Vasculitis cutánea de pequeño vaso, vasculitis IgA, urticarial y crioglobulinémica: biopsiar a tiempo, medir el riñón y buscar la causa
Sobre la sección «Vasculitis: Introduction; Classification and nomenclature; Pathogenesis; Evaluation of the patient with suspected vasculitis; Cutaneous small vessel vasculitis; Drug-induced vasculitis; Henoch–Schönlein purpura; Urticarial vasculitis; Exercise-induced vasculitis; Cryoglobulinaemic vasculitis» del capítulo 50, «Vasculitis, Neutrophilic Dermatoses and Related Disorders» (N.H. Cox, J.L. Jorizzo, J.F. Bourke y C.O.S. Savage) · Rook’s Textbook of Dermatology, 8.ª ed., 2010
La primera sección del capítulo de Cox, Jorizzo, Bourke y Savage ordena el problema más frecuente de la consulta de vasculitis: la púrpura palpable de las piernas. Repasa la nomenclatura, los mecanismos inmunitarios que explican por qué la biopsia debe ser precoz y llevar inmunofluorescencia, el estudio del paciente con sospecha de vasculitis y cinco cuadros de vaso pequeño: la vasculitis cutánea leucocitoclástica, la inducida por fármacos, la púrpura de Schönlein-Henoch, la vasculitis urticarial, la vasculitis por ejercicio y la crioglobulinémica. Esta lectura la amplía y la actualiza a octubre de 2026: nomenclatura de Chapel Hill 2012 y su anexo dermatológico de 2018, ANCA por inmunoensayo específico sin inmunofluorescencia obligatoria, criterios EULAR/PRINTO/PRES y recomendaciones SHARE para la vasculitis IgA, guía KDIGO 2025 para su nefritis, ensayos negativos que matizan la escalera terapéutica clásica, cocaína adulterada con levamisol, vasculitis por inhibidores de puntos de control, antivirales de acción directa en la crioglobulinemia por hepatitis C y la disponibilidad real en España de dapsona y colchicina.
Obra de referencia: Burns T, Breathnach S, Cox N, Griffiths C (eds.), Rook’s Textbook of Dermatology, 8.ª ed. (Wiley-Blackwell, 2010). Síntesis editorial DermRX actualizada a octubre de 2026 · Revisión clínica individual pendiente · 34 min de lectura.
En 20 segundos
- La púrpura palpable en zonas declives es casi siempre una vasculitis de vénulas poscapilares, pero el diagnóstico útil exige tres pasos: confirmar con biopsia de una lesión de menos de 48 horas e inmunofluorescencia directa, medir la afectación renal, digestiva, articular, pulmonar y neurológica, y buscar la causa. Cerca de la mitad de los casos quedan sin causa, y la vasculitis limitada a la piel solo se acepta tras excluir formas sistémicas.
- El depósito vascular de IgA define la vasculitis IgA, antes púrpura de Schönlein-Henoch: autolimitada en el niño, más necrótica y más nefrítica en el adulto. El corticoide alivia el dolor abdominal y articular, pero no previene la nefritis; lo que protege el riñón es medir tensión, sedimento y cociente proteína-creatinina durante al menos 6-12 meses y derivar pronto a nefrología.
- Dos formas exigen una analítica concreta: la vasculitis urticarial, con habones de más de 24 horas que queman y dejan púrpura, requiere C3, C4, C1q y anti-C1q para separar la forma hipocomplementémica y el lupus; la crioglobulinémica, con C4 muy bajo y factor reumatoide, obliga a descartar hepatitis C, cuya curación con antivirales de acción directa es hoy el tratamiento de base.
Claves de la lectura
La biopsia vale lo que valga el momento en que se toma
Los neutrófilos degradan los inmunocomplejos depositados en la pared vascular en 24-48 horas, y el libro advierte que la inmunofluorescencia de lesiones con más de unas horas de evolución puede salir negativa. La práctica que se deriva es sencilla: elegir una pápula purpúrica reciente, de menos de 48 horas, tomar un punch de 4 mm para hematoxilina-eosina y una segunda muestra perilesional en medio de Michel o en fresco para inmunofluorescencia directa. El patrón histológico orienta: la leucocitoclasia superficial es lo esperable; la afectación de todo el espesor dérmico en un paciente febril sugiere sepsis; los eosinófilos abundantes, fármaco; y los depósitos globulares PAS positivos, crioglobulinas. Nódulos, livedo racemosa y úlceras requieren una biopsia en huso profunda con hipodermis para ver arterias musculares, porque un punch superficial no descarta una vasculitis de vaso mediano.
Una nomenclatura nueva separa la piel aislada del componente cutáneo de una vasculitis sistémica
El libro trabajaba con Chapel Hill 1994, los criterios ACR de 1990 y una clasificación propia de inspiración clínico-patológica. La nomenclatura de Chapel Hill 2012 sustituyó Schönlein-Henoch por vasculitis IgA, Wegener por granulomatosis con poliangitis y Churg-Strauss por granulomatosis eosinofílica con poliangitis, y creó las vasculitis de órgano único, entre ellas la vasculitis cutánea leucocitoclástica. El anexo dermatológico de 2018 precisó tres categorías que cambian el estudio: componente cutáneo de una vasculitis sistémica, variante limitada a la piel de una vasculitis sistémica (por ejemplo, vasculitis IgA o vasculitis ANCA por fármacos limitadas a la piel) y vasculitis cutánea de órgano único sin equivalente sistémico. Hablar de «vasculitis por hipersensibilidad» ya no es un diagnóstico: hay que nombrar el tamaño de vaso, el inmunorreactante y la causa.
El estudio inicial es estándar, pero la vigilancia continúa cuando la piel ya está curada
La batería razonable incluye hemograma con fórmula, velocidad de sedimentación y proteína C reactiva, función renal y hepática, glucosa, tira de orina con sedimento y cociente proteína-creatinina, anticuerpos antinucleares, ANCA, C3 y C4, crioglobulinas, factor reumatoide, serologías de hepatitis B y C y de VIH, antiestreptolisinas si hubo faringitis, hemocultivos si hay fiebre y electroforesis en mayores de 50 años. La radiografía de tórax se reserva para síntomas respiratorios, ANCA positivos o sospecha de vaso mayor. En la serie de 90 pacientes que cita el libro, el 43 % tenía afectación renal y la biopsia renal reclasificó muchos casos como vasculitis IgA, poliangitis microscópica o granulomatosis con poliangitis. Por eso se repiten tensión y orina mensualmente y analítica cada 3 meses durante al menos 6 meses, y anualmente si hubo nefritis.
La vasculitis cutánea aislada es un diagnóstico de exclusión con un tercio de reclasificaciones
En las series clásicas, alrededor del 50 % de las vasculitis cutáneas son idiopáticas, el 15-20 % siguen a una infección, el 15-20 % acompañan a conectivopatías u otras enfermedades inflamatorias, el 10-15 % se deben a fármacos y menos del 5 % se asocian a neoplasia, sobre todo hematológica. Hasta un tercio de los pacientes etiquetados inicialmente de vasculitis cutánea acaba con un diagnóstico más específico. La evolución típica es un brote único que se resuelve en semanas; un 10 % recurre y, en la serie australiana que cita el libro, una cuarta parte siguió un curso crónico de más de 3 meses, incluidos todos los casos asociados a hepatitis C. Un curso crónico, la afectación de órganos o la livedo obligan a reabrir el estudio en lugar de prolongar tratamientos sintomáticos.
La escalera terapéutica clásica descansa en evidencia débil y conviene aplicarla con mesura
La mayoría de las vasculitis cutáneas de vaso pequeño se curan solas: lo prioritario es retirar el fármaco o tratar la infección desencadenante, reducir la estasis con reposo, elevación y compresión, y aliviar síntomas con antihistamínicos o antiinflamatorios no esteroideos si no hay nefritis. La prednisona 0,5-1 mg/kg/día con descenso en 2-4 semanas se reserva para lesiones dolorosas, ampollosas o ulceradas. La colchicina, usada desde hace décadas, no superó a los emolientes en el único ensayo aleatorizado de 41 pacientes, aunque algunos respondedores recaían al suspenderla; puede probarse 0,5 mg cada 12 horas en formas crónicas. La dapsona es una alternativa, pero en España no está comercializada y se obtiene como medicamento extranjero. Azatioprina, metotrexato, micofenolato o rituximab solo se plantean en formas crónicas ulceradas o con afectación sistémica.
En la vasculitis por fármacos, los eosinófilos y la cronología orientan más que la clínica
Se estima que los fármacos causan el 10-20 % de las vasculitis cutáneas de vaso pequeño, aunque para cada fármaco la vasculitis es una reacción rara. Los más implicados son betalactámicos, sulfamidas, quinolonas, antiinflamatorios, diuréticos, anticonvulsivantes, alopurinol y factores estimulantes de colonias; hoy se añaden anti-TNF, inhibidores de puntos de control y vacunas. La clínica es indistinguible de otras causas, pero la eosinofilia tisular se asocia significativamente al origen farmacológico y a un curso corto sin afectación sistémica. La latencia varía de días tras una dosis única a meses con diuréticos. Retirar el fármaco suele bastar; hay que vigilar la orina, evitar su reintroducción y prever reactividad cruzada al sustituirlo, por ejemplo entre diuréticos.
Los ANCA inducidos por fármacos y por la cocaína tienen una firma propia
Propiltiouracilo, hidralazina, minociclina, alopurinol, sulfasalazina y penicilamina pueden inducir vasculitis ANCA, típicamente con anti-MPO a título alto y varias especificidades a la vez, como elastasa, lactoferrina o catepsina G, a menudo con antihistona. La cocaína produce lesiones destructivas de la línea media que simulan una granulomatosis con poliangitis y, adulterada con levamisol, púrpura retiforme necrótica en hélix, mejillas y extremidades con neutropenia y ANCA atípicos a título alto. Las especificidades múltiples o la antielastasa deben hacer sospechar una causa exógena antes de iniciar ciclofosfamida o rituximab. El manejo empieza por suspender la exposición, con tóxicos en orina si hay dudas, y la inmunosupresión se reserva para afectación renal o pulmonar relevante.
En la vasculitis IgA la piel diagnostica y el riñón pronostica
El 90 % de los casos ocurre antes de los 10 años, con púrpura simétrica en nalgas y caras extensoras, artritis de rodillas y tobillos en el 75 %, dolor abdominal en dos tercios y nefritis en el 40-50 %. Los criterios EULAR/PRINTO/PRES exigen púrpura de predominio en miembros inferiores y uno de cuatro: dolor abdominal, IgA en la biopsia, artritis o artralgia y afectación renal. El ensayo finlandés de prednisona 1 mg/kg/día dos semanas mostró menos dolor abdominal y articular sin prevenir la nefritis. En el adulto la púrpura es más necrótica, la nefritis más frecuente y conviene descartar neoplasia sólida, infección e intestino inflamatorio; añadir ciclofosfamida a los corticoides no aportó beneficio en el ensayo francés de formas graves. La nefritis se maneja con nefrología según KDIGO 2025.
La vasculitis urticarial se reconoce con un bolígrafo y se estratifica con el complemento
Entre el 5 % y el 10 % de los pacientes con urticaria crónica tienen en realidad vasculitis urticarial. El rasgo útil es la duración: si un habón rodeado con bolígrafo sigue presente al día siguiente, quema o duele más que pica y deja púrpura o pigmentación, hay que biopsiar. La forma normocomplementémica suele limitarse a la piel; la hipocomplementémica, casi exclusiva de mujeres, se asocia a anticuerpos anti-C1q, angioedema, artritis, uveítis o epiescleritis, enfermedad pulmonar obstructiva y glomerulonefritis, y forma un continuo con el lupus, que debe descartarse con anticuerpos antinucleares, anti-ADN y orina. También se asocia a Sjögren, hepatitis B y C, gammapatías y fármacos. El tratamiento escalonado va de antihistamínicos a hidroxicloroquina, dapsona o colchicina, corticoides cortos e inmunosupresores o biológicos fuera de ficha.
La crioglobulinemia mixta se trata tratando su causa, casi siempre el virus C
La vasculitis por inmunocomplejos se limita a las crioglobulinemias mixtas tipo II y III; la tipo I, monoclonal y ligada a mieloma o Waldenström, produce oclusión por crioprecipitado con livedo, acrocianosis y necrosis en zonas frías. La hepatitis C explica el 80-90 % de las mixtas, aunque solo menos del 5 % de los portadores desarrolla vasculitis; le siguen Sjögren, lupus y linfomas B. La tríada de púrpura, artralgias y astenia con C4 muy bajo, factor reumatoide positivo y glomerulonefritis membranoproliferativa es característica. El libro proponía interferón pegilado con ribavirina; hoy los antivirales de acción directa curan la infección en la gran mayoría, con rituximab en formas graves y recambio plasmático si hay hiperviscosidad o riesgo vital. La muestra de crioglobulinas debe extraerse y transportarse a 37 °C.
Vasculitis de pequeño vaso, entidad a entidad
Todos los cuadros que el libro trata en esta sección, más los mecanismos y pasos de evaluación que cambian decisiones, con clínica, diagnóstico y manejo vigentes en 2026.
Mecanismos y marcadores que orientan el diagnóstico
Vasculitis por inmunocomplejos
Vénulas poscapilares- Clínica
- Mecanismo de la vasculitis cutánea leucocitoclástica, la vasculitis IgA, la urticarial, la crioglobulinémica, la enfermedad del suero y la asociada a hepatitis B y C; las lesiones predominan en zonas declives y donde aprieta la ropa.
- Diagnóstico
- Inmunofluorescencia directa con IgM, C3, IgG o IgA perivascular en más del 80 % de las lesiones frescas; la positividad cae rápidamente a partir de las 24-48 horas porque los neutrófilos degradan los complejos.
- Manejo
- Eliminar el antígeno desencadenante (fármaco, infección, virus) es la intervención más eficaz; la inmunosupresión se reserva para afectación de órganos o lesiones necróticas extensas.
Vasculitis asociada a ANCA en la piel
Anti-PR3 y anti-MPO- Clínica
- Púrpura palpable, nódulos, úlceras y livedo como manifestación de granulomatosis con poliangitis, poliangitis microscópica o granulomatosis eosinofílica; la piel está afectada en el 28-47 % de los casos según el subtipo.
- Diagnóstico
- Inmunoensayo específico de anti-PR3 y anti-MPO como prueba de cribado según el consenso de 2017; el patrón por inmunofluorescencia indirecta ya no es imprescindible. Los ANCA atípicos aparecen en infecciones, enfermedad inflamatoria intestinal y hepatopatías autoinmunes.
- Manejo
- Las lesiones cutáneas en granulomatosis con poliangitis o ANCA anti-PR3 se asocian a formas más graves: derivación preferente a reumatología o nefrología e inducción con rituximab o ciclofosfamida según EULAR 2022 (sección 2).
Déficit de alfa-1-antitripsina
Fenotipo PiZZ- Clínica
- Asociado a vasculitis ANCA anti-PR3 de peor pronóstico y a paniculitis necrosante con úlceras supurativas; la antitripsina es el inhibidor natural de la proteinasa 3 y de la elastasa.
- Diagnóstico
- Concentración sérica de alfa-1-antitripsina y fenotipo o genotipo Pi en vasculitis ANCA anti-PR3 graves, recidivantes o con paniculitis asociada, y en caso de enfisema precoz.
- Manejo
- La infusión de alfa-1-inhibidor de la proteinasa, descrita en casos de vasculitis cutánea crónica refractaria, es útil en la paniculitis; consejo antitabaco y estudio familiar.
Vasculitis séptica e infecciosa
Todo el espesor dérmico- Clínica
- Púrpura necrótica o retiforme en un paciente febril o con bajo nivel de conciencia; pústulas acrales hemorrágicas en la gonococemia y lesiones de endocarditis subaguda.
- Diagnóstico
- La biopsia muestra afectación de vasos a todos los niveles de la dermis; hemocultivos, Gram y cultivo de tejido, ecocardiograma si hay soplo o fiebre persistente.
- Manejo
- Antibiótico empírico inmediato según foco; los corticoides están contraindicados hasta excluir la infección. Infecciones crónicas como hepatitis B, C y VIH requieren tratamiento específico.
Vasculitis cutánea leucocitoclástica de pequeño vaso
Vasculitis cutánea de órgano único
Idiopática en el 50 %- Clínica
- Brote simultáneo de púrpura palpable de 1 mm a varios centímetros en tobillos y piernas, respetando pliegues; puede evolucionar a pápulas, vesículas, ampollas, pústulas, úlceras e hiperpigmentación residual. Picor, quemazón, fiebre o artralgias ocasionales.
- Diagnóstico
- Biopsia con leucocitoclasia, necrosis fibrinoide y extravasación eritrocitaria; inmunofluorescencia sin predominio de IgA. Exclusión de afectación sistémica con orina, función renal, ANCA, complemento y crioglobulinas.
- Dermatoscopia
- Glóbulos y manchas purpúricas rojo-violáceas sobre fondo eritematoso, sin red pigmentada; ayuda a separarla de las dermatosis purpúricas pigmentadas, con puntos más finos y fondo pardo-anaranjado, pero no sustituye a la biopsia.
- Manejo
- Reposo, elevación y compresión; antihistamínico; prednisona 0,5-1 mg/kg/día 2-4 semanas si hay dolor o úlceras. Resolución en semanas; un 10 % recurre.
Vasculitis cutánea postinfecciosa
Estreptococo, virus- Clínica
- Aparece 1-3 semanas después de una faringitis, infección respiratoria o urinaria, o en el curso de hepatitis B, C, VIH o parvovirus B19; las formas estreptocócicas y por virus C tienden a la cronicidad.
- Diagnóstico
- Antiestreptolisinas, frotis faríngeo, serologías víricas con carga viral si son positivas, y sedimento urinario repetido por el solapamiento con la glomerulonefritis postestreptocócica y la vasculitis IgA.
- Manejo
- Tratar la infección: penicilina o amoxicilina en la faringitis estreptocócica, antivirales en hepatitis B o C. Evitar corticoides prolongados si hay infección vírica activa.
Vasculitis cutánea en conectivopatías
Lupus, Sjögren, artritis reumatoide- Clínica
- Púrpura palpable, úlceras en sacabocados o lesiones urticariales en un paciente con lupus, Sjögren o artritis reumatoide; puede ser leucocitoclástica, linfocítica o afectar a vasos medianos.
- Diagnóstico
- Anticuerpos antinucleares, anti-ADN, anti-Ro y anti-La, factor reumatoide, anti-CCP, C3, C4 y crioglobulinas; biopsia profunda si hay nódulos o úlceras.
- Manejo
- Tratar la enfermedad de base con reumatología; hidroxicloroquina sin superar 5 mg/kg/día de peso real, metotrexato, azatioprina o rituximab según el órgano afectado (capítulo 51).
Vasculitis paraneoplásica
Sobre todo hemopatías- Clínica
- Menos del 5 % de las vasculitis cutáneas; púrpura recurrente o refractaria en adultos mayores, con citopenias, adenopatías, síntomas B o gammapatía; las hemopatías son más frecuentes que los tumores sólidos.
- Diagnóstico
- Hemograma con frotis, electroforesis e inmunofijación con cadenas ligeras libres, LDH y estudio dirigido por edad y síntomas; en varones mayores con macrocitosis, condritis o fiebre, pensar en síndrome VEXAS.
- Manejo
- La vasculitis suele mejorar al tratar la neoplasia; corticoide puente y evitar inmunosupresores que interfieran con el tratamiento oncológico sin consensuarlo con hematología.
Vasculitis por ejercicio
Golfistas y caminantes- Clínica
- Placas eritematosas, urticariales o purpúricas en la cara lateral de piernas y tobillos tras caminar mucho o hacer ejercicio prolongado con calor, respetando la zona comprimida por el calcetín; predominio en mujeres de mediana edad sanas.
- Diagnóstico
- Clínico por el contexto; si se biopsia, leucocitoclasia en el 95 % con C3 o IgM en la inmunofluorescencia y analítica normal. Las lesiones se resuelven en unos 10 días.
- Manejo
- Recurre en más de tres cuartas partes si persisten las condiciones: ropa ligera, pausas, medias de compresión y corticoide tópico potente para los síntomas.
Úlcera crónica tras vasculitis
Factores de mala cicatrización- Clínica
- Úlceras de pierna que no cierran tras extinguirse la vasculitis, a menudo con obesidad, diabetes, insuficiencia venosa o arteriopatía asociadas.
- Diagnóstico
- Índice tobillo-brazo, ecografía venosa y estudio de trombofilia: en una serie, 7 de 13 pacientes con úlceras refractarias tras vasculitis tenían factor V Leiden o anticoagulante lúpico. Rebiopsiar el borde si cambia el aspecto.
- Manejo
- Curas en ambiente húmedo, compresión si el índice lo permite, control metabólico y anticoagulación si hay trombofilia o síndrome antifosfolípido confirmados.
Vasculitis inducidas por fármacos, tóxicos y vacunas
Vasculitis leucocitoclástica por fármacos
10-20 % de las cutáneas- Clínica
- Púrpura palpable, petequias, necrosis o lesiones urticariales indistinguibles de otras causas, a menudo con todas las lesiones de la misma edad; latencia de días a meses tras betalactámicos, sulfamidas, quinolonas, diuréticos, antiinflamatorios, anticonvulsivantes o alopurinol.
- Diagnóstico
- Eosinofilia tisular significativamente mayor que en las formas no farmacológicas; eosinofilia periférica en casi el 80 % de las formas sistémicas y en menos de una cuarta parte de las cutáneas puras. Complemento normal.
- Manejo
- Suspender el sospechoso, registrar la alergia y notificar al Sistema Español de Farmacovigilancia; corticoide corto si hay afectación sistémica. No reintroducir y vigilar la reactividad cruzada entre diuréticos o sulfamidas.
Reacción similar a la enfermedad del suero
Betalactámicos, cefaclor- Clínica
- Fiebre, habones anulares o purpúricos de inicio acral, artralgias y adenopatías 1-3 semanas después de penicilinas, cefalosporinas o sulfamidas; la enfermedad del suero verdadera, por proteínas heterólogas como globulina antitimocítica, añade hipocomplementemia y proteinuria.
- Diagnóstico
- Clínico; complemento normal en la reacción similar y bajo en la enfermedad del suero verdadera. La biopsia rara vez muestra vasculitis franca.
- Manejo
- Retirar el fármaco, antihistamínico y antiinflamatorio; prednisona 0,5-1 mg/kg/día una o dos semanas si la clínica es intensa. Evitar el fármaco en el futuro.
Vasculitis ANCA inducida por fármacos
Propiltiouracilo, hidralazina- Clínica
- Púrpura, artralgias y, menos a menudo, glomerulonefritis o hemorragia alveolar meses o años después de propiltiouracilo, metimazol, hidralazina, minociclina, alopurinol, sulfasalazina o penicilamina; puede coexistir un síndrome lupus-like.
- Diagnóstico
- Anti-MPO a título alto con otras especificidades (elastasa, lactoferrina, catepsina G) y anticuerpos antihistona; orina y función renal siempre. El anexo dermatológico de 2018 reconoce formas limitadas a la piel.
- Manejo
- Retirar el fármaco basta en muchos casos cutáneos; la afectación renal o pulmonar requiere corticoide y, si progresa, rituximab o ciclofosfamida con nefrología.
Vasculopatía por cocaína adulterada con levamisol
Orejas y mejillas- Clínica
- Púrpura retiforme y necrosis en hélix, mejillas, nariz y extremidades, con neutropenia o agranulocitosis; la cocaína aislada causa además lesiones destructivas de la línea media que simulan granulomatosis con poliangitis.
- Diagnóstico
- P-ANCA a título alto con anti-MPO y antielastasa, anticardiolipina y anticoagulante lúpico; la antielastasa no aparece en la granulomatosis con poliangitis. Tóxicos en orina y biopsia con vasculopatía trombótica y vasculitis.
- Manejo
- Abstinencia como medida principal, curas locales y control de la neutropenia; corticoide solo si hay vasculitis extensa. Evitar ciclofosfamida y rituximab si la exposición persiste.
Vasculitis por biológicos e inmunoterapia
Anti-TNF, inhibidores de PD-1- Clínica
- Los anti-TNF causan vasculitis cutánea, IgA o ANCA, con 39 casos en un año en una serie francesa; los inhibidores de puntos de control se asocian sobre todo a vasculitis de vaso grande y del sistema nervioso, y ocasionalmente cutánea.
- Diagnóstico
- Biopsia con inmunofluorescencia, ANCA, complemento y orina; descartar infección oportunista y progresión de la enfermedad de base antes de atribuirla al fármaco.
- Manejo
- Corticoide y suspensión temporal o cambio de diana según gravedad; en inmunoterapia oncológica, graduar con oncología y valorar reintroducir si la vasculitis fue leve y cutánea.
Vasculitis posvacunal
Gripe, hepatitis B, ARNm- Clínica
- Púrpura palpable o vasculitis IgA unas 2 semanas después de la vacuna, a menudo en personas con dosis previas bien toleradas; tras las vacunas de ARNm frente a COVID-19 se han comunicado casos, con frecuencia muy baja.
- Diagnóstico
- Mismo estudio que cualquier vasculitis cutánea, con especial atención a la orina; la relación temporal no excluye otras causas.
- Manejo
- Tratamiento habitual y notificación a farmacovigilancia; el balance beneficio-riesgo suele favorecer completar la pauta, valorando otra plataforma vacunal si la reacción fue sistémica.
Vasculitis IgA (púrpura de Schönlein-Henoch)
Vasculitis IgA infantil
90 % antes de los 10 años- Clínica
- Pápulas urticariales que en 24 horas se hacen púrpura palpable, a veces retiforme, en nalgas y caras extensoras de piernas; artritis de rodillas y tobillos, dolor abdominal cólico, orquitis en el 10-20 % de los varones; brotes durante 6-16 semanas.
- Diagnóstico
- Criterios EULAR/PRINTO/PRES: púrpura de predominio en piernas más dolor abdominal, IgA en la biopsia, artritis o artralgia, o afectación renal. Biopsia con inmunofluorescencia si la presentación es atípica.
- Manejo
- Reposo, paracetamol o antiinflamatorio si la función renal es normal; prednisona 1 mg/kg/día dos semanas para dolor abdominal o articular intenso, sabiendo que no previene la nefritis.
Vasculitis IgA del adulto
Más necrosis y nefritis- Clínica
- Púrpura más extensa, necrótica o ampollosa, que puede subir al tronco; nefritis más frecuente y grave que en el niño, y asociación con infecciones, enfermedad inflamatoria intestinal, espondiloartritis, fármacos y tumores sólidos.
- Diagnóstico
- Biopsia cutánea con IgA perivascular, orina con sedimento y cociente proteína-creatinina, función renal, y cribado oncológico adaptado a edad y síntomas; biopsia renal si hay proteinuria persistente o deterioro del filtrado.
- Manejo
- Corticoide para formas viscerales; la adición de ciclofosfamida no mejoró los resultados en formas graves. Manejo renal conjunto con nefrología según KDIGO 2025.
Nefritis de la vasculitis IgA
40-50 % de los casos- Clínica
- Hematuria microscópica o macroscópica, proteinuria, hipertensión o síndrome nefrótico, generalmente en las primeras 4-6 semanas pero a veces más tarde; un tercio a la mitad mantiene alteraciones urinarias a largo plazo y el riesgo persiste en el embarazo.
- Diagnóstico
- Tira y sedimento semanales durante el primer mes y después mensuales hasta 6-12 meses según SHARE; cociente proteína-creatinina, tensión y filtrado; biopsia renal si hay proteinuria significativa, síndrome nefrótico o caída del filtrado.
- Manejo
- Bloqueo del sistema renina-angiotensina y control estricto de la proteinuria; corticoides orales o en pulsos y micofenolato, azatioprina o ciclofosfamida en formas graves, siempre con nefrología.
Afectación digestiva grave
Invaginación, hemorragia- Clínica
- Dolor abdominal cólico en dos tercios, hemorragia digestiva en hasta un 30 % y, rara vez, invaginación ileoileal, pancreatitis o perforación; el dolor puede preceder a la púrpura y confundir con abdomen agudo.
- Diagnóstico
- Ecografía abdominal en dolor intenso para descartar invaginación, hemograma, sangre oculta en heces y valoración quirúrgica si hay signos peritoneales.
- Manejo
- Ingreso, analgesia, dieta y prednisona 1-2 mg/kg/día o metilprednisolona intravenosa; inmunoglobulinas o inmunosupresores en casos refractarios según series.
Vasculitis urticarial y diagnósticos que la simulan
Vasculitis urticarial normocomplementémica
Habones de más de 24 horas- Clínica
- Habones indurados en tronco y raíz de miembros que duran más de 24 horas, queman o duelen y dejan púrpura o pigmentación; angioedema frecuente y síntomas sistémicos escasos. Ligera predominancia femenina.
- Diagnóstico
- Biopsia de un habón de más de 24 horas: vasculitis leucocitoclástica o, en una parte de los casos, infiltrado linfocítico con eosinófilos; C3, C4, C1q normales; descartar hepatitis, fármacos y gammapatía.
- Manejo
- Antihistamínicos a dosis altas para el picor y el angioedema, que no controlan la vasculitis; hidroxicloroquina, colchicina o dapsona; omalizumab ha funcionado en series y es uso fuera de ficha.
Vasculitis urticarial hipocomplementémica
Anti-C1q- Clínica
- Casi solo en mujeres: habones vasculíticos con angioedema, artritis, fiebre, dolor abdominal, uveítis o epiescleritis, enfermedad pulmonar obstructiva precoz, glomerulonefritis y, en el síndrome de McDuffie, adenopatías y hepatoesplenomegalia.
- Diagnóstico
- C1q, C3 y C4 bajos y anticuerpos anti-C1q; abundantes neutrófilos intersticiales en la biopsia. Anticuerpos antinucleares, anti-ADN, orina, función respiratoria y examen ocular para valorar lupus y afectación de órganos.
- Manejo
- Corticoide en brotes con hidroxicloroquina, dapsona o micofenolato como ahorradores; rituximab, anakinra o canakinumab fuera de ficha en formas refractarias; vigilancia renal y pulmonar.
Vasculitis urticarial secundaria
Lupus, Sjögren, virus, gammapatías- Clínica
- Aparece en el 20 % de los lupus y en hasta un tercio de los Sjögren de algunas series, además de en hepatitis B y C, gammapatías IgM o IgA, enfermedad del suero, fármacos y, raramente, cáncer de colon.
- Diagnóstico
- Anticuerpos antinucleares con anti-ADN, anti-Ro y anti-La, serologías víricas, electroforesis con inmunofijación y revisión de fármacos; una gammapatía IgM con fiebre y dolor óseo orienta a síndrome de Schnitzler.
- Manejo
- Tratar la causa: antivirales, retirada del fármaco o tratamiento del lupus o del Sjögren; la evolución de la vasculitis sigue a la de la enfermedad de base.
Síndrome de Schnitzler
Gammapatía IgM- Clínica
- Exantema urticarial crónico poco pruriginoso con fiebre recurrente, dolor óseo, artralgias, adenopatías y astenia en adultos mayores; se confunde con vasculitis urticarial y con urticaria crónica espontánea.
- Diagnóstico
- Componente monoclonal IgM, o IgG en variantes, con reactantes elevados; biopsia con infiltrado neutrofílico intersticial sin vasculitis franca. Seguimiento hematológico por riesgo de Waldenström.
- Manejo
- Los antagonistas de la interleucina 1, como anakinra o canakinumab, controlan los síntomas de forma espectacular, en uso fuera de ficha; los antihistamínicos son ineficaces.
Crioglobulinemias
Crioglobulinemia tipo I
Monoclonal, oclusiva- Clínica
- Púrpura retiforme, livedo, acrocianosis, Raynaud y necrosis en orejas, nariz y dedos tras exposición al frío, con afectación de cabeza y cuello; acompaña a mieloma, Waldenström, linfomas o gammapatía monoclonal de significado incierto.
- Diagnóstico
- Crioglobulina monoclonal IgG o IgM con muestra extraída y transportada a 37 °C; biopsia con trombos hialinos PAS positivos intraluminales y poca inflamación; electroforesis, inmunofijación y estudio medular.
- Manejo
- Tratamiento de la clona con hematología, recambio plasmático en hiperviscosidad o necrosis rápida y protección estricta frente al frío; la inmunosupresión antiinflamatoria aporta poco.
Crioglobulinemia mixta por hepatitis C
80-90 % de las mixtas- Clínica
- Púrpura intermitente de piernas que empeora con la bipedestación y el frío en el 60-90 %, lesiones urticariales, nódulos, úlceras maleolares, artralgias, neuropatía sensitiva y glomerulonefritis membranoproliferativa en un tercio.
- Diagnóstico
- Crioglobulinas tipo II o III, C4 bajo en el 90 %, factor reumatoide en el 70 %, transaminasas, anticuerpos y ARN del virus C; criterios preliminares de clasificación de 2011 con sensibilidad cercana al 89 %.
- Manejo
- Antivirales de acción directa pangenotípicos como base; rituximab en glomerulonefritis, neuropatía o úlceras graves; corticoide solo como puente breve; recambio plasmático en formas con riesgo vital.
Crioglobulinemia mixta no infecciosa
Sjögren, lupus, linfoma B- Clínica
- Mismo cuadro de púrpura, artralgias y neuropatía en pacientes sin virus C, sobre todo con Sjögren o lupus; la forma no asociada a hepatitis C tiene más riesgo de linfoma y de muerte que la vírica.
- Diagnóstico
- Anti-Ro y anti-La, anticuerpos antinucleares, biopsia de glándula salival si procede, inmunofijación, TC y biopsia medular si hay sospecha de linfoma B; descartar hepatitis B y VIH.
- Manejo
- Rituximab con o sin corticoide es el tratamiento de primera línea en formas graves; ciclofosfamida o bendamustina si hay linfoma, siempre con reumatología o hematología.
Crioglobulinemia y hepatitis B o VIH
Coinfecciones- Clínica
- Vasculitis crioglobulinémica en portadores de hepatitis B o VIH, a veces con coinfección por virus C; el VIH puede coexistir y modificar el pronóstico.
- Diagnóstico
- Serología completa de hepatitis B con ADN viral, VIH y virus C en todo paciente con crioglobulinas; función hepática y renal.
- Manejo
- Tenofovir o entecavir en la hepatitis B, sobre todo antes de rituximab por riesgo de reactivación; tratamiento antirretroviral en el VIH; inmunosupresión solo con control virológico.
Contrastes que resuelven la duda
Las comparaciones que más a menudo cambian el diagnóstico o la elección de tratamiento.
Vasculitis cutánea de órgano único frente a componente cutáneo de vasculitis sistémica
- Síntomas
- piel con artralgias leves frente a fiebre, pérdida de peso, mononeuritis, hemoptisis o dolor abdominal
- Orina
- normal y estable frente a hematuria con cilindros o proteinuria
- Lesiones
- púrpura superficial en piernas frente a nódulos, livedo racemosa, úlceras o lesiones por encima de la cintura
- Serología
- ANCA negativos y complemento normal frente a anti-PR3 o anti-MPO, complemento bajo o crioglobulinas
- Biopsia
- leucocitoclasia en vénulas superficiales frente a arteritis de vaso muscular, granulomas o afectación de todo el espesor
- Pronóstico
- autolimitada en semanas frente a recaídas y daño de órgano sin tratamiento inmunosupresor
Vasculitis IgA frente a vasculitis cutánea leucocitoclástica sin IgA
- Edad
- niños menores de 10 años en el 90 % frente a adultos
- Distribución
- nalgas y caras extensoras simétricas frente a tobillos y piernas declives
- Síntomas asociados
- artritis, dolor abdominal y orquitis frente a síntomas escasos
- Inmunofluorescencia
- IgA dominante perivascular frente a IgM y C3
- Riñón
- nefritis en el 40-50 % que obliga a vigilar 6-12 meses frente a afectación ocasional
- Trampa
- biopsia tardía sin IgA puede ocultar una vasculitis IgA frente a depósitos de IgA en lupus, cirrosis alcohólica o enfermedad inflamatoria intestinal
Vasculitis urticarial frente a urticaria crónica espontánea
- Duración del habón
- más de 24 horas frente a menos de 24 horas
- Síntoma
- quemazón o dolor frente a prurito
- Residuo
- púrpura o pigmentación frente a piel normal
- Síntomas sistémicos
- artralgias, fiebre, dolor abdominal o uveítis frente a ausentes
- Laboratorio
- VSG alta y, en la forma grave, C1q, C3 y C4 bajos con anti-C1q frente a complemento normal
- Tratamiento
- hidroxicloroquina, dapsona, colchicina o inmunosupresores frente a antihistamínicos, omalizumab, dupilumab o remibrutinib
Crioglobulinemia mixta frente a crioglobulinemia tipo I
- Inmunoglobulina
- policlonal IgG con IgM monoclonal o policlonal con actividad de factor reumatoide frente a IgG o IgM monoclonal aislada
- Mecanismo
- vasculitis por inmunocomplejos frente a oclusión por crioprecipitado e hiperviscosidad
- Piel
- púrpura palpable en piernas frente a púrpura retiforme, livedo y necrosis acral y de cara
- Causa
- hepatitis C, Sjögren o lupus frente a mieloma, Waldenström o gammapatía monoclonal
- Laboratorio
- C4 muy bajo y factor reumatoide positivo frente a complemento a menudo normal y componente monoclonal
- Tratamiento
- antivirales y rituximab frente a tratamiento de la clona y recambio plasmático
Vasculitis cutánea por fármaco frente a vasculitis cutánea postinfecciosa
- Cronología
- días a meses tras un fármaco nuevo frente a 1-3 semanas tras una infección
- Histología
- eosinofilia tisular marcada frente a infiltrado neutrofílico sin eosinófilos
- Laboratorio
- eosinofilia periférica posible frente a antiestreptolisinas elevadas o serología vírica positiva
- Confusión
- el antibiótico de la infección puede ser el culpable frente a la infección que motivó el antibiótico
- Curso
- corto tras la retirada frente a crónico en hepatitis C y en algunas formas estreptocócicas
- Conducta
- suspender y registrar la alergia frente a tratar la infección y vigilar la orina
Vasculitis por cocaína y levamisol frente a granulomatosis con poliangitis
- Localización
- hélix, mejillas y extremidades con púrpura retiforme frente a púrpura en piernas y nódulos ulcerados
- Nariz
- perforación septal y destrucción palatina por isquemia frente a rinosinusitis costrosa granulomatosa
- ANCA
- P-ANCA con anti-MPO, antielastasa y especificidades múltiples frente a anti-PR3, menos a menudo anti-MPO
- Hemograma
- neutropenia o agranulocitosis frente a leucocitosis y trombocitosis reactivas
- Riñón y pulmón
- afectación poco frecuente frente a glomerulonefritis y nódulos pulmonares cavitados
- Tratamiento
- abstinencia y medidas locales frente a rituximab o ciclofosfamida con corticoide
Qué haría en consulta
Situaciones frecuentes en consulta de dermatología y cómo las resolvería con el capítulo y la evidencia actual.
Siuna mujer de 45 años con púrpura palpable en ambas piernas desde hace 3 días, sin fiebre, que tomó ibuprofeno y amoxicilina la semana previa por una faringitis
Biopsiaría ese mismo día una pápula de menos de 48 horas con un punch para histología y otro perilesional para inmunofluorescencia directa. Pediría hemograma, VSG, proteína C reactiva, función renal y hepática, tira de orina con sedimento y cociente proteína-creatinina, anticuerpos antinucleares, ANCA por inmunoensayo, C3, C4, crioglobulinas, serologías de hepatitis B, C y VIH y antiestreptolisinas. Suspendería el antiinflamatorio, indicaría reposo con piernas elevadas, medias de compresión y un antihistamínico no sedante. Si hubiera ampollas, necrosis o dolor intenso, prednisona 0,5 mg/kg/día con descenso en 2-3 semanas. Con eosinofilia tisular atribuiría el cuadro probablemente al fármaco; con IgA, la manejaría como vasculitis IgA del adulto. Repetiría orina y tensión a las 2 semanas, al mes, a los 3 y a los 6 meses.
Siun niño de 6 años con púrpura en nalgas y piernas, dolor en tobillos y dolor abdominal cólico tras un catarro, con tira de orina con hematuria +
El cuadro cumple criterios EULAR/PRINTO/PRES de vasculitis IgA y no necesita biopsia. Lo coordinaría con pediatría: tensión arterial, cociente proteína-creatinina, creatinina y ecografía abdominal si el dolor es intenso o hay rectorragia, para descartar invaginación. Paracetamol para el dolor y prednisona 1 mg/kg/día dos semanas con descenso en otras dos si el dolor abdominal o articular limita, explicando a la familia que el corticoide no evita la nefritis. Pautaría tira de orina semanal el primer mes y mensual hasta los 6-12 meses, con derivación a nefrología pediátrica si aparece proteinuria persistente, síndrome nefrótico, hipertensión o caída del filtrado. Advertiría de que los brotes cutáneos pueden repetirse durante semanas y de la importancia de vigilar la orina en un futuro embarazo.
Siun varón de 62 años con púrpura necrótica en piernas y muslos, artralgias y biopsia con depósito de IgA, creatinina 1,4 mg/dL y proteinuria de 1,2 g/día
Es una vasculitis IgA del adulto con nefritis y la derivaría con preferencia a nefrología para biopsia renal. Revisaría fármacos, buscaría infección y haría cribado oncológico ajustado a la edad: analítica con sangre oculta en heces o colonoscopia, TC toracoabdominal si hay síntomas constitucionales o tabaquismo, y PSA según acuerdo con el paciente. Iniciaría bloqueo del sistema renina-angiotensina con objetivo de proteinuria inferior a 0,5 g/día según KDIGO 2025, y nefrología decidiría corticoides en pulsos o orales y otro inmunosupresor según la histología. Para la piel bastarían reposo, compresión y curas de las lesiones necróticas; evitaría antiinflamatorios no esteroideos. Seguiría tensión, filtrado y proteinuria mensualmente.
Siuna mujer de 38 años con habones que duran 2-3 días, le queman, dejan manchas pardas y no mejoran con cetirizina a dosis cuádruple, con artralgias
Sospecharía vasculitis urticarial y biopsiaría un habón de más de 24 horas con inmunofluorescencia. Pediría hemograma, VSG, proteína C reactiva, C3, C4, C1q, anticuerpos anti-C1q, antinucleares con anti-ADN, anti-Ro y anti-La, serologías de hepatitis B y C, electroforesis, orina con sedimento y función renal. Si el complemento fuera bajo, añadiría espirometría, examen oftalmológico y valoración conjunta con reumatología por el continuo con el lupus. Empezaría hidroxicloroquina 200 mg cada 12 horas sin superar 5 mg/kg/día de peso real, con examen de retina basal y anual a partir de los 5 años, y prednisona 0,5 mg/kg/día con descenso en 3-4 semanas para el brote. Como alternativas, colchicina 0,5 mg cada 12 horas o dapsona como medicamento extranjero tras medir glucosa-6-fosfato deshidrogenasa.
Siun varón de 58 años con púrpura intermitente de piernas que empeora en invierno, artralgias, parestesias en pies, C4 indetectable y factor reumatoide positivo
Sospecharía vasculitis crioglobulinémica mixta. Solicitaría crioglobulinas con extracción y transporte a 37 °C, tipificación, serología y ARN del virus C, serología de hepatitis B y VIH, electroforesis con inmunofijación, función renal, sedimento y cociente proteína-creatinina, transaminasas y electromiograma. Biopsiaría una lesión reciente. Si el virus C es positivo, lo derivaría a hepatología para antivirales de acción directa pangenotípicos, que son la base del tratamiento; si hay glomerulonefritis, neuropatía motora o úlceras extensas, propondría con medicina interna añadir rituximab, con cribado previo de hepatitis B. Indicaría protección frente al frío y evitar la bipedestación prolongada. Si es negativo para el virus, buscaría Sjögren y linfoma B.
Siuna mujer de 34 años en tratamiento con propiltiouracilo por enfermedad de Graves desde hace 2 años presenta púrpura en piernas, artralgias y ANCA anti-MPO de 240 UI/mL
Sospecharía vasculitis ANCA inducida por propiltiouracilo. Biopsiaría una lesión reciente y pediría antielastasa, antilactoferrina y anticuerpos antihistona si están disponibles, función renal, sedimento, cociente proteína-creatinina y radiografía de tórax, y valoraría la presencia de hemoptisis. Suspendería el propiltiouracilo de inmediato y acordaría con endocrinología la alternativa: metimazol con vigilancia porque también puede inducir ANCA, yodo radiactivo o tiroidectomía. Si solo hay piel y articulaciones, bastarían la retirada y un ciclo corto de prednisona 0,5 mg/kg/día. Si aparecen glomerulonefritis o hemorragia alveolar, derivación urgente a nefrología o reumatología para corticoide y rituximab o ciclofosfamida. Repetiría ANCA y orina a los 3 y 6 meses.
Siun varón de 41 años acude con placas necróticas purpúricas en ambos hélix, mejillas y muslos, con neutrófilos de 900/µL y consumo habitual de cocaína
Pensaría en vasculopatía por cocaína adulterada con levamisol. Pediría hemograma con frotis, ANCA con anti-MPO y antielastasa, anticardiolipina, anticoagulante lúpico, función renal, sedimento, tóxicos en orina y biopsia en huso del borde de una placa reciente con cultivo para excluir infección. Si la neutropenia fuera grave o hubiera fiebre, lo ingresaría y trataría como neutropenia febril. El tratamiento principal es la abstinencia, con apoyo de la unidad de conductas adictivas; las placas se manejarían con curas húmedas y analgesia, sin desbridamientos agresivos tempranos. Reservaría corticoide para vasculitis extensa y evitaría ciclofosfamida o rituximab mientras persista el consumo. Explicaría que las recaídas son la regla si se reexpone.
Perlas de examen y de consulta
◆Rodee el habón con bolígrafo
La forma más barata de separar una urticaria de una vasculitis urticarial es marcar el borde de varias lesiones y revisarlas a las 24 horas. Si persisten, han cambiado a un tono purpúrico o dejan pigmentación, la biopsia está indicada; si desaparecieron, la vasculitis es improbable aunque el paciente refiera brotes prolongados.
◆Los eosinófilos en la biopsia señalan a la farmacia
En la vasculitis de pequeño vaso, la eosinofilia tisular se asocia de forma significativa al origen farmacológico y a un curso corto sin afectación sistémica. Pida al patólogo que la cuantifique y repase con el paciente la medicación de los últimos tres meses, incluidas vacunas, suplementos de herbolario, colorantes y drogas.
◆La lesión donde aprieta la ropa tiene explicación
El flujo local influye en dónde se depositan los inmunocomplejos: la vasculitis se concentra en zonas de estasis y en franjas donde la ropa ajustada comprime, mientras que en la vasculitis por ejercicio ocurre lo contrario y se respeta la zona del calcetín. La distribución ayuda a reconocer el patrón y orienta medidas sencillas como la compresión.
◆Orquitis o dolor escrotal en un niño con púrpura
Entre el 10 % y el 20 % de los varones con vasculitis IgA presentan orquitis o edema escrotal, que puede simular una torsión testicular. Ante un escroto agudo en un niño con púrpura reciente, la ecografía Doppler urgente evita una cirugía innecesaria y también una torsión no diagnosticada.
◆El corticoide trata la vasculitis IgA, pero no la previene
El ensayo controlado finlandés mostró que la prednisona temprana reduce el dolor abdominal y articular y acelera la resolución de una nefritis leve, pero no evita que aparezca. Recetar corticoide a todos los niños con púrpura para proteger el riñón carece de base y añade efectos adversos; lo protector es la vigilancia urinaria.
◆C4 muy bajo con C3 normal sugiere crioglobulinas
La activación de la vía clásica por crioglobulinas mixtas deja un C4 indetectable con C3 normal o poco descendido en el 90 % de los pacientes. Ante este patrón y púrpura en piernas, pida crioglobulinas con transporte a 37 °C y serología del virus C, aunque el primer resultado de crioglobulinas haya sido negativo por una extracción mal hecha.
◆No espere a la piel para mirar la orina
La afectación renal puede aparecer cuando la púrpura ya ha desaparecido; el libro recomienda orina mensual y tensión trimestral durante 6 meses, y vigilancia anual si hubo nefritis porque puede dejar insuficiencia renal años después. Deje programadas las tiras de orina antes del alta, no las condicione a una nueva consulta.
◆Dapsona y colchicina: compruebe la disponibilidad
La dapsona está registrada pero no comercializada en España y se solicita como medicamento extranjero; antes de iniciarla hay que medir glucosa-6-fosfato deshidrogenasa y vigilar hemoglobina, reticulocitos y metahemoglobina. La colchicina sí está disponible, pero causa diarrea dependiente de la dosis, exige ajuste en insuficiencia renal e interacciona con claritromicina, azoles, ciclosporina y estatinas.
◆Un ANCA positivo no es una vasculitis ANCA
Los ANCA aparecen en infecciones crónicas, endocarditis, enfermedad inflamatoria intestinal, hepatopatías autoinmunes, fármacos y cocaína. Pida anti-PR3 y anti-MPO por inmunoensayo específico e interprételos con la clínica: un P-ANCA atípico aislado en un paciente con colitis ulcerosa y púrpura no justifica rituximab. Repita la biopsia y busque afectación de órganos antes de etiquetar.
Actualización DermRX
Qué ha cambiado entre la obra (2010) y octubre de 2026, y qué conviene matizar con la literatura posterior.
ClasificaciónDe Chapel Hill 1994 a la nomenclatura de 2012 y su anexo dermatológico
El libro usaba Chapel Hill 1994, los criterios ACR de 1990 para la vasculitis por hipersensibilidad, con una especificidad del 84 % y una sensibilidad del 71 %, y una clasificación propia derivada de Gilliam. La nomenclatura de 2012 renombró la púrpura de Schönlein-Henoch como vasculitis IgA, sustituyó los epónimos de Wegener y Churg-Strauss, reconoció la vasculitis crioglobulinémica y la vasculitis urticarial hipocomplementémica como vasculitis por inmunocomplejos y creó la categoría de vasculitis de órgano único, en la que encaja la vasculitis cutánea leucocitoclástica aislada. El anexo dermatológico de 2018 distingue el componente cutáneo de una vasculitis sistémica, las variantes limitadas a la piel y las vasculitis cutáneas sin equivalente sistémico. En la práctica, el informe debe nombrar tamaño de vaso, inmunorreactante y causa probable.
Fuentes: Jennette JC, et al. Arthritis Rheum. 2013 PMID: 23045170. Sunderkötter CH, et al. Arthritis Rheumatol. 2018 PMID: 29136340.DiagnósticoANCA por inmunoensayo específico y la piel como marcador de gravedad
El capítulo recomendaba el cribado de ANCA por inmunofluorescencia indirecta y su confirmación posterior por ELISA, y citaba para el C-ANCA una sensibilidad del 66 % y una especificidad del 98 % en la granulomatosis de Wegener. El consenso internacional de 2017 establece que los inmunoensayos de alta calidad frente a PR3 y MPO pueden usarse como prueba de cribado primaria sin necesidad categórica de inmunofluorescencia, lo que simplifica la petición desde dermatología. El estudio DCVAS, con 1.184 pacientes, mostró manifestaciones cutáneas en el 34 % de las granulomatosis con poliangitis, el 28 % de las poliangitis microscópicas y el 47 % de las granulomatosis eosinofílicas; la biopsia cutánea fue diagnóstica en el 68-94 % de las que se hicieron, y las lesiones cutáneas se asociaron a formas más graves en la enfermedad anti-PR3.
Fuentes: Bossuyt X, et al. Nat Rev Rheumatol. 2017 PMID: 28905856. Micheletti RG, et al. Arthritis Rheumatol. 2020 PMID: 32419292.EvidenciaLa escalera terapéutica de la vasculitis cutánea frente a los ensayos
La tabla del libro graduaba la evidencia de cada escalón y situaba la colchicina 0,6 mg cada 12 horas y la dapsona en el nivel de series de casos, con anti-TNF y rituximab como promesas. El único ensayo aleatorizado de colchicina en vasculitis cutánea leucocitoclástica, realizado en Barcelona con 41 pacientes, no encontró diferencias frente a emolientes al mes ni a los 3 meses, aunque tres respondedores recayeron al suspenderla. Por su parte, la eosinofilia tisular quedó establecida como indicador de causa farmacológica y de curso corto. En 2026 la conducta razonable es retirar la causa, medidas físicas y corticoide corto si hace falta; la colchicina o la dapsona se ensayan en formas crónicas con objetivos medibles, y los inmunosupresores o rituximab quedan para la enfermedad crónica ulcerada o sistémica, siempre fuera de ficha.
Fuentes: Sais G, et al. Arch Dermatol. 1995 PMID: 7492128. Bahrami S, et al. Arch Dermatol. 2006 PMID: 16490843.GuíasVasculitis IgA: criterios pediátricos, SHARE y KDIGO 2025
El libro citaba los criterios EULAR/PReS de 2006, el ensayo finlandés de prednisona y una lista de tratamientos para la nefritis basados en series, como ciclofosfamida con dipiridamol o inmunoglobulinas. Los criterios EULAR/PRINTO/PRES validados en Ankara exigen púrpura de predominio en piernas más uno de cuatro criterios, con alta sensibilidad y especificidad. Las recomendaciones europeas SHARE de 2019 sistematizan la vigilancia urinaria durante al menos 6-12 meses y las indicaciones de biopsia renal. En adultos con formas graves, añadir ciclofosfamida a los corticoides no aportó beneficio. La guía KDIGO 2025 de nefropatía IgA y vasculitis IgA pide un control más estricto de la proteinuria, idealmente por debajo de 0,3-0,5 g/día, con bloqueo del sistema renina-angiotensina; budesonida de liberación intestinal y sparsentan están autorizados para la nefropatía IgA, no para la vasculitis IgA.
Fuentes: Ozen S, et al. Ann Rheum Dis. 2010 PMID: 20413568. Ozen S, et al. Rheumatology (Oxford). 2019 PMID: 30879080. Pillebout E, et al. Kidney Int. 2010 PMID: 20505654. Floege J, et al. Kidney Int. 2025 PMID: 40975525.TerapéuticaVasculitis urticarial: de los antihistamínicos a los biológicos fuera de ficha
El capítulo recomendaba corticoides, dapsona 100-200 mg/día, colchicina e hidroxicloroquina, con micofenolato o ciclofosfamida en casos aislados. La revisión sistemática de 2019, con 789 pacientes, confirmó que los corticoides controlan la piel en más del 80 % pero no pueden mantenerse, que los inmunomoduladores permiten reducirlos y que omalizumab, inmunoglobulinas, micofenolato, colchicina, hidroxicloroquina y dapsona pueden ser eficaces, mientras que los antihistamínicos, montelukast, danazol o pentoxifilina fallan en la mayoría. Ningún fármaco está autorizado para la vasculitis urticarial: omalizumab, rituximab y los antagonistas de la interleucina 1 se usan fuera de ficha. Hoy se acepta que parte de los casos normocomplementémicos son linfocíticos y que el síndrome de Schnitzler debe excluirse con inmunofijación.
Fuentes: Kolkhir P, et al. J Allergy Clin Immunol. 2019 PMID: 30268388.TerapéuticaCrioglobulinemia mixta: criterios de 2011 y antivirales de acción directa
El libro proponía interferón pegilado con ribavirina durante al menos 12 meses, con rituximab en formas graves, y advertía de respuestas renales lentas e incompletas. Los criterios preliminares de clasificación de 2011 combinan cuestionario, clínica y laboratorio con una sensibilidad del 88,5 % y una especificidad superior al 93 %. Desde 2015 los antivirales de acción directa sin interferón curan la hepatitis C en la gran mayoría de los pacientes y la remisión de la vasculitis acompaña en muchos casos a la respuesta viral, aunque la neuropatía y la nefropatía pueden persistir y algunas clonas B siguen activas tras la curación. El rituximab se mantiene para la glomerulonefritis, la neuropatía grave y las úlceras extensas, y es el tratamiento de base en las formas no infecciosas asociadas a Sjögren o linfoma.
Fuentes: De Vita S, et al. Ann Rheum Dis. 2011 PMID: 21571735. Ramos-Casals M, et al. Lancet. 2012 PMID: 21868085. Cacoub P, Saadoun D. N Engl J Med. 2021 PMID: 33730456.SeguridadNuevos desencadenantes: levamisol, inmunoterapia y biológicos
La tabla del libro ya incluía anti-TNF, rituximab, bortezomib, interferones y factores estimulantes de colonias, y advertía de que la cocaína causa lesiones de línea media con ANCA antielastasa. Desde entonces se describió la vasculopatía por cocaína adulterada con levamisol, con púrpura retiforme en orejas y mejillas, neutropenia y ANCA atípicos a título alto, un cuadro que se confunde con vasculitis ANCA primaria y puede llevar a inmunosupresión innecesaria. Los inhibidores de PD-1, PD-L1 y CTLA-4 se asocian a vasculitis, sobre todo de vaso grande y del sistema nervioso, que respondieron a la suspensión y a los corticoides en la revisión sistemática disponible. Ante cualquier vasculitis cutánea conviene preguntar por tóxicos, biológicos e inmunoterapia, y notificar los casos sospechosos al Sistema Español de Farmacovigilancia.
Fuentes: Graf J. Curr Opin Rheumatol. 2013 PMID: 23196324. Daxini A, et al. Clin Rheumatol. 2018 PMID: 29923081.Conectar con DermRX
Referencias
Lectura de referencia
N.H. Cox, J.L. Jorizzo, J.F. Bourke, C.O.S. Savage. Capítulo 50, «Vasculitis, Neutrophilic Dermatoses and Related Disorders». En: Burns T, Breathnach S, Cox N, Griffiths C, eds. Rook’s Textbook of Dermatology. 8.ª ed. Oxford: Wiley-Blackwell; 2010. Consultado en su edición original en inglés.
Fuentes consultadas para contrastar y actualizar
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- Sunderkötter CH, Zelger B, Chen KR, et al. Nomenclature of cutaneous vasculitis: dermatologic addendum to the 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheumatol. 2018;70(2):171-84. PMID: 29136340.
- Bossuyt X, Cohen Tervaert JW, Arimura Y, et al. Position paper: revised 2017 international consensus on testing of ANCAs in granulomatosis with polyangiitis and microscopic polyangiitis. Nat Rev Rheumatol. 2017;13(11):683-92. PMID: 28905856.
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