Autoinmunes y conectivopatías: qué autoanticuerpo pedir, qué órgano cribar y con qué tratar en morfea, esclerodermia, dermatomiositis, lupus y policondritis
Sobre el capítulo 5, «Autoimmune and Connective Tissue Disease» (Shadi Khalil y Elise Burger) · High-Yield Applied Dermatology: Management and Clinico-Pathological Correlation, 1.ª ed., 2026
El capítulo 5 de High-Yield Applied Dermatology condensa en fichas las conectivopatías con expresión cutánea: morfea, esclerosis sistémica, fascitis eosinofílica, dermatomiositis, lupus eritematoso (sistémico, subagudo, discoide, túmido y ampolloso) y policondritis recidivante. Su hilo conductor es el autoanticuerpo como herramienta de pronóstico: a cada anticuerpo le corresponde un órgano que vigilar y, a menudo, una decisión terapéutica. Esta lectura reordena ese material para la consulta de dermatología, contrasta sus recomendaciones con las guías EULAR, IMACS y BAD vigentes y lo actualiza a octubre de 2026 con la llegada de anifrolumab, la IGIV en dermatomiositis y los antifibróticos en la esclerodermia.
Obra de referencia: Khalil S, Burger E, High-Yield Applied Dermatology: Management and Clinico-Pathological Correlation, 1.ª ed. (Elsevier, 2026). Síntesis editorial DermRX actualizada a octubre de 2026 · Revisión clínica individual pendiente · 18 min de lectura.
En 20 segundos
- El ANA es la puerta de entrada sensible a casi todas las entidades del capítulo, pero lo que cambia la conducta es el anticuerpo específico: centrómero (hipertensión pulmonar), Scl-70 (enfermedad pulmonar intersticial), ARN polimerasa III (crisis renal y cáncer), MDA5 (neumopatía rápidamente progresiva), TIF1 y NXP2 (cáncer en adultos, no en niños).
- Morfea y esclerosis sistémica comparten histología (colágeno esclerótico con pérdida de grasa perianexial), pero no pronóstico: la morfea es cutánea y se trata con UVA en la enfermedad extensa en fase inflamatoria y con metotrexato o micofenolato cuando es profunda; la esclerosis sistémica exige cribado pulmonar, esofágico y renal desde el diagnóstico.
- En lupus cutáneo la pregunta es siempre la misma: ¿hay o habrá enfermedad sistémica? El subagudo se asocia a LES en la mitad de los casos y a fármacos; el discoide progresa a LES hasta en un 30 %, sobre todo el primer año; el túmido es el de menor riesgo y suele tener ANA negativo. Hidroxicloroquina y fotoprotección son la base en todos.
Claves de la lectura
El patrón del ANA ya no sustituye al anticuerpo específico
El capítulo recuerda que el ANA es el primer paso sensible y que los anticuerpos específicos (anticentrómero, anti-Scl-70, anti-ARN polimerasa III) son en realidad subtipos de ANA. Antes de los ELISA específicos se usaba el patrón de inmunofluorescencia para intuir el anticuerpo (homogéneo en LES, centromérico en esclerodermia); hoy ese patrón orienta, pero la decisión clínica se apoya en el anticuerpo identificado. En la práctica: pedir ANA y, según la sospecha, el panel dirigido (ENA, anti-dsDNA, anti-Smith, panel de miositis o de esclerodermia), porque es el anticuerpo el que asigna el riesgo de órgano.
Morfea: cribar sistema nervioso central en las variantes faciales y tratar según extensión y actividad
La morfea es una conectivopatía esclerosante limitada a la piel y sin riesgo vital, pero las formas en golpe de sable y el síndrome de Parry-Romberg obligan a descartar afectación neurológica, incluidas crisis epilépticas. El ANA es positivo en la mitad de los pacientes y conviene cribar tiroidopatía, vitíligo y artritis reumatoide. La enfermedad limitada y estable se vigila o se trata con corticoide tópico o intralesional; la morfea dérmica en extensión responde a fototerapia UVA, que el libro considera de elección; la extensa o profunda requiere corticoide sistémico, metotrexato o micofenolato. Sobre articulaciones, con limitación funcional o alteración del crecimiento, añadir fisioterapia y terapia ocupacional, láser ablativo y, para la deformidad, transferencia de grasa autóloga. El traumatismo y la radioterapia pueden inducir lesiones.
Esclerosis sistémica: cada anticuerpo señala un órgano y una complicación
El libro distingue la forma limitada (CREST, con afectación acral predominante) de la difusa (tronco y cara). El ANA es positivo en el 90 %. En la limitada, el anticentrómero marca riesgo de hipertensión arterial pulmonar. En la difusa, el anti-Scl-70 (topoisomerasa), presente en una cuarta parte, eleva el riesgo de enfermedad pulmonar intersticial; el anti-ARN polimerasa III se asocia a crisis renal esclerodérmica y a neoplasia; el anti-U3-RNP a crisis renal y a complicaciones pulmonares y cardiacas; el anti-U1-RNP a solapamiento con dermatomiositis. El cribado inicial incluye pruebas funcionales respiratorias, estudio esofágico (endoscopia o tránsito baritado) y función renal, porque la neumopatía es la primera causa de muerte.
Raynaud, úlceras digitales y crisis renal: la escalera terapéutica de la esclerodermia
Para la enfermedad cutánea el capítulo propone metotrexato, micofenolato, azatioprina o hidroxicloroquina y, en casos graves, rituximab o belimumab. Para el fenómeno de Raynaud, las úlceras digitales y la calcinosis la escalera empieza por evitar el frío y los antagonistas del calcio (nifedipino, amlodipino), añade vasodilatadores (sildenafilo, pentoxifilina, nitroglicerina) y, si son refractarios, bosentán, iloprost o toxina botulínica, siempre con abandono del tabaco. La crisis renal se trata con IECA y se evita el corticoide prolongado, que la favorece. La neumopatía intersticial se trata con micofenolato o ciclofosfamida; las contracturas con láser ablativo, rehabilitación y UVA; las telangiectasias con láser de colorante pulsado y el pterigión ventral con cirugía del lecho ungueal distal. Bleomicina y el síndrome del aceite tóxico producen cuadros esclerodermiformes.
Dermatomiositis: tres cribados obligatorios y un panel que ordena el riesgo
Todo paciente con dermatomiositis necesita creatincinasa y valoración reumatológica por la miopatía, cribado de neoplasia adecuado a la edad y pruebas funcionales respiratorias. El panel de anticuerpos asigna el riesgo: anti-Mi2 es la forma clásica y autolimitada; anti-Jo1 da manos de mecánico y pide TC pulmonar; MDA5 produce úlceras acrales, suele ser amiopática y exige TC por neumopatía rápidamente progresiva; anti-TIF1 y anti-NXP2 justifican TC de cuerpo entero por cáncer en adultos (ovario en TIF1, calcinosis en NXP2), sin asociación oncológica en niños; anti-SAE se liga a disfagia y piel prominente, y anti-SRP a cardiopatía, mal pronóstico y la variante de Wong, con aspecto de pitiriasis rubra pilar. La calcinosis cutánea es frecuente, sobre todo en la infancia.
Lupus: el subtipo cutáneo predice la probabilidad de lupus sistémico
El LES exige hemograma, función renal, orina, panel antifosfolípido y complemento, con cribado articular, renal, neurológico, pleural y pericárdico; anti-dsDNA y anti-Smith son los anticuerpos específicos. El lupus subagudo (anular, fotosensible, SSA/SSB) es manifestación de LES en la mitad de los casos y tiene una larga lista de fármacos desencadenantes (terbinafina, hidroclorotiazida, inhibidores de la bomba de protones, anti-TNF, antagonistas del calcio, IECA, AINE, hidralazina). El discoide, cicatricial y con tapones foliculares, progresa a LES hasta en un 30 %, con mayor riesgo el primer año, y obliga a biopsiar cualquier crecimiento por el riesgo de carcinoma epidermoide. El túmido, sin cambio epidérmico y con ANA habitualmente negativo, es el de menor riesgo sistémico. El lupus inducido por fármacos cursa con antihistona (procainamida, hidralazina, minociclina, isoniazida) y con anti-dsDNA cuando lo causa un anti-TNF.
Policondritis recidivante: oído, ojo, vía aérea y médula ósea
La policondritis es una enfermedad multiorgánica con autoanticuerpos frente al colágeno tipo II. El capítulo pide cribar afectación ocular (más de la mitad de los pacientes), auricular (condritis que respeta el lóbulo, hipoacusia), nasal (nariz en silla de montar), laríngea (la neumonía por colapso de la vía aérea es la primera causa de muerte, de ahí las pruebas funcionales), cardiaca (disección aórtica) y articular (poliartritis seronegativa no erosiva). Un tercio asocia otra conectivopatía y entre el 10 y el 25 % un síndrome mielodisplásico, de modo que conviene pensar en VEXAS. La enfermedad leve se trata con AINE, colchicina o dapsona; la grave u ocular, respiratoria, cardiaca o sistémica con corticoide, metotrexato, azatioprina, ciclofosfamida, anti-TNF o rituximab.
Las entidades del capítulo, ordenadas por lo que hay que cribar
Fichas breves con la clínica, el estudio que propone el libro y el manejo recomendado; las filas de histología se incluyen cuando son discriminativas.
Esclerosis cutánea y de partes blandas
Morfea
placas induradas hiperpigmentadas, sin afectación sistémica- Clínica
- Placas firmes, hiperpigmentadas; variantes en golpe de sable y Parry-Romberg con posible afectación del sistema nervioso central (crisis). Inducible por traumatismo y radioterapia.
- Estudio
- ANA positivo en la mitad; anticentrómero, Scl-70 y ARN polimerasa III habitualmente negativos. Cribar tiroides, vitíligo y artritis reumatoide; neuroimagen en las variantes faciales.
- Histología
- Colágeno esclerótico denso con linfocitos y células plasmáticas perianexiales y desaparición de la grasa perianexial; idéntica a la de la esclerosis sistémica.
- Manejo
- Limitada y estable: vigilar o corticoide tópico/intralesional. En extensión: UVA. Extensa o profunda: corticoide sistémico, metotrexato o micofenolato. Sobre articulaciones: fisioterapia, láser ablativo; grasa autóloga para la deformidad.
Esclerosis sistémica limitada (CREST)
esclerosis acral, anticentrómero- Clínica
- Afectación de extremidades mayor que del tronco; dedos tensos y brillantes, Raynaud, calcinosis, telangiectasias, úlceras digitales, pterigión ventral.
- Estudio
- ANA (90 %); anticentrómero con riesgo de hipertensión arterial pulmonar. Pruebas funcionales respiratorias, estudio esofágico y función renal como en toda esclerosis sistémica.
- Manejo
- Raynaud y úlceras: evitar frío, antagonistas del calcio, luego sildenafilo, pentoxifilina o nitroglicerina; refractarios: bosentán, iloprost, toxina botulínica. Telangiectasias con láser de colorante pulsado.
Esclerosis sistémica difusa
tronco y cara, Scl-70 / ARN pol III / U3-RNP- Clínica
- Esclerosis troncular y facial; solapamiento posible con lupus, dermatomiositis y Sjögren. Cuadros similares por bleomicina y síndrome del aceite tóxico.
- Estudio
- Anti-Scl-70 (un cuarto de los pacientes) con riesgo de neumopatía intersticial; anti-ARN polimerasa III con crisis renal y neoplasia; anti-U3-RNP con crisis renal y afectación cardiopulmonar; anti-U1-RNP con solapamiento con dermatomiositis.
- Manejo
- Metotrexato, micofenolato, azatioprina o hidroxicloroquina; rituximab o belimumab si grave. Neumopatía: micofenolato o ciclofosfamida. Crisis renal: IECA y evitar corticoide prolongado. Contracturas: láser ablativo, rehabilitación, UVA.
Fascitis eosinofílica
esclerosis simétrica con signo del surco, respeta manos y pies- Clínica
- Tumefacción y rigidez simétrica de extremidades tras ejercicio intenso o traumatismo, con signo del surco venoso; manos y pies respetados. Difícil de diagnosticar y a menudo confundida.
- Estudio
- Biopsia profunda hasta fascia (excisional o en telescopio) o imagen (RM, PET-TC, ecografía) que muestre inflamación fascial. Hemograma para eosinofilia. Asociación con leucemia, linfoma, mielodisplasia y aplasia medular; morfea coexistente en un 30-50 %.
- Histología
- Fascia engrosada con infiltrado linfocitario y eosinofílico mixto.
- Manejo
- Corticoide sistémico con o sin metotrexato (la combinación tiene la mejor evidencia); rehabilitación imprescindible si hay afectación articular. Si no responde al corticoide, descartar neoplasia.
Dermatomiositis según el autoanticuerpo
Dermatomiositis clásica (anti-Mi2)
heliotropo, Gottron, cutículas deshilachadas, signo del chal y de la pistolera- Clínica
- Erupción fotodistribuida con heliotropo, pápulas de Gottron, cutículas desflecadas, signo del chal y de la pistolera, con miopatía proximal. El anti-Mi2 es el más frecuente y de curso autolimitado.
- Estudio
- En todos: creatincinasa y derivación a reumatología, cribado oncológico ajustado a edad y pruebas funcionales respiratorias. ANA positivo en la mayoría.
- Histología
- Dermatitis de interfase pauciinflamatoria con queratinocitos disqueratósicos y abundante mucina dérmica.
- Manejo
- Primera línea metotrexato o micofenolato, con corticoide si hay miopatía; si es insuficiente, rituximab. Después: IGIV, hidroxicloroquina con quinacrina, inhibidores de JAK, abatacept, azatioprina o ciclofosfamida.
Dermatomiositis con riesgo pulmonar (anti-Jo1, anti-MDA5)
manos de mecánico o úlceras acrales: pedir TC torácica- Clínica
- Anti-Jo1: manos de mecánico. Anti-MDA5: úlceras de manos, habitualmente amiopática, con neumopatía intersticial rápidamente progresiva.
- Estudio
- Además del cribado común, TC pulmonar por el riesgo de neumopatía intersticial, más urgente en MDA5.
- Manejo
- Esquema general del capítulo (metotrexato o micofenolato, luego rituximab y alternativas), con atención preferente a la afectación pulmonar.
Dermatomiositis con riesgo oncológico (anti-TIF1, anti-NXP2)
adultos: TC de cuerpo entero; niños: sin cáncer asociado- Clínica
- Anti-TIF1: alto riesgo de cáncer en adultos, sobre todo de ovario. Anti-NXP2: más calcinosis cutánea y también riesgo de cáncer en adultos. En niños ninguno de los dos se asocia a neoplasia.
- Estudio
- TC de cuerpo entero en adultos con cualquiera de los dos anticuerpos, además del cribado por edad.
- Manejo
- Tratamiento de la dermatomiositis y de la neoplasia subyacente; la calcinosis es más frecuente en niños.
Anti-SAE, anti-SRP y dermatomiositis de Wong
disfagia; cardiopatía; patrón folicular tipo pitiriasis rubra pilar- Clínica
- Anti-SAE: disfagia y afectación cutánea prominente, con posible erupción tras hidroxicloroquina. Anti-SRP: afectación cardiaca y mal pronóstico; puede asociarse a la dermatomiositis de Wong, de patrón folicular similar a la pitiriasis rubra pilar.
- Estudio
- Vigilancia cardiaca en anti-SRP; valoración de la deglución en anti-SAE.
- Manejo
- El del capítulo; conviene recordar la reacción cutánea a hidroxicloroquina en anti-SAE antes de prescribirla.
Dermatomiositis inducida por fármacos
hidroxiurea tardía y sin miositis; estatinas, ciclofosfamida y anti-TNF precoces con miositis- Clínica
- Hidroxiurea: aparece años después del inicio, sin miositis y con ANA negativo. Estatinas, ciclofosfamida y anti-TNF: semanas tras el inicio, con más miositis y ANA positivo.
- Estudio
- Anamnesis farmacológica dirigida en toda dermatomiositis de nueva aparición.
- Manejo
- Retirada del fármaco y tratamiento según gravedad.
Espectro del lupus eritematoso
Lupus eritematoso sistémico
exantema malar fotosensible que respeta surcos nasolabiales- Clínica
- Placa eritematosa fotosensible en nariz y mejillas que respeta los pliegues nasolabiales; poliartritis migratoria, glomerulonefritis, delirio o crisis, derrame pleural o pericárdico.
- Estudio
- Hemograma (leucopenia, trombopenia), función renal, orina, panel antifosfolípido (anticoagulante lúpico, anticardiolipina, anti-beta2-glucoproteína) y complemento (a menudo bajo). ANA; anti-dsDNA y anti-Smith específicos. Antihistona en el inducido por fármacos; anti-dsDNA con anti-TNF.
- Histología
- Dermatitis de interfase con mucina.
- Manejo
- Hidroxicloroquina en primera línea; refractario: prednisona, metotrexato, azatioprina, ciclofosfamida o micofenolato. Belimumab y anifrolumab como agentes nuevos muy eficaces. Láser de colorante pulsado para el exantema malar si la enfermedad está controlada.
Lupus cutáneo subagudo
placas anulares fotodistribuidas con aclaramiento central- Clínica
- Erupción anular fotosensible; en la mitad de los casos manifiesta un LES. Fármacos: terbinafina, hidroclorotiazida, inhibidores de la bomba de protones, anti-TNF, antagonistas del calcio, IECA, AINE, hidralazina, antihistamínicos, quimioterápicos.
- Estudio
- ANA, SSA/SSB (Ro/La); cribado de LES con anti-Smith, anti-dsDNA, hemograma, orina, bioquímica, VSG y complemento.
- Histología
- Interfase intensa con mucina, infiltrado linfocitario y extensión anexial.
- Manejo
- Hidroxicloroquina y corticoide tópico; recalcitrante: quinacrina, metotrexato, micofenolato o retinoides. Fotoprotección estricta.
Lupus discoide
placas violáceas cicatriciales con tapones foliculares en cabeza y cuello- Clínica
- Placas crónicas, cicatriciales, con tapones foliculares y alopecia cicatricial; predominio en cabeza y cuello. Hasta un 30 % progresa a LES, sobre todo el primer año.
- Estudio
- Mismo cribado de LES que el subagudo. Biopsiar cualquier crecimiento nuevo para excluir carcinoma epidermoide sobre inflamación crónica. Evitar láser electivo si la enfermedad no está controlada.
- Histología
- Interfase con tapones foliculares, colágeno esclerótico e incontinencia de pigmento.
- Manejo
- Fotoprotección; hidroxicloroquina con o sin metotrexato, corticoide tópico, intralesional u oral, micofenolato o retinoides sistémicos.
Lupus túmido
placas lisas eritematovioláceas sin escama ni cicatriz- Clínica
- Placas lisas en zonas fotoexpuestas, sin cambio epidérmico; el de menor riesgo de LES, aunque hasta un 10 % de los pacientes con LES tiene lesiones túmidas.
- Estudio
- ANA habitualmente negativo.
- Histología
- Infiltrado linfocitario perivascular en manguito con abundante mucina dérmica.
- Manejo
- Corticoide tópico o intralesional; hidroxicloroquina si resiste. Fotoprotección.
Lupus ampolloso y síndrome de Rowell
ampollas por anticolágeno VII; lesiones tipo eritema multiforme- Clínica
- Lupus ampolloso: brote ampolloso agudo en un LES por anticuerpos frente al colágeno VII. Rowell: lesiones similares a eritema multiforme en un LES.
- Histología
- Ampolla subepidérmica con neutrófilos e inmunofluorescencia directa positiva (IgG, IgA, IgM o C3) en la unión dermoepidérmica.
- Manejo
- Dapsona en primera línea para el lupus ampolloso.
Cartílago y síndromes asociados
Policondritis recidivante
condritis auricular que respeta el lóbulo, nariz en silla de montar- Clínica
- Tumefacción auricular dolorosa que respeta el lóbulo; destrucción del cartílago nasal; afectación ocular, laríngea, cardiaca (disección aórtica) y poliartritis seronegativa no erosiva.
- Estudio
- ANA y cribado de conectivopatía asociada (un tercio), síndrome mielodisplásico (10-25 %) y VEXAS; pruebas funcionales respiratorias por el riesgo de colapso de la vía aérea, primera causa de muerte.
- Histología
- Cartílago necrótico con infiltrado linfocitario.
- Manejo
- Leve (auricular, nasal, articular): AINE, colchicina, dapsona. Grave o con afectación ocular, respiratoria, cardiaca o sistémica: corticoide, metotrexato, azatioprina, ciclofosfamida, anti-TNF, rituximab.
Síndromes de solapamiento
anti-U1-RNP, Sjögren, lupus con esclerodermia o miositis- Clínica
- La esclerosis sistémica puede solaparse con lupus, dermatomiositis o Sjögren; el anti-U1-RNP marca el solapamiento con dermatomiositis.
- Estudio
- Panel ampliado cuando la clínica no encaja en una sola entidad.
- Manejo
- Dirigido al órgano dominante, con los fármacos comunes a las conectivopatías (hidroxicloroquina, metotrexato, micofenolato, rituximab).
Cuadros esclerodermiformes secundarios
bleomicina, aceite tóxico, radioterapia, traumatismo- Clínica
- Bleomicina y síndrome del aceite tóxico imitan a la esclerosis sistémica; traumatismo y radioterapia inducen morfea.
- Estudio
- Anamnesis de exposiciones antes de etiquetar una esclerosis como idiopática.
- Manejo
- Retirada del agente y manejo como morfea o esclerosis sistémica según extensión.
Contrastes que resuelven la duda
Las comparaciones que más a menudo cambian el diagnóstico o la elección de tratamiento.
Morfea frente a esclerosis sistémica
- Distribución
- Placas circunscritas o lineales sin esclerodactilia ni Raynaud frente a esclerosis acral o troncular con Raynaud y afectación de órganos.
- Autoanticuerpos
- ANA positivo en la mitad, sin anticentrómero ni Scl-70, frente a ANA en el 90 % con anticuerpos específicos que asignan riesgo de órgano.
- Histología
- Idéntica en ambas: colágeno esclerótico con células plasmáticas perianexiales y pérdida de grasa perianexial; no sirve para separarlas.
- Cribado
- Sistema nervioso central en golpe de sable y Parry-Romberg; tiroides y otras autoinmunidades. En la sistémica: pulmón, esófago y riñón.
- Tratamiento
- UVA, corticoide local, metotrexato o micofenolato según extensión frente a inmunosupresión sistémica más tratamiento vascular y de órgano.
Anticentrómero frente a anti-Scl-70 frente a anti-ARN polimerasa III
- Subtipo
- Limitada/CREST frente a difusa en los dos restantes.
- Complicación que anuncia
- Hipertensión arterial pulmonar frente a neumopatía intersticial frente a crisis renal esclerodérmica.
- Otra asociación
- Ninguna especial frente a positividad en un cuarto de las formas difusas frente a fuerte asociación con neoplasia.
- Qué vigilar
- Ecocardiografía y síntomas de hipertensión pulmonar frente a TC y pruebas funcionales frente a presión arterial, creatinina y cribado oncológico.
- Qué evitar
- El corticoide prolongado en los pacientes con riesgo de crisis renal.
Lupus subagudo frente a discoide frente a túmido
- Lesión
- Placas anulares fotosensibles sin cicatriz frente a placas violáceas con tapones foliculares y alopecia cicatricial frente a placas lisas sin escama ni cambio epidérmico.
- Riesgo de LES
- La mitad frente a hasta un 30 % (máximo el primer año) frente al menor del espectro.
- Serología
- SSA/SSB frecuentes frente a cribado sistémico igual frente a ANA habitualmente negativo.
- Histología
- Interfase intensa con mucina frente a interfase con tapones foliculares e incontinencia de pigmento frente a manguitos linfocitarios perivasculares con mucina y epidermis respetada.
- Particularidad
- Fármacos desencadenantes frente a biopsiar crecimientos por carcinoma epidermoide y evitar láser sin control frente a respuesta al corticoide local e hidroxicloroquina.
Anti-MDA5 frente a anti-Jo1 frente a anti-TIF1
- Piel
- Úlceras acrales frente a manos de mecánico frente a enfermedad cutánea con alto riesgo de cáncer.
- Músculo
- Típicamente amiopática frente a miositis frente a variable.
- Pulmón
- Neumopatía intersticial rápidamente progresiva frente a neumopatía intersticial de riesgo alto frente a sin señal pulmonar específica.
- Prueba que cambia la conducta
- TC pulmonar urgente frente a TC pulmonar frente a TC de cuerpo entero en adultos (ovario).
- Edad
- Sin matiz frente a sin matiz frente a sin asociación oncológica en niños.
Dermatomiositis por hidroxiurea frente a por estatinas, ciclofosfamida o anti-TNF
- Latencia
- Años tras el inicio del fármaco frente a semanas.
- Miositis
- Ausente frente a más frecuente.
- ANA
- Negativo frente a positivo.
- Conducta
- Retirar el fármaco en ambos y completar el cribado común del capítulo.
Qué haría en consulta
Situaciones frecuentes en consulta de dermatología y cómo las resolvería con el capítulo y la evidencia actual.
Si un paciente de 40 años consulta por una placa indurada lineal en la frente que ha crecido en los últimos meses
Es una morfea en golpe de sable: además de confirmar con biopsia (esclerosis con pérdida de grasa perianexial), preguntar por cefalea, crisis o síntomas neurológicos y solicitar neuroimagen, porque el capítulo exige cribar afectación del sistema nervioso central en esta variante y en el Parry-Romberg. Pedir ANA (positivo en la mitad) y cribar tiroides. Al estar en extensión, la fototerapia UVA es la opción de elección de la obra; si la lesión es profunda o progresa, metotrexato o micofenolato con corticoide. Advertir que el traumatismo puede inducir nuevas lesiones y planificar grasa autóloga si queda deformidad.
Si una mujer con esclerodactilia, Raynaud y telangiectasias tiene ANA positivo con patrón centromérico
Es una esclerosis sistémica limitada tipo CREST. Confirmar el anticentrómero y recordar que señala riesgo de hipertensión arterial pulmonar, por lo que además de pruebas funcionales respiratorias, estudio esofágico y función renal pediría ecocardiografía y derivación a reumatología y neumología. Para el Raynaud y las úlceras: evitar el frío, dejar de fumar, antagonista del calcio y, si no basta, sildenafilo o pentoxifilina; bosentán o iloprost en refractarios. Las telangiectasias se tratan con láser de colorante pulsado cuando la paciente lo desee.
Si un hombre de 55 años presenta pápulas de Gottron, heliotropo y creatincinasa elevada, y el panel muestra anti-TIF1 gamma
Dermatomiositis con el anticuerpo de mayor riesgo oncológico en adultos. Además del cribado por edad, el libro pide TC de cuerpo entero, y la guía IMACS de 2023 lo clasifica como riesgo alto con cribado ampliado (TC de tórax, abdomen y pelvis, marcadores) y repetición anual durante tres años. Pedir pruebas funcionales respiratorias y derivar a reumatología. Empezaría metotrexato o micofenolato con corticoide por la miopatía; si no controla, rituximab, y la IGIV es hoy una opción con ensayo fase III positivo. Vigilar calcinosis y, si fuera un niño con el mismo anticuerpo, no haría cribado oncológico.
Si una paciente tratada con terbinafina por onicomicosis desarrolla placas anulares fotosensibles en escote y brazos
Lupus cutáneo subagudo inducido por fármaco, una de las asociaciones que el capítulo enumera junto a hidroclorotiazida, inhibidores de la bomba de protones y anti-TNF. Retirar la terbinafina, pedir ANA y SSA/SSB y cribar LES (anti-Smith, anti-dsDNA, hemograma, orina, bioquímica, VSG, complemento), porque la mitad de los subagudos se asocian a enfermedad sistémica. Tratar con hidroxicloroquina a dosis no superior a 5 mg/kg de peso real, corticoide tópico y fotoprotección estricta; si recalcitra, quinacrina, metotrexato, micofenolato o retinoides.
Si un paciente con lupus discoide de años de evolución refiere un nódulo que crece sobre una placa cicatricial del pabellón auricular
Biopsiar sin demora: el capítulo recuerda que sobre la inflamación crónica del discoide puede aparecer un carcinoma epidermoide. Aprovechar para revisar el cribado de LES, que conviene repetir sobre todo durante el primer año desde el diagnóstico, y comprobar que el tratamiento de base es adecuado (fotoprotección, hidroxicloroquina con o sin metotrexato, corticoide tópico o intralesional). Evitar cualquier láser electivo mientras la enfermedad no esté controlada.
Si un varón de 65 años con condritis auricular que respeta el lóbulo tiene macrocitosis y fiebre recurrente
Policondritis recidivante con señales de hemopatía: el libro pide cribar síndrome mielodisplásico (10-25 %) y VEXAS, de modo que solicitaría hemograma completo, frotis y estudio de la mutación somática de UBA1 en colaboración con hematología. Completar el cribado ocular, auditivo, laríngeo (pruebas funcionales por el riesgo de colapso de la vía aérea) y cardiaco. Para la afectación leve bastan AINE, colchicina o dapsona; con afectación sistémica, corticoide y un segundo fármaco (metotrexato, anti-TNF o rituximab).
Perlas de examen y de consulta
◆Histología igual, pronóstico distinto
Morfea y esclerosis sistémica son indistinguibles al microscopio. Lo que separa a una de otra es la clínica (acral, Raynaud, órganos) y la serología. No etiquete una esclerosis sistémica por la biopsia ni descarte una morfea por ella.
◆El corticoide puede precipitar la crisis renal
En la esclerosis sistémica, sobre todo con anti-ARN polimerasa III o anti-U3-RNP, el corticoide prolongado aumenta el riesgo de crisis renal; la crisis se trata con IECA. Es la pregunta de examen más rentable del capítulo.
◆Fascitis eosinofílica: biopsia hasta la fascia o imagen
Un punch convencional no la ve. Se necesita biopsia excisional o en telescopio hasta la fascia, o RM, PET-TC o ecografía. Si no responde al corticoide, piense en hemopatía o neoplasia.
◆Anti-TIF1 y anti-NXP2 solo asustan en adultos
Ambos justifican TC de cuerpo entero en el adulto, pero no se asocian a cáncer en la infancia, donde lo que predomina es la calcinosis cutánea, más ligada a NXP2.
◆Lupus ampolloso: dapsona en primera línea
Ampolla subepidérmica con neutrófilos e inmunofluorescencia directa positiva en un LES por anticuerpos frente al colágeno VII. Responde a dapsona; no es un penfigoide ni una epidermólisis ampollosa adquirida aunque comparta el antígeno.
◆Antihistona o anti-dsDNA según el fármaco
El lupus por procainamida, hidralazina, minociclina, isoniazida, rifampicina, fenitoína o AINE cursa con antihistona; el inducido por anti-TNF, con anti-dsDNA. Y la dermatomiositis por hidroxiurea aparece años después, sin miositis y con ANA negativo.
Actualización DermRX
Qué conviene matizar o ampliar respecto a la obra (2026) con las clasificaciones, guías y fármacos vigentes a octubre de 2026.
ClasificaciónCriterios EULAR/ACR 2019 para LES y EULAR/ACR 2017 para miopatías inflamatorias
El capítulo describe el LES por su clínica y sus anticuerpos sin referirse a criterios formales. Los criterios EULAR/ACR 2019 exigen un ANA de entrada (título mínimo 1:80) y puntúan dominios clínicos e inmunológicos, con el lupus cutáneo agudo, subagudo y discoide como ítems ponderados, lo que convierte la valoración dermatológica en parte del diagnóstico. Para la dermatomiositis, los criterios EULAR/ACR 2017 incluyen heliotropo, pápulas y signo de Gottron como variables con peso propio y permiten clasificar la forma amiopática.
Fuentes: Aringer M, et al. Arthritis Rheumatol. 2019 PMID: 31385462; Lundberg IE, et al. Ann Rheum Dis. 2017 PMID: 29079590.GuíasEULAR 2023 en LES: hidroxicloroquina en todos, corticoide mínimo y biológicos antes
El libro sitúa belimumab y anifrolumab como agentes nuevos muy eficaces tras la hidroxicloroquina y los inmunosupresores clásicos. La actualización EULAR 2023 va más allá: recomienda hidroxicloroquina para todos los pacientes a una dosis diana de 5 mg/kg de peso real con cribado retiniano, limitar el corticoide de mantenimiento a 5 mg/día o menos y considerar belimumab o anifrolumab de forma precoz en la enfermedad activa, sin esperar a agotar los inmunosupresores. Para el dermatólogo, el mensaje es la dosis de hidroxicloroquina y la revisión oftalmológica anual a partir del quinto año según las recomendaciones de la Academia Americana de Oftalmología.
Fuentes: Fanouriakis A, et al. Ann Rheum Dis. 2024 PMID: 37827694; Marmor MF, et al. Ophthalmology. 2016 PMID: 26992838.TerapéuticaAnifrolumab en lupus cutáneo refractario: evidencia creciente y uso fuera de ficha técnica en España
La obra menciona anifrolumab solo en el LES. Desde 2023 se acumulan series, incluidas varias españolas, de lupus cutáneo subagudo, discoide y túmido refractarios a antipalúdicos e inmunosupresores que responden con descensos marcados del CLASI, también en pacientes sin criterios de LES. En la Unión Europea anifrolumab está autorizado para el LES activo con autoanticuerpos positivos, de modo que en lupus cutáneo aislado su empleo es fuera de indicación y requiere el circuito de uso en situaciones especiales de la AEMPS. Las guías BAD 2021 siguen situando antipalúdicos, fotoprotección y corticoides como base, con metotrexato, micofenolato, retinoides, dapsona y talidomida como segunda línea.
Fuentes: Chasset F, Teboul A. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2025 PMID: 41328032; Loricera J, et al. J Clin Med. 2025 PMID: 40869510; O’Kane D, et al. Br J Dermatol. 2021 PMID: 34170012.DiagnósticoDermatomiositis: cribado oncológico estratificado (IMACS 2023) e IGIV con ensayo fase III
El capítulo pide cribado por edad y TC de cuerpo entero en adultos con anti-TIF1 o anti-NXP2. La guía internacional IMACS de 2023 formaliza esa idea en tres niveles de riesgo: alto (anti-TIF1, anti-NXP2, inicio después de los 40 años, disfagia, necrosis cutánea, enfermedad refractaria) con panel ampliado que incluye TC de tórax, abdomen y pelvis, repetido anualmente durante tres años; moderado con panel básico y ampliado en el momento del diagnóstico, y estándar con panel básico, además de endoscopia o PET-TC en situaciones concretas. En tratamiento, el ensayo ProDERM demostró que la IGIV a 2 g/kg cada cuatro semanas supera a placebo en dermatomiositis del adulto, con aumento de episodios tromboembólicos, lo que la sitúa como alternativa de peso cuando falla la primera línea.
Fuentes: Oldroyd AGS, et al. Nat Rev Rheumatol. 2023 PMID: 37945774; Aggarwal R, et al. N Engl J Med. 2022 PMID: 36198179.GuíasEsclerosis sistémica (EULAR 2023) y morfea (guía S2k 2024): antifibróticos y escalera clara
El libro trata la neumopatía intersticial con micofenolato o ciclofosfamida y la piel con metotrexato, micofenolato, azatioprina o hidroxicloroquina. Las recomendaciones EULAR 2023 incorporan nintedanib (ensayo SENSCIS, con reducción del descenso de la capacidad vital forzada), rituximab y tocilizumab para la neumopatía intersticial y la fibrosis cutánea, mantienen micofenolato como primera línea y proponen combinación de primera línea en la hipertensión arterial pulmonar de nuevo diagnóstico. En morfea, la guía S2k europea de 2024 recomienda corticoide tópico y fototerapia UV en la enfermedad limitada, metotrexato (con o sin corticoide sistémico en fase activa) en la afectación cutánea o musculoesquelética grave, y micofenolato o abatacept como segunda línea, en consonancia con el capítulo.
Fuentes: Del Galdo F, et al. Ann Rheum Dis. 2025 PMID: 39874231; Distler O, et al. N Engl J Med. 2019 PMID: 31112379; Kreuter A, et al. J Dtsch Dermatol Ges. 2024 PMID: 38426689.MolecularVEXAS: la mutación somática de UBA1 detrás de policondritis con macrocitosis y fiebre
El capítulo ya pide cribar VEXAS en la policondritis recidivante. Conviene saber qué es: un síndrome autoinflamatorio del varón adulto por mutaciones somáticas en UBA1 en precursores mieloides, descrito en 2020, que cursa con fiebre, dermatosis neutrofílica, condritis, tromboembolismo, anemia macrocítica y vacuolas en los precursores medulares, con frecuente síndrome mielodisplásico. La sospecha dermatológica (policondritis o síndrome de Sweet atípico en un varón mayor con macrocitosis) justifica el estudio genético, porque el pronóstico y el tratamiento (inhibidores de JAK, azacitidina o trasplante en casos seleccionados) difieren de los de la policondritis clásica.
Fuentes: Beck DB, et al. N Engl J Med. 2020 PMID: 33108101.Conectar con DermRX
Referencias
Lectura de referencia
Khalil S, Burger E. Capítulo 5, «Autoimmune and Connective Tissue Disease». En: High-Yield Applied Dermatology: Management and Clinico-Pathological Correlation. 1.ª ed. Filadelfia: Elsevier; 2026. Consultado en su edición original en inglés.
Fuentes consultadas para contrastar y actualizar
- Aringer M, Costenbader K, Daikh D, Brinks R, Mosca M, Ramsey-Goldman R, et al. 2019 European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology classification criteria for systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheumatol. 2019;71(9):1400-1412. PMID: 31385462.
- Lundberg IE, Tjärnlund A, Bottai M, Werth VP, Pilkington C, de Visser M, et al. 2017 European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology classification criteria for adult and juvenile idiopathic inflammatory myopathies and their major subgroups. Ann Rheum Dis. 2017;76(12):1955-1964. PMID: 29079590.
- Fanouriakis A, Kostopoulou M, Andersen J, Aringer M, Arnaud L, Bae SC, et al. EULAR recommendations for the management of systemic lupus erythematosus: 2023 update. Ann Rheum Dis. 2024;83(1):15-29. PMID: 37827694.
- Marmor MF, Kellner U, Lai TY, Melles RB, Mieler WF; American Academy of Ophthalmology. Recommendations on screening for chloroquine and hydroxychloroquine retinopathy (2016 revision). Ophthalmology. 2016;123(6):1386-1394. PMID: 26992838.
- Chasset F, Teboul A. Update on cutaneous lupus erythematosus pathogenesis, diagnosis and management. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2025;40(5):782-800. PMID: 41328032.
- Loricera J, Bejerano C, Estébanez A, García I, Mohammad N, Sanmartín M, et al. Anifrolumab for nonsystemic cutaneous lupus erythematosus: clinical experience, immunologic insights, and review of the literature. J Clin Med. 2025;14(16):5683. PMID: 40869510.
- O’Kane D, McCourt C, Meggitt S, D’Cruz DP, Orteu CH, Benton E, et al. British Association of Dermatologists guidelines for the management of people with cutaneous lupus erythematosus 2021. Br J Dermatol. 2021;185(6):1112-1123. PMID: 34170012.
- Oldroyd AGS, Callen JP, Chinoy H, Chung L, Fiorentino D, Gordon P, et al. International Guideline for Idiopathic Inflammatory Myopathy-Associated Cancer Screening: an International Myositis Assessment and Clinical Studies Group (IMACS) initiative. Nat Rev Rheumatol. 2023;19(12):805-817. PMID: 37945774.
- Aggarwal R, Charles-Schoeman C, Schessl J, Bata-Csörgő Z, Dimachkie MM, Griger Z, et al. Trial of intravenous immune globulin in dermatomyositis. N Engl J Med. 2022;387(14):1264-1278. PMID: 36198179.
- Del Galdo F, Lescoat A, Conaghan PG, Bertoldo E, Čolić J, Santiago T, et al. EULAR recommendations for the treatment of systemic sclerosis: 2023 update. Ann Rheum Dis. 2025;84(1):29-40. PMID: 39874231.
- Distler O, Highland KB, Gahlemann M, Azuma A, Fischer A, Mayes MD, et al. Nintedanib for systemic sclerosis-associated interstitial lung disease. N Engl J Med. 2019;380(26):2518-2528. PMID: 31112379.
- Kreuter A, Moinzadeh P, Kinberger M, Horneff G, Worm M, Werner RN, et al. S2k guideline: diagnosis and therapy of localized scleroderma. J Dtsch Dermatol Ges. 2024;22(4):605-620. PMID: 38426689.
- Beck DB, Ferrada MA, Sikora KA, Ombrello AK, Collins JC, Pei W, et al. Somatic mutations in UBA1 and severe adult-onset autoinflammatory disease. N Engl J Med. 2020;383(27):2628-2638. PMID: 33108101.