Alopecia frontal fibrosante
Se rompe el privilegio inmunitario de las células madre del folículo: dónde actúan la 5α-reductasa, la hidroxicloroquina, el corticoide intralesional y los inhibidores de JAK
ObjetivoExplicar por qué la alopecia frontal fibrosante deja cicatriz y en qué punto actúa cada tratamiento para frenarla.
Del privilegio inmunitario a la cicatriz
se reproduce sola · 63 sLa reserva del folículo
Las células madre del folículo viven en la protuberancia, a la altura del músculo erector. Allí el folículo se esconde del sistema inmunitario: expresa poco HLA y produce CD200 y TGF-β2. Es su privilegio inmunitario.
Se rompe el privilegio
El IFN-γ hace que la protuberancia exprese más HLA y pierda CD200 y TGF-β2. Llegan linfocitos CD8 y células dendríticas plasmocitoides y se activa la vía JAK-STAT1. Hay predisposición genética (HLA-B*07:02, CYP1B1) y afecta sobre todo a mujeres posmenopáusicas.
Células madre perdidas, cicatriz
Sin células madre, el folículo se sustituye por fibrosis y el pelo no vuelve. La línea frontotemporal retrocede en banda; también se pierden cejas y vello corporal y aparecen pápulas faciales.
Inhibidores de la 5α-reductasa
Finasterida y dutasterida son el tratamiento más usado. En una serie española de 355 pacientes, de 111 tratadas mejoraron el 47 % y se estabilizaron el 53 %. Por qué funcionan no se conoce bien.
Hidroxicloroquina
Frena la señal de los receptores TLR en las células dendríticas plasmocitoides y reduce el interferón. Se usa sobre todo cuando hay mucha inflamación visible (eritema y descamación perifolicular).
Corticoide intralesional
La triamcinolona inyectada en el borde activo actúa sobre el receptor glucocorticoide del infiltrado linfocitario y frena el ataque local. Útil en placas activas y en las cejas.
Inhibidores de JAK y lo que cabe esperar
Cortan la señal del IFN-γ en el folículo; hay 35 pacientes descritos en series y casos, sin ensayos. El objetivo de todo tratamiento es detener el avance: lo que se ha perdido no se recupera.
¿Qué tratamiento?
elige unoSe suelen combinar. Al elegir uno se marca su perfil.
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Finasterida o dutasterida
- Qué cabe esperar
- En la serie de 355 pacientes, de 111 tratadas, 52 mejoraron y 59 se estabilizaron. Es un estudio retrospectivo.
- Efectos
- 4 sí (de 10 en la tabla)
Hidroxicloroquina
- Qué cabe esperar
- Menos signos inflamatorios; frena el avance en parte de las pacientes. Revisión oftalmológica periódica.
- Efectos
- 3 sí, 1 en menor grado (de 10 en la tabla)
Corticoide intralesional
- Qué cabe esperar
- Triamcinolona en el borde activo y en las cejas; riesgo de atrofia local.
- Efectos
- 4 sí (de 10 en la tabla)
Inhibidores de JAK
- Evidencia
- 7 publicaciones con 35 pacientes (liquen plano pilar y alopecia frontal fibrosante)
- Qué cabe esperar
- Opción en casos resistentes; fuera de ficha técnica. Vigilar infecciones y riesgo cardiovascular.
- Efectos
- 3 sí, 1 en menor grado (de 10 en la tabla)
| Efecto | Dónde | Por qué |
|---|---|---|
| Inhibe la 5α-reductasa✓ sí✓ en menor grado | 5α-reductasa | Menos dihidrotestosterona |
| Frena la señal TLR✓ sí✓ en menor grado | TLR | Menos interferón de la célula dendrítica |
| Actúa en el receptor glucocorticoide✓ sí✓ en menor grado | receptor glucocorticoide | Apaga el infiltrado linfocitario |
| Inhibe JAK✓ sí✓ en menor grado | JAK | Corta la señal del IFN-γ |
| Frena el avance✓ sí✓ en menor grado | frena el avance | Estabiliza la línea de implantación |
| Tratamiento local✓ sí✓ en menor grado | local | En el borde activo |
| Evidencia solo de series✓ sí✓ en menor grado | solo series de casos | Sin ensayos aleatorizados |
| Efectos hormonales✓ sí✓ en menor grado | efectos hormonales | Contraindicado en el embarazo |
| Toxicidad retiniana✓ sí✓ en menor grado | retina | Revisión oftalmológica |
| Infecciones✓ sí✓ en menor grado | infecciones | Inmunosupresión sistémica |
En la serie española de 355 pacientes, 343 eran mujeres y la edad media fue de 61 años.
Tres ideas para la consulta
- Mujer posmenopáusica que pierde las cejas y la línea frontal: mira con tricoscopia el borde (eritema y descamación perifolicular, ausencia de orificios).
- Lo perdido no vuelve: fotografía y mide la línea de implantación al empezar para saber si el tratamiento la detiene.
- La evidencia es casi toda retrospectiva; combina tratamientos según la actividad y explícalo así a la paciente.
Seguridad: qué explica el mecanismo
Lo que el mecanismo explica
- Malformación genital en el feto masculino con 5α-reductasa: la dihidrotestosterona es necesaria para su desarrollo.
- Atrofia con el corticoide intralesional: también frena a los fibroblastos de la dermis.
- Infecciones con JAK: la misma vía defiende frente a virus.
Lo que hay que comprobar
- Anticoncepción en mujeres que puedan quedarse embarazadas con finasterida o dutasterida.
- Revisión oftalmológica con hidroxicloroquina.
- Riesgo cardiovascular, tromboembólico y de tumores antes de un inhibidor de JAK.
Referencias
- Harries MJ, Meyer K, Chaudhry I, et al. Lichen planopilaris is characterized by immune privilege collapse of the hair follicle’s epithelial stem cell niche. J Pathol. 2013;231(2):236-247. PMID 23788005.
- Vañó-Galván S, Molina-Ruiz AM, Serrano-Falcón C, et al. Frontal fibrosing alopecia: a multicenter review of 355 patients. J Am Acad Dermatol. 2014;70(4):670-678. PMID 24508293.
- Tziotzios C, Petridis C, Dand N, et al. Genome-wide association study in frontal fibrosing alopecia identifies four susceptibility loci including HLA-B*07:02. Nat Commun. 2019;10(1):1150. PMID 30850646.
- Nasimi M, Ansari MS. JAK inhibitors in the treatment of lichen planopilaris. Skin Appendage Disord. 2024;10(1):10-17. PMID 38313572.
Contenido dirigido a profesionales sanitarios. Elaboración editorial propia de DermRX; iconografía propia inspirada en la gramática visual de la psicofarmacología de Stahl. Las indicaciones aparecen resumidas: comprobar siempre la ficha técnica vigente. No sustituye al juicio clínico.