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Vulva inflamatoria: cómo explorar, biopsiar y tratar el liquen escleroso, el liquen plano, los eccemas y las úlceras vulvares

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Vulva inflamatoria: cómo explorar, biopsiar y tratar el liquen escleroso, el liquen plano, los eccemas y las úlceras vulvares

Sobre la sección «Female genital dermatology; Structure and function of the female genitalia; Congenital and developmental abnormalities; Trauma and artefact; Inflammatory dermatoses; Ulcerative and bullous disorders» del capítulo 71, «The Genital, Perianal and Umbilical Regions» (C.B. Bunker y S.M. Neill) · Rook’s Textbook of Dermatology, 8.ª ed., 2010

La sección de dermatología genital femenina del capítulo 71 recorre la anatomía y las variantes normales de la vulva, las anomalías congénitas, los traumatismos y la mutilación genital, las dermatosis inflamatorias y las úlceras agudas y crónicas. Esta lectura la reordena por decisiones de consulta y la actualiza a octubre de 2026. El libro ya insistía en abandonar términos como distrofia o leucoplasia y en trabajar en unidades multidisciplinares; hoy disponemos de la clasificación clínica de la ISSVD de 2011, de la guía EuroGuiDerm de 2024 y de la guía S3 germanófona de 2025-2026 sobre liquen escleroso, de datos poblacionales sobre su riesgo de carcinoma, de las guías europeas S3 del penfigoide de las mucosas y de revisiones sistemáticas sobre la úlcera de Lipschütz. Cambia sobre todo el mantenimiento: el corticoide potente ya no se usa solo a demanda, sino de forma proactiva y prolongada, con revisiones periódicas que buscan cáncer y cicatriz.

Liquen esclerosoLiquen plano erosivoSíndrome vulvovaginal-gingivalDermatitis de contacto vulvarPsoriasis vulvarÚlcera de LipschützPenfigoide de las mucosasMutilación genital femeninaVariantes normalesClasificación ISSVD

Obra de referencia: Burns T, Breathnach S, Cox N, Griffiths C (eds.), Rook’s Textbook of Dermatology, 8.ª ed. (Wiley-Blackwell, 2010). Síntesis editorial DermRX actualizada a octubre de 2026 · Revisión clínica individual pendiente · 38 min de lectura.

Ideas esenciales

En 20 segundos

  • La vulva es una unión mucocutánea donde las dermatosis pierden sus rasgos habituales: la psoriasis no descama, el liquen plano rara vez muestra estrías de Wickham y el eccema se confunde con candidiasis. Por eso conviene explorar con buena luz y aumento, revisar boca, otros pliegues, cuero cabelludo y uñas, y biopsiar ante cualquier duda o falta de respuesta, indicando siempre al patólogo la zona exacta.
  • El liquen escleroso es la dermatosis vulvar crónica más importante: pica, blanquea, cicatriza y tiene un riesgo acumulado de carcinoma epidermoide de alrededor del 3-7 %. El tratamiento es el propionato de clobetasol 0,05 % en pomada con pauta descendente de tres meses y mantenimiento proactivo indefinido, porque el buen cumplimiento se asocia a menos cicatriz y menos cáncer.
  • Una úlcera vulvar aguda en una adolescente sin relaciones sexuales suele ser una úlcera de Lipschütz, pero antes hay que descartar herpes, sífilis y enfermedad de Behçet. Una úlcera crónica y fija, en cambio, es maligna hasta que se demuestre lo contrario. Entre ambas están el liquen plano erosivo, el penfigoide de las mucosas, el pénfigo y la enfermedad de Crohn, que exigen biopsia e inmunofluorescencia.
Lo que merece la pena retener

Claves de la lectura

1

No hace falta una nosología vulvar propia: basta con nombrar la enfermedad

Durante décadas se usaron términos como distrofia, leucoplasia o craurosis, que mezclaban liquen escleroso, liquen plano, liquen simple y neoplasia intraepitelial y transmitían una idea falsa de premalignidad uniforme. Hoy leucoplasia es solo una descripción clínica, y la hiperplasia de células escamosas, un hallazgo histológico que aparece en psoriasis, candidiasis, liquen simple o liquen plano hipertrófico. La clasificación clínica de la ISSVD de 2011 agrupa los cuadros por morfología predominante (lesiones rojas en placa, lesiones blancas, lesiones de color piel, oscuras, ampollas, erosiones y úlceras, edema), lo que ayuda a construir el diagnóstico diferencial en consulta sin inventar nombres nuevos. La regla práctica es usar el diagnóstico dermatológico o patológico concreto y, cuando no se puede establecer, describir lo que se ve y biopsiar.

2

La exploración vulvar exige método, luz, aumento y mirar fuera de la vulva

La exploración es incómoda y debe hacerse con tacto, explicando cada paso. Se valora color, integridad epitelial, textura y, sobre todo, arquitectura: reabsorción de labios menores, fusión del capuchón del clítoris, estrechamiento del introito o sinequias indican una dermatosis cicatricial. Conviene examinar siempre la boca (encías, mucosa yugal, lengua), los demás pliegues, el cuero cabelludo y las uñas, y comprobar si hay dermografismo, una causa infravalorada de prurito genital. La vagina y el cuello deben explorarse si hay dispareunia, flujo, sangrado poscoital o una dermatosis con afectación mucosa. El dermatoscopio ayuda a separar papilas vestibulares de condilomas, a reconocer las áreas blancas sin estructura del liquen escleroso y los vasos curvos de la vulvitis plasmocelular. La colaboración con ginecología, infecciosas o salud sexual, anatomía patológica y psicología es la base de las unidades de vulva.

3

Distinguir picor de dolor orienta el diagnóstico desde la primera pregunta

El prurito lleva al rascado y al frotamiento, y la piel responde con liquenificación: engrosamiento, exageración del cuadriculado y superficie gris o blanquecina, sobre todo en labios mayores y monte de Venus. El dolor, el escozor o la sensación de piel en carne viva hacen que la paciente evite tocarse, de modo que no aparece liquenificación. Así, el prurito orienta a liquen escleroso, eccema, psoriasis, candidiasis o liquen simple; el dolor, a liquen plano erosivo, enfermedades ampollosas, úlceras, fisuras o vulvodinia. El liquen simple crónico puede ser primario o secundario a una dermatosis de bajo grado, y la liquenificación sobre una dermatosis visible obliga a tratar la causa. Cuando un prurito vulvar no responde, hay que preguntar por productos de higiene, salvaslips, lubricantes, preservativos y medicamentos tópicos, y pedir pruebas epicutáneas con series ampliadas.

4

El flujo vaginal es a menudo la causa oculta de una vulvitis

Una dermatitis irritativa vulvar puede ser solo la consecuencia de un flujo persistente. Las causas se agrupan en fisiológicas, yatrógenas (tamoxifeno, anticonceptivos con ectropión), infecciosas, inflamatorias y neoplásicas. La vaginosis bacteriana es la infección más frecuente: flujo gris, acuoso y maloliente, pH mayor de 4,5, prueba de aminas positiva y células clave. La guía europea IUSTI/OMS de 2018 recomienda metronidazol oral 500 mg cada 12 horas durante 7 días, o metronidazol en gel al 0,75 % o clindamicina en crema vaginal al 2 %, y no exige tratar a la pareja masculina. Si hay cervicitis se buscan Chlamydia, gonococo, Trichomonas y herpes mediante pruebas de amplificación de ácidos nucleicos. Un flujo crónico, inodoro y teñido de sangre en una mujer con sangrado poscoital sugiere vaginitis erosiva por liquen plano o pénfigo, y obliga a biopsiar.

5

El liquen escleroso se trata para siempre, no solo cuando pica

La pauta clásica británica sigue vigente para el inicio: propionato de clobetasol 0,05 % en pomada una vez al día durante cuatro semanas, en días alternos otras cuatro y dos veces por semana el tercer mes; un tubo de 30 g suele bastar. Lo que ha cambiado es la fase siguiente. La cohorte australiana de Lee y colaboradores mostró que las mujeres que mantenían la piel normalizada con aplicaciones regulares, en lugar de tratar solo los brotes, tenían menos cicatriz y ningún carcinoma ni neoplasia intraepitelial durante el seguimiento, y las guías británica, EuroGuiDerm y germanófona recomiendan hoy mantenimiento proactivo de una a tres veces por semana, indefinido, con un consumo habitual de 30-60 g al año. El objetivo no es solo que desaparezca el picor, sino que se normalicen el color y la textura; los síntomas no bastan para medir la actividad.

6

El riesgo de carcinoma en el liquen escleroso es real, cuantificable y modificable

En la cohorte poblacional holandesa de más de 3000 mujeres, la incidencia acumulada de carcinoma epidermoide vulvar fue del 6,7 %, y a diez años del 18,8 % cuando coexistía neoplasia intraepitelial frente al 2,8 % sin ella; la edad mayor de 70 años también eleva el riesgo. El tumor que surge sobre liquen escleroso es independiente del virus del papiloma humano y está precedido por la neoplasia intraepitelial vulvar diferenciada, con atipia basal sutil y p53 anómalo, fácil de pasar por alto. Por eso cualquier zona hiperqueratósica persistente, erosión que no cura o nódulo en una paciente con liquen escleroso debe biopsiarse pese al tratamiento. El seguimiento recomendado es al menos anual en enfermedad estable, más estrecho si hay hiperqueratosis o antecedentes de neoplasia, y enseñando autoexploración con espejo.

7

El liquen plano erosivo es la gran causa de vulvovaginitis dolorosa y cicatricial

Cuando el liquen plano afecta solo a la vulva suele ser erosivo: eritema brillante en la cara interna de labios menores y vestíbulo, a menudo con un fino borde blanco reticulado que da la clave diagnóstica, dolor, dispareunia, disuria y sangrado poscoital. En la variante vulvovaginal-gingival (síndrome de Hewitt-Pelisse) hay además gingivitis descamativa y vaginitis erosiva que produce sinequias y estenosis vaginal, a diferencia del liquen escleroso, que respeta la vagina. Puede afectar también al esófago, la conjuntiva, el conducto lagrimal y el conducto auditivo. La biopsia debe tomarse del borde blanco, no de la erosión, y conviene pedir inmunofluorescencia directa para excluir penfigoide de las mucosas. El tratamiento de primera línea es el corticoide tópico potente en vulva y vagina, y los dilatadores previenen la estenosis.

8

La úlcera vulvar aguda de la adolescente casi nunca es una infección de transmisión sexual

La úlcera de Lipschütz aparece de forma brusca en niñas y adolescentes, a menudo sin actividad sexual, tras un cuadro gripal o mononucleósico. Es profunda, dolorosa, con fondo necrótico y halo rojo, con frecuencia bilateral en espejo en la cara interna de los labios menores. La revisión sistemática de Vismara identificó el síndrome mononucleósico, sobre todo por virus de Epstein-Barr, y los cuadros gripales como desencadenantes más habituales, seguidos de Mycoplasma y, después de 2020, la COVID-19 y sus vacunas; suele curar en unas tres semanas. Es un diagnóstico de exclusión: hay que pedir PCR de herpes, serología de sífilis y del virus de Epstein-Barr, y valorar enfermedad de Behçet si recurre. El tratamiento es sintomático, con analgesia, lidocaína tópica y corticoide tópico; la retención urinaria puede requerir sondaje. Interpretarla como abuso sexual es un error grave y evitable.

9

Ante una úlcera crónica, primero la biopsia y después las hipótesis

Toda úlcera crónica fija de la mucosa genital debe considerarse maligna hasta demostrar lo contrario: carcinoma epidermoide, carcinoma basocelular, melanoma amelanótico y la histiocitosis de células de Langerhans pueden presentarse así. El diagnóstico diferencial incluye genodermatosis (epidermólisis ampollosa, enfermedad de Hailey-Hailey y de Darier), traumatismo y dermatitis artefacta, infecciones crónicas (tuberculosis, micosis profundas, linfogranuloma venéreo y herpes crónico del inmunodeprimido), y enfermedades inflamatorias como liquen plano, lupus, pioderma gangrenoso, hidradenitis supurativa y enfermedad de Crohn. Las enfermedades ampollosas autoinmunes, sobre todo el penfigoide de las mucosas y el pénfigo vulgar, pueden limitarse a la vulva y la vagina. La biopsia del borde para histología y otra perilesional para inmunofluorescencia directa, junto con serologías, cultivo y PCR, resuelven la mayoría de los casos.

10

La vulva infantil plantea siempre la pregunta del abuso, en ambas direcciones

El liquen escleroso con púrpura y erosiones, el penfigoide vulvar infantil, las úlceras aftosas o la dermatitis estreptocócica perianal se han confundido con abuso sexual, con consecuencias devastadoras. A la inversa, el abuso puede desencadenar o agravar una dermatosis, y conviene reconsiderarlo si un liquen escleroso no responde pese a un buen cumplimiento. Los condilomas, el molusco contagioso y la vaginosis bacteriana no prueban contacto sexual, porque pueden adquirirse por vía no sexual; la gonorrea, la sífilis no congénita o la presencia de semen sí lo prueban, y Chlamydia, Trichomonas o el herpes genital lo sugieren con fuerza. La mayoría de los niños abusados tienen una exploración normal. Ante la sospecha, la evaluación debe hacerla un equipo pediátrico experto, y en España existe el deber legal de comunicarlo a las autoridades.

Repaso

La vulva inflamatoria, entidad a entidad

Variantes normales, anomalías del desarrollo, traumatismos, eccemas, psoriasis, liquen escleroso, liquen plano y úlceras agudas y crónicas, con su diagnóstico y manejo actuales.

Enfoque inicial, flujo y variantes de la normalidad

Liquen simple crónico vulvar

Clobetasol 4-6 semanas
Clínica
Placa única, bien delimitada, engrosada y gris o blanquecina, con cuadriculado exagerado y pelo roto, casi siempre en labio mayor o monte de Venus. Prurito nocturno intenso, a menudo en mujeres atópicas o con ansiedad, y rascado durante el sueño.
Diagnóstico
Clínico. Hay que buscar una dermatosis subyacente (psoriasis, dermatitis seborreica, candidiasis, liquen escleroso) y una alergia de contacto con pruebas epicutáneas. La histología muestra hiperqueratosis, acantosis, hipergranulosis y fibrosis vertical de la dermis papilar; la atipia multinucleada es un cambio inespecífico.
Manejo
Sustituto del jabón, retirada de irritantes y corticoide potente, como clobetasol 0,05 % en pomada diario 2-4 semanas y luego descenso, para romper el ciclo picor-rascado. Antihistamínico sedante nocturno o doxepina a dosis bajas; uñas cortas y guantes de algodón por la noche.

Vaginosis bacteriana y otras causas de flujo

Metronidazol 500 mg/12 h, 7 días
Clínica
Flujo gris, acuoso, con olor a pescado que empeora tras el coito, con poco picor. El flujo fisiológico es blanco, espeso e inodoro; el yatrógeno se asocia a tamoxifeno o anticonceptivos; el de la cervicitis se acompaña de dolor pélvico y dispareunia.
Diagnóstico
Criterios de Amsel (pH mayor de 4,5, prueba de aminas con KOH, células clave, flujo homogéneo) o tinción de Gram con puntuación de Nugent. Pruebas de amplificación de ácidos nucleicos para Chlamydia, gonococo y Trichomonas. Un flujo persistente en una niña pequeña obliga a descartar cuerpo extraño, oxiuros o abuso.
Manejo
Metronidazol oral 500 mg cada 12 horas 7 días, metronidazol gel vaginal 0,75 % 5 noches o clindamicina crema 2 % 7 noches; dosis única de 2 g, menos eficaz. En recurrencias, gel de metronidazol dos veces por semana varios meses. Tratar la causa del flujo resuelve la dermatitis irritativa secundaria.

Papilomatosis vestibular

Variante normal
Clínica
Proyecciones filiformes, blandas y del color de la mucosa, dispuestas de forma simétrica en el vestíbulo y la cara interna de los labios menores. Es el equivalente femenino de las pápulas perladas del pene y aparece hasta en un tercio de las mujeres premenopáusicas.
Diagnóstico
Cada papila tiene base independiente y un vaso central; el condiloma, en cambio, une varias proyecciones sobre una base común y muestra vasos glomerulares o en mosaico en dermatoscopia. Los tipos de VPH conocidos no se asocian a ella, y el ácido acético da falsos positivos. La vacuolización glucogénica del vestíbulo simula coilocitos.
Manejo
Explicar que es normal y no contagiosa evita tratamientos destructivos innecesarios con podofilotoxina, imiquimod o crioterapia, que pueden causar dolor vestibular persistente. Si persiste la duda, una biopsia pequeña indicando la localización al patólogo.

Hiperplasia sebácea y gránulos de Fordyce

Variante normal
Clínica
Pápulas amarillentas de 1-2 mm, uniformes y numerosas en la cara interna de labios mayores y menores, más visibles al estirar la piel. Las glándulas abren directamente a la superficie, sin folículo piloso; a veces pican o se inflaman antes de la menstruación.
Diagnóstico
Clínico; en dermatoscopia, glóbulos amarillo-blanquecinos agrupados sin vasos atípicos. Una glándula muy grande puede simular adenoma sebáceo; si hay varios adenomas sebáceos o carcinomas sebáceos, pensar en síndrome de Muir-Torre.
Manejo
Tranquilizar. No requiere tratamiento; si molestan, medidas de higiene suaves y evitar manipulación. La exéresis o el láser solo se plantean ante lesiones grandes y sintomáticas.

Angioqueratomas y varicosidades vulvares

Vigilancia, electrocoagulación
Clínica
Angioqueratomas: pápulas de 1-4 mm, rojas a negro azuladas, en labios mayores de mujeres de mediana edad; pueden sangrar con traumatismos, sobre todo en el embarazo. Varices labiales: unilaterales con varices de piernas o en el embarazo, con pesadez que empeora de pie.
Diagnóstico
Dermatoscopia de angioqueratoma: lagunas rojo oscuras o azuladas con velo blanquecino y costra hemorrágica, que lo separan del melanoma. Si son numerosos, en mujer joven o con acroparestesias, descartar enfermedad de Fabry. Las varices vulvares fuera del embarazo pueden indicar síndrome de congestión pélvica, que se estudia con ecografía Doppler.
Manejo
Los angioqueratomas asintomáticos no se tratan; si sangran, electrocoagulación, láser vascular o afeitado. Las varices gestacionales suelen regresar tras el parto; las persistentes se derivan a cirugía vascular para escleroterapia o embolización.

Anomalías congénitas y del desarrollo

Diferencias del desarrollo sexual con genitales atípicos

Equipo multidisciplinar
Clínica
Recién nacido con genitales que no son claramente masculinos ni femeninos: clitoromegalia o falo pequeño, meato urinario en posición anómala, fusión labioescrotal e hiperpigmentación. La causa más frecuente de virilización 46,XX es la hiperplasia suprarrenal congénita por déficit de 21-hidroxilasa.
Diagnóstico
Nomenclatura actual por cariotipo: DSD 46,XX, DSD 46,XY y DSD de cromosomas sexuales, que sustituye a los términos de pseudohermafroditismo y hermafroditismo verdadero. Palpar gónadas, ecografía pélvica, cariotipo, glucemia, iones, 17-hidroxiprogesterona, testosterona, LH y FSH, y estudio genético con paneles o exoma.
Manejo
No asignar sexo en la valoración inmediata. La crisis de pérdida salina de la hiperplasia suprarrenal es una urgencia. El consenso actual recomienda decisiones compartidas con la familia, información completa y cautela con la cirugía genital irreversible en la infancia, salvo indicación funcional.

Hipertrofia y asimetría de labios menores

Labioplastia solo si hay síntomas
Clínica
El tamaño y la simetría de los labios menores varían mucho en la población normal. Las molestias referidas son roce con la ropa o el deporte, higiene difícil y malestar estético. Una hipertrofia muy marcada o unilateral puede deberse a neurofibroma plexiforme, linfedema o enfermedad de Crohn.
Diagnóstico
Clínico, con atención a masas, asimetría progresiva o edema, que obligan a ecografía o biopsia. En adolescentes conviene valorar la imagen corporal y la presión social, porque la demanda de cirugía se ha disparado por la exposición a imágenes idealizadas.
Manejo
Tranquilizar y explicar la variabilidad normal. La labioplastia se reserva para síntomas funcionales persistentes, idealmente tras completar el desarrollo puberal y con consentimiento informado sobre cicatriz, dolor y cambios de sensibilidad.

Adherencias labiales

Estrógeno tópico si hay síntomas
Clínica
Fusión fina y translúcida de los labios menores en la línea media, típica de lactantes y niñas pequeñas por el hipoestrogenismo fisiológico; puede ser familiar. Suelen ser asintomáticas, aunque a veces provocan goteo posmiccional o infecciones urinarias.
Diagnóstico
Clínico: línea media vertical avascular. Si hay blanqueamiento, púrpura, atrofia o fusión del capuchón del clítoris, sospechar liquen escleroso, causa frecuente de adherencias en niñas mayores y en mujeres posmenopáusicas.
Manejo
La mayoría se separan solas antes de los 6 años y no requieren tratamiento. Si hay problemas urinarios, estrógeno tópico (estriol) una o dos veces al día 2-6 semanas o corticoide de potencia media, fuera de ficha en niñas; la separación manual forzada se evita por recurrencia y dolor.

Clitoromegalia y seudoquiste del clítoris

Endocrinología o cirugía según causa
Clínica
Clítoris aumentado de tamaño por hiperplasia suprarrenal congénita, tumores virilizantes, andrógenos o progestágenos maternos, neurofibroma, hemangioma o lipoma. En el liquen escleroso, la fusión del capuchón atrapa queratina y forma un seudoquiste doloroso que simula un tumor.
Diagnóstico
Testosterona, DHEA-S, 17-hidroxiprogesterona y ecografía o resonancia suprarrenal y ovárica en la virilización adquirida. En la lipodistrofia congénita generalizada de Berardinelli-Seip hay clitoromegalia con diabetes insulinorresistente y ausencia de grasa subcutánea. La ecografía confirma el seudoquiste.
Manejo
Tratar la causa endocrina o tumoral. La lipodistrofia generalizada puede tratarse con metreleptina, autorizada en la UE desde 2018. El seudoquiste por liquen escleroso se trata con adhesiolisis del capuchón y drenaje, manteniendo después clobetasol para evitar la recidiva.

Himen imperforado

Himenotomía
Clínica
Suele descubrirse en la pubertad por amenorrea primaria con dolor pélvico cíclico y masa abdominal; a veces en la recién nacida como mucocolpos con abombamiento del himen. Puede causar retención urinaria.
Diagnóstico
Membrana himeneal abombada y azulada por la sangre retenida (hematocolpos). La ecografía confirma la colección y descarta un tabique vaginal transverso o una agenesia vaginal, con los que se confunde.
Manejo
Derivación a ginecología para himenotomía, preferiblemente cuando hay estrogenización. Conviene descartar anomalías müllerianas y renales asociadas si la exploración o la imagen no son concluyentes.

Traumatismos, artefactos y violencia

Desgarros ninfohimeneales

Escisión radial si no curan
Clínica
Fisuras lineales dolorosas en el surco ninfohimeneal, sobre todo en la horquilla a las 5 y 7 horarias, que aparecen con el coito y reproducen dispareunia superficial. Son una causa tratable de dolor vulvar que puede confundirse con vestibulodinia.
Diagnóstico
Exploración con buena luz separando los labios y tensando la horquilla. Hay que buscar liquen escleroso, liquen plano, candidiasis recurrente o atrofia genitourinaria de la menopausia, que favorecen las fisuras recurrentes.
Manejo
La mayoría curan solas con abstinencia temporal, lubricante y emoliente. Tratar la dermatosis o la atrofia de base, con estrógeno vaginal si procede. Las fisuras crónicas que no curan pueden extirparse con escisión radial o perineoplastia limitada.

Dermatitis artefacta y lipogranuloma esclerosante

Abordaje psicodermatológico
Clínica
Erosiones, úlceras geométricas o quemaduras químicas en zonas accesibles, con historia vaga y evolución que no encaja con ninguna dermatosis. El lipogranuloma esclerosante es un nódulo indurado por inyección de aceites, parafina o rellenos, a veces con fines sexuales o estéticos.
Diagnóstico
Es de exclusión: biopsia para descartar dermatosis reales, cultivos y, en el lipogranuloma, histología con vacuolas lipídicas y granulomas a cuerpo extraño. Interesa la historia psicosocial y la posibilidad de violencia por terceros.
Manejo
Relación terapéutica sin confrontación, curas oclusivas que dificulten la manipulación y apoyo psiquiátrico o psicológico. Los granulomas sintomáticos se extirpan; los corticoides intralesionales tienen resultados variables.

Mutilación genital femenina

Protocolo sanitario español 2015
Clínica
La OMS distingue cuatro tipos: clitoridectomía (tipo 1), escisión de clítoris y labios menores (tipo 2), infibulación con estrechamiento del introito (tipo 3) y otras prácticas como punción, cauterización o raspado (tipo 4). Causa dolor crónico, quistes de inclusión, infecciones urinarias, dispareunia y complicaciones obstétricas.
Diagnóstico
Preguntar con sensibilidad y sin juicios a mujeres de países de alta prevalencia, porque muchas no lo refieren espontáneamente. Documentar el tipo en la historia, valorar quistes epidermoides, neuromas y cicatrices, y explorar salud sexual y mental.
Manejo
Desinfibulación cuando está indicada, idealmente antes del embarazo, y apoyo psicológico y sexual. En España es delito, perseguible aunque se cometa fuera del país; ante riesgo en una hija menor se aplica el protocolo común del Ministerio de Sanidad, con medidas preventivas y comunicación a las autoridades.

Signos cutáneos y abuso sexual infantil

Evaluación por equipo experto
Clínica
Las dermatosis que más se confunden con abuso son el liquen escleroso con púrpura y fisuras, el penfigoide vulvar infantil, las aftas, la úlcera de Lipschütz y la dermatitis estreptocócica perianal. La mayoría de los niños abusados no presentan lesiones físicas en una exploración no aguda.
Diagnóstico
Gonorrea, sífilis no congénita o semen son diagnósticos de contacto sexual; Chlamydia, Trichomonas o herpes genital en niños mayores lo sugieren con fuerza. Los condilomas y el molusco pueden transmitirse de forma no sexual. Las pruebas microbiológicas deben tener validez forense.
Manejo
No interrogar ni explorar de forma repetida. Derivar a la unidad pediátrica o forense de referencia y comunicar la sospecha según la Ley Orgánica 8/2021 de protección integral a la infancia frente a la violencia, que obliga a los profesionales sanitarios. Tratar la dermatosis en paralelo.

Eccemas, urticaria de contacto y psoriasis

Dermatitis seborreica vulvar

Ketoconazol 2 % + hidrocortisona 1 %
Clínica
Placas rosadas o asalmonadas, mal delimitadas, con escama fina y untuosa en pliegues inguinales, labios mayores, monte de Venus, periné y región perianal. Suele coexistir con caspa, afectación de surcos nasogenianos, cejas, conducto auditivo y otros pliegues.
Diagnóstico
Clínico, buscando signos en cuero cabelludo y cara. La biopsia aporta poco porque comparte rasgos eccematosos y psoriasiformes (sebopsoriasis). Descartar candidiasis con examen directo y cultivo, sobre todo en diabéticas o tras antibióticos.
Manejo
Ketoconazol 2 % en crema una o dos veces al día con hidrocortisona 1 % o un corticoide de baja potencia durante 1-2 semanas, y mantenimiento antifúngico intermitente. Los inhibidores de la calcineurina tópicos son una alternativa fuera de ficha cuando hay que ahorrar corticoide.

Dermatitis irritativa de contacto

Retirada de irritantes y barrera
Clínica
Eritema, escozor y fisuras en zonas de contacto, con piel brillante y a veces erosiones. La piel vulvar tiene una barrera más débil, con mayor pérdida transepidérmica de agua, y se irrita fácilmente por humedad, orina, heces, flujo, sudor y fricción.
Diagnóstico
Anamnesis detallada de higiene: lavados repetidos, geles perfumados, toallitas, salvaslips, duchas vaginales, desodorantes, espermicidas, lubricantes y fármacos tópicos irritantes como 5-fluorouracilo, podofilotoxina, imiquimod o decualinio. Valorar incontinencia urinaria o fecal.
Manejo
Lavar solo con agua o sustituto del jabón, ropa interior de algodón, evitar salvaslips y toallitas, y pomada barrera de vaselina u óxido de zinc en la incontinencia. Corticoide de potencia baja o media en pomada durante pocos días; permanganato potásico diluido o solución de Burow si hay exudación.

Dermatitis alérgica de contacto vulvar

Pruebas epicutáneas ampliadas
Clínica
Prurito, eritema y vesiculación que no responden o empeoran con el tratamiento, a menudo extendidos a periné, región perianal y raíz de muslos. Es más frecuente cuando la dermatosis afecta a la vez a la zona genital y perianal, por la exposición a pomadas antihemorroidales.
Diagnóstico
La revisión sistemática de 2022 muestra que la serie estándar es insuficiente: hay que añadir serie de medicamentos tópicos (anestésicos locales, antibióticos, antifúngicos, corticoides), perfumes, conservantes y gomas, y lecturas tardías. Alérgenos frecuentes: benzocaína, neomicina, fragancias, metilisotiazolinona, clorhexidina y caucho.
Manejo
Evitar el alérgeno identificado, revisar todos los productos que la paciente aplica y usar pomadas sin conservantes ni fragancias. Corticoide potente breve en pomada para el brote. Recordar que los propios corticoides tópicos pueden sensibilizar, sobre todo budesonida y tixocortol.

Urticaria de contacto e hipersensibilidad al plasma seminal

Preservativo, antihistamínico
Clínica
Prurito, quemazón y edema vulvovaginal minutos después del coito o del contacto con látex; puede haber urticaria generalizada y anafilaxia. Es más frecuente en mujeres atópicas. Algunas reacciones se deben a fármacos excretados en el semen o al sudor de la pareja.
Diagnóstico
El hecho clave es la desaparición de los síntomas con preservativo. Prueba cutánea en prick con plasma seminal de la pareja o IgE específica frente a látex y plasma seminal, en unidad de alergología. Descartar vaginitis y vestibulodinia.
Manejo
Preservativo sin látex si se confirma alergia al látex; antihistamínico profiláctico antes del coito y adrenalina autoinyectable si hubo síntomas sistémicos. La desensibilización intravaginal con plasma seminal diluido es una opción en centros expertos, sobre todo si se desea embarazo.

Psoriasis vulvar

Corticoide de potencia baja-media; sistémicos si extensa
Clínica
Patrón flexural: placas de eritema intenso, brillante y bien delimitadas, sin la escama plateada típica, en pliegues inguinales, monte de Venus, cara externa de labios mayores, región perianal y pliegue interglúteo, donde fisura. Afecta mucho a la vida sexual y casi nunca a la mucosa vestibular.
Diagnóstico
Buscar psoriasis en cuero cabelludo, ombligo, uñas y retroauricular. En dermatoscopia, vasos puntiformes regulares sobre fondo rojo. La histología puede mostrar espongiosis y edema papilar, que confunden con eccema. La psoriasis genital es criterio de gravedad aunque afecte poca superficie.
Manejo
Corticoide de potencia baja o media en ciclos cortos, inhibidores de la calcineurina tópicos fuera de ficha y calcipotriol diluido si se tolera. La psoriasis genital moderada-grave justifica sistémicos: apremilast tiene un ensayo específico (DISCREET), y los anti-IL-17 y anti-IL-23 logran altas tasas de blanqueamiento genital.

Vulvitis circinada de la artritis reactiva

Corticoide tópico; tratar la infección
Clínica
Equivalente rara de la balanitis circinada: erosiones o placas descamativas de borde circinado en vulva, a veces ulceradas, con uretritis o cervicitis, conjuntivitis, artritis periférica asimétrica y queratodermia blenorrágica. Suele seguir a una infección por Chlamydia o enteral.
Diagnóstico
Histología de psoriasis pustulosa: paraqueratosis, hiperplasia psoriasiforme y microabscesos de neutrófilos. Pruebas de amplificación para Chlamydia y gonococo, coprocultivo si hubo diarrea, HLA-B27 y serología de VIH.
Manejo
Tratar la infección desencadenante (doxiciclina 100 mg cada 12 horas 7 días para Chlamydia) y a la pareja. Corticoide tópico de potencia media para las lesiones mucosas; la artritis persistente se deriva a reumatología para AINE, sulfasalazina o metotrexato.

Liquen escleroso, liquen plano y vulvitis plasmocelular

Liquen escleroso vulvar de la mujer adulta

Clobetasol 0,05 % y mantenimiento
Clínica
Prurito intenso en mujeres posmenopáusicas, con placas blancas nacaradas, atróficas y arrugadas, púrpura, fisuras y erosiones en figura de ocho alrededor de vulva y ano. Con el tiempo, reabsorción de labios menores, enterramiento del clítoris y estenosis del introito; la vagina se respeta. Hay lesiones extragenitales en un 10 %.
Diagnóstico
Clínico en casos típicos; biopsia si hay duda, ausencia de respuesta, hiperqueratosis, erosión persistente o nódulo. Histología: epidermis adelgazada, hialinización de la dermis papilar y banda inflamatoria inferior. Dermatoscopia: áreas blancas sin estructura, estructuras blancas brillantes, tapones córneos y púrpura. Cribar enfermedad tiroidea autoinmune.
Manejo
Clobetasol 0,05 % pomada diario 4 semanas, días alternos 4 semanas y dos veces por semana 4 semanas; después, mantenimiento proactivo una a tres veces por semana indefinido. Sustituto del jabón y emoliente. Revisión a los 3 meses y luego al menos anual. La testosterona tópica no tiene papel.

Liquen escleroso infantil

Clobetasol; seguimiento tras la pubertad
Clínica
Niñas prepúberes con picor, estreñimiento, disuria, sangrado o púrpura vulvar y perianal en ocho, fisuras y ampollas hemorrágicas que alarman a padres y pediatras. Puede haber fusión del capuchón y labios menores desde edades tempranas.
Diagnóstico
Clínico; la biopsia rara vez es necesaria en niñas. Diferenciar de abuso sexual, vitíligo, dermatitis del pañal y morfea. Las series modernas muestran que la enfermedad persiste tras la menarquia en la mayoría, a menudo de forma asintomática pese a la actividad clínica.
Manejo
Clobetasol 0,05 % con la misma pauta descendente que en adultas, con buena tolerancia, y mantenimiento proactivo. Explicar a la familia que no es contagioso ni consecuencia de abuso. Seguir en la adolescencia y la edad adulta aunque no haya síntomas, por el riesgo de cicatriz.

Liquen plano erosivo y síndrome vulvovaginal-gingival

Corticoide potente vulvar y vaginal
Clínica
Erosiones rojo brillantes en cara interna de labios menores, vestíbulo y vagina, con borde blanco reticulado, dolor, dispareunia, disuria, flujo y sangrado poscoital. Pérdida de arquitectura, sinequias y estenosis vaginal. Gingivitis descamativa asociada; posible afectación esofágica, conjuntival y del conducto auditivo. Se ha asociado a HLA-DQB1*02:01.
Diagnóstico
Biopsia del borde blanco: degeneración vacuolar basal, banda linfocitaria liquenoide y cuerpos coloides. Inmunofluorescencia directa con fibrinógeno en la membrana basal y cuerpos citoides con IgM; su negatividad para IgG y C3 lineales excluye penfigoide de las mucosas. Explorar vagina, boca y, si hay disfagia, esófago.
Manejo
Clobetasol pomada en vulva y, en vagina, corticoide con aplicador o espumas y supositorios rectales usados por vía vaginal, fuera de ficha, con dilatadores. Segunda línea: tacrolimus 0,1 % fuera de ficha, hidroxicloroquina, metotrexato 10-20 mg/semana o micofenolato 1-2 g/día; inhibidores de JAK solo en casos refractarios y fuera de ficha.

Liquen plano clásico, hipertrófico y pigmentado flexural

Corticoide potente; retinoide tópico
Clínica
En el liquen plano generalizado, hasta un 20 % de las mujeres tienen lesiones genitales: pápulas violáceas, placas blancas en surcos interlabiales o lesiones anulares. La forma hipertrófica forma placas verrugosas. La variante pigmentada flexural presenta máculas pardas en monte de Venus, ingles, axilas y submamarios.
Diagnóstico
Biopsia con acantosis en dientes de sierra, hipergranulosis y banda liquenoide; en la forma hipertrófica la banda es focal y hay que descartar carcinoma verrugoso. La forma pigmentada se distingue de nevos y de melanoma con dermatoscopia y biopsia. El liquen planopilar vulvar es excepcional.
Manejo
Corticoide potente en pomada durante 4-12 semanas con descenso; los retinoides tópicos ayudan en la forma hipertrófica. Biopsiar cualquier zona hipertrófica persistente por el pequeño riesgo de carcinoma epidermoide. La forma pigmentada responde mal; se puede ensayar tacrolimus fuera de ficha y fotoprotección de pliegues expuestos.

Vulvitis de Zoon (plasmocelular) y púrpura vulvar crónica

Corticoide potente; lidocaína 5 %
Clínica
Placas bien delimitadas, rojo anaranjadas y brillantes, con puntos purpúricos (en pimienta de Cayena), en vestíbulo y labios menores de mujeres de mediana edad, con escozor y dispareunia. A diferencia del varón, el glande del clítoris casi nunca se afecta.
Diagnóstico
Más un patrón de reacción que una enfermedad: muchas son liquen plano no reconocido. Histología con epidermis adelgazada, queratinocitos romboidales, infiltrado plasmocitario denso, vasos dilatados y hemosiderina. Dermatoscopia con áreas anaranjadas y vasos curvos. Biopsiar siempre para excluir neoplasia intraepitelial y enfermedad de Paget.
Manejo
Tratar la dermatosis subyacente, en general como un liquen plano con corticoide potente; tacrolimus tópico fuera de ficha como alternativa. Si persiste escozor sin inflamación activa, lidocaína al 5 % en pomada antes del coito y vaselina como barrera.

Solapamiento liquen escleroso-liquen plano-morfea

Tratar como la forma más agresiva
Clínica
Algunas pacientes tienen placas blancas escleróticas típicas de liquen escleroso junto a erosiones vestibulares con borde reticulado o afectación vaginal propias del liquen plano; otras asocian morfea extragenital. Los rasgos clínicos se superponen y cambian con el tiempo.
Diagnóstico
Combinar clínica, histología de varias zonas, inmunofluorescencia directa y respuesta al tratamiento. Cuando no se puede decidir, se acepta el diagnóstico de solapamiento. La afectación vaginal o gingival inclina hacia liquen plano; la esclerosis dérmica, hacia liquen escleroso.
Manejo
Corticoide ultrapotente con mantenimiento como en el liquen escleroso, más vigilancia vaginal y dilatadores como en el liquen plano. Seguimiento oncológico estrecho, porque ambas dermatosis aumentan el riesgo de carcinoma epidermoide independiente del VPH.

Úlceras genitales agudas y toxicodermias

Úlcera aguda de Lipschütz

Sintomático; prednisona breve si es grave
Clínica
Inicio brusco, en niñas y adolescentes, de una o varias úlceras profundas y muy dolorosas, con fondo fibrinonecrótico adherido y halo rojo, a menudo en espejo en la cara interna de los labios menores. Fiebre, astenia, odinofagia o adenopatías previas; disuria y retención urinaria.
Diagnóstico
De exclusión: PCR de virus herpes simple del exudado, serología de sífilis, VIH y virus de Epstein-Barr, y citomegalovirus o Mycoplasma pneumoniae según el cuadro. Considerar COVID-19 o vacunación reciente. Si recurre o hay aftas orales, pensar en aftosis compleja o enfermedad de Behçet.
Manejo
Analgesia, lidocaína 2-5 % tópica, baños de asiento, corticoide tópico potente y orinar en la bañera. Prednisona 0,5-1 mg/kg/día 5-7 días solo para el dolor incapacitante, porque no acorta la evolución. Sondaje si hay retención. Cura en unas tres semanas, a veces con cicatriz; explicar que no es una infección de transmisión sexual.

Aftosis vulvar y enfermedad de Behçet

Colchicina; apremilast en Behçet
Clínica
Úlceras pequeñas, redondeadas, dolorosas, con fondo amarillento y halo rojo en labios menores, con o sin aftas orales, que pueden empeorar antes de la menstruación. En la enfermedad de Behçet las úlceras genitales son más profundas, afectan a labios mayores y dejan cicatriz, con uveítis, seudofoliculitis, eritema nudoso o patergia.
Diagnóstico
Excluir herpes con PCR. Criterios internacionales de Behçet (ICBD 2014), HLA-B51, prueba de patergia, exploración oftalmológica y analítica para descartar enfermedad inflamatoria intestinal, celiaquía, déficit de hierro, B12 o folato y neutropenia cíclica. La úlcera de Sutton es hoy un afta mayor o un Behçet.
Manejo
Corticoide tópico potente o intralesional en el brote, colchicina 0,5-1,5 mg/día como profilaxis y, en la enfermedad de Behçet con úlceras orales, apremilast 30 mg cada 12 horas, autorizado en la UE. Los casos graves o con afectación sistémica se tratan con azatioprina o anti-TNF en unidad especializada.

Eritema multiforme, síndrome de Stevens-Johnson y necrólisis epidérmica tóxica

Valoración ginecológica precoz
Clínica
El eritema multiforme recurrente asociado a herpes rara vez afecta a genitales, aunque casi siempre a la boca. En el síndrome de Stevens-Johnson y la necrólisis epidérmica tóxica la afectación vulvovaginal es frecuente, con erosiones extensas que, sin cuidado, dejan sinequias, estenosis vaginal y adenosis.
Diagnóstico
Clínico y por biopsia con necrosis epidérmica en toxicodermias graves; identificar el fármaco causal con algoritmo ALDEN o el desencadenante infeccioso (herpes, Mycoplasma). Exploración vaginal precoz por ginecología, aunque la paciente esté en la unidad de quemados o de intensivos.
Manejo
Retirar el fármaco. Corticoide tópico potente vulvar y vaginal, vaselina, separación de superficies con gasas o moldes vaginales y supresión menstrual para reducir sangrado y adherencias. Seguimiento posterior para detectar estenosis y adenosis; aciclovir profiláctico en el eritema multiforme herpético recurrente.

Exantema fijo medicamentoso ampolloso genital

Retirada del fármaco
Clínica
Placa eritematovioácea, a veces ampollosa o erosiva, que reaparece en el mismo sitio a las pocas horas de cada toma y deja hiperpigmentación. Es menos frecuente o menos reconocido en la vulva que en el pene.
Diagnóstico
La anamnesis farmacológica es la clave: paracetamol, AINE, fluconazol, cotrimoxazol, tetraciclinas y, antes, fenolftaleína o barbitúricos. Pruebas epicutáneas sobre la lesión residual o provocación oral controlada a dosis bajas, salvo formas generalizadas ampollosas.
Manejo
Suspender y evitar el fármaco, registrar la alergia en la historia, corticoide tópico potente y curas de las erosiones. Las formas generalizadas ampollosas se tratan como una toxicodermia grave.

Herpes simple y otras úlceras infecciosas agudas

Aciclovir o valaciclovir
Clínica
Vesículas agrupadas que se rompen en erosiones policíclicas muy dolorosas, con disuria, adenopatías y, en la primoinfección, fiebre. El chancro sifilítico es indoloro e indurado; el mpox produce pústulas umbilicadas y úlceras dolorosas, a menudo perianales.
Diagnóstico
PCR de virus herpes simple y, según el contexto, PCR de Treponema pallidum, mpox y Haemophilus ducreyi, serología de sífilis y VIH. Toda úlcera genital aguda requiere PCR de herpes antes de etiquetarla de afta o de úlcera de Lipschütz.
Manejo
Primoinfección herpética: aciclovir 400 mg cada 8 horas o valaciclovir 1 g cada 12 horas 7-10 días; recurrencias frecuentes, supresión con valaciclovir 500 mg/día. Derivar a la unidad de infecciones de transmisión sexual para estudio de contactos y del resto de infecciones.

Úlceras crónicas, ampollosas autoinmunes y enfermedad granulomatosa

Penfigoide de las mucosas vulvovaginal

Dapsona, micofenolato, rituximab
Clínica
Ampollas frágiles y erosiones dolorosas en vulva y vagina que cicatrizan con sinequias, fusión de labios y estenosis del introito, a menudo con afectación oral, ocular, nasal o laríngea. En niñas existe un penfigoide vulvar infantil que se ha confundido con abuso.
Diagnóstico
Biopsia perilesional para inmunofluorescencia directa con depósito lineal de IgG, IgA o C3 en la membrana basal. Serología frente a BP180, BP230, laminina 332 (asociada a neoplasia) y colágeno VII. Exploración oftalmológica obligatoria por el riesgo de ceguera.
Manejo
Según la guía europea S3: corticoide tópico potente en riesgo bajo; en riesgo alto, dapsona 50-150 mg/día (en España, como medicamento extranjero), micofenolato, ciclofosfamida, rituximab o inmunoglobulinas intravenosas, fuera de ficha. Dilatadores y cirugía de sinequias en fase inactiva.

Pénfigo vulgar vulvovaginal

Rituximab + prednisona
Clínica
Erosiones dolorosas persistentes, sin ampollas visibles, en vulva, vagina y cuello uterino, que pueden ser la presentación inicial o la única localización mucosa activa junto con la boca. Puede manifestarse como flujo vaginal crónico sanguinolento o citología cervical anómala.
Diagnóstico
Biopsia con acantólisis suprabasal e inmunofluorescencia directa intercelular de IgG y C3. Anticuerpos frente a desmogleína 3 y 1 por ELISA. La citología cervical puede mostrar células acantolíticas que simulan displasia, error que conviene evitar.
Manejo
Rituximab, con indicación en ficha técnica europea para pénfigo vulgar, 1 g separado dos semanas, con prednisona 0,5-1 mg/kg/día en descenso. Corticoide tópico potente vaginal y vulvar. Coordinación con ginecología para la citología y los dilatadores.

Enfermedad de Hailey-Hailey y enfermedad de Darier

Antisépticos, corticoide, toxina botulínica
Clínica
Hailey-Hailey: placas maceradas con fisuras lineales en ingles, vulva y periné, con brotes por calor, sudor, fricción e infección. Darier: pápulas queratósicas pardas en zonas seborreicas y pliegues, mal olor y colonización. Ambas son autosómicas dominantes y pueden ulcerarse.
Diagnóstico
Antecedentes familiares e histología: acantólisis suprabasal en ladrillo desmoronado en Hailey-Hailey (gen ATP2C1) y disqueratosis con cuerpos redondos y granos en Darier (ATP2A2). Cultivos y PCR de herpes en los brotes, por la erupción variceliforme de Kaposi.
Manejo
Antisépticos, antibiótico o antifúngico según cultivo, corticoide tópico en brotes y tacrolimus fuera de ficha. En Hailey-Hailey, toxina botulínica para reducir el sudor, láser ablativo o dermoabrasión; naltrexona a dosis bajas con resultados contradictorios. En Darier, retinoides orales.

Enfermedad de Crohn vulvar

Corticoide tópico, inmunosupresor, anti-TNF
Clínica
Edema vulvar unilateral o asimétrico, úlceras lineales profundas en pliegues (en corte de cuchillo), abscesos, fístulas y lesiones vegetantes. Puede preceder a la enfermedad intestinal años, y aparece en torno al 30 % de los pacientes con Crohn como lesión anogenital, por contigüidad o metastásica.
Diagnóstico
Biopsia con granulomas no necrosantes en dermis; excluir tuberculosis, micosis profundas, sarcoidosis, hidradenitis y linfedema por otras causas. Colonoscopia y resonancia pélvica para descartar enfermedad intestinal y trayectos fistulosos.
Manejo
Con gastroenterología: corticoide ultrapotente o tacrolimus tópicos en formas leves, metronidazol de efecto irregular, azatioprina y anti-TNF (adalimumab o infliximab), con respuesta peor cuando la enfermedad es solo vulvar. Ustekinumab y otros biológicos de la enfermedad inflamatoria intestinal en casos refractarios. Cirugía del tejido redundante.

Pioderma gangrenoso vulvar

Corticoide sistémico, ciclosporina, anti-TNF
Clínica
Úlcera rápidamente progresiva, muy dolorosa, con borde violáceo socavado, que puede seguir a una cirugía o traumatismo menor (patergia). En la vulva se confunde con carcinoma, infección necrosante o enfermedad de Crohn, con la que puede coexistir.
Diagnóstico
Diagnóstico de exclusión con biopsia del borde (infiltrado neutrofílico) y cultivos para bacterias, micobacterias y hongos. Criterios PARACELSUS. Buscar enfermedad inflamatoria intestinal, artritis, gammapatía y neoplasia hematológica.
Manejo
Evitar desbridamientos. Corticoide potente o tacrolimus tópico en lesiones pequeñas; prednisona 0,5-1 mg/kg/día o ciclosporina 3-5 mg/kg/día en formas extensas, y anti-TNF si hay enfermedad intestinal. Curas húmedas y analgesia.

Hidradenitis supurativa anogenital

Adalimumab, secukinumab, bimekizumab
Clínica
Nódulos dolorosos, abscesos y túneles con cicatrices en ingles, labios mayores, monte de Venus y periné. El problema primario es la oclusión folicular; la infección estafilocócica, estreptocócica o por Streptococcus anginosus (antes S. milleri) es secundaria.
Diagnóstico
Clínico, con estadificación de Hurley e IHS4, y ecografía para medir túneles. Diferenciar de enfermedad de Crohn vulvar, quistes de Bartholin y forúnculos. La hidradenitis anogenital crónica puede degenerar en carcinoma epidermoide, sobre todo en varones con enfermedad glútea.
Manejo
Tetraciclinas o clindamicina con rifampicina en formas moderadas. En formas moderadas-graves, adalimumab 160-80-40 mg semanal, secukinumab (UE 2023) o bimekizumab (UE 2024). Cirugía de destechamiento o escisión amplia de túneles crónicos; abandono del tabaco y control del peso.
Segunda mirada

Contrastes que resuelven la duda

Las comparaciones que más a menudo cambian el diagnóstico o la elección de tratamiento.

Liquen escleroso frente a liquen plano erosivo

Síntoma dominante
Prurito intenso frente a dolor, escozor y dispareunia
Morfología
Placas blancas atróficas, en papel de fumar, con púrpura frente a erosiones rojo brillantes con borde blanco reticulado
Localización
Figura de ocho vulvoperianal, respeta vestíbulo y vagina frente a vestíbulo, cara interna de labios menores y vagina
Mucosas asociadas
Boca casi nunca afectada frente a gingivitis descamativa y liquen plano oral frecuentes
Histología
Hialinización de la dermis papilar con banda inferior frente a banda liquenoide subepitelial y cuerpos coloides
Tratamiento
Clobetasol con mantenimiento proactivo frente a clobetasol vulvovaginal, dilatadores y sistémicos con más frecuencia

Liquen plano erosivo frente a penfigoide de las mucosas

Lesión elemental
Erosión con borde reticulado blanco frente a ampolla frágil o erosión sin estrías
Otras mucosas
Encía, mucosa yugal y esófago frente a conjuntiva, nariz, laringe y encía
Riesgo ocular
Conjuntivitis rara y no cicatricial frente a simbléfaron y ceguera si no se trata
Inmunofluorescencia directa
Fibrinógeno en la membrana basal y cuerpos citoides frente a IgG, IgA o C3 lineales
Serología
Negativa frente a positiva para BP180, BP230, laminina 332 o colágeno VII, aunque solo en una parte de los casos
Tratamiento sistémico
Hidroxicloroquina, metotrexato o micofenolato frente a dapsona, micofenolato, ciclofosfamida o rituximab

Psoriasis vulvar frente a dermatitis seborreica

Borde
Muy bien delimitado frente a difuso
Color y escama
Rojo intenso brillante sin escama frente a rosado asalmonado con escama fina untuosa
Pliegue interglúteo
Fisura característica frente a afectación más leve
Pistas extragenitales
Uñas, ombligo, cuero cabelludo con placas gruesas frente a caspa, surcos nasogenianos y cejas
Dermatoscopia
Vasos puntiformes regulares frente a vasos dispersos y escama amarillenta
Tratamiento
Corticoide, calcineurínicos y sistémicos si es moderada-grave frente a antifúngico tópico con corticoide suave

Dermatitis alérgica frente a irritativa de contacto

Mecanismo
Hipersensibilidad tipo IV a un alérgeno frente a daño directo de la barrera
Clínica
Prurito, vesículas y extensión más allá del contacto frente a escozor, eritema y fisuras limitadas a la zona expuesta
Desencadenantes
Anestésicos locales, neomicina, fragancias, conservantes y caucho frente a jabones, toallitas, orina, flujo y fricción
Relación temporal
Empeoramiento al aplicar tratamientos tópicos frente a mejoría al reducir la higiene
Prueba diagnóstica
Pruebas epicutáneas con series ampliadas frente a diagnóstico por exclusión
Manejo
Evitación estricta del alérgeno frente a simplificar la higiene y proteger con barrera

Úlcera de Lipschütz frente a herpes genital

Paciente
Niña o adolescente, a menudo sin relaciones sexuales frente a adolescente o adulta sexualmente activa
Pródromo
Fiebre, astenia y odinofagia de tipo mononucleósico frente a parestesias y vesículas
Úlcera
Profunda, grande, necrótica y en espejo frente a erosiones pequeñas, policíclicas y superficiales
Confirmación
Exclusión con PCR de herpes negativa y serología de virus de Epstein-Barr frente a PCR de herpes positiva
Tratamiento
Analgesia, corticoide tópico o sistémico breve frente a aciclovir o valaciclovir
Recurrencia
Rara frente a frecuente, sobre todo con VHS-2

Variantes normales frente a infección por VPH

Distribución
Papilas simétricas en vestíbulo frente a condilomas asimétricos en cualquier zona
Base
Cada papila con base propia frente a proyecciones fusionadas sobre base común
Dermatoscopia
Vaso central único en cada papila frente a vasos glomerulares o en mosaico
Histología
Vacuolización glucogénica fisiológica frente a coilocitos verdaderos con atipia
Evolución
Estable frente a crecimiento y contagio
Actitud
Tranquilizar sin tratar frente a imiquimod, podofilotoxina o destrucción física
Escenarios clínicos

Qué haría en consulta

Situaciones frecuentes en consulta de dermatología y cómo las resolvería con el capítulo y la evidencia actual.

SiMujer de 62 años con prurito vulvar de dos años, placas blancas atróficas, reabsorción parcial de labios menores y una zona hiperqueratósica de 8 mm en la horquilla

Haría dos biopsias: una de la zona hiperqueratósica, que es la que me preocupa por neoplasia intraepitelial diferenciada o carcinoma incipiente, y otra de una placa típica si el diagnóstico de liquen escleroso no fuera evidente, indicando al patólogo la localización y pidiendo p53. Pediría función tiroidea y anticuerpos antitiroideos. Sin esperar el resultado de la zona sospechosa, empezaría clobetasol 0,05 % en pomada diario cuatro semanas, días alternos cuatro y dos veces por semana el tercer mes, con sustituto del jabón y emoliente, y le enseñaría con un espejo dónde aplicarlo. Si la biopsia muestra neoplasia, la remitiría a ginecología oncológica. Revisaría a los tres meses, pasaría a mantenimiento proactivo de una a tres veces por semana y la seguiría al menos cada seis-doce meses de por vida.

SiMujer de 48 años con dolor vulvar, dispareunia que impide el coito, sangrado poscoital y encías rojas y descamadas

Sospecharía un síndrome vulvovaginal-gingival. Exploraría vulva, vagina con espéculo pequeño, boca y conjuntiva, y preguntaría por disfagia. Biopsiaría el borde blanco de una erosión vestibular para histología y otra muestra perilesional para inmunofluorescencia directa, con serología de penfigoide y pénfigo, para separar liquen plano de penfigoide de las mucosas. Mientras tanto, pautaría clobetasol pomada dos veces al día en vulva y, en vagina, un corticoide con aplicador por la noche, fuera de ficha, explicando el uso de dilatadores para prevenir sinequias. Derivaría a odontología o medicina oral para la encía y a digestivo si hay disfagia. Si a los tres meses no hay control, añadiría hidroxicloroquina, metotrexato o micofenolato, con la monitorización correspondiente, y seguiría la vigilancia oncológica.

SiNiña de 6 años con púrpura vulvar y perianal, fisuras y estreñimiento, a quien el pediatra deriva por sospecha de abuso sexual

Exploraría con la madre presente y sin instrumentos. Si veo placas blancas en ocho con púrpura y fisuras, el diagnóstico más probable es liquen escleroso, que explica la púrpura sin traumatismo. No haría biopsia salvo duda real. Explicaría a la familia y al pediatra que es una enfermedad inflamatoria, no contagiosa ni causada por abuso, y lo dejaría por escrito. Pautaría clobetasol 0,05 % pomada con la pauta descendente de tres meses, laxante y emoliente. Si hubiera hallazgos que no encajan, como desgarros himeneales, lesiones anales recientes, infección por gonococo o Trichomonas, o un relato de la niña, la derivaría sin demora a la unidad de protección infantil y comunicaría la sospecha según la ley. Revisaría a los tres meses y la seguiría tras la pubertad.

SiAdolescente de 14 años, sin relaciones sexuales, con dos úlceras profundas y necróticas en espejo en labios menores tras una faringoamigdalitis febril

Pensaría en una úlcera de Lipschütz. Tomaría PCR de virus herpes simple del fondo de la úlcera y pediría serologías de virus de Epstein-Barr, citomegalovirus, sífilis y VIH, además de hemograma y transaminasas por si hay mononucleosis. Preguntaría por aftas orales, lesiones oculares y vacunaciones recientes. Trataría con paracetamol o ibuprofeno, lidocaína al 2 % en gel antes de orinar, baños de asiento y un corticoide tópico potente sobre el halo inflamatorio; si el dolor fuera incapacitante, prednisona 0,5 mg/kg/día durante 5-7 días. Si no pudiera orinar, sondaje. Hablaría con la paciente a solas para confirmar la ausencia de contacto sexual y le explicaría que no es una infección de transmisión sexual. Revisaría en dos semanas; si recurre, estudiaría enfermedad de Behçet.

SiMujer de 35 años con vulvitis pruriginosa que empeora con cada crema que le recetan y se extiende a la región perianal

Sospecharía una dermatitis alérgica de contacto sobreañadida. Le pediría que suspendiera todos los productos: cremas, toallitas, geles íntimos, salvaslips y lubricantes, y que trajera los envases. Indicaría lavado con agua o sustituto del jabón, vaselina como barrera y un ciclo corto de un corticoide potente en pomada sin conservantes, comprobando que no contenga budesonida si hubiera sospecha de alergia a corticoides. Tomaría muestra para candidiasis. Haría pruebas epicutáneas con la serie estándar europea, serie de medicamentos tópicos (benzocaína, cincocaína, neomicina, clioquinol), fragancias, conservantes, corticoides y sus propios productos, con lectura a los dos y cuatro días y, si es posible, a los siete. Si fueran negativas, revisaría una dermatosis de base y biopsiaría.

SiMujer de 40 años con enfermedad de Crohn ileal en remisión con adalimumab que consulta por edema del labio mayor izquierdo y fisuras lineales profundas en el pliegue inguinal

Pensaría en enfermedad de Crohn vulvar metastásica. Biopsiaría el borde de una fisura para buscar granulomas no necrosantes y pediría cultivos de bacterias, micobacterias y hongos. Solicitaría resonancia pélvica para descartar fístulas o abscesos y comentaría el caso con su gastroenterólogo, porque la remisión intestinal no garantiza el control cutáneo. Iniciaría clobetasol pomada o tacrolimus 0,1 % fuera de ficha en las fisuras y metronidazol oral durante unas semanas. Si no responde, plantearía con digestivo intensificar adalimumab, añadir azatioprina o cambiar a infliximab o ustekinumab. La escisión del tejido edematoso redundante se reserva para fases inactivas. Valoraría también apoyo psicológico y sexual.

Detalles que cambian la conducta

Perlas de examen y de consulta

◆Indique al patólogo de dónde viene la biopsia

La vulva pasa en pocos milímetros de piel queratinizada a mucosa. El epitelio vestibular glucogenado se vacuoliza al procesarlo y simula coilocitos, y la mucosa normal tiene células plasmáticas que pueden llevar a diagnosticar vulvitis de Zoon. Un volante que diga «vestíbulo, 5 horarias» o «labio mayor, cara externa» evita errores de interpretación que luego cuestan tratamientos innecesarios.

◆Un tubo de 30 g y un espejo valen más que cualquier folleto

Muchas pacientes con liquen escleroso son mayores y no saben dónde aplicar la pomada. Dedicar unos minutos en consulta a señalar con un espejo las zonas afectadas y explicar que la cantidad es la punta de un dedo mejora el cumplimiento. Un tubo de 30 g de clobetasol suele durar los tres meses de inducción, y en mantenimiento se usan 30-60 g al año sin atrofia relevante.

◆La vagina separa el liquen plano del liquen escleroso

El liquen escleroso respeta el epitelio no queratinizado, de modo que la vagina y casi siempre la boca quedan indemnes. Si hay vaginitis erosiva, sinequias vaginales o gingivitis descamativa, el diagnóstico más probable es liquen plano erosivo o penfigoide de las mucosas. Por eso en toda paciente con vulvitis erosiva hay que mirar la vagina con espéculo y la encía.

◆El color blanco no es un diagnóstico

La leucoplasia vulvar puede corresponder a liquen simple, liquen escleroso, liquen plano, candidiasis, vitíligo, despigmentación postinflamatoria, neoplasia intraepitelial o carcinoma. El vitíligo no tiene cambios de textura ni cicatriz y se ilumina con la luz de Wood; el liquen escleroso arruga y cicatriza; la neoplasia engrosa. Cualquier placa blanca engrosada o asimétrica merece biopsia.

◆La púrpura vulvar en una niña orienta más a liquen escleroso que a abuso

Los vasos frágiles de la dermis hialinizada sangran con traumatismos mínimos y producen equimosis y ampollas hemorrágicas. Reconocer el liquen escleroso evita acusaciones injustas, pero no exime de valorar el abuso cuando hay otros hallazgos o un relato de la menor, ni cuando la enfermedad no responde pese a un buen cumplimiento terapéutico.

◆La psoriasis genital pesa más que su superficie

Aunque ocupe menos del 1 % de la superficie corporal, la psoriasis genital altera la vida sexual, causa dolor con la micción y la menstruación y es criterio de gravedad en el consenso internacional. Conviene preguntarla de forma activa, porque muchas pacientes no la mencionan, y considerarla para tratamiento sistémico cuando los tópicos no bastan.

◆Corticoides vaginales: lo que hay que improvisar

No hay en España corticoides de uso vaginal con indicación para el liquen plano. Se usan, fuera de ficha, espumas rectales de budesonida u otros preparados rectales de corticoide introducidos por vía vaginal, o clobetasol en pomada con aplicador vaginal. Hay que explicar el uso y combinarlo con dilatadores progresivos o con relaciones sexuales regulares si la paciente lo desea, para prevenir sinequias.

◆La retención urinaria es la complicación olvidada de las úlceras agudas

Las úlceras de Lipschütz, el herpes primario y las erosiones de la necrólisis epidérmica tóxica pueden provocar retención aguda por dolor o por afectación neurológica en el herpes. Orinar en la bañera o en un baño de asiento tibio y aplicar lidocaína antes de la micción ayudan; si no basta, sondaje vesical temporal antes de que haya globo.

◆El liquen escleroso protege poco al melanoma de su diagnóstico

En niñas y mujeres con liquen escleroso se han descrito nevos y lentigos con cambios histológicos que simulan melanoma, y melanomas reales difíciles de reconocer. Cualquier lesión pigmentada nueva o cambiante sobre liquen escleroso debe estudiarse con dermatoscopia y biopsia escisional, avisando al patólogo de la dermatosis subyacente.

Contraste con fuentes actuales

Actualización DermRX

Qué ha cambiado entre la obra (2010) y octubre de 2026, y qué conviene matizar con la literatura posterior.

ClasificaciónDe la distrofia a la clasificación clínica de la ISSVD de 2011

El libro recordaba que distrofia, leucoplasia y craurosis se habían abandonado y que bastaba con las clasificaciones dermatológicas y patológicas generales, mencionando la terminología de la ISSVD de los años ochenta, que introdujo la hiperplasia de células escamosas. La ISSVD publicó en 2011 una clasificación clínica pensada para quien explora: agrupa las dermatosis vulvares por su morfología predominante (lesiones rojas en placa o en parche, lesiones blancas, de color piel, pigmentadas, ampollas, erosiones y úlceras, edema) y, dentro de cada grupo, enumera los diagnósticos posibles. Complementa una clasificación histopatológica de 2006 basada en patrones (espongiótico, acantótico, liquenoide, esclerosis dérmica, vesiculoampolloso, acantolítico, granulomatoso, vasculopático). En la práctica actual, la hiperplasia de células escamosas ya no se usa como diagnóstico, y la neoplasia intraepitelial se clasifica aparte como lesión escamosa intraepitelial de bajo o alto grado o como neoplasia intraepitelial vulvar diferenciada.

Fuentes: Lynch PJ, et al. J Low Genit Tract Dis. 2012 PMID: 22622341.

TerapéuticaLiquen escleroso: mantenimiento proactivo y guías EuroGuiDerm y S3 germanófona

En 2010 la pauta era clobetasol durante tres meses y después a demanda, con 30-60 g al año, y el libro dudaba de que el buen control redujera el riesgo de cáncer. La cohorte prospectiva de 507 mujeres de Lee y colaboradores mostró que el uso regular para mantener la piel normalizada se asoció a menos cicatriz (3,4 % frente a 40 %), mejor control de síntomas y ausencia de carcinoma o neoplasia intraepitelial en las cumplidoras, frente a un 4,7 % en las que no seguían la pauta. La guía británica de 2018, la EuroGuiDerm de 2024 y la guía S3 de las sociedades germanófonas publicada en 2026 coinciden: inducción con corticoide ultrapotente, mantenimiento proactivo indefinido, inhibidores de la calcineurina solo como segunda línea fuera de ficha, sin pruebas suficientes para láser, plasma rico en plaquetas o injertos grasos fuera de ensayos, y cirugía solo para secuelas funcionales o neoplasia.

Fuentes: Lee A, et al. JAMA Dermatol. 2015 PMID: 26070005. Kirtschig G, et al. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2024 PMID: 38822598. Kirtschig G, et al. J Dtsch Dermatol Ges. 2026 PMID: 41778748.

MolecularRiesgo de carcinoma en el liquen escleroso: datos poblacionales y biomarcadores

El texto cifraba el riesgo en torno al 4 % y señalaba que los tipos oncogénicos de VPH no intervenían. El registro poblacional holandés de 3038 mujeres con liquen escleroso halló una incidencia acumulada de carcinoma vulvar del 6,7 %, con un riesgo a diez años del 18,8 % si había neoplasia intraepitelial concomitante y del 2,8 % sin ella, y mayor en mayores de 70 años. Hoy el carcinoma vulvar se divide en asociado e independiente del VPH, y el que surge sobre liquen escleroso pertenece al segundo grupo, con mutaciones de TP53 y una lesión precursora, la neoplasia intraepitelial diferenciada, de diagnóstico difícil. Estudios recientes muestran que la inmunohistoquímica de p53 y los marcadores de metilación del ADN en biopsias de liquen escleroso identifican a las pacientes con más riesgo de progresión, una herramienta que empieza a incorporarse en centros de referencia.

Fuentes: Bleeker MC, et al. Cancer Epidemiol Biomarkers Prev. 2016 PMID: 27257093. Voss FO, et al. Mod Pathol. 2024 PMID: 38925253.

EvidenciaEl liquen escleroso infantil no se cura con la pubertad

El libro de 2010 reconocía la incertidumbre sobre si el liquen escleroso de las niñas remitía al llegar la pubertad. La revisión sistemática de Morrel y colaboradores reunió 37 estudios y concluyó que síntomas y signos persisten tras la pubertad, que se producen cicatrices y cambios arquitecturales permanentes y que la calidad de vida se resiente a largo plazo. Una serie canadiense de 35 años de seguimiento encontró actividad clínica tras la pubertad en el 92 % de las pacientes examinadas, y casi la mitad estaban asintomáticas pese a la enfermedad activa. La consecuencia práctica es que la ausencia de picor no equivale a curación: conviene mantener el tratamiento proactivo y revisar a estas chicas en la adolescencia y la edad adulta, con exploración y no solo con preguntas, y preparar una transición ordenada desde la consulta pediátrica.

Fuentes: Morrel B, et al. J Am Acad Dermatol. 2020 PMID: 31437545. Vallée S, et al. J Am Acad Dermatol. 2025 PMID: 39637982.

TerapéuticaLiquen plano erosivo vulvar: segunda línea sin ensayos concluyentes

El libro proponía corticoides potentes, preparados rectales de corticoide por vía vaginal, retinoides, tacrolimus, pimecrolimus y, en casos graves, corticoides orales, metotrexato, ciclosporina o azatioprina, todo con evidencia de series de casos. Una revisión Cochrane de 2012 no encontró ensayos aleatorizados, y el ensayo británico hELP se diseñó para comparar hidroxicloroquina, metotrexato, micofenolato y prednisolona añadidos al tratamiento tópico; su reclutamiento mostró la dificultad de estudiar una enfermedad rara y no ha aportado aún una comparación concluyente. En 2026 la conducta sigue siendo corticoide ultrapotente vulvar y vaginal con dilatadores, y en los casos refractarios un inmunosupresor oral elegido según comorbilidad. Los inhibidores de JAK, como tofacitinib o baricitinib, se han usado con éxito en casos aislados de liquen plano erosivo refractario, siempre fuera de ficha y respetando las restricciones de seguridad europeas de 2023.

Fuentes: Simpson RC, et al. Trials. 2016 PMID: 26729245.

GuíasPenfigoide de las mucosas: guía europea S3 y estratificación por riesgo

El texto solo mencionaba que el penfigoide de las mucosas y el pénfigo pueden presentarse con úlceras vulvares y vaginales. Las guías S3 de la EADV de 2021 definen el penfigoide de las mucosas como un grupo de enfermedades ampollosas autoinmunes con predominio mucoso y anticuerpos contra BP180, BP230, laminina 332 o colágeno VII, y recomiendan biopsia perilesional con inmunofluorescencia directa, serología con varios sustratos y exploración de todas las mucosas, incluida la oftalmológica. El tratamiento se estratifica: en enfermedad de bajo riesgo, limitada a boca o piel, corticoides tópicos y dapsona o tetraciclinas; en enfermedad de alto riesgo, que incluye la afectación ocular, laríngea, esofágica o anogenital grave, corticoides sistémicos con dapsona, micofenolato, ciclofosfamida, rituximab o inmunoglobulinas. La afectación anogenital obliga a coordinar ginecología y urología para prevenir estenosis.

Fuentes: Rashid H, et al. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2021 PMID: 34245180. Schmidt E, et al. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2021 PMID: 34309078.

DiagnósticoÚlcera de Lipschütz: virus de Epstein-Barr, otros desencadenantes y COVID-19

El libro describía el ulcus vulvae acutum como entidad residual, asociado a mononucleosis o fiebre tifoidea. La revisión sistemática de Vismara y colaboradores, con 158 casos, muestra que casi el 90 % tenían 20 años o menos y no habían iniciado relaciones sexuales, que la mayoría coincidían con una infección, sobre todo un síndrome mononucleósico o un cuadro gripal, seguidos de infecciones por Mycoplasma, y que la úlcera se resolvía en unas tres semanas; los corticoides sistémicos no acortaron la evolución. Desde 2020 se han descrito casos tras infección por SARS-CoV-2 y tras vacunas frente a la COVID-19, con evolución benigna. La conducta actual es diagnóstico de exclusión con PCR de herpes y serologías, tratamiento sintomático y corticoide tópico, reservando el sistémico para el dolor incapacitante, evitando atribuirla a infecciones de transmisión sexual o a abuso. Una úlcera que recurre obliga a reconsiderar aftosis compleja y enfermedad de Behçet.

Fuentes: Vismara SA, et al. Eur J Pediatr. 2020 PMID: 32296983. Vismara SA, et al. Clin Rev Allergy Immunol. 2023 PMID: 37358748.
Recursos relacionados

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Fuentes

Referencias

Lectura de referencia

C.B. Bunker, S.M. Neill. Capítulo 71, «The Genital, Perianal and Umbilical Regions». En: Burns T, Breathnach S, Cox N, Griffiths C, eds. Rook’s Textbook of Dermatology. 8.ª ed. Oxford: Wiley-Blackwell; 2010. Consultado en su edición original en inglés.

Fuentes consultadas para contrastar y actualizar

  1. Lynch PJ, Moyal-Barracco M, Scurry J, Stockdale C. 2011 ISSVD terminology and classification of vulvar dermatological disorders: an approach to clinical diagnosis. J Low Genit Tract Dis. 2012;16(4):339-44. PMID: 22622341.
  2. Kirtschig G, Kinberger M, Kreuter A, et al. EuroGuiDerm guideline on lichen sclerosus – treatment of lichen sclerosus. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2024;38(10):1874-909. PMID: 38822598.
  3. Kirtschig G, Woelber L, Günthert A, et al. Evidence- and consensus-based guideline on lichen sclerosus. J Dtsch Dermatol Ges. 2026;24(4):566-84. PMID: 41778748.
  4. Lewis FM, Tatnall FM, Velangi SS, et al. British Association of Dermatologists guidelines for the management of lichen sclerosus, 2018. Br J Dermatol. 2018;178(4):839-53. PMID: 29313888.
  5. Lee A, Bradford J, Fischer G. Long-term management of adult vulvar lichen sclerosus: a prospective cohort study of 507 women. JAMA Dermatol. 2015;151(10):1061-7. PMID: 26070005.
  6. Bleeker MC, Visser PJ, Overbeek LI, van Beurden M, Berkhof J. Lichen sclerosus: incidence and risk of vulvar squamous cell carcinoma. Cancer Epidemiol Biomarkers Prev. 2016;25(8):1224-30. PMID: 27257093.
  7. Voss FO, Berkhof J, Duin S, et al. DNA methylation and p53 immunohistochemistry as prognostic biomarkers for vulvar lichen sclerosus. Mod Pathol. 2024;37(9):100553. PMID: 38925253.
  8. Morrel B, van Eersel R, Burger CW, et al. The long-term clinical consequences of juvenile vulvar lichen sclerosus: a systematic review. J Am Acad Dermatol. 2020;82(2):469-77. PMID: 31437545.
  9. Vallée S, Deneux V, Funaro D, et al. Long-term evolution of prepubertal-onset anogenital lichen sclerosus: a 35-year retrospective and cross-sectional study from a single tertiary care maternal and pediatric center. J Am Acad Dermatol. 2025;92(5):1010-4. PMID: 39637982.
  10. Simpson RC, Murphy R, Bratton DJ, et al. Systemic therapy for vulval erosive lichen planus (the ‘hELP’ trial): study protocol for a randomised controlled trial. Trials. 2016;17:2. PMID: 26729245.
  11. Rashid H, Lamberts A, Borradori L, et al. European guidelines (S3) on diagnosis and management of mucous membrane pemphigoid, initiated by the European Academy of Dermatology and Venereology – Part I. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2021;35(9):1750-64. PMID: 34245180.
  12. Schmidt E, Rashid H, Marzano AV, et al. European guidelines (S3) on diagnosis and management of mucous membrane pemphigoid, initiated by the European Academy of Dermatology and Venereology – Part II. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2021;35(10):1926-48. PMID: 34309078.
  13. Vismara SA, Lava SAG, Kottanattu L, et al. Lipschütz’s acute vulvar ulcer: a systematic review. Eur J Pediatr. 2020;179(10):1559-67. PMID: 32296983.
  14. Vismara SA, Ridolfi A, Faré PB, et al. COVID-19, coronavirus vaccines, and possible association with Lipschütz vulvar ulcer: a systematic review. Clin Rev Allergy Immunol. 2023;65(2):166-71. PMID: 37358748.
  15. Sherrard J, Wilson J, Donders G, Mendling W, Jensen JS. 2018 European (IUSTI/WHO) International Union against sexually transmitted infections (IUSTI) World Health Organisation (WHO) guideline on the management of vaginal discharge. Int J STD AIDS. 2018;29(13):1258-72. PMID: 30049258.
  16. Vandeweege S, Debaene B, Lapeere H, Verstraelen H. A systematic review of allergic and irritant contact dermatitis of the vulva: the most important allergens/irritants and the role of patch testing. Contact Dermatitis. 2023;88(4):249-62. PMID: 36458568.
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  19. Lee PA, Nordenström A, Houk CP, et al. Global disorders of sex development update since 2006: perceptions, approach and care. Horm Res Paediatr. 2016;85(3):158-80. PMID: 26820577.
  20. Merola JF, Parish LC, Guenther L, et al. Efficacy and safety of apremilast in patients with moderate-to-severe genital psoriasis: results from DISCREET, a phase 3 randomized, double-blind, placebo-controlled trial. J Am Acad Dermatol. 2024;90(3):485-93. PMID: 37852306.

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