Vasculitis cutánea de pequeño vaso

Si llega una púrpura palpable en piernas de menos de 24 horas

Es el momento óptimo para biopsiar. Un punch de una lesión de 18 a 24 horas en formol para hematoxilina-eosina y, si sospecha vasculitis por inmunocomplejos, un segundo punch de una mácula precoz parcialmente blanqueable en medio de Michel o suero salino para inmunofluorescencia directa. Dos lesiones distintas, dos medios distintos, el mismo acto.

Si toda la púrpura del paciente lleva ya una semana o más

La rentabilidad cae: en lesiones antiguas aparecen eosinófilos, linfocitos, plasmáticas y macrófagos intersticiales mientras desaparecen los neutrófilos. Cite al paciente para biopsiar el siguiente brote en vez de conformarse con una biopsia inespecífica.

Si la biopsia informa de leucocitoclasia bajo una úlcera

No lo dé por vasculitis. La leucocitoclasia se observa habitualmente bajo úlceras cutáneas y no es un marcador definitivo. Pida explícitamente al patólogo que valore las alteraciones vasculares más allá del área ulcerada. Es el error de sobrediagnóstico número uno.

Si el paciente tiene hematuria o la creatinina sube

Sistemático de orina con sedimento el mismo día y cociente albúmina/creatinina. Hematuria glomerular con creatinina en ascenso es glomerulonefritis rápidamente progresiva hasta que se demuestre lo contrario: derivación urgente a Nefrología. La recomendación europea de 2022 contempla recambio plasmático en esa situación.

Si hay hemoptisis, disnea nueva o hipoxemia

Hemorragia alveolar difusa es una emergencia. Radiografía de tórax inmediata, gasometría, tomografía de alta resolución y derivación urgente. No espere al resultado de la biopsia cutánea.

Si hay fiebre, púrpura y soplo

Hemocultivos y ecocardiograma antes que corticoide. Los nódulos de Osler tienen histología de vasculitis leucocitoclástica y la vasculitis séptica se reconoce por los trombos oclusivos. Es el simulador que no se puede inmunosuprimir.

Si aparecen púrpura retiforme, necrosis, livedo racemosa fija o nódulos subcutáneos

Ya no es vasculitis simple de pequeño vaso: piense en vaso mediano o vasculopatía oclusiva. La biopsia debe alcanzar la hipodermis mediante huso incisional o punch profundo, porque la panarteritis nodosa afecta a arterias musculares en la unión dermis-hipodermis y la vasculitis nodular es una paniculitis lobulillar.

Si el paciente tiene habones que duran más de un día y dejan lesión tipo hematoma

Biopsie en vez de subir el antihistamínico, y mida C3, C4 y CH50 en toda urticaria-vasculitis. El complemento bajo señala riesgo sistémico y de fracaso renal, y esos pacientes tienen mucha más probabilidad de cumplir criterios de lupus eritematoso sistémico. La inmunofluorescencia lo confirma por el depósito granular en la unión dermoepidérmica además del vascular.

Si el ANCA vuelve positivo

Repase primero la lista de fármacos. El addendum de 2018 reconoce expresamente la vasculitis asociada a ANCA inducida por fármacos limitada a la piel, y un ANCA positivo con púrpura no obliga a ciclofosfamida ni a rituximab. En sentido contrario, tranquilícese: en una validación de 83 pacientes con vasculitis IgA, ninguno pudo clasificarse como granulomatosis con poliangeítis, poliangeítis microscópica ni granulomatosis eosinofílica con poliangeítis.

Si el paciente tiene vasculitis IgA y quiere proteger el riñón

No dé corticoide con esa intención. Los glucocorticoides sistémicos se han evaluado para prevenir complicaciones renales en la vasculitis IgA y no han demostrado ser beneficiosos como profilaxis. Lo que protege es el seguimiento con sistemático de orina. El hallazgo de IgA vascular en inmunofluorescencia sí obliga a seguimiento renal.

Si el paciente tiene vasculitis y aclaramiento de creatinina por debajo de 30 mL/min

La colchicina está contraindicada y es justo el escenario en el que más se prescribe. Entre 30 y 50 mL/min se reduce a la mitad. Elija dapsona, azatioprina o micofenolato, y no combine colchicina con ciclosporina: la propia ficha técnica española señala esa interacción por inhibición de la glicoproteína P.

Si va a necesitar dapsona

Inicie el trámite de medicamentos en situaciones especiales con Farmacia hospitalaria el mismo día y pida la glucosa-6-fosfato deshidrogenasa en esa misma analítica. En España la dapsona está autorizada pero no comercializada, y el circuito tarda de días a semanas. No se la prometa al paciente antes de arrancar el trámite.