Vasculitis y dermatosis neutrofílicas: cómo confirmar el diagnóstico, medir la afectación sistémica y elegir tratamiento en 2026
Sobre el capítulo 50, «Vasculitis, Neutrophilic Dermatoses and Related Disorders» (N.H. Cox, J.L. Jorizzo, J.F. Bourke y C.O.S. Savage) · Rook’s Textbook of Dermatology, 8.ª ed., 2010
Cox, Jorizzo, Bourke y Savage reúnen en un capítulo las vasculitis con expresión cutánea y las dermatosis neutrofílicas, desde la vasculitis cutánea de vaso pequeño hasta el pioderma gangrenoso, el síndrome de Sweet, el eritema nodoso y la enfermedad de Behçet. Esta lectura lo organiza por decisiones de consulta y lo actualiza a 2026: nomenclatura de Chapel Hill 2012 y su anexo dermatológico, criterios ACR/EULAR 2022, rituximab, mepolizumab y benralizumab, upadacitinib y tocilizumab en la arteritis de células gigantes, revocación de avacopán en la UE, apremilast en Behçet, VEXAS y déficit de ADA2.
Obra de referencia: Burns T, Breathnach S, Cox N, Griffiths C (eds.), Rook’s Textbook of Dermatology, 8.ª ed. (Wiley-Blackwell, 2010). Síntesis editorial DermRX actualizada a octubre de 2026 · Revisión clínica individual pendiente · 19 min de lectura.
En 20 segundos
- Ante una púrpura palpable hay tres tareas: confirmar la vasculitis con biopsia de una lesión de menos de 48 horas e inmunofluorescencia directa, decidir el tamaño de vaso afectado y buscar afectación renal, pulmonar, digestiva o neurológica. La vasculitis limitada a la piel es un diagnóstico de exclusión y la tira de orina se repite durante meses.
- El tratamiento de las vasculitis sistémicas ha cambiado: rituximab induce y mantiene la remisión en la vasculitis ANCA con menos corticoide, mepolizumab y benralizumab tratan la granulomatosis eosinofílica, y tocilizumab o upadacitinib ahorran corticoide en la arteritis de células gigantes. Avacopán perdió su autorización europea en 2026.
- Las dermatosis neutrofílicas se diagnostican por exclusión y por su contexto: el pioderma gangrenoso exige descartar infección, vasculitis y neoplasia y evitar el desbridamiento; el Sweet obliga a buscar hemopatía y, en varones mayores con macrocitosis, el síndrome VEXAS; el eritema nodoso, infección estreptocócica, sarcoidosis y tuberculosis.
Claves de la lectura
La biopsia correcta es precoz, a la profundidad adecuada y con inmunofluorescencia
La lesión ideal tiene entre 24 y 48 horas: antes puede no haber leucocitoclasia y después los depósitos de IgA se degradan. Un punch de una pápula purpúrica basta para la vasculitis de vaso pequeño, pero los nódulos, la livedo y las úlceras exigen una biopsia en huso que incluya hipodermis para ver arterias musculares. Una segunda muestra perilesional en fresco para inmunofluorescencia directa separa la vasculitis IgA del resto. La histología también orienta la causa: eosinófilos abundantes sugieren fármaco y la afectación de todo el espesor dérmico, sepsis o vasculitis sistémica.
La vasculitis cutánea aislada es un diagnóstico de exclusión que se revisa con el tiempo
Cerca de la mitad de las vasculitis leucocitoclásticas no tienen causa identificable; el resto se asocia a infecciones, fármacos, conectivopatías y, rara vez, neoplasias. El estudio inicial incluye hemograma, función renal y hepática, tira de orina con sedimento, proteína C reactiva, ANCA, anticuerpos antinucleares, complemento, crioglobulinas y serologías de hepatitis B y C. Hasta un tercio de los casos se reclasifican como vasculitis IgA, vasculitis ANCA o crioglobulinemia. Por eso conviene repetir orina y tensión arterial durante al menos 6 meses aunque la piel se haya curado.
En la vasculitis IgA del adulto el riñón marca el pronóstico
La nomenclatura de Chapel Hill de 2012 sustituyó el epónimo de Henoch-Schönlein por vasculitis IgA. En niños suele ser autolimitada y el corticoide alivia el dolor abdominal y articular, pero no previene la nefritis. En adultos la afectación renal es más frecuente y más grave, y la vasculitis IgA puede asociarse a infecciones, enfermedad inflamatoria intestinal y tumores sólidos. Las recomendaciones SHARE piden vigilar orina y tensión al menos 6-12 meses y derivar a nefrología si hay proteinuria persistente, hematuria con deterioro renal o síndrome nefrótico.
La vasculitis ANCA se reconoce en la piel y se trata con rituximab
La púrpura palpable, los nódulos ulcerados, la gingivitis en fresa y las úlceras orales pueden ser la primera manifestación de una granulomatosis con poliangitis. Los criterios ACR/EULAR 2022 puntúan síntomas nasales, cartílago, ANCA anti-PR3, imagen pulmonar y biopsia con granulomas. La inducción actual combina rituximab o ciclofosfamida con pautas de corticoide reducido, sin recambio plasmático sistemático, y el mantenimiento se hace con rituximab semestral. En la granulomatosis eosinofílica con asma y eosinofilia, mepolizumab y benralizumab reducen recaídas y corticoide.
El pioderma gangrenoso se diagnostica con criterios y se trata sin bisturí
Los criterios de consenso Delphi de 2018 exigen una biopsia del borde con infiltrado neutrofílico y al menos cuatro criterios menores: exclusión de infección, patergia, enfermedad inflamatoria intestinal o artritis, pápula o pústula inicial que se ulcera en 4 días, eritema periférico con borde socavado, úlceras múltiples con al menos una en la pierna, cicatriz cribiforme y respuesta al inmunosupresor. Hay que cultivar tejido y descartar vasculitis y neoplasia. El ensayo STOP GAP mostró que prednisolona y ciclosporina curan a una proporción similar, cerca de la mitad a los 6 meses.
El síndrome de Sweet es un marcador de hemopatía, fármacos y del síndrome VEXAS
Las placas edematosas dolorosas con fiebre y neutrofilia responden a prednisona 0,5-1 mg/kg/día en días, y la colchicina, el yoduro potásico o la dapsona son alternativas. La búsqueda de causa incluye hemograma con frotis, revisión de factores estimulantes de colonias, azatioprina, hipometilantes o inhibidores de puntos de control, y despistaje de neoplasia según edad. Desde 2020 se sabe que un varón mayor de 50 años con Sweet recurrente, condritis, fiebre, anemia macrocítica o trombosis puede tener mutaciones somáticas de UBA1, el síndrome VEXAS, de mal pronóstico.
Behçet y eritema nodoso piden pocas pruebas bien elegidas
La enfermedad de Behçet es una vasculitis de vaso variable con aftas recurrentes, úlceras genitales, pseudofoliculitis, lesiones nodulares, patergia, uveítis y trombosis. La EULAR 2018 recomienda colchicina para piel y mucosas, apremilast para las aftas resistentes y azatioprina, interferón alfa o anti-TNF en afectación ocular, neurológica o vascular. El eritema nodoso, paniculitis septal sin vasculitis, exige una historia de fármacos, frotis faríngeo o antiestreptolisinas, radiografía de tórax e IGRA. Si no ulcera, la biopsia solo se pide en presentaciones atípicas.
Vasculitis y dermatosis neutrofílicas, entidad a entidad
Las entidades del capítulo que más decisiones generan en consulta, con su pista diagnóstica y el manejo vigente.
Vasculitis de vaso pequeño
Vasculitis cutánea leucocitoclástica
Piernas, brotes- Clínica
- Púrpura palpable en brote en zonas declives, a veces con vesículas, pústulas o úlceras, tras infección o fármaco; se resuelve en semanas.
- Diagnóstico
- Biopsia de lesión reciente con inmunofluorescencia, tira de orina, función renal, ANCA, complemento, crioglobulinas y serologías víricas.
- Manejo
- Retirar desencadenante, reposo y compresión; colchicina o dapsona en formas crónicas; corticoide corto si hay dolor o úlceras.
Vasculitis IgA
Antes púrpura de Schönlein-Henoch- Clínica
- Púrpura en nalgas y piernas con artralgias y dolor abdominal; en adultos más necrosis y más nefritis.
- Diagnóstico
- Depósito de IgA en la pared vascular por inmunofluorescencia; sedimento y cociente proteína-creatinina en orina.
- Manejo
- Analgesia y vigilancia renal; corticoide para dolor abdominal o articular; nefritis con nefrología según SHARE.
Vasculitis urticarial
Habones de más de 24 horas- Clínica
- Habones que duran más de un día, queman más que pican y dejan púrpura o pigmentación; angioedema y artralgias.
- Diagnóstico
- Biopsia con leucocitoclasia; C3, C4, C1q y anticuerpos anti-C1q para la forma hipocomplementémica, y descartar lupus.
- Manejo
- Hidroxicloroquina, dapsona o colchicina; corticoide en brotes; omalizumab solo en casos normocomplementémicos y fuera de ficha.
Vasculitis crioglobulinémica
Hepatitis C, Sjögren- Clínica
- Púrpura en piernas que empeora con la bipedestación y el frío, artralgias, neuropatía sensitiva y glomerulonefritis membranoproliferativa.
- Diagnóstico
- Crioglobulinas mixtas con muestra a 37 °C, C4 muy bajo, factor reumatoide positivo, serología y carga viral de hepatitis C.
- Manejo
- Antivirales de acción directa si hay hepatitis C; rituximab en formas graves o sin virus; recambio plasmático si hay hiperviscosidad.
Eritema elevatum diutinum
Superficies extensoras- Clínica
- Pápulas y placas rojo-violáceas, después pardas y fibrosas, simétricas sobre nudillos, codos, rodillas y nalgas, con evolución crónica.
- Diagnóstico
- Vasculitis leucocitoclástica con fibrosis en capas concéntricas; descartar VIH, gammapatía IgA, enfermedad celíaca, mieloma y mielodisplasia.
- Manejo
- Dapsona 50-150 mg/día con control de hemólisis y metahemoglobina, tras medir glucosa-6-fosfato deshidrogenasa; tratar la enfermedad asociada.
Vasculitis de vaso mediano y grande
Poliarteritis nodosa cutánea
Nódulos y livedo racemosa- Clínica
- Nódulos dolorosos en tobillos con livedo racemosa y úlceras, a veces con fiebre, mialgias o neuropatía leve.
- Diagnóstico
- Biopsia en huso con arteritis de arterias musculares hipodérmicas; estreptococo, hepatitis B y, en jóvenes, actividad de ADA2.
- Manejo
- AINE, colchicina o dapsona; corticoide o metotrexato si hay úlceras; anti-TNF en el déficit de ADA2.
Granulomatosis con poliangitis
ANCA anti-PR3- Clínica
- Púrpura palpable, nódulos ulcerados, gingivitis en fresa, sinusitis costrosa, otitis, nódulos pulmonares cavitados y glomerulonefritis.
- Diagnóstico
- ANCA por inmunoensayo específico, TC torácica, sedimento urinario y biopsia de piel, mucosa nasal o riñón.
- Manejo
- Inducción con rituximab o ciclofosfamida y corticoide en pauta reducida; mantenimiento con rituximab y profilaxis de Pneumocystis.
Granulomatosis eosinofílica con poliangitis
Asma y eosinofilia- Clínica
- Asma de inicio tardío, rinosinusitis con pólipos, eosinofilia, púrpura y nódulos, mononeuritis múltiple y miocardiopatía, con ANCA positivos en una minoría.
- Manejo
- Corticoide con mepolizumab 300 mg o benralizumab 30 mg subcutáneos cada 4 semanas en enfermedad recidivante o refractaria.
Arteritis de células gigantes
Mayores de 50 años- Clínica
- Cefalea, claudicación mandibular, alteraciones visuales y, rara vez, necrosis del cuero cabelludo o de la lengua.
- Manejo
- Corticoide inmediato y ecografía o biopsia temporal; tocilizumab o upadacitinib 15 mg/día para ahorrar corticoide.
Dermatosis neutrofílicas
Pioderma gangrenoso
Úlcera con borde violáceo- Clínica
- Pústula que se ulcera rápido con borde socavado violáceo, dolor desproporcionado y patergia; variantes ampollosa, vegetante y periestomal.
- Diagnóstico
- Criterios Delphi, biopsia del borde con cultivos de bacterias, micobacterias y hongos; buscar enfermedad inflamatoria intestinal, artritis y hemopatía.
- Manejo
- Corticoide tópico potente o tacrolimus; prednisolona o ciclosporina; anti-TNF si hay enfermedad inflamatoria intestinal; curas húmedas y analgesia.
Síndrome de Sweet
Fiebre y neutrofilia- Clínica
- Placas edematosas, pseudovesiculosas y dolorosas en cara, cuello y extremidades, con fiebre, conjuntivitis y artralgias.
- Diagnóstico
- Infiltrado neutrofílico dérmico denso sin vasculitis primaria; hemograma con frotis, revisión de fármacos y despistaje de neoplasia.
- Manejo
- Prednisona 0,5-1 mg/kg/día con descenso en 4-6 semanas; colchicina, yoduro potásico o dapsona como ahorradores.
Dermatosis neutrofílica del dorso de las manos
Variante acral de Sweet- Clínica
- Placas ampollosas o ulceradas en el dorso de las manos que se confunden con infección o picadura.
- Manejo
- Cultivo para excluir infección, misma búsqueda de hemopatía que en el Sweet y corticoide sistémico o dapsona.
Síndrome VEXAS
Mutación somática de UBA1- Clínica
- Varones mayores con lesiones tipo Sweet, condritis auricular o nasal, fiebre, vasculitis, trombosis venosa y anemia macrocítica.
- Diagnóstico
- Vacuolas en precursores mieloides y eritroides en la médula ósea y secuenciación de UBA1 en sangre periférica.
- Manejo
- Hematología y reumatología: corticoide, inhibidores de JAK o azacitidina fuera de ficha y valorar trasplante alogénico.
Paniculitis y síndromes con afectación mucocutánea
Eritema nodoso
Paniculitis septal- Clínica
- Nódulos dolorosos pretibiales bilaterales que pasan por colores de hematoma en 3-6 semanas, sin ulcerar ni dejar cicatriz.
- Diagnóstico
- Antiestreptolisinas, radiografía de tórax, IGRA, revisión de fármacos y anticonceptivos; biopsia profunda si es atípico.
- Manejo
- Reposo, elevación de piernas, AINE o yoduro potásico; tratar la causa; colchicina o dapsona en recurrencias.
Enfermedad de Behçet
HLA-B51- Clínica
- Aftas orales recurrentes, úlceras genitales que cicatrizan, pseudofoliculitis, nódulos tipo eritema nodoso, uveítis y trombosis venosas.
- Diagnóstico
- Criterios internacionales clínicos, prueba de patergia si hay dudas y valoración oftalmológica en todos los pacientes aunque no tengan síntomas.
- Manejo
- Colchicina; apremilast 30 mg cada 12 horas para aftas; azatioprina o anti-TNF si hay afectación ocular, vascular o neurológica.
Vasculitis nodular
Eritema indurado- Clínica
- Nódulos en pantorrillas de mujeres de mediana edad que pueden ulcerar y dejar cicatriz, a menudo con insuficiencia venosa.
- Manejo
- Buscar tuberculosis con IGRA y radiografía y tratarla si existe; compresión, AINE o yoduro potásico si es idiopática.
Contrastes que resuelven la duda
Las comparaciones que más a menudo cambian el diagnóstico o la elección de tratamiento.
Pioderma gangrenoso frente a úlcera infecciosa o vasculítica
- Inicio
- pústula o pápula que se ulcera en días frente a traumatismo, mordedura o nódulo previo
- Borde
- violáceo y socavado frente a eritema difuso o necrosis en sacabocados
- Biopsia
- neutrófilos sin organismos frente a granulomas, microorganismos o arteritis
- Desbridamiento
- empeora por patergia frente a necesario en la infección necrosante
- Tratamiento
- inmunosupresión frente a antimicrobianos o tratamiento de la vasculitis
Síndrome de Sweet frente a celulitis
- Distribución
- placas múltiples, a menudo bilaterales en cara y manos frente a placa única en una pierna
- Superficie
- pseudovesículas y aspecto mamelonado frente a piel lisa y tensa
- Antibiótico
- sin respuesta frente a mejoría en 48-72 horas
- Corticoide
- respuesta en días frente a empeoramiento
- Contexto
- hemopatía, fármacos o infección respiratoria previa frente a puerta de entrada cutánea
Vasculitis urticarial frente a urticaria crónica
- Duración
- más de 24 horas frente a menos de 24 horas
- Síntoma
- quemazón o dolor frente a prurito
- Residuo
- púrpura o pigmentación frente a piel normal
- Laboratorio
- complemento bajo y anti-C1q en la forma grave frente a normal
- Tratamiento
- hidroxicloroquina, dapsona o colchicina frente a antihistamínicos y omalizumab
Poliarteritis nodosa cutánea frente a eritema nodoso
- Lesión
- nódulos pequeños con livedo racemosa frente a nódulos grandes sin livedo
- Evolución
- crónica y recurrente con úlceras frente a autolimitada sin ulcerar
- Histología
- arteritis de vaso muscular frente a paniculitis septal sin vasculitis
- Biopsia
- en huso profunda imprescindible frente a raramente necesaria
- Estudio
- hepatitis B, estreptococo y ADA2 frente a sarcoidosis, tuberculosis y estreptococo
Vasculitis por fármacos frente a vasculitis ANCA primaria
- Cronología
- semanas o meses tras un fármaco nuevo frente a sin desencadenante
- Anticuerpos
- MPO a título alto con elastasa o múltiples especificidades frente a PR3 o MPO aisladas
- Fármacos típicos
- hidralazina, antitiroideos, minociclina y cocaína con levamisol frente a ninguno
- Afectación renal
- a menudo leve frente a glomerulonefritis rápidamente progresiva
- Manejo
- retirar el fármaco y corticoide corto frente a inducción con rituximab o ciclofosfamida
Qué haría en consulta
Situaciones frecuentes en consulta de dermatología y cómo las resolvería con el capítulo y la evidencia actual.
Siuna mujer de 38 años consulta por púrpura palpable en ambas piernas tras 10 días de amoxicilina-clavulánico por una sinusitis, sin otros síntomas
Biopsiaría una lesión de menos de 48 horas para histología e inmunofluorescencia directa y pediría hemograma, función renal y hepática, tira de orina con sedimento, cociente proteína-creatinina, ANCA, anticuerpos antinucleares, C3, C4, crioglobulinas y serologías de hepatitis B y C. Suspendería el antibiótico, indicaría reposo con piernas elevadas y compresión, y un antihistamínico. Si hubiera úlceras o mucho dolor, prednisona 0,5 mg/kg/día con descenso en 2-3 semanas. Repetiría orina y tensión al mes, a los 3 y a los 6 meses.
Siun varón de 55 años con colitis ulcerosa presenta una úlcera de 5 cm en la pierna con borde violáceo socavado que creció tras un desbridamiento en atención primaria
Sospecharía pioderma gangrenoso con patergia y biopsiaría el borde activo para histología y cultivos de bacterias, micobacterias y hongos, evitando más desbridamiento. Pediría hemograma, proteína C reactiva, función renal y hepática, ANCA, electroforesis e inmunofijación y valoraría con digestivo la actividad intestinal. Empezaría prednisolona 0,75 mg/kg/día o ciclosporina 4 mg/kg/día, con clobetasol en el borde y curas húmedas no adherentes. Dada la colitis, propondría infliximab o adalimumab con cribado previo de tuberculosis y hepatitis. Revisaría cada 2 semanas midiendo la úlcera.
Siun varón de 68 años tiene tercer brote de placas eritematoedematosas dolorosas con fiebre, condritis auricular, VCM de 104 fL y una trombosis venosa reciente
Confirmaría el Sweet con biopsia y, por el conjunto, sospecharía síndrome VEXAS. Pediría hemograma con frotis, reticulocitos, vitamina B12 y folato, proteína C reactiva y derivación a hematología para aspirado medular con búsqueda de vacuolas en precursores mieloides y secuenciación de UBA1 en sangre periférica. Controlaría el brote con prednisona 0,5-1 mg/kg/día y advertiría de la probable dependencia de corticoide. El tratamiento de fondo con inhibidores de JAK, azacitidina o trasplante se decidiría en una unidad multidisciplinar.
Siuna mujer de 26 años presenta nódulos dolorosos pretibiales, fiebre y artralgias de tobillos de dos semanas de evolución
Diagnosticaría eritema nodoso por la clínica y buscaría la causa: frotis faríngeo y antiestreptolisinas, hemograma, proteína C reactiva, función hepática, radiografía de tórax e IGRA, prueba de embarazo y revisión de anticonceptivos. Si la radiografía mostrase adenopatías hiliares, plantearía síndrome de Löfgren y lo coordinaría con neumología. Indicaría reposo, elevación de piernas y naproxeno 500 mg cada 12 horas con protección gástrica, o yoduro potásico si hay recurrencias. Solo biopsiaría si los nódulos ulceran o no desaparecen en 6-8 semanas.
Siun hombre de 32 años nacido en Turquía tiene aftas orales casi continuas, dos úlceras escrotales cicatrizadas y pseudofoliculitis, sin síntomas oculares
Lo clasificaría como enfermedad de Behçet según los criterios internacionales y pediría valoración oftalmológica con lámpara de hendidura aunque no tenga síntomas, hemograma, función renal y hepática y una prueba de patergia si hay dudas. Empezaría colchicina 1 mg/día con aumento a 1,5-2 mg según tolerancia y corticoide tópico para las aftas. Si las úlceras orales persisten, añadiría apremilast 30 mg cada 12 horas con escalada inicial. Le explicaría los signos de alarma ocular, neurológica y trombótica.
Siuna mujer de 61 años con asma de inicio tardío, pólipos nasales y 3.200 eosinófilos/µL presenta púrpura y nódulos en piernas y entumecimiento del pie derecho
Sospecharía granulomatosis eosinofílica con poliangitis con mononeuritis y biopsiaría un nódulo en huso. Pediría ANCA, troponina, péptido natriurético, ecocardiograma, función renal con sedimento, radiografía o TC de tórax y electromiograma, y la derivaría con preferencia a reumatología o medicina interna. La neuropatía indica enfermedad grave: corticoide a dosis altas con ciclofosfamida o rituximab. Para mantener la remisión y reducir corticoide, mepolizumab 300 mg o benralizumab 30 mg subcutáneos cada 4 semanas.
Perlas de examen y de consulta
◆La eosinofilia tisular apunta a un fármaco
En una vasculitis cutánea de vaso pequeño, la abundancia de eosinófilos en la biopsia se asocia a causa farmacológica, sobre todo si no hay síntomas sistémicos y los ANCA son negativos. Revise la medicación de los tres meses previos, incluidos diuréticos, antibióticos, antiinflamatorios, vacunas y productos de herbolario.
◆Púrpura en las orejas en un consumidor de cocaína
La cocaína adulterada con levamisol produce púrpura retiforme y necrosis en hélix, mejillas y extremidades, con neutropenia y ANCA anti-MPO a título alto, a menudo con anticuerpos antielastasa. La lesión destructiva de la línea media nasal por cocaína puede simular una granulomatosis con poliangitis.
◆Una úlcera que crece tras la cirugía puede ser pioderma
El pioderma gangrenoso posquirúrgico aparece en días tras una mamoplastia, cesárea o cirugía cardíaca, con dehiscencia, cultivos negativos y fiebre. Se confunde con infección de herida y empeora con cada reintervención. La respuesta rápida a corticoides orienta el diagnóstico y evita nuevos desbridamientos.
◆Mida cuánto dura cada habón
Rodear con bolígrafo un habón y revisarlo al día siguiente distingue la urticaria común de la vasculitis urticarial. Si la lesión persiste más de 24 horas, deja un tinte purpúrico o quema más que pica, conviene biopsiar y pedir C3, C4 y C1q.
◆Sweet tras un factor estimulante de colonias
El filgrastim y el pegfilgrastim son la causa farmacológica más clara del síndrome de Sweet, que aparece días después de la dosis. También lo provocan azatioprina, ácido transretinoico, hipometilantes, inhibidores de FLT3 y BRAF e inhibidores de puntos de control inmunitario. La retirada del fármaco suele bastar junto con corticoide.
◆Livedo y ictus en un niño o adulto joven: piense en ADA2
El déficit de adenosina desaminasa 2 se presenta con livedo racemosa, poliarteritis nodosa cutánea o sistémica, fiebre e ictus lacunares de inicio precoz. Se diagnostica midiendo la actividad de ADA2 y con estudio genético. Los anti-TNF previenen los ictus, mientras que los corticoides y la ciclofosfamida no bastan.
Actualización DermRX
Qué ha cambiado entre la obra (2010) y octubre de 2026, y qué conviene matizar con la literatura posterior.
ClasificaciónDe Chapel Hill 1994 a la nomenclatura de 2012 y los criterios de 2022
El libro usaba Chapel Hill 1994, los términos de Wegener, Churg-Strauss y Henoch-Schönlein y los criterios ACR de 1990. La nomenclatura de 2012 introdujo granulomatosis con poliangitis, granulomatosis eosinofílica con poliangitis y vasculitis IgA, y añadió la vasculitis de órgano único, como la vasculitis cutánea, y las vasculitis de vaso variable, como Behçet. El anexo dermatológico de 2018 define la terminología específica de la piel. Los criterios de clasificación ACR/EULAR 2022 asignan puntos por síntomas, ANCA, imagen y biopsia, y son útiles para estudios, aunque no sustituyen al juicio diagnóstico ante un paciente concreto.
Fuentes: Jennette JC, et al. Arthritis Rheum. 2013 PMID: 23045170. Robson JC, et al. Ann Rheum Dis. 2022 PMID: 35110333.TerapéuticaVasculitis ANCA: rituximab, menos corticoide y la revocación de avacopán
El capítulo describía ciclofosfamida y corticoide prolongado. Las recomendaciones EULAR 2022 sitúan el rituximab como inducción preferente en muchos pacientes y como mantenimiento, con pautas de corticoide reducido y sin recambio plasmático sistemático. Avacopán, un antagonista del receptor C5a, se autorizó en la UE en enero de 2022 tras el ensayo ADVOCATE, pero en junio de 2026 la EMA concluyó que el ensayo se había realizado incumpliendo las buenas prácticas clínicas y que los datos presentados eran incorrectos, y la Comisión Europea revocó la autorización en agosto de 2026. No deben iniciarse tratamientos y los pacientes deben cambiarse a alternativas con control hepático.
Fuentes: Hellmich B, et al. Ann Rheum Dis. 2024 PMID: 36927642. Jayne DRW, et al. N Engl J Med. 2021 PMID: 33596356. EMA. Tavneos: procedimiento del artículo 20, recomendación de revocación. 2026.TerapéuticaBiológicos e inhibidores de JAK en vasculitis eosinofílica y de células gigantes
En 2010 la granulomatosis eosinofílica y la arteritis de células gigantes se trataban con corticoide prolongado y, si acaso, metotrexato o azatioprina. Mepolizumab 300 mg cada 4 semanas, aprobado por la EMA en 2021, reduce recaídas y corticoide en la forma recidivante o refractaria; el ensayo MANDARA mostró que benralizumab 30 mg cada 4 semanas no es inferior, y la Comisión Europea lo autorizó en octubre de 2024. En la arteritis de células gigantes, tocilizumab subcutáneo semanal está autorizado desde 2017 y upadacitinib 15 mg/día con descenso de corticoide en 26 semanas superó al placebo en SELECT-GCA y se autorizó en la UE en abril de 2025.
Fuentes: Wechsler ME, et al. N Engl J Med. 2024 PMID: 38393328. Blockmans D, et al. N Engl J Med. 2025 PMID: 40174237. EMA. EPAR de Rinvoq (upadacitinib), extensión de indicación. 2025.MolecularVEXAS y déficit de ADA2: dermatosis neutrofílicas y vasculitis con causa genética
El libro trataba el Sweet recurrente del anciano y la poliarteritis cutánea del niño como fenómenos reactivos. En 2014 se describió el déficit de ADA2 por mutaciones bialélicas de ADA2 (antes CECR1), causa de livedo, poliarteritis e ictus precoces que responden a anti-TNF. En 2020 se describió el síndrome VEXAS, por mutaciones somáticas de UBA1 en células mieloides de varones mayores, con lesiones tipo Sweet, condritis, vasculitis, trombosis y anemia macrocítica, alta dependencia de corticoide y mortalidad relevante. Ambas obligan a pedir pruebas genéticas ante fenotipos concretos y cambian el tratamiento.
Fuentes: Zhou Q, et al. N Engl J Med. 2014 PMID: 24552284. Beck DB, et al. N Engl J Med. 2020 PMID: 33108101.EvidenciaPioderma gangrenoso: criterios de consenso y el primer ensayo comparativo
El capítulo describía una escalera terapéutica basada en series de casos y un único ensayo de infliximab. Los criterios Delphi de 2018 permiten diagnosticar la forma ulcerosa con un criterio mayor histológico y cuatro menores, con buena sensibilidad y especificidad. El ensayo STOP GAP comparó prednisolona 0,75 mg/kg/día con ciclosporina 4 mg/kg/día y no encontró diferencias en curación a 6 meses, que alcanzó cerca de la mitad de los pacientes, con perfiles de efectos adversos distintos. En 2026 ningún fármaco está autorizado en la UE para el pioderma gangrenoso; anti-TNF, ustekinumab, inhibidores de JAK y anti-IL-1 se usan fuera de ficha.
Fuentes: Maverakis E, et al. JAMA Dermatol. 2018 PMID: 29450466. Ormerod AD, et al. BMJ. 2015 PMID: 26071094.GuíasBehçet, vasculitis IgA y crioglobulinemia: guías y antivirales
El libro proponía colchicina, dapsona y talidomida en Behçet, interferón con ribavirina en la crioglobulinemia por hepatitis C y una escalera inespecífica para la vasculitis IgA. La EULAR 2018 ordena el tratamiento de Behçet por órgano, y el ensayo RELIEF llevó a aprobar apremilast para las aftas orales, autorizado por la EMA en 2020. Las recomendaciones SHARE de 2019 estructuran el diagnóstico y el seguimiento renal de la vasculitis IgA. En la crioglobulinemia por hepatitis C, los antivirales de acción directa sin interferón curan la infección en la gran mayoría y se combinan con rituximab en formas graves.
Fuentes: Hatemi G, et al. Ann Rheum Dis. 2018 PMID: 29625968. Hatemi G, et al. N Engl J Med. 2019 PMID: 31722152. Ozen S, et al. Rheumatology (Oxford). 2019 PMID: 30879080. Cacoub P, Saadoun D. N Engl J Med. 2021 PMID: 33730456.Conectar con DermRX
Referencias
Lectura de referencia
N.H. Cox, J.L. Jorizzo, J.F. Bourke, C.O.S. Savage. Capítulo 50, «Vasculitis, Neutrophilic Dermatoses and Related Disorders». En: Burns T, Breathnach S, Cox N, Griffiths C, eds. Rook’s Textbook of Dermatology. 8.ª ed. Oxford: Wiley-Blackwell; 2010. Consultado en su edición original en inglés.
Fuentes consultadas para contrastar y actualizar
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