Histiocitosis, leucemias y linfomas en la piel del niño: qué erupción obliga a biopsiar, qué estudio de extensión pedir y qué cambia hoy la diana molecular
Sobre el capítulo 10, «Histiocytoses and Malignant Skin Diseases», de Hurwitz Clinical Pediatric Dermatology · Paller y Mancini, 4.ª ed., 2011
La piel es muchas veces el primer órgano en el que asoman una histiocitosis, una leucemia o un tumor sólido del lactante, y casi siempre lo hace disfrazada de dermatitis seborreica, de varicela, de hemangioma o de pitiriasis alba. Esta lectura ordena el capítulo por las decisiones que importan en consulta: cuándo una erupción banal merece biopsia, qué estudio de extensión hay que pedir y quién debe llevar al niño. La obra es de 2011; la puesta al día a octubre de 2026 (clasificación de las histiocitosis de 2016, mutación BRAF V600E e inhibidores de la vía MAPK, criterios HLH-2004, clasificación WHO-EORTC de los linfomas cutáneos, consenso de micosis fungoide pediátrica y estadio MS del neuroblastoma) va integrada en el propio texto, con las referencias numeradas al final.
Obra de referencia: Paller AS, Mancini AJ, Hurwitz Clinical Pediatric Dermatology, 4.ª ed. (Elsevier Saunders, 2011). Síntesis editorial DermRX actualizada a octubre de 2026 en el propio texto · Revisión clínica individual pendiente · 25 min de lectura.
En 20 segundos
- Una «dermatitis seborreica» del lactante con pápulas purpúricas, erosiones en pliegues o costras palmoplantares que no responde al tratamiento habitual es una histiocitosis de células de Langerhans hasta que la biopsia (CD1a, langerina) diga lo contrario [3][4].
- Ninguna histiocitosis de Langerhans es «solo cutánea» sin estudio de extensión: hemograma, bioquímica hepática, coagulación, osmolalidad urinaria, ecografía abdominal, radiografía de tórax y serie ósea; cerca del 40 % de los niños remitidos como cutáneos tenían enfermedad multisistémica [4][5].
- La histiocitosis de Langerhans es hoy una neoplasia mieloide con activación de la vía MAPK (BRAF V600E en algo más de la mitad); vinblastina y prednisona durante 12 meses siguen siendo la base, y los inhibidores de BRAF o MEK se reservan, fuera de ficha técnica, para la enfermedad refractaria [2][6][7][8].
- El xantogranuloma juvenil casi nunca afecta al ojo (en torno al 0,2 %): el examen oftalmológico sistemático rinde poco y se reserva para síntomas oculares o lactantes con lesiones múltiples [9].
- Fiebre, esplenomegalia, citopenias, ferritina muy alta y una erupción inespecífica: pensar en linfohistiocitosis hemofagocítica y aplicar los criterios HLH-2004 sin esperar a ver hemofagocitosis en la piel [10].
- Un recién nacido con nódulos violáceos («bebé arándano») necesita hemograma con frotis, serologías y PCR de infección congénita, ecografía abdominal y catecolaminas en orina: leucemia congénita, neuroblastoma estadio MS, histiocitosis o hematopoyesis extramedular [13][18].
- Las manchas hipopigmentadas persistentes de un escolar que no responden como una pitiriasis alba pueden ser micosis fungoide hipopigmentada: biopsia, a veces repetida; el pronóstico infantil suele ser excelente [15][16].
Claves de la lectura
Histiocitosis: una clasificación nueva para un capítulo antiguo
El capítulo enumeraba una docena de histiocitosis como entidades sueltas. La clasificación de la Histiocyte Society de 2016 las agrupa por linaje y biología: grupo L (histiocitosis de células de Langerhans, de células indeterminadas y Erdheim-Chester), grupo C (histiocitosis cutáneas no Langerhans, con la familia del xantogranuloma juvenil, la histiocitosis cefálica benigna, el histiocitoma eruptivo generalizado y el xantoma diseminado), grupo R (Rosai-Dorfman), grupo M (histiocitosis malignas) y grupo H (linfohistiocitosis hemofagocítica) [1]. Para el pediatra, la consecuencia práctica es que muchas de estas lesiones son clonales y comparten alteraciones de la vía MAPK, y que la frontera entre lo «benigno» y lo «sistémico» se decide con estudio de extensión, no con el aspecto de la piel.
Histiocitosis de células de Langerhans: neoplasia mieloide con diana
Donde el libro discutía si la enfermedad era reactiva o neoplásica, hoy se sabe que es una neoplasia mieloide clonal con activación constitutiva de la vía MAPK: la mutación BRAF V600E aparece en algo más de la mitad de los casos y MAP2K1 en muchos de los restantes [2][3]. La biopsia cutánea se confirma con CD1a y langerina (CD207); la microscopia electrónica ya no es necesaria. La terminología antigua (Letterer-Siwe, Hand-Schüller-Christian, granuloma eosinófilo) se sustituye por la extensión: unisistémica (unifocal o multifocal), multisistémica sin órganos de riesgo y multisistémica con órganos de riesgo (hígado, bazo, médula ósea) [4]. Las lesiones del cráneo en zonas de riesgo para el sistema nervioso central (órbita, mastoides, temporal, esfenoides) aumentan el riesgo de diabetes insípida [4].
Tratamiento y vigilancia de la histiocitosis de Langerhans en 2026
La forma exclusivamente cutánea puede observarse o tratarse con corticoide tópico; en una serie pediátrica, ninguna forma cutánea bien estudiada evolucionó a multisistémica y la supervivencia libre de progresión a tres años fue del 89 % [4][5]. La enfermedad multisistémica se trata con vinblastina y prednisona: el ensayo LCH-III demostró que prolongar el tratamiento hasta 12 meses reduce las reactivaciones [6]. En la enfermedad refractaria con órganos de riesgo, vemurafenib y dabrafenib (inhibidores de BRAF) o trametinib y cobimetinib (inhibidores de MEK) logran respuestas rápidas en casi todos los casos, pero la enfermedad reactiva al suspenderlos en la mayoría; su uso en niños con histiocitosis es fuera de ficha técnica en la UE [7][8]. La mostaza nitrogenada tópica del libro ha quedado en desuso en el niño. El seguimiento es largo: diabetes insípida, déficit de hormona de crecimiento, hipoacusia, secuelas óseas y dentales y neurodegeneración, que en la serie internacional de 2026 alcanzó un riesgo del 45 % a cinco años en la enfermedad refractaria [8].
Xantogranuloma juvenil y su familia: tranquilizar sin dejar de mirar
El xantogranuloma juvenil es la histiocitosis más frecuente del niño: pápula o nódulo anaranjado, a menudo en cabeza y cuello, que involuciona en 3-6 años dejando atrofia o hiperpigmentación. La gran revisión de 2018 situó la afectación ocular en el 0,24 % y la sistémica en el 0,75 % de los casos cutáneos, por lo que el fondo de ojo sistemático ya no se considera necesario en todos los niños [9]; se reserva para lactantes con lesiones múltiples o cualquier síntoma ocular (ojo rojo, hipema, anisocoria). La asociación clásica con neurofibromatosis tipo 1 y leucemia mielomonocítica juvenil se mantiene, aunque la inmensa mayoría de los niños con xantogranulomas múltiples y manchas café con leche nunca desarrolla leucemia; basta exploración periódica y hemograma ante cualquier síntoma. La histiocitosis cefálica benigna y el histiocitoma eruptivo generalizado son variantes autolimitadas del mismo grupo.
Linfohistiocitosis hemofagocítica y linfomas que imitan paniculitis
El síndrome hemofagocítico del libro se diagnostica hoy con los criterios HLH-2004: diagnóstico molecular compatible o cinco de ocho criterios (fiebre, esplenomegalia, citopenias de dos o más series, hipertrigliceridemia o hipofibrinogenemia, hemofagocitosis, actividad NK baja o ausente, ferritina ≥500 µg/l y CD25 soluble elevado) [10]. La piel aporta exantemas inespecíficos, púrpura o paniculitis; la biopsia cutánea rara vez muestra hemofagocitosis. Un hallazgo relevante para el dermatólogo: cerca del 60 % de los linfomas T subcutáneos tipo paniculitis tiene variantes germinales de HAVCR2 (TIM-3) que favorecen la hemofagocitosis, por lo que una paniculitis persistente con HLH en un niño obliga a biopsia profunda y estudio genético [11].
Leucemia en la piel del recién nacido y del niño
La leucemia cutis infantil suele ser mieloide (sobre todo monocítica) y se presenta como pápulas o nódulos violáceos, a veces antes que la enfermedad en sangre. La leucemia neonatal es mieloide en dos tercios de los casos, se asocia con frecuencia a reordenamientos de KMT2A y a afectación cutánea, a veces sin médula afectada, y puede remitir de forma espontánea, sobre todo con t(8;16) [13]. En el recién nacido con síndrome de Down, la mielopoyesis anormal transitoria se debe a mutaciones de GATA1, puede dar una erupción vesiculopustulosa con blastos y obliga a seguimiento hematológico por el riesgo posterior de leucemia mieloide [14].
Linfomas cutáneos y tumores sólidos: lo que ha cambiado
La clasificación WHO-EORTC de 2018 ordena los linfomas cutáneos primarios e incluye en el niño la papulosis linfomatoide, el linfoma anaplásico cutáneo CD30+, el linfoma T subcutáneo tipo paniculitis y el trastorno linfoproliferativo tipo hidroa vacciniforme asociado al virus de Epstein-Barr [15]. La micosis fungoide pediátrica es sobre todo hipopigmentada o foliculotropa, de estadio precoz y buen pronóstico; un consenso Delphi de 2024 propone valorar, además del TNMB, el prurito, la calidad de vida y la ansiedad familiar [16]. El gel de clormetina está autorizado en la UE solo en adultos [17]. En el neuroblastoma, el antiguo estadio 4S es hoy el estadio MS del sistema INRG (metástasis limitadas a piel, hígado o médula en menores de 18 meses) [18], y el alto riesgo se trata con inmunoterapia anti-GD2 (dinutuximab beta, autorizado desde los 12 meses) [19]. En el rabdomiosarcoma, el estado de fusión PAX3/7-FOXO1 ha sustituido en parte a la histología para estratificar el riesgo [20].
Entidad por entidad: pista, prueba y primer paso actualizado
Primero la histiocitosis de células de Langerhans, después las histiocitosis no Langerhans y la hemofagocítica, luego las leucemias y linfomas que asoman en la piel y al final los tumores sólidos. La fila «Primer paso hoy» incorpora las clasificaciones, guías y fichas técnicas vigentes a octubre de 2026.
Histiocitosis de células de Langerhans
Histiocitosis de Langerhans cutánea del lactante
Pico entre 1 y 4 años · cuero cabelludo y pliegues- Pista clínica
- Erupción tipo dermatitis seborreica rebelde con pápulas rojo-marrón, purpúricas o umbilicadas, erosiones en ingles, cuello y región retroauricular, costras palmoplantares; otitis crónica, encías inflamadas o dientes que se mueven.
- Confirmación
- Biopsia cutánea con CD1a y langerina (CD207); estudio de BRAF V600E en tejido [2][3]. Estudio de extensión completo antes de llamarla cutánea [4].
- Primer paso hoy
- Derivar a oncohematología pediátrica. Si es solo cutánea: observación o corticoide tópico y revisiones; si hay afectación multisistémica: vinblastina y prednisona 12 meses [5][6].
- No confundir con
- Dermatitis seborreica, dermatitis del pañal, escabiosis, candidiasis, mastocitosis, leucemia cutis.
Histiocitosis de Langerhans congénita autoinvolutiva (Hashimoto-Pritzker)
Desde el nacimiento · involuciona en meses- Pista clínica
- Pápulas o nódulos rojo-violáceos, a veces costrosos o ulcerados en cráter, o vesículas hemorrágicas en un recién nacido con buen estado general.
- Confirmación
- Biopsia igual que en la forma clásica; el carácter «autoinvolutivo» solo se confirma en retrospectiva [3].
- Primer paso hoy
- Estudio de extensión completo y seguimiento prolongado: hay recaídas cutáneas y sistémicas, incluida la diabetes insípida, meses o años después [4].
- No confundir con
- Varicela congénita, herpes neonatal, bebé arándano, mastocitoma, xantogranuloma.
Histiocitosis de Langerhans multisistémica con órganos de riesgo
Lactante · hígado, bazo, médula- Pista clínica
- Lesiones cutáneas extensas con hepatoesplenomegalia, ictericia, citopenias, fiebre y estancamiento ponderal; lesiones óseas líticas, proptosis, poliuria.
- Confirmación
- Hemograma, coagulación, albúmina y bilirrubina, ecografía abdominal, serie ósea o PET-TC y resonancia hipofisaria si hay poliuria [4].
- Primer paso hoy
- Quimioterapia en unidad de referencia; en la forma refractaria, inhibidores de BRAF o MEK fuera de ficha técnica, con reactivación frecuente al suspenderlos [7][8].
- No confundir con
- Linfohistiocitosis hemofagocítica, leucemia congénita, infección congénita, neuroblastoma.
Histiocitosis cutáneas no Langerhans y Rosai-Dorfman
Xantogranuloma juvenil
Primer año en la mayoría · cabeza y cuello- Pista clínica
- Pápula o nódulo firme, primero rosado y después amarillo-anaranjado; único en la mayoría, múltiple en lactantes. Dermatoscopia: fondo amarillo-anaranjado con borde eritematoso («sol poniente»).
- Confirmación
- Clínico; biopsia si hay dudas: histiocitos espumosos, células de Touton, CD68 y factor XIIIa positivos, CD1a negativo.
- Primer paso hoy
- Observación: involuciona sola. Fondo de ojo solo si hay síntomas oculares o lesiones múltiples en menores de 2 años [9]; con manchas café con leche, valorar neurofibromatosis tipo 1.
- No confundir con
- Nevo de Spitz, mastocitoma, molusco, histiocitosis de Langerhans, xantomas por dislipemia.
Histiocitosis cefálica benigna
Lactante · mejillas y frente- Pista clínica
- Máculas y pápulas pardo-amarillentas de 2-6 mm en la cara, que pueden extenderse a cuello y tronco.
- Confirmación
- Biopsia: histiocitos CD1a y S100 negativos; hoy se considera del espectro del xantogranuloma (grupo C) [1].
- Primer paso hoy
- Observación y revisiones; casos aislados han evolucionado a xantogranuloma o se han asociado a diabetes insípida.
- No confundir con
- Verrugas planas, nevos múltiples, histiocitosis de Langerhans, urticaria pigmentosa.
Xantoma diseminado e histiocitoma eruptivo generalizado
Raros en niños · pliegues y cara- Pista clínica
- Cientos de pápulas amarillo-pardas en brotes simétricos; en el xantoma diseminado, placas en pliegues, párpados y mucosas, con posible diabetes insípida y afectación de vía aérea.
- Confirmación
- Biopsia; lípidos normales; resonancia hipofisaria y valoración otorrinolaringológica en el xantoma diseminado.
- Primer paso hoy
- Observación en el histiocitoma eruptivo; en el xantoma diseminado sintomático, tratamiento sistémico en centro de referencia.
- No confundir con
- Xantomas eruptivos por hipertrigliceridemia, histiocitosis de Langerhans, urticaria pigmentosa.
Enfermedad de Rosai-Dorfman
Niño y adolescente · adenopatías cervicales- Pista clínica
- Adenopatías cervicales masivas e indoloras con fiebre; en la piel, pápulas o nódulos pardo-rojizos, a veces como única manifestación.
- Confirmación
- Biopsia: histiocitos S100 positivos y CD1a negativos con emperipolesis; consenso internacional de diagnóstico y estudio de extensión [12].
- Primer paso hoy
- Observación en la forma cutánea o ganglionar sin compromiso; tratamiento local o sistémico solo si hay síntomas u órganos comprometidos [12].
- No confundir con
- Linfoma, tuberculosis ganglionar, histiocitosis de Langerhans, xantogranuloma.
Linfohistiocitosis hemofagocítica y seudolinfomas
Linfohistiocitosis hemofagocítica
Lactante (familiar) o cualquier edad (secundaria)- Pista clínica
- Fiebre persistente, hepatoesplenomegalia, citopenias, ictericia y exantema morbiliforme, púrpura o eritrodermia; antecedente de infección por virus de Epstein-Barr o enfermedad reumática.
- Confirmación
- Criterios HLH-2004: ferritina, triglicéridos, fibrinógeno, CD25 soluble, actividad NK, médula ósea y estudio genético [10].
- Primer paso hoy
- Ingreso urgente en unidad de oncohematología; buscar el desencadenante (virus, linfoma) y, en la paniculitis con HLH, linfoma T subcutáneo y variantes de HAVCR2 [11].
- No confundir con
- Sepsis, síndrome de Kawasaki, DRESS, síndrome de activación macrofágica de la artritis idiopática juvenil sistémica.
Seudolinfoma cutáneo
Cualquier edad · lóbulo, areola, cara- Pista clínica
- Nódulo o placa rojo-violácea; en Europa, linfocitoma borreliano en lóbulo de la oreja o areola; en el lactante, nódulos persistentes tras una escabiosis tratada; picaduras, fármacos, tatuajes o molusco.
- Confirmación
- Biopsia con inmunohistoquímica y clonalidad cuando la clínica no es evidente; serología de Borrelia si procede.
- Primer paso hoy
- Tratar la causa (doxiciclina o amoxicilina en el linfocitoma borreliano, retirar el fármaco); corticoide tópico o intralesional en los nódulos de escabiosis.
- No confundir con
- Linfoma cutáneo B o T, leucemia cutis, mastocitoma, picadura persistente.
Leucemias y linfomas con expresión cutánea
Leucemia cutis
Sobre todo leucemia mieloide monocítica- Pista clínica
- Pápulas, nódulos o placas violáceas, a veces purpúricas, hipertrofia gingival; puede preceder a la leucemia en sangre («aleucémica»).
- Confirmación
- Biopsia con inmunofenotipo, hemograma con frotis y médula ósea.
- Primer paso hoy
- Derivación urgente a oncohematología pediátrica; la presencia de leucemia cutis forma parte de la estadificación.
- No confundir con
- Síndrome de Sweet, vasculitis, linfoma, histiocitosis de Langerhans, picaduras.
Leucemia congénita y bebé arándano
Desde el nacimiento o primer mes- Pista clínica
- Nódulos y pápulas azul-violáceos diseminados en el recién nacido, con o sin hepatoesplenomegalia.
- Confirmación
- Hemograma y frotis, médula ósea, citogenética (KMT2A, t(8;16)) [13]; serologías y PCR de rubéola, citomegalovirus, toxoplasma y parvovirus; ecografía abdominal y catecolaminas en orina.
- Primer paso hoy
- Ingreso y estudio conjunto con neonatología y oncohematología; algunos casos con t(8;16) remiten solos, pero exigen seguimiento prolongado [13].
- No confundir con
- Hematopoyesis extramedular (infección congénita, anemia hemolítica, transfusión feto-fetal), neuroblastoma estadio MS, histiocitosis de Langerhans congénita.
Mielopoyesis anormal transitoria del síndrome de Down
Primeras semanas de vida- Pista clínica
- Erupción vesiculopustulosa en cara y zonas de roce en un neonato con síndrome de Down y leucocitosis con blastos.
- Confirmación
- Frotis de sangre y estudio de mutaciones de GATA1 [14]; citología de la pústula con formas mieloides inmaduras.
- Primer paso hoy
- Manejo con hematología neonatal; la erupción cede con la hemopatía, pero hay que vigilar la aparición posterior de leucemia mieloide [14].
- No confundir con
- Eritema tóxico, melanosis pustulosa, infección por herpes o estafilococo, candidiasis congénita.
Micosis fungoide infantil
Escolar y adolescente · fototipos altos- Pista clínica
- Máculas hipopigmentadas mal delimitadas en tronco, nalgas y raíz de miembros que no se resuelven; o placas eritematosas atróficas, pápulas foliculares, poiquilodermia o lesiones tipo pitiriasis liquenoide.
- Confirmación
- Biopsia de la lesión más infiltrada, con inmunohistoquímica (con frecuencia CD8+ en la forma hipopigmentada) y clonalidad del receptor T; repetirla si la primera no es concluyente [15].
- Primer paso hoy
- Estadio precoz: corticoide tópico potente y fototerapia UVB de banda estrecha; seguimiento con escalas de prurito y calidad de vida [16]. Clormetina en gel: autorizada solo en adultos, uso fuera de ficha técnica en niños [17].
- No confundir con
- Pitiriasis alba, vitíligo, pitiriasis versicolor, hipopigmentación postinflamatoria, pitiriasis liquenoide crónica.
Linfoma T subcutáneo tipo paniculitis y linfoma anaplásico CD30+
Niño y adolescente- Pista clínica
- Nódulos subcutáneos recidivantes con fiebre (tipo paniculitis), o nódulos ulcerados únicos o escasos (anaplásico).
- Confirmación
- Biopsia profunda con inmunohistoquímica (CD8, CD56, CD30, ALK) y estudio de HAVCR2 en la paniculitis [11][15].
- Primer paso hoy
- Estadificación completa y descartar hemofagocitosis; tratamiento en oncohematología según la clasificación WHO-EORTC [15].
- No confundir con
- Eritema nudoso, paniculitis lúpica, papulosis linfomatoide, infección profunda.
Tumores sólidos que se presentan en la piel
Neuroblastoma con metástasis cutáneas
Lactante · tumor maligno neonatal más frecuente- Pista clínica
- Nódulos subcutáneos azulados que palidecen con un halo eritematoso al frotarlos; equimosis periorbitarias («ojos de mapache»), heterocromía, masa abdominal.
- Confirmación
- Biopsia del nódulo, catecolaminas en orina, ecografía y resonancia, gammagrafía con MIBG y médula ósea; estadificación INRG [18].
- Primer paso hoy
- En menores de 18 meses con metástasis solo en piel, hígado o médula (estadio MS) el pronóstico suele ser bueno y muchos casos regresan; el alto riesgo incluye dinutuximab beta desde los 12 meses [18][19].
- No confundir con
- Hemangioma, leucemia cutis, histiocitosis de Langerhans, bebé arándano por infección congénita.
Rabdomiosarcoma
Primera y segunda década · cabeza, cuello, periné- Pista clínica
- Masa firme de crecimiento rápido, a veces con superficie vascular; en el periné puede simular un absceso.
- Confirmación
- Biopsia con miogenina y desmina; estudio de fusión PAX3/7-FOXO1 para estratificar el riesgo [20].
- Primer paso hoy
- Derivación urgente a oncología pediátrica antes de cualquier extirpación incompleta [20].
- No confundir con
- Hemangioma infantil, malformación vascular, fibrosarcoma infantil, absceso.
Parejas que se confunden en la consulta pediátrica
Cinco parejas en las que una observación de consulta separa lo banal de lo que exige biopsia y estudio de extensión.
Histiocitosis de Langerhans frente a dermatitis seborreica del lactante
- Lesión
- Dermatitis seborreica: escama grasa amarillenta sin púrpura. Histiocitosis: pápulas rojo-marrón, purpúricas o umbilicadas y erosiones.
- Respuesta
- Seborreica: mejora en días con antifúngico o corticoide suave. Histiocitosis: persiste o empeora.
- Prueba
- Biopsia con CD1a y langerina ante cualquier púrpura, erosión en pliegues o costra palmoplantar [3].
Xantogranuloma juvenil frente a nevo de Spitz o mastocitoma
- Color
- Xantogranuloma: amarillo-anaranjado. Spitz: rosado o marrón. Mastocitoma: placa amarillo-parda en piel de naranja.
- Signo
- Mastocitoma: signo de Darier positivo. Xantogranuloma: dermatoscopia en «sol poniente».
- Conducta
- Xantogranuloma y mastocitoma: observar. Spitz atípico o creciente: extirpar.
Micosis fungoide hipopigmentada frente a pitiriasis alba o vitíligo
- Distribución
- Micosis fungoide: tronco, nalgas y zonas no expuestas. Pitiriasis alba: cara y brazos. Vitíligo: periorificial y acral.
- Evolución
- Micosis fungoide: persiste meses o años, a veces con prurito y atrofia. Pitiriasis alba: fluctúa y mejora con emolientes.
- Prueba
- Lámpara de Wood (el vitíligo es blanco tiza) y biopsia si persiste más de unos meses sin respuesta [15].
Bebé arándano por infiltración maligna frente a hematopoyesis extramedular
- Contexto
- Hematopoyesis extramedular: infección congénita o anemia hemolítica. Infiltración: leucemia, neuroblastoma o histiocitosis.
- Exploración
- Neuroblastoma: nódulos que palidecen al frotarlos y masa abdominal. Leucemia: hepatoesplenomegalia y citopenias.
Histiocitosis de Langerhans congénita frente a varicela congénita o herpes neonatal
- Lesión
- Histiocitosis: vesículas hemorrágicas y costras con pápulas purpúricas. Herpes: vesículas agrupadas sobre base eritematosa.
- Estado
- Histiocitosis autoinvolutiva: niño con buen estado. Herpes: riesgo de diseminación y encefalitis.
- Prueba
- PCR de virus herpes inmediata y aciclovir empírico si hay duda; biopsia con CD1a si la PCR es negativa [4].
Signos de alarma
!Lactante con erupción seborreica purpúrica, hepatoesplenomegalia o citopenias
Histiocitosis de Langerhans multisistémica con órganos de riesgo: biopsia, estudio de extensión y oncohematología en días, no en semanas [4].
!Poliuria y polidipsia en un niño con histiocitosis previa, aunque fuera «solo cutánea»
Diabetes insípida: osmolalidad en sangre y orina y resonancia hipofisaria [4].
!Fiebre que no cede con citopenias, ferritina muy alta y exantema o paniculitis
Linfohistiocitosis hemofagocítica: criterios HLH-2004 e ingreso urgente [10].
!Recién nacido con nódulos azul-violáceos diseminados
Bebé arándano: descartar leucemia congénita, neuroblastoma e infección congénita el mismo día [13][18].
!Masa de partes blandas que crece rápido en cabeza, cuello o periné
Rabdomiosarcoma o fibrosarcoma: imagen y biopsia por un equipo de oncología pediátrica antes de extirpar [20].
Qué haría en consulta
Elaboración editorial propia de DermRX: escenarios construidos al integrar la lectura con guías, consensos y fichas técnicas vigentes. No sustituyen al juicio clínico.
Si un lactante de 7 meses tiene una «costra láctea» con pápulas purpúricas retroauriculares y erosiones inguinales que no mejoran con ketoconazol.
Entonces biopsia con CD1a y langerina, hemograma, coagulación, perfil hepático, osmolalidad urinaria, ecografía abdominal, radiografía de tórax y serie ósea; si todo es negativo, observación o corticoide tópico con revisiones; si hay afectación multisistémica, vinblastina y prednisona durante 12 meses [4][5][6].
Si un recién nacido sano presenta pápulas costrosas en cráter que se confirman como histiocitosis de Langerhans.
Entonces completar el estudio de extensión, explicar que suele involucionar en meses y programar revisiones durante años, incluida la vigilancia de poliuria por el riesgo tardío de diabetes insípida [3][4].
Si un niño de 3 años con histiocitosis multisistémica recae por tercera vez con afectación hepática.
Entonces comentar en una unidad de referencia el uso de inhibidores de BRAF o MEK según el estudio molecular, informando de que es un uso fuera de ficha técnica y de que la reactivación al suspenderlos es frecuente [7][8].
Si una lactante de 10 meses tiene ocho xantogranulomas y seis manchas café con leche.
Entonces explicar el carácter benigno de los xantogranulomas, valorar neurofibromatosis tipo 1 con exploración y fondo de ojo, y revisar periódicamente con hemograma si aparecen fiebre, palidez o hepatoesplenomegalia [9].
Si un niño de 11 años tiene manchas hipopigmentadas en nalgas y tronco desde hace un año, sin respuesta a emolientes ni a corticoide suave.
Entonces lámpara de Wood y biopsia con inmunohistoquímica y clonalidad; si es micosis fungoide en estadio precoz, corticoide tópico potente o UVB de banda estrecha y seguimiento a largo plazo [15][16].
Si un recién nacido tiene nódulos azulados que palidecen al frotarlos y hepatomegalia.
Entonces sospecha de neuroblastoma: catecolaminas en orina, ecografía abdominal, gammagrafía con MIBG y biopsia; si es estadio MS en menor de 18 meses, el pronóstico suele ser favorable y muchos casos solo requieren observación estrecha [18].
Perlas de consulta y de docencia
◆La costra en la palma
Pápulas costrosas en palmas y plantas de un lactante con escabiosis descartada: pensar en histiocitosis de Langerhans y biopsiar.
◆El dedo en la encía
Un lactante con dientes que erupcionan antes de tiempo o se mueven, con encías erosionadas, puede tener una histiocitosis de Langerhans del maxilar.
◆El halo del neuroblastoma
Los nódulos del neuroblastoma palidecen y se rodean de un halo rojo al frotarlos por la liberación de catecolaminas: un signo que se explora en segundos.
◆Verde que te quiero verde
Un nódulo de crecimiento rápido con tinte verdoso en un niño con leucemia mieloide es un sarcoma granulocítico (cloroma), por la mieloperoxidasa.
◆Biopsiar otra vez
En la micosis fungoide infantil la primera biopsia suele ser inespecífica: si la clínica persiste, repetir en la lesión más infiltrada y sin corticoide previo.
◆Nódulos tras la sarna
Pápulas pardo-rojizas que persisten semanas tras tratar una escabiosis en un lactante son un seudolinfoma: no indican fracaso del tratamiento.
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Referencias
Lectura de referencia
Capítulo «Histiocytoses and Malignant Skin Diseases». En: Paller AS, Mancini AJ. Hurwitz Clinical Pediatric Dermatology: A Textbook of Skin Disorders of Childhood and Adolescence. 4.ª ed. Elsevier Saunders; 2011.
Fuentes de la actualización integrada en el texto
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