DermRX · Guía clínica A–Z / Autoinmunes, ampollosas y autoinflamatorias
Síndrome de Schnitzler
Enfermedad autoinflamatoria adquirida del adulto con urticaria crónica neutrofílica y gammapatía monoclonal IgM (o IgG), fiebre, dolor óseo y elevación de reactantes. Responde de forma espectacular a los bloqueantes de la IL-1.
En 20 segundos
- Clínica típica: habones poco pruriginosos y recurrentes, con fiebre, cansancio, dolor óseo o articular.
- Laboratorio: gammapatía monoclonal IgM (o IgG), PCR y VSG elevadas, leucocitosis.
- Criterios de Estrasburgo: urticaria crónica y gammapatía, más criterios menores.
- Riesgo: evolución a macroglobulinemia de Waldenström u otros linfomas en un 15–20 %.
- Tratamiento: anakinra, canakinumab; los antihistamínicos no funcionan.
Atención primaria
Reconocer
Adulto mayor de 50 años con «urticaria crónica» que no responde a antihistamínicos, con fiebre y dolor de huesos.
No confundir con
- Urticaria crónica espontánea: sin fiebre ni gammapatía.
- Vasculitis urticarial: lesiones de más de 24 h, púrpura residual.
- Criopirinopatías: inicio en la infancia.
- Enfermedad de Still del adulto.
Pruebas
Proteinograma con inmunofijación, PCR, VSG, hemograma en urticaria crónica con fiebre o dolor óseo.
Tratamiento
Derivación
A dermatología o medicina interna.
Cuándo: Sospecha.
España: —
Derivación y señales de alarma
Preferente: Urticaria crónica con fiebre, dolor óseo o gammapatía.
Explicación al paciente
Es una enfermedad inflamatoria que produce ronchas, fiebre y dolor de huesos, asociada a una proteína anómala en la sangre. Responde muy bien a medicamentos que bloquean la interleucina 1. Requiere seguimiento hematológico.
Dermatología
Diagnóstico
Biopsia: urticaria neutrofílica. Criterios de Estrasburgo validados en la práctica real.
Manejo
Anakinra
100 mg/día subcutáneo con respuesta rápida y mantenida en tratamiento a largo plazo.
Alternativas
Canakinumab; colchicina o tocilizumab en casos seleccionados.
Seguimiento
Proteinograma periódico para detectar progresión hematológica.
Perlas clínicas
- Pista clave: urticaria crónica que no responde a antihistamínicos en un adulto con fiebre: pida proteinograma.
Ejemplos de prescripción
Anakinra 100 mg: una inyección subcutánea diaria (uso fuera de ficha técnica en España, por especialista).
Recursos relacionados en DermRX
Fuentes
- Gusdorf L, et al. Schnitzler syndrome: validation and applicability of diagnostic criteria in real-life patients. Allergy. 2017;72:177-182.
- Gusdorf L, et al. Schnitzler syndrome: a review. Curr Rheumatol Rep. 2017;19:46.
Contenido para profesionales sanitarios. Adaptar dosis y decisiones al paciente, la ficha técnica vigente y los protocolos locales. Revisión editorial: octubre de 2026.