DermRX · Guía clínica A–Z / Infecciones e infestaciones
Candidiasis mucocutánea crónica
Grupo de inmunodeficiencias primarias con alteración de la inmunidad Th17 que causan infecciones por Candida persistentes o recurrentes en boca, uñas y piel. Con frecuencia se asocian a autoinmunidad endocrina (APECED) o a mutaciones de ganancia de función de STAT1.
En 20 segundos
- Clínica típica: Muguet oral recidivante desde la infancia, queilitis angular, distrofia y engrosamiento de varias uñas con paroniquia, y placas cutáneas costrosas.
- Quién: Niños y adultos jóvenes, a menudo con antecedentes familiares; puede acompañarse de hipotiroidismo, hipoparatiroidismo, insuficiencia suprarrenal, diabetes tipo 1, vitíligo o alopecia areata.
- Clave diagnóstica: Candidiasis crónica o recurrente sin causa adquirida (VIH, corticoides inhalados, diabetes, antibióticos) obliga a estudio inmunológico y genético.
- Tratamiento: Azoles sistémicos en brotes y, a menudo, de forma supresora prolongada; tratar las endocrinopatías asociadas.
- Alarma: Infecciones invasivas, aneurismas, bronquiectasias o carcinoma epidermoide oral o esofágico.
Atención primaria
Reconocer
Niña de 9 años con muguet oral que reaparece al suspender el tratamiento y varias uñas de las manos engrosadas, con rodete periungueal inflamado. Tiene hipotiroidismo autoinmune y su madre sufrió algo parecido de pequeña.
No confundir con
- Candidiasis oral secundaria: corticoides inhalados, prótesis, diabetes, VIH o antibióticos; buscar siempre estas causas primero.
- Onicomicosis por dermatofitos: suele afectar a uñas de los pies, sin paroniquia ni lesiones orales.
- Leucoplasia o liquen plano oral: placas blancas que no se desprenden y no responden a antifúngicos.
- Síndrome de hiper-IgE: candidiasis mucocutánea con eccema, abscesos estafilocócicos y neumonías.
- Paroniquia crónica irritativa: exposición al agua, sin afectación oral.
Pruebas
Cultivo micológico de boca, uñas o piel con antifungigrama. Descartar causas adquiridas: VIH, glucemia y HbA1c, fármacos. Si no hay causa, derivar para estudio inmunológico (subpoblaciones linfocitarias, inmunoglobulinas, autoanticuerpos frente a IL-17 e IL-22), estudio endocrino (TSH, calcio, cortisol) y genético (STAT1, AIRE, IL17F, IL17RA, CARD9, entre otros).
Tratamiento
Azoles sistémicos
Fluconazol 100-200 mg/día durante 1-2 semanas en brotes orales; en onicomicosis, ciclos más prolongados. Ajustar al antifungigrama por posible resistencia.
Cuándo: Brotes o afectación ungueal.
España: Fluconazol cápsulas de 50, 100, 150 y 200 mg.
Tratamiento supresor
Pauta intermitente o continua de azoles a la menor dosis eficaz, decidida por el especialista, vigilando función hepática, interacciones y aparición de resistencias.
Cuándo: Recaídas frecuentes.
España: Fluconazol, itraconazol y posaconazol según caso.
Tratamiento tópico coadyuvante
Miconazol gel oral o nistatina en suspensión; higiene oral y de prótesis.
Cuándo: Afectación oral leve o como complemento.
España: Miconazol gel oral 20 mg/g; nistatina suspensión oral.
Tratamiento dirigido
En mutaciones de ganancia de función de STAT1 se han usado inhibidores de JAK (ruxolitinib) en centros de referencia; uso fuera de ficha técnica.
Cuándo: Formas graves o refractarias.
España: Unidades de inmunodeficiencias.
Derivación y señales de alarma
Preferente: Candidiasis oral, ungueal o cutánea crónica o recidivante sin causa adquirida: inmunología, dermatología y pediatría o medicina interna.
Endocrinología: Despistaje y seguimiento de hipoparatiroidismo, insuficiencia suprarrenal e hipotiroidismo.
Urgente: Hipocalcemia sintomática o crisis suprarrenal en APECED, o infección invasiva.
Explicación al paciente
Su sistema de defensa tiene un fallo, generalmente hereditario, que impide controlar bien un hongo llamado Candida. Por eso las infecciones de boca, uñas y piel vuelven. Se controlan con antifúngicos, a veces de forma prolongada. Es importante vigilar también algunas glándulas hormonales y revisar la boca periódicamente.
Dermatología
Diagnóstico
Diagnóstico de sospecha clínico y confirmación inmunológica y genética. La causa más frecuente es la ganancia de función de STAT1 (herencia autosómica dominante), que asocia autoinmunidad, infecciones víricas y bacterianas, aneurismas y riesgo de carcinoma epidermoide. APECED (gen AIRE, autosómica recesiva) combina candidiasis, hipoparatiroidismo e insuficiencia suprarrenal, con distrofia del esmalte y uñas. Los autoanticuerpos anti-IL-17F e IL-22 apoyan APECED.
Resistencias
Repetir cultivo con antifungigrama si fracasa el tratamiento; Candida no albicans y resistencia a fluconazol son frecuentes con tratamientos prolongados.
Vigilancia oncológica
Exploración oral periódica por el riesgo de carcinoma epidermoide oral y esofágico.
Familia
Consejo genético y estudio de familiares.
Perlas clínicas
- Muguet en adulto joven sano: Sin causa aparente, pensar en VIH y en inmunodeficiencia primaria.
- Uñas de las manos: Onicomicosis por Candida en varias uñas de las manos de un niño es poco habitual y orienta a este síndrome.
- Endocrino: Una candidiasis crónica puede preceder durante años a la insuficiencia suprarrenal de APECED.
Ejemplos de prescripción
Rp/ Fluconazol 100 mg cápsulas. 1 cápsula al día durante 14 días en brote de candidiasis oral, ajustando según cultivo y evolución.
Rp/ Miconazol 20 mg/g gel oral. Aplicar 2,5 ml 4 veces al día después de las comidas durante 7-14 días; vigilar interacciones (anticoagulantes orales).
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Fuentes
- Asano T, et al. Human STAT1 gain of function with chronic mucocutaneous candidiasis: A comprehensive review for strengthening the connection between bedside observations and laboratory research. Immunol Rev. 2024;322(1):81-97.
- Olbrich P, Freeman AF. STAT1 and STAT3 gain of function: clinically heterogenous immune regulatory disorders. Curr Opin Allergy Clin Immunol. 2024;24(6):440-447.
Contenido para profesionales sanitarios. Adaptar dosis y decisiones al paciente, la ficha técnica vigente y los protocolos locales. Revisión editorial: octubre de 2026.