Linfedema, malformaciones y tumores linfáticos: del edema crónico a la genética, la celulitis recurrente y la cirugía linfática

Siuna mujer de 52 años, con linfadenectomía axilar y radioterapia ganglionar por cáncer de mama hace dos años, que nota el anillo apretado y el brazo más pesado

Mediría el perímetro o el volumen de ambos brazos y, si existe, compararía con la medición previa a la cirugía; si el centro dispone de bioimpedancia, un índice L-Dex aumentado confirma el edema subclínico. Descartaría recidiva axilar, trombosis venosa y celulitis con exploración y ecografía si el inicio es reciente o doloroso. La remitiría a la unidad de linfedema para manguito de compresión de 20-30 mmHg con guantelete y drenaje linfático manual, le animaría a mantener el ejercicio de fuerza progresivo, que no empeora el linfedema, y le recomendaría controlar el peso. Revisaría a los tres meses y, si progresa pese al tratamiento, la derivaría a cirugía plástica para valorar anastomosis linfaticovenosa guiada por verde de indocianina.

Siun varón de 60 años con linfedema crónico de una pierna y tres celulitis en el último año

Buscaría la puerta de entrada y trataría el intertrigo interdigital y la tiña con terbinafina tópica dos semanas, con secado cuidadoso y solución antiséptica, además de grietas, eccema o heridas. Reforzaría la compresión diaria, que reduce las recurrencias en el edema crónico. Iniciaría fenoximetilpenicilina 250 mg cada 12 horas durante un año, o penicilina benzatina 1,2 millones de unidades intramuscular cada tres o cuatro semanas si prevé mal cumplimiento, y eritromicina o clindamicina en alérgicos, explicándole que el efecto se pierde al suspenderla. Le daría una pauta de amoxicilina de reserva para empezar ante los primeros escalofríos y revisaría a los tres meses.

Siuna adolescente de 15 años con edema de ambos tobillos desde hace un año, pestañas que le irritan los ojos y varices incipientes

Exploraría el borde palpebral en busca de una segunda fila de pestañas y, ante la sospecha de linfedema-distiquiasis, pediría estudio de FOXC2 y valoración por oftalmología y cardiología, con ecocardiograma. Solicitaría linfogammagrafía para documentar el reflujo y ecografía Doppler venosa por la incompetencia valvular asociada. Iniciaría compresión con medias de tejido plano a medida, cuidado de la piel y ejercicio, e insistiría en el tratamiento precoz de cualquier tiña o herida. Explicaría la herencia autosómica dominante, ofrecería estudio a familiares y consejo reproductivo cuando proceda, y revisaría la evolución en seis meses.

Siun niño de 9 años con linfedema de ambas piernas desde los 6, verrugas vulgares y planas muy numerosas que no responden a nada y una neumonía reciente

Sospecharía una deficiencia de GATA2. Pediría hemograma con recuento de monocitos, citometría de linfocitos B y NK, inmunoglobulinas y estudio genético de GATA2. Ante monocitopenia o confirmación genética, derivaría con preferencia a hematología pediátrica para aspirado y biopsia de médula ósea, citogenética y valoración de trasplante de progenitores hematopoyéticos antes de que aparezca la mielodisplasia. Mientras tanto trataría las verrugas con medidas locales poco agresivas, valoraría profilaxis frente a micobacterias con el equipo de infecciones, recomendaría vacunación frente a VPH y pautaría compresión y cuidado de la piel para el linfedema. Ofrecería estudio a los padres y hermanos.

Siuna mujer de 40 años con muslos y piernas voluminosos y dolorosos al tacto, hematomas fáciles y pies finos, que no adelgaza en las piernas con dieta

Plantearía un lipedema y comprobaría que el signo de Stemmer es negativo y que no hay fóvea. Calcularía el índice de masa corporal y la relación cintura-altura para valorar obesidad asociada, y pediría ecografía de partes blandas si dudo con un linfedema. Le explicaría que es una enfermedad crónica y no un fracaso personal. Propondría compresión de tejido plano para el dolor, ejercicio acuático, tratamiento de la obesidad si existe y apoyo psicológico. Si el dolor persiste tras seis a doce meses de tratamiento conservador bien hecho, la remitiría a un cirujano con experiencia en liposucción tumescente, advirtiéndole de que en España su financiación pública es excepcional.

Siuna mujer de 70 años con linfedema del brazo desde una mastectomía hace 15 años que consulta por unas manchas violáceas tipo moratón que crecen

No atribuiría las lesiones a traumatismos ni a anticoagulantes. Haría biopsia ese mismo día de la zona más infiltrada, con CD31, ERG, D2-40, HHV-8 y estudio de amplificación de MYC, ante la sospecha de angiosarcoma de Stewart-Treves, descartando sarcoma de Kaposi y carcinoma erisipeloide. Si se confirma, solicitaría resonancia del miembro y tomografía toracoabdominal y presentaría el caso con preferencia en un comité de sarcomas para cirugía con márgenes amplios, que puede requerir amputación, y radioterapia; si no es resecable, paclitaxel semanal. Explicaría a la paciente la gravedad y la urgencia, y revisaría todo el miembro en busca de lesiones satélite.

Siun niño de 6 años con vesículas agrupadas en la axila que rezuman líquido claro y a veces sangran desde los dos años

Confirmaría con dermatoscopia lagunas traslúcidas y hemáticas con septos blancos, y pediría ecografía Doppler y resonancia para conocer el componente profundo antes de cualquier intervención. Si la lesión es pequeña y poco sintomática, propondría abstención o sirolimus tópico formulado al 0,1-0,4% dos veces al día, fuera de ficha técnica. Si hay infecciones o linforrea, añadiría láser de CO2 de las vesículas. En malformaciones extensas lo remitiría a una unidad de anomalías vasculares para valorar sirolimus oral con niveles valle entre 10 y 15 ng/ml, profilaxis de Pneumocystis según protocolo y estudio de PIK3CA. Evitaría la extirpación superficial, que recidiva.

Siun varón de 35 años con edema persistente de pene y escroto desde hace un año, sin cirugía ni viajes a zonas endémicas

Haría biopsia cutánea profunda buscando granulomas no necrotizantes, linfangiectasias o infiltrado tumoral, con cultivos para micobacterias y hongos. Exploraría axilas, ingles y región perianal en busca de hidradenitis supurativa y fístulas, y pediría calprotectina fecal, analítica con proteína C reactiva y derivación a digestivo para ileocolonoscopia y entero-resonancia, porque la enfermedad de Crohn anogenital puede preceder a la intestinal. Añadiría radiografía de tórax y enzima convertidora de la angiotensina por sarcoidosis. Trataría la causa, por ejemplo con anti-TNF en Crohn o hidradenitis, y pautaría suspensorio, prendas genitales a medida y drenaje manual. La cirugía reductora quedaría para el edema fibroso estabilizado.