un mieloma quiescente. Pedir el proteinograma con la misma regularidad con la que se mira la piel evita llegar tarde a esa conversación con hematología.
◆Neuropatía y trombosis mandan sobre la dosis de talidomida
La ficha técnica española define la neuropatía periférica como reacción muy frecuente y potencialmente irreversible, con suspensión definitiva en los grados 3 y 4, y exige tromboprofilaxis por el riesgo aumentado en los primeros cinco meses. El escalado del capítulo hasta 400 mg diarios solo tiene sentido si en cada visita se explora la sensibilidad distal y se revisa la anticoagulación.
◆La desescalada existe y hay que planificarla
El objetivo no es infundir inmunoglobulina de por vida. En la serie francesa de 2025, cuatro de los siete pacientes que alcanzaron remisión completa con terapia dirigida contra el clon pudieron reducir y suspender la inmunoglobulina. Plantear desde el inicio que la retirada es posible cambia la conversación con el paciente y con el servicio de farmacia.
◆Lo que se creía criterio de exclusión ya no lo es tanto
La disfunción tiroidea se ha considerado tradicionalmente criterio de exclusión diagnóstica del escleromixedema, y el caso publicado en Cureus en 2025 asociaba una tiroiditis de Hashimoto y una colangitis biliar primaria a un escleromixedema con gammapatía IgG kappa. Encontrar hipotiroidismo no debe hacerte abandonar el diagnóstico si la clínica, la histología y el proteinograma encajan.
Actualización DermRX
Lo que ha cambiado, lo que no está disponible en España y lo que conviene contextualizar antes de aplicarlo.
Actualización DermRXEl capítulo no dice que la inmunoglobulina sea off-label; en España lo es
El capítulo presenta la inmunoglobulina intravenosa a 2 gramos por kilo por ciclo como el tratamiento de referencia, sin más matices. En España, en 2026, ninguna ficha técnica de inmunoglobulina humana normal recoge el escleromixedema ni ninguna mucinosis cutánea: sus indicaciones son inmunodeficiencias primarias y secundarias, profilaxis del sarampión, púrpura trombocitopénica inmune, síndrome de Guillain-Barré, enfermedad de Kawasaki, polirradiculoneuropatía desmielinizante crónica y neuropatía motora multifocal. Por tanto es un uso fuera de ficha técnica, con un hemoderivado de suministro limitado, que debe tramitarse por el circuito hospitalario correspondiente.
Fuente: Ficha técnica de Privigen 100 mg/ml solución para perfusión, CIMA-AEMPS, sección 4.1Actualización DermRXEl capítulo llama a talidomida y lenalidomida otras pautas; en 2026 son la estrategia de la enfermedad grave
El extracto sitúa talidomida y lenalidomida como pautas accesorias. La serie publicada en el Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology en 2025 reordena eso: en ocho pacientes con escleromixedema grave, refractario o en recaída, la inmunoglobulina a dosis altas combinada con terapia dirigida contra la célula plasmática, sobre todo lenalidomida con dexametasona, produjo remisión hematológica y mejoría cutánea marcada, y permitió reducir y retirar la inmunoglobulina en cuatro de los siete pacientes que alcanzaron remisión completa. La decisión, en España, se toma con hematología.
Fuente: Theves F y colaboradores, Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology, 2025Actualización DermRXLa dosis del capítulo coincide con la dosis inmunomoduladora de ficha técnica
Conviene decirlo porque tranquiliza al farmacéutico de hospital: los 2 gramos por kilo repartidos en 2 a 5 días que propone el capítulo son exactamente la dosis inmunomoduladora de inducción que la ficha técnica española recoge para la polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria crónica y para la neuropatía motora multifocal, con mantenimiento de 1 gramo por kilo cada 3 semanas en la primera. No se está inventando una posología, se está aplicando una posología conocida a una indicación no autorizada.
Fuente: Ficha técnica de Privigen, CIMA-AEMPS, sección 4.2Actualización DermRXDupilumab: alivia el picor, no es tratamiento de la enfermedad
En 2026 se publicó el primer caso detallado de dupilumab añadido a inmunoglobulina en escleromixedema. El prurito mejoró en cuatro meses, la induración no se modificó y la proteína monoclonal siguió ascendiendo hasta 35,3 gramos por litro al duodécimo mes, motivo por el que se retiró. El paciente resultó tener un mieloma quiescente y respondió a daratumumab con ciclofosfamida, bortezomib y dexametasona seguidos de autotrasplante. La lección es que el bloqueo de la vía tipo 2 controla un síntoma sin tocar el mecanismo.
Fuente: Peri K y colaboradores, SAGE Open Medical Case Reports, 2026Actualización DermRXEl síndrome dermato-neuro puede aparecer tras la infusión
La inmunoglobulina intravenosa es primera línea tanto del escleromixedema como del síndrome dermato-neuro. En 2026 se describió el segundo caso de síndrome dermato-neuro surgido en la semana siguiente a la primera tanda de infusiones, una reacción paradójica que complica la decisión clínica. Práctica: la fiebre con confusión en un paciente con escleromixedema se evalúa como urgencia neurológica aunque acabe de recibir su ciclo.
Fuente: Kassalow B y colaboradores, Reports (MDPI), 2026Actualización DermRXLa evidencia sigue siendo de baja calidad, y eso también es información
La revisión narrativa de mucinosis cutáneas publicada en Dermatology en 2026 concluye que la inmunoglobulina intravenosa se mantiene como eje del escleromixedema, que el campo avanza hacia estrategias multimodales basadas en mecanismo y que la evidencia de alta calidad sigue faltando, sin algoritmos estandarizados. Traducido a consulta: conviene explicar al paciente que el plan se irá ajustando por respuesta y no por protocolo.
Fuente: Biondi F, Guida S, Rongioletti F, Dermatology, 2026Prescripción práctica
Pautas de ejemplo para adulto. Ajustar a peso, función renal y hepática, comorbilidad y ficha técnica vigente.
- Analítica con hemograma, bioquímica, función renal y hepática, y perfil tiroideo
- Proteinograma con inmunofijación en suero y orina, y cadenas ligeras libres en suero
- Biopsia cutánea para histología con tinción de mucina
Si aparece componente monoclonal, derivación preferente a hematología antes de iniciar ningún tratamiento sistémico.
- Tacrolimus 0,1% pomada: aplicar dos veces al día sobre las lesiones, 8 semanas
- Revisión clínica y fotográfica a las 8 semanas
Uso fuera de ficha técnica. Si la erupción se generaliza o aparecen síntomas sistémicos, repetir el proteinograma.
- Emoliente con urea al 10% dos veces al día en todo el cuerpo
- Antihistamínico no sedante en pauta diaria, o sedante en dosis nocturna si el sueño está roto
- Prednisona 20 mg al día durante 5 días, con descenso y retirada en 10 días
Puente sintomático, nunca tratamiento de fondo. El corticoide sistémico no modifica el clon ni la fibrosis.
- Acudir a urgencias de forma inmediata ante fiebre con desorientación, somnolencia anormal o convulsión
- Indicar en el informe: sospecha de síndrome dermato-neuro asociado a escleromixedema
- Llevar siempre el informe con el diagnóstico, el tratamiento y el teléfono del servicio de referencia
Entrega una copia al paciente y a un familiar. El cuadro puede aparecer también en los días siguientes a una infusión de inmunoglobulina.
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Referencias
Lectura de referencia
Treatment of Skin Disease: Comprehensive Therapeutic Strategies, Lebwohl et al.
Fuentes consultadas para contrastar y actualizar
- Lectura de referencia: Treatment of Skin Disease: Comprehensive Therapeutic Strategies, Lebwohl MG, Heymann WR, Coulson IH, Murrell DF (eds.), Elsevier.
- Ficha técnica de Privigen 100 mg/ml solución para perfusión (inmunoglobulina humana normal intravenosa). CIMA, AEMPS, consultada en septiembre de 2026.
- Ficha técnica de Talidomida Accord 50 mg cápsulas duras EFG. CIMA, AEMPS, consultada en septiembre de 2026.
- Nomenclátor CIMA, AEMPS: estado de comercialización de inmunoglobulina intravenosa, talidomida, lenalidomida y bortezomib. Consulta de septiembre de 2026.
- Biondi F, Guida S, Rongioletti F. Advances in current and emerging therapies for challenging cutaneous mucinoses with substantial morbidity and therapeutic complexity: a narrative review. Dermatology, 2026.
- Theves F, Lahuna C, Mahévas T, y colaboradores. Plasma cell-directed therapies induce profound clinical and durable responses in patients with severe or relapsed/refractory scleromyxedema. Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology, 2025;39:1011-1016.
- Kassalow B, Kazmi S, Shukri S, London ZN. Dermato-neuro syndrome after intravenous immunoglobulin infusion: case report. Reports (MDPI), 2026;9:148.
- Peri K, Bouadi N, Nikonova A, Litvinov IV, Netchiporouk E. Dupilumab improves itch, but not fibrosis, in a patient with scleromyxedema: a case report. SAGE Open Medical Case Reports, 2026;14.
- Negele N, Winkler JK, Enk AH. Treatment of scleromyxedema Arndt-Gottron with a novel intravenous immunoglobulin preparation. Dermatology Reports, 2026.
- El Hassani Taib H, Hamada S, El Moustaoui M, y colaboradores. Scleromyxoedema and thyroid disease: a case report. Cureus, 2025;17:e90407.
- Sahu DK, Behera B, Dash S, y colaboradores. Successful treatment of a case of scleromyxedema with intravenous immunoglobulin and thalidomide and a two-and-a-half-year follow-up. Australasian Journal of Dermatology, 2025;66:e62-e64.
- Perrella ACM, Michalany A, Pires MC, Lima CO. Intravenous immunoglobulin in the treatment of scleromyxedema associated with monoclonal gammopathy. Anais Brasileiros de Dermatologia, 2025;100:501149.