DermRX · Guía clínica A–Z / Autoinmunes, ampollosas y autoinflamatorias
Pénfigo herpetiforme
Variante rara de pénfigo con clínica parecida a la dermatitis herpetiforme: placas urticariales o anulares muy pruriginosas con vesículas agrupadas. Los anticuerpos IgG van dirigidos sobre todo contra la desmogleína 1. Suele tener un curso más benigno que el pénfigo vulgar y responde a menudo a dapsona.
En 20 segundos
- Clínica típica: Placas eritematosas urticariales o anulares con vesículas pequeñas en disposición herpetiforme, erosiones y costras; prurito intenso.
- Quién: Adultos de mediana edad; muy raro en niños. Mucosas rara vez afectadas.
- Clave diagnóstica: Inmunofluorescencia directa con IgG intercelular en la epidermis, aunque la clínica recuerde a la dermatitis herpetiforme.
- Tratamiento: Dapsona o corticoides sistémicos, según extensión; corticoide tópico potente como apoyo.
- Alarma: Afectación extensa, mucosas o mal estado general: descartar pénfigo paraneoplásico.
Atención primaria
Reconocer
Mujer de 57 años con placas rojas anulares en tronco y raíz de miembros, con vesículas agrupadas en la periferia, que le pican mucho desde hace dos meses. No ha respondido a antihistamínicos ni a dieta sin gluten.
No confundir con
- Dermatitis herpetiforme: vesículas excoriadas en codos, rodillas y glúteos; IgA granular en papilas dérmicas y anticuerpos antitransglutaminasa.
- Penfigoide ampolloso: ampollas tensas en mayores; IgG y C3 lineales en la membrana basal.
- Dermatosis IgA lineal: ampollas en roseta; IgA lineal en la membrana basal.
- Pénfigo foliáceo: erosiones costrosas en zonas seborreicas, sin vesículas herpetiformes.
- Pénfigo IgA: pústulas subcórneas o intraepidérmicas con depósito intercelular de IgA.
Pruebas
No hay pruebas específicas en atención primaria. Hemograma (puede haber eosinofilia) y función hepática y renal antes de derivar. Derivar para biopsia de lesión e inmunofluorescencia directa de piel perilesional.
Tratamiento
Corticoide tópico potente
Clobetasol propionato 0,05% una vez al día en las placas, como puente o en formas limitadas.
Cuándo: Formas leves o mientras se completa el estudio, pautado por Dermatología.
España: Clobetasol propionato 0,05% crema o pomada.
Dapsona
Inicio con 50 mg al día y aumento progresivo hasta 100-150 mg al día según respuesta y tolerancia. Determinar G6PD antes y controlar hemograma y metahemoglobina.
Cuándo: Primera línea en formas leves o moderadas; uso fuera de ficha técnica en esta indicación.
España: Dapsona 100 mg comprimidos; disponibilidad limitada, a través de medicamentos extranjeros: confirmar con la farmacia hospitalaria.
Corticoides sistémicos
Prednisona 0,5-1 mg/kg/día con descenso progresivo, solos o con un ahorrador de corticoides (azatioprina, micofenolato).
Cuándo: Formas extensas o sin respuesta a dapsona.
España: Prednisona comprimidos; azatioprina y micofenolato de mofetilo.
Rituximab
En casos refractarios, como en otros pénfigos.
Cuándo: Refractariedad o dependencia de corticoides; decisión hospitalaria.
España: Uso hospitalario.
Derivación y señales de alarma
Preferente: Erupción vesiculosa pruriginosa persistente con placas anulares o urticariales para biopsia e inmunofluorescencia.
Urgente: Afectación extensa, mucosas o erosiones dolorosas con mal estado general.
Explicación al paciente
Es una enfermedad en la que el sistema de defensa ataca las uniones entre las células de la piel y produce placas que pican y pequeñas ampollas. No es contagiosa. Se controla bien con tratamiento, que suele ser prolongado y precisa análisis periódicos.
Dermatología
Diagnóstico
Criterios propuestos (al menos uno de cada grupo): clínico (vesículas herpetiformes pruriginosas o placas anulares o urticariales); histológico (espongiosis eosinofílica o neutrofílica, pústulas o vesículas intraepidérmicas con o sin acantolisis, que puede ser mínima); inmunológico (IgG intercelular, con o sin C3, en inmunofluorescencia directa; IgG de superficie en indirecta; o anticuerpos antidesmogleína 1, con menos frecuencia antidesmogleína 3 o desmocolinas). Algunos pacientes evolucionan a pénfigo foliáceo o vulgar. Se ha descrito asociación ocasional con neoplasias.
Dapsona
Buena opción inicial; precisa G6PD previa y control analítico estrecho las primeras semanas (hemólisis, metahemoglobinemia, agranulocitosis, síndrome de hipersensibilidad).
Seguimiento
Monitorizar títulos de anticuerpos antidesmogleína para guiar la reducción del tratamiento.
Neoplasia
Revisión clínica dirigida, sobre todo si la respuesta es atípica o hay mucosas afectadas.
Perlas clínicas
- Trampa diagnóstica: Clínica de dermatitis herpetiforme con serología celíaca negativa: pensar en pénfigo herpetiforme y hacer inmunofluorescencia directa.
- Acantolisis: Puede faltar en la biopsia; la espongiosis eosinofílica y la inmunofluorescencia son la clave.
- Pronóstico: Curso crónico pero, en general, menos grave que el pénfigo vulgar.
Ejemplos de prescripción
Rp/ Clobetasol propionato 0,05% crema. Aplicar 1 vez al día en las placas durante 2-4 semanas, según indique Dermatología.
Recursos relacionados en DermRX
Fuentes
- Costa LMC, Cappel MA, Keeling JH. Clinical, pathologic, and immunologic features of pemphigus herpetiformis: a literature review and proposed diagnostic criteria. Int J Dermatol. 2019;58(9):997-1007.
- Erkayman MH, Bilen H, Karaca Ural Z, Demirci E. Pemphigus herpetiformis: a single-center tertiary care experience. Turk J Med Sci. 2024;55(3):719-726.
Contenido para profesionales sanitarios. Adaptar dosis y decisiones al paciente, la ficha técnica vigente y los protocolos locales. Revisión editorial: octubre de 2026.