Trastornos del color de la piel: cómo orientar una mancha por color, profundidad y patrón, y qué tratar en vitíligo y melasma
Sobre el capítulo 58, «Disorders of Skin Colour» (A.V. Anstey) · Rook’s Textbook of Dermatology, 8.ª ed., 2010
Anstey recorre la biología del melanocito, las hipermelanosis hereditarias, endocrinas y farmacológicas, las melanosis faciales, las hipomelanosis genéticas y adquiridas y los pigmentos exógenos, con un vitíligo tratado entonces con PUVA, corticoides y camuflaje. Esta lectura reordena el capítulo según las preguntas de consulta y lo actualiza a 2026: el vitíligo como enfermedad autoinmune con tratamiento de estabilización, la crema de ruxolitinib y el primer inhibidor de JAK oral autorizado en la UE, el melasma entendido como trastorno de fotoenvejecimiento, el ácido tranexámico oral y la nomenclatura de consenso de las dermatosis cenicientas.
Obra de referencia: Burns T, Breathnach S, Cox N, Griffiths C (eds.), Rook’s Textbook of Dermatology, 8.ª ed. (Wiley-Blackwell, 2010). Síntesis editorial DermRX actualizada a octubre de 2026 · Revisión clínica individual pendiente · 18 min de lectura.
En 20 segundos
- Una mancha pigmentaria se orienta por tres datos: el color, que indica profundidad, pardo epidérmico o gris azulado dérmico; la distribución, generalizada, fotoexpuesta, flexural, blaschkoide o segmentaria; y la edad de inicio. La luz de Wood y la dermatoscopia separan componentes epidérmicos y dérmicos, y la historia farmacológica resuelve muchos casos sin biopsia.
- El vitíligo no segmentario es una enfermedad autoinmune mediada por linfocitos T CD8+ e interferón γ. Primero se frena la actividad, después se repigmenta. La crema de ruxolitinib está autorizada en la UE desde 2023 para el vitíligo facial desde los 12 años, y en julio de 2026 la Comisión Europea autorizó upadacitinib oral para candidatos a tratamiento sistémico.
- El melasma es una dermatosis crónica y recidivante con componente de fotoenvejecimiento, en la que la luz visible pesa tanto como la ultravioleta. La base es la fotoprotección con filtro coloreado con óxidos de hierro, la triple combinación en ciclos y el mantenimiento sin hidroquinona. El ácido tranexámico oral es eficaz, pero fuera de ficha técnica y con cribado trombótico.
Claves de la lectura
El color de la mancha revela la profundidad del pigmento
La melanina epidérmica se ve parda y se acentúa con la luz de Wood; la dérmica se ve gris azulada por el efecto Tyndall y no se acentúa. Esta distinción predice la respuesta: los despigmentantes tópicos actúan sobre la epidermis y apenas sobre los melanófagos dérmicos, que requieren láseres de pulso corto o paciencia. La dermatoscopia añade el patrón, reticular en lentigos, pseudorretículo en melasma, glóbulos gris azulados en pigmentación dérmica, y el aspecto de pigmentos no melánicos, como hemosiderina, fármacos o metales.
El vitíligo activo se reconoce y se estabiliza antes de repigmentar
Lesiones en confeti, bordes hipocrómicos difusos, vitíligo tricrómico, fenómeno de Koebner y crecimiento reciente indican actividad. En esa fase el consenso internacional recomienda frenar la enfermedad con minipulsos orales de dexametasona, 2,5 mg dos días consecutivos por semana durante tres a seis meses, fuera de ficha técnica, o con UVB de banda estrecha. Después se repigmenta con corticoides o inhibidores de la calcineurina tópicos, ruxolitinib en crema y fototerapia. Las respuestas exigen meses y la cara y el cuello responden mejor que manos y pies.
El vitíligo exige mirar el tiroides y escuchar al paciente
Hasta una cuarta parte de los adultos con vitíligo no segmentario tiene autoinmunidad tiroidea, por lo que se solicita TSH y anticuerpos antiperoxidasa al diagnóstico y ante síntomas. Otras asociaciones, como alopecia areata, diabetes tipo 1, anemia perniciosa o enfermedad de Addison, se buscan solo si la clínica lo sugiere. El impacto psicológico es frecuente y no guarda relación con la extensión. Preguntar por él, ofrecer camuflaje y fotoprotección de las zonas despigmentadas, y derivar a apoyo psicológico cuando proceda forma parte del tratamiento.
El melasma se controla, no se cura, y la fotoprotección decide la recidiva
El melasma combina hiperactividad melanocitaria, daño de la membrana basal, elastosis, aumento de vasos y mastocitos. La luz visible y la ultravioleta A lo mantienen, por lo que el filtro debe ser coloreado con óxidos de hierro y aplicarse a diario todo el año. La triple combinación de hidroquinona, tretinoína y corticoide de potencia baja es el tópico más eficaz en ciclos de ocho a doce semanas. El mantenimiento usa ácido azelaico, cisteamina, tiamidol o niacinamida para limitar la exposición a hidroquinona.
La hiperpigmentación postinflamatoria se trata tratando primero la inflamación
Es la discromía más frecuente en fototipos IV a VI y aparece tras acné, eccema, liquen plano, quemaduras o procedimientos. Mientras persista la dermatosis causal, cualquier despigmentante fracasa. El orden es controlar la inflamación, fotoproteger y añadir retinoides, ácido azelaico o hidroquinona en ciclos cortos para el componente epidérmico. El componente dérmico tarda meses o años en aclararse. Los peelings y láseres agresivos en piel oscura pueden empeorarla, por lo que conviene ensayar en una zona pequeña antes de tratar toda la cara.
Una pigmentación gris azulada obliga a revisar la lista de fármacos
Minociclina, amiodarona, antipalúdicos, clofazimina, bleomicina, ciclofosfamida, zidovudina, sales de oro y plata causan pigmentaciones con patrones característicos. La minociclina produce tres tipos: azul negruzco en cicatrices, gris azulado en espinillas y pardo difuso en zonas fotoexpuestas. La amiodarona da una pigmentación gris violácea fotodistribuida que regresa lentamente. Los antineoplásicos dirigidos también alteran el color: imatinib puede hipopigmentar y los inhibidores de puntos de control causan despigmentación tipo vitíligo en pacientes con melanoma, asociada a mejor supervivencia.
Las lentiginosis múltiples pueden ser la puerta de entrada a un síndrome
Lentigos labiales y orales desde la infancia sugieren síndrome de Peutz-Jeghers por variantes de STK11, con pólipos hamartomatosos y riesgo de cáncer digestivo, mamario, pancreático y ginecológico. Lentigos faciales y mucosos con mixomas cardiacos o cutáneos y tumores endocrinos apuntan al complejo de Carney por PRKAR1A. Los lentigos generalizados con cardiopatía y sordera corresponden al síndrome de Noonan con lentigos múltiples, antes LEOPARD, por PTPN11. La pigmentación labial sin pólipos en adultos sugiere el síndrome de Laugier-Hunziker, benigno.
Hiper e hipopigmentaciones, entidad a entidad
Clínica, confirmación y tratamiento actual de las discromías que más decisiones exigen en consulta.
Hipermelanosis adquiridas
Melasma
Cara fotoexpuesta, mujer fértil- Clínica
- Máculas pardas simétricas en mejillas, frente, labio superior y mentón, que empeoran con sol, embarazo y anticonceptivos hormonales.
- Diagnóstico
- Clínico, con luz de Wood y dermatoscopia para estimar el componente dérmico y vascular; biopsia solo si hay duda diagnóstica.
- Manejo
- Filtro coloreado diario, triple combinación en ciclos, mantenimiento sin hidroquinona y ácido tranexámico oral fuera de ficha en casos resistentes.
Hiperpigmentación postinflamatoria
Fototipos IV a VI- Clínica
- Máculas pardas o grisáceas que reproducen la forma de una dermatosis previa, como acné, eccema, liquen plano o picaduras.
- Diagnóstico
- Historia de inflamación previa; la luz de Wood separa el pigmento epidérmico del dérmico, que tardará más en aclararse.
- Manejo
- Controlar la dermatosis causal, fotoproteger y usar retinoides, ácido azelaico o hidroquinona en ciclos cortos, evitando procedimientos agresivos.
Dermatosis cenicienta y eritema discrómico persistente
Máculas gris pizarra- Clínica
- Máculas gris azuladas ovaladas en tronco y raíz de miembros, con borde eritematoso fino en la fase activa del eritema discrómico.
- Diagnóstico
- Dermatitis de interfase con incontinencia pigmentaria; el consenso global de 2019 unifica la terminología de estas melanosis.
- Manejo
- Sin tratamiento de eficacia probada; se han usado clofazimina, dapsona y tacrolimus tópico, con respuestas modestas e inconstantes.
Liquen plano pigmentoso y melanosis de Riehl
Cara, cuello y pliegues- Clínica
- Pigmentación gris parduzca facial o flexural, a menudo con prurito previo, frecuente en fototipos intermedios y oscuros.
- Diagnóstico
- Pruebas epicutáneas con fragancias, tintes y cosméticos en la melanosis de Riehl; histología liquenoide con melanófagos.
- Manejo
- Evitar el alérgeno, fotoprotección, tacrolimus tópico y, en casos seleccionados, ácido tranexámico o láseres de pulso corto.
Pigmentación por fármacos
Minociclina, amiodarona, antipalúdicos- Clínica
- Pigmentación gris azulada, pizarra o pardusca con distribución característica según el fármaco: cicatrices, espinillas, cara fotoexpuesta o paladar.
- Diagnóstico
- Historia farmacológica completa; la biopsia con tinciones de hierro y de Fontana-Masson identifica el depósito.
- Manejo
- Retirar el fármaco si es posible y fotoproteger; los láseres de picosegundos o Q-switched aclaran la pigmentación por minociclina.
Hipermelanosis genéticas y sistémicas
Síndrome de Peutz-Jeghers
STK11, autosómico dominante- Clínica
- Lentigos en labios, mucosa oral, dedos y región perianal desde la infancia, que pueden aclararse en la edad adulta.
- Diagnóstico
- Estudio genético de STK11 y endoscopia; los pólipos hamartomatosos causan invaginación intestinal en la infancia.
- Manejo
- Derivación a consejo genético y vigilancia según la guía europea de 2021: endoscopia, cápsula, mama, páncreas y gónadas.
Complejo de Carney
PRKAR1A- Clínica
- Lentigos faciales, en labios y conjuntiva, nevus azules epitelioides y mixomas cutáneos, a menudo en párpados y pezones.
- Diagnóstico
- Ecocardiograma por mixomas cardiacos, estudio endocrino suprarrenal, hipofisario y tiroideo, y estudio genético de PRKAR1A.
- Manejo
- Ecocardiograma anual y seguimiento endocrinológico; la extirpación precoz de un mixoma cardiaco evita embolias y muerte súbita.
Síndrome de Noonan con lentigos múltiples
Antes LEOPARD, PTPN11- Clínica
- Cientos de lentigos generalizados desde la infancia, hipertelorismo, talla baja, sordera neurosensorial y anomalías genitales.
- Diagnóstico
- Electrocardiograma y ecocardiograma por miocardiopatía hipertrófica; estudio de PTPN11 y otros genes de la vía RAS-MAPK.
- Manejo
- Seguimiento cardiológico y audiológico periódico; los lentigos no requieren tratamiento salvo por motivos estéticos y no malignizan.
Incontinencia pigmenti
IKBKG, ligada al X- Clínica
- Vesículas, lesiones verrugosas, pigmentación arremolinada y atrofia lineal siguiendo las líneas de Blaschko en niñas.
- Diagnóstico
- Estudio de IKBKG, revisión oftalmológica precoz por vasculopatía retiniana y valoración dental y neurológica en los primeros meses de vida.
- Manejo
- Cuidado de la piel en la fase vesicular, fotocoagulación retiniana si es necesaria y consejo genético a la madre.
Hipermelanosis endocrina y metabólica
Addison, hemocromatosis- Clínica
- Pigmentación difusa acentuada en pliegues palmares, cicatrices, encías y mucosa yugal en Addison; bronceada o grisácea en hemocromatosis.
- Diagnóstico
- Cortisol basal, ACTH y prueba de estímulo en Addison; ferritina, saturación de transferrina y gen HFE en hemocromatosis.
- Manejo
- La pigmentación se reduce lentamente con la sustitución hormonal o con las flebotomías; su persistencia sugiere tratamiento insuficiente.
Hipomelanosis
Vitíligo no segmentario
Autoinmune, simétrico- Clínica
- Máculas acrómicas simétricas en cara, manos, periorificiales, pliegues y prominencias óseas, con Koebner y curso imprevisible.
- Diagnóstico
- Clínico, con luz de Wood; TSH y anticuerpos antiperoxidasa; puntuaciones F-VASI y T-VASI para medir la respuesta.
- Manejo
- Estabilizar si está activo, repigmentar con tópicos, ruxolitinib en crema y UVB de banda estrecha, y valorar upadacitinib en candidatos sistémicos.
Vitíligo segmentario
Unilateral, inicio infantil- Clínica
- Mácula acrómica unilateral, a menudo en cara, con leucotriquia frecuente; progresa uno o dos años y luego se estabiliza.
- Diagnóstico
- Distribución unilateral que no sigue dermatomas exactos; menor asociación autoinmune que la forma no segmentaria.
- Manejo
- Tópicos y fototerapia precoces; si es estable al menos un año, el injerto de suspensión celular o de ampollas da buenos resultados.
Piebaldismo
KIT, congénito- Clínica
- Mechón blanco frontal y máculas acrómicas en frente, tronco anterior y extremidades presentes desde el nacimiento, estables.
- Diagnóstico
- Islotes de pigmento normal o hiperpigmentado dentro de la acromía; estudio de KIT si hay dudas o rasgos de Waardenburg.
- Manejo
- No progresa; camuflaje, fotoprotección y, en áreas pequeñas, injertos de melanocitos con buenos resultados por la estabilidad.
Albinismo oculocutáneo
TYR, OCA2 y otros- Clínica
- Hipopigmentación difusa de piel, pelo e iris con nistagmo, fotofobia y baja agudeza visual desde el nacimiento.
- Diagnóstico
- Estudio genético de los genes OCA y descartar formas sindrómicas como Hermansky-Pudlak, con hemorragias, o Chédiak-Higashi.
- Manejo
- Fotoprotección estricta, revisiones dermatológicas periódicas por carcinomas cutáneos y melanoma, y seguimiento oftalmológico desde la infancia.
Hipomelanosis adquiridas no autoinmunes
Gotas, macular progresiva- Clínica
- Máculas blancas pequeñas en espinillas y antebrazos en la hipomelanosis en gotas; manchas confluentes en tronco en la macular progresiva.
- Diagnóstico
- La macular progresiva muestra fluorescencia folicular roja con luz de Wood, ligada a Cutibacterium acnes.
- Manejo
- Fotoprotección en la forma en gotas; peróxido de benzoilo, clindamicina tópica y UVB de banda estrecha en la macular progresiva.
Melanocitosis dérmicas y pigmentos exógenos
Nevus de Ota
Ramas V1-V2 del trigémino- Clínica
- Mácula gris azulada unilateral periorbitaria y malar, con afectación escleral frecuente, presente al nacer o en la adolescencia.
- Diagnóstico
- Clínico; revisión oftalmológica periódica por riesgo de glaucoma y, excepcionalmente, de melanoma uveal o del sistema nervioso central.
- Manejo
- Láser Q-switched o de picosegundos en varias sesiones, con mejores resultados si se trata en la infancia.
Mancha mongólica
Sacra, neonatal- Clínica
- Mácula gris azulada en región lumbosacra de recién nacidos de piel oscura, que se aclara en los primeros años.
- Diagnóstico
- Clínico; las manchas muy extensas, persistentes o atípicas pueden asociarse a errores congénitos del metabolismo como gangliosidosis.
- Manejo
- Observación y explicación a la familia; documentarlas en la historia clínica evita sospechas erróneas de maltrato infantil.
Ocronosis exógena
Hidroquinona prolongada- Clínica
- Pigmentación gris negruzca con pápulas en caviar en zonas tratadas durante años con hidroquinona, sobre todo en piel oscura.
- Diagnóstico
- Dermatoscopia con estructuras arciformes gris azuladas; histología con fibras de colágeno amarillo ocre en forma de banana.
- Manejo
- Suspender la hidroquinona y fotoproteger; la respuesta a láseres y peelings es limitada, por lo que la prevención es clave.
Argiria y otros metales
Plata, oro, mercurio- Clínica
- Coloración gris azulada difusa, más intensa en zonas fotoexpuestas, lúnulas y mucosas, tras exposición prolongada a plata.
- Diagnóstico
- Historia de productos coloidales o exposición laboral; la biopsia muestra gránulos alrededor de glándulas sudoríparas.
- Manejo
- Irreversible en gran parte; evitar la exposición y fotoprotección, con mejoría parcial descrita con láser Q-switched.
Tatuajes
Pigmentos y reacciones- Clínica
- Reacciones liquenoides, granulomatosas, pseudolinfomatosas o eccematosas, sobre todo con pigmento rojo, y sarcoidosis sobre tatuajes.
- Diagnóstico
- Biopsia si la reacción es nodular o persistente; pruebas epicutáneas poco rentables con pigmentos actuales.
- Manejo
- Corticoide intralesional o tópico potente, láser con cautela por riesgo de reacción sistémica y valoración de sarcoidosis.
Contrastes que resuelven la duda
Las comparaciones que más a menudo cambian el diagnóstico o la elección de tratamiento.
Vitíligo frente a piebaldismo
- Inicio
- Adquirido, a cualquier edad, frente a congénito y presente al nacer
- Distribución
- Acral, periorificial y en pliegues frente a frente, tronco anterior y extremidades, respetando manos y espalda
- Curso
- Imprevisible y progresivo frente a estable toda la vida
- Mechón blanco
- Leucotriquia dispersa frente a mechón frontal característico
- Tratamiento
- Médico y fototerapia frente a camuflaje e injertos
Vitíligo frente a pitiriasis alba
- Color
- Acrómico, blanco tiza, frente a hipocrómico y mal definido
- Superficie
- Lisa frente a escama fina
- Luz de Wood
- Acentuación intensa con borde nítido frente a acentuación escasa
- Contexto
- Autoinmunidad y Koebner frente a atopia y xerosis
Melasma frente a melanosis de Riehl
- Color
- Pardo frente a gris parduzco o violáceo
- Distribución
- Centrofacial o malar respetando cuello frente a frente, sienes y cuello
- Antecedente
- Hormonas y sol frente a dermatitis de contacto pigmentada por cosméticos
- Estudio
- Clínico frente a pruebas epicutáneas con batería cosmética
- Tratamiento
- Despigmentantes y filtro coloreado frente a evitar el alérgeno
Nevus de Ota frente a nevus de Hori
- Edad
- Congénito o adolescente frente a adulto, sobre todo mujeres asiáticas
- Lateralidad
- Unilateral frente a bilateral y simétrico
- Mucosas
- Afectación escleral y mucosa frecuente frente a ausente
- Diagnóstico diferencial
- Mancha mongólica frente a melasma, que no responde igual al láser
Melasma frente a ocronosis exógena
- Historia
- Tratamiento breve o inicial frente a años de hidroquinona en cosméticos
- Color
- Pardo frente a gris negruzco con pápulas en caviar
- Dermatoscopia
- Pseudorretículo pardo frente a estructuras arciformes gris azuladas
- Conducta
- Despigmentantes frente a suspender la hidroquinona de inmediato
Qué haría en consulta
Situaciones frecuentes en consulta de dermatología y cómo las resolvería con el capítulo y la evidencia actual.
Siuna mujer de 34 años, fototipo IV, con melasma malar mixto de cinco años que no quiere embarazo y ha usado varias cremas cosméticas
Revisaría cosméticos con hidroquinona o corticoides y explicaría que el objetivo es el control. Pautaría filtro coloreado con óxidos de hierro cada mañana con reaplicación, y fórmula magistral de hidroquinona al 4 %, tretinoína al 0,05 % y acetónido de fluocinolona al 0,01 % por la noche ocho semanas, seguida de ácido azelaico o tiamidol. Si respondiera poco, añadiría ácido tranexámico 250 mg cada 12 horas tres a seis meses, fuera de ficha, tras descartar trombosis, tabaquismo y anticonceptivos con estrógenos.
Siun niño de 8 años con vitíligo facial y periorbitario de inicio reciente, lesiones en confeti y fenómeno de Koebner en codos
Pediría TSH y anticuerpos antiperoxidasa y fotografiaría las lesiones con luz de Wood. En la cara pautaría tacrolimus al 0,1 % dos veces al día, fuera de ficha para vitíligo, y en codos un corticoide potente en días alternos. Por la actividad añadiría UVB de banda estrecha dos o tres veces por semana. Ruxolitinib en crema no está autorizado por debajo de los 12 años. Revisaría a los tres meses y, si siguiera progresando, valoraría minipulsos de corticoide con pediatría.
Siun varón de 30 años con vitíligo no segmentario en el 15 % de la superficie corporal, extensión rápida en seis meses e importante afectación de su vida laboral
Estabilizaría con minipulsos de dexametasona 2,5 mg dos días consecutivos por semana, fuera de ficha, y UVB de banda estrecha tres veces por semana. Para la cara añadiría ruxolitinib en crema dos veces al día, sin superar el 10 % de superficie. Si no respondiera, valoraría upadacitinib 15 mg diarios, autorizado en la UE en julio de 2026, con cribado de tuberculosis, hepatitis, hemograma y lípidos, comprobando su financiación en España. Ofrecería apoyo psicológico.
Siuna adolescente de 17 años con vitíligo segmentario en la mejilla izquierda, estable desde hace dos años pese a tacrolimus y fototerapia
Confirmaría la estabilidad con fotografías seriadas y ausencia de Koebner, y la derivaría a una unidad con experiencia en cirugía del vitíligo. Haría una prueba con minigrafts en una zona pequeña y, si repigmenta sin Koebner en tres meses, plantearía injerto de suspensión de células epidérmicas no cultivadas en toda la lesión, seguido de UVB de banda estrecha o excímer. Le explicaría que la leucotriquia empeora el resultado y que se requiere fotoprotección posterior.
Siuna mujer de 58 años con pigmentación gris azulada en espinillas y cicatrices de acné tras dos años de minociclina para rosácea
Suspendería la minociclina y la sustituiría por doxiciclina a dosis bajas o ivermectina tópica para la rosácea. Revisaría escleras, uñas, dientes y paladar, y pediría función tiroidea si hubiera síntomas, por el raro depósito tiroideo. Explicaría que la pigmentación tipo II regresa lentamente en meses o años. Si persistiera y le preocupara, ofrecería láser Q-switched de 755 nm o de picosegundos tras una zona de prueba, con fotoprotección estricta.
Siun varón de 66 años en tratamiento adyuvante con pembrolizumab por melanoma estadio III que desarrolla máculas acrómicas en manos y cara
Explicaría que la despigmentación tipo vitíligo durante la inmunoterapia refleja una respuesta inmunitaria frente a antígenos melanocíticos compartidos y se asocia a mejor pronóstico. No suspendería el tratamiento ni indicaría inhibidores de JAK por este motivo. Recomendaría fotoprotección de las zonas acrómicas, camuflaje si le preocupa y un corticoide tópico de potencia media en zonas visibles. Revisaría cualquier lesión pigmentada nueva dentro del seguimiento del melanoma.
Perlas de examen y de consulta
◆El vitíligo de las mucosas y labios genitales confunde con liquen escleroso
Una mácula acrómica genital puede ser vitíligo o liquen escleroso, y ambos coexisten. La superficie atrófica, brillante, con púrpura o pérdida de arquitectura orienta a liquen escleroso. Ante la duda, la biopsia separa ambos y cambia el tratamiento y el seguimiento.
◆La hidroquinona no es un cosmético en Europa
La UE prohíbe la hidroquinona en cosméticos despigmentantes desde 2001, por lo que en España solo se dispensa como medicamento o fórmula magistral bajo prescripción. Los productos de venta por internet sin control pueden contener concentraciones altas, mercurio o corticoides potentes, causa de ocronosis y atrofia.
◆La luz de Wood descubre el vitíligo en pieles claras
En fototipos I y II las máculas de vitíligo pasan desapercibidas a la luz natural. La luz de Wood en una habitación oscura muestra su extensión real, su borde nítido y sirve para fotografiar la respuesta. Las hipomelanosis parciales, como la postinflamatoria, se acentúan mucho menos.
◆Los inhibidores de JAK repigmentan despacio y necesitan luz
La repigmentación con ruxolitinib en crema o upadacitinib es perifolicular y progresiva, y la respuesta facial sigue mejorando más allá de las 24 semanas. Combinarlos con exposición solar moderada o UVB de banda estrecha parece mejorar el resultado. Manos, pies y zonas sin pelo responden mal con cualquier tratamiento.
◆Una pigmentación difusa con mucosas obliga a descartar Addison
La hiperpigmentación generalizada que afecta a pliegues palmares, cicatrices recientes, encías y mucosa yugal, con astenia, hipotensión o pérdida de peso, exige cortisol y ACTH. El retraso diagnóstico puede terminar en una crisis suprarrenal. En pacientes con vitíligo la combinación de ambas enfermedades es infrecuente pero conocida.
◆La despigmentación con monobenzona solo es para vitíligo universal
Cuando el vitíligo afecta a más del 80 % de la superficie y resiste la repigmentación, despigmentar el resto con monobenzona al 20 % en fórmula magistral, o con láser Q-switched de rubí o crioterapia, unifica el color. Es irreversible, exige consentimiento informado y fotoprotección de por vida.
Actualización DermRX
Qué ha cambiado entre la obra (2010) y octubre de 2026, y qué conviene matizar con la literatura posterior.
TerapéuticaRuxolitinib en crema, primer tratamiento autorizado específicamente para el vitíligo
En 2010 el libro proponía PUVA, UVB de banda estrecha, corticoides tópicos y camuflaje, sin ningún fármaco autorizado para vitíligo. Los ensayos TRuE-V demostraron que ruxolitinib al 1,5 % en crema, inhibidor de JAK1 y JAK2, consigue una mejoría facial F-VASI75 a las 24 semanas en alrededor del 30 % de los pacientes frente a un 7-11 % con vehículo, con más respuestas al año. La EMA lo autorizó en 2023 como Opzelura para vitíligo no segmentario con afectación facial desde los 12 años, sin superar el 10 % de superficie. En España se financia con restricciones de uso, que conviene comprobar antes de prescribirlo.
Fuentes: Rosmarin D, et al. N Engl J Med. 2022 PMID: 36260792. EMA. Ficha técnica de Opzelura. 2023.TerapéuticaInhibidores de JAK orales: upadacitinib autorizado y ritlecitinib en desarrollo
El libro no contemplaba ningún tratamiento sistémico más allá del psoraleno oral. Los ensayos de fase 3 Viti-Up mostraron que upadacitinib 15 mg diarios logra una mejoría corporal T-VASI50 en torno al 20 % y facial F-VASI75 en torno al 24 % a las 48 semanas, frente a un 6-7 % con placebo, sin nuevas señales de seguridad. El CHMP emitió dictamen favorable en junio de 2026 y la Comisión Europea lo autorizó en julio de 2026 para adultos y adolescentes candidatos a tratamiento sistémico. Ritlecitinib, inhibidor de JAK3 y TEC, repigmenta en fase 2b y está en fase 3.
Fuentes: Passeron T, et al. Lancet. 2026 PMID: 42594914. Yamaguchi Y, et al. J Am Acad Dermatol. 2025 PMID: 39709084. EMA. Dictamen del CHMP sobre Rinvoq en vitíligo no segmentario. 2026.GuíasUn algoritmo de vitíligo que empieza por medir la actividad
El capítulo trataba todo vitíligo igual y consideraba insatisfactorio cualquier tratamiento. La guía británica de 2021 y las recomendaciones del grupo internacional de 2023 separan la enfermedad activa de la estable, recomiendan estabilizar con minipulsos orales de corticoide o fototerapia, priorizan UVB de banda estrecha frente a PUVA, sitúan tacrolimus y pimecrolimus como primera línea facial, incorporan los inhibidores de JAK y reservan la cirugía para formas estables, sobre todo segmentarias. Además piden medir la respuesta con escalas validadas y atender la calidad de vida.
Fuentes: Eleftheriadou V, et al. Br J Dermatol. 2022 PMID: 34160061. van Geel N, et al. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2023 PMID: 37746876. Seneschal J, et al. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2023 PMID: 37715487.EvidenciaMelasma: de trastorno hormonal a dermatosis de fotoenvejecimiento
El libro atribuía el melasma a factores endocrinos de causa desconocida y se limitaba a citar despigmentantes tópicos con fotoprotección. Hoy se entiende como un trastorno de fotoenvejecimiento con alteración de la membrana basal, elastosis, vasos y mastocitos, mantenido por luz visible y ultravioleta A. Un ensayo aleatorizado demostró que el ácido tranexámico oral 325 mg dos veces al día reduce la gravedad frente a placebo, con recaídas tras suspenderlo. Las revisiones recientes recomiendan filtro con óxidos de hierro, triple combinación, mantenimiento sin hidroquinona y láseres de baja energía con prudencia.
Fuentes: Passeron T, Picardo M. Pigment Cell Melanoma Res. 2018 PMID: 29285880. Del Rosario E, et al. J Am Acad Dermatol. 2018 PMID: 28987494. Gan C, Rodrigues M. Am J Clin Dermatol. 2024 PMID: 38896402.ClasificaciónConsenso global sobre dermatosis cenicienta, liquen plano pigmentoso y melanosis de Riehl
El libro describía el eritema discrómico persistente y otras melanosis faciales como cuadros transicionales difíciles de clasificar. Un consenso global propuso considerar la dermatosis cenicienta y el eritema discrómico persistente como una misma entidad, distinguirla del liquen plano pigmentoso, que tiene prurito y predilección facial y flexural, y reservar la melanosis de Riehl para la dermatitis de contacto pigmentada, con pruebas epicutáneas obligatorias. Esta nomenclatura facilita comparar estudios y orienta el estudio de alérgenos en cosméticos y tintes. En España conviene incluir la batería cosmética en el estudio.
Fuentes: Kumarasinghe SPW, et al. Int J Dermatol. 2019 PMID: 30176055.MolecularLentiginosis sindrómicas con diagnóstico genético y vigilancia protocolizada
El capítulo ya identificaba STK11 en el síndrome de Peutz-Jeghers y describía el complejo de Carney y el síndrome LEOPARD sobre bases clínicas. Hoy los paneles genéticos confirman STK11, PRKAR1A y PTPN11, y el síndrome LEOPARD se denomina síndrome de Noonan con lentigos múltiples dentro de las rasopatías. La guía europea de 2021 para Peutz-Jeghers establece endoscopia y cápsula desde la infancia y vigilancia de mama, páncreas y gónadas en la edad adulta. Ante lentigos labiales en un niño, el dermatólogo debe derivar a consejo genético.
Fuentes: Wagner A, et al. J Clin Med. 2021 PMID: 33513864.Conectar con DermRX
Referencias
Lectura de referencia
A.V. Anstey. Capítulo 58, «Disorders of Skin Colour». En: Burns T, Breathnach S, Cox N, Griffiths C, eds. Rook’s Textbook of Dermatology. 8.ª ed. Oxford: Wiley-Blackwell; 2010. Consultado en su edición original en inglés.
Fuentes consultadas para contrastar y actualizar
- Rosmarin D, Passeron T, Pandya AG, et al. Two phase 3, randomized, controlled trials of ruxolitinib cream for vitiligo. N Engl J Med. 2022;387(16):1445-1455. PMID: 36260792.
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