Vasculitis y vasculopatías: de la púrpura palpable a la púrpura retiforme, qué pedir, qué cribar y cómo tratar según el capítulo y las guías actuales

Si un niño de 6 años presenta púrpura palpable en nalgas y piernas con dolor abdominal y artralgias

Pensaría en vasculitis IgA (Schönlein-Henoch). El libro la describe como autolimitada en el joven, pero con tres riesgos que hay que vigilar: nefropatía (sistemático de orina seriado), invaginación intestinal (dolor abdominal intenso o vómitos obligan a valoración urgente) y artritis. Si la clínica es típica puede no ser necesaria la biopsia; si se hace, se toma del centro de una lesión reciente con inmunofluorescencia perilesional para demostrar IgA. Tratamiento de soporte con reposo y analgesia; el corticoide se reserva para la afectación digestiva o renal significativa.

Si un varón de 68 años debuta con vasculitis IgA en la biopsia sin infección ni fármaco que lo explique

En el adulto mayor la vasculitis IgA obliga, según el capítulo, a cribar neoplasia, sobre todo urogenital y pulmonar: anamnesis dirigida, exploración, orina con citología si procede, radiografía o TC de tórax y, según hallazgos, estudio urológico. Añadiría hemograma, bioquímica, orina para proteinuria y hematuria, ANA y ANCA. El tratamiento cutáneo es soporte, compresión y corticoide tópico; colchicina o dapsona si cronifica; corticoide sistémico si hay afectación renal o sistémica.

Si una mujer consulta por habones dolorosos que duran dos días y dejan manchas pardas, con C4 bajo

Vasculitis urticarial hipocomplementémica. Confirmaría con biopsia (leucocitoclasia con eosinófilos) y, puesto que el complemento bajo se asocia a enfermedad sistémica, pediría ANA, creatinina, orina y radiografía de tórax, y preguntaría por síntomas oculares, digestivos y cardiacos. Empezaría con corticoide oral junto a hidroxicloroquina, colchicina o dapsona; si no controla, inmunosupresión u omalizumab, como indica la obra.

Si un paciente en hemodiálisis desarrolla placas retiformes muy dolorosas en muslos y abdomen

Calcifilaxis hasta que se demuestre lo contrario. El capítulo prefiere el diagnóstico clínico y radiológico (radiografía, gammagrafía ósea) y reserva la biopsia porque la herida puede no cicatrizar. Revisaría si toma warfarina para retirarla, pediría calcio, fósforo y PTH para normalizarlos con nefrología, iniciaría tiosulfato sódico intravenoso, optimizaría la diálisis y cuidaría las úlceras con cultivo precoz ante cualquier signo de infección, porque la sepsis es la primera causa de muerte. La evidencia actual sobre el tiosulfato es modesta, así que no retrasaría el resto de medidas.

Si una mujer de 50 años, cuatro días después de empezar warfarina por una trombosis, presenta placas violáceas dolorosas en una mama

Necrosis cutánea por warfarina: la ventana de los días 3 a 8 y la localización en zonas adiposas encajan. Suspendería la warfarina, administraría vitamina K y heparina y valoraría concentrado de proteína C, con cuidado local de la herida. Después pediría proteína C y S, porque su déficit predispone, y para futuros inicios de anticoagulación oral recomendaría dosis bajas con puente de heparina.

Si un paciente joven con asma de difícil control y pólipos nasales presenta pápulas necróticas en codos y eosinofilia marcada

Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis. Pediría hemograma, p-ANCA (positivo solo en la mitad), IgE, creatinina y orina, imagen pulmonar y derivación a cardiología, porque la pericarditis y los trastornos de conducción son la primera causa de muerte. Biopsiaría una lesión papulonecrótica. El tratamiento es corticoide sistémico, con ciclofosfamida si hay afectación de órgano, y mepolizumab o benralizumab en enfermedad refractaria, hoy con ensayos que avalan ambos.