DermRX · Guía clínica A–Z / Autoinmunes, ampollosas y autoinflamatorias
Vasculitis urticarial
Vasculitis leucocitoclástica de pequeño vaso que se presenta como habones de más de 24 horas, con ardor y pigmentación residual. Puede ser normocomplementémica, casi siempre limitada a la piel, o hipocomplementémica, con afectación sistémica.
En 20 segundos
- Pista clínica: habones que duran más de 24 horas, queman más que pican y dejan púrpura o mancha parda.
- Biopsia: confirma la vasculitis leucocitoclástica; tomar una lesión de menos de 24–48 horas.
- Complemento: C3, C4 y anti-C1q bajos definen la forma hipocomplementémica, asociada a lupus y a afectación renal, pulmonar u ocular.
- Estudio sistémico: análisis de orina, función renal, ANA, crioglobulinas, hepatitis B y C, proteinograma.
- Tratamiento: formas leves como una urticaria crónica (antihistamínicos, omalizumab, ciclosporina); formas graves con inmunomoduladores.
Atención primaria
Reconocer
Adulto, más a menudo mujer, con habones persistentes que no desaparecen en el día, dolorosos o con ardor, que dejan manchas, a veces con artralgias, fiebre, dolor abdominal o angioedema. La respuesta a antihistamínicos es pobre.
No confundir con
- Urticaria crónica espontánea: habones de menos de 24 horas sin lesión residual.
- Síndrome de Schnitzler: urticaria con fiebre, dolor óseo y gammapatía IgM.
- Lupus eritematoso sistémico o cutáneo subagudo.
- Eritema multiforme: lesiones en diana fijas.
- Síndromes autoinflamatorios (criopirinopatías): inicio en la infancia, fiebre recurrente.
Pruebas
Hemograma, VSG, PCR, función renal, sistemático de orina, C3, C4, ANA, serología de hepatitis B y C y proteinograma. Anotar duración de cada habón y fotografiar las lesiones residuales.
Tratamiento
Antihistamínico H1 de segunda generación
Hasta 4 veces la dosis estándar, como en la urticaria crónica.
Cuándo: Formas leves limitadas a la piel.
España: Financiados.
AINE
Pauta corta para las artralgias.
Cuándo: Síntomas articulares leves sin contraindicación.
España: Financiados.
Corticoide oral breve
Prednisona 0,5 mg/kg/día unos días en brotes intensos, en coordinación con especializada.
Cuándo: Brote sintomático.
España: Financiado.
Derivación y señales de alarma
Preferente: Sospecha de vasculitis urticarial: biopsia y estudio de complemento.
Urgente: Proteinuria, hematuria, disnea, afectación ocular o angioedema laríngeo.
Reumatología o nefrología: Forma hipocomplementémica o lupus asociado.
Explicación al paciente
Es una inflamación de los vasos pequeños de la piel que produce ronchas más duraderas que una urticaria habitual. Hay que estudiar si afecta a otros órganos, como el riñón, con análisis de sangre y de orina. El tratamiento depende de su intensidad.
Dermatología
Diagnóstico
Biopsia de lesión reciente: vasculitis leucocitoclástica con o sin depósitos de inmunoglobulinas y complemento en la inmunofluorescencia directa. La dermatoscopia, con parches y glóbulos purpúricos, ayuda a separarla de la urticaria crónica. Medir actividad con UVAS7.
Manejo
Leve (UVAS7 ≤ 7)
Algoritmo de la urticaria crónica: antihistamínico a dosis altas, omalizumab y ciclosporina.
Moderada o grave e hipocomplementémica
Corticoides sistémicos con ahorradores: dapsona, hidroxicloroquina o colchicina; azatioprina, micofenolato, metotrexato o ciclofosfamida si hay afectación orgánica.
Refractaria
Anti-IL-1 (anakinra, canakinumab), rituximab o inhibidores de JAK en casos seleccionados; evidencia observacional.
Seguimiento
Orina y función renal periódicas en la forma hipocomplementémica; vigilar evolución a lupus.
Perlas clínicas
- Omalizumab: en España su indicación autorizada es la urticaria crónica espontánea; en la vasculitis urticarial es uso fuera de ficha técnica.
- Nivel de evidencia bajo: todas las opciones proceden de series retrospectivas y consenso de expertos.
- Asociaciones recientes: COVID-19, vacunas y síndrome VEXAS en varones mayores con citopenias.
Ejemplos de prescripción
Bilastina 20 mg: 1 comprimido cada 12 horas (dosis doble) en ayunas, revisando a las 4 semanas.
Dapsona 50 mg: 1 comprimido al día tras comprobar G6PD, con hemograma y metahemoglobina a las 2 y 4 semanas (por dermatología).
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Fuentes
- Rothermel ND, et al. Managing urticarial vasculitis: a clinical decision-making algorithm based on expert consensus. Am J Clin Dermatol. 2025;26:61-75.
- Groleau AS, et al. Current therapeutic options for adult patients with urticarial vasculitis: a scoping review. J Am Acad Dermatol. 2025;93:423-428.
- Ergun T. Urticarial vasculitis. Curr Opin Rheumatol. 2025;37:45-50.
Contenido para profesionales sanitarios. Adaptar dosis y decisiones al paciente, la ficha técnica vigente y los protocolos locales. Revisión editorial: octubre de 2026.