DermRX · Guía clínica A–Z / Genodermatosis y queratinización
Nevus de tejido conectivo (colagenoma)
Hamartoma de la dermis con exceso de colágeno, elastina o proteoglicanos que se presenta como placas o pápulas firmes del color de la piel. Suele ser aislado y benigno, pero puede ser un marcador de complejo esclerosis tuberosa, síndrome de Buschke-Ollendorff o síndrome de Proteus.
En 20 segundos
- Clínica típica: Placa o grupo de pápulas firmes, del color de la piel o amarillentas, con superficie en «piel de naranja», sobre todo en tronco, región lumbosacra y extremidades.
- Quién: Aparece en la infancia o la adolescencia; puede ser aislado, múltiple o familiar.
- Clave diagnóstica: Lesión estable, sin inflamación, que en la biopsia muestra colágeno o elastina aumentados en la dermis.
- Tratamiento: No necesita tratamiento; buscar signos de síndromes asociados.
- Alarma: Placa de chagrén con máculas hipomelanóticas o angiofibromas faciales (esclerosis tuberosa), o placas plantares cerebriformes con sobrecrecimiento (Proteus).
Atención primaria
Reconocer
Niño de 8 años con una placa lumbar firme, del color de la piel, de superficie granulada como cáscara de naranja, que los padres notaron hace años y que no molesta. En la exploración se ven tres manchas blancas en forma de hoja en el tronco.
No confundir con
- Morfea: placa indurada con halo violáceo inflamatorio y evolución activa; la confusión lleva a tratamientos inmunosupresores innecesarios.
- Cicatriz hipertrófica o queloide: antecedente de herida.
- Mixedema pretibial: placas en espinillas con enfermedad tiroidea.
- Nevus lipomatoso superficial: pápulas blandas y amarillentas agrupadas en cintura pélvica.
- Escleredema o escleromixedema: induración difusa en adultos.
Pruebas
En la lesión aislada sin otros hallazgos no hacen falta pruebas. Explorar toda la piel buscando máculas hipomelanóticas, angiofibromas o fibromas ungueales. Si hay lesiones múltiples con sospecha de Buschke-Ollendorff, una radiografía de huesos largos o pelvis puede mostrar osteopoiquilia.
Tratamiento
Observación
Explicar su carácter benigno y estable. No suele crecer ni malignizar.
Cuándo: Lesión aislada sin síntomas.
España: —
Estudio de síndromes asociados
Exploración cutánea completa y, según los hallazgos, estudio de esclerosis tuberosa, Buschke-Ollendorff (gen LEMD3) o Proteus (gen AKT1).
Cuándo: Lesiones múltiples, antecedentes familiares u otros signos.
España: Dermatología y Genética Clínica.
Exéresis
Extirpación quirúrgica si la lesión es pequeña y molesta por su aspecto o localización.
Cuándo: Excepcional.
España: —
Consejo genético
En formas familiares o sindrómicas, informar del patrón de herencia (autosómico dominante en esclerosis tuberosa y Buschke-Ollendorff; Proteus es un mosaico no hereditario).
Cuándo: Formas sindrómicas o familiares.
España: Genética Clínica.
Derivación y señales de alarma
Ordinaria: Confirmación diagnóstica o lesiones múltiples.
Preferente: Placa con signos de esclerosis tuberosa o de sobrecrecimiento.
Genética Clínica: Sospecha de síndrome asociado o formas familiares.
Explicación al paciente
Es una zona de la piel con más fibras de colágeno o elásticas de lo normal, como una marca de nacimiento que se nota al tacto. Es benigna y no suele necesitar tratamiento. A veces se asocia a otras alteraciones, por eso le exploraremos toda la piel. Si aparecen manchas o bultos nuevos, coménteselo a su médico.
Dermatología
Diagnóstico
Histología: dermis engrosada con haces de colágeno aumentados y desordenados (colagenoma), aumento de fibras elásticas (elastoma, con tinciones de orceína o Verhoeff-van Gieson) o de proteoglicanos; a veces es necesaria una biopsia comparativa con piel sana. Clasificación: colagenoma aislado; colagenoma cutáneo familiar (descrito con alteraciones cardiacas); placa de chagrén de la esclerosis tuberosa; nevus cerebriforme plantar del síndrome de Proteus; dermatofibrosis lenticular diseminada del síndrome de Buschke-Ollendorff (con osteopoiquilia, LEMD3). También se describe el nevus fibroblástico de tejido conectivo, de células CD34 positivas.
Aislado
Alta tras confirmar el diagnóstico, con indicación de consultar si cambia.
Esclerosis tuberosa
Seguir el protocolo multidisciplinar (neurología, nefrología, cardiología, oftalmología).
Buschke-Ollendorff
Informar de que la osteopoiquilia es benigna, para evitar confundirla con metástasis óseas.
Perlas clínicas
- No es morfea: Una placa dura en un niño, sin inflamación y sin progresión, puede ser un nevus de tejido conectivo; la biopsia evita años de inmunosupresión.
- Explore todo: Busque manchas hipomelanóticas con luz de Wood ante cualquier placa lumbosacra.
- Biopsia profunda: Pida biopsia en huso que incluya toda la dermis; una muestra superficial puede parecer normal.
Ejemplos de prescripción
No hay una prescripción farmacológica tipo para esta entidad en consulta; el manejo se detalla en los apartados anteriores.
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Fuentes
- Tirelli F, et al. Connective tissue nevus misdiagnosed as juvenile localized scleroderma. Pediatr Rheumatol Online J. 2023;21(1):125.
- Velez MJ, Billings SD, Weaver JA. Fibroblastic connective tissue nevus. J Cutan Pathol. 2015;43(1):75-9.
Contenido para profesionales sanitarios. Adaptar dosis y decisiones al paciente, la ficha técnica vigente y los protocolos locales. Revisión editorial: octubre de 2026.