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Tricotilomanía, tracción, descamación del cuero cabelludo y displasias del tallo: mirar el pelo antes de etiquetar la alopecia

Inicio del contenido clínico
Lectura clínica · Pelo y uñas · Alopecias traumáticas, cuero cabelludo y tallo piloso

Tricotilomanía, tracción, descamación del cuero cabelludo y displasias del tallo: mirar el pelo antes de etiquetar la alopecia

Sobre la sección «Artefactual alopecia (trichotillomania, traction alopecia); Scaling disorders of the scalp; Thickened scalp disorders; Congenital alopecia and hypotrichosis; Abnormalities of the hair shaft; Structural defects with increased fragility; Structural defects without increased fragility» del capítulo 66, «Disorders of Hair» (A.G. Messenger, D.A.R. de Berker y R.D. Sinclair) · Rook’s Textbook of Dermatology, 8.ª ed., 2010

Esta sección del capítulo de enfermedades del pelo reúne tres bloques que en consulta se cruzan con frecuencia: las alopecias provocadas (tricotilomanía, tracción, cosmética, presión y radiación), los trastornos que descaman o engrosan el cuero cabelludo (caspa, dermatitis seborreica, pitiriasis amiantácea, cutis verticis gyrata, cuero cabelludo lipedematoso) y las alteraciones congénitas del folículo y del tallo, desde las atriquias hasta el moniletrix, el pili torti, el síndrome de Netherton, la tricotiodistrofia, el pelo lanoso, el pelo impeinable y el anágeno suelto. La lectura actualiza el texto de 2010 con la tricoscopia como primera prueba, la clasificación de la tricotilomanía en el espectro obsesivo-compulsivo y su tratamiento conductual, la genética que ya permite un diagnóstico molecular (PADI3, TGM3, TCHH, U2HR, SPINK5, ERCC2), el tratamiento precoz con cobre en la enfermedad de Menkes, los biológicos fuera de ficha técnica en Netherton y el cribado cardiológico de los síndromes con pelo lanoso y queratodermia.

TricotilomaníaAlopecia por tracciónDermatitis seborreica del cuero cabelludoPitiriasis amiantáceaCutis verticis gyrataHipotricosis hereditariasDisplasias del talloTricoscopia y microscopía del peloMenkes y Netherton

Obra de referencia: Burns T, Breathnach S, Cox N, Griffiths C (eds.), Rook’s Textbook of Dermatology, 8.ª ed. (Wiley-Blackwell, 2010). Síntesis editorial DermRX actualizada a octubre de 2026 · Revisión clínica individual pendiente · 34 min de lectura.

Ideas esenciales

En 20 segundos

  • La alopecia provocada se reconoce por la geometría: placas angulosas con pelos rotos a distintas alturas y firmemente anclados en la tricotilomanía, pérdida marginal temporal y frontal con signo del flequillo en la tracción. La tricoscopia (pelos en llama, en V, enroscados, tricoptilosis, polvo de pelo) separa casi siempre la tricotilomanía de la alopecia areata; el tratamiento eficaz es conductual, con inversión del hábito, y no un champú ni un corticoide.
  • En el cuero cabelludo que descama hay que decidir entre caspa y dermatitis seborreica (antifúngico en champú de forma continuada), psoriasis (placas bien delimitadas que rebasan la línea de implantación), tiña y pediculosis en niños, y pitiriasis amiantácea, que obliga a buscar psoriasis, dermatitis atópica o infección y a desprender las escamas antes de tratar la inflamación.
  • Un niño con pelo corto, frágil, ralo o raro necesita microscopía del tallo o tricoscopia antes que analíticas: el patrón (cuentas, giros de 180 grados, bambú, nudos, bandas de tigre, canal longitudinal, anágenos sin vaina) orienta hacia un gen y hacia síndromes con riesgo vital, como Menkes, Netherton, tricotiodistrofia fotosensible o los cardiocutáneos de Naxos y Carvajal.
Lo que merece la pena retener

Claves de la lectura

1

La tricotilomanía se diagnostica por la forma de la placa y por la tricoscopia, no por la confesión del paciente

La placa típica es irregular, a menudo angulosa o en tonsura, con el borde del cuero cabelludo respetado, y contiene pelos rotos a longitudes distintas que no se desprenden con la tracción suave; la piel es normal y casi nunca queda una zona completamente calva, al contrario que en la alopecia areata. La tricoscopia ha cambiado el diagnóstico: los signos con especificidad superior al 95 % son la tricoptilosis, el signo de la V, los pelos en gancho, en llama, enroscados y el polvo de pelo; los puntos negros y los pelos rotos son frecuentes pero inespecíficos. Si la duda persiste, una biopsia con canales vacíos, tricomalacia, cilindros de pigmento, hemorragia intrafolicular y muchos folículos en catágeno, sin infiltrado peribulbar, confirma el traumatismo. Muchos pacientes niegan el hábito y la confrontación directa empeora la relación terapéutica.

2

En adolescentes y adultos la tricotilomanía es un trastorno del espectro obsesivo-compulsivo y su tratamiento de primera línea es conductual

El libro de 2010 la clasificaba como trastorno del control de impulsos con los criterios del DSM-IV, que exigían tensión previa y alivio posterior. El DSM-5 y la CIE-11 la sitúan entre los trastornos obsesivo-compulsivos y relacionados, dentro de los comportamientos repetitivos centrados en el cuerpo, y eliminan el requisito de tensión y alivio: basta arrancarse el pelo de forma recurrente, con pérdida y con intentos fallidos de dejarlo, que causa malestar o deterioro. En niños pequeños suele ser un hábito benigno, comparable a chuparse el dedo, que cede con medidas sencillas. En adolescentes y adultos predomina en mujeres, se asocia a ansiedad, depresión, dermatilomanía y trastorno dismórfico, y la terapia conductual con entrenamiento en inversión del hábito es la intervención con mayor efecto en los metaanálisis; los fármacos tienen un papel complementario.

3

La alopecia por tracción es reversible solo si se detecta en la fase de pelos rotos, foliculitis y moldes pilosos

Aparece donde el peinado tira de forma sostenida: trenzas apretadas, cornrows, extensiones y pelucas cosidas o pegadas, moños y colas altas, turbantes o pañuelos apretados y relajantes químicos que debilitan el tallo. Empieza en sienes, por delante y encima de las orejas y en la línea frontal; con años de tracción, el folículo se fibrosa y la alopecia se vuelve cicatricial. El signo del flequillo (una fila de pelos conservada en el borde) la distingue de la alopecia frontal fibrosante, que pierde la línea de implantación original. En tricoscopia, los moldes pilosos (hair casts) que se deslizan por el tallo indican tracción activa, y la disminución de aperturas foliculares, fase tardía. La medida esencial es cambiar el peinado; el corticoide tópico o intralesional y el minoxidil ayudan en la fase inflamatoria, no sustituyen a eliminar la tracción.

4

Caspa y dermatitis seborreica del cuero cabelludo son un mismo espectro dependiente de Malassezia y el tratamiento es de mantenimiento

La caspa es el extremo no inflamatorio, con descamación fina y blanca que reaparece a los cuatro a siete días del lavado y alcanza su máximo hacia los 20 años; la dermatitis seborreica añade eritema, prurito y afectación de cejas, surcos nasogenianos, retroauricular y pecho. Malassezia no aumenta en número, pero la respuesta individual a sus metabolitos lipídicos mantiene la inflamación, y la mejoría con antifúngicos lo confirma. El champú de ketoconazol al 2 % dos veces por semana durante cuatro semanas y después semanal, o los de ciclopirox, piritiona de zinc o sulfuro de selenio, controlan la mayoría de los casos; el corticoide en solución o champú se reserva para brotes, y el ácido salicílico o la urea para escamas gruesas. La recaída al suspender es la norma y debe anticiparse al paciente.

5

La pitiriasis amiantácea es un patrón de reacción, no un diagnóstico final

Las escamas plateadas, adherentes, superpuestas como tejas y que envuelven en vaina los tallos pilosos se deben a hiperqueratosis y paraqueratosis con queratosis folicular. Detrás puede haber psoriasis, dermatitis seborreica, dermatitis atópica, tiña del cuero cabelludo, impétigo secundario o, con menos frecuencia, liquen plano o pediculosis; en una parte de los pacientes no se identifica causa. En niños y adolescentes conviene cultivar y estudiar dermatofitos y Staphylococcus aureus. El tratamiento es en dos fases: primero desprender la escama con aceite o pomada de ácido salicílico al 5-10 % o urea bajo gorro durante varias horas y peine fino, y después tratar la inflamación subyacente con corticoide potente en loción o champú, antifúngico o antibiótico según el hallazgo. Puede dejar alopecia cicatricial si se cronifica, por lo que no debe minimizarse.

6

La cutis verticis gyrata obliga a distinguir la forma primaria con deterioro neurológico de las secundarias tratables

Los pliegues cerebriformes del vértex y el occipucio, en dirección anteroposterior, se clasifican en primaria esencial, primaria no esencial, asociada a discapacidad intelectual, epilepsia, microcefalia o alteraciones oftalmológicas y con predominio masculino tras la pubertad, y secundaria. Las secundarias responden a nevus melanocíticos congénitos cerebriformes, nevus lipomatosos o de tejido conectivo, neurofibromas, acromegalia, mixedema, resistencia a la insulina, síndrome de Turner con linfedema, eccema crónico o paquidermoperiostosis. Hay que pedir IGF-1, función tiroidea, glucemia e insulina, cariotipo si procede y valoración neurológica y oftalmológica; si el inicio es precoz o hay masa palpable, biopsia o resonancia para descartar un nevus. El tratamiento es higiene de los surcos y, en casos seleccionados, cirugía de reducción.

7

Las hipotricosis congénitas se resuelven hoy con un panel genético, pero la microscopía del tallo sigue orientando la petición

El libro clasificaba las atriquias e hipotricosis por la clínica porque la genética estaba incompleta. Hoy la mayoría tiene gen: atriquia con pápulas por HR y fenocopia por el receptor de la vitamina D (con raquitismo dependiente de vitamina D tipo II, que debe descartarse midiendo calcio, fósforo y 1,25-dihidroxivitamina D), hipotricosis simple del cuero cabelludo por CDSN, Marie-Unna por mutaciones de la pauta de lectura reguladora U2HR del gen HR, hipotricosis autosómica recesiva localizada por DSG4, LIPH o LPAR6, displasia ectodérmica hidrótica por GJB6 e hipohidrótica por EDA, EDAR o EDARADD. La microscopía descarta moniletrix, pili torti y pili annulati y permite pedir el panel adecuado, con consejo genético y búsqueda de alteraciones en dientes, sudoración y uñas.

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La regla de Price sigue siendo útil: solo las displasias del tallo con fragilidad producen alopecia

Moniletrix, pili torti, tricorrexis invaginata, tricorrexis nodosa y tricotiodistrofia se rompen y dan pelo corto, ralo o placas de alopecia; pili annulati, pelo lanoso, pelo impeinable y anágeno suelto alteran el aspecto o el anclaje, pero el pelo crece. La microscopía óptica de un número suficiente de pelos cortados (no arrancados, para no romperlos en el punto diagnóstico), montados en medio histológico y con luz polarizada, sigue siendo la prueba de referencia; la tricoscopia permite verlos in situ y reduce las tracciones, y la microscopía electrónica solo complementa. Algunos hallazgos son inespecíficos: la tricorrexis nodosa es la respuesta común del tallo al daño y casi siempre se debe a cosmética agresiva, y no deben llamarse pili torti las torsiones ocasionales.

9

Varias displasias del tallo son la puerta de entrada de enfermedades graves que el dermatólogo debe reconocer pronto

El pili torti en un lactante varón con hipotonía, hipotermia, convulsiones o retraso del crecimiento sugiere enfermedad de Menkes, con cobre y ceruloplasmina bajos; la inyección subcutánea de histidinato de cobre antes de los síntomas mejora el neurodesarrollo y la supervivencia. El pelo en bambú con eritrodermia descamativa, retraso ponderal, hipernatremia e IgE alta orienta a síndrome de Netherton, con riesgo de deshidratación y sepsis en el periodo neonatal. Las bandas de tigre con luz polarizada en un niño con ictiosis, fotosensibilidad, retraso o infecciones apuntan a tricotiodistrofia, con mortalidad infantil elevada. El pelo lanoso con queratodermia palmoplantar obliga a descartar miocardiopatía arritmogénica (Naxos, Carvajal) con electrocardiograma, Holter y resonancia, porque la muerte súbita puede ser la primera manifestación cardiaca.

Repaso

Alopecias provocadas, cuero cabelludo y tallo piloso, entidad a entidad

Cada entidad con su clínica, cómo se confirma (tricoscopia, microscopía del tallo, histología, genética) y qué se hace hoy.

Alopecias provocadas y traumáticas

Tricotilomanía

Trastorno de arrancamiento del pelo
Clínica
Placas irregulares, angulosas o en tonsura con margen respetado, pelos rotos a distintas longitudes y firmemente anclados, piel sin inflamación; también cejas, pestañas, barba o pubis. En niños pequeños es un hábito; en adolescentes y adultos predomina en mujeres y puede acompañarse de tricofagia y tricobezoar.
Diagnóstico
Tricoscopia con tricoptilosis, signo de la V, pelos en llama, en gancho, enroscados, en tulipán y polvo de pelo, sin pelos en signo de exclamación agrupados. Biopsia si hay duda: canales vacíos, tricomalacia, cilindros de pigmento, hemorragia y exceso de catágenos, sin infiltrado peribulbar.
Manejo
Explicación sin confrontar, derivación a psicología para terapia conductual con inversión del hábito y, en adultos, N-acetilcisteína 1.200-2.400 mg/día como complemento (fuera de ficha técnica). Clomipramina u olanzapina en casos seleccionados por psiquiatría; los ISRS solos tienen poco efecto. En niños pequeños, orientación a los padres.

Tricoteiromanía y tricotemnomanía

Frotar o cortar el pelo
Clínica
Placas de pelo corto con extremos deshilachados por frotamiento (tricoteiromanía), a menudo con liquenificación o excoriaciones del cuero cabelludo, o con cortes limpios por tijera o rasurado (tricotemnomanía); el paciente puede presentarlo como una dermatosis primaria.
Diagnóstico
Tricoscopia con extremos en pincel o tricoptilosis en el frotamiento y cortes transversales limpios en el corte deliberado; la densidad folicular es normal y no hay pelos en exclamación. Valorar prurito subyacente, eccema, psoriasis o liquen simple.
Manejo
Tratar la dermatosis pruriginosa si existe, antihistamínico sedante nocturno o corticoide tópico, y abordar el componente conductual o psiquiátrico (trastorno obsesivo, dismórfico o facticio) con el mismo enfoque empático que en la tricotilomanía.

Alopecia por tracción

Trenzas, extensiones, moños
Clínica
Pérdida marginal temporal, preauricular y frontal, o en bandas paralelas a las trenzas, con foliculitis, pelos rotos y vello; puede dar cefalea que alivia al soltar el pelo. Frecuente en mujeres de ascendencia africana, también en niños sijs, bailarinas y uso prolongado de pañuelos apretados.
Diagnóstico
Signo del flequillo conservado, tricoscopia con moldes pilosos, pelos rotos y, en fase tardía, pérdida de aperturas foliculares. Biopsia si se sospecha alopecia frontal fibrosante o alopecia centrífuga central: en la tracción hay pocos terminales, vellos conservados y escasa inflamación.
Manejo
Cambiar a peinados sin tensión, retirar extensiones y reducir relajantes químicos; corticoide tópico potente o triamcinolona intralesional 2,5-5 mg/ml si hay foliculitis, minoxidil tópico al 5 % u oral a dosis bajas en fase no cicatricial (fuera de ficha técnica) y microinjerto cuando está estable.

Alopecia cosmética y pelo en burbuja

Calor y química
Clínica
Rotura difusa o en placas tras planchas, tenacillas o secadores muy calientes sobre pelo húmedo, decoloraciones, permanentes y alisados repetidos; el pelo es áspero, sin brillo, con puntas abiertas y longitud desigual, sin placas calvas verdaderas.
Diagnóstico
Microscopía con burbujas en el tallo cuando hay daño térmico, tricorrexis nodosa, tricoptilosis y pérdida de cutícula; la prueba de tracción no muestra exceso de telógenos y el cuero cabelludo es normal.
Manejo
Suspender calor y procesos químicos, cortar el pelo dañado, usar acondicionadores y protectores térmicos y esperar al pelo nuevo; si hay dermatitis de contacto por tintes o alisados, pruebas epicutáneas con parafenilendiamina y conservantes.

Alopecia por presión y por traumatismo médico

Cirugía, UCI, parto
Clínica
Placa occipital alopécica, a veces con erosión o costra, días o semanas después de cirugía larga, posición de Trendelenburg, cirugía cardiaca o ingreso en cuidados intensivos; en neonatos, marcas por electrodos, fórceps o anillos. Puede ser transitoria o cicatricial.
Diagnóstico
Relación temporal con el procedimiento y localización en el punto de apoyo; en el recién nacido hay que diferenciarla de la aplasia cutis congénita (membranosa, con collar de pelo y bulbos dispuestos en radios en tricoscopia).
Manejo
Prevención con cambios de posición y superficies de redistribución de presión; cura húmeda de la necrosis, esperar seis a doce meses para ver recrecimiento y plantear escisión o injerto capilar si queda cicatriz estable.

Radiodermitis crónica del cuero cabelludo

Epilación por rayos X, radioterapia
Clínica
Alopecia cicatricial circunscrita con atrofia, telangiectasias y discromía tras radioterapia, o alopecia difusa de patrón androgenético acentuada en adultos que recibieron epilación por rayos X para la tiña en la infancia, técnica usada hasta finales de los años cincuenta.
Diagnóstico
Antecedente de irradiación; biopsia de cualquier úlcera o nódulo, porque la necrosis por radiación imita la recidiva tumoral y hay más riesgo de carcinoma basocelular, epidermoide y meningioma en la zona irradiada.
Manejo
Revisión dermatológica periódica de la zona, extirpación quirúrgica de los tumores con márgenes, fotoprotección física y, en la alopecia cicatricial estable, colgajos o injertos; evitar radioterapia adicional sobre piel ya radiodérmica.

Cuero cabelludo que descama o se engruesa

Pitiriasis capitis (caspa)

Malassezia · sin inflamación
Clínica
Escamas finas, blancas o grises, difusas o en placas, que caen sobre los hombros y reaparecen a los cuatro a siete días del lavado; máximo hacia los 20 años, afecta a la mitad de los adultos jóvenes y es frecuente en preescolares. Sin prurito importante ni eritema.
Diagnóstico
Clínico; en niños descartar tiña del cuero cabelludo (pelos rotos, adenopatías, portadores asintomáticos de dermatofitos antropofílicos) y pediculosis con examen de liendres y piojos vivos. Tricoscopia con escama blanca difusa sin vasos en anillos.
Manejo
Champú de ketoconazol al 2 %, ciclopirox, piritiona de zinc o sulfuro de selenio dos o tres veces por semana durante cuatro semanas y después una vez por semana como mantenimiento; alquitrán o ácido salicílico como alternativas.

Dermatitis seborreica del cuero cabelludo

Espectro inflamatorio de la caspa
Clínica
Eritema con escama amarillenta y grasienta, prurito, afectación de la línea de implantación, cejas, surcos nasogenianos, pliegue retroauricular y pecho. En lactantes, costra láctea; en adultos, más grave en VIH, Parkinson y consumo de alcohol.
Diagnóstico
Clínico; tricoscopia con vasos arborizantes finos y escama amarilla, frente a vasos puntiformes y en anillo con escama blanca de la psoriasis. Biopsia solo si hay dudas con psoriasis, lupus, linfoma cutáneo o dermatomiositis.
Manejo
Antifúngico en champú como base, corticoide de potencia media o alta en solución o champú de clobetasol durante una a dos semanas en brotes, e inhibidores de la calcineurina en zonas faciales (fuera de ficha técnica). La espuma de roflumilast al 0,3 % está aprobada por la FDA, pero no consta autorizada en la UE.

Pitiriasis amiantácea

Escama en vaina
Clínica
Masas de escamas plateadas adherentes, superpuestas como tejas, que envuelven los tallos en manguitos sobre un cuero cabelludo eritematoso; localizada o extensa, a cualquier edad, con predominio en niños y adultos jóvenes, y caída de pelo en las zonas más afectadas.
Diagnóstico
Clínico; buscar psoriasis en otras localizaciones, dermatitis atópica o seborreica y descartar tiña con cultivo y examen directo; cultivo bacteriano si hay exudado. Histología con espongiosis, paraqueratosis y queratosis folicular que forma la vaina.
Manejo
Queratolisis con aceite, ácido salicílico al 5-10 % o urea durante varias horas bajo gorro, lavado y peinado con peine de púas finas; luego corticoide potente en loción o champú, antifúngico o antibiótico según la causa, y champú de mantenimiento.

Cutis verticis gyrata primaria

Esencial o no esencial
Clínica
Pliegues y surcos cerebriformes del vértex y el occipucio, sobre todo anteroposteriores, que aparecen tras la pubertad y antes de los 30 años; predominio masculino de cinco o seis a uno, con menor densidad de pelo en las crestas.
Diagnóstico
La forma no esencial se acompaña de discapacidad intelectual, epilepsia, microcefalia, esquizofrenia o alteraciones oftalmológicas como cataratas y retinitis pigmentaria; pedir valoración neurológica, oftalmológica y estudio genético. La histología suele ser normal.
Manejo
Higiene de los surcos para evitar maceración, mal olor e infección; cirugía de reducción o escisión de pliegues en casos seleccionados, con relleno o láser poco útiles. Apoyo psicosocial y seguimiento de la comorbilidad neurológica.

Cutis verticis gyrata secundaria

Nevus, acromegalia, mixedema
Clínica
Pliegues del cuero cabelludo de cualquier edad de inicio, presentes al nacer en los nevus cerebriformes. Debe diferenciarse de la paquidermoperiostosis, que afecta también cara, manos y pies con acropaquias y engrosamiento óseo.
Diagnóstico
IGF-1 y prolactina, función tiroidea, glucemia e insulina, cariotipo en mujeres con talla baja o linfedema; biopsia si es congénita o asimétrica para descartar nevus melanocítico intradérmico cerebriforme, nevus lipomatoso, de tejido conectivo o neurofibroma.
Manejo
Tratar la causa endocrina (la acromegalia puede mejorar parcialmente), extirpar nevus cerebriformes por riesgo y por estética y seguir los nevus congénitos grandes con dermatoscopia y palpación; cirugía plástica para los pliegues residuales.

Cuero cabelludo y alopecia lipedematosos

Engrosamiento graso
Clínica
Cuero cabelludo blando, esponjoso, que se hunde a la presión, con grosor casi doble; con o sin alopecia difusa lentamente progresiva y pelo corto. Descrita primero en mujeres negras, también en mujeres blancas y en varones, sin enfermedad sistémica asociada.
Diagnóstico
Ecografía o resonancia muestran expansión del tejido subcutáneo; la biopsia profunda revela edema y degeneración del tejido adiposo sin hiperplasia, sin mucina, con folículos atróficos y fibrosis en las formas con alopecia.
Manejo
No hay tratamiento eficaz demostrado; se han descrito mejorías aisladas con corticoide intralesional y tratamientos de la alopecia asociada. Explicar el carácter benigno y descartar mucinosis, linfedema o lipoma difuso.

Atriquias e hipotricosis congénitas

Atriquia con lesiones papulosas

HR · VDR
Clínica
Pelo normal al nacer que cae en los primeros meses y no vuelve a crecer; ausencia completa de cejas, pestañas, vello axilar y púbico, y aparición entre el año y los diez años de pápulas córneas (quistes de queratina) en cara, cuello, cuero cabelludo y extremidades.
Diagnóstico
Biopsia con infundíbulo conservado y porción inferior sustituida por quistes; estudio genético de HR (autosómica recesiva) y del receptor de vitamina D. Medir calcio, fósforo, fosfatasa alcalina y 1,25-dihidroxivitamina D para detectar raquitismo dependiente de vitamina D tipo II.
Manejo
Sin tratamiento que restaure el pelo; pelucas y apoyo psicológico. En la forma por VDR, calcio y calcitriol a dosis altas según endocrinología pediátrica. Consejo genético a la familia, sobre todo en consanguinidad.

Hipotricosis simple

CDSN y otros genes
Clínica
Pelo normal al nacimiento que se aclara progresivamente en la infancia hasta casi desaparecer en la tercera década; en la forma del cuero cabelludo, cejas, pestañas y vello corporal son normales. Uñas, dientes y sudoración sin alteraciones.
Diagnóstico
Herencia autosómica dominante; microscopía sin defecto específico del tallo y tricoscopia con miniaturización y vello. Panel genético de hipotricosis con CDSN (corneodesmosina) y otros genes, como APCDD1, en las formas generalizadas.
Manejo
Minoxidil tópico u oral a dosis bajas con respuesta variable y fuera de ficha técnica; prótesis capilares. Consejo genético con riesgo del 50 % de transmisión.

Hipotricosis hereditaria de Marie-Unna

U2HR del gen HR
Clínica
Cejas, pestañas y vello corporal escasos desde el nacimiento; pelo del cuero cabelludo grueso, ensortijado y áspero en la infancia que se pierde progresivamente en vértex y zona frontal hasta un patrón similar al estadio VII-VIII de Hamilton.
Diagnóstico
Microscopía con tallos gruesos, retorcidos irregularmente y acanalados; herencia autosómica dominante por mutaciones de la pequeña pauta de lectura inhibidora U2HR en la región 5′ no traducida de HR, que aumentan la traducción de la proteína.
Manejo
Sin tratamiento específico; minoxidil con resultados limitados, prótesis capilares y, en algún caso, trasplante si queda zona donante. Consejo genético y diferenciación de otras hipotricosis patronales con pelo áspero.

Displasias ectodérmicas hidrótica e hipohidrótica

GJB6 · EDA, EDAR
Clínica
Hidrótica de Clouston: alopecia casi total, queratodermia palmoplantar y uñas engrosadas con sudoración normal. Hipohidrótica: pelo fino, sedoso, claro y escaso, hipodoncia con dientes cónicos, piel periocular arrugada e intolerancia al calor con fiebres en el lactante.
Diagnóstico
Panel genético: GJB6 (conexina 30) en la hidrótica; EDA ligada al X, EDAR o EDARADD en la hipohidrótica. Tricoscopia con heterogeneidad de pigmento del tallo, prueba de sudoración y ortopantomografía.
Manejo
Control térmico y prevención de hipertermia, prótesis dentales precoces, cuidados de uñas y queratodermia; pelucas. La proteína recombinante EDI200 intrauterina para la forma ligada a EDA sigue en ensayo y no está autorizada.

Hipotricosis autosómica recesiva localizada y pelo lanoso recesivo

DSG4 · LIPH · LPAR6
Clínica
Pelo escaso, corto, frágil y a veces rígido en cuero cabelludo, con afectación variable de cejas, pestañas y vello corporal; erosiones del cuero cabelludo en la forma por DSG4. Frecuente en familias consanguíneas de Pakistán, Oriente Medio y Rusia.
Diagnóstico
Microscopía con tricorrexis nodosa y estrechamientos que recuerdan al moniletrix en DSG4, o tallos finos y ensortijados en LIPH y LPAR6; confirmación por panel genético de hipotricosis.
Manejo
Cuidado suave del pelo y evitar tracciones y cosmética agresiva; minoxidil tópico con mejorías parciales comunicadas en LIPH y LPAR6, fuera de ficha técnica. Consejo genético de herencia recesiva.

Hipotricosis por anágeno corto

Pelo que no crece
Clínica
Niños con pelo fino y corto desde siempre, que nunca necesitan cortarlo y no supera unos pocos centímetros, sin placas ni fragilidad; velocidad de crecimiento normal y mejoría frecuente con la edad.
Diagnóstico
Tricograma con exceso de telógenos y abundantes puntas afiladas de pelos que nunca se han cortado; tricoscopia sin roturas. Descartar anágeno suelto, déficits nutricionales e hipotiroidismo.
Manejo
Tranquilizar a la familia sobre el pronóstico; minoxidil tópico al 2-5 % o en solución oral a dosis bajas en adolescentes ha prolongado la fase de crecimiento en series pequeñas, fuera de ficha técnica.

Displasias del tallo con fragilidad

Moniletrix

KRT81, KRT83, KRT86 · DSG4
Clínica
Pelo corto y quebradizo desde los primeros meses, con queratosis folicular en nuca y occipucio; puede afectar cejas, pestañas y vello corporal. Curso variable, a menudo estable toda la vida, con mejorías en la pubertad o el embarazo.
Diagnóstico
Tricoscopia con nódulos elípticos regulares separados por constricciones, donde el tallo se rompe; microscopía óptica igual. Herencia autosómica dominante por queratinas del pelo (KRT86, KRT81, KRT83) o recesiva por DSG4. Diferenciar del pseudomoniletrix artefactual.
Manejo
Evitar tracción, calor y química; tratar la ferropenia si existe. Acitretina oral 0,5 mg/kg/día o minoxidil tópico al 2-5 % han mejorado longitud y queratosis en casos aislados, con efecto reversible al suspender y fuera de ficha técnica.

Pili torti aislado

Torsión de 180 grados
Clínica
Pelo normal al nacer sustituido desde los tres meses o los dos años por pelo seco, claro, brillante con aspecto centelleante, que se rompe a pocos centímetros, con placas occipitales o pelo corto generalizado; mejora a menudo en la edad adulta.
Diagnóstico
Tricoscopia o microscopía con tallos aplanados que giran 180 grados sobre su eje en grupos de tres a cinco torsiones. Preguntar por hipoacusia (Björnstad) y alteraciones dentales; en niñas, posible portadora de Menkes. Las formas adquiridas aparecen con retinoides, anorexia, inhibidores de EGFR y alopecias cicatriciales.
Manejo
Cuidado suave del pelo y evitar cosmética agresiva; audiometría en todo niño con pili torti congénito. En las formas adquiridas, retirar el fármaco o tratar la causa.

Enfermedad de Menkes

ATP7A · ligada al X
Clínica
Varón de pocas semanas o meses con pelo escaso, claro, áspero y ensortijado, mejillas llenas, hipotermia, ictericia prolongada, hipotonía, convulsiones y retraso del desarrollo; divertículos vesicales y laxitud articular. El síndrome del cuerno occipital es la forma alélica leve.
Diagnóstico
Pili torti en microscopía, cobre y ceruloplasmina séricos bajos (interpretables tras las primeras semanas), cociente plasmático de dopamina y noradrenalina alterado y secuenciación de ATP7A. Diagnóstico prenatal en familias conocidas.
Manejo
Histidinato de cobre subcutáneo iniciado antes de los síntomas, idealmente en el primer mes; aprobado por la FDA en enero de 2026 y sin autorización en la UE, por lo que en España requiere vía de medicamento extranjero o ensayo. Terapia génica con AAV en desarrollo.

Síndrome de Björnstad

BCS1L
Clínica
Pili torti con pelo frágil desde la infancia y sordera neurosensorial congénita o de comienzo temprano, con gravedad de la hipoacusia que se correlaciona con la del pelo; a veces hipogonadismo (síndrome de Crandall).
Diagnóstico
Microscopía del tallo con pili torti, audiometría o potenciales evocados auditivos en todo niño con pili torti, y secuenciación de BCS1L (proteína mitocondrial del complejo III), de herencia autosómica recesiva.
Manejo
Audífonos o implante coclear precoz para el lenguaje, cuidado suave del pelo y consejo genético; valorar función gonadal en la pubertad.

Síndrome de Netherton

SPINK5 · LEKTI
Clínica
Eritrodermia descamativa desde el nacimiento con riesgo de deshidratación hipernatrémica, infecciones y retraso del crecimiento; después, ictiosis lineal circunfleja con bordes de doble escama, eccema atópico, IgE muy elevada y alergias alimentarias. Pelo corto, mate y frágil, cejas y pestañas escasas.
Diagnóstico
Tricorrexis invaginata (pelo en bambú) o su resto en tee de golf, mejor en cejas; examinar muchos pelos en varias ocasiones porque es intermitente. Inmunohistoquímica con ausencia de LEKTI y secuenciación de SPINK5.
Manejo
Emolientes y antisépticos, evitar tacrolimus tópico en superficie extensa por absorción sistémica, y en formas graves biológicos fuera de ficha técnica: secukinumab, ixekizumab o dupilumab con respuestas parciales; inmunoglobulinas intravenosas en lactantes con infecciones y retraso de crecimiento.

Tricorrexis nodosa

Respuesta del tallo al daño
Clínica
Distal: pequeños nódulos blanquecinos en las puntas de pelos largos, pelo seco y quebradizo, con recurrencias estivales. Proximal: pelo corto y quebradizo en mujeres de ascendencia africana por alisados y peinados. Localizada: en barba, bigote o pubis por rascado.
Diagnóstico
Tricoscopia o microscopía con nudos blanquecinos donde la cutícula se rompe y las fibras corticales se abren como dos escobas enfrentadas; puede simular liendres o caspa. Si es congénita, buscar argininosuccinicoaciduria, tricotiodistrofia, Menkes o hipotricosis por DSG4.
Manejo
Suprimir la agresión cosmética y térmica, cortar el pelo dañado y usar acondicionadores; en la aciduria argininosuccínica, dieta y suplementos de arginina dirigidos por metabolismo, que mejoran también el pelo.

Tricotiodistrofia

ERCC2, ERCC3, GTF2H5 y otros
Clínica
Pelo corto, escaso, quebradizo y pobre en azufre con un espectro que va de solo pelo y uñas a ictiosis, fotosensibilidad, discapacidad intelectual, talla baja, cataratas, infecciones, hipogonadismo y alteraciones gestacionales (acrónimos BIDS, IBIDS, PIBIDS); no aumenta el cáncer cutáneo.
Diagnóstico
Luz polarizada con bandas alternas claras y oscuras en cola de tigre, tricosquisis y aplanamiento del tallo; aminoácidos azufrados bajos en el pelo y panel genético que incluye genes de reparación del ADN y de transcripción.
Manejo
Equipo multidisciplinar: fotoprotección estricta en las formas fotosensibles, emolientes, oftalmología, neurodesarrollo, inmunología y vigilancia de infecciones, que son la principal causa de muerte infantil.

Displasias del tallo sin fragilidad y alteraciones del anclaje

Pili annulati

Pelo anillado
Clínica
Pelo con brillo centelleante y bandas alternas claras y oscuras visibles a simple vista con luz reflejada, sin fragilidad clínica en la mayoría; a veces vello axilar afectado y asociación descrita con alopecia areata.
Diagnóstico
Con luz transmitida, bandas oscuras que corresponden a cavidades aéreas en la corteza; tricoscopia con bandas blancas y oscuras alternas. Herencia autosómica dominante ligada a 12q. Diferenciar del pseudopili annulati, efecto óptico de tallos ovalados y retorcidos.
Manejo
No requiere tratamiento; explicar que no progresa y que es compatible con cualquier peinado, evitando solo la agresión cosmética extrema.

Pelo lanoso hereditario

KRT74, KRT71, LIPH, LPAR6
Clínica
Pelo muy rizado en espiral cerrada en personas sin ascendencia africana, presente desde el nacimiento o la infancia, a veces más claro y que no crece largo; puede asociarse a ictiosis, sordera, caries o queratodermia en familias concretas.
Diagnóstico
Microscopía de al menos 20 a 50 pelos con ondulaciones a intervalos cortos, surcos, torsiones parciales y sección irregular; tricoscopia con ondas muy cortas. Panel genético que incluya genes de queratinas y desmosomas cuando hay queratodermia.
Manejo
Cuidados cosméticos y evitar tracción; ante cualquier queratodermia palmoplantar o antecedente familiar de muerte súbita, electrocardiograma y valoración por cardiología.

Enfermedad de Naxos y síndrome de Carvajal

JUP · DSP
Clínica
Pelo lanoso desde el nacimiento y queratodermia palmoplantar estriada o difusa en la infancia, seguidos en la adolescencia por miocardiopatía arritmogénica de ventrículo derecho (Naxos, plakoglobina) o dilatada con afectación izquierda (Carvajal, desmoplakina), con arritmias y muerte súbita.
Diagnóstico
Secuenciación de JUP y DSP; electrocardiograma, Holter, ecocardiograma y resonancia cardiaca con realce tardío desde el diagnóstico cutáneo y de forma seriada; estudio de familiares de primer grado.
Manejo
Seguimiento en unidad de cardiopatías familiares, restricción del ejercicio intenso, betabloqueantes, desfibrilador implantable según riesgo y tratamiento de la insuficiencia cardiaca; queratolíticos o acitretina a dosis bajas para la queratodermia.

Nevus de pelo lanoso y pelo lanoso adquirido

Placa localizada o adquirido
Clínica
Placa circunscrita de pelo más rizado, fino o claro que el resto, presente desde la infancia y más marcada en la pubertad, a veces con nevus epidérmicos o melanocíticos. El adquirido aparece en adultos con alopecia de patrón o tras valproato, retinoides o inhibidores de EGFR.
Diagnóstico
Clínico y tricoscópico; en el nevus buscar nevus epidérmico, alteraciones oculares y pubertad precoz. En el adquirido revisar fármacos y la progresión de la alopecia androgenética (ensortijamiento progresivo adquirido).
Manejo
Observación; en el adquirido farmacológico, valorar el beneficio del fármaco frente al cambio de pelo. Tratar la alopecia de patrón asociada si preocupa.

Síndrome del pelo impeinable

PADI3, TGM3, TCHH
Clínica
Desde los tres meses a los doce años, pelo seco, rubio plateado, encrespado y erizado que resiste cualquier intento de peinarlo, con cantidad normal y sin fragilidad constante; cejas y pestañas normales. Mejora con la edad.
Diagnóstico
Tricoscopia o microscopía con canal longitudinal y sección triangular o arriñonada (pili trianguli et canaliculi), que se aprecia mejor en microscopía electrónica y en cortes transversales; mutaciones bialélicas en PADI3, TGM3 o TCHH en la mayoría.
Manejo
Explicación del buen pronóstico, acondicionadores y suavizantes, evitar cosmética agresiva; la biotina oral se ha propuesto sin evidencia sólida. Consejo genético de herencia predominantemente recesiva.

Síndrome del anágeno suelto

Niñas de 2 a 9 años
Clínica
Niñas pequeñas, a menudo rubias, con pelo fino, corto, de longitud irregular, que apenas hay que cortar y se desprende sin dolor; a veces placas que se confunden con alopecia areata o aumento de caída. Supone cerca del 10 % de las alopecias infantiles.
Diagnóstico
Prueba de tracción que obtiene con facilidad anágenos sin vainas, con bulbo deformado y cutícula arrugada en calcetín caído; tricograma con más del 70-80 % de anágenos anómalos. Se asocia al síndrome de Noonan con pelo de anágeno suelto (SHOC2, PPP1CB).
Manejo
Tranquilizar, evitar tracciones y cepillados agresivos y esperar la mejoría con la edad; minoxidil tópico al 2-5 % en casos con repercusión, fuera de ficha técnica. Valorar rasgos de Noonan, talla y cardiopatía.

Otros hallazgos foliculares y del tallo

Tricostasis espinulosa

Retención de vellos
Clínica
Puntos negros similares a comedones en nariz, frente y mejillas o en nuca, espalda y brazos de adultos mayores, a veces pruriginosos; con lupa se ve un penacho de vellos saliendo de un tapón córneo.
Diagnóstico
Dermatoscopia con múltiples vellos agrupados dentro del orificio folicular; la extracción con cinta o comedonero muestra decenas de vellos telógenos en un tapón de queratina.
Manejo
Tretinoína o adapaleno tópicos como en el acné, cera depilatoria o tiras adhesivas, y láser de diodo o alejandrita para depilación en casos persistentes; los queratolíticos simples ayudan poco.

Pili multigemini

Varios pelos por canal
Clínica
Penachos de dos a ocho pelos que emergen de un mismo orificio, sobre todo en la barba a lo largo de la mandíbula; a veces nódulos inflamatorios recurrentes que dejan cicatriz. Descrito en la displasia cleidocraneal.
Diagnóstico
Tricoscopia o biopsia con varias matrices y papilas que comparten un canal pilosebáceo, a diferencia de los pelos agrupados de las alopecias cicatriciales (foliculitis decalvante), que se fusionan por fibrosis.
Manejo
La depilación por arrancamiento no sirve porque vuelven a crecer; láser de depilación en varias sesiones y tratamiento de la foliculitis asociada.

Envejecimiento del tallo y tricoptilosis

Daño acumulado
Clínica
Puntas abiertas, pérdida de brillo, rotura distal y pelo áspero, más intensos en pelo largo y tratado con decoloración, permanentes, alisados, planchas, nudos y trenzas; el pelo africano se anuda con más facilidad (tricononodosis).
Diagnóstico
Microscopía con pérdida progresiva de cutícula de la raíz a la punta, fisuras longitudinales, tricorrexis nodosa y tricoptilosis distal; diferenciar de displasias congénitas por la normalidad del segmento proximal.
Manejo
Corte de las puntas dañadas, acondicionadores con siliconas y proteínas, protección térmica, reducir procesos químicos y espaciar alisados; no hay tratamiento que repare el tallo ya dañado.

Moldes pilosos y pseudoliendres

Vaina radicular interna
Clínica
Cilindros blancos que rodean el tallo y se deslizan a lo largo de él, en niñas con coletas o trenzas apretadas, en dermatosis descamativas y en la tracción; se confunden con liendres.
Diagnóstico
Tricoscopia o microscopía: el molde rodea el tallo de forma circular y se desplaza, mientras la liendre está pegada lateralmente y no se mueve; solo las liendres proximales sugieren infestación activa y hay que confirmar piojos vivos.
Manejo
Eliminar la tracción, tratar la dermatosis descamativa y peinar con lendrera; evitar pediculicidas innecesarios si no hay piojos vivos.
Segunda mirada

Contrastes que resuelven la duda

Las comparaciones que más a menudo cambian el diagnóstico o la elección de tratamiento.

Tricotilomanía frente a alopecia areata

Forma de la placa
Irregular, angulosa o en tonsura, con margen respetado, frente a redonda u ovalada y bien delimitada
Pelo dentro de la placa
Pelos rotos a distintas longitudes y bien anclados, frente a placa casi lisa con pelos en exclamación que se desprenden fácilmente
Tricoscopia
Tricoptilosis, signo de la V, pelos en llama, en gancho y polvo de pelo, frente a puntos amarillos, pelos en exclamación, vellos cortos y constricciones de Pohl-Pinkus
Otras localizaciones
Pestañas y cejas arrancadas de forma asimétrica, frente a afectación ungueal con piqueteado y pérdida de cejas y vello corporal
Histología
Canales vacíos, tricomalacia, cilindros de pigmento y hemorragia sin infiltrado, frente a infiltrado linfocítico peribulbar en enjambre y miniaturización
Tratamiento
Terapia conductual con inversión del hábito y N-acetilcisteína, frente a corticoides, inmunoterapia tópica o inhibidores de JAK

Alopecia por tracción frente a alopecia frontal fibrosante

Población
Mujeres jóvenes con peinados de tensión, frente a mujeres posmenopáusicas, con creciente número de casos premenopáusicos
Borde de implantación
Signo del flequillo con fila de pelos conservados, frente a pérdida de la línea original con pelos solitarios aislados
Cejas y cara
Cejas normales, frente a pérdida de cejas, pápulas faciales y venas frontales deprimidas
Tricoscopia
Moldes pilosos, pelos rotos y vello, frente a eritema y descamación perifoliculares y ausencia de vello
Histología
Disminución de terminales con vello conservado y poca inflamación, frente a infiltrado liquenoide perifolicular y fibrosis concéntrica
Manejo
Eliminar la tracción, frente a antiandrógenos, hidroxicloroquina, finasterida o dutasterida y corticoide intralesional

Dermatitis seborreica frente a psoriasis del cuero cabelludo

Escama
Amarillenta, grasienta y fina, frente a plateada, gruesa y adherente
Límites
Mal definidos y sin rebasar mucho la línea de implantación, frente a placas bien delimitadas que la sobrepasan hacia frente y nuca
Otras zonas
Cejas, surcos nasogenianos, retroauricular y preesternal, frente a codos, rodillas, uñas, pliegue interglúteo y articulaciones
Tricoscopia
Vasos arborizantes finos, frente a vasos puntiformes y en ovillo distribuidos de forma regular
Tratamiento
Antifúngico en champú de base, frente a corticoide potente, análogos de la vitamina D y, si es extensa o resistente, sistémicos o biológicos

Pitiriasis amiantácea frente a tiña del cuero cabelludo

Escama
Masas plateadas en vaina que rodean los tallos y se adhieren a ellos, frente a escama gris en placas con pelos rotos
Pelo
Caída leve que se recupera al desprender la escama, frente a pelos rotos en puntos negros o a pocos milímetros con placas alopécicas
Adenopatías e inflamación
Ausentes salvo sobreinfección, frente a adenopatías occipitales y posibilidad de querion
Pruebas
Cultivo negativo para hongos o positivo para estafilococo, frente a examen directo con esporas y cultivo de dermatofito; tricoscopia con pelos en coma o en sacacorchos
Tratamiento
Queratolisis y corticoide o tratamiento de la causa, frente a terbinafina o itraconazol oral más champú antifúngico

Moniletrix frente a pseudomoniletrix

Origen
Defecto genético de queratinas del pelo o de desmogleína 4, frente a artefacto por pinzas, compresión entre portaobjetos o daño cosmético
Morfología
Nódulos elípticos regulares de 0,7-1 mm con internodos estrechos, frente a depresiones o expansiones irregulares y sin periodicidad
Clínica
Pelo corto desde la lactancia con queratosis folicular en nuca, frente a pelo normal o fragilidad adquirida
Familia
Herencia dominante con familiares afectados, frente a casos aislados
Actitud
Consejo genético y cuidado suave, frente a repetir la toma de muestra cortando el pelo sin comprimirlo

Enfermedad de Menkes frente a pili torti aislado

Sexo y edad
Varones lactantes, frente a ambos sexos en la infancia
Clínica general
Hipotonía, convulsiones, hipotermia y retraso grave, frente a niño sano o con hipoacusia en Björnstad
Pelo
Escaso, claro, áspero y ensortijado con pili torti y a veces moniletrix o tricorrexis, frente a pelo quebradizo y centelleante con pili torti
Laboratorio
Cobre y ceruloplasmina bajos y catecolaminas alteradas, frente a analítica normal
Pronóstico y tratamiento
Mortal sin tratamiento antes de los tres años; histidinato de cobre precoz, frente a mejoría espontánea en la edad adulta

Síndrome del anágeno suelto frente a efluvio telógeno infantil

Edad y sexo
Niñas de 2 a 9 años, frente a cualquier edad tras fiebre, cirugía o enfermedad
Queja
Pelo que no crece y de longitud irregular, frente a caída abundante de pelos con bulbo blanco
Prueba de tracción
Anágenos sin vaina con cutícula arrugada, frente a telógenos con bulbo en maza
Curso
Mejora lentamente con los años, frente a recuperación en tres a seis meses si cesa la causa
Estudios
Raramente necesarios salvo rasgos sindrómicos, frente a buscar desencadenante y valorar ferritina y tiroides
Escenarios clínicos

Qué haría en consulta

Situaciones frecuentes en consulta de dermatología y cómo las resolvería con el capítulo y la evidencia actual.

SiUna adolescente de 15 años con una placa irregular en vértex de pelos cortos de distintas longitudes, que niega manipulárselo y cuya madre sospecha alopecia areata

Haría tricoscopia buscando pelos en llama, signo de la V, tricoptilosis, pelos enroscados y polvo de pelo, y descartaría pelos en exclamación y puntos amarillos agrupados. Si el patrón es claro, explicaría a la paciente, a solas y sin acusaciones, que el pelo se rompe por un mecanismo externo y que es un hábito frecuente y tratable, y preguntaría por ansiedad, ánimo, pellizcarse la piel y tricofagia (dolor abdominal o vómitos sugerirían tricobezoar). Derivaría a psicología infantojuvenil para terapia conductual con inversión del hábito y a psiquiatría si hay depresión. Si la paciente y la familia no aceptan el diagnóstico, una biopsia de 4 mm puede confirmarlo. Revisaría a los dos o tres meses con fotografías y tricoscopia comparativa.

SiUn adulto con tricotilomanía confirmada, que reconoce el hábito y ya ha hecho terapia conductual con respuesta parcial

Coordinaría con su psicólogo para reforzar el entrenamiento en inversión del hábito, con registro de episodios, conciencia del desencadenante, respuesta incompatible y barreras físicas como guantes, gorro o pelo muy corto. Ofrecería N-acetilcisteína 600 mg dos veces al día durante una semana y luego 1.200 mg dos veces al día, explicando que el efecto aparece hacia las nueve semanas, que es un uso fuera de ficha técnica y que en niños no ha mostrado beneficio. Si hay trastorno obsesivo o depresión comórbidos, derivaría a psiquiatría para valorar clomipramina, un ISRS o, en casos resistentes, olanzapina a dosis bajas con control metabólico. Pediría ferritina solo si sospecho déficit asociado y revisaría a los tres meses con fotografías.

SiUna mujer de 32 años que lleva trenzas con extensiones desde la infancia y consulta por pérdida de pelo en sienes y línea frontal

Examinaría si existe signo del flequillo, cejas y pápulas faciales, y haría tricoscopia buscando moldes pilosos, pelos rotos, vello y aperturas foliculares conservadas o perdidas. Si hay foliculitis o eritema, pondría clobetasol en solución por la noche durante tres semanas o triamcinolona intralesional 2,5-5 mg/ml en las zonas inflamadas. Le recomendaría retirar extensiones, alternar con peinados sueltos y espaciar alisados, y añadiría minoxidil tópico al 5 % o minoxidil oral 0,5-1 mg/día si no hay contraindicación cardiovascular, explicando que es fuera de ficha técnica. Si la pérdida no cambia tras eliminar la tracción o hay signos atípicos, biopsia para descartar alopecia frontal fibrosante o centrífuga central. Revisaría a los seis meses y valoraría microinjerto si la cicatriz es estable.

SiUn niño de 9 años con escamas plateadas gruesas pegadas a los pelos en dos placas del cuero cabelludo y algo de caída

Lo trataría como pitiriasis amiantácea hasta conocer la causa. Haría examen directo con hidróxido potásico y cultivo micológico de escamas y pelos, cultivo bacteriano si hay exudado, y buscaría placas de psoriasis en codos, rodillas, uñas y pliegue interglúteo, además de dermatitis atópica. Indicaría aceite o pomada de ácido salicílico al 5 % bajo gorro dos o tres horas, lavado con champú de ketoconazol y retirada de las escamas con peine fino tres veces por semana, y después mometasona en solución unos diez días. Si el cultivo crece un dermatofito, terbinafina oral según peso. Si hay psoriasis, ajustaría el tratamiento a largo plazo y advertiría de recaídas. Revisaría al mes para comprobar el recrecimiento y descartar cicatriz.

SiUn lactante varón de cuatro meses con pelo escaso, claro y áspero, hipotonía, hipotermia y una primera convulsión

Miraría unos pelos al microscopio o con tricoscopia en la misma consulta buscando pili torti y pediría con urgencia cobre y ceruloplasmina séricos, catecolaminas plasmáticas y secuenciación de ATP7A, coordinándome con neuropediatría y metabolismo. Explicaría a la familia la sospecha de enfermedad de Menkes, la herencia ligada al X y la necesidad de estudiar a la madre y a hermanos varones, en los que el diagnóstico precoz cambia el pronóstico. El histidinato de cobre subcutáneo es más eficaz cuanto antes se inicia; en España requeriría solicitud como medicamento extranjero o inclusión en un ensayo, porque solo está aprobado por la FDA. Solicitaría resonancia cerebral, ecografía vesical y valoración genética para consejo reproductivo y diagnóstico prenatal en futuros embarazos.

SiUna niña de 3 años con pelo fino y corto que según los padres nunca ha crecido, sin placas y con buen estado general

Haría una prueba de tracción suave y miraría los pelos obtenidos al microscopio: si salen fácilmente anágenos sin vaina con cutícula arrugada, el diagnóstico es síndrome del anágeno suelto; si predominan puntas afiladas de pelos nunca cortados con telógenos, pensaría en hipotricosis por anágeno corto. La tricoscopia descartaría moniletrix, pili torti y tricorrexis. No pediría analíticas si el crecimiento y el desarrollo son normales, pero sí exploraría rasgos de Noonan, talla y soplo cardiaco. Tranquilizaría a la familia sobre la mejoría con la edad, desaconsejaría tracciones y cepillados enérgicos y solo valoraría minoxidil tópico al 2 % en una niña mayor con repercusión emocional, explicando que es fuera de ficha técnica. Revisaría en un año.

SiUn adolescente con pelo lanoso desde el nacimiento y queratodermia palmoplantar, remitido por la queratodermia

Antes de tratar las palmas pensaría en enfermedad de Naxos o síndrome de Carvajal. Preguntaría por síncopes, palpitaciones, disnea y muerte súbita en la familia, y pediría electrocardiograma, Holter de 24 horas, ecocardiograma y resonancia cardiaca con realce tardío, con derivación preferente a una unidad de cardiopatías familiares. Solicitaría secuenciación de JUP y DSP y ofrecería estudio a padres y hermanos. Mientras tanto desaconsejaría el ejercicio competitivo intenso hasta la valoración cardiológica. Para la queratodermia usaría urea al 20-40 % y ácido salicílico, y acitretina a dosis bajas si es incapacitante, con control lipídico y hepático. Revisaría la piel cada seis meses y mantendría el seguimiento cardiológico de por vida.

Detalles que cambian la conducta

Perlas de examen y de consulta

◆Los pelos rotos de la tricotilomanía no se desprenden

Al tirar suavemente, los pelos rotos de la tricotilomanía están firmemente anclados, mientras que los pelos en exclamación de la alopecia areata salen con facilidad. Es una maniobra de segundos que, junto con la tricoscopia, evita muchas biopsias y orienta la conversación con el paciente.

◆Un tricobezoar puede ser la complicación grave de la tricotilomanía

Ante dolor abdominal, vómitos, saciedad precoz, halitosis o masa epigástrica en alguien que se arranca el pelo, hay que preguntar por tricofagia y pedir ecografía o endoscopia. El síndrome de Rapunzel, con extensión al intestino delgado, puede requerir cirugía. La tricofagia se oculta con frecuencia, así que hay que preguntarla de forma directa.

◆El signo del flequillo separa tracción de alopecia frontal fibrosante

Una fila de pelos finos conservada en el borde de implantación sugiere tracción, porque los folículos marginales más finos soportan menos tensión. En la alopecia frontal fibrosante la línea original desaparece y quedan pelos solitarios aislados por delante. Las cejas normales y la ausencia de pápulas faciales apoyan también la tracción.

◆La caspa vuelve y hay que decirlo desde el principio

La pitiriasis capitis y la dermatitis seborreica se controlan, no se curan. Explicar desde la primera visita que el champú antifúngico semanal debe mantenerse evita la percepción de fracaso terapéutico y el uso intermitente de corticoides potentes en el cuero cabelludo. El mantenimiento también reduce las consultas repetidas por recaídas.

◆Corte, no arranque, para estudiar un tallo frágil

En Netherton, moniletrix o tricotiodistrofia hay que cortar los pelos a ras del cuero cabelludo y montarlos en medio histológico; arrancarlos los rompe justo en el defecto. En Netherton se examinan al menos cien pelos en varias ocasiones y las cejas aumentan el rendimiento. Conviene repetir la muestra si la primera es negativa.

◆El pili torti obliga a una audiometría

Todo niño con pili torti congénito necesita evaluación auditiva para descartar el síndrome de Björnstad, porque la hipoacusia no tratada compromete el lenguaje. En un varón lactante con afectación neurológica, el mismo hallazgo sugiere Menkes y exige cobre y ceruloplasmina. Las niñas pueden ser portadoras de Menkes con pili torti parcial.

◆La cola de tigre es sensible pero no específica

Las bandas claras y oscuras con luz polarizada aparecen en casi todos los pelos de la tricotiodistrofia, pero también en otras situaciones con pérdida de rigidez cortical, y pueden faltar en los primeros meses de vida. El diagnóstico se apoya en el contenido de azufre y en la genética.

◆Una niña rubia con pelo que no crece suele tener anágeno suelto

Antes de pedir hierro, tiroides o cinc en una niña pequeña con pelo fino que no crece, conviene hacer una prueba de tracción y mirar los bulbos. El anágeno suelto explica cerca de una de cada diez alopecias infantiles y mejora con la edad. Mirar el bulbo cuesta un minuto.

◆Pelo lanoso y palmas gruesas: corazón antes que queratolíticos

La combinación de pelo lanoso y queratodermia palmoplantar puede preceder años a una miocardiopatía arritmogénica con riesgo de muerte súbita. El dermatólogo es quien primero la ve y debe solicitar estudio cardiológico y genético del paciente y de su familia. Ese estudio debe repetirse periódicamente aunque el primero sea normal.

Contraste con fuentes actuales

Actualización DermRX

Qué ha cambiado entre la obra (2010) y octubre de 2026, y qué conviene matizar con la literatura posterior.

ClasificaciónLa tricotilomanía pasa al espectro obsesivo-compulsivo y la terapia conductual se consolida como primera línea

El texto de 2010 aplicaba los criterios del DSM-IV, que la situaban entre los trastornos del control de impulsos y exigían tensión antes de arrancar y alivio después, y concluía, con una revisión de 2007, que la terapia de inversión del hábito superaba a los fármacos y que los ISRS no aportaban beneficio convincente. El DSM-5 y la CIE-11 la incluyen entre los trastornos obsesivo-compulsivos y relacionados, como comportamiento repetitivo centrado en el cuerpo, y eliminan el requisito de tensión y alivio. El metaanálisis de 2020 confirma el mayor efecto de la terapia conductual con inversión del hábito y apoya, con ensayos únicos y pequeños, clomipramina, N-acetilcisteína y olanzapina; la revisión Cochrane de 2021 califica la evidencia farmacológica de insuficiente, con certeza moderada solo para la N-acetilcisteína en adultos, que no fue eficaz en niños y adolescentes.

Fuentes: Farhat LC, et al. Depress Anxiety. 2020 PMID: 32390221. Grant JE, et al. Arch Gen Psychiatry. 2009 PMID: 19581567. Hoffman J, et al. Cochrane Database Syst Rev. 2021 PMID: 34582562.

DermatoscopiaLa tricoscopia sustituye a gran parte de la microscopía y de las biopsias en el pelo

En 2010 la dermatoscopia del cuero cabelludo se mencionaba solo como ayuda para diferenciar tricotilomanía y alopecia areata por los puntos amarillos, y el estudio de las displasias del tallo exigía arrancar o cortar pelos para microscopía óptica o electrónica. Una revisión sistemática de 2021 identifica siete signos tricoscópicos de la tricotilomanía con especificidad entre el 90 y el 100 %: tricoptilosis, signo de la V, pelos en gancho, en llama, enroscados, en tulipán y polvo de pelo. La tricoscopia permite además ver in situ los nódulos del moniletrix, las torsiones del pili torti, los nódulos en bambú del Netherton, la tricorrexis nodosa, las bandas del pili annulati y las ondas del pelo lanoso, y con luz polarizada las bandas de la tricotiodistrofia. En la tracción, los moldes pilosos indican tracción activa. La microscopía conserva su papel para confirmar y documentar.

Fuentes: Kaczorowska A, et al. Acta Derm Venereol. 2021 PMID: 34184065. Rudnicka L, et al. Dermatol Clin. 2018 PMID: 30201151. Billero V, Miteva M. Clin Cosmet Investig Dermatol. 2018 PMID: 29670386.

MolecularPelo impeinable y Marie-Unna ya tienen genes, y el diagnóstico es molecular

El libro describía el pelo impeinable como un defecto de forma del tallo, probablemente dominante, atribuido a una papila dérmica malformada, y situaba la hipotricosis de Marie-Unna en el cromosoma 8p sin gen identificado. En 2016 se demostró que la mayoría de los casos de pelo impeinable se deben a mutaciones bialélicas en PADI3, TGM3 o TCHH, tres proteínas de la misma vía de formación del tallo (la peptidil-arginina deiminasa y la transglutaminasa modifican la tricohialina), con herencia predominantemente recesiva. En 2009 se identificaron en la hipotricosis de Marie-Unna mutaciones de U2HR, una pequeña pauta de lectura inhibidora en la región no traducida del gen HR, que aumentan la traducción de la proteína. En la práctica, los paneles de hipotricosis y displasias del tallo incluyen estos genes y permiten consejo genético preciso.

Fuentes: Ü Basmanav FB, et al. Am J Hum Genet. 2016 PMID: 27866708. Wen Y, et al. Nat Genet. 2009 PMID: 19122663.

TerapéuticaMenkes: el cobre subcutáneo precoz cambia el pronóstico y la FDA ya lo ha aprobado

En 2010 el capítulo describía la enfermedad de Menkes como un defecto del transporte de cobre que conducía inevitablemente a daño cerebral, sin mencionar tratamiento. El ensayo de fase I/II de histidinato de cobre del NIH, con 60 pacientes, mostró que iniciarlo antes de los síntomas mejora de forma significativa el desarrollo motor, social y del lenguaje y reduce la mortalidad a los tres años frente al inicio tardío, con mejor respuesta cuando la mutación de ATP7A conserva actividad residual. La FDA aprobó el histidinato de cobre (Zycubo) en enero de 2026; en la Unión Europea no consta autorizado, por lo que en España su uso requeriría la vía de medicamentos en situaciones especiales. La terapia génica con AAV9 combinada con cobre ha logrado supervivencia prolongada en modelos murinos y se prepara para ensayos en recién nacidos.

Fuentes: Kaler SG. J Trace Elem Med Biol. 2014 PMID: 25281031. FDA. Zycubo (histidinato de cobre) para la enfermedad de Menkes. 2026.

TerapéuticaNetherton: de los emolientes a los biológicos dirigidos por el perfil Th2 y Th17

El libro remitía al capítulo de ictiosis y afirmaba que no existía tratamiento específico del pelo salvo evitar traumatismos. Hoy se sabe que la falta de LEKTI libera las calicreínas epidérmicas y activa una inflamación con componentes Th2 y Th17. Las series publicadas describen mejorías parciales con secukinumab o ixekizumab, más eficaces sobre la descamación, y con dupilumab, más eficaz sobre el prurito, sin remisiones completas y con rebrotes; las inmunoglobulinas intravenosas ayudan en lactantes con infecciones y retraso del crecimiento, y se han descrito casos de recrecimiento del pelo y normalización del tallo con biológicos. Ninguno tiene la indicación en ficha técnica y su uso en España se solicita como fuera de ficha. Se investigan inhibidores tópicos de calicreínas y la sustitución proteica con LEKTI recombinante.

Fuentes: Yorgun Altunbas M, et al. J Allergy Clin Immunol Pract. 2026 PMID: 41611084.

MolecularTricotiodistrofia: un síndrome de transcripción con mortalidad infantil elevada

En 2010 la tricotiodistrofia se presentaba con una clasificación alfabética de fenotipos y con su relación con el xerodermia pigmentosa por ERCC2 y ERCC3. La revisión sistemática de 112 casos del NIH mostró que, además del pelo, son frecuentes la discapacidad intelectual (86 %), la talla baja (73 %), la ictiosis (65 %), las alteraciones al nacimiento (55 %), las oculares (51 %), las infecciones (46 %) y la fotosensibilidad (42 %), con una mortalidad antes de los diez años veinte veces mayor que la de la población general, sobre todo por infecciones. Desde entonces se han añadido genes no fotosensibles, como MPLKIP, GTF2E2 o RNF113A, y se entiende como un trastorno de la transcripción. La consecuencia práctica es pedir panel genético amplio y organizar seguimiento multidisciplinar con atención especial a las infecciones.

Fuentes: Faghri S, et al. J Med Genet. 2008 PMID: 18603627.

GuíasPelo lanoso con queratodermia: cribado cardiológico obligado

El libro mencionaba la miocardiopatía de Naxos y Carvajal como parte del fenotipo, sin pautas de seguimiento. El consenso internacional de 2025 sobre la enfermedad de Naxos y los síndromes cardiocutáneos relacionados insiste en que los signos cutáneos aparecen en la infancia y preceden a la afectación cardiaca, que se manifiesta en la adolescencia con arritmias ventriculares, insuficiencia cardiaca o muerte súbita. Recomienda estudio genético (plakoglobina, desmoplakina y, con menos frecuencia, desmocolina 2), electrocardiograma, Holter y resonancia cardiaca seriados, cribado familiar y manejo según las guías de miocardiopatía arritmogénica, incluido el desfibrilador cuando el riesgo lo justifica. Para el dermatólogo, el mensaje es derivar a cardiología a todo niño con pelo lanoso y queratodermia palmoplantar, aunque esté asintomático.

Fuentes: Protonotarios A, et al. JACC Adv. 2025 PMID: 39877668.
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Fuentes

Referencias

Lectura de referencia

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