Urticaria, angioedema y mastocitosis: cómo clasificar, a quién estudiar y cómo escalar el tratamiento en 2026
Sobre el capítulo 22, «Urticaria and Mastocytosis» (C.E.H. Grattan y A. Kobza Black) · Rook’s Textbook of Dermatology, 8.ª ed., 2010
Grattan y Kobza Black recorren la urticaria ordinaria, las urticarias físicas, la vasculitis urticarial, el angioedema sin habones, los síndromes autoinflamatorios y la mastocitosis con la mirada de 2010: autoanticuerpos frente al FcεRI recién descritos, ciclosporina como tercera línea y omalizumab como promesa. Esta lectura traslada ese contenido a la consulta actual: la terminología de urticaria crónica espontánea e inducible, el algoritmo de la guía internacional, la llegada de dupilumab y remibrutinib, el tratamiento dirigido del angioedema hereditario y la clasificación molecular de la mastocitosis con KIT D816V, triptasa y tratamiento con inhibidores de KIT.
Obra de referencia: Burns T, Breathnach S, Cox N, Griffiths C (eds.), Rook’s Textbook of Dermatology, 8.ª ed. (Wiley-Blackwell, 2010). Síntesis editorial DermRX actualizada a octubre de 2026 · Revisión clínica individual pendiente · 19 min de lectura.
En 20 segundos
- La urticaria crónica dura más de seis semanas y se divide en espontánea e inducible. El estudio básico es corto, porque la causa rara vez es alérgica: hemograma, PCR o VSG, IgE total y anticuerpos antiperoxidasa, más pruebas de provocación si hay desencadenante físico. La actividad se mide con UAS7 y el control con UCT en cada visita.
- El tratamiento escala por pasos: antihistamínico de segunda generación a dosis estándar, hasta cuatro veces la dosis si no basta, omalizumab y después ciclosporina. Dupilumab y el inhibidor de BTK remibrutinib, autorizados en la UE en 2025 y 2026, amplían las opciones tras el fracaso de los antihistamínicos. Los corticoides orales quedan para exacerbaciones y solo durante pocos días.
- El angioedema sin habones obliga a pensar en bradicinina: IECA, gliptinas o déficit de C1-inhibidor. No responde a antihistamínicos, corticoides ni adrenalina y tiene tratamiento específico. En la mastocitosis del adulto, casi siempre sistémica, triptasa basal, KIT D816V en sangre y médula ósea definen el pronóstico y el acceso a inhibidores de KIT.
Claves de la lectura
La urticaria crónica se clasifica por desencadenante, no por causa supuesta
La guía internacional sustituye urticaria ordinaria o idiopática por urticaria crónica espontánea, con habones, angioedema o ambos sin estímulo específico, y agrupa como urticaria crónica inducible el dermografismo sintomático, la urticaria por frío, por calor, retardada por presión, solar, vibratoria, colinérgica, de contacto y acuagénica. Ambas formas coexisten a menudo. El libro ya intuía la base autoinmune en la mitad de los casos; hoy se distinguen un endotipo autoalérgico con IgE frente a autoantígenos y otro autoinmune tipo IIb con IgG frente al FcεRI o la IgE.
El estudio inicial es breve y busca diagnósticos alternativos, no alérgenos
En urticaria crónica espontánea basta hemograma con fórmula, PCR o VSG, IgE total e IgG antiperoxidasa, con estudios adicionales solo si la historia los sugiere. Una IgE total baja con antiperoxidasa elevada, basopenia o eosinopenia orienta al endotipo tipo IIb, que responde peor y más despacio a omalizumab y mejor a ciclosporina. Las pruebas cutáneas y la IgE específica no tienen papel salvo en urticaria aguda con sospecha concreta. Las dietas de eliminación prolongadas no están justificadas.
Los antihistamínicos se suben antes de añadir otros fármacos
La primera línea es un antihistamínico H1 de segunda generación a dosis estándar, tomado a diario y no a demanda. Si a las dos a cuatro semanas no hay control, se aumenta hasta cuatro veces la dosis, pauta respaldada por la guía aunque fuera de ficha técnica. Los antihistamínicos de primera generación, los anti-H2 y el montelukast ya no forman parte del algoritmo por su escasa eficacia y peor perfil de seguridad. La ranitidina que proponía el libro está retirada del mercado desde 2020.
Omalizumab es el siguiente paso y la ciclosporina el tercero
Omalizumab 300 mg subcutáneo cada cuatro semanas, añadido al antihistamínico, controla a la mayoría de los pacientes con urticaria crónica espontánea resistente. Si la respuesta es parcial, la guía admite subir la dosis o acortar el intervalo, fuera de ficha técnica. Ante fracaso, la ciclosporina hasta 5 mg/kg/día, con control de tensión arterial y creatinina, es eficaz sobre todo en el endotipo autoinmune. Dupilumab, autorizado en la UE desde noviembre de 2025 a partir de los 12 años y desde abril de 2026 de 2 a 11 años en pacientes sin anti-IgE previo, y remibrutinib, autorizado en 2026 en adultos y aún no comercializado en España, son alternativas tras los antihistamínicos.
Las urticarias inducibles se confirman con provocación estandarizada
El dermografismo se comprueba con un dermografómetro o FricTest; la urticaria por frío, con cubito de hielo o TempTest, que mide además el umbral de temperatura; la retardada por presión, con pesos aplicados quince minutos y lectura a las seis horas. Conocer el umbral permite aconsejar al paciente y medir la respuesta. En la urticaria por frío conviene advertir del riesgo de anafilaxia al bañarse en agua fría y valorar adrenalina autoinyectable si ha habido síntomas sistémicos.
El angioedema sin habones se estudia con C4 y una historia farmacológica
Todo angioedema recurrente sin habones exige revisar IECA, sacubitrilo-valsartán, gliptinas y estrógenos, y medir C4, C1-inhibidor cuantitativo y funcional, y C1q si el inicio es tardío. Un C4 bajo con C1-inhibidor bajo o disfuncional confirma el angioedema hereditario tipo 1 o 2; un C1q bajo orienta a la forma adquirida asociada a linfoproliferación. Con C4 normal y antecedentes familiares, sobre todo en mujeres con desencadenante estrogénico, hay que estudiar mutaciones de F12, PLG, ANGPT1 y otros genes.
La mastocitosis del adulto con lesiones cutáneas es casi siempre sistémica
La antigua urticaria pigmentosa se denomina hoy mastocitosis cutánea maculopapular, monomorfa en el adulto y polimorfa con frecuencia en el niño. En niños suele limitarse a la piel y mejora con la edad; en adultos casi siempre existe afectación medular. Por eso, en todo adulto con lesiones compatibles pediría triptasa basal, KIT D816V en sangre periférica por PCR sensible y derivaría a hematología para biopsia de médula ósea. El sexo, la edad, la carga alélica y la triptasa estratifican el riesgo.
Urticarias, angioedemas y mastocitosis, entidad a entidad
Rasgos clínicos, confirmación y tratamiento actual de cada forma descrita en el capítulo.
Urticaria aguda y crónica espontánea
Urticaria aguda
Menos de 6 semanas- Clínica
- Habones evanescentes, con o sin angioedema, a menudo tras infección vírica de vías altas, fármacos, sobre todo AINE, o alimentos.
- Diagnóstico
- Clínico; IgE específica o prueba cutánea solo si hay sospecha alérgica concreta con relación temporal inferior a una hora.
- Manejo
- Antihistamínico de segunda generación diario, ciclo breve de prednisona si es intensa y adrenalina intramuscular si hay anafilaxia.
Urticaria crónica espontánea
Más de 6 semanas- Clínica
- Habones diarios o casi diarios de menos de 24 horas, angioedema en aproximadamente la mitad de los pacientes, con brotes por AINE, infecciones, estrés y calor.
- Diagnóstico
- Hemograma, PCR o VSG, IgE total y antiperoxidasa; UAS7 para la actividad y UCT para el control.
- Manejo
- Antihistamínico H1 de segunda generación hasta cuatro veces la dosis, omalizumab y ciclosporina; dupilumab y remibrutinib como nuevas opciones.
Endotipo autoinmune tipo IIb
IgG anti-FcεRI- Clínica
- Enfermedad más grave y duradera, con más angioedema y asociación frecuente a tiroiditis autoinmune y a otras enfermedades autoinmunes órgano-específicas.
- Diagnóstico
- IgE total baja, antiperoxidasa alta, basopenia o eosinopenia y test de activación de basófilos o de suero autólogo positivo.
- Manejo
- Respuesta más lenta o menor a omalizumab; la ciclosporina y los inhibidores de BTK son buenas alternativas en caso de fracaso.
Hipersensibilidad a AINE con urticaria
Inhibición de COX-1- Clínica
- Exacerbación de urticaria crónica o habones agudos tras ácido acetilsalicílico, ibuprofeno o diclofenaco, sin especificidad por un fármaco concreto.
- Diagnóstico
- Historia compatible con varios AINE; provocación controlada con alternativas en unidades de alergia si hay dudas.
- Manejo
- Paracetamol a dosis moderadas o inhibidores selectivos de COX-2 tras comprobar tolerancia; evitar AINE no selectivos.
Urticarias crónicas inducibles
Dermografismo sintomático
Fricción- Clínica
- Habones lineales pruriginosos en minutos tras rascado o roce, con picor desproporcionado y predominio nocturno; es la urticaria inducible más frecuente.
- Diagnóstico
- Dermografómetro o FricTest en la espalda o el antebrazo, con lectura a los diez minutos.
- Manejo
- Antihistamínico de segunda generación, subiendo hasta cuatro veces la dosis; omalizumab fuera de ficha en casos resistentes.
Urticaria por frío
Contacto o sistémica- Clínica
- Habones en zonas expuestas al aire o agua fríos y edema orofaríngeo con bebidas frías; riesgo de anafilaxia al nadar.
- Diagnóstico
- Cubito de hielo cinco minutos o TempTest para fijar el umbral; crioglobulinas y crioaglutininas si hay púrpura o síntomas sistémicos.
- Manejo
- Antihistamínico a dosis alta, evitar inmersión en agua fría, adrenalina autoinyectable si hay riesgo y omalizumab fuera de ficha.
Urticaria retardada por presión
4-8 horas- Clínica
- Edemas profundos dolorosos en plantas, glúteos, manos u hombros horas después de presión sostenida, que duran más de un día.
- Diagnóstico
- Pesos o dermografómetro con lectura a las seis horas; suele coexistir con urticaria crónica espontánea.
- Manejo
- Respuesta pobre a antihistamínicos; omalizumab fuera de ficha, dapsona o ciclos breves de corticoide y medidas de descarga.
Urticaria colinérgica
Sudoración- Clínica
- Habones de 1 a 3 mm con halo eritematoso al sudar por ejercicio, calor, comida picante o emoción, frecuente en adolescentes.
- Diagnóstico
- Ejercicio hasta sudar o baño caliente controlado que eleve la temperatura corporal; descartar anafilaxia por ejercicio dependiente de alimentos.
- Manejo
- Antihistamínico a dosis altas antes del ejercicio, tolerancia por sudoración regular y omalizumab fuera de ficha; valorar hipohidrosis asociada.
Urticaria solar y acuagénica
Luz y agua- Clínica
- Habones en minutos tras exposición a luz visible o ultravioleta, o habones foliculares pequeños tras contacto con agua a cualquier temperatura.
- Diagnóstico
- Fototest con monocromador o simulador solar; compresas de agua a temperatura corporal durante treinta minutos.
- Manejo
- Fotoprotección y antihistamínicos a dosis altas; endurecimiento con fototerapia y omalizumab fuera de ficha en la forma solar.
Angioedema y síndromes afines
Angioedema hereditario por déficit de C1-inhibidor
Tipos 1 y 2- Clínica
- Edemas recurrentes sin habones ni picor en piel, abdomen y vía aérea, desde la infancia o la adolescencia, con eritema marginado prodrómico.
- Diagnóstico
- C4 bajo y C1-inhibidor cuantitativo o funcional bajo, repetido para confirmar, y estudio genético de SERPING1 y familiar.
- Manejo
- Crisis con concentrado de C1-inhibidor, icatibant o sebetralstat oral; profilaxis con lanadelumab, berotralstat, garadacimab o C1-inhibidor subcutáneo.
Angioedema por IECA y fármacos afines
Bradicinina- Clínica
- Edema de labios, lengua o laringe sin habones, en cualquier momento del tratamiento, incluso años después; más frecuente en población de origen africano.
- Diagnóstico
- Clínico, con C4 normal; revisar también gliptinas, sacubitrilo-valsartán, inhibidores de mTOR y alteplasa como fármacos que aumentan la bradicinina.
- Manejo
- Asegurar la vía aérea y retirar el fármaco de forma definitiva; los ARA-II pueden usarse con cautela tras valorar el riesgo.
Angioedema adquirido por déficit de C1-inhibidor
Inicio tardío- Clínica
- Cuadro similar al hereditario, con edemas sin habones y crisis abdominales, que comienza después de los 40 años sin historia familiar.
- Diagnóstico
- C4, C1-inhibidor y C1q bajos; buscar gammapatía monoclonal, linfoma no Hodgkin, enfermedades autoinmunes y anticuerpos anti-C1-inhibidor.
- Manejo
- Tratar la linfoproliferación, con rituximab si procede, y usar icatibant o C1-inhibidor en las crisis.
Vasculitis urticarial
Lesiones de más de 24 horas- Clínica
- Habones persistentes, con quemazón o dolor y púrpura o hiperpigmentación residual, con artralgias y a veces dolor abdominal.
- Diagnóstico
- Biopsia de lesión de menos de 24 horas, complemento C3, C4 y C1q, anticuerpos anti-C1q, ANA, crioglobulinas y sedimento urinario.
- Manejo
- Dapsona, hidroxicloroquina o colchicina en formas cutáneas; inmunosupresores o rituximab en la forma hipocomplementémica con afectación sistémica.
Síndrome de Schnitzler y CAPS
Autoinflamación por IL-1- Clínica
- Exantema urticariforme poco pruriginoso con fiebre, artralgias, dolor óseo y astenia; en CAPS desde la infancia, a menudo inducido por frío.
- Diagnóstico
- PCR elevada, gammapatía IgM o IgG en Schnitzler y variantes de NLRP3 en CAPS; urticaria neutrofílica en la biopsia.
- Manejo
- Antagonistas de IL-1, anakinra o canakinumab, con respuesta rápida y completa; los antihistamínicos son ineficaces.
Mastocitosis
Mastocitosis cutánea maculopapular infantil
Primer año de vida- Clínica
- Máculas o pápulas marronáceas, a menudo polimorfas y de mayor tamaño, con signo de Darier y ampollas en lactantes.
- Diagnóstico
- Clínico, con biopsia si hay dudas, y triptasa basal; la médula ósea solo si hay datos de enfermedad sistémica.
- Manejo
- Evitar desencadenantes, antihistamínicos H1 y H2, cromoglicato oral si hay síntomas digestivos y seguimiento hasta la adolescencia.
Mastocitoma
Lesión solitaria- Clínica
- Placa o nódulo amarillento o marrón que urtica o se ampolla al frotarlo, a veces con rubefacción generalizada.
- Diagnóstico
- Clínico, con signo de Darier positivo; la biopsia rara vez es necesaria en el lactante.
- Manejo
- Observación, porque la mayoría involuciona en la infancia; corticoide tópico potente si es sintomático y extirpación excepcional.
Mastocitosis sistémica indolente del adulto
KIT D816V- Clínica
- Lesiones maculopapulares monomorfas en tronco y muslos, rubefacción, prurito, síntomas digestivos, osteoporosis y anafilaxia por himenópteros.
- Diagnóstico
- Triptasa basal, KIT D816V en sangre periférica, biopsia y aspirado de médula ósea con CD25 y CD2, densitometría y ecografía abdominal.
- Manejo
- Antihistamínicos, cromoglicato, antileucotrienos, dos autoinyectores de adrenalina, bifosfonatos si hay osteoporosis y avapritinib en formas sintomáticas.
Mastocitosis cutánea difusa
Neonatal- Clínica
- Piel engrosada de aspecto pastoso o eritrodérmico, con ampollas extensas y riesgo de hipotensión y anafilaxia.
- Diagnóstico
- Biopsia cutánea, triptasa basal y seguimiento pediátrico estrecho, con estudio de KIT si hay datos atípicos.
- Manejo
- Antihistamínicos H1 y H2, cromoglicato, cuidado de las ampollas, plan de urgencia con adrenalina y precauciones anestésicas.
Mastocitosis sistémica avanzada
Agresiva, leucemia o asociada a neoplasia- Clínica
- Citopenias, hepatoesplenomegalia, ascitis, malabsorción con hipoalbuminemia, lesiones óseas osteolíticas, pérdida de peso y, con frecuencia, pocas lesiones cutáneas.
- Diagnóstico
- Biopsia medular, carga alélica de KIT, panel mieloide de NGS y evaluación de daño orgánico en un centro de referencia.
- Manejo
- Midostaurina o avapritinib, cladribina y trasplante alogénico en candidatos seleccionados, siempre desde hematología y en un centro de referencia.
Contrastes que resuelven la duda
Las comparaciones que más a menudo cambian el diagnóstico o la elección de tratamiento.
Urticaria crónica espontánea frente a vasculitis urticarial
- Duración del habón
- Menos de 24 horas frente a más de 24 horas
- Síntoma
- Picor frente a quemazón o dolor
- Lesión residual
- Piel normal frente a púrpura o hiperpigmentación
- Biopsia
- Edema e infiltrado perivascular escaso frente a leucocitoclasia y fibrina
- Complemento
- Normal frente a bajo en la forma hipocomplementémica, con anti-C1q
Angioedema histaminérgico frente a bradicinérgico
- Habones
- Presentes en la mayoría frente a ausentes
- Evolución
- Se resuelve en 24-48 horas frente a 2-5 días
- Respuesta
- Antihistamínicos, corticoides y adrenalina frente a C1-inhibidor, icatibant o sebetralstat
- Laboratorio
- C4 normal frente a C4 bajo en el déficit de C1-inhibidor
- Abdomen
- Rara afectación frente a crisis de dolor abdominal frecuentes en el hereditario
Urticaria colinérgica frente a anafilaxia inducida por ejercicio
- Desencadenante
- Subida de temperatura corporal por cualquier causa frente a ejercicio, a veces solo tras un alimento
- Lesiones
- Habones punteados de 1-3 mm frente a habones grandes y angioedema
- Gravedad
- Habitualmente cutánea frente a hipotensión y compromiso respiratorio
- Prueba
- Baño caliente positivo frente a baño negativo y ejercicio positivo
- Actitud
- Antihistamínicos frente a evitar el alimento, adrenalina autoinyectable y no hacer ejercicio solo
Mastocitosis cutánea infantil frente a mastocitosis del adulto
- Morfología
- Lesiones polimorfas y mayores frente a máculas monomorfas pequeñas
- Afectación sistémica
- Rara frente a casi constante
- KIT
- Mutaciones variadas, a menudo fuera del exón 17, frente a KIT D816V
- Evolución
- Regresión frecuente hacia la adolescencia frente a persistencia
- Estudio
- Triptasa y observación frente a triptasa, KIT en sangre y médula ósea
Síndrome de Schnitzler frente a urticaria crónica espontánea
- Picor
- Escaso frente a intenso
- Síntomas sistémicos
- Fiebre, dolor óseo y artralgias frente a ausentes o leves
- Laboratorio
- PCR alta y gammapatía monoclonal frente a analítica normal
- Biopsia
- Urticaria neutrofílica frente a infiltrado mixto escaso
- Tratamiento
- Bloqueo de IL-1 frente a antihistamínicos y omalizumab
Qué haría en consulta
Situaciones frecuentes en consulta de dermatología y cómo las resolvería con el capítulo y la evidencia actual.
Siuna mujer de 38 años con urticaria crónica espontánea, UAS7 de 30 y angioedema palpebral pese a bilastina 20 mg cada 6 horas durante un mes
Confirmaría adherencia, revisaría AINE y pediría hemograma, PCR, IgE total y antiperoxidasa. Iniciaría omalizumab 300 mg subcutáneo cada cuatro semanas manteniendo el antihistamínico y valoraría la respuesta con UAS7 y UCT a los tres meses. Si la respuesta fuera parcial, ampliaría a 600 mg o cada dos semanas fuera de ficha; si no hubiera respuesta, plantearía ciclosporina 3-5 mg/kg/día con control de tensión y creatinina, o un fármaco nuevo según disponibilidad. Para las exacerbaciones pautaría prednisona durante un máximo de diez días.
Siun varón de 64 años en tratamiento con enalapril que acude con edema de labio y lengua sin habones ni picor
Lo trataría como angioedema bradicinérgico hasta demostrar lo contrario. Valoraría de inmediato la vía aérea y, si hay estridor o disfonía, activaría urgencias para control avanzado; la adrenalina intramuscular apenas aporta. Suspendería el enalapril de forma definitiva y lo registraría como contraindicación en la historia. Icatibant o concentrado de C1-inhibidor pueden usarse en casos graves, aunque los ensayos no han mostrado beneficio consistente. Pediría C4 para descartar otra causa y avisaría al médico de familia para sustituir el antihipertensivo; un ARA-II es aceptable con vigilancia.
Siuna mujer de 24 años con edemas recurrentes de manos y crisis de dolor abdominal desde la adolescencia, empeoradas al iniciar anticonceptivos orales
Pediría C4, C1-inhibidor cuantitativo y funcional, y repetiría el estudio fuera de crisis si sale alterado. Retiraría los estrógenos y propondría anticoncepción con progestágeno solo o DIU. Si se confirma angioedema hereditario, la derivaría a una unidad de referencia, dejaría pautado tratamiento de crisis autoadministrable con icatibant 30 mg subcutáneo o concentrado de C1-inhibidor, y discutiría profilaxis a largo plazo con lanadelumab, berotralstat o garadacimab según la frecuencia de crisis. Estudiaría a familiares de primer grado y entregaría un informe de urgencias.
Siun varón de 46 años con máculas marronáceas monomorfas en tronco y muslos, signo de Darier positivo y episodio previo de síncope tras picadura de avispa
Biopsiaría una lesión y pediría triptasa basal, hemograma, bioquímica y KIT D816V en sangre periférica por PCR sensible. Con ese antecedente, prescribiría dos autoinyectores de adrenalina y derivaría a alergología para inmunoterapia con veneno de por vida y a hematología para biopsia de médula ósea y densitometría. Indicaría antihistamínico H1 diario y un plan escrito de evitación de desencadenantes y premedicación anestésica. Si los síntomas fueran graves pese a ello, avapritinib está autorizado en la UE para la mastocitosis sistémica indolente.
Siuna lactante de cinco meses con una placa amarillenta en el antebrazo que se enrojece y ampolla al frotarla
El diagnóstico clínico de mastocitoma es suficiente y no haría biopsia ni estudio medular. Pediría triptasa basal solo si hay rubefacción generalizada, diarrea o lesiones múltiples. Explicaría a la familia que la mayoría desaparece en los primeros años, que debe evitar frotar la lesión, baños muy calientes y AINE si es posible, y les daría un informe para anestesia. Si hubiera síntomas, pautaría cetirizina en gotas ajustada al peso, fuera de ficha técnica por debajo de los dos años, y corticoide tópico potente sobre la lesión durante periodos cortos. Revisaría anualmente.
Siuna gestante de 10 semanas con urticaria crónica espontánea que estaba controlada con omalizumab y antihistamínicos a dosis altas
Mantendría loratadina o cetirizina, de las que existe más experiencia en el embarazo, a la menor dosis eficaz, evitando superar la dosis estándar si es posible. Los registros de omalizumab en gestantes no han mostrado aumento de malformaciones, por lo que, si la enfermedad es grave, lo continuaría tras explicar los datos disponibles y coordinarlo con obstetricia. Evitaría ciclosporina, salvo casos excepcionales, y los fármacos sin datos en el embarazo. Advertiría de que la urticaria puede mejorar o empeorar durante la gestación y revisaría cada trimestre.
Perlas de examen y de consulta
◆Habón que dura más de 24 horas: biopsia
Marcar con rotulador una lesión y revisarla al día siguiente es la forma más sencilla de distinguir urticaria crónica espontánea de vasculitis urticarial o urticaria retardada por presión. Si persiste, deja púrpura o quema más que pica, la biopsia de una lesión reciente y el estudio del complemento cambian el diagnóstico y el tratamiento.
◆Triptasa en la anafilaxia: la regla del 20 % más 2
Una triptasa extraída entre media hora y cuatro horas después del episodio confirma activación mastocitaria si supera el 120 % de la basal más 2 ng/ml. Una basal persistentemente elevada obliga a pensar en mastocitosis o en hiperalfatriptasemia hereditaria, presente en torno al 5 % de la población por aumento de copias de TPSAB1.
◆Ni adrenalina ni corticoides en el angioedema hereditario
Las crisis bradicinérgicas no responden a los fármacos de la anafilaxia. El paciente debe llevar consigo un informe y su tratamiento de crisis, y recibir profilaxis a corto plazo con concentrado de C1-inhibidor antes de extracciones dentales, endoscopias o intubación, porque la manipulación orofaríngea desencadena edemas laríngeos.
◆Un antihistamínico a demanda no controla una urticaria crónica
Tomarlo solo cuando aparecen los habones produce un control insuficiente y lleva a escalar sin necesidad. La pauta diaria y continuada, ajustada a la hora de mayor actividad, es el primer paso, y la reevaluación con UCT, en la que una puntuación de 12 o más indica buen control, decide si escalar o reducir.
◆Advertencias para el paciente con mastocitosis
Conviene entregar por escrito los desencadenantes: fricción intensa, cambios bruscos de temperatura, alcohol, AINE si hay antecedente, opioides como codeína o morfina, contrastes yodados y algunos relajantes musculares. Antes de una cirugía, anestesia debe conocer el diagnóstico y aplicar un protocolo de premedicación y monitorización.
◆La urticaria por frío no siempre es idiopática
Con púrpura, lesiones que duran horas o síntomas sistémicos, hay que pedir crioglobulinas, crioaglutininas y serologías de hepatitis, y en lactantes con fiebre y exantema urticariforme inducido por frío ambiental, pensar en un síndrome periódico asociado a criopirina con la prueba del cubito negativa.
Actualización DermRX
Qué ha cambiado entre la obra (2010) y octubre de 2026, y qué conviene matizar con la literatura posterior.
ClasificaciónDe urticaria ordinaria a urticaria crónica espontánea, con endotipos y escalas validadas
El libro hablaba de urticaria ordinaria, idiopática o autoinmune y recomendaba el test del suero autólogo en algunos centros. La guía internacional EAACI/GA²LEN/EuroGuiDerm/APAAACI de 2022 adopta los términos urticaria crónica espontánea e inducible, reduce el estudio inicial a hemograma, PCR o VSG, IgE total e IgG antiperoxidasa, y exige medir la actividad con UAS7 y el control con UCT. La distinción entre autoalergia tipo I y autoinmunidad tipo IIb tiene ya consecuencias terapéuticas, porque predice respuestas diferentes a omalizumab y ciclosporina.
Fuentes: Zuberbier T, et al. Allergy. 2022 PMID: 34536239.TerapéuticaAlgoritmo escalonado: antihistamínico a dosis altas, omalizumab y ciclosporina
En 2010 la segunda línea incluía anti-H2, montelukast, dapsona, doxepina y corticoides, y omalizumab era una observación preliminar. El ensayo ASTERIA II demostró la eficacia de omalizumab 300 mg mensual en urticaria crónica resistente a antihistamínicos, y la guía actual lo sitúa como paso obligado tras subir el antihistamínico hasta cuatro veces la dosis, con ciclosporina como tercer escalón; desde 2024 hay además un biosimilar de omalizumab autorizado en la UE. Anti-H2 y montelukast salen del algoritmo por falta de eficacia demostrada, y los antihistamínicos sedantes se desaconsejan por sus efectos sobre el sueño, la atención y el QT.
Fuentes: Maurer M, et al. N Engl J Med. 2013 PMID: 23432142. Zuberbier T, et al. Allergy. 2022 PMID: 34536239.TerapéuticaNuevas dianas en urticaria crónica espontánea: IL-4/IL-13 y BTK
El capítulo terminaba con inmunosupresores clásicos y anticuerpos monoclonales como posibilidad. En los ensayos LIBERTY-CSU CUPID, dupilumab redujo la actividad de la urticaria en pacientes no tratados con omalizumab; la Comisión Europea lo autorizó en noviembre de 2025 desde los 12 años sin tratamiento anti-IgE previo y en abril de 2026 en niños de 2 a 11 años. Remibrutinib, inhibidor oral de la tirosina cinasa de Bruton, mejoró de forma rápida el UAS7 frente a placebo en REMIX-1 y REMIX-2, y obtuvo autorización europea el 23 de abril de 2026 para adultos con respuesta insuficiente a antihistamínicos H1, aunque en octubre de 2026 no consta comercializado en España.
Fuentes: Maurer M, et al. J Allergy Clin Immunol. 2024 PMID: 38431226. Metz M, et al. N Engl J Med. 2025 PMID: 40043237. EMA. Dupixent: extensión a urticaria crónica espontánea. 2025-2026. EMA. EPAR de Rhapsido (remibrutinib). 2026.TerapéuticaAngioedema hereditario: de los andrógenos a la profilaxis dirigida
El libro recomendaba danazol o estanozolol como profilaxis, plasma fresco o C1-inhibidor en crisis y anunciaba icatibant y ecalantida. La guía WAO/EAACI desaconseja hoy los andrógenos atenuados como primera línea y prioriza la profilaxis con concentrado de C1-inhibidor, lanadelumab, anticuerpo frente a la calicreína plasmática, o berotralstat oral. Garadacimab, anticuerpo mensual frente al factor XIIa, redujo las crisis en VANGUARD y está autorizado en la UE desde febrero de 2025; sebetralstat, autorizado en septiembre de 2025 desde los 12 años, ofrece tratamiento oral de las crisis. El objetivo terapéutico actual es el control completo de la enfermedad.
Fuentes: Maurer M, et al. Allergy. 2022 PMID: 35006617. Banerji A, et al. JAMA. 2018 PMID: 30480729. Craig TJ, et al. Lancet. 2023 PMID: 36868261. Riedl MA, et al. N Engl J Med. 2024 PMID: 38819658. EMA. EPAR de Andembry (garadacimab) 2025 y de Ekterly (sebetralstat) 2025.ClasificaciónMastocitosis: nueva nomenclatura cutánea, criterios moleculares e hiperalfatriptasemia
El capítulo utilizaba la clasificación de la OMS de 2001, con urticaria pigmentosa y telangiectasia macular eruptiva perstans como formas cutáneas, y consideraba de escaso valor práctico el análisis de KIT. El consenso europeo sustituyó esos términos por mastocitosis cutánea maculopapular, monomorfa o polimorfa, y las clasificaciones de 2021-2022 incorporan cualquier mutación activadora de KIT, la expresión de CD30 y una triptasa corregida por hiperalfatriptasemia hereditaria. Detectar KIT D816V en sangre periférica con técnicas sensibles permite seleccionar a quién biopsiar la médula.
Fuentes: Hartmann K, et al. J Allergy Clin Immunol. 2016 PMID: 26476479. Valent P, et al. Hemasphere. 2021 PMID: 34901755. Lyons JJ, et al. Nat Genet. 2016 PMID: 27749843.TerapéuticaInhibidores de KIT: de la promesa del imatinib a midostaurina y avapritinib
En 2010 el capítulo señalaba que el imatinib no era eficaz frente a KIT D816V y que otros inhibidores estaban en desarrollo. Midostaurina demostró respuestas en la mastocitosis sistémica avanzada y avapritinib, inhibidor selectivo de KIT D816V, está autorizado en la UE para formas avanzadas y, desde 2023, para la mastocitosis sistémica indolente con síntomas moderados o graves no controlados, tras mejorar los síntomas y reducir la triptasa frente a placebo. Las lesiones cutáneas también disminuyen, lo que convierte al dermatólogo en parte del seguimiento.
Fuentes: Gotlib J, et al. N Engl J Med. 2016 PMID: 27355533. Gotlib J, et al. NEJM Evid. 2023 PMID: 38320129.Conectar con DermRX
Referencias
Lectura de referencia
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