Púrpura, nódulos y fiebre que no cede en el niño: qué vasculitis es benigna, qué riñón hay que vigilar y qué Kawasaki no puede esperar
Sobre el capítulo 21, «Vasculitic Disorders», de Hurwitz Clinical Pediatric Dermatology · Paller y Mancini, 4.ª ed., 2011
La púrpura palpable de un niño suele ser una vasculitis IgA que se cura sola; el reto es no perder el riñón que se afecta semanas después, reconocer la vasculitis que anuncia una enfermedad sistémica y no dejar pasar el décimo día de fiebre de un Kawasaki. Esta lectura ordena el capítulo por esas decisiones. La obra es de 2011; la puesta al día a octubre de 2026 (nomenclatura de Chapel Hill, criterios pediátricos y del ACR/EULAR, recomendaciones SHARE, rituximab desde los 2 años, mepolizumab en la granulomatosis eosinofílica, DADA2, Kawasaki de alto riesgo y MIS-C) va integrada en el propio texto, con las referencias numeradas al final.
Obra de referencia: Paller AS, Mancini AJ, Hurwitz Clinical Pediatric Dermatology, 4.ª ed. (Elsevier Saunders, 2011). Síntesis editorial DermRX actualizada a octubre de 2026 en el propio texto · Revisión clínica individual pendiente · 25 min de lectura.
En 20 segundos
- La púrpura de Schönlein-Henoch se llama hoy vasculitis IgA y se clasifica con púrpura de predominio en piernas más dolor abdominal, artritis, IgA en la biopsia o afectación renal [1][2].
- En la vasculitis IgA el pronóstico es el riñón: tira de orina y tensión arterial durante al menos 6 meses, aunque la piel haya desaparecido [3].
- Los corticoides alivian el dolor abdominal o la orquitis, pero no previenen la nefritis; no se dan para la púrpura sola [3][4].
- Lactante con placas en escarapela, edema facial y buen estado general: edema hemorrágico agudo, benigno, sin tratamiento y sin riñón.
- Púrpura necrótica con sinusitis, epistaxis, hemoptisis o hematuria obliga a pedir ANCA y biopsia; el rituximab tiene ficha en la UE para inducción en niños desde los 2 años [5][6].
- Poliarteritis con livedo, ictus precoz o hipogammaglobulinemia en un niño: medir la actividad de ADA2; el anti-TNF previene los ictus [9][10].
- Fiebre de 5 días con conjuntivitis sin legañas, labios fisurados, manos hinchadas o exantema perineal: Kawasaki; inmunoglobulina 2 g/kg antes del día 10 y ecocardiograma [11][12].
Claves de la lectura
Nombrar y clasificar: de Schönlein-Henoch a vasculitis IgA
La conferencia de Chapel Hill de 2012 renombró las vasculitis por su mecanismo: la púrpura de Schönlein-Henoch pasó a ser vasculitis IgA, la de Wegener granulomatosis con poliangitis y la de Churg-Strauss granulomatosis eosinofílica con poliangitis, y se separaron las vasculitis de vaso pequeño por inmunocomplejos de las asociadas a ANCA [1]. Para el niño existen criterios de clasificación EULAR/PRINTO/PRES: la vasculitis IgA exige púrpura o petequias de predominio en piernas y uno de cuatro criterios (dolor abdominal, IgA en la histología, artritis o artralgia, afectación renal) [2]. El tamaño del vaso sigue siendo útil en la consulta: petequias y púrpura palpable apuntan a vaso pequeño; nódulos, livedo y úlceras, a vaso mediano.
Vasculitis IgA: tratar el dolor y vigilar el riñón
Las recomendaciones europeas SHARE piden biopsia cutánea con inmunofluorescencia solo si la presentación es atípica, análisis de orina y tensión arterial seriados durante al menos 6 meses, y biopsia renal si hay proteinuria importante, síndrome nefrótico o deterioro de la función renal [3]. El ensayo controlado con placebo de prednisolona precoz no redujo la proteinuria a los 12 meses [4], por lo que los corticoides se reservan para dolor abdominal intenso, orquitis o afectación renal; la proteinuria persistente se trata con IECA y la nefritis moderada o grave con corticoides y un segundo inmunosupresor [3]. La invaginación ileoileal en un niño mayor de 2 años con dolor cólico debe hacer pensar en vasculitis IgA y pedir ecografía.
Edema hemorrágico del lactante: el gran simulador benigno
Entre los 4 meses y los 2 años, placas purpúricas grandes en escarapela o medallón en cara, orejas y extremidades, con edema y fiebre leve, en un lactante que juega y come. La biopsia muestra vasculitis leucocitoclástica y la IgA falta en la mayoría. No hay afectación renal ni digestiva relevante y se resuelve en 1 a 3 semanas sin tratamiento. El error es tomarlo por meningococemia, maltrato o vasculitis IgA grave: la clave es el buen estado general, que no se encuentra en la sepsis. Si el niño está febril y decaído o la púrpura progresa en horas, se trata como púrpura fulminante hasta descartarla.
Vasculitis cutánea, urticarial y crioglobulinémica
La vasculitis leucocitoclástica limitada a la piel en el niño es casi siempre secundaria a infección (estreptococo, virus, micobacterias) o a fármacos; su diagnóstico es de exclusión tras descartar la vasculitis IgA, las conectivopatías y la endocarditis. La vasculitis urticarial se reconoce porque el habón dura más de 24 horas, quema más que pica y deja pigmento; si cursa con complemento bajo y anticuerpos anti-C1q, se busca lupus. En la crioglobulinemia mixta asociada al virus de la hepatitis C, el tratamiento etiológico con antivirales de acción directa es hoy el primer paso. El eritema elevatum diutinum, excepcional en niños, responde a dapsona y obliga a buscar infección estreptocócica, VIH o enfermedad inflamatoria.
Vasculitis asociadas a ANCA en el niño
La granulomatosis con poliangitis es la vasculitis ANCA más frecuente en pediatría; la estenosis subglótica y la deformidad nasal son más habituales que en el adulto. Los criterios de clasificación ACR/EULAR de 2022 puntúan la clínica nasosinusal, el ANCA-PR3, los nódulos pulmonares y los granulomas, y restan puntos a la eosinofilia [5]. La inducción ya no depende solo de la ciclofosfamida: el rituximab con glucocorticoides está autorizado en la UE para la granulomatosis con poliangitis y la poliangitis microscópica en niños desde los 2 años [6], con hipogammaglobulinemia prolongada frecuente en el estudio pediátrico, pero infecciones graves manejables [7]. En la granulomatosis eosinofílica con poliangitis recurrente o refractaria, el mepolizumab tiene ficha desde los 6 años [8].
Poliarteritis nodosa, forma cutánea y DADA2
La poliarteritis nodosa infantil se clasifica con un criterio obligatorio (vasculitis necrosante o angiografía alterada) y uno de cinco adicionales [2]. La forma cutánea, la más frecuente en niños, cursa con nódulos dolorosos en piernas, livedo y úlceras, se asocia a infecciones estreptocócicas y suele responder a AINE, corticoides breves y profilaxis antiestreptocócica. La novedad decisiva es el déficit de adenosina desaminasa 2 (DADA2): mutaciones bialélicas de ADA2 causan una vasculopatía tipo poliarteritis con livedo, ictus lacunares precoces, citopenias e hipogammaglobulinemia [9]. Los anti-TNF, fuera de ficha técnica en esta indicación, previenen los ictus, mientras que los corticoides y otros inmunosupresores no lo hacen [10].
Kawasaki y MIS-C: decidir con la fiebre
La declaración de la American Heart Association de 2017 mantiene el diagnóstico clínico (fiebre de 5 días y 4 de 5 criterios) e incorpora un algoritmo para el Kawasaki incompleto con PCR, VSG, albúmina, transaminasas, leucocitos, plaquetas, orina y ecocardiograma con puntuaciones Z; obliga a pensarlo en lactantes menores de 6 meses con fiebre de 7 días sin explicación [11]. El tratamiento sigue siendo inmunoglobulina 2 g/kg con ácido acetilsalicílico; en pacientes de alto riesgo se añaden corticoides desde el inicio, tras el ensayo japonés que redujo las anomalías coronarias del 23 % al 3 % [13], y la actualización de 2024 recoge criterios de alto riesgo en población norteamericana y la seguridad de infliximab y anakinra en los resistentes [12]. El síndrome inflamatorio multisistémico pediátrico vinculado al SARS-CoV-2 (MIS-C) imita al Kawasaki con más dolor abdominal, shock y disfunción miocárdica, y se trata con inmunoglobulina y corticoides [14].
Entidad por entidad: pista, prueba y primer paso actualizado
Primero las vasculitis de vaso pequeño por IgA e inmunocomplejos, después las asociadas a ANCA, las de vaso mediano con el DADA2 y, al final, el Kawasaki y sus imitadores. La fila «Primer paso hoy» incorpora los criterios, las recomendaciones y las fichas técnicas vigentes a octubre de 2026.
Vasculitis de vaso pequeño por IgA e inmunocomplejos
Vasculitis IgA (púrpura de Schönlein-Henoch)
2-11 años · la más frecuente- Pista clínica
- Habones que se vuelven púrpura palpable en piernas y nalgas, artralgias de tobillos y rodillas, dolor abdominal cólico; edema de manos, cuero cabelludo o escroto.
- Confirmación
- Criterios EULAR/PRINTO/PRES [2]; plaquetas y coagulación normales; tira de orina, cociente proteína/creatinina y tensión arterial. Biopsia con IgA solo si es atípica [3].
- Primer paso hoy
- Analgesia (paracetamol o AINE si la función renal es normal); orina y tensión arterial seriadas 6-12 meses; corticoide para dolor abdominal intenso u orquitis, no para prevenir nefritis [3][4].
- No confundir con
- Púrpura trombocitopénica, meningococemia, maltrato, vasculitis por fármacos, leucemia.
Edema hemorrágico agudo del lactante
4 meses-2 años · buen estado general- Pista clínica
- Placas purpúricas grandes en escarapela con borde festoneado en cara, orejas y miembros, edema facial y acral, febrícula.
- Confirmación
- Clínico; hemograma y coagulación normales; biopsia con vasculitis leucocitoclástica, IgA a menudo ausente.
- Primer paso hoy
- Explicar que se resuelve en 1-3 semanas sin secuelas; sin corticoides; revisar si el estado general empeora.
- No confundir con
- Meningococemia, vasculitis IgA, eritema multiforme, urticaria multiforme, maltrato.
Vasculitis leucocitoclástica cutánea
Infección o fármaco · diagnóstico de exclusión- Pista clínica
- Brote de púrpura palpable o petequias en zonas declives y de roce, a veces con vesículas o úlceras superficiales; poca clínica general.
- Confirmación
- Biopsia de lesión de menos de 48 horas; orina, función renal, ANA, complemento, crioglobulinas, serologías de hepatitis y frotis faríngeo.
- Primer paso hoy
- Retirar el fármaco o tratar la infección; reposo y medias; colchicina o dapsona si recurre (fuera de ficha en niños).
- No confundir con
- Vasculitis IgA, vasculitis urticarial, endocarditis, conectivopatía.
Vasculitis urticarial
Habón de más de 24 horas- Pista clínica
- Habones que queman, duran 1-3 días y dejan pigmento o púrpura; artralgias, angioedema, síntomas oculares.
- Confirmación
- Biopsia con vasculitis; C3, C4 y anti-C1q (hipocomplementémica); ANA y anti-DNA.
- Primer paso hoy
- Normocomplementémica: antihistamínico y, si no basta, dapsona o hidroxicloroquina; hipocomplementémica: estudio de lupus con reumatología.
- No confundir con
- Urticaria crónica, reacción tipo enfermedad del suero, síndromes autoinflamatorios.
Vasculitis crioglobulinémica
Rara en niños · VHC, lupus- Pista clínica
- Púrpura en piernas que empeora con el frío, livedo, úlceras, acrocianosis; artralgias y debilidad.
- Confirmación
- Crioglobulinas con la muestra mantenida a 37 °C; factor reumatoide, C4 bajo, serología de VHC y VHB, ANA.
- Primer paso hoy
- Tratar la causa (antivirales de acción directa en el VHC, control del lupus); protección del frío; inmunosupresión en unidades de referencia.
- No confundir con
- Perniosis, criofibrinogenemia, vasculitis IgA, síndrome antifosfolípido.
Eritema elevatum diutinum
Excepcional en niños · placas acrales- Pista clínica
- Pápulas y placas violáceas o amarillentas persistentes sobre codos, rodillas, dorso de manos y tendón de Aquiles.
- Confirmación
- Biopsia: vasculitis leucocitoclástica con fibrosis; buscar estreptococo, VIH, enfermedad inflamatoria intestinal o artritis.
- Primer paso hoy
- Dapsona (fuera de ficha en niños) y tratamiento del desencadenante; cirugía de nódulos fibrosos.
- No confundir con
- Granuloma anular, xantomas, sarcoma de Kaposi, Sweet.
Vasculitis asociadas a ANCA
Granulomatosis con poliangitis
Adolescente · ANCA-PR3- Pista clínica
- Rinorrea con sangre, costras nasales, sinusitis, otitis, estridor por estenosis subglótica; púrpura, nódulos o úlceras necróticas en codos; gingivitis en fresa.
- Confirmación
- ANCA-PR3, orina con sedimento, TC de senos y tórax; biopsia de piel, mucosa o riñón. Criterios ACR/EULAR 2022 [5].
- Primer paso hoy
- Inducción en reumatología pediátrica con glucocorticoides y rituximab (ficha desde los 2 años) o ciclofosfamida; cotrimoxazol profiláctico [6][7].
- No confundir con
- Pioderma gangrenoso, infección fúngica invasora, tuberculosis, lupus.
Granulomatosis eosinofílica con poliangitis
Asma grave · eosinofilia- Pista clínica
- Asma y pólipos nasales previos, después eosinofilia, infiltrados pulmonares migratorios, neuropatía, púrpura y nódulos; afectación cardiaca más frecuente en niños.
- Confirmación
- Eosinófilos, ANCA-MPO (a menudo negativo en niños), troponina y ecocardiograma; biopsia con eosinófilos extravasculares.
- Primer paso hoy
- Glucocorticoides; mepolizumab con ficha desde los 6 años en la forma recurrente o refractaria [8]; ciclofosfamida si hay afectación cardiaca o neurológica grave.
- No confundir con
- Síndrome hipereosinofílico, parasitosis, aspergilosis broncopulmonar alérgica.
Poliangitis microscópica
Renal y pulmonar · ANCA-MPO- Pista clínica
- Púrpura palpable, hematuria con proteinuria, hipertensión y a veces hemorragia pulmonar; sin granulomas ni clínica nasal destructiva.
- Confirmación
- ANCA-MPO, función renal y sedimento; biopsia renal con glomerulonefritis pauciinmune [1].
- Primer paso hoy
- Derivación urgente a nefrología y reumatología pediátricas; inducción con glucocorticoides y rituximab o ciclofosfamida [6].
- No confundir con
- Vasculitis IgA con nefritis, lupus, síndrome de Goodpasture.
Vasculitis de vaso mediano y vasculopatías genéticas
Poliarteritis nodosa sistémica
Escolar · infantil grave- Pista clínica
- Fiebre, pérdida de peso, mialgias, hipertensión, dolor abdominal o testicular; nódulos dolorosos, livedo y gangrena digital.
- Confirmación
- Criterios EULAR/PRINTO/PRES [2]; biopsia profunda con arteritis necrosante; angio-RM o angiografía con microaneurismas; serología de VHB.
- Primer paso hoy
- Glucocorticoides con ciclofosfamida o micofenolato en reumatología pediátrica; descartar siempre DADA2 antes de inmunosuprimir [9].
- No confundir con
- Kawasaki, DADA2, endocarditis, vasculitis ANCA.
Poliarteritis nodosa cutánea
La forma más frecuente en niños- Pista clínica
- Nódulos dolorosos de 0,5-2 cm en piernas y tobillos con livedo, úlceras y cicatrices estrelladas; artralgias y fiebre sin afectación visceral.
- Confirmación
- Biopsia en huso que incluya hipodermis; ASLO; orina, tensión arterial y actividad de ADA2 si hay livedo extenso, ictus o citopenias.
- Primer paso hoy
- AINE y corticoide breve en brotes; profilaxis con penicilina si se asocia a estreptococo; seguimiento por posible evolución sistémica.
- No confundir con
- Eritema nodoso, paniculitis, vasculopatía livedoide, picaduras.
Déficit de adenosina desaminasa 2 (DADA2)
Autosómico recesivo · ADA2- Pista clínica
- Livedo racemosa, nódulos tipo poliarteritis, ictus lacunares antes de los 5 años, fiebre recurrente, hepatoesplenomegalia, citopenias o hipogammaglobulinemia.
- Confirmación
- Actividad enzimática de ADA2 en plasma y secuenciación de ADA2 [9].
- Primer paso hoy
- Anti-TNF (etanercept o adalimumab, fuera de ficha) para prevenir ictus [10]; trasplante de progenitores hematopoyéticos en fenotipos hematológicos.
- No confundir con
- Poliarteritis nodosa idiopática, síndrome de Sneddon, lupus, vasculopatía livedoide.
Kawasaki y sus imitadores
Enfermedad de Kawasaki
Menor de 5 años · fiebre de 5 días- Pista clínica
- Fiebre alta que no cede, conjuntivitis bulbar sin legañas con halo perilímbico, labios rojos y fisurados, lengua aframbuesada, edema de manos y pies, exantema con acentuación perineal, adenopatía cervical mayor de 1,5 cm, eritema en la cicatriz de la BCG.
- Confirmación
- Clínico; PCR, VSG, hemograma, albúmina, transaminasas, orina y ecocardiograma con puntuaciones Z [11].
- Primer paso hoy
- Inmunoglobulina 2 g/kg en una infusión antes del día 10 con ácido acetilsalicílico; corticoide añadido en alto riesgo; infliximab o segunda dosis de inmunoglobulina si persiste la fiebre [11][12][13].
- No confundir con
- Escarlatina, adenovirus, sarampión, síndrome de shock tóxico, Stevens-Johnson, reacción a fármacos.
Kawasaki incompleto y del lactante
Menor de 6 meses · alto riesgo coronario- Pista clínica
- Fiebre prolongada con solo 2-3 criterios, irritabilidad extrema, descamación periungueal tardía; en el lactante pequeño, a veces solo fiebre.
- Confirmación
- PCR de al menos 3 mg/dl o VSG de al menos 40 mm/h más criterios analíticos suplementarios o ecocardiograma alterado [11].
- Primer paso hoy
- Tratar igual que el completo si cumple el algoritmo; ecocardiograma al diagnóstico, a las 1-2 semanas y a las 4-6 semanas [11][12].
- No confundir con
- Infección urinaria, sepsis, exantema vírico, MIS-C.
Síndrome inflamatorio multisistémico pediátrico (MIS-C)
Escolar · semanas tras SARS-CoV-2- Pista clínica
- Fiebre, dolor abdominal, vómitos, conjuntivitis y exantema, hipotensión o shock, disfunción miocárdica; mayor edad que el Kawasaki.
- Confirmación
- Serología o PCR de SARS-CoV-2 o contacto previo; PCR, ferritina, dímero D, troponina, péptido natriurético, linfopenia y trombopenia; ecocardiograma [14].
- Primer paso hoy
- Ingreso; inmunoglobulina intravenosa con metilprednisolona; anakinra si es refractario; antiagregación y seguimiento coronario [14].
- No confundir con
- Kawasaki, shock tóxico, sepsis, miocarditis vírica.
Eritema perineal recurrente mediado por toxinas
Benigno · estreptococo o estafilococo- Pista clínica
- Eritema perineal y de pliegues que se descama, a veces de dedos, tras una faringitis, en un niño con buen estado y sin fiebre prolongada.
- Confirmación
- Frotis faríngeo y perianal para estreptococo del grupo A o S. aureus; sin criterios de Kawasaki ni elevación marcada de reactantes.
- Primer paso hoy
- Antibiótico si el cultivo es positivo; tranquilizar sobre la recurrencia; revisar si aparece fiebre persistente.
- No confundir con
- Kawasaki, dermatitis del pañal, psoriasis invertida, síndrome de shock tóxico.
Parejas que se confunden en la consulta pediátrica
Cinco parejas en las que una observación de consulta cambia el diagnóstico y la conducta.
Vasculitis IgA frente a edema hemorrágico agudo del lactante
- Edad
- Vasculitis IgA: 2-11 años. Edema hemorrágico: 4 meses a 2 años.
- Lesión
- IgA: púrpura palpable pequeña en piernas y nalgas. Edema hemorrágico: placas grandes en escarapela en cara, orejas y miembros.
- Seguimiento
- IgA: orina y tensión arterial 6-12 meses [3]. Edema hemorrágico: sin seguimiento renal.
Vasculitis IgA frente a púrpura trombocitopénica o meningococemia
- Plaquetas
- Normales en la vasculitis IgA; bajas en la púrpura trombocitopénica.
- Estado general
- Meningococemia: fiebre, mal relleno capilar y progresión en horas.
- Conducta
- Ante duda de sepsis, antibiótico inmediato antes de cualquier biopsia.
Kawasaki frente a adenovirus o escarlatina
- Ojos
- Kawasaki: conjuntivitis bulbar sin exudado con halo perilímbico. Adenovirus: conjuntivitis purulenta.
- Piel
- Kawasaki: acentuación perineal y edema acral. Escarlatina: exantema en papel de lija con frotis positivo.
- Respuesta
- Escarlatina: mejora en 24-48 horas con antibiótico; el Kawasaki sigue con fiebre [11].
Kawasaki frente a MIS-C
- Edad
- Kawasaki: menor de 5 años. MIS-C: escolar y adolescente.
- Clínica
- MIS-C: dolor abdominal intenso, shock y disfunción ventricular más frecuentes [14].
- Laboratorio
- MIS-C: linfopenia, trombopenia, ferritina y troponina altas; Kawasaki: trombocitosis en la fase subaguda.
Poliarteritis cutánea frente a eritema nodoso
- Evolución
- Poliarteritis: nódulos que se ulceran, con livedo y recidivas durante años. Eritema nodoso: se resuelve en 3-6 semanas sin úlcera.
- Biopsia
- Poliarteritis: arteritis en la unión dermohipodérmica. Eritema nodoso: paniculitis septal sin vasculitis.
- Estudio añadido
- Poliarteritis con livedo extenso o ictus: actividad de ADA2 [9].
Signos de alarma
!Púrpura con fiebre, mal estado general o progresión en horas
Meningococemia o púrpura fulminante hasta demostrar lo contrario: hemocultivo, antibiótico intravenoso inmediato y cuidados intensivos.
!Vasculitis IgA con proteinuria importante, edemas, hipertensión o creatinina en ascenso
Nefritis grave: nefrología pediátrica y valorar biopsia renal e inmunosupresión [3].
!Dolor abdominal cólico intenso, vómitos o heces con sangre en una vasculitis IgA
Descartar invaginación o perforación con ecografía y cirugía pediátrica; el dolor intenso es indicación de corticoide [3].
!Lactante menor de 6 meses con fiebre de 7 días sin foco
Pensar en Kawasaki incompleto: reactantes, ecocardiograma y tratamiento con inmunoglobulina si cumple el algoritmo [11].
!Estridor, hemoptisis o hematuria en un niño con púrpura necrótica o sinusitis destructiva
Vasculitis ANCA: ANCA, función renal, TC y derivación urgente; la estenosis subglótica y la hemorragia pulmonar son urgencias [5][6].
Qué haría en consulta
Elaboración editorial propia de DermRX: escenarios construidos al integrar la lectura con guías, consensos y fichas técnicas vigentes. No sustituyen al juicio clínico.
Si un niño de 6 años tiene púrpura palpable en piernas y nalgas, dolor de tobillos y plaquetas normales.
Entonces vasculitis IgA: analgesia, tira de orina y tensión arterial en el diagnóstico y de forma seriada durante al menos 6 meses, y explicar los signos de alarma abdominal y renal; sin corticoides para la piel [3][4].
Si un lactante de 10 meses tiene placas purpúricas en escarapela en mejillas y orejas, edema de pies y juega con normalidad.
Entonces edema hemorrágico agudo del lactante: hemograma y coagulación normales confirman la sospecha; tranquilizar, no tratar y revisar en pocos días.
Si una niña de 8 años con vasculitis IgA tiene a las 4 semanas un cociente proteína/creatinina en orina elevado y persistente.
Entonces derivar a nefrología pediátrica: IECA para la proteinuria persistente y biopsia renal si es importante o baja la función renal, según las recomendaciones SHARE [3].
Si un adolescente de 14 años tiene costras nasales con sangre, úlceras necróticas en los codos y hematuria.
Entonces sospecha de granulomatosis con poliangitis: ANCA-PR3, función renal, TC de senos y tórax, biopsia y reumatología pediátrica para inducción con glucocorticoides y rituximab [5][6][7].
Si un niño de 4 años con nódulos dolorosos y livedo en piernas tuvo un ictus lacunar a los 3 años.
Entonces medir la actividad de ADA2 y secuenciar el gen; si se confirma DADA2, anti-TNF para prevenir nuevos ictus [9][10].
Si un niño de 2 años lleva 5 días con fiebre de 39,5 °C, ojos rojos sin legañas, labios fisurados y manos hinchadas.
Entonces sospecha de Kawasaki: ingreso, ecocardiograma, inmunoglobulina 2 g/kg con ácido acetilsalicílico antes del día 10 y valorar corticoide si tiene criterios de alto riesgo [11][12][13].
Perlas de consulta y de docencia
◆El escroto de la vasculitis IgA
Un escroto edematoso y doloroso con púrpura en un niño con vasculitis IgA suele ser orquiepididimitis vasculítica, pero la ecografía Doppler es obligatoria para no perder una torsión.
◆El halo blanco del ojo
La conjuntivitis del Kawasaki respeta un anillo alrededor del iris y no tiene legañas: es un signo rápido para separarla del adenovirus.
◆La cicatriz de la BCG
El eritema o la costra sobre la cicatriz de la BCG en un lactante febril es un signo precoz de Kawasaki en niños vacunados.
◆Ácido acetilsalicílico y gripe
Durante el tratamiento con ácido acetilsalicílico hay que vacunar de gripe y evitar el ibuprofeno, que interfiere con su efecto antiagregante [11].
◆El livedo que no es solo piel
Un livedo racemoso persistente en un niño con fiebre o nódulos merece medir la actividad de ADA2: es barato y cambia el tratamiento [9][10].
◆Biopsiar pronto
En la vasculitis cutánea, la inmunofluorescencia rinde en lesiones de menos de 48 horas; una biopsia tardía puede no mostrar IgA.
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Referencias
Lectura de referencia
Capítulo «Vasculitic Disorders». En: Paller AS, Mancini AJ. Hurwitz Clinical Pediatric Dermatology: A Textbook of Skin Disorders of Childhood and Adolescence. 4.ª ed. Elsevier Saunders; 2011.
Fuentes de la actualización integrada en el texto
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