DermRX · Guía clínica A–Z / Pediatría y embarazo
Reticulohistiocitosis congénita autoinvolutiva
Forma de histiocitosis de células de Langerhans limitada a la piel, presente al nacer o en los primeros días, que se resuelve sola en semanas o meses (enfermedad de Hashimoto-Pritzker). Su diagnóstico es retrospectivo: obliga a descartar afectación sistémica y a vigilar recaídas durante años.
En 20 segundos
- Clínica típica: Pápulas o nódulos rojo-pardos o violáceos, a veces con costra o erosión central, únicos o múltiples, desde el nacimiento; también vesículas o erosiones.
- Quién: Neonatos y lactantes pequeños, por lo demás sanos.
- Clave diagnóstica: Biopsia con células CD1a y langerina (CD207) positivas; estudio de extensión normal.
- Tratamiento: Observación; no precisa tratamiento si la enfermedad es solo cutánea.
- Alarma: Hepatoesplenomegalia, citopenias, lesiones óseas, diabetes insípida, afectación de mucosas o de zonas seborreicas: histiocitosis multisistémica.
Atención primaria
Reconocer
Recién nacido a término con varios nódulos violáceos de 3-8 mm en tronco y cuero cabelludo, alguno con costra central, sin otros hallazgos. Las lesiones van aplanándose en las semanas siguientes.
No confundir con
- Bebé «en magdalena de arándanos»: hematopoyesis dérmica por infección congénita, anemia hemolítica o neoplasia (neuroblastoma, leucemia).
- Infección congénita (herpes, varicela, sífilis): vesículas o erosiones con afectación del estado general.
- Mastocitoma o mastocitosis: signo de Darier positivo.
- Xantogranuloma juvenil: pápulas amarillo-anaranjadas, CD1a negativas.
- Histiocitosis de células de Langerhans multisistémica: dermatitis seborreica-like con petequias, afectación de órganos.
Pruebas
No corresponde a atención primaria más allá de la sospecha y derivación preferente. En el hospital: biopsia cutánea con inmunohistoquímica, hemograma, bioquímica hepática, coagulación, ecografía abdominal y serie ósea o radiografías según protocolo; osmolalidad urinaria si hay poliuria.
Tratamiento
Observación
Las lesiones involucionan en semanas o pocos meses sin tratamiento y pueden dejar máculas hipopigmentadas o atróficas.
Cuándo: Enfermedad limitada a la piel tras estudio de extensión normal.
España: —
Cuidado local
Higiene, emolientes y cura de erosiones; vigilar sobreinfección.
Cuándo: Lesiones erosionadas o costrosas.
España: —
Seguimiento estructurado
Revisiones clínicas y analíticas periódicas durante al menos los primeros años de vida, porque hay casos que recaen o se hacen sistémicos.
Cuándo: Todos los pacientes.
España: Dermatología pediátrica y oncohematología pediátrica.
Derivación y señales de alarma
Urgente: Neonato con lesiones cutáneas y afectación del estado general, hepatoesplenomegalia, citopenias o sangrado.
Preferente: Pápulas o nódulos congénitos inexplicados en un recién nacido sano, para biopsia y estudio de extensión.
Explicación al paciente
Es una acumulación en la piel de unas células del sistema inmunitario que suele desaparecer sola en semanas o meses. Para asegurarnos de que no afecta a otros órganos hacen falta una biopsia y algunas pruebas. Aunque se cure, su hijo necesitará revisiones durante unos años.
Dermatología
Diagnóstico
Histología: infiltrado dérmico de células de Langerhans con núcleo reniforme, positivas para CD1a, langerina (CD207) y S100, con eosinófilos acompañantes; puede detectarse la mutación BRAF V600E como en otras formas de histiocitosis de células de Langerhans. Ningún rasgo clínico o histológico distingue con certeza la forma autoinvolutiva de la cutánea inicial de una enfermedad multisistémica: el diagnóstico definitivo es evolutivo. Se han descrito recaídas y afectación sistémica tardía en una minoría de casos.
Enfermedad solo cutánea
Abstención terapéutica con seguimiento clínico y analítico.
Afectación sistémica
Tratamiento según protocolos de histiocitosis de células de Langerhans en oncohematología pediátrica.
Seguimiento
Hasta al menos los 2-5 años de edad, con especial atención al primer año, cuando se concentran las recaídas.
Perlas clínicas
- Nombre retrospectivo: Solo se puede llamar autoinvolutiva cuando ya ha involucionado sin afectación sistémica.
- Lesión única: Las formas monolesionales en zonas distales suelen tener mejor pronóstico.
- Vigilancia: La resolución de la piel no excluye recaídas posteriores.
Ejemplos de prescripción
No hay una prescripción farmacológica tipo para esta entidad en consulta; el manejo se detalla en los apartados anteriores.
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Fuentes
- Rizzoli A, et al. Congenital self-healing reticulohistiocytosis in a newborn: unusual oral and cutaneous manifestations. Ital J Pediatr. 2021;47(1):135.
- Larsen L, et al. Congenital self-healing reticulohistiocytosis: concern for a poor prognosis. Dermatol Online J. 2012;18(10):2.
- Lima LPN, et al. Congenital solitary reticulohistiocytosis (Hashimoto – Pritzker). An Bras Dermatol. 2022;97(6):778-782.
Contenido para profesionales sanitarios. Adaptar dosis y decisiones al paciente, la ficha técnica vigente y los protocolos locales. Revisión editorial: octubre de 2026.