Vasculitis urticarial, angioedema sin habones y síndromes autoinflamatorios: cómo distinguirlos y cómo tratar la urticaria en 2026

Siuna mujer de 48 años con habones de tres días de duración que le queman, dejan manchas violáceas y se acompañan de dolor en las muñecas, sin respuesta a bilastina a dosis cuádruple

Miraría las lesiones con dermatoscopio buscando glóbulos purpúricos y biopsiaría un habón de menos de 24 horas para hematoxilina-eosina e inmunofluorescencia directa. Pediría hemograma, VSG, PCR, función renal, sedimento y cociente proteína/creatinina, C3, C4, C1q, anti-C1q, ANA, anti-DNA, crioglobulinas y serologías de hepatitis B y C. Si se confirma vasculitis urticarial normocomplementémica limitada a la piel, mantendría antihistamínico y añadiría colchicina 0,5 mg dos veces al día o hidroxicloroquina sin superar 5 mg/kg/día de peso real, con revisión oftalmológica basal. Si fuera hipocomplementémica, con anti-C1q, la compartiría con Reumatología o Medicina Interna, pediría espirometría y valoraría prednisona en brotes y un ahorrador de corticoides. Revisaría en ocho semanas con UVAS7.

Siun varón de 62 años hipertenso, tratado con enalapril desde hace cinco años, acude con edema de labio y lengua sin habones y la voz algo apagada

Lo derivaría de inmediato a Urgencias hospitalarias con aviso de vía aérea, sin esperar a la respuesta a fármacos. Allí se administran adrenalina, antihistamínico y corticoide si no se puede excluir un angioedema histaminérgico, sabiendo que en el mecanismo bradicinérgico no suelen funcionar, y se prepara intubación con fibroscopio si progresa. No esperaría que el icatibant resuelva el cuadro, porque los ensayos fueron negativos. Una vez estable, retiraría el enalapril de forma definitiva y avisaría a su médico para pasar a un antagonista del calcio o a un sartán con precaución, nunca a otro IECA ni a sacubitrilo/valsartán. Pediría C4 para descartar un déficit de C1-INH subyacente y le advertiría de que puede tener recurrencias durante semanas.

Siuna joven de 19 años con edemas de manos y labios de tres días sin picor, crisis de dolor abdominal con vómitos desde los 12 años y una tía con episodios parecidos

Sospecharía angioedema hereditario y pediría C4, C1-INH antigénico y funcional y C1q, repitiéndolos si son dudosos. Revisaría anticonceptivos con estrógenos y los suspendería, proponiendo un método con progestágeno solo o un DIU. Con el déficit confirmado, la derivaría a una unidad de referencia de angioedema y, mientras tanto, le entregaría un plan escrito con dos dosis de icatibant 30 mg subcutáneo o C1-INH para autoadministración, insistiendo en tratar cada crisis al inicio, incluidas las cutáneas y las abdominales. Valoraríamos profilaxis a largo plazo con lanadelumab, berotralstat, C1-INH subcutáneo, garadacimab o donidalorsen según la carga de enfermedad, y profilaxis con C1-INH antes de extracciones dentales. Recomendaría estudiar a los familiares de primer grado.

Siun varón de 67 años con angioedema facial recurrente desde hace un año, sin antecedentes familiares ni IECA, con C4 baja

Pediría C1-INH antigénico y funcional, C1q y anticuerpos anti-C1-INH. Una C1q baja con debut tardío apunta a angioedema adquirido por déficit de C1-INH, por lo que solicitaría proteinograma con inmunofijación, cadenas ligeras libres, hemograma con frotis, LDH y TC de tórax, abdomen y pelvis, y lo derivaría a Hematología, porque la mayoría se asocia a gammapatía monoclonal o linfoma B. Para las crisis pautaría icatibant 30 mg subcutáneo a demanda, fuera de ficha técnica en esta indicación, porque actúa con independencia del consumo de C1-INH, y valoraría ácido tranexámico 1 g cada 8-12 horas como profilaxis si no hay riesgo trombótico. Si apareciera linfoma, el rituximab suele controlar también el angioedema. Repetiría el cribado hematológico cada año.

Siun hombre de 58 años con exantema urticarial diario que apenas pica desde hace dos años, fiebre vespertina, dolor en tibias y PCR de 60 mg/l sin respuesta a antihistamínicos ni a omalizumab

Pensaría en síndrome de Schnitzler. Biopsiaría un habón buscando una dermatosis urticarial neutrofílica y pediría proteinograma con inmunofijación en suero, cadenas ligeras libres, amiloide A sérico, hemograma y gammagrafía o resonancia de tibias y pelvis para el remodelado óseo. Con gammapatía IgM y dos criterios menores, el diagnóstico es definitivo según los criterios de Estrasburgo. Iniciaría anakinra 100 mg diarios subcutáneos, fuera de ficha técnica, con respuesta esperable en días, y retiraría el omalizumab. Si la tolerancia a la inyección diaria fuera mala, cambiaría a canakinumab 150 mg cada cuatro a ocho semanas. Lo seguiría con Hematología cada año, con proteinograma, para detectar una evolución a macroglobulinemia de Waldenström, y vigilaría proteinuria por riesgo de amiloidosis.

Siuna mujer de 35 años con urticaria crónica espontánea, UAS7 de 30 pese a desloratadina 20 mg al día durante dos meses, IgE total de 15 UI/ml y anti-TPO muy elevados

Confirmaría la adherencia y la falta de AINE, y pasaría al segundo escalón. El perfil de IgE baja con anti-TPO alta sugiere endotipo autoinmune de tipo IIb, con respuesta a omalizumab más lenta e incierta. Aun así, la guía sitúa omalizumab 300 mg cada cuatro semanas antes que la ciclosporina, de modo que lo iniciaría manteniendo el antihistamínico y la reevaluaría con UAS7 y UCT a los tres y seis meses. Si no hubiese respuesta, pasaría a ciclosporina 3 mg/kg/día, fuera de ficha técnica, con tensión arterial y creatinina cada dos semanas al principio. Otra alternativa, cuando se pueda acceder a él, sería remibrutinib 25 mg dos veces al día. Si deseara embarazo, mantendría loratadina o cetirizina y omalizumab, y evitaría ciclosporina y remibrutinib.

Siuna cocinera de 29 años con habones en manos y labios al pelar melocotones y un episodio de urticaria generalizada con disnea tras comer fruta y salir a correr

Sospecharía alergia a proteína transportadora de lípidos con ejercicio como cofactor, y no la etiquetaría como síndrome de alergia oral benigno. Le prescribiría dos autoinyectores de adrenalina con instrucciones escritas y la derivaría a Alergología para prick con extractos, prick-prick con melocotón y otras frutas, e IgE específica frente a Pru p 3, Pru p 1 y profilina. Le aconsejaría evitar el melocotón y la piel de las rosáceas, no tomar AINE ni hacer ejercicio en las cuatro horas posteriores a comer fruta, y usar guantes de nitrilo en el trabajo. Si se confirma, Alergología puede valorar inmunoterapia sublingual con extracto enriquecido en Pru p 3. Valoraría también una dermatitis por proteínas si tuviera eccema crónico de manos.