Conectivopatías en el niño: qué signo cutáneo destapa el lupus o la dermatomiositis, qué prueba lo confirma y qué tratamiento cambia el pronóstico
Sobre el capítulo 22, «Collagen Vascular Disorders», de Hurwitz Clinical Pediatric Dermatology · Paller y Mancini, 4.ª ed., 2011
En las conectivopatías del niño la piel suele hablar antes que los riñones, los pulmones o los músculos: un eritema malar que no respeta los pliegues, unas pápulas violáceas sobre los nudillos, un anillo periorbitario en un lactante o una placa nacarada que se hunde. Esta lectura ordena el capítulo por tres decisiones de consulta: qué signo cutáneo obliga a sospechar una enfermedad sistémica, qué prueba la confirma y qué tratamiento precoz cambia el pronóstico. La obra es de 2011; la puesta al día a octubre de 2026 (criterios EULAR/ACR de lupus y miopatías, anticuerpos específicos de miositis, belimumab pediátrico, hidroxicloroquina en el embarazo con anti-Ro, nintedanib, enfermedad de Still unificada y anticoagulación en el antifosfolípido) va integrada en el propio texto, con las referencias numeradas al final.
Obra de referencia: Paller AS, Mancini AJ, Hurwitz Clinical Pediatric Dermatology, 4.ª ed. (Elsevier Saunders, 2011). Síntesis editorial DermRX actualizada a octubre de 2026 en el propio texto · Revisión clínica individual pendiente · 27 min de lectura.
En 20 segundos
- El lupus del niño es más grave que el del adulto (nefritis en más de la mitad): se clasifica hoy con los criterios EULAR/ACR 2019, que exigen ANA positivos como puerta de entrada, y se trata con hidroxicloroquina en todos los casos salvo contraindicación [1][2].
- La hidroxicloroquina se dosifica a ≤5 mg/kg/día de peso real, con fondo de ojo basal y cribado anual a partir de los 5 años de tratamiento (antes si hay factores de riesgo) [4]; el belimumab tiene indicación en la UE desde los 5 años en el lupus activo con autoanticuerpos [3][19].
- Un lactante con lesiones anulares o «ojos de mapache» tiene lupus neonatal hasta demostrar lo contrario: anti-Ro/La en madre e hijo y ECG; la madre debe recibir hidroxicloroquina en el siguiente embarazo, que reduce a la mitad la recurrencia del bloqueo cardiaco [5].
- Las pápulas de Gottron y el heliotropo bastan para pensar en dermatomiositis juvenil aunque la fuerza parezca normal: enzimas musculares, resonancia de muslos y anticuerpos específicos de miositis, que hoy predicen calcinosis, lipodistrofia o enfermedad pulmonar [8][10].
- Morfea lineal o en golpe de sable activa: metotrexato más corticoide desde el principio, no corticoide tópico durante meses; el ensayo pediátrico redujo las recaídas a menos de la mitad [13][14].
- Trombosis en un niño con anticuerpos antifosfolípido: heparina y después antivitamina K; los anticoagulantes orales directos fracasaron en el antifosfolípido triple positivo [15][16].
- El liquen escleroso vulvar infantil no desaparece necesariamente en la pubertad: corticoide ultrapotente, mantenimiento y seguimiento a largo plazo; reconocerlo evita sospechas injustificadas de abuso [17].
Claves de la lectura
Artritis idiopática juvenil sistémica: hoy se llama enfermedad de Still
La erupción asalmonada, evanescente y no pruriginosa que aparece con los picos febriles sigue siendo la única manifestación cutánea propia de la artritis idiopática juvenil, y ayuda a diagnosticar la forma sistémica antes que la artritis. El libro ya la acercaba a las enfermedades autoinflamatorias; en 2024 EULAR y PReS la unificaron con la enfermedad de Still del adulto bajo un solo nombre y recomendaron inhibidores de IL-1 o IL-6 precoces con pautas cortas de glucocorticoides, con el objetivo de enfermedad inactiva y remisión [7]. El síndrome de activación macrofágica se reconoce con los criterios de 2016 (ferritina muy alta, citopenias, transaminasas, triglicéridos, fibrinógeno bajo en un niño febril) [6] y se trata con glucocorticoides a dosis altas, anakinra, ciclosporina y, en casos refractarios, bloqueo del interferón γ [7]. Los nódulos reumatoides son raros y aparecen sobre todo en la poliartritis con factor reumatoide.
Lupus eritematoso sistémico pediátrico: criterios nuevos, tratamiento menos tóxico
Los once criterios ACR del libro se han sustituido por los EULAR/ACR 2019: ANA ≥1:80 como criterio de entrada y dominios ponderados clínicos e inmunológicos, con diez puntos para clasificar [1]. Las recomendaciones europeas SHARE piden perfil completo de autoanticuerpos, complemento, orina y tensión arterial periódicos, vigilancia del síndrome de activación macrofágica y del lupus neuropsiquiátrico, hidroxicloroquina para todos y pautas ahorradoras de corticoides [2]. La hidroxicloroquina se ajusta a ≤5 mg/kg/día de peso real (no los 5-10 mg/kg del libro) [4]. El belimumab intravenoso mostró en niños de 5 a 17 años más respuestas que el placebo con un perfil de seguridad similar al del adulto [3] y está autorizado en la UE desde los 5 años (la nefritis lúpica sigue siendo indicación solo del adulto) [19]; el rituximab se usa fuera de ficha técnica en citopenias y nefritis refractarias.
Lupus cutáneo y lupus inducido: mirar la cara, las orejas y la medicación
El lupus discoide del niño se asocia más que en el adulto a enfermedad sistémica, sobre todo si es extenso, por lo que exige analítica seriada aunque al principio solo haya piel. Las placas con tapones foliculares («tachuelas»), la afectación de la concha auricular, el lupus túmido, la paniculitis lúpica, el pelo lúpico frágil de la línea frontal y la blanquización plateada del bermellón son pistas de valor. El tratamiento cutáneo se apoya en fotoprotección de amplio espectro, corticoides tópicos o inhibidores de la calcineurina (estos fuera de ficha técnica en esta indicación) e hidroxicloroquina. En el adolescente con acné, la minociclina es la causa principal de lupus inducido (artritis de pequeñas articulaciones, transaminasas altas, anticuerpos antihistona); el lupus subagudo inducido por terbinafina, griseofulvina o AINE aparece semanas después de iniciar el fármaco y responde a retirarlo.
Lupus neonatal: un diagnóstico que sirve sobre todo a la madre
Los anticuerpos anti-Ro (y a veces anti-La o anti-U1RNP) maternos producen en el lactante lesiones anulares o periorbitarias fotosensibles que se aclaran en 6-12 meses, a veces con telangiectasias o atrofia residual, citopenias, hepatitis y, lo más grave, bloqueo auriculoventricular congénito, que es irreversible. La mitad de las madres están asintomáticas en el parto. Tras un hijo afectado, el riesgo de recurrencia cutánea o cardiaca aumenta; en el ensayo PATCH, la hidroxicloroquina 400 mg/día iniciada antes de la semana 10 redujo la recurrencia del bloqueo de segundo o tercer grado al 7,4 %, por debajo de la tasa histórica del 18 % [5]. Se mantiene la ecocardiografía fetal seriada entre las semanas 16 y 26; los corticoides fluorados profilácticos no se recomiendan.
Dermatomiositis juvenil: la piel marca la actividad y los anticuerpos el fenotipo
Los criterios de Bohan y Peter del libro se han sustituido por los EULAR/ACR 2017, válidos para adultos y niños, en los que el heliotropo, las pápulas de Gottron y el signo de Gottron puntúan alto y la biopsia muscular es opcional [8]. Se detecta un anticuerpo en alrededor del 60 % de los niños: anti-TIF1γ (el antiguo p155/140, piel extensa, ulceración y lipodistrofia; en el niño no indica cáncer), anti-NXP2 (antiguo p140, calcinosis y debilidad grave), anti-MDA5 (úlceras, artritis y enfermedad pulmonar intersticial) o anti-Mi-2 (forma clásica de mejor pronóstico) [10]. Las recomendaciones SHARE piden capilaroscopia, valoración de deglución, función pulmonar y corazón, y tratamiento inicial con corticoides en pulsos u orales más metotrexato, añadiendo inmunoglobulinas, micofenolato, rituximab o ciclofosfamida según gravedad; la hidroxicloroquina y la fotoprotección se dirigen a la piel [9]. Los inhibidores de JAK se emplean fuera de ficha técnica en formas refractarias en centros de referencia.
Esclerosis sistémica juvenil y morfea: dos enfermedades distintas
La esclerosis sistémica juvenil es rara y se clasifica con los criterios PRES/ACR/EULAR: esclerosis cutánea proximal más dos de veinte criterios menores (Raynaud, capilares periungueales alterados, úlceras digitales, disfagia, fibrosis pulmonar, autoanticuerpos como antitopoisomerasa I) [11]. La enfermedad pulmonar intersticial se busca con pruebas funcionales y TC de alta resolución; el nintedanib se probó en niños de 6 a 17 años con exposición similar a la del adulto [12] y está autorizado en la UE desde los 6 años en la enfermedad intersticial asociada a esclerosis sistémica [20]. La morfea, en cambio, casi nunca afecta órganos internos: la forma lineal predomina en el niño y puede acortar un miembro, fijar una articulación o, en la cara (golpe de sable, Parry-Romberg), asociar epilepsia, uveítis y alteraciones en la resonancia cerebral. El consenso SHARE recomienda valorar actividad y daño con herramientas como el LoSCAT, resonancia cerebral y revisión oftalmológica en la forma cefálica, y metotrexato con corticoide sistémico inicial en las formas lineales, profundas o extensas [13], pauta respaldada por un ensayo aleatorizado pediátrico [14].
Antifosfolípido, liquen escleroso y paniculitis autoinflamatorias
En el niño el síndrome antifosfolípido es primario en la mitad de los casos y se asocia al lupus en la otra mitad; la livedo, el Raynaud y las úlceras son sus señales cutáneas, y los anticuerpos deben repetirse a las 12 semanas porque las infecciones los positivizan de forma transitoria. Los criterios de clasificación ACR/EULAR de 2023, ponderados por dominios clínicos y de laboratorio, se desarrollaron y validaron en adultos, por lo que en el niño siguen guiando las recomendaciones pediátricas SHARE [21]. Las recomendaciones SHARE indican cribado de antifosfolípidos en todo lupus pediátrico y anticoagulación con heparina seguida de antivitamina K tras la trombosis [15]; el rivaroxabán se asoció a más eventos que la warfarina en adultos triple positivos [16]. El liquen escleroso vulvar de inicio prepuberal persistió tras la menarquia en tres de cada cuatro niñas de una serie prospectiva y dejó alteración anatómica en la mitad, lo que desmonta la idea de que «se cura en la pubertad» [17]. El síndrome CANDLE que el libro describía como de causa incierta es una interferonopatía por variantes del proteasoma (PSMB8 y otros) que responde a baricitinib, fuera de ficha técnica en esta indicación [18].
Entidad por entidad: pista, prueba y primer paso actualizado
Primero el lupus en sus formas sistémica, cutánea, neonatal e inducida; después la dermatomiositis, la enfermedad de Still y los solapamientos; luego las esclerosis y atrofias, la vasculopatía trombótica y, al final, el liquen escleroso y el cartílago. La fila «Primer paso hoy» incorpora los criterios, las guías y las fichas técnicas vigentes a octubre de 2026.
Lupus en todas las edades
Lupus eritematoso sistémico pediátrico
Adolescente · más grave que en el adulto- Pista clínica
- Eritema malar que respeta los surcos nasogenianos, úlceras orales o palatinas, pelo frágil frontal, eritema del dorso de los dedos que respeta los nudillos, telangiectasias periungueales; fiebre, artritis dolorosa, edemas.
- Confirmación
- ANA en células HEp-2 (criterio de entrada), anti-dsDNA, anti-Sm, C3 y C4, antifosfolípidos, Coombs, hemograma, orina con cociente proteína/creatinina; criterios EULAR/ACR 2019 [1].
- Primer paso hoy
- Reumatología pediátrica. Hidroxicloroquina ≤5 mg/kg/día de peso real con fondo de ojo basal [2][4]; corticoide y ahorradores según órgano; belimumab desde los 5 años si persiste actividad [3][19].
- No confundir con
- Dermatitis seborreica, rosácea, parvovirus B19, dermatomiositis, fotodermatosis, toxicodermia.
Lupus discoide y otros lupus cutáneos
Cara, orejas, cuero cabelludo- Pista clínica
- Placas eritematovioláceas con escama adherente y tapones foliculares, atrofia y discromía; alopecia cicatricial; placas túmidas sin escama; nódulos de paniculitis en mejillas, brazos o glúteos.
- Confirmación
- Biopsia (dermatitis de interfase, mucina; en la paniculitis, estudio de clonalidad T para descartar linfoma). ANA, hemograma, complemento y orina, y repetirlos de forma periódica.
- Primer paso hoy
- Fotoprotección de amplio espectro, corticoide tópico potente o tacrolimus (fuera de ficha técnica) e hidroxicloroquina en formas extensas o cicatriciales.
- No confundir con
- Tiña de la cara, psoriasis, sarcoidosis, erupción polimorfa lumínica, linfoma T subcutáneo tipo paniculitis.
Lupus neonatal
Primeras semanas · anti-Ro materno- Pista clínica
- Placas anulares finas o eritema periorbitario («ojos de mapache») en zonas fotoexpuestas, a veces en palmas, plantas o congénitas; bradicardia.
- Confirmación
- Anti-Ro, anti-La y anti-U1RNP en madre e hijo; ECG y ecocardiografía, hemograma y transaminasas.
- Primer paso hoy
- Fotoprotección, corticoide tópico suave si se desea; seguimiento cardiológico. Derivar a la madre a reumatología e informar de hidroxicloroquina y ecocardiografía fetal en el siguiente embarazo [5].
- No confundir con
- Tiña corporal neonatal, eritema anular de la infancia, Sweet, dermatitis seborreica, cutis marmorata telangiectásica.
Lupus inducido por fármacos
Adolescente · minociclina, antifúngicos, AINE- Pista clínica
- Artralgias o artritis de manos y muñecas, livedo, fiebre y malestar tras meses o años de minociclina; placas anulares fotodistribuidas, también en piernas, semanas después de terbinafina o AINE.
- Confirmación
- ANA y anticuerpos antihistona (lupus sistémico inducido); anti-Ro en el subagudo; anti-dsDNA y complemento suelen ser normales; transaminasas y ANCA con minociclina.
- Primer paso hoy
- Retirar el fármaco (en el acné, pasar a doxiciclina u otra opción); antiinflamatorio tópico o sistémico según gravedad; la mejoría puede tardar meses.
- No confundir con
- Lupus idiopático, hepatitis autoinmune, vasculitis por fármacos, fotosensibilidad medicamentosa.
Dermatomiositis, Still y síndromes de solapamiento
Dermatomiositis juvenil
Picos a 2-5 y 12-13 años · niñas- Pista clínica
- Heliotropo con edema, pápulas de Gottron, eritema en chal y cuero cabelludo, telangiectasias periungueales con cutículas engrosadas, úlceras; niño que no sube escaleras o «está más demandante».
- Confirmación
- CK, aldolasa, LDH y AST (pedir todas); resonancia de muslos en T2 con supresión grasa; anticuerpos específicos de miositis [10]; capilaroscopia; criterios EULAR/ACR 2017 [8].
- Primer paso hoy
- Pulsos de metilprednisolona o corticoide oral más metotrexato desde el inicio, fotoprotección e hidroxicloroquina para la piel; deglución, función pulmonar y ECG [9].
- No confundir con
- Dermatitis de contacto o atópica, lupus, psoriasis, miositis vírica, distrofias musculares.
Calcinosis y lipodistrofia de la dermatomiositis
Enfermedad prolongada o tratada tarde- Pista clínica
- Nódulos duros que extruyen material blanco «como pasta de dientes» en codos, rodillas o dedos; pérdida progresiva de grasa facial o de miembros con acantosis nigricans.
- Confirmación
- Radiografía o ecografía de la calcinosis; anti-NXP2 se asocia a calcinosis y anti-TIF1γ a lipodistrofia [10]; glucosa, insulina y lípidos.
- Primer paso hoy
- Controlar la actividad inflamatoria (la calcinosis disminuye con el tratamiento precoz e intensivo), cura local de las úlceras y cirugía selectiva; vigilar riesgo cardiometabólico.
- No confundir con
- Calcinosis distrófica postraumática, osteoma cutis, gota, lipodistrofias congénitas.
Enfermedad de Still (artritis idiopática juvenil sistémica)
Cualquier edad · fiebre en agujas- Pista clínica
- Exantema asalmonado macular, evanescente y no pruriginoso que aparece con la fiebre diaria y se acentúa con el roce; serositis, adenopatías, hepatoesplenomegalia.
- Confirmación
- Diagnóstico de exclusión (infección, leucemia, Kawasaki); ferritina, PCR, hemograma. Vigilar criterios de síndrome de activación macrofágica [6].
- Primer paso hoy
- Reumatología pediátrica: inhibidores de IL-1 o IL-6 precoces con glucocorticoide de corta duración [7].
- No confundir con
- Urticaria, exantema vírico, enfermedad de Kawasaki, síndromes autoinflamatorios periódicos.
Enfermedad mixta del tejido conectivo y síndrome de Sjögren
Escolar y adolescente · anti-U1RNP o anti-Ro- Pista clínica
- Raynaud con dedos o manos hinchados y rasgos de lupus, esclerodermia y miositis; parotiditis recurrente, púrpura hipergammaglobulinémica en piernas con hiperpigmentación residual, sequedad.
- Confirmación
- Anti-U1RNP a título alto con ANA moteado; anti-Ro, anti-La, factor reumatoide e IgG; ecografía de parótidas; Schirmer y flujo salival.
- Primer paso hoy
- Reumatología pediátrica; hidroxicloroquina, metotrexato o corticoide según órgano; lubricantes oculares y orales, higiene dental intensiva.
- No confundir con
- Parotiditis vírica o bacteriana, esclerosis sistémica, lupus, vasculitis por IgA.
Esclerosis cutánea y atrofias
Esclerosis sistémica juvenil
Media de 8 años · difusa- Pista clínica
- Raynaud que precede en años, edema y después esclerosis de dedos y manos, pulpejos afilados con úlceras, calcinosis, discromía en «sal y pimienta», boca pequeña y cara inexpresiva.
- Confirmación
- Capilaroscopia con megacapilares y pérdida de asas; ANA, antitopoisomerasa I, anticentrómero, anti-PM-Scl; criterios PRES/ACR/EULAR [11]; pruebas funcionales respiratorias, TC de alta resolución y ecocardiograma.
- Primer paso hoy
- Reumatología pediátrica; metotrexato o micofenolato para piel y pulmón; nintedanib desde los 6 años en la enfermedad intersticial [12][20]; vigilar tensión arterial y evitar corticoides a dosis altas por riesgo de crisis renal.
- No confundir con
- Morfea generalizada, fascitis eosinofílica, escleredema, enfermedad injerto contra huésped, rigidez cutánea congénita.
Morfea en placas y generalizada
Niño de 7-8 años · tronco y miembros- Pista clínica
- Placa indurada nacarada con halo lila activo que evoluciona a hiperpigmentación o atrofia; en la generalizada, placas que confluyen en tronco y raíz de miembros.
- Confirmación
- Clínica; biopsia profunda si hay dudas. Valoración de actividad y daño (LoSCAT, fotografía, termografía si se dispone) [13].
- Primer paso hoy
- Placa limitada e inactiva: vigilancia y calcipotriol o corticoide tópico. Generalizada o activa extensa: metotrexato con corticoide sistémico inicial [13][14]; fototerapia UVA1 en adolescentes.
- No confundir con
- Liquen escleroso extragenital, atrofodermia de Pasini y Pierini, dermatofibrosarcoma protuberans, cicatriz.
Morfea lineal, golpe de sable y Parry-Romberg
La forma más frecuente en el niño- Pista clínica
- Banda indurada y discrómica en un miembro que cruza articulaciones; surco frontoparietal con alopecia y pérdida de ceja; atrofia hemifacial con cefalea o crisis.
- Confirmación
- Resonancia cerebral y revisión oftalmológica en la forma cefálica; medición de miembros y rango articular [13].
- Primer paso hoy
- Metotrexato con pulsos o pauta oral de corticoide de 2-3 meses, durante al menos 12 meses tras la inactividad [13][14]; fisioterapia; la cirugía reparadora se aplaza hasta la inactividad prolongada.
- No confundir con
- Mancha en vino de Oporto (el golpe de sable precoz puede ser violáceo y plano), atrofodermia lineal de Moulin, lipoatrofia.
Fascitis eosinofílica y escleredema
Raros en el niño- Pista clínica
- Fascitis: hinchazón dolorosa y piel «en piel de naranja» de antebrazos y piernas tras ejercicio o traumatismo, sin Raynaud. Escleredema: induración leñosa de cuello y espalda días o semanas después de una estreptococia.
- Confirmación
- Fascitis: eosinofilia, hipergammaglobulinemia, resonancia con realce de la fascia y biopsia en huso hasta la fascia. Escleredema: biopsia con mucina entre haces de colágeno.
- Primer paso hoy
- Fascitis: corticoide sistémico, a menudo con metotrexato, y fisioterapia para evitar contracturas. Escleredema postinfeccioso: explicar que suele resolverse en meses.
- No confundir con
- Esclerosis sistémica, morfea profunda, mixedema, edema por hipoalbuminemia.
Vasculopatía trombótica y vasoespasmo
Síndrome antifosfolípido pediátrico
Primario o asociado a lupus- Pista clínica
- Livedo reticular persistente, Raynaud, úlceras, gangrena digital, púrpura; trombosis venosa de piernas, ictus, corea, migraña, trombocitopenia.
- Confirmación
- Anticoagulante lúpico, anticardiolipina y anti-β2-glucoproteína I, repetidos a las 12 semanas; trombofilia hereditaria asociada [15].
- Primer paso hoy
- Tras trombosis: heparina y después antivitamina K a largo plazo; evitar anticoagulantes directos en el triple positivo [16]; en el adolescente, evitar tabaco y anticonceptivos con estrógenos.
- No confundir con
- Livedo fisiológica (cutis marmorata), vasculitis, crioglobulinemia, embolias.
Fenómeno de Raynaud
Niñas · primario en la mayoría- Pista clínica
- Palidez, cianosis y rubor bien delimitados en dedos con el frío o el estrés; úlceras o cicatrices puntiformes en pulpejos sugieren causa secundaria.
- Confirmación
- Capilaroscopia (dermatoscopio u otoscopio con aceite) y ANA: ambos normales apoyan un Raynaud primario; alterados, buscar esclerosis sistémica, enfermedad mixta o lupus.
- Primer paso hoy
- Abrigo, evitar desencadenantes y tabaco; nifedipino (fuera de ficha técnica en el niño) si hay brotes frecuentes o úlceras; derivar si la capilaroscopia es anormal.
- No confundir con
- Acrocianosis de la adolescente delgada (persistente, sin fases y sin cambios capilares), perniosis, síndrome de oreja roja.
Papulosis atrófica maligna (enfermedad de Degos)
Excepcional · también neonatos- Pista clínica
- Pápulas de 3-10 mm con centro atrófico blanco porcelana y borde telangiectásico, en brotes en tronco y miembros; dolor abdominal o cefalea.
- Confirmación
- Biopsia con infarto dérmico en cuña; antifosfolípidos, ANA y estudio de lupus o dermatomiositis, que pueden dar lesiones similares.
- Primer paso hoy
- Antiagregación y estudio de afectación digestiva y neurológica; derivación urgente si hay dolor abdominal o síntomas neurológicos.
- No confundir con
- Liquen escleroso en gotas, cicatrices de varicela, vasculopatía livedoide, lupus.
Liquen escleroso, anetodermia y cartílago
Liquen escleroso
Niña prepuberal · vulva y periano- Pista clínica
- Placas blanco nacaradas en «ocho» alrededor de vulva y ano, con púrpura, fisuras, prurito, sangrado al defecar y estreñimiento; en el niño, fimosis adquirida; placas extragenitales asintomáticas.
- Confirmación
- Diagnóstico clínico; la biopsia no suele ser necesaria en la niña. Buscar otras autoinmunidades si hay clínica.
- Primer paso hoy
- Corticoide ultrapotente (clobetasol) diario 6-8 semanas y mantenimiento a demanda, tacrolimus como alternativa fuera de ficha técnica; seguimiento después de la pubertad [17].
- No confundir con
- Abuso sexual, vitíligo, dermatitis irritativa, oxiuriasis, candidiasis, psoriasis.
Anetodermia y atrofodermia de Pasini y Pierini
Adolescente · tronco- Pista clínica
- Anetodermia: máculas blandas que se hernian al presionar con el dedo. Atrofodermia: placas gris-marrón deprimidas con borde «en acantilado» en la espalda.
- Confirmación
- Biopsia con pérdida de fibras elásticas en la anetodermia; antifosfolípidos y estudio de lupus en la anetodermia primaria. En el prematuro, buscar el antecedente de electrodos.
- Primer paso hoy
- Sin tratamiento eficaz; explicar el curso benigno; en la atrofodermia, vigilar aparición de induración (morfea).
- No confundir con
- Morfea, cicatrices postinflamatorias, nevos de tejido conectivo, máculas de lepra.
Policondritis recidivante
Rara en el niño- Pista clínica
- Oreja roja, caliente y dolorosa que respeta el lóbulo; nariz en silla de montar, artritis condroesternal, ojo rojo, ronquera o estridor.
- Confirmación
- Clínica; biopsia de cartílago solo si hay dudas; estudio de lupus y otras autoinmunidades asociadas; evaluación de la vía aérea.
- Primer paso hoy
- Corticoide sistémico y antiinflamatorios; dapsona o metotrexato como ahorradores; derivación urgente si hay síntomas respiratorios.
- No confundir con
- Síndrome de oreja roja (afecta al lóbulo, episodios breves), pericondritis infecciosa tras piercing, celulitis, traumatismo.
Parejas que se confunden en la consulta pediátrica
Cinco parejas en las que una observación de consulta cambia el diagnóstico y la conducta.
Pápulas de Gottron frente a eritema del dorso de las manos del lupus
- Distribución
- Dermatomiositis: sobre los nudillos e interfalángicas. Lupus: entre los nudillos, respetando la piel que cubre las articulaciones.
- Signos acompañantes
- Dermatomiositis: heliotropo, cutículas engrosadas, debilidad proximal. Lupus: úlceras orales, eritema malar, artritis dolorosa.
- Prueba
- Enzimas musculares, resonancia y anticuerpos de miositis frente a anti-dsDNA, complemento y orina.
Lupus neonatal anular frente a tiña corporal o eritema anular de la infancia
- Localización
- Lupus: periorbitario y cuero cabelludo, fotoexpuesto; tiña: cualquier zona, a menudo con contacto con mascotas.
- Prueba rápida
- Examen directo con KOH negativo y anti-Ro positivo en la madre.
- Lo que no puede faltar
- ECG del lactante y estudio de la madre aunque esté asintomática.
Morfea en golpe de sable frente a mancha en vino de Oporto
- Palpación
- Golpe de sable: induración o surco deprimido. Mancha vascular: plana y blanda.
- Evolución
- Golpe de sable: alopecia, pérdida de ceja y atrofia progresiva. Mancha: crece con el niño sin atrofia.
- Error que evitar
- Tratar con láser de colorante pulsado una morfea inicial violácea en lugar de iniciar metotrexato.
Liquen escleroso vulvar frente a abuso sexual o dermatitis irritativa
- Morfología
- Liquen escleroso: blanqueamiento nacarado en «ocho» con púrpura y fisuras. Irritativa: eritema sin atrofia ni blanqueamiento.
- Historia
- Prurito crónico, estreñimiento y disuria; el sangrado y la púrpura no son por sí mismos signos de abuso.
- Conducta
- Tratar y reevaluar; si persisten dudas de abuso, valoración por el equipo de protección sin retrasar el tratamiento.
Raynaud primario frente a secundario
- Capilaroscopia
- Primario: capilares normales. Secundario: megacapilares, hemorragias y zonas avasculares.
- Laboratorio
- Primario: ANA negativos. Secundario: ANA positivos, a menudo con anticuerpos específicos.
- Lesiones
- Úlceras digitales, esclerodactilia o calcinosis apuntan a esclerosis sistémica o enfermedad mixta.
Signos de alarma
!Fiebre persistente con citopenias, ferritina muy alta y descenso de la VSG en un niño con lupus o enfermedad de Still
Síndrome de activación macrofágica: ingreso, triglicéridos, fibrinógeno, transaminasas y tratamiento inmediato en una unidad de reumatología pediátrica [6][7].
!Lactante con lesiones de lupus neonatal y bradicardia o soplo
Bloqueo auriculoventricular o miocardiopatía: ECG y ecocardiografía urgentes; el bloqueo completo puede requerir marcapasos.
!Dermatomiositis con voz nasal, atragantamientos, úlceras cutáneas, dolor abdominal o disnea
Riesgo de aspiración, perforación intestinal o enfermedad pulmonar rápidamente progresiva (anti-MDA5): ingreso y tratamiento intensivo [9][10].
!Niño con esclerosis sistémica que presenta hipertensión brusca, cefalea o insuficiencia renal
Crisis renal esclerodérmica: inhibidor de la enzima de conversión de la angiotensina y retirar o reducir los corticoides a dosis altas.
!Trombosis, ictus o necrosis digital en un niño con livedo o anticuerpos antifosfolípido
Anticoagulación inmediata; si fallan tres órganos en poco tiempo, sospechar síndrome antifosfolípido catastrófico (anticoagulación, plasmaféresis, corticoides) [15].
Qué haría en consulta
Elaboración editorial propia de DermRX: escenarios construidos al integrar la lectura con guías, consensos y fichas técnicas vigentes. No sustituyen al juicio clínico.
Si una adolescente de 14 años tiene eritema malar, aftas palatinas, artralgias y ANA 1:640.
Entonces aplicar los criterios EULAR/ACR 2019, pedir anti-dsDNA, anti-Sm, C3 y C4, antifosfolípidos, hemograma, orina con cociente proteína/creatinina y tensión arterial, y derivar a reumatología pediátrica; iniciar hidroxicloroquina ≤5 mg/kg/día de peso real con fondo de ojo basal [1][2][4].
Si un lactante de 6 semanas tiene placas anulares en la frente y eritema periorbitario tras un paseo al sol.
Entonces pedir anti-Ro, anti-La y anti-U1RNP a madre e hijo, ECG, hemograma y transaminasas; fotoprotección; derivar a la madre y explicar que en el próximo embarazo la hidroxicloroquina y la ecocardiografía fetal seriada reducen y detectan el bloqueo cardiaco [5].
Si una niña de 6 años tiene heliotropo y pápulas de Gottron pero dice que corre como siempre.
Entonces no esperar a la debilidad: CK, aldolasa, LDH y AST, resonancia de muslos, anticuerpos específicos de miositis, capilaroscopia, deglución y función pulmonar; si se confirma miositis, corticoide más metotrexato, y en la forma amiopática, seguimiento estrecho y tratamiento de la piel [8][9][10].
Si un niño de 8 años tiene una banda indurada y brillante en la pierna que cruza la rodilla y empieza a limitar la flexión.
Entonces morfea lineal activa con riesgo funcional: metotrexato semanal con corticoide sistémico inicial durante 2-3 meses, fisioterapia, medición seriada de miembros y rango articular, y valoración con LoSCAT [13][14].
Si una niña de 5 años tiene prurito vulvar, sangrado al limpiarse y una placa blanca alrededor de la vulva y el ano.
Entonces liquen escleroso: clobetasol diario 6-8 semanas y después mantenimiento, tratar el estreñimiento, explicar el diagnóstico a la familia y mantener revisiones más allá de la pubertad [17].
Si un adolescente con acné que toma minociclina desde hace dos años consulta por dolor en muñecas y dedos y ANA positivos.
Entonces sospechar lupus inducido: anticuerpos antihistona, anti-dsDNA, complemento, transaminasas y ANCA; retirar la minociclina y elegir otro tratamiento del acné; esperar mejoría en semanas o meses.
Perlas de consulta y de docencia
◆Capilaroscopia de consulta
Una gota de aceite en la cutícula y el dermatoscopio bastan para ver megacapilares y zonas avasculares: en la dermatomiositis siguen la actividad cutánea y en el Raynaud separan lo primario de lo secundario.
◆La escama en tachuela
Si al levantar la escama de una placa discoide aparecen espículas foliculares en su cara inferior, el diagnóstico de lupus es casi seguro.
◆ANA sin clínica
Hasta un 10 % de los niños sanos tienen ANA a títulos bajos: pedirlos sin signos clínicos genera más ansiedad que diagnósticos.
◆El hijo diagnostica a la madre
La mitad de las madres de niños con lupus neonatal no saben que tienen anticuerpos anti-Ro y muchas desarrollarán una enfermedad autoinmune en los años siguientes.
◆Ampollas en las mejillas con naproxeno
Las ampollas tensas en zonas fotoexpuestas de un niño con artritis que toma naproxeno son una seudoporfiria, no un brote de lupus.
◆Mirar la cara de lado
En el golpe de sable incipiente, la luz rasante y la pérdida de la ceja medial delatan el surco antes de que la familia lo note.
Conectar con DermRX
Referencias
Lectura de referencia
Capítulo «Collagen Vascular Disorders». En: Paller AS, Mancini AJ. Hurwitz Clinical Pediatric Dermatology: A Textbook of Skin Disorders of Childhood and Adolescence. 4.ª ed. Elsevier Saunders; 2011.
Fuentes de la actualización integrada en el texto
- Aringer M, Costenbader K, Daikh D, Brinks R, Mosca M, Ramsey-Goldman R, et al. 2019 European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology classification criteria for systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheumatol. 2019;71(9):1400-12. PMID: 31385462.
- Groot N, de Graeff N, Avcin T, Bader-Meunier B, Brogan P, Dolezalova P, et al. European evidence-based recommendations for diagnosis and treatment of childhood-onset systemic lupus erythematosus: the SHARE initiative. Ann Rheum Dis. 2017;76(11):1788-96. PMID: 28630236.
- Brunner HI, Abud-Mendoza C, Viola DO, Calvo Penades I, Levy D, Anton J, et al. Safety and efficacy of intravenous belimumab in children with systemic lupus erythematosus: results from a randomised, placebo-controlled trial. Ann Rheum Dis. 2020;79(10):1340-8. PMID: 32699034.
- Marmor MF, Kellner U, Lai TY, Melles RB, Mieler WF. Recommendations on screening for chloroquine and hydroxychloroquine retinopathy (2016 revision). Ophthalmology. 2016;123(6):1386-94. PMID: 26992838.
- Izmirly P, Kim M, Friedman DM, Costedoat-Chalumeau N, Clancy R, Copel JA, et al. Hydroxychloroquine to prevent recurrent congenital heart block in fetuses of anti-SSA/Ro-positive mothers. J Am Coll Cardiol. 2020;76(3):292-302. PMID: 32674792.
- Ravelli A, Minoia F, Davì S, Horne A, Bovis F, Pistorio A, et al. 2016 classification criteria for macrophage activation syndrome complicating systemic juvenile idiopathic arthritis: a European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology/Paediatric Rheumatology International Trials Organisation collaborative initiative. Arthritis Rheumatol. 2016;68(3):566-76. PMID: 26314788.
- Fautrel B, Mitrovic S, De Matteis A, Bindoli S, Antón J, Belot A, et al. EULAR/PReS recommendations for the diagnosis and management of Still’s disease, comprising systemic juvenile idiopathic arthritis and adult-onset Still’s disease. Ann Rheum Dis. 2024;83(12):1614-27. PMID: 39317417.
- Lundberg IE, Tjärnlund A, Bottai M, Werth VP, Pilkington C, de Visser M, et al. 2017 European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology classification criteria for adult and juvenile idiopathic inflammatory myopathies and their major subgroups. Ann Rheum Dis. 2017;76(12):1955-64. PMID: 29079590.
- Bellutti Enders F, Bader-Meunier B, Baildam E, Constantin T, Dolezalova P, Feldman BM, et al. Consensus-based recommendations for the management of juvenile dermatomyositis. Ann Rheum Dis. 2017;76(2):329-40. PMID: 27515057.
- Tansley SL, Simou S, Shaddick G, Betteridge ZE, Almeida B, Gunawardena H, et al. Autoantibodies in juvenile-onset myositis: their diagnostic value and associated clinical phenotype in a large UK cohort. J Autoimmun. 2017;84:55-64. PMID: 28663002.
- Zulian F, Woo P, Athreya BH, Laxer RM, Medsger TA, Lehman TJ, et al. The Pediatric Rheumatology European Society/American College of Rheumatology/European League against Rheumatism provisional classification criteria for juvenile systemic sclerosis. Arthritis Rheum. 2007;57(2):203-12. PMID: 17330294.
- Deterding R, Young LR, DeBoer EM, Warburton D, Cunningham S, Schwerk N, et al. Nintedanib in children and adolescents with fibrosing interstitial lung diseases. Eur Respir J. 2023;61(2):2201512. PMID: 36041751.
- Zulian F, Culpo R, Sperotto F, Anton J, Avcin T, Baildam EM, et al. Consensus-based recommendations for the management of juvenile localised scleroderma. Ann Rheum Dis. 2019;78(8):1019-24. PMID: 30826775.
- Zulian F, Martini G, Vallongo C, Vittadello F, Falcini F, Patrizi A, et al. Methotrexate treatment in juvenile localized scleroderma: a randomized, double-blind, placebo-controlled trial. Arthritis Rheum. 2011;63(7):1998-2006. PMID: 21305525.
- Groot N, de Graeff N, Avcin T, Bader-Meunier B, Dolezalova P, Feldman B, et al. European evidence-based recommendations for diagnosis and treatment of paediatric antiphospholipid syndrome: the SHARE initiative. Ann Rheum Dis. 2017;76(10):1637-41. PMID: 28473426.
- Pengo V, Denas G, Zoppellaro G, Jose SP, Hoxha A, Ruffatti A, et al. Rivaroxaban vs warfarin in high-risk patients with antiphospholipid syndrome. Blood. 2018;132(13):1365-71. PMID: 30002145.
- Smith SD, Fischer G. Childhood onset vulvar lichen sclerosus does not resolve at puberty: a prospective case series. Pediatr Dermatol. 2009;26(6):725-9. PMID: 20199450.
- Sanchez GAM, Reinhardt A, Ramsey S, Wittkowski H, Hashkes PJ, Berkun Y, et al. JAK1/2 inhibition with baricitinib in the treatment of autoinflammatory interferonopathies. J Clin Invest. 2018;128(7):3041-52. PMID: 29649002.
- European Medicines Agency. Benlysta (belimumab): EPAR. Consultado el 28 de octubre de 2026. Enlace.
- European Medicines Agency. Ofev (nintedanib): EPAR. Consultado el 28 de octubre de 2026. Enlace.
- Barbhaiya M, Zuily S, Naden R, Hendry A, Manneville F, Amigo MC, et al. 2023 ACR/EULAR antiphospholipid syndrome classification criteria. Ann Rheum Dis. 2023;82(10):1258-70. PMID: 37640450.