Liquenificación, prurigo crónico y eritrodermia: cómo romper el ciclo del rascado y cuándo buscar un linfoma detrás del eritema
Sobre la sección «Lichenification; Lichen simplex; Lichen striatus; Notalgia paraesthetica; Prurigo; Nodular prurigo; Chronic prurigo of adults; Prurigo pigmentosa; Prurigo of pregnancy; Dermographic prurigo; Actinic prurigo; Neurotic excoriation; Erythroderma; Papuloerythroderma of Ofuji» del capítulo 23, «Eczema, Lichenification, Prurigo and Erythroderma» (J. Berth-Jones) · Rook’s Textbook of Dermatology, 8.ª ed., 2010
La última sección del capítulo 23 de Rook reúne tres problemas que comparten un mismo motor, el rascado mantenido o la inflamación difusa, y una misma trampa: tratar el síntoma sin buscar la causa. Recorre el liquen simple crónico y sus variantes, el liquen estriado y la notalgia parestésica; la familia del prurigo, con el prurigo nodular como protagonista, el prurigo pigmentoso, el del embarazo, el actínico y las excoriaciones de origen psicológico; y, por último, la eritrodermia, con sus causas, sus complicaciones sistémicas y la papuloeritrodermia de Ofuji. Esta lectura actualiza el texto de 2010 a octubre de 2026: la clasificación europea del prurigo crónico, la guía S2k de prurito de 2025, los dos biológicos autorizados para el prurigo nodular (dupilumab y nemolizumab) y su situación en España, el papel de la cetosis en el prurigo pigmentoso, la estadificación sanguínea actual del síndrome de Sézary y la cautela con dupilumab en las eritrodermias sin diagnóstico.
Obra de referencia: Burns T, Breathnach S, Cox N, Griffiths C (eds.), Rook’s Textbook of Dermatology, 8.ª ed. (Wiley-Blackwell, 2010). Síntesis editorial DermRX actualizada a octubre de 2026 · Revisión clínica individual pendiente · 34 min de lectura.
En 20 segundos
- El liquen simple crónico y el prurigo nodular son el resultado visible de un circuito de picor y rascado que se autoperpetúa. Romperlo exige tres cosas a la vez: tratar la inflamación con corticoides potentes, infiltrados u oclusivos; frenar el rascado con barreras físicas y abordaje conductual; y buscar siempre la causa de fondo, sea un eccema, una dermatitis de contacto, una dermatofitosis, una enfermedad sistémica o un trastorno neuropático.
- El prurigo nodular ha pasado de ser un cajón de sastre de tratamiento empírico a una enfermedad neuroinmunitaria con dos biológicos autorizados en la UE: dupilumab desde 2022 y nemolizumab desde 2025. Antes de indicarlos hay que descartar penfigoide nodular, causas sistémicas de prurito (renal, hepática, hematológica, VIH) y un linfoma cutáneo, y comprobar las condiciones de financiación en España.
- La eritrodermia es una urgencia dermatológica con riesgo de hipotermia, insuficiencia cardiaca de gasto alto, hipoalbuminemia e infección. El estudio etiológico pide historia farmacológica exhaustiva, varias biopsias, frotis y citometría de flujo de sangre periférica y reordenamiento clonal del TCR. No se debe iniciar dupilumab ni corticoides sistémicos a ciegas mientras no se haya descartado un síndrome de Sézary o una psoriasis eritrodérmica.
Claves de la lectura
La liquenificación es un patrón de reacción, no un diagnóstico
La piel engrosada, con surcos acentuados y a menudo hiperpigmentada, puede aparecer sobre cualquier dermatosis pruriginosa: eccema atópico, dermatitis de contacto crónica de bajo grado, eccema venoso o asteatósico, tiña por Trichophyton rubrum o psoriasis. El texto insiste en que la inflamación de base contribuye tanto como el rascado. La consecuencia práctica es que una placa liquenificada simétrica, sobre todo en el cuello, los párpados o las muñecas, obliga a pensar en un alérgeno de contacto y a hacer pruebas epicutáneas antes de atribuirla a tensión emocional. El ejemplo clásico del libro, la dermatitis por formaldehído en el cuello remitida al psiquiatra, sigue siendo útil: hoy el equivalente serían los acrilatos, los textiles o las fragancias. Un raspado con KOH en placas de muslos o pies evita tratar con sedantes una dermatofitosis liquenificada.
El liquen simple crónico se trata como una enfermedad, no como un mal hábito
Predomina entre los 30 y los 50 años, en mujeres, en zonas accesibles: nuca, tobillos y caras laterales de las piernas, cuero cabelludo, vulva, escroto y antebrazos. El picor aparece en paroxismos, el rascado produce alivio intenso y deja después un periodo refractario de horas. El tratamiento de primera línea es un corticoide muy potente, como propionato de clobetasol al 0,05 % una vez al día durante dos a cuatro semanas, idealmente bajo oclusión o en cinta adhesiva impregnada, seguido de mantenimiento intermitente dos días por semana. En placas resistentes se infiltra triamcinolona acetónido a 5-10 mg/ml en volúmenes pequeños. Las barreras físicas (vendaje oclusivo, uñas cortas, guantes nocturnos) y la explicación del circuito picor-rascado son tan importantes como el fármaco. La terapia de inversión de hábito tiene apoyo creciente.
En la zona anogenital y en la nuca, el liquen simple esconde otras enfermedades
El liquen simple vulvar, escrotal o perianal suele superponerse a una dermatitis de contacto por productos de higiene, a una candidiasis, a una psoriasis invertida o a un liquen escleroso, que debe descartarse por su riesgo de carcinoma escamoso. En la nuca, el liquen nuchae de la mujer cursa con descamación psoriasiforme, cabellos rotos e infecciones secundarias frecuentes, y obliga a diferenciarlo de la psoriasis y la dermatitis seborreica del cuero cabelludo. El texto recoge además una observación que conviene recordar: un liquen simple de distribución dermatómica puede ser la primera manifestación de una lesión medular, incluida la siringomielia o un tumor intramedular. Ante un liquen simple unilateral, metamérico y refractario, sobre todo si hay disestesias o déficits, la resonancia de columna forma parte del estudio.
La notalgia parestésica es un prurito neuropático y se trata como tal
Se presenta como una mácula hiperpigmentada pruriginosa en la zona interescapular, cerca del borde medial o la punta inferior de la escápula, en adultos. Se atribuye al atrapamiento o a la irritación de ramas posteriores de los nervios raquídeos torácicos (aproximadamente T2-T6), con frecuencia asociada a cambios degenerativos de la columna. La pigmentación es secundaria al rascado, y la biopsia puede mostrar depósitos amiloides de origen queratinocítico, lo que explica la confusión con la amiloidosis macular. Las formas familiares precoces deben hacer pensar en la neoplasia endocrina múltiple 2A por mutaciones de RET. El tratamiento incluye capsaicina tópica, lidocaína en parche, gabapentina o pregabalina, fisioterapia de la musculatura paravertebral y, en casos rebeldes, toxina botulínica o técnicas de bloqueo, todas fuera de ficha técnica.
El liquen estriado es autolimitado; el error es tratarlo como un nevo o un liquen plano
Afecta sobre todo a niños de 5 a 15 años, con predominio femenino, y aparece de forma brusca como pápulas liquenoides rosadas, sin estrías de Wickham ni umbilicación, que confluyen en una banda continua o interrumpida siguiendo las líneas de Blaschko de una extremidad, el cuello o el tronco. En pieles oscuras las pápulas pueden ser hipopigmentadas desde el inicio. La histología combina un patrón liquenoide con espongiosis y un infiltrado profundo perianexial y perisudoral muy característico. Se resuelve en tres a seis meses, aunque puede persistir más de un año y dejar hipopigmentación transitoria. La afectación ungueal provoca estrías longitudinales, fisuras u onicólisis. Basta con explicar el pronóstico; si pica, un corticoide de potencia media o tacrolimus tópico, que es útil en cara y pliegues, acortan los síntomas sin cambiar el curso.
El prurigo crónico se define hoy por su fenotipo y obliga a buscar la causa
La terminología de Rook (prurigo nodular de Hyde, prurigo crónico del adulto, prurigo subagudo, dermatitis papular) ha sido sustituida por el concepto europeo de prurigo crónico: prurito de al menos seis semanas, signos y antecedentes de rascado repetido y lesiones pruriginosas múltiples, con fenotipos papular, nodular, en placa, umbilicado y lineal. El prurigo nodular es el fenotipo más frecuente y estudiado. Entre el 50 y el 80 % de los pacientes tienen antecedentes atópicos, y una proporción relevante presenta causas sistémicas o neurológicas: enfermedad renal crónica, hepatopatía colestásica, linfoma, VIH, diabetes o neuropatía de fibra fina. El estudio básico incluye hemograma, función renal y hepática, glucemia, TSH, ferritina, serologías de VIH y hepatitis y, según la clínica, radiografía de tórax y pruebas epicutáneas.
El prurigo nodular ya tiene tratamientos autorizados, pero el escalonado sigue vigente
El libro proponía corticoides infiltrados, crioterapia, capsaicina, fototerapia, ciclosporina, azatioprina o talidomida, sin ensayos controlados. Hoy el escalonado empieza con emolientes, antipruriginosos tópicos, corticoides muy potentes oclusivos e infiltración de nódulos, sigue con fototerapia UVB de banda estrecha, gabapentinoides o antidepresivos, y llega a metotrexato o ciclosporina, todos fuera de ficha técnica. Dupilumab está autorizado en la UE para prurigo nodular moderado o grave del adulto desde diciembre de 2022 (600 mg de carga y 300 mg cada dos semanas), y nemolizumab desde febrero de 2025 (dosis de carga y después 30 mg o 60 mg cada cuatro semanas según el peso). En España nemolizumab solo está financiado en dermatitis atópica, no en prurigo nodular, lo que condiciona la elección.
Prurigo pigmentoso y prurigo del embarazo: dos prurigos con mecanismos concretos
El prurigo pigmentoso (enfermedad de Nagashima) cursa con pápulas eritematosas pruriginosas, a veces vesiculosas, en espalda, nuca y pecho, que dejan una hiperpigmentación reticulada. Ya en 2010 se relacionaba con diabetes, dietas y anorexia; hoy se sabe que la cetosis es el desencadenante principal, sobre todo por dietas cetogénicas, ayuno o cirugía bariátrica. Responde en días a minociclina o doxiciclina 100-200 mg/día y a la reintroducción de hidratos de carbono. El prurigo del embarazo de Rook se integra actualmente en la erupción atópica del embarazo, la dermatosis específica más frecuente, de inicio a menudo en el primer o segundo trimestre y sin riesgo fetal. Lo esencial es no confundirla con la colestasis intrahepática del embarazo, que obliga a medir ácidos biliares.
La eritrodermia exige un estudio sistemático y un manejo de soporte hospitalario
Afecta a más del 90 % de la superficie corporal. En adultos, las causas principales son los eccemas, la psoriasis, los fármacos y los linfomas cutáneos de células T, y entre un 10 y un 20 % quedan sin causa tras el estudio. El trastorno hemodinámico y metabólico es el que mata: hiperperfusión cutánea con insuficiencia cardiaca de gasto alto, pérdida de calor y de agua transepidérmica, hipoalbuminemia, edema y neumonía. El manejo inicial es común: ingreso si hay inestabilidad o paciente frágil, control de temperatura, balance hídrico, electrolitos y albúmina, emolientes y corticoide de potencia baja o media en curas húmedas, retirada de todo fármaco no imprescindible y antibióticos si hay sobreinfección. El tratamiento dirigido llega cuando se conoce la causa, y en la psoriasis eritrodérmica se evitan los corticoides sistémicos.
Liquenificación, prurigo y eritrodermia, entidad a entidad
Cada entidad que trata la sección, con su clínica, las pruebas que la confirman y el manejo vigente en octubre de 2026.
Liquenificación y liquen simple crónico
Liquenificación secundaria
Patrón de reacción- Clínica
- Engrosamiento de la piel con acentuación de los pliegues, xerosis y eritema, a veces con pápulas foliculares en codos y antebrazos de niños atópicos. Aparece sobre eccemas atópicos, de contacto, venosos o asteatósicos, psoriasis y tiñas crónicas.
- Diagnóstico
- Buscar la dermatosis primaria en otras zonas. Raspado con KOH si hay borde activo o afectación de pies e ingles; pruebas epicutáneas si la distribución es simétrica o coincide con prendas, cosméticos o materiales de trabajo.
- Manejo
- Tratar la causa: antifúngico oral en la tiña liquenificada, evitación del alérgeno en la dermatitis de contacto, compresión en el eccema venoso. El corticoide potente controla la inflamación mientras se corrige el desencadenante.
Liquen simple crónico
Clobetasol 0,05 % oclusivo- Clínica
- Placa única o pocas placas engrosadas, escamosas y pigmentadas, rodeadas de pápulas liquenoides, en nuca, tobillos, cuero cabelludo, muslos, genitales o antebrazos. Picor paroxístico intenso, más nocturno, desproporcionado a la extensión; adultos de 30 a 50 años, más mujeres.
- Diagnóstico
- Clínico. La histología muestra hiperqueratosis, acantosis con crestas alargadas, hipergranulosis y fibrosis vertical de la dermis papilar. Descartar liquen plano hipertrófico, amiloidosis liquenoide y psoriasis; en la dermatoscopia, áreas blanquecinas sin estructura y vasos puntiformes dispersos.
- Manejo
- Corticoide muy potente diario dos a cuatro semanas, bajo oclusión o en cinta de fludroxicortida, después dos días por semana. Triamcinolona intralesional 5-10 mg/ml en placas gruesas. Vendaje oclusivo, uñas cortas y terapia de inversión de hábito; antihistamínico sedante nocturno solo como ayuda para dormir.
Liquen nuchae
Nuca, mujeres- Clínica
- Placa en la línea media de la nuca que puede extenderse al cuero cabelludo y retroauricular, con descamación psoriasiforme abundante, costras, fisuras y cabellos rotos y retorcidos. Casi exclusivo de mujeres; las sobreinfecciones son frecuentes.
- Diagnóstico
- Diferenciar de psoriasis del cuero cabelludo, dermatitis seborreica y dermatitis de contacto por tintes o productos capilares, que exige pruebas epicutáneas con parafenilendiamina y la serie de peluquería. Cultivo bacteriano si hay exudado.
- Manejo
- Corticoide muy potente en solución o espuma, champú de clobetasol en contacto breve, infiltración si hay nódulos y tratamiento de la impetiginización. Revisar hábitos de rascado durante la lectura o el uso de pantallas.
Liquen simple anogenital
Vulva, escroto, periano- Clínica
- Liquenificación vulvar de labios mayores, escrotal o perianal con prurito nocturno intenso, excoriaciones y fisuras. A menudo coexiste con dermatitis de contacto por toallitas, jabones o tratamientos tópicos, candidiasis o incontinencia.
- Diagnóstico
- Excluir liquen escleroso (palidez, atrofia, púrpura, pérdida de arquitectura), psoriasis invertida, eritrasma, enfermedad de Paget extramamaria y neoplasia intraepitelial; biopsia si no hay respuesta en cuatro a seis semanas. Pruebas epicutáneas con la serie de cosméticos y medicamentos tópicos.
- Manejo
- Clobetasol pomada una vez al día un mes y luego en descenso, emoliente como sustituto del jabón, retirada de irritantes y tratamiento de la candidiasis. Amitriptilina nocturna a dosis bajas, fuera de ficha técnica, en el prurito con componente neuropático.
Liquenificación gigante de Pautrier y liquenificación en guijarros
Variantes raras- Clínica
- La gigante forma placas tumorales verrugosas y cribiformes en la región genitocrural tras años de rascado sobre tejido laxo. La forma en guijarros consiste en nódulos lisos y discretos en atópicos, seborreicos o fotodermatosis, que simulan un liquen plano.
- Diagnóstico
- Biopsia para excluir carcinoma verrugoso o escamoso, condilomas gigantes y liquen plano hipertrófico. La histología muestra acantosis e hiperqueratosis masivas con crestas muy alargadas y ensanchadas.
- Manejo
- Corticoides oclusivos e infiltrados, control del prurito de base y, en placas residuales, extirpación o técnicas destructivas tras confirmar benignidad.
Dermatosis lineales y prurito neuropático localizado
Liquen estriado
Blaschko, niños- Clínica
- Pápulas liquenoides rosadas o hipopigmentadas, sin estrías de Wickham, que confluyen en una banda de 2 mm a 2 cm siguiendo las líneas de Blaschko en una extremidad, el cuello o el tronco. Niños de 5 a 15 años, más niñas; frecuente atopia; prurito escaso.
- Diagnóstico
- Clínico. Biopsia en casos dudosos: dermatitis liquenoide con espongiosis, queratinocitos disqueratósicos e infiltrado profundo perianexial y perisudoral. Diferenciar de nevo epidérmico verrugoso inflamatorio lineal, liquen plano y psoriasis lineales y poroqueratosis lineal.
- Manejo
- Explicar la resolución espontánea en tres a seis meses y la hipopigmentación residual temporal. Corticoide de potencia media o tacrolimus 0,03-0,1 % si hay prurito; la onicodistrofia responde lentamente a corticoide potente oclusivo.
Blaschkitis del adulto
Variante adulta- Clínica
- Dermatosis inflamatoria lineal adquirida en adultos, con pápulas y vesículas eccematosas pruriginosas en varias bandas, a menudo en el tronco, con recurrencias. Se discute si es una entidad distinta del liquen estriado o su forma adulta.
- Diagnóstico
- Histología predominantemente espongiótica, con menos infiltrado profundo perianexial que el liquen estriado. Descartar dermatitis de contacto lineal, fitofotodermatitis y reacciones por fármacos.
- Manejo
- Corticoide tópico potente durante los brotes y antihistamínico si hay prurito; tiende a recurrir en nuevas bandas, pero no suele cronificarse ni dejar secuelas.
Notalgia parestésica
Zona interescapular- Clínica
- Mácula o placa hiperpigmentada mal delimitada, unilateral, junto al borde medial de la escápula, con prurito, quemazón o parestesias. Adultos de mediana edad; a menudo con dolor cervicodorsal o cambios degenerativos de la columna.
- Diagnóstico
- Clínico. La biopsia, si se hace, muestra amiloide queratinocítico e incontinencia pigmentaria. Radiografía o resonancia de columna dorsal si hay síntomas radiculares; en casos familiares de inicio juvenil, estudio de neoplasia endocrina múltiple 2A.
- Manejo
- Capsaicina tópica, lidocaína al 5 % en parche, gabapentina 300-1800 mg/día o pregabalina 75-300 mg/día, fisioterapia y ejercicios de estiramiento; toxina botulínica intradérmica o UVB de banda estrecha en casos rebeldes. Todo fuera de ficha técnica.
Prurito neuropático dermatómico y braquiorradial
Signo de alarma medular- Clínica
- Prurito localizado, a veces con liquen simple metamérico, en un dermatoma torácico o en la cara dorsolateral de antebrazos (prurito braquiorradial), con empeoramiento solar y alivio con frío local, el signo de la bolsa de hielo.
- Diagnóstico
- Exploración neurológica; resonancia de columna cervical o dorsal ante déficits, distribución metamérica estricta o refractariedad, porque el libro describe liquen simple como primera manifestación de un tumor intramedular con siringomielia.
- Manejo
- Gabapentinoides, capsaicina, fotoprotección en la forma braquiorradial y tratamiento de la causa vertebral o medular con neurología o neurocirugía.
Prurigo crónico: fenotipos y diagnóstico diferencial
Prurigo nodular
Fenotipo nodular del prurigo crónico- Clínica
- Nódulos duros, hiperqueratósicos y excoriados de 0,5 a 3 cm, simétricos, en superficies de extensión de las extremidades, tronco y, a veces, palmas, con halo hiperpigmentado y piel intermedia xerótica. Prurito intenso en crisis, gran impacto en sueño y ánimo; edad media y avanzada, más en mujeres y en piel negra.
- Diagnóstico
- Clínico, según la definición europea: prurito de al menos seis semanas, rascado repetido y lesiones nodulares múltiples. Biopsia si hay duda: hiperqueratosis compacta, hiperplasia seudoepiteliomatosa, fibrosis vertical, aumento de fibras nerviosas y mastocitos. En la dermatoscopia, patrón en estallido de estrella blanco alrededor de una costra central.
- Estudio
- Hemograma con eosinófilos, función renal y hepática, glucemia, TSH, ferritina, VIH, VHB y VHC; inmunofluorescencia directa y serología de BP180 y BP230 en mayores de 60 años; radiografía de tórax y estudio de extensión si hay síntomas B.
- Manejo
- Escalonado: corticoide muy potente oclusivo, triamcinolona intralesional, UVB de banda estrecha, gabapentinoides o antidepresivos, metotrexato o ciclosporina. Dupilumab y nemolizumab autorizados en la UE para formas moderadas o graves; medir prurito con escala numérica e IGA de prurigo.
Prurigo crónico papular (prurigo crónico del adulto)
Antes prurigo subagudo- Clínica
- Pápulas excoriadas pruriginosas más pequeñas y menos elevadas que los nódulos, en tronco y extremidades, frecuentemente en ancianos. Corresponde a lo que el libro llamaba prurigo crónico del adulto, dermatitis papular o urticaria papular crónica.
- Diagnóstico
- La biopsia muestra una dermatitis inespecífica. Descartar escabiosis, penfigoide prodrómico, toxicodermia, foliculitis, dermatitis de contacto y causas sistémicas de prurito con el mismo estudio que en el prurigo nodular.
- Manejo
- Emolientes con mentol al 0,5-1 % o polidocanol, corticoides tópicos, UVB de banda estrecha y, en refractarios, metotrexato o gabapentinoides; el uso de biológicos en este fenotipo es fuera de ficha técnica.
Penfigoide nodular
Imitador del prurigo- Clínica
- Variante del penfigoide ampolloso que se presenta durante meses como nódulos de prurigo, sobre todo en mujeres ancianas, antes de que aparezcan placas urticariformes o ampollas, que pueden no llegar a aparecer.
- Diagnóstico
- Inmunofluorescencia directa perilesional con depósito lineal de IgG y C3 en la membrana basal, ELISA de BP180 y BP230 e inmunofluorescencia indirecta en piel separada con sal. Revisar fármacos desencadenantes como las gliptinas.
- Manejo
- Como un penfigoide: clobetasol tópico extenso, doxiciclina, metotrexato a dosis bajas o corticoide oral. Dupilumab tiene aprobación de la FDA en penfigoide desde 2025, pero en la UE su uso es fuera de ficha técnica.
Prurigo de causa sistémica
Renal, hepático, hematológico, VIH- Clínica
- Prurigo nodular o papular indistinguible del idiopático en pacientes con enfermedad renal crónica avanzada o diálisis, colestasis, linfoma de Hodgkin, VIH o, más rara vez, enfermedad celíaca. En diálisis se asocia a la dermatosis perforante adquirida.
- Diagnóstico
- El estudio sistemático de la causa es obligatorio antes de etiquetarlo como idiopático; eosinofilia y síntomas B orientan a Hodgkin, y las lesiones umbilicadas con tapón queratósico a dermatosis perforante.
- Manejo
- Tratar la causa y el prurito específico: difelikefalina intravenosa en el prurito urémico, autorizada en la UE pero no comercializada en España, UVB de banda estrecha, gabapentina ajustada a la función renal; colestiramina, rifampicina o sertralina en la colestasis.
Terapéutica del prurigo nodular
Dupilumab
600 mg y luego 300 mg/2 semanas- Indicación
- Anticuerpo frente a la subunidad alfa del receptor de IL-4, autorizado en la UE desde diciembre de 2022 para prurigo nodular moderado o grave del adulto candidato a tratamiento sistémico. Útil sobre todo si coexiste atopia, asma o rinosinusitis.
- Eficacia
- En los ensayos PRIME y PRIME2, alrededor del 60 % alcanzó una mejoría de al menos cuatro puntos en el prurito a la semana 24 frente a menos del 20 % con placebo, y casi la mitad logró piel aclarada o casi aclarada.
- Seguridad
- Conjuntivitis, reacciones locales, eosinofilia transitoria y artralgias. No exige analítica de control. Antes de iniciarlo en un paciente con eritrodermia o placas atípicas, biopsia para excluir micosis fungoide.
Nemolizumab
Carga y 30-60 mg/4 semanas- Indicación
- Anticuerpo frente al receptor A de IL-31, autorizado en la UE el 12 de febrero de 2025 en prurigo nodular del adulto y dermatitis atópica desde 12 años. Dosis de carga de 60 mg y después 30 mg cada cuatro semanas, o 60 mg si el peso es de 90 kg o más.
- Eficacia
- En OLYMPIA 2, el 56 % logró una reducción de al menos cuatro puntos en el prurito a la semana 16 frente al 21 % con placebo, con efecto antipruriginoso ya en la primera semana.
- España
- La financiación aprobada en abril de 2026 se limita a la dermatitis atópica grave tras ciclosporina; en prurigo nodular no está financiado, por lo que solo cabe acceso excepcional.
Inmunosupresores convencionales
Metotrexato y ciclosporina- Pauta
- Metotrexato 7,5-20 mg/semana con ácido fólico, o ciclosporina 3-5 mg/kg/día durante tres a seis meses. Ambos fuera de ficha técnica en el prurigo nodular, con respuestas en series de casos y recaída frecuente al retirarlos.
- Monitorización
- Metotrexato: hemograma, función hepática y renal mensual al principio y después trimestral, cribado de VHB, VHC, VIH y tuberculosis. Ciclosporina: presión arterial y creatinina cada dos semanas al inicio; evitar en hipertensos o con insuficiencia renal.
- Lugar
- Alternativa cuando no hay acceso a biológicos o como puente; azatioprina queda relegada por su perfil de seguridad y la necesidad de determinar la actividad de la tiopurina metiltransferasa.
Neuromoduladores
Gabapentinoides, antidepresivos, naltrexona- Pauta
- Gabapentina 300 mg nocturnos con aumento hasta 900-1800 mg/día, o pregabalina 75-300 mg/día; amitriptilina 10-25 mg nocturnos, mirtazapina 15 mg, paroxetina o sertralina; naltrexona 50 mg/día. Todos fuera de ficha técnica.
- Evidencia
- Ensayos pequeños y series de casos; útiles cuando predomina el componente neuropático, el insomnio o la ansiedad. La guía europea de prurito crónico los sitúa como alternativa o complemento.
- Seguridad
- Ajustar gabapentinoides a la función renal; sedación, mareo y riesgo de abuso. Advertencia de la AEMPS sobre depresión respiratoria con gabapentinoides combinados con opioides.
Tratamientos locales y fototerapia
Primer escalón- Pauta
- Corticoide muy potente oclusivo o en cinta; triamcinolona intralesional 10 mg/ml en nódulos aislados; crioterapia breve; capsaicina 0,025-0,075 % en fórmula magistral; calcipotriol o inhibidores de calcineurina como ahorradores de corticoide.
- Fototerapia
- UVB de banda estrecha dos o tres sesiones semanales durante 8-12 semanas, PUVA local o excímero en nódulos resistentes; combinable con metotrexato o biológicos.
- Advertencia
- La crioterapia y la infiltración pueden dejar hipopigmentación, hiperpigmentación o atrofia, sobre todo en fototipos altos; conviene informar antes y documentar con fotografía.
Talidomida
50-100 mg/día- Pauta
- Talidomida 50-100 mg nocturnos, fuera de ficha técnica, con programa de prevención de embarazo obligatorio. Respuesta en semanas en casos graves y refractarios.
- Seguridad
- Teratogenicidad absoluta, neuropatía periférica sensitiva dependiente de dosis acumulada (estudio de conducción basal y periódico), somnolencia y tromboembolismo.
- Lugar
- Último recurso tras biológicos e inmunosupresores, en unidades con experiencia; la lenalidomida no ofrece ventajas claras en el prurigo y comparte buena parte de sus riesgos.
Otros prurigos y excoriaciones
Prurigo pigmentoso
Minociclina 100-200 mg/día- Clínica
- Pápulas eritematosas pruriginosas, a veces vesiculosas o pustulosas, en espalda alta, nuca, pecho y escote, que confluyen en un patrón reticulado y dejan hiperpigmentación reticulada. Mujeres jóvenes; más descrito en Japón, pero cada vez más frecuente en Europa.
- Diagnóstico
- Histología dependiente del estadio: neutrófilos perivasculares y en la epidermis al inicio, después espongiosis y patrón liquenoide, y finalmente incontinencia pigmentaria. Inmunofluorescencia negativa. Preguntar por dieta cetogénica, ayuno, diabetes o cirugía bariátrica; medir cetonas en orina o sangre.
- Manejo
- Minociclina o doxiciclina 100-200 mg/día dos a cuatro semanas, o dapsona 50-100 mg/día; reintroducir hidratos de carbono suprime los brotes. Los antihistamínicos y corticoides tópicos no son eficaces.
Erupción atópica del embarazo (prurigo del embarazo)
Dermatosis específica más frecuente- Clínica
- Pápulas y nódulos excoriados en superficies de extensión y abdomen, o lesiones eccematosas, que suelen comenzar antes del tercer trimestre. Incluye el prurigo del embarazo de Rook, el eccema del embarazo y la foliculitis pruriginosa.
- Diagnóstico
- Clínico; inmunofluorescencia directa negativa si se biopsia. Ácidos biliares en ayunas y transaminasas en toda gestante con prurito para excluir colestasis intrahepática, y descartar penfigoide gestacional ante lesiones urticariformes periumbilicales.
- Manejo
- Emolientes, corticoide de potencia moderada o alta, antihistamínico como loratadina o cetirizina y UVB de banda estrecha si es extensa. No supone riesgo fetal y puede recurrir en embarazos posteriores.
Prurigo dermográfico
Dermografismo sintomático intenso- Clínica
- Habones lineales y excoriaciones en zonas de presión de la ropa, como el borde del sujetador o el cinturón, con pigmentación residual. Es una urticaria crónica inducible grave con lesiones de rascado.
- Diagnóstico
- Prueba de dermografismo con dermografómetro o con un objeto romo; valorar la coexistencia con urticaria crónica espontánea y descartar mastocitosis si hay pigmentación persistente con signo de Darier.
- Manejo
- Antihistamínico de segunda generación hasta cuatro veces la dosis estándar; omalizumab fuera de ficha técnica en refractarios, con respuesta en series y ensayos en urticarias inducibles.
Prurigo actínico
Fotodermatosis, HLA-DR4- Clínica
- Pápulas y nódulos excoriados pruriginosos en zonas fotoexpuestas, con afectación también de zonas cubiertas, queilitis del labio inferior y conjuntivitis. Comienza en la infancia; muy frecuente en poblaciones amerindias y mestizas.
- Diagnóstico
- Fotoprovocación y fototest; tipificación de HLA-DRB1*04:07 apoya el diagnóstico. Diferenciar de erupción polimorfa lumínica, dermatitis atópica fotoagravada y protoporfiria eritropoyética.
- Manejo
- Fotoprotección estricta, corticoides tópicos, endurecimiento con UVB de banda estrecha y talidomida en casos graves, con su programa de prevención de embarazo.
Trastorno de excoriación (excoriaciones neuróticas)
Espectro obsesivo-compulsivo- Clínica
- Erosiones, úlceras y cicatrices lineales o redondeadas en zonas accesibles, con piel sana en la zona central de la espalda inaccesible a las manos. Predomina en mujeres de mediana edad con estrés, ansiedad o depresión.
- Diagnóstico
- Criterios del DSM-5: excoriación recurrente con lesiones, intentos fallidos de dejarla y malestar significativo. Excluir causas de prurito, ectoparasitosis y delirio de parasitosis.
- Manejo
- Terapia de inversión de hábito o cognitivo-conductual, inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina como fluoxetina 20-60 mg/día y N-acetilcisteína 1200-2400 mg/día fuera de ficha técnica, en colaboración con psiquiatría.
Eritrodermia: causas principales
Eritrodermia eccematosa
Causa más frecuente- Clínica
- Generalización de un eccema atópico, de contacto, venoso, asteatósico o seborreico, más en la sexta y séptima décadas; prurito intenso, liquenificación y a veces eosinofilia e IgE elevada en el anciano.
- Diagnóstico
- Antecedente de eccema, pruebas epicutáneas cuando se controle el brote; la histología es inespecífica con espongiosis. Repetir biopsias si la evolución es atípica, porque puede preceder a un Sézary.
- Manejo
- Curas húmedas con corticoide de potencia media, emolientes, antihistamínico sedante nocturno. En dermatitis atópica confirmada, ciclosporina, dupilumab, tralokinumab, lebrikizumab o inhibidores de JAK según el perfil del paciente, una vez excluido un linfoma.
Eritrodermia psoriásica
Evitar corticoide sistémico- Clínica
- Eritema generalizado descamativo en un psoriásico, a menudo tras retirar corticoides sistémicos o potentes tópicos, infecciones, estrés, alcohol o quemadura por fototerapia. Puede evolucionar a psoriasis pustulosa generalizada.
- Diagnóstico
- Restos de placas típicas, afectación ungueal, artritis. Dermatoscopia con vasos puntiformes regulares; histología con papilomatosis y paraqueratosis confluente.
- Manejo
- Ciclosporina 3-5 mg/kg/día o infliximab 5 mg/kg intravenoso cuando se necesita rapidez; inhibidores de IL-17 o IL-23 para el control a largo plazo. Acitretina o metotrexato como alternativas; evitar corticoides sistémicos y fototerapia en fase aguda.
Eritrodermia por fármacos y DRESS
Mejor pronóstico si se retira el fármaco- Clínica
- Exantema morbiliforme, escarlatiniforme o eccematoso que progresa a eritrodermia; en el DRESS, latencia de dos a ocho semanas, fiebre, edema facial, adenopatías, eosinofilia, linfocitos atípicos y afectación hepática, renal o pulmonar.
- Diagnóstico
- Cronología de todos los fármacos, incluidos productos de herboristería; puntuación RegiSCAR, hemograma, perfil hepático y renal, y PCR de VHH-6. Fármacos frecuentes: alopurinol, carbamazepina, lamotrigina, sulfonamidas, vancomicina, minociclina y abacavir.
- Manejo
- Retirar el fármaco sospechoso y todos los no imprescindibles. En el DRESS con afectación orgánica, prednisona 0,5-1 mg/kg/día con descenso lento durante semanas; ciclosporina como alternativa. Registrar la alergia y notificar a farmacovigilancia.
Síndrome de Sézary y micosis fungoide eritrodérmica
Linfoma cutáneo T- Clínica
- Eritrodermia infiltrada con prurito intolerable, queratodermia palmoplantar fisurada, alopecia, ectropión, onicodistrofia y adenopatías; facies infiltrada en casos avanzados.
- Diagnóstico
- Biopsias cutáneas múltiples con reordenamiento clonal del TCR, frotis y citometría de flujo de sangre periférica: B2 si hay al menos 1000 células/µl CD4+ con pérdida de CD7 o CD26 y clon idéntico al cutáneo. Biopsia ganglionar y TC o PET-TC para estadificar.
- Manejo
- Por unidad de linfomas cutáneos: fotoféresis extracorpórea, interferón, bexaroteno, metotrexato a dosis bajas, mogamulizumab o trasplante alogénico en candidatos, según la guía EORTC de 2023.
Pitiriasis rubra pilar, pénfigo foliáceo y liquen plano eritrodérmico
Pistas clínicas- Clínica
- Pitiriasis rubra pilar: islotes de piel sana, pápulas foliculares en dorsos de dedos y queratodermia palmoplantar anaranjada. Pénfigo foliáceo: lesiones costrosas húmedas en cara y tronco y descamación adherente. Liquen plano: pápulas violáceas y estrías orales al ceder el edema.
- Diagnóstico
- Biopsias de zonas seleccionadas; inmunofluorescencia directa e indirecta y ELISA de desmogleína 1 en el pénfigo foliáceo; revisar fármacos liquenoides como sales de oro, quinina, antipalúdicos o inhibidores del punto de control.
- Manejo
- Pitiriasis rubra pilar: acitretina, metotrexato o inhibidores de IL-17 o IL-23 fuera de ficha técnica. Pénfigo foliáceo: rituximab con corticoide. Liquen plano: retirar el fármaco y tratar con corticoides o acitretina.
Sarna costrosa y dermatofitosis generalizada
Causas infecciosas- Clínica
- Sarna costrosa con hiperqueratosis de manos, pies y uñas, eritema y descamación generalizados, en inmunodeprimidos, ancianos institucionalizados o con deterioro cognitivo; a menudo confundida con psoriasis eritrodérmica. Rara vez, tiña extensa por Trichophyton.
- Diagnóstico
- Raspado y examen microscópico de escamas con abundantes ácaros; casos entre cuidadores y personal sanitario. KOH y cultivo micológico de las escamas.
- Manejo
- Ivermectina oral 200 µg/kg los días 1, 2, 8, 9 y 15, y más si es grave, con permetrina al 5 % y queratolíticos; aislamiento de contacto y tratamiento de convivientes. Antifúngico sistémico en la dermatofitosis.
Eritrodermia: estudio, complicaciones y formas especiales
Estudio inicial de la eritrodermia
Protocolo- Historia
- Dermatosis previas, fármacos introducidos en los últimos tres meses, productos de herboristería, síntomas B, contactos con prurito, viajes e inmunodepresión.
- Pruebas
- Hemograma con frotis, eosinófilos y células de Sézary; bioquímica con función renal, hepática, albúmina, LDH e IgE; VIH, VHB y VHC; citometría de flujo de sangre periférica con CD4/CD8, CD7 y CD26 y TCR clonal; raspado de escamas para ácaros y hongos.
- Biopsias
- Dos o tres biopsias de zonas distintas, repetidas si la primera es inespecífica, con inmunofluorescencia directa si se sospecha enfermedad ampollosa; biopsia ganglionar si hay adenopatía mayor de 1,5 cm o dura, avisando al patólogo de la eritrodermia.
Complicaciones hemodinámicas y metabólicas
Causa de mortalidad- Clínica
- Hiperperfusión cutánea con insuficiencia cardiaca de gasto alto, termorregulación alterada con hipotermia o fiebre, pérdida transepidérmica de agua y proteínas, hipoalbuminemia, edemas, taquicardia, trombosis venosa y neumonía.
- Diagnóstico
- Temperatura central, balance hídrico, electrolitos, albúmina, función renal, hemocultivos y cultivos cutáneos si hay fiebre o deterioro. Valorar el estado nutricional con dietista.
- Manejo
- Ambiente templado, mantas o ventilación según necesidad, reposición de líquidos y proteínas, suplementación calórico-proteica, profilaxis de trombosis venosa y antibióticos dirigidos a Staphylococcus aureus si hay sobreinfección. Precaución con la absorción sistémica de tópicos.
Eritrodermia idiopática del anciano
Diagnóstico de exclusión- Clínica
- Eritrodermia crónica en varones mayores con queratodermia palmoplantar, adenopatía dermopática e IgE elevada, de curso prolongado con remisiones parciales; el libro la denomina síndrome del hombre rojo, distinto del síndrome por vancomicina.
- Diagnóstico
- Solo tras estudio completo repetido. Las causas ocultas más probables son la dermatitis atópica del anciano, fármacos no declarados y un linfoma en fase premicótica, por lo que se reevalúa con biopsias y citometría cada seis a doce meses.
- Manejo
- Emolientes, corticoides tópicos de potencia media, UVB de banda estrecha con prudencia y, si es necesario, metotrexato o ciclosporina; evitar dupilumab mientras no se haya excluido de forma razonable un linfoma cutáneo.
Papuloeritrodermia de Ofuji
Signo de la tumbona- Clínica
- Pápulas planas pardorrojizas que confluyen en una eritrodermia intensamente pruriginosa en ancianos, sobre todo varones, con respeto característico de los pliegues abdominales, axilas e ingles, llamado signo de la tumbona. Puede haber queratodermia palmoplantar y adenopatías.
- Diagnóstico
- Eosinofilia periférica, IgE alta y linfopenia; histología con infiltrado linfohistiocitario perivascular con eosinófilos. Es un patrón de reacción: buscar linfoma cutáneo T, neoplasias sólidas, VIH, fármacos e infecciones.
- Manejo
- Corticoides tópicos y UVB de banda estrecha o PUVA, corticoide oral, ciclosporina o acitretina; hay casos publicados con respuesta a dupilumab. Seguimiento prolongado por la posible evolución a micosis fungoide.
Eritrodermia en paciente tratado con dupilumab
Linfoma desenmascarado- Clínica
- Empeoramiento o eritrodermia tras meses de mejoría inicial con dupilumab en una supuesta dermatitis atópica de inicio adulto, con placas infiltradas o adenopatías nuevas.
- Diagnóstico
- Biopsia con inmunohistoquímica y TCR clonal y citometría de sangre periférica. Los infiltrados linfoides atípicos asociados a dupilumab pueden ser reactivos y regresar al suspenderlo, pero algunos casos corresponden a micosis fungoide o Sézary previos.
- Manejo
- Suspender dupilumab, reevaluar el diagnóstico y remitir a la unidad de linfomas si se confirma; en la dermatitis atópica de inicio tardío conviene biopsia previa al tratamiento sistémico.
Contrastes que resuelven la duda
Las comparaciones que más a menudo cambian el diagnóstico o la elección de tratamiento.
Liquen simple crónico frente a liquen plano hipertrófico
- Color
- Placa del color de la piel o hiperpigmentada frente a placa violácea o purpúrica con estrías de Wickham en la periferia.
- Localización
- Nuca, tobillos, genitales y antebrazos al alcance de la mano frente a caras anteriores de las piernas, casi siempre en ambas.
- Mucosas
- Sin afectación mucosa frente a estrías reticuladas orales o genitales en un tercio de los casos.
- Histología
- Acantosis regular con fibrosis vertical papilar frente a infiltrado liquenoide en banda, hipergranulosis en cuña y cuerpos coloides.
- Riesgo
- Sin riesgo neoplásico frente a posible transformación a carcinoma escamoso en lesiones hipertróficas de larga evolución.
Prurigo nodular frente a penfigoide nodular
- Edad
- Cualquier edad adulta, con atopia en muchos casos, frente a ancianos, sobre todo mujeres.
- Lesiones
- Nódulos excoriados aislados frente a nódulos con placas urticariformes, vesículas o ampollas tensas que pueden aparecer tarde.
- Inmunofluorescencia directa
- Negativa frente a depósito lineal de IgG y C3 en la membrana basal.
- Serología
- BP180 y BP230 negativos frente a positivos en la mayoría.
- Tratamiento
- Biológicos autorizados para prurigo nodular frente a pauta de penfigoide, con dupilumab fuera de ficha técnica en la UE.
Liquen estriado frente a nevo epidérmico verrugoso inflamatorio lineal
- Inicio
- Brusco, a los 5-15 años, frente a congénito o en los primeros años de vida.
- Evolución
- Resolución espontánea en meses frente a persistencia indefinida.
- Prurito
- Escaso o ausente frente a intenso y resistente.
- Histología
- Liquenoide con infiltrado profundo perisudoral frente a psoriasiforme con alternancia de orto y paraqueratosis.
- Tratamiento
- Expectante frente a corticoides, láser o cirugía en lesiones sintomáticas.
Prurigo pigmentoso frente a papilomatosis confluente y reticulada
- Lesión
- Pápulas inflamatorias pruriginosas que dejan pigmentación frente a pápulas parduscas aterciopeladas sin inflamación.
- Desencadenante
- Cetosis por dieta, ayuno o diabetes frente a sin desencadenante conocido, asociado a obesidad e insulinorresistencia.
- Síntoma
- Prurito intenso frente a asintomático o leve.
- Histología
- Neutrófilos e infiltrado liquenoide con incontinencia pigmentaria frente a hiperqueratosis y papilomatosis.
- Tratamiento
- Tetraciclinas y reintroducción de hidratos de carbono en ambas, aunque en la papilomatosis la minociclina actúa más despacio.
Eritrodermia benigna frente a síndrome de Sézary
- Clínica
- Eritema descamativo sin infiltración marcada frente a piel infiltrada, queratodermia fisurada, alopecia y ectropión.
- Prurito
- Variable frente a constante e intolerable.
- Sangre
- Células de Sézary escasas, CD4/CD8 normal o algo elevado frente a cociente igual o mayor de 10, pérdida de CD7 o CD26 y clon T.
- Histología
- Espongiosis inespecífica frente a epidermotropismo con linfocitos atípicos cerebriformes, a veces solo tras biopsias repetidas.
- Ganglios
- Adenopatía dermopática frente a infiltración por linfoma.
- Tratamiento
- Según causa frente a fotoféresis, mogamulizumab, interferón o bexaroteno en unidad especializada.
Psoriasis eritrodérmica frente a pitiriasis rubra pilar
- Piel sana
- Ausente frente a islotes de piel respetada bien delimitados.
- Pápulas foliculares
- Ausentes frente a pápulas foliculares queratósicas en dorsos de dedos, codos y rodillas.
- Palmas y plantas
- Afectación variable frente a queratodermia anaranjada característica.
- Uñas
- Piqueteado, manchas de aceite y onicólisis frente a engrosamiento amarillento con hemorragias en astilla.
- Tratamiento
- Ciclosporina, infliximab o anti-IL-17 y anti-IL-23 frente a acitretina, metotrexato o biológicos fuera de ficha técnica.
Papuloeritrodermia de Ofuji frente a eritrodermia eccematosa
- Morfología
- Pápulas planas confluyentes frente a eritema y descamación difusos.
- Pliegues
- Respetados, con el signo de la tumbona, frente a afectados e incluso más intensos.
- Laboratorio
- Eosinofilia, IgE alta y linfopenia frecuentes frente a eosinofilia variable.
- Asociaciones
- Linfoma, neoplasias sólidas y VIH frente a antecedente de eccema.
- Seguimiento
- Prolongado por riesgo de micosis fungoide frente a seguimiento del eccema de base.
Qué haría en consulta
Situaciones frecuentes en consulta de dermatología y cómo las resolvería con el capítulo y la evidencia actual.
Siuna mujer de 45 años consulta por una placa liquenificada en la nuca y otra en el tobillo que se rasca desde hace dos años y asocia a una época de estrés laboral
Confirmaría el diagnóstico clínico de liquen simple crónico y buscaría causas secundarias: preguntaría por tintes, champús y prendas, y si la nuca se extiende al cuero cabelludo pediría pruebas epicutáneas con la serie estándar y la de peluquería. En el tobillo valoraría eccema venoso o tiña con KOH. Pautaría clobetasol pomada una vez al día durante tres semanas bajo oclusión nocturna en el tobillo y en espuma en la nuca, y después dos días por semana. Si la placa del tobillo es muy gruesa, infiltraría triamcinolona a 10 mg/ml. Explicaría el circuito picor-rascado, recomendaría uñas cortas y guantes nocturnos y ofrecería terapia de inversión de hábito. Revisaría en seis semanas.
Siun hombre de 52 años refiere picor y quemazón persistentes en una mancha parda bajo la escápula derecha que no mejora con cremas de corticoide
Pensaría en una notalgia parestésica. Preguntaría por dolor cervicodorsal, trabajos con flexión mantenida y antecedentes familiares de tumores endocrinos. Exploraría la sensibilidad y la columna; pediría radiografía dorsal si hay dolor y resonancia solo si hay síntomas radiculares o déficits. No insistiría en corticoides. Indicaría capsaicina al 0,075 % en fórmula magistral tres o cuatro veces al día durante cuatro a seis semanas, avisando de la quemazón inicial, o lidocaína al 5 % en parche doce horas al día. Si no basta, pautaría gabapentina empezando con 300 mg nocturnos y subiendo hasta 900-1200 mg/día, fuera de ficha técnica, y derivaría a fisioterapia. En casos rebeldes, toxina botulínica intradérmica.
Siuna mujer de 68 años, atópica en la infancia, presenta desde hace un año decenas de nódulos excoriados en brazos y piernas, insomnio y un prurito de 9 sobre 10
Haría el estudio del prurigo nodular: hemograma, función renal y hepática, glucemia, TSH, ferritina, VIH, VHB y VHC, y por la edad, inmunofluorescencia directa perilesional y ELISA de BP180 y BP230 para excluir penfigoide nodular. Iniciaría clobetasol oclusivo, infiltración de los nódulos más molestos y UVB de banda estrecha. Ante un prurito tan intenso con antecedente atópico, propondría dupilumab: 600 mg subcutáneos de carga y 300 mg cada dos semanas, tras confirmar la indicación financiada en el hospital. Si no fuera posible, metotrexato 15 mg semanales con ácido fólico y controles. Mediría la escala numérica de prurito y el sueño a las 12 y 24 semanas.
Siuna joven de 24 años con dieta cetogénica para adelgazar presenta pápulas rojas muy pruriginosas en la espalda y el escote que dejan manchas reticuladas
Sospecharía un prurigo pigmentoso. Preguntaría por el inicio de la dieta, ayunos o vómitos, y mediría cuerpos cetónicos en orina; si hay duda, biopsiaría una pápula reciente buscando infiltrado neutrofílico. Pautaría doxiciclina 100 mg cada 12 horas o minociclina 100 mg/día durante dos a cuatro semanas, con fotoprotección por el riesgo de fototoxicidad. Le explicaría que mantener la cetosis favorece los brotes y que reintroducir hidratos de carbono suele bastar para prevenirlos, con apoyo de nutrición si busca perder peso. Le advertiría de que la hiperpigmentación reticulada tarda meses en aclarar y no responde a los corticoides.
Siun hombre de 74 años ingresa con eritrodermia de tres semanas, escalofríos, edemas maleolares y la introducción de alopurinol hace siete semanas
Retiraría de inmediato el alopurinol y cualquier fármaco no imprescindible. Valoraría un DRESS: hemograma con eosinófilos y linfocitos atípicos, función hepática y renal, troponina, PCR de VHH-6 y puntuación RegiSCAR. Controlaría temperatura central, balance hídrico, albúmina y electrolitos, con habitación templada y profilaxis de trombosis. Haría dos biopsias y, aunque la causa farmacológica parezca clara, citometría de sangre periférica. Pautaría curas húmedas con corticoide de potencia media y emolientes. Si se confirma afectación orgánica, iniciaría prednisona 0,5-1 mg/kg/día con descenso lento durante seis a ocho semanas. Registraría la alergia y notificaría a farmacovigilancia; el estudio de HLA-B*58:01 sirve para familiares de riesgo.
Siun hombre de 66 años con supuesta dermatitis atópica de inicio tardío empeora hasta la eritrodermia tras seis meses de dupilumab
Suspendería el dupilumab y replantearía el diagnóstico. Haría tres biopsias de zonas distintas con inmunohistoquímica y estudio clonal del TCR, frotis de sangre periférica y citometría de flujo con CD4/CD8, CD7 y CD26 y búsqueda de un clon idéntico al cutáneo. Exploraría ganglios y pediría LDH, VIH y TC de cuello, tórax, abdomen y pelvis si hay adenopatías. Mientras tanto, mantendría curas húmedas con corticoide de potencia media y emolientes y evitaría los corticoides sistémicos si es posible. Si se confirma un síndrome de Sézary, remitiría a la unidad de linfomas cutáneos para fotoféresis, mogamulizumab u otras opciones según la guía EORTC.
Siun psoriásico de 58 años desarrolla eritrodermia tras suspender por su cuenta un ciclo de prednisona prescrito por una lumbalgia
Ingresaría al paciente si hay fiebre, taquicardia, hipotermia o edemas, y buscaría pústulas por el riesgo de evolución a psoriasis pustulosa generalizada. Pediría hemograma, función renal y hepática, albúmina, electrolitos, cultivos si hay fiebre y cribado previo a biológicos. No reintroduciría corticoides sistémicos. Iniciaría ciclosporina 4-5 mg/kg/día si la función renal y la presión arterial lo permiten, para un control rápido, o infliximab 5 mg/kg intravenoso si hay contraindicación. En paralelo planificaría un inhibidor de IL-17 o IL-23 para el mantenimiento y retiraría la ciclosporina de forma progresiva. Usaría emolientes y corticoide de potencia baja o media, sin fototerapia en fase aguda.
Siuna gestante de 22 semanas consulta por pápulas excoriadas muy pruriginosas en brazos, piernas y abdomen, con antecedentes de dermatitis atópica
Pensaría en una erupción atópica del embarazo, pero antes de etiquetarla pediría ácidos biliares en ayunas y transaminasas para excluir colestasis intrahepática, sobre todo si el prurito es palmoplantar y nocturno. Revisaría la zona periumbilical para descartar penfigoide gestacional y, si hay lesiones urticariformes o vesículas, haría inmunofluorescencia directa. Tranquilizaría sobre la ausencia de riesgo fetal. Pautaría emolientes, corticoide de potencia moderada o alta en las lesiones durante dos semanas y loratadina 10 mg/día o cetirizina. Si es extensa y no responde, UVB de banda estrecha. Avisaría de que puede repetirse en embarazos posteriores.
Perlas de examen y de consulta
◆Liquenificación simétrica: piense en contacto
Una placa liquenificada simétrica en el cuello, los párpados, las muñecas o los pies es, hasta que se demuestre lo contrario, una dermatitis de contacto crónica. Las pruebas epicutáneas cambian más vidas que los ansiolíticos; el libro cuenta el caso de pacientes con dermatitis por formaldehído de la ropa enviadas al psiquiatra.
◆El prurigo nodular no responde a los antihistamínicos
Los antihistamínicos no sedantes no mejoran el picor del prurigo nodular, porque su prurito depende sobre todo de IL-31, IL-4, IL-13 y neuropéptidos. Un sedante nocturno solo ayuda a dormir. Persistir con antihistamínicos a dosis altas solo retrasa el acceso a fototerapia, inmunosupresores o biológicos, que son los tratamientos con eficacia demostrada.
◆En mayores de 60 años, biopsie y pida BP180
El penfigoide nodular puede imitar un prurigo nodular durante meses sin ampollas. En cualquier anciano con prurigo crónico, la inmunofluorescencia directa perilesional y la serología de BP180 y BP230 son baratas y evitan tratar como prurigo una enfermedad autoinmune con otro pronóstico y otra pauta.
◆El signo de la mariposa
En el prurigo nodular y las excoriaciones crónicas, la parte central de la espalda, inaccesible a las manos, queda respetada y dibuja una mariposa. Es una prueba clínica sencilla de que las lesiones son secundarias al rascado y no una dermatosis primaria, y conviene buscarla siempre, también en la dermatitis atópica del adulto y en las excoriaciones de origen psicológico.
◆Dieta cetogénica y prurigo pigmentoso
Ante pápulas pruriginosas reticuladas en espalda y escote de una mujer joven, pregunte por la dieta. La cetosis por dietas bajas en hidratos de carbono, ayuno o cirugía bariátrica es hoy el desencadenante más documentado, y la minociclina con reintroducción de hidratos de carbono resuelve los brotes en días.
◆La eritrodermia no es solo piel
Un eritrodérmico pierde calor, agua y proteínas y puede entrar en insuficiencia cardiaca de gasto alto. Temperatura, balance hídrico, albúmina, función renal y profilaxis de trombosis forman parte del tratamiento tanto como los emolientes. La mayoría de las muertes se deben a neumonía o sepsis.
◆Tópicos en eritrodermia: absorción sistémica
La barrera de una piel eritrodérmica está muy alterada. Corticoides potentes, ácido salicílico o análogos de la vitamina D aplicados en toda la superficie se absorben como si fueran sistémicos; prefiera corticoides de potencia baja o media en curas húmedas y vigile la glucemia y el calcio.
◆No inicie dupilumab en una eritrodermia sin diagnóstico
Un síndrome de Sézary puede parecer una dermatitis atópica de inicio adulto. Dupilumab puede empeorarlo o enmascararlo durante meses. Antes de iniciar cualquier biológico en una eritrodermia o en una dermatitis atópica de inicio tardío, pida biopsias múltiples con estudio clonal del TCR y citometría de flujo de sangre periférica, y repítalas si el paciente empeora tras una mejoría inicial.
◆Signo de la tumbona
El respeto de los pliegues abdominales, axilas e ingles en una eritrodermia papulosa de un anciano sugiere papuloeritrodermia de Ofuji. Obliga a un cribado de neoplasias sólidas, de VIH y de linfoma cutáneo T, con seguimiento prolongado aunque responda al tratamiento, porque algunos casos evolucionan a micosis fungoide años después del inicio.
Actualización DermRX
Qué ha cambiado entre la obra (2010) y octubre de 2026, y qué conviene matizar con la literatura posterior.
ClasificaciónDel prurigo de Hyde al prurigo crónico con fenotipos
Rook describía por separado el prurigo nodular de Hyde, el prurigo crónico del adulto, el prurigo subagudo y la dermatitis papular, con definiciones discutidas. El European Prurigo Project de la EADV consensuó en 2018 el término prurigo crónico: enfermedad definida por prurito de al menos seis semanas, antecedentes y signos de rascado repetido y lesiones pruriginosas múltiples, con fenotipos papular, nodular, en placa, umbilicado y lineal. La guía europea S2k de prurito crónico, actualizada en 2025, mantiene esta clasificación, propone un estudio etiológico escalonado y ordena las opciones terapéuticas, desde tópicos y fototerapia hasta biológicos. El cambio práctico es doble: se trata el prurigo como una enfermedad neuroinmunitaria propia, con escalas como la numérica de prurito y el IGA de prurigo, y no se abandona la búsqueda de causas dermatológicas, sistémicas, neurológicas o psiquiátricas.
Fuentes: Pereira MP, et al. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2018 PMID: 28857299. Weisshaar E, et al. Acta Derm Venereol. 2025 PMID: 40843597.TerapéuticaDupilumab y nemolizumab, primeros tratamientos autorizados del prurigo nodular
En 2010 el prurigo nodular se trataba con infiltraciones, crioterapia, PUVA, ciclosporina, azatioprina o talidomida, sin ensayos controlados. Los ensayos PRIME y PRIME2 demostraron que dupilumab mejora el prurito y las lesiones frente a placebo, y la Comisión Europea lo autorizó en diciembre de 2022. El ensayo OLYMPIA 2 mostró una reducción rápida del prurito con nemolizumab, antagonista del receptor de IL-31, autorizado en la UE el 12 de febrero de 2025 para prurigo nodular del adulto. En España, la financiación de nemolizumab aprobada en abril de 2026 se limita a la dermatitis atópica grave tras ciclosporina, de modo que en prurigo nodular solo cabe acceso excepcional. Otras dianas, como el receptor de oncostatina M, KIT o JAK1, siguen en investigación; metotrexato, ciclosporina y gabapentinoides se mantienen como alternativas fuera de ficha técnica.
Fuentes: Yosipovitch G, et al. Nat Med. 2023 PMID: 37142763. Kwatra SG, et al. N Engl J Med. 2023 PMID: 37888917. EMA. EPAR de Nemluvio (nemolizumab), autorización de 12 de febrero de 2025.TerapéuticaNotalgia parestésica: de la capsaicina al prurito neuropático como diana
El libro se apoyaba en un único ensayo cruzado con capsaicina al 0,025 % y en la hipótesis del atrapamiento radicular dorsal. Hoy la notalgia se encuadra en el prurito neuropático, y la guía europea de prurito crónico recomienda un abordaje que combina capsaicina, anestésicos locales, gabapentinoides y fisioterapia, con toxina botulínica o técnicas de bloqueo en casos rebeldes, todo fuera de ficha técnica. El ensayo de fase 2 con difelikefalina oral, agonista periférico del receptor kappa opioide, mostró una reducción del prurito frente a placebo en 2023, pero no existe hoy ningún fármaco autorizado para esta indicación en la UE. La difelikefalina intravenosa sí está autorizada en la UE para el prurito asociado a enfermedad renal crónica en hemodiálisis, aunque no se comercializa en España. Las formas familiares precoces siguen obligando a descartar la neoplasia endocrina múltiple 2A.
Fuentes: Kim BS, et al. N Engl J Med. 2023 PMID: 36780675. Weisshaar E, et al. Acta Derm Venereol. 2025 PMID: 40843597.ClasificaciónPrurigo pigmentoso: la cetosis como desencadenante central
En 2010 el prurigo pigmentoso era una rareza japonesa de causa desconocida, con casos aislados en diabéticos, personas a dieta o con anorexia, y se trataba con minociclina o dapsona. La revisión sistemática de 2021 confirmó un predominio en mujeres jóvenes, la distribución en espalda, nuca y pecho y la respuesta casi constante a tetraciclinas, y situó la cetosis como el desencadenante identificable más frecuente. La popularidad de las dietas cetogénicas y del ayuno intermitente, junto con la cirugía bariátrica, ha llevado el cuadro a las consultas europeas. El cambio práctico es preguntar siempre por la dieta, medir cuerpos cetónicos cuando hay duda y combinar doxiciclina o minociclina con la reintroducción de hidratos de carbono, que reduce las recaídas. La histología por estadios, con neutrófilos en las lesiones precoces, ayuda a no confundirlo con una dermatitis de contacto o una papilomatosis confluente y reticulada.
Fuentes: Mufti A, et al. JAAD Int. 2021 PMID: 34409375.ClasificaciónEl prurigo del embarazo se integra en la erupción atópica del embarazo
Rook trataba el prurigo del embarazo como una dermatosis específica independiente, con una frecuencia de uno de cada 300 embarazos y aparición entre las semanas 25 y 30. La reclasificación de 2006, basada en 505 gestantes, agrupó el prurigo del embarazo, el eccema del embarazo y la foliculitis pruriginosa bajo el nombre de erupción atópica del embarazo, la dermatosis específica más frecuente, que suele comenzar antes del tercer trimestre y no supone riesgo fetal. Las dermatosis específicas quedaron en cuatro: erupción atópica, erupción polimorfa, penfigoide gestacional y colestasis intrahepática del embarazo. La consecuencia práctica es que toda gestante con prurito necesita ácidos biliares en ayunas, porque la colestasis sí tiene riesgo fetal, y que la erupción atópica se trata con emolientes, corticoides tópicos, antihistamínicos de segunda generación y UVB de banda estrecha.
Fuentes: Ambros-Rudolph CM, et al. J Am Acad Dermatol. 2006 PMID: 16488288.DiagnósticoEritrodermia: estadificación sanguínea del síndrome de Sézary y nuevas opciones
El libro aceptaba como diagnóstico de Sézary más del 20 % de células cerebriformes en sangre y proponía el estudio clonal del TCR por PCR como prueba prometedora. La actualización de 2022 de ISCL, USCLC y EORTC basa la clasificación sanguínea en la citometría de flujo: la categoría B2 exige al menos 1000 células/µl de linfocitos CD4+ con fenotipo aberrante, como pérdida de CD7 o CD26, con un clon T coincidente con el cutáneo. Las revisiones de eritrodermia del adulto recomiendan por ello citometría y TCR en toda eritrodermia sin causa clara. En el tratamiento, la guía EORTC de 2023 sitúa la fotoféresis extracorpórea, el interferón, el bexaroteno, el metotrexato a dosis bajas y mogamulizumab como opciones sistémicas, y reserva el trasplante alogénico para pacientes seleccionados. El soporte nutricional y hemodinámico de la eritrodermia tiene hoy recomendaciones específicas.
Fuentes: Olsen EA, et al. Blood. 2022 PMID: 34758074. Latzka J, et al. Eur J Cancer. 2023 PMID: 37890355. Pang Y, et al. Am J Clin Dermatol. 2024 PMID: 39348008. Tso S, et al. Clin Exp Dermatol. 2021 PMID: 33817816.SeguridadDupilumab y linfoma cutáneo de células T: biopsiar antes de tratar
La edición de 2010 no podía conocer este problema. Desde la autorización de dupilumab se han publicado casos de micosis fungoide y síndrome de Sézary diagnosticados tras empeorar con el fármaco, en pacientes con supuesta dermatitis atópica de inicio adulto, y también infiltrados linfoides atípicos reactivos que regresan al suspenderlo. Los estudios de cohortes son discordantes: algunos encuentran un aumento de diagnósticos de linfoma cutáneo, probablemente por desenmascaramiento de casos previos, mientras que un estudio de gran tamaño de 2025 no observó cambios en el riesgo global de linfoma. La recomendación práctica es biopsiar antes de iniciar dupilumab cuando la dermatitis comienza en la edad adulta tardía, la morfología es atípica o hay eritrodermia, y repetir biopsia con estudio clonal ante un empeoramiento tras una respuesta inicial.
Fuentes: Sokumbi O, et al. Am J Dermatopathol. 2021 PMID: 34132660. Kridin K, et al. Front Med (Lausanne). 2025 PMID: 41641262.TerapéuticaPsoriasis eritrodérmica: biológicos y menos corticoides
Rook recomendaba evitar los corticoides sistémicos en la psoriasis eritrodérmica por el riesgo de pustulación y proponía metotrexato, acitretina o ciclosporina, evitando el alquitrán y la fototerapia. Esa advertencia sigue vigente. Lo que ha cambiado es el arsenal: la revisión sistemática de 2025 sobre tratamientos sistémicos en psoriasis eritrodérmica recoge respuestas rápidas con ciclosporina e infliximab y tasas altas de aclaramiento mantenido con inhibidores de IL-17 e IL-23, aunque con evidencia de series y subgrupos, porque los ensayos pivotales excluían a estos pacientes. En la práctica, la ciclosporina o el infliximab sirven para la fase aguda y un inhibidor de IL-17 o IL-23 para el mantenimiento. Las revisiones de eritrodermia insisten además en la nutrición hipercalórica e hiperproteica, el control térmico y la profilaxis de trombosis.
Fuentes: Mastorino L, et al. Am J Clin Dermatol. 2025 PMID: 40856907. Tso S, et al. Clin Exp Dermatol. 2021 PMID: 33639006.Conectar con DermRX
Referencias
Lectura de referencia
J. Berth-Jones. Capítulo 23, «Eczema, Lichenification, Prurigo and Erythroderma». En: Burns T, Breathnach S, Cox N, Griffiths C, eds. Rook’s Textbook of Dermatology. 8.ª ed. Oxford: Wiley-Blackwell; 2010. Consultado en su edición original en inglés.
Fuentes consultadas para contrastar y actualizar
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