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Linfomas cutáneos, metástasis y otros tumores: claves diagnósticas y novedades

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Lecturas clínicas · DermRX · Dermatology Simplified: Outlines and Mnemonics (2016) · Actualizada a octubre de 2026

Síntesis propia en español del libro (edición de 2016, Estados Unidos); no es una traducción. Incluye una capa de actualización a octubre de 2026 elaborada por DermRX y citada con sus fuentes. Revisión clínica pendiente: las dosis, indicaciones y disponibilidad deben contrastarse con la ficha técnica vigente antes de aplicarlas.

Fuente: Parte 2, pp. 203-213 del libro.

Linfomas cutáneos: orientación inicial

En torno al 75 % de los linfomas cutáneos son de estirpe T y el 25 % de estirpe B. Marcadores B: CD20, CD79a y PAX-5.

Micosis fungoide y síndrome de Sézary

La micosis fungoide (MF) es el linfoma T cutáneo primario más frecuente. Suele ser crónica e indolente, en adultos de mediana edad o mayores.

  • Clínica: máculas, placas o tumores de aspecto papuloescamoso, eccematoso o eritrodérmico, de bordes mal definidos («smudgy»), con atrofia superficial o poiquilodermia; predomina en zonas no fotoexpuestas (nalgas, «zona del bañador»). Diferencial: eczema, psoriasis, pitiriasis liquenoide y vitíligo. Las fases pueden coexistir.
  • Histología: infiltrado liquenoide con epidermotropismo; los microabscesos de Pautrier son específicos pero solo aparecen en una minoría; núcleos cerebriformes. Fenotipo típico CD4+, CD45RO+, CD8−, CD26−, con posible pérdida de CD2, CD3, CD5 o CD7.
  • Clonalidad: reordenamiento del receptor T en ~50 % de los casos en fase de mácula, 73 % en placa y 83-100 % en tumor, pero también en el 25-65 % de dermatosis inflamatorias benignas: orienta, no confirma.
  • Estudio: a menudo hacen falta varias biopsias (evítense antes los corticoides tópicos), citometría de flujo y clonalidad en sangre; con síntomas B, adenopatías o para estadificar, LDH y TC o PET-TC.
EstadioCriterio simplificado del libro
IA / IBAfectación cutánea <10 % / >10 % de superficie corporal
IIACualquier afectación cutánea con adenopatías
IIBUno o más tumores de 1 cm o más, con o sin adenopatías
IIIEritrodermia, con o sin adenopatías
IVAEritrodermia, ganglios metastásicos y células tumorales en sangre
IVBEritrodermia y metástasis viscerales

Estadificación revisada en 2022 (véase Actualización a 2026).

Síndrome de Sézary: forma leucémica agresiva con eritrodermia, adenopatías difusas y células de Sézary en sangre (>1000/mm3, o CD3+/CD4+/CD26− >30 %); la muerte suele deberse a infecciones oportunistas.

Variantes de MF: transformación a células grandes (>25 % de células grandes, curso más agresivo); piel laxa granulomatosa (axilas e ingles, posible asociación con Hodgkin); MF hipopigmentada (fototipos oscuros, puede perder CD4 y conservar CD8); reticulosis pagetoide localizada o enfermedad de Woringer-Kolopp (lesión única en extremidad, sobre todo en adolescentes; diferencial con el angioqueratoma seudolinfomatoso acral infantil, APACHE); MF foliculotropa (cabeza y cuello, mucinosis folicular, alopecia de cejas, más agresiva); y MF siringotropa.

Tratamiento según el libro: en estadios IA-IIA, corticoides tópicos, fototerapia (PUVA y UVB de banda estrecha), bexaroteno y quimioterapia tópica (clormetina, carmustina). En MF avanzada y Sézary, radioterapia corporal total con haz de electrones, bexaroteno, fotoféresis extracorpórea, inhibidores de HDAC (vorinostat, romidepsina), interferones (véase Actualización a 2026) y quimioterapia sistémica; cita como novedad la denileucina diftitox (véase Actualización a 2026).

Otros linfomas T cutáneos

  • Linfomas CD30+: el linfoma anaplásico de células grandes primario puede ser histológicamente indistinguible de la papulosis linfomatoide (PL). La PL tiene excelente pronóstico, pero se asocia a linfoma en un 5-20 % (MF, linfoma anaplásico de células grandes, Hodgkin). Apodo: «evil PLEVA»; el CD30 la separa de la pitiriasis liquenoide.
  • Leucemia/linfoma T del adulto: células CD25+, HTLV-1 e hipercalcemia llamativa.
  • Linfoma T extraganglionar NK/T de tipo nasal: asociado al VEB, angiocéntrico con necrosis; en piel, tumor destructivo centrofacial (antiguo «granuloma letal de la línea media»).
  • Formas agresivas: linfoma T citotóxico CD8+ epidermotropo agresivo y linfoma T γ/δ cutáneo, resistente a la poliquimioterapia. El libro incluye aquí el linfoma T subcutáneo tipo paniculitis como agresivo (véase Actualización a 2026).

Linfomas B cutáneos y seudolinfoma

Se ha implicado a Borrelia en una minoría. Los de centro folicular (cuero cabelludo, frente, espalda) y de zona marginal (afín a los linfomas MALT, posible sobre acrodermatitis crónica atrófica) son indolentes; el difuso de células grandes tipo pierna (células grandes redondas, Bcl-2+, MUM1/IRF-4+) es el de peor pronóstico y puede aparecer fuera de las piernas. Tratamiento: extirpación local en formas localizadas indolentes, interferón α-2a (véase Actualización a 2026) o rituximab intralesional o sistémico, y R-CHOP en la enfermedad diseminada.

El seudolinfoma (linfocitoma cutis) puede ser idiopático o secundario a fármacos, picaduras o infecciones (Lyme). Claves frente al linfoma: respeta la arquitectura, es policlonal y de celularidad mixta, y su infiltrado es «top heavy» (más denso arriba), mientras que el linfoma es monomorfo, monoclonal, destruye estructuras y es «bottom heavy».

Leucemia cutis y metástasis cutáneas

  • Leucemia cutis: pápulas, nódulos o placas, sobre todo en leucemias monocíticas y mielomonocíticas agudas; el cloroma es verdoso por la mieloperoxidasa. La neoplasia blástica de células dendríticas plasmocitoides puede preceder a la leucemia y tiene muy mal pronóstico.
  • Metástasis: células en fila india («Indian filing»), pleomorfas y con artefacto de aplastamiento. Más frecuentes: en varones, melanoma, carcinoma epidermoide de cabeza y cuello y pulmón; en mujeres, mama, melanoma y ovario; en niños, neuroblastoma, rabdomiosarcoma y leucemia.
  • Patrones de mama: carcinoma en coraza (esclerótico), erisipeloide (simula celulitis), telangiectásico y alopecia neoplásica.
  • Enfermedad de Paget mamaria: eccema erosivo unilateral del pezón; el libro la vincula siempre a carcinoma subyacente. Biopsiar el pezón. CK7+, PAS+, azul alcián+ y mucicarmín+; la capa basal conservada ayuda a distinguirla del melanoma. La extramamaria (ingles, axilas, región anogenital) se asocia a neoplasia en el 25 % y adopta un aspecto de «fresas con nata».
  • Adenocarcinoma papilar digital agresivo: puede metastatizar en pulmón; escisión amplia o amputación.

Otros tumores benignos

Nevos de tejido conectivo, incluido el síndrome de Buschke-Ollendorff (pápulas blandas amarillentas o del color de la piel y osteopoiquilosis; gen LEMD3); mixomas (posible complejo de Carney); y trago accesorio (pólipo con vello en dermis), que puede formar parte del síndrome de Goldenhar.

Actualización a 2026

Elaboración de DermRX; no procede del libro.

  • Clasificación. La actualización de 2018 de la clasificación OMS-EORTC de 2005 añade como entidades provisionales el linfoma T CD8+ acral y la úlcera mucocutánea VEB+; pasa a denominar «trastorno linfoproliferativo» al antiguo linfoma T CD4+ de células pequeñas/medianas; amplía los tipos de PL; y distingue dos subtipos de linfoma de la zona marginal[1]. La 5.ª edición de la OMS (2022) reorganiza jerárquicamente las neoplasias linfoides y cambia la nomenclatura de algunas entidades[2].
  • Linfoma T subcutáneo tipo paniculitis. Frente a la etiqueta de «agresivo» del libro, el término se reserva para el fenotipo αβ (supervivencia global a 5 años del 82 %; 91 % sin síndrome hemofagocítico y 46 % con él), mientras que la forma γδ, con una supervivencia a 5 años del 11 %, es otra entidad[3].
  • Estadificación. ISCL, USCLC y EORTC publicaron en 2022 una estadificación actualizada para todos los linfomas cutáneos primarios, alineada con los criterios de Lugano[4].
  • Tratamiento de MF/Sézary. El consenso EORTC de 2023 incorpora clormetina, brentuximab vedotina y mogamulizumab, y recomienda interferón α pegilado tras la retirada de los interferones recombinantes no pegilados. Mantiene los tratamientos dirigidos a la piel en estadios precoces y el trasplante alogénico para casos muy seleccionados[5].
  • Autorizaciones de la EMA. Gel de clormetina para la MF del adulto (3 de marzo de 2017)[6]; mogamulizumab para MF o Sézary tras al menos un tratamiento sistémico (22 de noviembre de 2018)[7]; y brentuximab vedotina para linfoma T cutáneo CD30+ tras al menos un tratamiento sistémico[8]. Esta última indicación se apoya en el ALCANZA: respuesta global de al menos 4 meses en el 56,3 % frente al 12,5 % con metotrexato o bexaroteno[9].
  • Denileucina diftitox. La formulación «-cxdl» obtuvo la aprobación de la FDA en agosto de 2024 para el linfoma T cutáneo en recaída o refractario; la fuente consultada solo documenta la aprobación estadounidense[10].
  • Neoplasia blástica de células dendríticas plasmocitoides. El libro no recoge ningún tratamiento específico. La EMA autorizó en 2021 tagraxofusp en monoterapia de primera línea para adultos, en circunstancias excepcionales[11]. Consúltense las fichas técnicas.

Fuentes de la actualización

  1. Willemze R, Cerroni L, Kempf W, et al. The 2018 update of the WHO-EORTC classification for primary cutaneous lymphomas. Blood. 2019;133(16):1703-14. doi:10.1182/blood-2018-11-881268
  2. Alaggio R, Amador C, Anagnostopoulos I, et al. The 5th edition of the World Health Organization Classification of Haematolymphoid Tumours: Lymphoid Neoplasms. Leukemia. 2022;36(7):1720-48. doi:10.1038/s41375-022-01620-2
  3. Willemze R, Jansen PM, Cerroni L, et al. Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma: definition, classification, and prognostic factors. Blood. 2008;111(2):838-45. doi:10.1182/blood-2007-04-087288
  4. Olsen EA, Whittaker S, Willemze R, et al. Primary cutaneous lymphoma: recommendations for clinical trial design and staging update from the ISCL, USCLC, and EORTC. Blood. 2022;140(5):419-37. doi:10.1182/blood.2021012057
  5. Latzka J, Assaf C, Bagot M, et al. EORTC consensus recommendations for the treatment of mycosis fungoides/Sézary syndrome – Update 2023. Eur J Cancer. 2023;195:113343. doi:10.1016/j.ejca.2023.113343
  6. Agencia Europea de Medicamentos. Ledaga (clormetina): EPAR. ema.europa.eu
  7. Agencia Europea de Medicamentos. Poteligeo (mogamulizumab): EPAR. ema.europa.eu
  8. Agencia Europea de Medicamentos. Adcetris (brentuximab vedotina): EPAR. ema.europa.eu
  9. Prince HM, Kim YH, Horwitz SM, et al. Brentuximab vedotin or physician’s choice in CD30-positive cutaneous T-cell lymphoma (ALCANZA). Lancet. 2017;390(10094):555-66. doi:10.1016/S0140-6736(17)31266-7
  10. Sacknovitz Y, Ma R, Bear CM, et al. Emerging therapeutic strategies in cutaneous T-cell lymphoma: a comprehensive review of clinical trials. Am J Clin Dermatol. 2026;27(3):537-55. doi:10.1007/s40257-026-01023-4
  11. Agencia Europea de Medicamentos. Elzonris (tagraxofusp): EPAR. ema.europa.eu

Fuente y alcance editorial

Lipoff J. Dermatology Simplified: Outlines and Mnemonics. Cham: Springer; 2016. ISBN 978-3-319-19730-2. doi:10.1007/978-3-319-19731-9. Páginas 203-213. Síntesis en español elaborada para DermRX a partir del texto de la obra aportado para esta lectura; no es una traducción ni sustituye al libro. El cuerpo resume el libro; los apartados «Actualización a 2026» y «Fuentes de la actualización» son elaboración de DermRX, con las fuentes consultadas en octubre de 2026. Revisión clínica individual pendiente. Lectura preparada el 8 de octubre de 2026.

DermRX · Revisión técnica por muestreo: · Alcance y estados editoriales. No equivale a una revisión clínica global.