PDAI — Pemphigus Disease Area Index — Calculadora DermRX

Calcula el PDAI (actividad 0–250, daño 0–13, total 0–263) para el pénfigo según el International Pemphigus Definitions Committee, evaluando 12 regiones cutáneas, el cuero cabelludo y 12 sitios mucosos.

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1 🟠 PDAI — Pemphigus Disease Area Index
1.1 PDAI — Actividad y daño del pénfigo (máx. 263)
2 📊 Interpretación clínica
3 🧠 Perlas clínicas
4 📚 Referencias

PDAI — Pemphigus Disease Area Index

El PDAI es el sistema de estadificación de referencia internacional para el pénfigo, desarrollado por consenso del International Pemphigus Definitions Committee (Murrell et al., 2008). Evalúa actividad y daño en piel, cuero cabelludo y mucosas con un máximo de 263 puntos.

PDAI — Actividad y daño del pénfigo (máx. 263)




Escala de actividad de piel: 0=sin lesiones | 1=1-3 lesiones | 2=4-10 lesiones | 3=11-20 lesiones | 5=>20 lesiones | 10=lesión extensa (toda la región)
12 regiones anatómicas × máx. 10 = 120 puntos de actividad cutánea
Actividad piel: 0 / 120

Daño cutáneo: hiperpigmentación postinflamatoria (PIH) o eritema de lesión en resolución. 0=no, 1=sí. Máx. 13 puntos (una por cada región + cabeza).
Daño piel: 0 / 13

Cuero cabelludo: se evalúa el número de cuadrantes afectados. 0=sin lesión | 1=1 cuadrante | 2=2 cuadrantes | 5=3 cuadrantes | 10=4 cuadrantes (cuero cabelludo completo). Máx. 10.
Cuero cabelludo (cuadrantes)
Cuero cabelludo: 0 / 10

Escala mucosas: 0=sin lesión | 1=1 lesión | 2=2-3 lesiones | 5=>3 lesiones o ≥2 lesiones >2 cm | 10=área completa
12 sitios mucosos × máx. 10 = 120 puntos de actividad mucosa
Actividad mucosa: 0 / 120

Interpretación clínica

PDAI actividadGravedadConducta
0–8LeveCorticoides tópicos o dosis bajas
9–24ModeradoCorticoides sistémicos ± inmunosupresor
25–44SignificativoCorticoides plenos ± rituximab
≥45GraveRituximab primera línea; IGIV; hospitalización

Perlas clínicas

  • El PDAI separa actividad de daño: el score de daño (hiperpigmentación postinflamatoria, máx. 13) no refleja enfermedad activa y no debe determinar la intensidad del tratamiento, sino usarse para documentar la evolución.
  • Los puntos de corte PDAI (8 y 25) fueron establecidos en los estudios de Shimizu et al. (JAAD 2014) y validados internacionalmente por el British Journal of Dermatology en 2021.
  • Rituximab (MabThera/Rituxan) 1g×2: aprobado para pénfigo vulgar moderado-grave (PDAI ≥9). La respuesta completa se alcanza en 3-6 meses; el PDAI permite monitorizar la respuesta mensualmente.
  • La MCID (mínima diferencia clínicamente importante) del PDAI es de 2,65 puntos para mejoría (BJD 2024), lo que permite definir respondedores en ensayos clínicos con mayor precisión.
  • Mucosa oral: el score mucoso del PDAI se correlaciona con la afectación funcional (disfagia, odynophagia) y con el impacto en calidad de vida; prestar especial atención a lesiones de faringe y esófago.

Referencias

  1. Murrell DF, Dick S, Ahmed AR, et al. Consensus statement on definitions of disease, end points, and therapeutic response for pemphigus. J Am Acad Dermatol. 2008;58(6):1043-1046. doi:10.1016/j.jaad.2008.01.012
  2. Boulard C, Duvert Lehembre S, Picard-Dahan C, et al. Calculation of cut-off values based on the ABSIS and PDAI for defining moderate, significant and extensive types of pemphigus. Br J Dermatol. 2016;175(1):142-149. doi:10.1111/bjd.14405
  3. Ruocco E, Wolf R, Ruocco V, Brunetti G, Romano F, Lo Schiavo A. Pemphigus: associations and management guidelines. Facts Views Vis Obgyn. 2013;5(4):250-263. PMID: 24753942

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