Aftosis y signos dermatológicos con nombre propio: estudio, tratamiento y claves de exploración

Lecturas clínicas · DermRX · Handbook of Dermatology: A Practical Manual, 2.ª ed. (2020) · Actualizada a octubre de 2026

Síntesis propia en español del manual (edición de 2020, Estados Unidos); no es una traducción. Incluye una capa de actualización a octubre de 2026 elaborada por DermRX y citada con sus fuentes. Revisión clínica pendiente: las dosis, indicaciones y disponibilidad deben contrastarse con la ficha técnica vigente antes de aplicarlas.

Fuente: Parte 1, pp. 13-20 del manual.

Aftas: tres morfologías y dos categorías clínicas

La morfología informa del pronóstico de cada brote; la categoría (simple o compleja), de cuánto hay que estudiar.

• Aftosis simple: brotes recurrentes de cualquiera de las tres morfologías, a menudo en personas jóvenes y sanas.
• Aftosis compleja: más de tres aftas orales casi constantes, o bien aftas orales y genitales recurrentes, siempre tras excluir la enfermedad de Behçet y el síndrome MAGIC (véase Actualización a 2026).

Aftosis compleja: causas y estudio

La forma primaria es idiopática; como posibles causas se citan estrés, traumatismos, cambios hormonales, alimentos ácidos, virus de Epstein-Barr y citomegalovirus. La forma secundaria obliga a pensar en:

• enfermedad inflamatoria intestinal, infección por el VIH, neutropenia cíclica y síndrome FAPA (fiebre, estomatitis aftosa, faringitis y adenitis);
• sensibilidad al gluten y ulcus vulvae acutum;
• déficits de vitaminas (B₁, B₂, B₆, B₁₂ y folato), de hierro y de cinc;
• fármacos: antiinflamatorios no esteroideos, alendronato, betabloqueantes y nicorandil.

Estudio propuesto:

• PCR o cultivo del virus del herpes simple;
• hemograma, hierro, folato, vitamina B₁₂ y cinc, y análisis de orina;
• valorar serología del VIH, HLA-B27 y anticuerpos antigliadina y antiendomisio (véase Actualización a 2026);
• valorar biopsia e interconsultas a digestivo, reumatología, oftalmología y neurología;
• glucosa-6-fosfato deshidrogenasa si se plantea dapsona.

Factores locales que favorecen las aftas: agresión química o mecánica, productos dentales con laurilsulfato sódico, saliva insuficiente y abandono del tabaco.

Tratamiento escalonado

1. Evitar el traumatismo: dieta blanda, cepillado atraumático y nada de alimentos ácidos.
2. Tratamiento tópico:
   • corticoides: pastillas de hidrocortisona hemisuccinato de 2,5 mg, triamcinolona en pasta oral o un comprimido de 0,5 mg de fosfato sódico de betametasona disuelto en 15 ml de agua como enjuague;
   • anestésicos para el dolor y tacrólimus;
   • enjuagues de tetraciclinas (100 mg de doxiciclina o 500 mg de tetraciclina disueltos en 10 ml de agua, cuatro veces al día), que pueden reducir la intensidad de las úlceras;
   • otros enjuagues (clorhexidina, povidona yodada, agua con sal, agua oxigenada) y vitaminas del complejo B.
3. Tratamiento sistémico: colchicina, dapsona y talidomida (esta, en el VIH); véase Actualización a 2026.

Signos que apuntan a enfermedad sistémica o tumoral

De la larga lista alfabética de signos con nombre propio, estos obligan a buscar algo fuera de la piel.

En la dermatomiositis se agrupan cuatro signos de eritema violáceo: Gottron (macular, simétrico y confluente sobre nudillos, caderas, rodillas y maléolos mediales; también descrito en el lupus sistémico), heliotropo (periorbitario), chal (hombros posteriores y cuello) y pistolera (pruriginoso, en las caras laterales de caderas y muslos). En la esclerodermia, el signo del cuello (banda tensa sobre el platisma con el cuello en hiperextensión) y el pulpejo redondeado.

Signos de exploración en dermatosis frecuentes

• Psoriasis: Auspitz (superficie roja y brillante con sangrado puntiforme al retirar la escama; también en la enfermedad de Darier y en la queratosis actínica) y mancha de aceite ungueal (decoloración translúcida amarillo-rojiza del lecho).
• Enfermedades ampollosas: Asboe-Hansen, la extensión de la ampolla a la piel adyacente al presionar su techo. Positivo en el pénfigo y en otras ampollosas, como el penfigoide ampolloso y el síndrome de Stevens-Johnson/necrólisis epidérmica tóxica; suele ser negativo en la enfermedad de Hailey-Hailey y en el síndrome de la piel escaldada estafilocócica.
• Dermatitis atópica: cuello sucio (pigmentación reticulada anterolateral por incontinencia de melanina en la forma crónica) y Hertoghe (pérdida del tercio externo de las cejas, que el manual recoge también en la tricotilomanía, la alopecia areata, la lepra, la sífilis y el hipotiroidismo, entre otros).
• Dermatitis de contacto: silla escolar (cara posterior de los muslos, por níquel) y signo de la nariz, respetada en la dermatitis de contacto aerotransportada, en la atópica grave y en la exfoliativa.
• Tumores: hoyuelo del dermatofibroma (depresión al comprimirlo lateralmente) y patito feo en el melanoma (el nevo distinto a los demás del paciente).
• Alopecia areata y lupus discoide: pelos en signo de exclamación en la primera y signo de la tachuela en el segundo (espículas queratósicas en la cara inferior de la escama).
• Infecciones y exantemas: Hutchinson nasal en el herpes zóster (vesículas en la punta de la nariz), Pastia en la fase preeruptiva de la escarlatina (líneas transversales en las fosas antecubitales y los pliegues axilares) y signo del surco en el linfogranuloma venéreo (ganglios femorales e inguinales inflamados separados por el ligamento inguinal; véase Actualización a 2026).
• Patergia: lesiones nuevas o empeoramiento de las previas tras un traumatismo superficial, en el pioderma gangrenoso y en la enfermedad de Behçet.

Actualización a 2026

Elaboración de DermRX; no procede del manual.

• Apremilast en las úlceras orales del Behçet. Como sistémicos, el manual solo cita colchicina, dapsona y talidomida. En el ensayo de fase 3 RELIEF (207 pacientes; 30 mg cada 12 h frente a placebo durante 12 semanas) apremilast redujo el número de úlceras orales^[1]. La ficha técnica europea lo indica en adultos con úlceras bucales asociadas a la enfermedad de Behçet candidatos a tratamiento sistémico, a la misma dosis tras el escalado inicial^[2].
• Recomendaciones EULAR 2025. En la afectación mucocutánea del Behçet la colchicina se mantiene como primera línea; apremilast e inmunosupresores como los anti-TNFα se recomiendan en los casos refractarios^[3].
• Aftosis recurrente sin Behçet. Apremilast no tiene esta indicación en ficha técnica^[2]. Su uso se apoya en un estudio piloto prospectivo sin grupo comparador, con 15 pacientes^[4], y una revisión de 2026 lo sitúa, junto a la colchicina, como tratamiento de mantenimiento de las formas graves o refractarias^[5].
• Corticoide tópico en España. La hidrocortisona hemisuccinato de 2,5 mg en comprimidos para chupar figura en CIMA como comercializada y sin receta, indicada para el alivio sintomático de las aftas bucales en adultos y mayores de 12 años, con un máximo de 4 comprimidos al día^[6].
• Serología de celiaquía. Frente a los anticuerpos antigliadina y antiendomisio del manual, la guía pediátrica ESPGHAN 2020 establece como prueba inicial la IgA total más la antitransglutaminasa IgA y desaconseja los péptidos desamidados de gliadina para el cribado inicial^[7]. En adultos, la guía europea ESsCD 2025 se apoya en la antitransglutaminasa 2 IgA, admite de forma condicional el diagnóstico sin biopsia con títulos ≥ 10 veces el límite superior de la normalidad y ya no recomienda el antiendomisio IgA como confirmación sistemática^[8].
• MAGIC y síndrome VEXAS. En 2020 se describió el síndrome VEXAS (mutaciones somáticas de UBA1) en varones de edad avanzada con fiebre, citopenias, inflamación neutrofílica cutánea, condritis y vasculitis^[9]; se ha publicado un caso de solapamiento entre Behçet, MAGIC y VEXAS^[10].
• Signo de Crowe. El manual atribuye las efélides axilares a la «neurofibromatosis tipo II», en aparente errata: en los criterios revisados de 2021 las efélides son, con las manchas café con leche, los hallazgos pigmentarios de la neurofibromatosis tipo 1, y al menos uno de los dos debe ser bilateral^[11].
• Signo del surco. El manual lo vincula a varones heterosexuales. En la UE/EEE se notificaron 3.490 casos de linfogranuloma venéreo en 2024 (2.026 en España); de los 1.967 con vía de transmisión conocida, todos menos 17 eran hombres que tienen sexo con hombres, en quienes el ECDC describe sobre todo clínica rectal; la adenopatía inguinal la refiere en población heterosexual^[12].

Fuentes de la actualización

1. Hatemi G, Mahr A, Ishigatsubo Y, et al. Trial of Apremilast for Oral Ulcers in Behçet’s Syndrome. N Engl J Med. 2019;381(20):1918-1928. doi:10.1056/NEJMoa1816594
2. Agencia Europea de Medicamentos / AEMPS. Otezla (apremilast): ficha técnica y EPAR; consultados en octubre de 2026. Ficha técnica en CIMA; EPAR de la EMA
3. Hatemi G, Ramiro S, Ozguler Y, et al. EULAR recommendations for the management of Behçet’s syndrome: 2025 update. Ann Rheum Dis. 2026;85(6):1010-1025. doi:10.1016/j.ard.2026.02.009
4. Pincelli T, Butendieck RR, Heckman MG, Siddiqui H, Bruce A. Apremilast for severe recurrent aphthous stomatitis: A prospective pilot study. J Am Acad Dermatol. 88(2):459-461 (en línea, 2022). doi:10.1016/j.jaad.2022.05.063; diseño y tamaño según el registro NCT03690544
5. Le Joncour A, Mirouse A, Cacoub P, Saadoun D, Rochefort J. Idiopathic and secondary recurrent aphthous stomatitis: A narrative review (en francés). Rev Med Interne. 2026. doi:10.1016/j.revmed.2026.07.009
6. AEMPS, CIMA. Oralsone adultos 2,5 mg comprimidos para chupar (hidrocortisona hemisuccinato): ficha técnica, texto revisado en octubre de 2020. Ficha técnica en CIMA; registro en CIMA (consultado en octubre de 2026)
7. Husby S, Koletzko S, Korponay-Szabó I, et al. European Society Paediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition Guidelines for Diagnosing Coeliac Disease 2020. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2020;70(1):141-156. doi:10.1097/MPG.0000000000002497
8. Al-Toma A, Zingone F, Branchi F, et al. European Society for the Study of Coeliac Disease 2025 Updated Guidelines on the Diagnosis and Management of Coeliac Disease in Adults. Part 1: Diagnostic Approach. United European Gastroenterol J. 2025;13(10):1855-1886. doi:10.1002/ueg2.70119
9. Beck DB, Ferrada MA, Sikora KA, et al. Somatic Mutations in UBA1 and Severe Adult-Onset Autoinflammatory Disease. N Engl J Med. 2020;383(27):2628-2638. doi:10.1056/NEJMoa2026834
10. Touma E, Brikman S, Shorbaji N, Bieber A. The MAGIC (Mouth and Genital Ulcers With Inflamed Cartilage) of VEXAS: A Case of Overlap Between Behçet Disease and VEXAS Syndrome. J Rheumatol. 2026;53(5):583-586. doi:10.3899/jrheum.2025-0924
11. Legius E, Messiaen L, Wolkenstein P, et al. Revised diagnostic criteria for neurofibromatosis type 1 and Legius syndrome: an international consensus recommendation. Genet Med. 2021;23(8):1506-1513. doi:10.1038/s41436-021-01170-5
12. European Centre for Disease Prevention and Control. Lymphogranuloma venereum. Annual epidemiological report for 2024. Informe del ECDC (PDF)

Fuente y alcance editorial

Mann MW, Popkin DL. Handbook of Dermatology: A Practical Manual. 2.ª ed. Hoboken (NJ): Wiley Blackwell; 2020. ISBN 978-1-118-40854-4. Páginas 13-20. Síntesis en español elaborada para DermRX a partir del texto de la obra aportado para esta lectura; no es una traducción ni sustituye al manual. El cuerpo resume el manual; los apartados «Actualización a 2026» y «Fuentes de la actualización» son elaboración de DermRX, con las fuentes consultadas en octubre de 2026. Revisión clínica individual pendiente. Lectura preparada el 8 de octubre de 2026.