Tumores vasculares y perivasculares | Rook · Lectura clínica

Lectura clínica · Oncología cutánea · Tumores vasculares y perivasculares

Tumores vasculares y perivasculares de la piel: del granuloma piógeno al angiosarcoma, con la molécula y la clínica como árbitros

Sobre la sección «Vascular tumours; Reactive vascular lesions; Benign vascular tumours; Vascular tumours of intermediate malignancy; Kaposi’s sarcoma; Malignant vascular tumours (angiosarcoma, epithelioid haemangioendothelioma); Lymphatic tumours; Tumours of perivascular cells (myopericytoma, glomus tumour)» del capítulo 56, «Soft-Tissue Tumours and Tumour-like Conditions» (E. Calonje) · Rook’s Textbook of Dermatology, 8.ª ed., 2010

Esta sección del capítulo 56 recorre todo el espectro de las proliferaciones vasculares adquiridas de la piel: las lesiones reactivas que simulan neoplasias (hiperplasia endotelial papilar intravascular, angioendoteliomatosis reactiva, hemangioma glomeruloide), los hemangiomas adquiridos del adulto, los hemangioendoteliomas de malignidad intermedia, el sarcoma de Kaposi en sus cuatro formas, el angiosarcoma cutáneo y sus variantes epitelioides, las proliferaciones linfáticas tras radioterapia y los tumores de células perivasculares. La versión de 2010 describía con precisión la morfología; esta lectura la actualiza a octubre de 2026 con la clasificación de la OMS de tumores de partes blandas (2020) y de piel (5.ª edición, 2025), la clasificación ISSVA 2025, los marcadores que hoy resuelven los casos difíciles (LANA-1 de HHV8, amplificación de MYC, fusiones WWTR1-CAMTA1, FOSB y NOTCH), la dermatoscopia del granuloma piógeno y del Kaposi, el sirolimus en el hemangioendotelioma kaposiforme, la inmunoterapia en el Kaposi clásico y en el angiosarcoma de cuero cabelludo, y el manejo actual con taxanos y doxorrubicina liposomal.

Granuloma piógenoHemangioma epitelioideHemangioendotelioma kaposiformeSarcoma de KaposiAngiosarcomaLesión vascular atípica posradioterapiaHemangioendotelioma epitelioideTumor glómicoHHV8 y MYCSirolimus y taxanos

Obra de referencia: Burns T, Breathnach S, Cox N, Griffiths C (eds.), Rook’s Textbook of Dermatology, 8.ª ed. (Wiley-Blackwell, 2010). Síntesis editorial DermRX actualizada a octubre de 2026 · Revisión clínica individual pendiente · 34 min de lectura.

Ideas esenciales

En 20 segundos

Casi todas las lesiones vasculares adquiridas del adulto son benignas y se curan con una escisión sencilla, pero varias simulan malignidad en la histología (hiperplasia de Masson, hemangioma en tachuela, hemangioma simplástico, lesión vascular atípica) y otras simulan benignidad en la clínica (angiosarcoma como un hematoma, Kaposi como una equimosis). La correlación clínico-patológica, con la edad, la localización, el número de lesiones y el antecedente de radioterapia o linfedema, decide más que cualquier rasgo aislado.
El sarcoma de Kaposi es siempre una enfermedad por HHV8 y su tratamiento depende del contexto inmunitario: tratamiento antirretroviral en el asociado a VIH, reducción o cambio de la inmunosupresión hacia inhibidores de mTOR en el iatrogénico, y en el clásico observación o tratamientos locales cuando es limitado, con doxorrubicina liposomal pegilada o paclitaxel cuando es extenso. La inmunohistoquímica de LANA-1 confirma el diagnóstico en las lesiones dudosas.
El angiosarcoma cutáneo aparece en tres escenarios (cabeza y cuello del anciano, linfedema crónico y piel irradiada), suele presentarse como un hematoma que no se resuelve y tiene una supervivencia a cinco años en torno a un tercio. La amplificación de MYC separa el angiosarcoma secundario de la lesión vascular atípica posradioterapia. El tratamiento se decide en comités de sarcomas: cirugía amplia más radioterapia cuando es posible, paclitaxel semanal en la enfermedad avanzada y, en el cuero cabelludo, inhibidores de puntos de control con respuestas notables.

Lo que merece la pena retener

Claves de la lectura

Una lesión vascular histológicamente inquietante puede ser reactiva, y el contexto clínico lo resuelve

La hiperplasia endotelial papilar intravascular de Masson, el hemangioma en tachuela, el hemangioma simplástico y la angioendoteliomatosis reactiva comparten un problema: el patólogo ve papilas, núcleos prominentes o atipia degenerativa que recuerdan al angiosarcoma o al Kaposi. Lo que las separa es su arquitectura (confinada a la luz de un vaso trombosado, simétrica, superficial o rodeada de pericitos) y la ausencia de multiestratificación, mitosis abundantes y disección del colágeno. El dermatólogo aporta datos decisivos al remitir la biopsia: si la lesión es única o múltiple, cuánto tiempo lleva, si hubo traumatismo, trombosis, radioterapia, linfedema, crioglobulinemia o síndrome antifosfolípido. Una petición escueta de «descartar angiosarcoma» sin esos datos favorece el sobrediagnóstico; una biopsia profunda, de tamaño suficiente y con historia completa, lo evita.

El granuloma piógeno es un diagnóstico clínico que siempre debe confirmarse con histología

El hemangioma capilar lobulillar crece en semanas, sangra con facilidad, tiene collarete epidérmico y se localiza en dedos, labios, encías y cara. Es más frecuente en niños y adultos jóvenes, en el embarazo (granuloma gravídico) y con fármacos como retinoides, inhibidores de EGFR, inhibidores de MEK, capecitabina, taxanos y algunos antirretrovirales. Hasta un tercio de las lesiones clínicamente etiquetadas como granuloma piógeno resultan ser otra cosa en series clásicas, y la más peligrosa es el melanoma amelanótico. La dermatoscopia ayuda (área rojiza homogénea, collarete blanco, líneas blancas en raíl), pero si se ven vasos polimorfos no excluye melanoma. Por eso, el tejido extirpado se envía siempre a anatomía patológica, especialmente en adultos mayores y en localizaciones acrales o subungueales.

La recidiva del granuloma piógeno depende de tratar la base, no la superficie

Los vasos proliferantes se extienden en cono hacia la dermis profunda, de modo que el afeitado o el curetaje sin destruir la base deja lesión residual y la recidiva, a veces con satélites, es frecuente. La técnica más fiable es el afeitado tangencial con curetaje y electrocoagulación de la base o, cuando la localización lo permite, una escisión en huso estrecha pero profunda con sutura. El láser de colorante pulsado, el Nd:YAG y la crioterapia sirven en lesiones pequeñas o en zonas donde se quiere evitar cicatriz. En niños con lesiones pequeñas y planas, el timolol tópico al 0,5 % dos veces al día durante varias semanas, fuera de ficha técnica, evita procedimientos y anestesia, aunque las lesiones pediculadas grandes responden peor. En los granulomas inducidos por fármacos se valora retirar o reducir el fármaco junto con el tratamiento local.

El hemangioendotelioma kaposiforme y el angioma en penacho son los tumores del fenómeno de Kasabach-Merritt

El fenómeno de Kasabach-Merritt (trombocitopenia profunda, hipofibrinogenemia y consumo de factores por atrapamiento plaquetario en el tumor) no lo produce el hemangioma infantil común, sino el hemangioendotelioma kaposiforme y el angioma en penacho, que forman un espectro y son negativos para GLUT1. El tumor es una placa o masa violácea, indurada, mal delimitada, en tronco, extremidades o retroperitoneo, que se vuelve tensa, purpúrica y dolorosa cuando aparece la coagulopatía. La sospecha obliga a hemograma, fibrinógeno, dímero D y resonancia magnética, y a derivar a una unidad de anomalías vasculares. Hoy el pilar terapéutico es el sirolimus, solo o con prednisolona en las formas con coagulopatía, que en un ensayo aleatorizado mejoró la respuesta precoz; la vincristina queda como alternativa o asociación. Las transfusiones de plaquetas se reservan para hemorragia activa o cirugía, porque pueden aumentar el tamaño y el dolor del tumor.

El sarcoma de Kaposi se trata según el estado inmunitario antes que según la histología

Las cuatro formas (clásica, endémica, iatrogénica y asociada a VIH) comparten la histología y la infección por HHV8, pero no el pronóstico ni el tratamiento. En la forma asociada a VIH, el tratamiento antirretroviral es la base y se añade doxorrubicina liposomal pegilada o paclitaxel si hay enfermedad extensa, visceral, edema importante o progresión; conviene vigilar el síndrome inflamatorio de reconstitución inmune. En el trasplantado se reduce la inmunosupresión y se sustituye el inhibidor de calcineurina por sirolimus o everolimus, de acuerdo con el equipo de trasplante. En el clásico limitado se puede observar o tratar con radioterapia, vinblastina intralesional, crioterapia o cirugía; si es extenso o sintomático, la guía europea propone doxorrubicina liposomal pegilada o paclitaxel. Los corticoides sistémicos empeoran el Kaposi y deben evitarse siempre que sea posible.

Un hematoma que no se resuelve en el cuero cabelludo de un anciano es un angiosarcoma hasta demostrar lo contrario

El angiosarcoma idiopático de cara y cuero cabelludo empieza como una mácula equimótica, una placa violácea o un edema periorbitario, con frecuencia atribuidos a un golpe o a una rosácea. En semanas o meses aparecen nódulos, ampollas hemorrágicas, ulceración y lesiones satélite; la extensión microscópica supera con mucho la visible, lo que hace difícil obtener márgenes libres. Ante cualquier mácula purpúrica persistente en la cabeza de una persona mayor sin causa clara, la biopsia es obligada y debe incluir el borde de la lesión. El estudio de extensión incluye TC de tórax por la tendencia a metástasis pulmonares y pleurales precoces. La supervivencia a cinco años en las series se sitúa entre el 12 % y el 34 %, y el tamaño menor de 5 cm, la resección completa y la radioterapia adyuvante amplia son los factores que más mejoran el pronóstico.

Tras la radioterapia de mama, la amplificación de MYC distingue la lesión vascular atípica del angiosarcoma

La piel irradiada puede desarrollar pápulas vasculares pequeñas años después del tratamiento. Las lesiones vasculares atípicas aparecen antes (mediana de unos tres años y medio), miden pocos milímetros, están confinadas a la dermis superficial y media y no muestran multiestratificación endotelial; el angiosarcoma posradioterapia surge más tarde (mediana de unos seis años), mide varios centímetros y se comporta de forma agresiva. Morfológicamente la frontera es difícil, y la amplificación de MYC, detectable por FISH o por sobreexpresión inmunohistoquímica, está presente en la mayoría de los angiosarcomas secundarios a radioterapia o linfedema y ausente en las lesiones vasculares atípicas. En la práctica, toda pápula o placa violácea en una mama irradiada se biopsia; la lesión vascular atípica se extirpa completa con seguimiento clínico estrecho, y el angiosarcoma se deriva a un comité de sarcomas para resección amplia de la piel irradiada.

Los hemangioendoteliomas son tumores de malignidad intermedia, y su genética ya define las entidades

El grupo de los hemangioendoteliomas reúne tumores que recidivan localmente y metastatizan poco: retiforme, papilar intralinfático (tumor de Dabska), compuesto, pseudomiogénico y kaposiforme. El hemangioendotelioma epitelioide, en cambio, se considera hoy un sarcoma maligno con alteraciones genéticas propias: la fusión WWTR1-CAMTA1 en la mayoría de los casos y YAP1-TFE3 en una minoría, con inmunohistoquímica nuclear de CAMTA1 o TFE3 como sustituto útil. El hemangioendotelioma pseudomiogénico, descrito tras el libro, afecta a varones jóvenes con nódulos múltiples en un miembro, es positivo para queratina AE1/AE3 y FLI1, conserva INI1 y presenta fusiones de FOSB que permiten la inmunohistoquímica de FOSB. En la piel, estos tumores se tratan con escisión completa y seguimiento prolongado, y la multifocalidad obliga a estudiar con imagen el resto del miembro.

El tumor glómico solitario se sospecha por el dolor y se confirma con imagen y extirpación completa

La tríada de dolor paroxístico intenso, dolor a la presión puntual y sensibilidad al frío, en un dedo y sobre todo bajo la uña, con una mancha azulada o eritrolúnula y a veces una fisura distal de la lámina, debe hacer pensar en un tumor glómico. Las maniobras de Love (presión con la punta de un objeto fino) y de Hildreth (desaparición del dolor con isquemia del dedo) apoyan el diagnóstico; la ecografía de alta frecuencia con Doppler o la resonancia localizan lesiones de pocos milímetros. El tratamiento es la escisión completa, por vía transungueal o lateral, con una tasa de recidiva baja que se relaciona con la extirpación incompleta. Los tumores múltiples, más grandes y poco dolorosos corresponden en general a malformaciones glomuvenosas por mutaciones de la glomulina, hereditarias de forma autosómica dominante, y se asocian a la neurofibromatosis tipo 1 los tumores subungueales múltiples.

Repaso

Tumores vasculares y perivasculares, entidad a entidad

Treinta y cinco entidades agrupadas por comportamiento biológico, con su clínica, las pruebas que confirman el diagnóstico y la conducta actual.

Proliferaciones vasculares reactivas y simuladores

Hiperplasia endotelial papilar intravascular (tumor de Masson)

Trombo organizado · cabeza, cuello y dedos

Clínica: Nódulo azulado, solitario, de menos de 2 cm, de crecimiento lento y a veces doloroso, en cabeza, cuello o dedos de adultos jóvenes. La forma secundaria aparece dentro de hemangiomas, malformaciones venosas, hemorroides o hematomas.
Diagnóstico: Histología: vaso dilatado con trombo en organización y papilas de núcleo hialino revestidas por una sola capa de endotelio sin atipia. Se separa del angiosarcoma porque es intravascular, sin multiestratificación ni mitosis; la ecografía Doppler muestra un nódulo vascular con trombo.
Manejo: La escisión simple es curativa y no recidiva. En las formas secundarias se trata la lesión vascular subyacente; no requiere seguimiento oncológico.

Angioendoteliomatosis reactiva y angiomatosis dérmica difusa

Asociada a enfermedad sistémica

Clínica: Máculas, pápulas y placas eritematovioláceas o purpúricas, múltiples, en tronco y extremidades, a veces ulceradas. Se asocia a endocarditis, arteriopatía periférica, crioglobulinemia, síndrome antifosfolípido, hepatopatía, nefropatía, amiloidosis o sarcoidosis. La angiomatosis dérmica difusa afecta sobre todo a mamas grandes de mujeres fumadoras o a piernas con isquemia.
Diagnóstico: Biopsia: capilares agrupados con pericitos alrededor, sin atipia; trombos hialinos en la crioglobulinemia. Se descarta el linfoma intravascular (antigua forma maligna) con CD20 y CD3. Estudio: crioglobulinas, anticuerpos antifosfolípido, hemocultivos, ecocardiograma y estudio vascular según la sospecha.
Manejo: Tratar la causa: antibióticos en la endocarditis, revascularización en la isquemia, anticoagulación en el antifosfolípido. Dejar de fumar es esencial en la angiomatosis dérmica difusa; se han descrito respuestas a isotretinoína y a reducción mamaria, fuera de ficha técnica. Suele remitir en semanas o meses.

Hemangioma glomeruloide

Marcador cutáneo del síndrome POEMS

Clínica: Pápulas vasculares múltiples, rojas o violáceas, en tronco y extremidades de adultos; muchas son clínicamente angiomas rubí. Puede acompañarse de hiperpigmentación, hipertricosis, engrosamiento cutáneo, acropaquias, leuconiquia o lipoatrofia facial del POEMS o de la enfermedad de Castleman multicéntrica.
Diagnóstico: Histología: ovillos de capilares dilatados que recuerdan glomérulos renales, con pericitos y glóbulos hialinos. Obliga a pedir electroforesis e inmunofijación (proteína M de cadena lambda), VEGF sérico, estudio neurológico con electromiograma, endocrino e imagen ósea.
Manejo: Las lesiones no regresan solas y su extirpación es poco práctica por su número. El tratamiento es el del POEMS (radioterapia de lesiones óseas, lenalidomida o trasplante autólogo) en unidades de hematología; los angiomas mejoran con el control de la enfermedad.

Angiomatosis bacilar

Bartonella henselae y B. quintana

Clínica: Pápulas y nódulos rojos de aspecto de granuloma piógeno, a menudo múltiples, en pacientes con VIH avanzado u otras inmunodepresiones, con fiebre, adenopatías y posible afectación hepática (peliosis) u ósea.
Diagnóstico: Histología casi idéntica al granuloma piógeno, con células endoteliales epitelioides pálidas, neutrófilos y polvo nuclear, y agregados violáceos de bacilos visibles con Warthin-Starry; la PCR de Bartonella en tejido y la serología confirman el diagnóstico.
Manejo: Doxiciclina 100 mg cada 12 horas o eritromicina 500 mg cada 6 horas durante al menos tres meses, con rifampicina en formas graves, e inicio o ajuste del tratamiento antirretroviral. Responde de forma espectacular, lo que lo distingue del Kaposi.

Acroangiodermatitis (pseudosarcoma de Kaposi)

Hipertensión venosa o fístula arteriovenosa

Clínica: Máculas y placas violáceas o purpúricas en dorso de pies y tobillos, en insuficiencia venosa crónica (tipo Mali), en malformaciones o fístulas arteriovenosas (tipo Stewart-Bluefarb), en amputados o en miembros paralizados.
Diagnóstico: Histología: proliferación lobulillar de capilares de pared gruesa en la dermis superficial, sin canales en hendidura ni células fusiformes atípicas, con hemosiderina; LANA-1 de HHV8 negativo. Si hay soplo o frémito, se pide ecografía Doppler para buscar una fístula.
Manejo: Compresión, elevación y tratamiento de la insuficiencia venosa; embolización o cierre de la fístula en el tipo arteriovenoso. No progresa como el Kaposi y no necesita tratamiento oncológico.

Granuloma piógeno y hemangiomas adquiridos con endotelio epitelioide

Granuloma piógeno (hemangioma capilar lobulillar)

Dedos, labios, encías · niños y embarazo

Clínica: Pápula o nódulo rojo brillante, friable, de 5 a 10 mm, pediculado o sésil, con collarete epidérmico, que crece en semanas y sangra con facilidad. Variantes: gravídico oral, subcutáneo, intravenoso, eruptivo y sobre manchas en vino de Oporto; inducido por retinoides, inhibidores de EGFR y de MEK, capecitabina o taxanos, a menudo periungueal.
Dermatoscopia: Área rojiza homogénea, collarete blanco y líneas blancas en raíl; el patrón con las tres estructuras fue completamente específico en la serie multicéntrica, pero solo aparece en una de cada cinco lesiones. La presencia de vasos irregulares no permite descartar melanoma amelanótico ni carcinoma.
Diagnóstico: Histología: lóbulos de capilares en estroma edematoso con collarete epidérmico, a veces con mitosis abundantes. Se han descrito mutaciones activadoras de HRAS, KRAS, BRAF y GNAQ, estas últimas en granulomas sobre malformaciones capilares.
Manejo: Afeitado con curetaje y electrocoagulación de la base o escisión profunda con sutura, siempre con estudio histológico; láser de colorante pulsado o Nd:YAG en lesiones pequeñas. Timolol 0,5 % tópico dos veces al día durante 4 a 8 semanas en niños, fuera de ficha técnica. En el embarazo suele involucionar tras el parto.

Aneurisma cirsoide (hemangioma arteriovenoso acral)

Cabeza y cuello · sin cortocircuito

Clínica: Pápula pequeña, azulada o roja, asintomática, en cabeza y cuello de adultos jóvenes o de mediana edad, de ambos sexos; con frecuencia en labio, nariz o región perioral.
Diagnóstico: Histología: vasos de pared gruesa y fina mezclados en la dermis, con rasgos de arterias y venas, sin cortocircuito arteriovenoso significativo ni componente profundo. La dermatoscopia muestra áreas rojo-azuladas homogéneas, sin estructuras pigmentadas.
Manejo: La escisión simple es curativa. Puede ser el sustrato de un hemangioma simplástico años después, por lo que un crecimiento rápido de una lesión antigua merece biopsia.

Hemangioma epitelioide e hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia

Alrededor de la oreja · adulto joven

Clínica: Pápulas y nódulos agrupados, translúcidos, rosados o rojo-pardos, alrededor de la oreja, en la línea de implantación del pelo o en la frente, que pueden sangrar, picar o pulsar. Menos de una de cada diez personas tiene eosinofilia periférica; puede haber afectación de partes blandas profundas y hueso.
Diagnóstico: Histología: capilares y vasos de mayor calibre revestidos por células endoteliales epitelioides con citoplasma eosinófilo, a menudo alrededor de una arteria dañada, con infiltrado de linfocitos y eosinófilos. Las fusiones de FOS aparecen en un tercio de los hemangiomas epitelioides, sobre todo celulares y óseos, pero no en la variante angiolinfoide cutánea; las de FOSB en formas atípicas.
Manejo: Escisión completa, a veces con ligadura del vaso nutricio, por su tendencia a recidivar. Si no es posible, láser de colorante pulsado o Nd:YAG, corticoide intralesional, imiquimod o crioterapia, con recidivas frecuentes. Las lesiones pequeñas pueden observarse unos meses por si regresan.

Enfermedad de Kimura

Diagnóstico diferencial · varón asiático joven

Clínica: Masas subcutáneas profundas en cabeza y cuello, sobre todo preauriculares y submandibulares, con adenopatías regionales y afectación de glándulas salivales, sin lesiones cutáneas superficiales iniciales; predomina en varones jóvenes de origen asiático.
Diagnóstico: Eosinofilia periférica e IgE elevada casi constantes; histología con folículos linfoides, eosinófilos abundantes, microabscesos eosinofílicos y fibrosis, sin células endoteliales epitelioides. Hay que buscar proteinuria, porque se asocia a síndrome nefrótico.
Manejo: Escisión quirúrgica, corticoides sistémicos o radioterapia en las formas recidivantes; se han usado ciclosporina y, en casos aislados, dupilumab, ambos fuera de ficha técnica. Seguimiento renal.

Nódulo angiomatoso epitelioide cutáneo

Pápula solitaria · tronco y extremidades

Clínica: Pápula o nódulo rojo, solitario y de crecimiento rápido en tronco, extremidades o, menos veces, cara de un adulto; raramente múltiple, sin tendencia a recidivar.
Diagnóstico: Histología: lesión superficial, bien delimitada, con collarete epidérmico y láminas de células endoteliales epitelioides con vacuolas intracitoplasmáticas, nucléolo pequeño y escasa atipia; se considera del espectro del hemangioma epitelioide y se distingue del angiosarcoma epitelioide por la circunscripción y la ausencia de atipia marcada.
Manejo: Escisión simple con márgenes libres; no requiere estudio de extensión ni seguimiento especial más allá de comprobar que no reaparece.

Hemangioma elastótico adquirido

Antebrazo o cuello fotoexpuesto

Clínica: Placa pequeña, roja o azulada, bien delimitada y asintomática en antebrazos o cuello de mujeres de mediana edad o mayores con fotoenvejecimiento intenso; puede confundirse con un carcinoma basocelular superficial o una enfermedad de Bowen.
Diagnóstico: Histología: banda superficial de capilares rodeados de pericitos, paralela a la epidermis, sobre un fondo de elastosis solar. La biopsia es diagnóstica y descarta lesiones epiteliales.
Manejo: Escisión simple, sin recidivas. Su presencia indica daño solar crónico, lo que justifica revisar el resto de la piel fotoexpuesta en busca de cáncer cutáneo.

Hemangiomas adquiridos del adulto que simulan malignidad

Hemangioma en tachuela (hemangioma targetoide hemosiderótico)

Lesión diana · extremidades inferiores

Clínica: Pápula violácea central rodeada de un halo pálido y otro equimótico pardo que se expande y desaparece, en piernas o tronco de adultos jóvenes; a veces varía con el ciclo menstrual o sigue a un traumatismo. Solo una minoría muestra el aspecto en diana completo.
Diagnóstico: Histología: canales dilatados superficiales con células endoteliales en tachuela y papilas intraluminales, que se estrechan y disecan el colágeno en profundidad, con hemosiderina abundante. Es positivo para D2-40 y PROX1 (diferenciación linfática) y negativo para HHV8, lo que lo separa del Kaposi en placa.
Manejo: Escisión simple, sin recidiva. Si la biopsia por afeitado es superficial, el patólogo puede no ver la disección profunda y sobrediagnosticar Kaposi; conviene biopsia por punch o escisional.

Hemangioma microvenular

Placa rojo-parda · antebrazos

Clínica: Pápula, nódulo o placa solitaria, rojo-parda o azulada, de menos de 1 cm, de crecimiento lento, en extremidades de adultos jóvenes; se ha descrito en relación con anticonceptivos hormonales y embarazo.
Diagnóstico: Histología: vasos angulados y ramificados de pared fina, revestidos por endotelio plano y rodeados de pericitos, que se extienden por toda la dermis entre colágeno algo hialinizado e infiltran el músculo erector del pelo. HHV8 negativo y WT1 positivo, lo que lo separa del Kaposi en placa.
Manejo: Escisión simple, curativa y sin recidivas. Si apareció con anticonceptivos hormonales o en el embarazo, conviene comentarlo con la paciente, aunque no se ha demostrado que retirar el anticonceptivo cambie la evolución.

Hemangioma sinusoidal

Nódulo azul · tronco, mama

Clínica: Nódulo azulado, solitario y asintomático en tronco, brazos o piel de la mama de adultos, con ligero predominio femenino. En la mama puede hacer pensar en un angiosarcoma.
Diagnóstico: Histología: canales de pared fina dilatados y congestivos, adosados en patrón en criba, con seudopapilas, trombos y calcificación distrófica; atipia degenerativa focal. Se distingue del angiosarcoma por la circunscripción, la ausencia de multiestratificación y mitosis y porque el angiosarcoma mamario nace en el parénquima e invade la piel después.
Manejo: Escisión simple, sin recidivas. Ante una lesión vascular en la mama, la correlación con la ecografía o la resonancia mamaria es útil antes de decidir la cirugía.

Hemangioma de células fusiformes

Manos y pies · síndrome de Maffucci

Clínica: Nódulos rojos o azulados, dérmicos o subcutáneos, múltiples, en manos y pies de niños o adultos jóvenes, que siguen apareciendo durante años y pueden doler. Se asocia a linfedema, varices precoces, síndrome de Klippel-Trenaunay y síndrome de Maffucci con encondromas múltiples.
Diagnóstico: Histología: espacios cavernosos con trombos y flebolitos alternando con áreas de células fusiformes y células epitelioides vacuoladas, a menudo dentro de un vaso. Lleva mutaciones de IDH1 o IDH2, igual que los encondromas del Maffucci, y es negativo para HHV8. Ante lesiones múltiples con nódulos óseos, radiografía de manos.
Manejo: Escisión de las lesiones sintomáticas; las nuevas lesiones reflejan multifocalidad y no recidiva maligna. En el síndrome de Maffucci, seguimiento por el riesgo de condrosarcoma y de otros tumores.

Hemangioma simplástico

Cambio degenerativo · adulto

Clínica: Lesión vascular antigua, a menudo polipoide, que crece de forma rápida en un adulto; el sustrato previo puede ser un aneurisma cirsoide o un hemangioma no identificable.
Diagnóstico: Histología: vasos congestivos de pared variable con estroma mixoide y hemorrágico en el que las células estromales y musculares muestran núcleos grandes, hipercromáticos y multinucleados, con mitosis escasas. El endotelio no presenta atipia, multiestratificación ni mitosis, lo que excluye el angiosarcoma.
Manejo: Escisión completa, que es curativa. Es un diagnóstico que conviene confirmar con un dermatopatólogo experto para evitar tratamientos oncológicos innecesarios.

Tumores vasculares de malignidad intermedia

Hemangioendotelioma kaposiforme y angioma en penacho

Lactantes · fenómeno de Kasabach-Merritt

Clínica: Placa o masa violácea, indurada y mal delimitada, en tronco, extremidades, cuello o retroperitoneo, con frecuencia congénita o en menores de dos años; el angioma en penacho es su forma superficial, con máculas y placas rojo-pardas, a veces con hipertricosis o hiperhidrosis. Puede complicarse con coagulopatía de consumo, dolor, linfedema y secuelas musculoesqueléticas.
Diagnóstico: Hemograma, fibrinógeno y dímero D seriados; resonancia magnética. Histología: lóbulos infiltrantes de células fusiformes con hendiduras, microtrombos y glomérulos, D2-40 positivo en los lóbulos, GLUT1 negativo (a diferencia del hemangioma infantil) y HHV8 negativo. Se han descrito mutaciones de GNA14. La biopsia se hace solo si no hay coagulopatía grave.
Manejo: Derivación a una unidad de anomalías vasculares. Sirolimus oral (habitualmente 0,8 mg/m² cada 12 horas, ajustado a niveles valle de 10-15 ng/ml) con prednisolona en las formas con Kasabach-Merritt, fuera de ficha técnica; vincristina como alternativa. Profilaxis de Pneumocystis con cotrimoxazol durante el sirolimus en lactantes. Tratamiento prolongado y retirada lenta.

Angioblastoma de células gigantes

Congénito · mano, paladar, cuero cabelludo

Clínica: Tumor congénito excepcional, infiltrante y de crecimiento lento, descrito en mano, antebrazo, paladar y cuero cabelludo; puede ulcerar y comprometer estructuras funcionales.
Diagnóstico: Histología: canales vasculares de endotelio sin atipia rodeados por nódulos de células fusiformes, histiocitoides y células gigantes de tipo osteoclasto, con patrón plexiforme. Requiere un patólogo experto en tumores vasculares pediátricos.
Manejo: La cirugía completa suele ser mutilante; se han comunicado respuestas al interferón alfa 2b y, en casos recientes, al sirolimus, ambos fuera de ficha técnica. Seguimiento en una unidad pediátrica de anomalías vasculares.

Hemangioendotelioma retiforme

Placa en extremidades · adulto joven

Clínica: Placa o nódulo dérmico y subcutáneo de crecimiento lento, asintomático, en extremidades distales de adultos jóvenes; a veces parece un hematoma. Raramente se asocia a linfedema o radioterapia. Recidiva localmente en más de la mitad de los casos; las metástasis ganglionares son excepcionales.
Diagnóstico: Histología: canales largos, ramificados y estrechos que recuerdan la red testicular, revestidos por células en tachuela, con papilas de núcleo colágeno e infiltrado linfocitario denso. Marcadores vasculares positivos, HHV8 negativo; puede ser D2-40 positivo.
Manejo: Escisión local amplia con márgenes libres, valorando cirugía micrográfica con estudio en parafina en localizaciones funcionales, y seguimiento clínico prolongado por el riesgo de recidiva tardía.

Angioendotelioma papilar intralinfático (tumor de Dabska)

Niños · extremidades

Clínica: Placa o nódulo de crecimiento lento y asintomático en extremidades de lactantes y niños; una cuarta parte de los casos aparece en adultos. Puede asentar sobre un linfangioma previo.
Diagnóstico: Histología: canales dilatados de aspecto de linfangioma cavernoso con penachos papilares intraluminales de núcleo hialino revestidos por células en tachuela, positivos para D2-40, PROX1 y VEGFR3, con agregados linfoides alrededor.
Manejo: Escisión completa, porque, aunque las series modernas sugieren un comportamiento casi benigno, la serie original describió recidivas y metástasis ganglionares; exploración de ganglios regionales en el seguimiento.

Hemangioendotelioma pseudomiogénico

Varón joven · nódulos múltiples en un miembro

Clínica: Nódulos múltiples, dolorosos o no, en distintos planos (dermis, subcutáneo, músculo y hueso) de una extremidad, sobre todo la inferior, en varones de 20 a 40 años. No figuraba en el libro: se describió en 2011 y se incluye en la clasificación de la OMS como tumor de malignidad intermedia.
Diagnóstico: Histología: fascículos de células fusiformes de citoplasma eosinófilo parecido al músculo, con algunas epitelioides y neutrófilos. Inmunohistoquímica: queratina AE1/AE3, FLI1 y ERG positivas, CD31 variable, CD34 negativo, INI1 conservado (lo separa del sarcoma epitelioide) y FOSB nuclear positivo por fusiones de FOSB. Resonancia de todo el miembro.
Manejo: Escisión de los nódulos accesibles; recidiva o aparición de nuevos nódulos en más de la mitad de los casos, con metástasis a distancia raras. En enfermedad multifocal irresecable se han usado sirolimus o everolimus, fuera de ficha técnica, en unidades de sarcomas.

Sarcoma de Kaposi

Sarcoma de Kaposi clásico

Varón mayor mediterráneo · pies y piernas

Clínica: Máculas y placas violáceas que evolucionan a nódulos de 1 a 3 cm en tobillos, pies y piernas de varones mayores del área mediterránea, de Europa oriental o judíos asquenazíes, con edema y linfedema progresivos. Evolución lenta durante años; la afectación visceral y la muerte por la enfermedad son raras, y hay asociación con neoplasias hematológicas.
Diagnóstico: Biopsia con LANA-1 de HHV8 nuclear granular. Dermatoscopia: área azul-violácea, patrón en arcoíris, escamas superficiales y glóbulos rojos pequeños, útil pero no específica. Serología de VIH siempre; exploración de mucosa oral y ganglios; pruebas de imagen o endoscopia solo si hay síntomas o enfermedad extensa.
Manejo: Enfermedad limitada: observación, radioterapia, vinblastina intralesional, crioterapia, escisión o imiquimod, este último fuera de ficha técnica. Extensa, rápidamente progresiva o con linfedema doloroso: doxorrubicina liposomal pegilada 20 mg/m² cada 2-3 semanas o paclitaxel 100 mg/m² cada 2 semanas, ambos fuera de ficha técnica en esta forma. Pembrolizumab en estudio tras el ensayo de fase 2 francés.

Sarcoma de Kaposi endémico africano

África ecuatorial · adultos y niños

Clínica: En adultos varones, nódulos y placas en extremidades con edema importante, a veces forma florida o infiltrante con afectación ósea; en niños, forma linfadenopática agresiva con escasa afectación cutánea. Se ve en España en población migrante del África subsahariana.
Diagnóstico: Biopsia con LANA-1 de HHV8; serología de VIH negativa por definición. Ecografía o TC de ganglios y estudio de extensión en niños y en formas infiltrantes; descartar tuberculosis y otras causas de adenopatías.
Manejo: Quimioterapia sistémica en formas extensas o linfadenopáticas (doxorrubicina liposomal pegilada, paclitaxel o, en entornos de pocos recursos, bleomicina con vincristina); radioterapia en lesiones sintomáticas aisladas. En el estudio francés con pembrolizumab, la respuesta global fue del 71 % en formas clásica y endémica.

Sarcoma de Kaposi iatrogénico

Trasplante de órgano sólido · corticoides

Clínica: Aparece meses o pocos años después de un trasplante, sobre todo renal, y en tratados con corticoides, ciclosporina, tacrolimus o, más raramente, biológicos e inhibidores de JAK. Riesgo de 50 a 150 veces el esperado; puede ser cutáneo, mucoso o visceral y agresivo.
Diagnóstico: Biopsia con LANA-1; carga viral de HHV8 en sangre como dato de actividad; estudio de extensión con TC y endoscopia si hay síntomas digestivos o enfermedad extensa; revisar la serología pretrasplante de HHV8 del donante y del receptor cuando esté disponible.
Manejo: Reducción de la inmunosupresión y sustitución del inhibidor de calcineurina por sirolimus o everolimus, de acuerdo con el equipo de trasplante; muchas lesiones regresan. Retirar o reducir los corticoides. Quimioterapia con doxorrubicina liposomal o paclitaxel si progresa; los inhibidores de PD-1 están contraindicados en la práctica por el riesgo de rechazo.

Sarcoma de Kaposi asociado a VIH

CD4 bajos · cara, tronco, mucosas

Clínica: Máculas ovales, rosadas o violáceas, siguiendo las líneas de tensión, en tronco, cara, nariz, paladar duro y blando, encías y genitales; con frecuencia afectación ganglionar, digestiva y pulmonar. Puede ser la forma de presentación del VIH. Con tratamiento antirretroviral eficaz suele haber pocas lesiones planas, pero también aparece con CD4 normales.
Diagnóstico: Biopsia con LANA-1; CD4, carga viral del VIH y estadificación ACTG (tumor, sistema inmune y enfermedad sistémica). Radiografía o TC de tórax y endoscopia si hay síntomas. Descartar angiomatosis bacilar y enfermedad de Castleman multicéntrica o síndrome inflamatorio por citocinas de KSHV si hay fiebre y citopenias.
Manejo: Tratamiento antirretroviral en todos los casos. Añadir doxorrubicina liposomal pegilada 20 mg/m² cada 3 semanas (autorizada para Kaposi asociado a sida) en enfermedad extensa, visceral o sintomática; paclitaxel en segunda línea. Pomalidomida autorizada por la FDA en 2020, no autorizada en la UE para esta indicación. Evitar corticoides; vigilar el síndrome de reconstitución inmune.

Angiosarcoma y tumores vasculares epitelioides malignos

Angiosarcoma idiopático de cara y cuero cabelludo

Anciano · cabeza y cuello

Clínica: Mácula equimótica, placa violácea, edema facial o periorbitario que crece durante semanas y desarrolla nódulos, ampollas hemorrágicas, ulceración y lesiones satélite; con frecuencia multifocal. Predomina en varones mayores con fotodaño intenso. Metástasis precoces en pulmón y pleura.
Diagnóstico: Biopsias del borde y de las zonas de aspecto normal vecinas, que pueden estar infiltradas. Histología: canales que disecan el colágeno revestidos por endotelio atípico, multiestratificado, con mitosis; en formas poco diferenciadas, láminas sólidas. Marcadores: ERG, CD31 y FLI1 (más fiables que CD34), MYC a veces positivo. Firma ultravioleta y carga mutacional alta en el cuero cabelludo. TC de tórax y de cuello.
Manejo: Comité de sarcomas. Escisión amplia con márgenes generosos y radioterapia adyuvante de campo amplio; la cirugía micrográfica tiene un papel limitado por la extensión discontinua. Enfermedad irresecable o metastásica: paclitaxel semanal 80 mg/m² días 1, 8 y 15 cada 28 días, doxorrubicina como alternativa, fuera de ficha técnica; inhibidores de puntos de control en ensayo o como uso compasivo.

Angiosarcoma sobre linfedema crónico (síndrome de Stewart-Treves)

Brazo tras mastectomía · 10 años

Clínica: Máculas violáceas, nódulos y ampollas hemorrágicas en un brazo con linfedema crónico, unos diez años después de una mastectomía con linfadenectomía; también sobre linfedema congénito, idiopático o filarial de miembros inferiores. Se estimaba en el 0,5 % de las supervivientes a la mastectomía radical, hoy mucho menos frecuente.
Diagnóstico: Biopsia con marcadores vasculares y estudio de MYC (amplificación por FISH o sobreexpresión inmunohistoquímica), presente en la mayoría de los angiosarcomas secundarios. Resonancia del miembro y TC toracoabdominal para estadificar.
Manejo: Resección radical, que puede llegar a la amputación, en un centro de referencia de sarcomas; quimioterapia con taxanos o antraciclinas en enfermedad avanzada. Prevención: control del linfedema con fisioterapia descongestiva y compresión, y exploración periódica del miembro.

Angiosarcoma posradioterapia

Mama irradiada · 6 años

Clínica: Placas violáceas, equimosis o nódulos en la piel del campo irradiado de una mama conservada, en mediana unos seis años después de la radioterapia; a menudo multifocal y de varios centímetros. También tras radioterapia pélvica o de otras neoplasias.
Diagnóstico: Biopsia de toda lesión vascular nueva en piel irradiada. Amplificación de MYC en la mayoría de los casos, ausente en la lesión vascular atípica; coamplificación de FLT4 en una parte. Resonancia mamaria y TC de tórax.
Manejo: Resección de toda la piel irradiada con márgenes amplios y cobertura con colgajo, en unidades de sarcomas; reirradiación con hipertermia y paclitaxel semanal neoadyuvante o paliativo son opciones según el centro. Riesgo alto de recidiva local, que exige revisiones cada 3 meses los primeros años.

Hemangioendotelioma epitelioide

Sarcoma con WWTR1-CAMTA1

Clínica: Nódulo dérmico o subcutáneo pequeño, a menudo doloroso por su origen en un vaso, en adultos de mediana edad; menos del 10 % es primario cutáneo. Con mayor frecuencia afecta a partes blandas profundas, hígado, pulmón y hueso, a veces multifocal.
Diagnóstico: Histología: cordones y nidos de células epitelioides con vacuolas intracitoplasmáticas en estroma mixohialino, angiocéntrico; puede ser positivo para queratina y confundirse con carcinoma. Fusión WWTR1-CAMTA1 en la mayoría (CAMTA1 nuclear por inmunohistoquímica) y YAP1-TFE3 en una minoría (TFE3 nuclear). TC de tórax y abdomen para descartar afectación visceral.
Manejo: Escisión completa con márgenes libres. Las formas cutáneas pequeñas son indolentes; las profundas tienen recidivas de alrededor del 15 % y mortalidad del 20 %. En enfermedad multifocal o progresiva, sirolimus u otras terapias en unidades de sarcomas y ensayos clínicos.

Angiosarcoma epitelioide

Extremidades · simula carcinoma

Clínica: Pápulas o nódulos hemorrágicos, solitarios o múltiples, en extremidades de adultos jóvenes o de mediana edad, más en varones; puede surgir junto a cuerpos extraños, fístulas arteriovenosas o tras radioterapia, o ser una metástasis cutánea de un angiosarcoma visceral.
Diagnóstico: Láminas de células epitelioides atípicas con nucléolo eosinófilo, vacuolas con hematíes y mitosis abundantes. Positivo para ERG, CD31 y FLI1, y para queratina en la mitad de los casos; un panel que incluya ERG evita confundirlo con carcinoma o melanoma. TC toracoabdominal para buscar un primario visceral.
Manejo: Escisión completa con márgenes amplios y seguimiento estrecho, porque su comportamiento es agresivo; quimioterapia con taxanos o antraciclinas en enfermedad avanzada, decidida en un comité de sarcomas.

Proliferaciones linfáticas y tumores de células perivasculares

Linfangioma progresivo adquirido (linfangioendotelioma benigno)

Mácula roja que crece · extremidades

Clínica: Mácula o placa roja, rosada o equimótica, de varios centímetros, que crece despacio durante años en extremidades o tronco de adultos de mediana edad, a veces en niños; casi siempre solitaria y asintomática.
Diagnóstico: Histología: canales linfáticos de pared fina, irregulares, paralelos a la epidermis, que disecan el colágeno en toda la dermis, con endotelio sin atipia, D2-40 positivo. Se diferencia del Kaposi en mancha por la ausencia de células plasmáticas y la negatividad de LANA-1, y del angiosarcoma bien diferenciado por la falta de atipia y mitosis.
Manejo: Escisión completa, sin recidivas. Si es extenso y asintomático puede observarse, una vez confirmado el diagnóstico en una biopsia suficiente.

Lesión vascular atípica posradioterapia

Pápulas en mama irradiada · 3 años

Clínica: Pápulas pequeñas, rosadas, violáceas o translúcidas, a veces como un linfangioma circunscrito, en la piel irradiada de la mama meses o pocos años tras la radioterapia; suelen medir menos de 1 cm.
Diagnóstico: Histología: canales linfáticos o vasculares en dermis superficial y media, con endotelio plano o en tachuela y papilas, sin multiestratificación ni mitosis. MYC no amplificado, a diferencia del angiosarcoma. Conviene revisar varios niveles y, si hay duda, pedir FISH de MYC.
Manejo: Escisión completa conservadora y seguimiento clínico de la piel irradiada cada 6 a 12 meses, con biopsia de cualquier lesión nueva; algunas pacientes desarrollan nuevas lesiones y, de forma excepcional, progresión a angiosarcoma.

Miopericitoma y glomangiopericitoma

Extremidad inferior distal · adulto

Clínica: Nódulo dérmico o subcutáneo pequeño, de menos de 2 cm, de larga evolución, casi siempre asintomático, en extremidades, sobre todo la pierna y el pie de adultos de mediana edad; a veces múltiple en una región. Los malignos son excepcionales.
Diagnóstico: Histología: células ovaladas o fusiformes dispuestas en capas concéntricas alrededor de los vasos (en «capas de cebolla») y vasos ramificados en asta de ciervo. Actina de músculo liso y caldesmón positivos, desmina negativa. Forma un espectro con el miofibroma, el angioleiomioma y el tumor glómico.
Manejo: Escisión simple, con recidivas raras; no requiere estudio de extensión. En las formas múltiples se extirpan las lesiones sintomáticas.

Tumor glómico solitario

Subungueal · dolor y frío

Clínica: Nódulo rosado o violáceo de 1 a 20 mm, intensamente doloroso a la presión y al frío, sobre todo en dedos y bajo la uña, con mancha azulada, eritroniquia longitudinal o deformidad de la lámina. Edad de 20 a 50 años. Los subungueales múltiples se asocian a neurofibromatosis tipo 1.
Diagnóstico: Maniobras de Love y de Hildreth; dermatoscopia de la lámina con área rosada o azulada y líneas vasculares; ecografía de alta frecuencia con Doppler o resonancia para localizarlo. Histología: células glómicas redondas con núcleo central y membrana definida, actina positiva, alrededor de vasos. Fusiones MIR143-NOTCH2 o NOTCH3 en una parte; los atípicos y glomangiosarcomas se definen por tamaño, profundidad, atipia y mitosis.
Manejo: Escisión completa por abordaje transungueal o lateral periungueal, con alivio inmediato del dolor; la recidiva suele deberse a resección incompleta o a lesiones múltiples. El glomangiosarcoma se trata como un sarcoma, con márgenes amplios y seguimiento.

Glomangiomas múltiples (malformación glomuvenosa)

Glomulina · herencia dominante

Clínica: Pápulas, nódulos o placas azuladas, a menudo en empedrado o segmentarias, presentes desde la infancia, poco compresibles y dolorosas a la palpación, que pueden empeorar con el embarazo. Antecedentes familiares en la mayoría por herencia autosómica dominante.
Diagnóstico: Clasificada por la ISSVA como malformación venosa con células glómicas, por mutaciones de GLMN con segundo impacto somático. Histología: canales venosos dilatados rodeados de una o varias capas de células glómicas. Se distingue del síndrome del nevo azul en tetina de goma, que tiene mutaciones de TEK y lesiones digestivas, mediante clínica, genética y, si hace falta, endoscopia.
Manejo: Escisión de lesiones pequeñas sintomáticas, escleroterapia (menos eficaz que en las malformaciones venosas) o láser Nd:YAG. Consejo genético a la familia. No precisa anticoagulación salvo en lesiones extensas con coagulopatía intravascular localizada, que se valora con dímero D.

Segunda mirada

Contrastes que resuelven la duda

Las comparaciones que más a menudo cambian el diagnóstico o la elección de tratamiento.

Granuloma piógeno frente a melanoma amelanótico

Edad y evolución: Niños, adultos jóvenes y embarazadas, crecimiento en semanas y luego estable frente a adultos mayores, crecimiento continuo durante meses
Desencadenante: Traumatismo, embarazo o fármacos (retinoides, inhibidores de EGFR y MEK) frente a ausencia de desencadenante o nevo previo
Dermatoscopia: Área rojiza homogénea, collarete blanco y líneas en raíl frente a vasos polimorfos, áreas rosa lechosas y restos de pigmento
Localización de riesgo: Encías, labios y dedos frente a localización acral o subungueal, donde el melanoma amelanótico se confunde con granuloma
Conducta: Extirpación con estudio histológico siempre frente a biopsia escisional con márgenes estrechos y estadificación si se confirma melanoma

Hemangioma en tachuela frente a sarcoma de Kaposi en placa

Número de lesiones: Solitaria frente a múltiples, simétricas y progresivas
Aspecto clínico: Pápula violácea con halo pálido y equimótico en diana frente a máculas y placas violáceas ovaladas, sin halo cambiante
Arquitectura: Simétrica, con canales dilatados superficiales que se estrechan en profundidad frente a canales irregulares alrededor de vasos y anejos con signo del promontorio
Inflamación: Escasa, con hemosiderina abundante frente a infiltrado con células plasmáticas desde fases precoces
HHV8: LANA-1 negativo frente a LANA-1 nuclear positivo en todas las formas

Lesión vascular atípica frente a angiosarcoma posradioterapia

Intervalo tras la radioterapia: Mediana de unos tres años y medio frente a unos seis años
Tamaño: Pápulas de pocos milímetros frente a placas y nódulos de varios centímetros
Histología: Confinada a la dermis superficial y media, sin multiestratificación frente a infiltración profunda, atipia, multiestratificación y mitosis
MYC: No amplificado frente a amplificado en la mayoría de los casos
Tratamiento: Escisión conservadora con vigilancia frente a resección de toda la piel irradiada en una unidad de sarcomas

Hemangioendotelioma kaposiforme frente a hemangioma infantil

Presentación: Congénito o en los primeros meses, placa indurada violácea mal delimitada frente a lesión ausente o precursora al nacer, con crecimiento rápido en semanas
Coagulopatía: Fenómeno de Kasabach-Merritt frecuente frente a ausente
Marcadores: GLUT1 negativo y D2-40 positivo frente a GLUT1 positivo
Evolución: No involuciona de forma espontánea y deja secuelas frente a involución progresiva desde el primer año
Tratamiento: Sirolimus con o sin prednisolona, o vincristina, fuera de ficha técnica frente a propranolol oral autorizado (2-3 mg/kg/día)

Hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia frente a enfermedad de Kimura

Población: Adultos de cualquier origen, ambos sexos frente a varones jóvenes de origen asiático
Lesiones: Pápulas cutáneas superficiales alrededor de la oreja frente a masas subcutáneas profundas sin lesión cutánea inicial
Ganglios y laboratorio: Raramente adenopatías; eosinofilia en menos del 10 % frente a adenopatías, eosinofilia e IgE elevada casi constantes
Histología: Endotelio epitelioide prominente frente a folículos linfoides, microabscesos eosinofílicos y fibrosis sin endotelio epitelioide
Riesgo asociado: Ninguno sistémico frente a síndrome nefrótico, que obliga a vigilar la proteinuria

Tumor glómico frente a otros tumores cutáneos dolorosos

Localización: Dedos y lecho ungueal frente a extremidades y tronco en el leiomioma, y cabeza y tronco en el espiradenoma
Tipo de dolor: Paroxístico, con frío y presión puntual frente a dolor con frío o tacto en el leiomioma y espontáneo o a la presión en el espiradenoma
Aspecto: Nódulo o mancha azulada subungueal de pocos milímetros frente a pápulas pardorrojizas múltiples en el leiomioma y nódulo azulado único en el espiradenoma
Asociaciones: Neurofibromatosis tipo 1 en formas subungueales múltiples frente a leiomiomatosis hereditaria con cáncer renal (FH) en los leiomiomas múltiples y síndrome de Brooke-Spiegler en los espiradenomas
Confirmación: Ecografía o resonancia e histología con células glómicas actina positivas frente a histología de músculo liso o de tumor anexial

Escenarios clínicos

Qué haría en consulta

Situaciones frecuentes en consulta de dermatología y cómo las resolvería con el capítulo y la evidencia actual.

SiUn varón de 78 años con una mancha violácea en el cuero cabelludo y edema palpebral que se atribuyó a un golpe hace dos meses

No esperaría más. Haría una biopsia incisional profunda del borde de la placa y otra de piel aparentemente sana vecina, indicando al patólogo la sospecha de angiosarcoma para que incluya ERG, CD31 y MYC. Fotografiaría y marcaría la extensión visible, explorando con buena luz todo el cuero cabelludo, la frente y los párpados. Pediría TC de tórax y cuello antes de cualquier decisión quirúrgica, porque las metástasis pulmonares y pleurales son precoces. Con la confirmación, derivaría en días a un comité de sarcomas con cirugía plástica y oncología radioterápica: si la lesión es menor de 5 cm y resecable, escisión amplia y radioterapia adyuvante de campo amplio; si no lo es, paclitaxel semanal 80 mg/m² fuera de ficha técnica, combinado o no con radioterapia, y valoración de ensayos con inhibidores de puntos de control. Seguimiento cada 3 meses con exploración y TC periódica.

SiUna mujer de 66 años con pápulas violáceas sobre la mama tratada con tumorectomía y radioterapia hace siete años

Biopsiaría la lesión más representativa, preferiblemente por escisión o punch de 4 mm, y pediría al patólogo marcadores vasculares y estudio de MYC por inmunohistoquímica o FISH. Si se trata de una lesión vascular atípica pequeña sin amplificación de MYC, la extirparía completa y revisaría toda la piel irradiada cada 6 meses, biopsiando cualquier lesión nueva. Si se confirma angiosarcoma, pediría resonancia mamaria y TC de tórax y derivaría a una unidad de sarcomas para resección de toda la piel irradiada con márgenes amplios y reconstrucción con colgajo; el paclitaxel semanal neoadyuvante y la reirradiación con hipertermia son opciones según el centro. Comentaría con la paciente que el riesgo de recidiva local es alto y que las revisiones serán frecuentes durante años, y coordinaría con su oncólogo de mama.

SiUn varón de 72 años nacido en Sicilia con placas violáceas y edema en ambos pies, sin otros antecedentes

Haría una biopsia de una placa con LANA-1 de HHV8 para confirmar Kaposi y pediría serología de VIH, hemograma, bioquímica y proteinograma por la asociación con neoplasias hematológicas. Exploraría la mucosa oral, los genitales y los ganglios, y solo pediría TC o endoscopia si hubiera síntomas o enfermedad extensa. Si las lesiones son pocas y estables, propondría observación o tratamientos locales: radioterapia en las placas sintomáticas, vinblastina intralesional 0,1-0,2 mg/ml o crioterapia en nódulos pequeños. Si progresan, aumentan el edema o duelen, plantearía con oncología doxorrubicina liposomal pegilada 20 mg/m² cada 2-3 semanas o paclitaxel 100 mg/m² cada 2 semanas, ambos fuera de ficha técnica en el Kaposi clásico. Añadiría compresión adaptada y fisioterapia del linfedema y evitaría corticoides sistémicos. Revisión cada 3-6 meses.

SiUn trasplantado renal de 54 años con tacrolimus, micofenolato y prednisona que desarrolla nódulos violáceos en piernas y en el paladar

Biopsiaría un nódulo cutáneo con LANA-1 y, confirmado el Kaposi, pediría carga viral de HHV8, hemograma, TC toracoabdominal y endoscopia digestiva por la lesión palatina y el riesgo visceral. Contactaría con nefrología de trasplante el mismo día para reducir la inmunosupresión: sustituir tacrolimus por sirolimus o everolimus con niveles adecuados, reducir o retirar el micofenolato y bajar la prednisona a la dosis mínima posible, vigilando la función del injerto. Muchas lesiones regresan en semanas o meses con este cambio. Si hubiera afectación visceral sintomática o progresión pese al ajuste, añadiría doxorrubicina liposomal pegilada o paclitaxel con oncología. Evitaría los inhibidores de PD-1 por el riesgo de rechazo. Revisaría la piel cada 3 meses durante el primer año.

SiUn lactante de 3 meses con una placa violácea indurada en el muslo que en dos días se vuelve tensa, purpúrica y dolorosa, con petequias

Sospecharía un hemangioendotelioma kaposiforme con fenómeno de Kasabach-Merritt y lo trataría como una urgencia: hemograma, fibrinógeno, dímero D y coagulación, y derivación inmediata a una unidad hospitalaria de anomalías vasculares con hematología pediátrica. Pediría resonancia magnética para valorar la extensión, sin biopsiar mientras haya coagulopatía grave. Iniciaría, de acuerdo con ese equipo, sirolimus oral 0,8 mg/m² cada 12 horas ajustado a niveles valle de 10-15 ng/ml más prednisolona 2 mg/kg/día, fuera de ficha técnica, con profilaxis de Pneumocystis; la vincristina semanal es la alternativa. Reservaría las transfusiones de plaquetas para hemorragia activa o procedimientos, porque pueden agravar el tumor, y usaría crioprecipitado si el fibrinógeno es muy bajo con sangrado. Mantendría el sirolimus muchos meses y vigilaría la recuperación de plaquetas y las secuelas articulares y linfáticas.

SiUna mujer de 32 años con un nódulo rojo sangrante en el dedo índice aparecido en tres semanas durante el embarazo

El cuadro es típico de granuloma piógeno, pero haría dermatoscopia y, si el patrón no fuera clásico o hubiera vasos irregulares o restos de pigmento, adelantaría la extirpación. Si sangra o molesta, haría afeitado tangencial con curetaje y electrocoagulación de la base bajo anestesia local con lidocaína, segura en el embarazo, y enviaría siempre el tejido a anatomía patológica. Si no molesta, puede esperarse al parto, porque muchos involucionan, controlando la hemostasia con compresión. Revisaría la base a las 4 semanas, ya que la recidiva con satélites se produce cuando queda tejido profundo; ante una recidiva, haría escisión en huso estrecha y profunda con sutura. No usaría timolol ni otros fármacos en el embarazo cuando el tratamiento físico es sencillo y eficaz.

SiUna mujer de 40 años con dolor lancinante en la punta del pulgar al meter la mano en agua fría y una pequeña mancha azulada bajo la uña

Exploraría con las maniobras de Love y de Hildreth y la dermatoscopia de la lámina, buscando una mancha rosada o azulada y eritroniquia longitudinal. Pediría ecografía de alta frecuencia con Doppler o resonancia con contraste para localizar el tumor y medirlo, y radiografía si sospecho erosión ósea. Revisaría manchas café con leche y efélides axilares por la asociación con neurofibromatosis tipo 1 si hubiera más tumores. Derivaría a cirugía de la uña para escisión completa por abordaje transungueal o periungueal lateral, con estudio histológico; el alivio suele ser inmediato. Advertiría del riesgo de distrofia ungueal y de recidiva si la extirpación es incompleta, y revisaría a los 3 y 12 meses. Si el dolor persistiera, repetiría la imagen para buscar restos o un segundo tumor.

SiUn varón de 28 años con una pápula roja de aspecto de granuloma piógeno en el antebrazo y varias más en tronco, fiebre y pérdida de peso

Pensaría en angiomatosis bacilar y en Kaposi en el contexto de una posible infección por VIH no diagnosticada. Pediría serología de VIH, CD4 y carga viral, serología de Bartonella, hemocultivos, hemograma y perfil hepático. Haría biopsia de una pápula solicitando tinción de Warthin-Starry, PCR de Bartonella y LANA-1 de HHV8. Si se confirma angiomatosis bacilar, iniciaría doxiciclina 100 mg cada 12 horas durante al menos tres meses, añadiendo rifampicina si hay afectación visceral, y derivaría a la unidad de enfermedades infecciosas para iniciar tratamiento antirretroviral con la precaución del síndrome de reconstitución inmune. Si fuera Kaposi, el antirretroviral sería la base y se valoraría quimioterapia según la extensión. Revisaría al mes para comprobar la respuesta.

Detalles que cambian la conducta

Perlas de examen y de consulta

◆Los corticoides empeoran el Kaposi

Los corticoides sistémicos, incluso en ciclos cortos o en dosis moderadas, pueden desencadenar o acelerar un sarcoma de Kaposi en portadores de HHV8, sean o no VIH positivos. Antes de pautar corticoides prolongados a un paciente de origen mediterráneo o africano con máculas violáceas en pies, conviene biopsiar; y ante un Kaposi ya diagnosticado, se busca la dosis mínima o una alternativa.

◆LANA-1 resuelve el Kaposi dudoso

La tinción nuclear granular de LANA-1 de HHV8 es positiva en todas las formas de sarcoma de Kaposi y negativa en sus simuladores: hemangioma en tachuela, microvenular, linfangioma progresivo adquirido, acroangiodermatitis, angioma en penacho, hemangioendotelioma kaposiforme y angiosarcoma. En lesiones regresadas tras tratamiento antirretroviral o quimioterapia la expresión disminuye, de modo que un resultado negativo en ese contexto debe interpretarse con cautela.

◆La biopsia superficial engaña en las lesiones vasculares

En el hemangioma en tachuela, el linfangioma progresivo, el angiosarcoma y el hemangioendotelioma retiforme, el diagnóstico depende de ver la arquitectura en toda la dermis y, a veces, en el subcutáneo. Un afeitado superficial o un punch de 2 mm puede llevar a sobrediagnosticar malignidad o a no ver la infiltración; en estas lesiones conviene un punch de 4 a 6 mm o una biopsia incisional en huso.

◆Granuloma piógeno con satélites no es malignidad

Tras extirpar o cauterizar un granuloma piógeno, sobre todo en la espalda de niños y adolescentes, pueden aparecer pápulas satélites alrededor de la cicatriz con la misma histología. Responden a medidas destructivas sencillas y no indican transformación. La causa es la persistencia de vasos proliferantes en la base, lo que refuerza la importancia de tratarla bien desde el principio.

◆El Kasabach-Merritt no es una complicación del hemangioma infantil

Un lactante con hemangioma infantil típico, GLUT1 positivo, no desarrolla coagulopatía de consumo. Si una lesión vascular infantil se vuelve indurada, purpúrica y dolorosa con trombocitopenia, hay que pensar en hemangioendotelioma kaposiforme o angioma en penacho y derivar con urgencia; el propranolol, eficaz en el hemangioma infantil, no es el tratamiento adecuado.

◆Las metástasis cutáneas de angiosarcoma visceral existen

Un angiosarcoma epitelioide en la piel puede ser la primera manifestación de un angiosarcoma cardíaco, hepático, esplénico o de mama. Ante nódulos hemorrágicos múltiples con histología epitelioide, el estudio de extensión no se limita al tórax: se completa con TC abdominal y ecocardiograma si hay síntomas cardíacos o derrame pericárdico.

◆El panel inmunohistoquímico vascular incluye ERG

En los tumores poco diferenciados, CD34 falla con frecuencia y el factor de von Willebrand es poco sensible. ERG nuclear y CD31 son los marcadores más fiables de diferenciación endotelial, y FLI1 apoya. En el angiosarcoma epitelioide, que puede expresar queratinas, incluir ERG evita confundirlo con un carcinoma; en el hemangioendotelioma pseudomiogénico, la queratina positiva con ERG y FOSB orienta el diagnóstico.

◆Tumor glómico subungueal: la imagen ahorra cirugías fallidas

Muchos tumores glómicos subungueales miden menos de 5 mm y no se ven a simple vista. Una ecografía de alta frecuencia con Doppler o una resonancia antes de la cirugía localiza el tumor, identifica lesiones múltiples y reduce las extirpaciones incompletas, que son la causa principal de persistencia del dolor y de recidiva.

◆En la mama irradiada, toda pápula vascular se biopsia

Las lesiones vasculares atípicas y el angiosarcoma posradioterapia pueden comenzar con el mismo aspecto: pápulas rosadas o violáceas pequeñas. No hay criterio clínico fiable para separarlas, de modo que la biopsia con estudio de MYC es la única forma de decidir entre una escisión conservadora y una resección amplia de la piel irradiada.

Contraste con fuentes actuales

Actualización DermRX

Qué ha cambiado entre la obra (2010) y octubre de 2026, y qué conviene matizar con la literatura posterior.

ClasificaciónDe los hemangioendoteliomas indefinidos a entidades de la OMS y de la ISSVA

El libro dudaba de si algunos tumores, como el angioblastoma de células gigantes o el tumor de Dabska, merecían un lugar propio, y consideraba el hemangioendotelioma epitelioide un tumor de bajo grado. La clasificación de la OMS de tumores de partes blandas de 2020, recogida en la 5.ª edición de tumores cutáneos de 2025, ordena los tumores vasculares en benignos, localmente agresivos, de malignidad intermedia que rara vez metastatizan y malignos: el hemangioendotelioma epitelioide pasa a la categoría maligna, y se añaden el hemangioendotelioma pseudomiogénico y el compuesto entre los intermedios. La clasificación ISSVA, en su edición de 2025, separa los tumores vasculares de las malformaciones y sitúa los glomangiomas múltiples entre las malformaciones venosas, con su gen causal.

Fuentes: Sbaraglia M, et al. Pathologica. 2021 PMID: 33179614. Hornick JL, Fletcher CD. Am J Surg Pathol. 2011 PMID: 21263239. ISSVA. Classification of vascular anomalies. 2025.

MolecularFusiones génicas que definen tumores vasculares epitelioides y glómicos

En 2010 la citogenética de los tumores vasculares se limitaba a casos aislados. Hoy el hemangioendotelioma epitelioide se define por la fusión WWTR1-CAMTA1, presente en todos los casos de la serie original y en distintas localizaciones, o por YAP1-TFE3 en una minoría, con inmunohistoquímica nuclear de CAMTA1 o TFE3 como herramienta rutinaria. Un tercio de los hemangiomas epitelioides tiene reordenamientos de FOS, sobre todo los celulares y óseos, mientras que la variante angiolinfoide cutánea carece de ellos, lo que sugiere una patogenia distinta. Los tumores glómicos, incluidos todos los malignos de una serie, presentan con frecuencia fusiones MIR143-NOTCH2 o reordenamientos de NOTCH3. Estas pruebas ayudan a separar tumores benignos celulares de sarcomas epitelioides en biopsias pequeñas.

Fuentes: Errani C, et al. Genes Chromosomes Cancer. 2011 PMID: 21584898. Huang SC, et al. Am J Surg Pathol. 2015 PMID: 26135557. Mosquera JM, et al. Genes Chromosomes Cancer. 2013 PMID: 23999936.

DiagnósticoMYC separa la lesión vascular atípica del angiosarcoma secundario

El capítulo reconocía que la frontera entre las proliferaciones vasculares atípicas posradioterapia y el angiosarcoma era controvertida y que solo el estudio cuidadoso de múltiples cortes permitía decidir. Una serie de 42 casos estableció que las lesiones atípicas aparecen antes, son pequeñas y no producen metástasis, mientras que el angiosarcoma surge más tarde y puede ser mortal. Poco después se demostró que la amplificación de alto nivel de MYC en 8q24 aparece en más de la mitad de los angiosarcomas secundarios a radioterapia o linfedema y no en los primarios; estudios posteriores la confirmaron en la mayoría de los posradioterapia y la descartaron en las lesiones atípicas. La FISH o la inmunohistoquímica de MYC son hoy parte del estudio rutinario de toda lesión vascular en piel irradiada.

Fuentes: Brenn T, Fletcher CD. Am J Surg Pathol. 2005 PMID: 16006792. Manner J, et al. Am J Pathol. 2010 PMID: 20008140.

DermatoscopiaPatrones dermatoscópicos del granuloma piógeno y origen mutacional

El libro basaba el diagnóstico del granuloma piógeno en la historia y la clínica y recordaba que una proporción notable de diagnósticos clínicos eran erróneos. Un estudio multicéntrico con 122 granulomas piógenos y 140 tumores de comparación describió las estructuras dermatoscópicas útiles: área rojiza homogénea, collarete blanco y líneas blancas en raíl; la combinación de las tres fue específica, pero la sensibilidad fue baja y los vasos visibles aparecían también en melanomas amelanóticos, de modo que la dermatoscopia no sustituye a la histología. Además, muchos granulomas piógenos llevan mutaciones somáticas activadoras de la vía RAS-MAPK, sobre todo de HRAS, lo que ayuda a entender su aparición con fármacos que alteran esa vía. En niños, las series retrospectivas apoyan el timolol tópico como alternativa no invasiva en lesiones pequeñas.

Fuentes: Zaballos P, et al. Br J Dermatol. 2010 PMID: 20846306. Lim YH, et al. J Invest Dermatol. 2015 PMID: 25695684. Barry KK, et al. JAAD Int. 2022 PMID: 35603099.

TerapéuticaSarcoma de Kaposi: guía europea, pomalidomida e inmunoterapia

En 2010, el tratamiento del Kaposi diseminado se apoyaba en la radioterapia, la doxorrubicina liposomal y propuestas experimentales como la interleucina 12. La guía europea interdisciplinar de 2019 ordena hoy la conducta: tratamiento antirretroviral en todas las formas asociadas a VIH, reducción de la inmunosupresión y paso a inhibidores de mTOR en la iatrogénica, tratamientos locales en la clásica limitada, y doxorrubicina liposomal pegilada o paclitaxel como quimioterapia de primera línea. La pomalidomida mostró respuestas en pacientes con y sin VIH y fue autorizada por la FDA en 2020, pero no tiene esta indicación en la UE. El pembrolizumab obtuvo una respuesta global del 71 % en Kaposi clásico y endémico en un ensayo de fase 2, y su uso, fuera de ficha técnica, se considera en enfermedad refractaria.

Fuentes: Lebbe C, et al. Eur J Cancer. 2019 PMID: 31096150. Polizzotto MN, et al. J Clin Oncol. 2016 PMID: 27863194. Delyon J, et al. Lancet Oncol. 2022 PMID: 35279271.

TerapéuticaAngiosarcoma: paclitaxel semanal, genómica ultravioleta e inhibidores de puntos de control

El libro solo ofrecía cirugía amplia, radioterapia paliativa y, en el miembro, amputación. El ensayo ANGIOTAX demostró la actividad del paclitaxel semanal en el angiosarcoma irresecable, especialmente en el cutáneo de cabeza y cuello, que hoy es la primera línea más usada, fuera de ficha técnica. El proyecto colaborativo del angiosarcoma mostró que los tumores del cuero cabelludo y la cara tienen una firma mutacional ultravioleta y una carga mutacional alta, lo que justificaba probar la inmunoterapia. En el ensayo de fase 2 con ipilimumab y nivolumab, la respuesta global fue del 25 %, y tres de cinco pacientes con angiosarcoma cutáneo de cara o cuero cabelludo respondieron. Ningún inhibidor de puntos de control tiene la indicación autorizada en la UE, de modo que su uso se canaliza mediante ensayos o acceso individualizado.

Fuentes: Penel N, et al. J Clin Oncol. 2008 PMID: 18809609. Painter CA, et al. Nat Med. 2020 PMID: 32042194. Wagner MJ, et al. J Immunother Cancer. 2021 PMID: 34380663.

TerapéuticaSirolimus como pilar del hemangioendotelioma kaposiforme

El capítulo describía el fenómeno de Kasabach-Merritt como difícil de tratar y mencionaba la vincristina y el interferón alfa, este último hoy abandonado por su neurotoxicidad en lactantes. Un consenso norteamericano de 2013 propuso la vincristina o los corticoides como primera línea. Desde entonces, el sirolimus se ha convertido en el tratamiento de referencia: en un ensayo aleatorizado, el sirolimus con prednisolona consiguió más respuestas precoces que el sirolimus solo en el hemangioendotelioma kaposiforme con coagulopatía, con una tolerancia aceptable. Su uso es fuera de ficha técnica, exige control de niveles, profilaxis de Pneumocystis y seguimiento en unidades especializadas, y se mantiene durante muchos meses porque la retirada precoz se acompaña de recaídas.

Fuentes: Drolet BA, et al. J Pediatr. 2013 PMID: 23796341. Ji Y, et al. Blood. 2022 PMID: 35030255.

Recursos relacionados

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Índice de lecturas sobre Rook’s Textbook of Dermatology→Lectura general del capítulo 56: Tumores de partes blandas→Sección 1: Tumores fibrosos, miofibroblásticos y fibrohistiocíticos→Sección 3: Tumores neurales, musculares, adiposos y otros→Trastornos de los vasos linfáticos (capítulo 48)→VIH y piel (capítulo 35)→Nevos y otros defectos del desarrollo (capítulo 18)→Lecturas clínicas de Weedon’s Skin Pathology Essentials→

Fuentes

Referencias

Lectura de referencia

E. Calonje. Capítulo 56, «Soft-Tissue Tumours and Tumour-like Conditions». En: Burns T, Breathnach S, Cox N, Griffiths C, eds. Rook’s Textbook of Dermatology. 8.ª ed. Oxford: Wiley-Blackwell; 2010. Consultado en su edición original en inglés.

Fuentes consultadas para contrastar y actualizar

Sbaraglia M, Bellan E, Dei Tos AP. The 2020 WHO Classification of Soft Tissue Tumours: news and perspectives. Pathologica. 2021;113(2):70-84. PMID: 33179614.
Hornick JL, Fletcher CD. Pseudomyogenic hemangioendothelioma: a distinctive, often multicentric tumor with indolent behavior. Am J Surg Pathol. 2011;35(2):190-201. PMID: 21263239.
Errani C, Zhang L, Sung YS, Hajdu M, Singer S, Maki RG, et al. A novel WWTR1-CAMTA1 gene fusion is a consistent abnormality in epithelioid hemangioendothelioma of different anatomic sites. Genes Chromosomes Cancer. 2011;50(8):644-53. PMID: 21584898.
Huang SC, Zhang L, Sung YS, Chen CL, Krausz T, Dickson BC, et al. Frequent FOS gene rearrangements in epithelioid hemangioma: a molecular study of 58 cases with morphologic reappraisal. Am J Surg Pathol. 2015;39(10):1313-21. PMID: 26135557.
Mosquera JM, Sboner A, Zhang L, Chen CL, Sung YS, Chen HW, et al. Novel MIR143-NOTCH fusions in benign and malignant glomus tumors. Genes Chromosomes Cancer. 2013;52(11):1075-87. PMID: 23999936.
Brenn T, Fletcher CD. Radiation-associated cutaneous atypical vascular lesions and angiosarcoma: clinicopathologic analysis of 42 cases. Am J Surg Pathol. 2005;29(8):983-96. PMID: 16006792.
Manner J, Radlwimmer B, Hohenberger P, Mössinger K, Küffer S, Sauer C, et al. MYC high level gene amplification is a distinctive feature of angiosarcomas after irradiation or chronic lymphedema. Am J Pathol. 2010;176(1):34-9. PMID: 20008140.
Zaballos P, Carulla M, Ozdemir F, Zalaudek I, Bañuls J, Llambrich A, et al. Dermoscopy of pyogenic granuloma: a morphological study. Br J Dermatol. 2010;163(6):1229-37. PMID: 20846306.
Lim YH, Douglas SR, Ko CJ, Antaya RJ, McNiff JM, Zhou J, et al. Somatic activating RAS mutations cause vascular tumors including pyogenic granuloma. J Invest Dermatol. 2015;135(6):1698-1700. PMID: 25695684.
Barry KK, Liang MG, Hawryluk EB. Topical treatment of pyogenic granulomas in a pediatric population: a single-institution retrospective review. JAAD Int. 2022;8:7-9. PMID: 35603099.
Lebbe C, Garbe C, Stratigos AJ, Harwood C, Peris K, Marmol VD, et al. Diagnosis and treatment of Kaposi’s sarcoma: European consensus-based interdisciplinary guideline (EDF/EADO/EORTC). Eur J Cancer. 2019;114:117-27. PMID: 31096150.
Polizzotto MN, Uldrick TS, Wyvill KM, Aleman K, Peer CJ, Bevans M, et al. Pomalidomide for symptomatic Kaposi’s sarcoma in people with and without HIV infection: a phase I/II study. J Clin Oncol. 2016;34(34):4125-31. PMID: 27863194.
Delyon J, Biard L, Renaud M, Resche-Rigon M, Le Goff J, Dalle S, et al. PD-1 blockade with pembrolizumab in classic or endemic Kaposi’s sarcoma: a multicentre, single-arm, phase 2 study. Lancet Oncol. 2022;23(4):491-500. PMID: 35279271.
Penel N, Bui BN, Bay JO, Cupissol D, Ray-Coquard I, Piperno-Neumann S, et al. Phase II trial of weekly paclitaxel for unresectable angiosarcoma: the ANGIOTAX Study. J Clin Oncol. 2008;26(32):5269-74. PMID: 18809609.
Painter CA, Jain E, Tomson BN, Dunphy M, Stoddard RE, Thomas BS, et al. The Angiosarcoma Project: enabling genomic and clinical discoveries in a rare cancer through patient-partnered research. Nat Med. 2020;26(2):181-7. PMID: 32042194.
Wagner MJ, Othus M, Patel SP, Ryan C, Sangal A, Powers B, et al. Multicenter phase II trial (SWOG S1609, cohort 51) of ipilimumab and nivolumab in metastatic or unresectable angiosarcoma: a substudy of dual anti-CTLA-4 and anti-PD-1 blockade in rare tumors (DART). J Immunother Cancer. 2021;9(8):e002990. PMID: 34380663.
Drolet BA, Trenor CC, Brandão LR, Chiu YE, Chun RH, Dasgupta R, et al. Consensus-derived practice standards plan for complicated Kaposiform hemangioendothelioma. J Pediatr. 2013;163(1):285-91. PMID: 23796341.
Ji Y, Chen S, Zhou J, Yang K, Zhang X, Xiang B, et al. Sirolimus plus prednisolone vs sirolimus monotherapy for kaposiform hemangioendothelioma: a randomized clinical trial. Blood. 2022;139(11):1619-30. PMID: 35030255.
International Society for the Study of Vascular Anomalies. ISSVA classification for vascular anomalies. 2025. Disponible en: issva.org/classification.