DermRX · Guía clínica A–Z / Autoinmunes, ampollosas y autoinflamatorias
Pénfigo IgA
Enfermedad ampollosa autoinmune rara con autoanticuerpos IgA contra proteínas de adhesión de los queratinocitos. Produce pústulas flácidas en anillo en tronco y pliegues, responde a dapsona y puede asociarse a gammapatía IgA o enfermedad inflamatoria intestinal.
En 20 segundos
- Clínica típica: Vesículas y pústulas flácidas que forman anillos o patrones en girasol, con costras, en tronco, axilas, ingles y raíz de extremidades; prurito frecuente.
- Quién: Adultos de mediana edad; raro en niños.
- Clave diagnóstica: Biopsia con inmunofluorescencia directa: depósitos intercelulares de IgA en la epidermis.
- Tratamiento: Dapsona como primera elección; corticoide sistémico si no basta.
- Alarma: Paciente con pénfigo IgA: buscar gammapatía monoclonal IgA, mieloma y enfermedad inflamatoria intestinal.
Atención primaria
Reconocer
Mujer de 55 años con brotes de pústulas superficiales agrupadas en anillo en axilas, ingles y tronco, pruriginosas, con costras en el centro. Los cultivos de las pústulas son negativos y no mejora con antibióticos.
No confundir con
- Dermatosis pustulosa subcórnea (Sneddon-Wilkinson): clínica e histología superponibles, pero inmunofluorescencia negativa.
- Psoriasis pustulosa: base eritematosa extensa, lagos de pus y antecedentes de psoriasis.
- Pustulosis exantemática aguda generalizada: inicio brusco tras un fármaco, fiebre y neutrofilia; resuelve al retirarlo.
- Impétigo ampolloso: afectación localizada, cultivo con Staphylococcus aureus, respuesta a antibiótico.
- Pénfigo foliáceo: erosiones y costras seborreicas con depósitos de IgG, no IgA.
Pruebas
Cultivo bacteriano de una pústula para descartar impétigo. Si se sospecha, derivar para biopsia de lesión reciente y de piel perilesional para inmunofluorescencia directa. Si el diagnóstico se confirma: proteinograma con inmunofijación y valorar síntomas digestivos.
Tratamiento
Dapsona oral
Inicio con 50 mg al día y aumento progresivo hasta 100-150 mg al día según respuesta y tolerancia. Medir glucosa-6-fosfato deshidrogenasa antes de empezar; controlar hemograma, reticulocitos y función hepática.
Cuándo: Primera elección.
España: Dapsona comprimidos 100 mg; formulación magistral para dosis menores.
Corticoide sistémico
Prednisona 0,5-1 mg/kg/día en pauta descendente, solo o con dapsona.
Cuándo: Respuesta insuficiente o intolerancia a dapsona.
España: Prednisona comprimidos 5, 10 y 30 mg.
Alternativas
Acitretina, colchicina, sulfapiridina, micofenolato, adalimumab o apremilast se han usado en casos refractarios (uso fuera de ficha técnica).
Cuándo: Casos refractarios, en dermatología.
España: Uso hospitalario o de especialista.
Corticoide tópico potente
Clobetasol 0,05% una vez al día en lesiones activas como complemento.
Cuándo: Afectación limitada o durante el ajuste del tratamiento sistémico.
España: Clobetasol propionato 0,05% crema o pomada.
Derivación y señales de alarma
Preferente: Erupción pustulosa anular recurrente con cultivos negativos que no responde a antibióticos.
Hematología: Gammapatía monoclonal en el proteinograma.
Digestivo: Síntomas de enfermedad inflamatoria intestinal.
Explicación al paciente
Es una enfermedad en la que el sistema inmunitario ataca las uniones entre las células de la piel y forma ampollas con pus que no es infeccioso. No es contagiosa. Se controla bien con medicación, normalmente dapsona, que exige análisis periódicos. Le haremos análisis para descartar otras enfermedades que a veces la acompañan.
Dermatología
Diagnóstico
Histología: pústula subcórnea o intraepidérmica con neutrófilos y acantólisis escasa. Inmunofluorescencia directa: IgA intercelular en la epidermis (superficial en el tipo dermatosis pustulosa subcórnea, toda la epidermis en el tipo neutrofílico intraepidérmico). Indirecta positiva en dos tercios de los casos. Dianas: desmocolina 1 en el tipo subcórneo; en otros, desmogleínas 1 o 3. Se asocia a gammapatía IgA, mieloma IgA y colitis ulcerosa; el mieloma puede diagnosticarse años después, por lo que conviene repetir el proteinograma.
Antes de la dapsona
Glucosa-6-fosfato deshidrogenasa, hemograma, función hepática y renal; explicar síntomas de alarma (fiebre, odinofagia, disnea, coloración azulada).
Controles
Hemograma semanal el primer mes, quincenal hasta el tercero y después cada 2-3 meses; vigilar metahemoglobinemia, agranulocitosis y síndrome de hipersensibilidad.
Neoplasia asociada
Proteinograma con inmunofijación al diagnóstico y periódicamente; tratar el mieloma, si existe, mejora la piel.
Perlas clínicas
- Pústulas en anillo: Pústulas flácidas en anillo o en girasol en pliegues de un adulto, con cultivo estéril: pedir inmunofluorescencia directa.
- IFD siempre: La inmunofluorescencia directa es lo que separa el pénfigo IgA de la dermatosis pustulosa subcórnea.
- Gammapatía: Un pico monoclonal IgA puede preceder al mieloma; el seguimiento es largo.
Ejemplos de prescripción
Rp/ Dapsona 100 mg comprimidos (o fórmula magistral de 50 mg). 50 mg al día la primera semana y aumentar a 100 mg al día según tolerancia, con hemograma semanal el primer mes. Indicación por dermatología.
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Fuentes
- Kridin K, Patel PM, Jones VA, Cordova A, Amber KT. IgA pemphigus: A systematic review. J Am Acad Dermatol. 2020;82(6):1386-1392.
- Manjaly P, Sanchez K, Gregoire S, et al. Superficial and Bullous Neutrophilic Dermatoses: Sneddon-Wilkinson, IgA Pemphigus, and Bullous Lupus. Dermatol Clin. 2024;42(2):307-315.
- Koga H, Tsutsumi M, Teye K, et al. Subcorneal pustular dermatosis-type IgA pemphigus associated with multiple myeloma: A case report and literature review. J Dermatol. 2023;50(2):234-238.
Contenido para profesionales sanitarios. Adaptar dosis y decisiones al paciente, la ficha técnica vigente y los protocolos locales. Revisión editorial: octubre de 2026.