DermRX · Guía clínica A–Z / Autoinmunes, ampollosas y autoinflamatorias
Pénfigo foliáceo
Pénfigo superficial por anticuerpos frente a desmogleína 1: erosiones descamativas y costrosas en zonas seborreicas, sin afectación de mucosas.
En 20 segundos
- Clínica típica: erosiones superficiales con escama y costra en cuero cabelludo, cara, escote y espalda; las ampollas casi nunca se ven intactas.
- Pista: aspecto de dermatitis seborreica o impétigo extenso que no responde y empeora con el sol.
- Mucosas respetadas: su afectación orienta a pénfigo vulgar.
- Confirmación: biopsia de lesión reciente e inmunofluorescencia directa con depósito intercelular de IgG y C3, más ELISA anti-desmogleína 1.
- Fármacos: tioles (penicilamina, captopril) y otros pueden inducirlo; revise la medicación.
Atención primaria
Reconocer
Adulto con placas eritematosas con escamocostras «en hojaldre» y erosiones superficiales que escuecen, en distribución seborreica, de semanas o meses de evolución. El signo de Nikolsky puede ser positivo en piel perilesional. Buen estado general.
No confundir con
- Dermatitis seborreica extensa: escama grasa sin erosiones que persisten.
- Impétigo: costras melicéricas, responde a antibiótico tópico u oral.
- Lupus eritematoso cutáneo subagudo: placas anulares fotodistribuidas sin erosiones.
- Enfermedad de Grover o Darier: pápulas queratósicas en tronco.
- Pénfigo vulgar: erosiones orales dolorosas y ampollas flácidas.
Pruebas
Si es posible, hemograma, bioquímica y glucemia basales (futuro corticoide). La biopsia y la inmunofluorescencia se realizan en dermatología.
Tratamiento
Corticoide tópico potente
Mientras se espera la valoración, clobetasol o metilprednisolona aceponato en las lesiones.
Cuándo: Formas localizadas.
España: Disponibles y financiados.
Cuidados de la piel erosionada
Emolientes, apósitos no adherentes, fotoprotección.
Cuándo: Siempre.
España: Sin financiación específica.
Revisión de fármacos
Valorar suspender tioles (captopril, penicilamina) u otros sospechosos de acuerdo con el prescriptor.
Cuándo: Inicio tras un fármaco nuevo.
España: Notificar la sospecha en notificaRAM.
Derivación y señales de alarma
Preferente: Sospecha clínica de pénfigo: necesita biopsia con inmunofluorescencia.
Urgente: Afectación extensa, eritrodermia, sobreinfección o mal estado general.
Teledermatología: Útil para priorizar, pero el diagnóstico requiere biopsia.
Explicación al paciente
Es una enfermedad autoinmune en la que el propio sistema de defensa ataca la unión entre células de la capa más superficial de la piel. No es contagiosa. Tiene tratamiento eficaz, aunque necesita controles; el sol y el calor la empeoran.
Dermatología
Diagnóstico
Biopsia de borde de lesión reciente: acantólisis subcórnea o granular. Inmunofluorescencia directa de piel perilesional: IgG y C3 intercelular en epidermis superficial. ELISA anti-Dsg1 positivo con anti-Dsg3 negativo; el título de anti-Dsg1 se relaciona con la actividad y orienta el seguimiento.
Manejo
Leve y localizado
Corticoide tópico de muy alta potencia como primera opción; dapsona como ahorrador si no basta.
Moderado o grave
La guía EADV de 2020 recomienda rituximab de primera línea (dos infusiones de 1 g separadas 2 semanas) asociado a prednisona en pauta descendente, o prednisona 0,5–1 mg/kg/día con azatioprina o micofenolato.
Inducido por fármacos
Retirar el fármaco; muchas formas inducidas por tioles remiten, aunque algunas persisten y se tratan como idiopáticas.
Seguimiento
Valorar actividad con PDAI, controlar efectos del corticoide (hueso, glucemia, tensión) y anti-Dsg1 antes de cada decisión de mantenimiento.
Perlas clínicas
- Rituximab en España: la indicación autorizada es el pénfigo vulgar moderado-grave; en el foliáceo es uso fuera de ficha técnica y exige el procedimiento correspondiente.
- Ampolla ausente: el foliáceo se presenta como escama y erosión; pedir inmunofluorescencia ante una «seborreica» que erosiona.
- Profilaxis: con rituximab o inmunosupresores, cribado de hepatitis B, tuberculosis y vacunación según protocolo.
Ejemplos de prescripción
Clobetasol propionato 0,05 % crema: aplicar una vez al día en las lesiones durante 2–4 semanas y reducir según respuesta.
Prednisona 30 mg: 1 comprimido al día por la mañana (≈0,5 mg/kg/día) con pauta de descenso indicada por dermatología, junto con calcio, vitamina D y protección gástrica si procede.
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Fuentes
Contenido para profesionales sanitarios. Adaptar dosis y decisiones al paciente, la ficha técnica vigente y los protocolos locales. Revisión editorial: octubre de 2026.