Hipopigmentación localizada y lineal: vitíligo segmentario, nevus depigmentoso y los imitadores que piden biopsia
Sobre las entradas «Hypopigmentation, Localized» · «Linear Hypopigmentation» · Jackson y Nesbitt, 2.ª ed. (2012), p. 127-129, 139-141
Ante una mácula clara localizada pregunta si es acrómica con luz de Wood, si estaba al nacer, si sigue Blaschko o un dermatoma, si descama y si ha perdido sensibilidad. Con eso se separan vitíligo, nevus depigmentoso y anémico, posinflamatoria, pitiriasis versicolor, lepra, micosis fungoide y liquen escleroso.
Obra de referencia: Scott M. Jackson y Lee T. Nesbitt Jr., Differential Diagnosis for the Dermatologist, 2.ª edición (Springer, 2012). Síntesis editorial DermRX actualizada a septiembre de 2026 · Revisión clínica individual pendiente · 9 min de lectura.
En 20 segundos
- Cinco maniobras resuelven la mayoría: luz de Wood (acromía o hipocromía), vitropresión y fricción (nevus anémico), rascado con KOH (versicolor), sensibilidad térmica (lepra) y fotos antiguas (congénito o adquirido).
- Mácula acrómica unilateral de inicio infantil que progresa en meses, con pelos blancos, es vitíligo segmentario; si es hipocrómica, estable y presente desde el nacimiento, nevus depigmentoso.
- Tres o más máculas hipomelanóticas de al menos 5 mm en un lactante son criterio mayor de esclerosis tuberosa: buscar angiofibromas, placas de chagrín y preguntar por convulsiones.
- Banda blanca y atrófica que asciende desde un punto de infiltración de corticoide sigue linfáticos y venas; suele revertir en meses y no necesita estudio.
- Hipocromía persistente en tronco o nalgas de un joven de fototipo alto, placa blanca marfil genital o mácula hipoestésica merecen biopsia: micosis fungoide, liquen escleroso o lepra.
Claves de la lectura
La luz de Wood separa acromía de hipocromía y ahorra biopsias
Vitíligo, halo nevus, leucodermia química y piebaldismo son acrómicos y se ven blanco tiza. Nevus depigmentoso, posinflamatoria, pitiriasis alba, versicolor, micosis fungoide y lepra son hipocrómicos y se acentúan poco. El nevus anémico no cambia con luz de Wood porque su pigmento es normal.
El nevus anémico es un fenómeno vascular, no pigmentario
Desaparece al hacer vitropresión porque la piel de alrededor también palidece, y no enrojece al frotar ni al aplicar calor. Es más frecuente en la neurofibromatosis tipo 1, donde aparece en la parte superior del tronco. Su detección evita diagnósticos erróneos de vitíligo.
Vitíligo segmentario y nevus depigmentoso se distinguen por tiempo y borde
El vitíligo segmentario empieza en la infancia o adolescencia, progresa durante 6-24 meses y luego se estabiliza, con leucotriquia frecuente y predilección por la cara. El nevus depigmentoso está presente al nacer o se hace visible en los primeros años, crece de forma proporcional al niño, tiene bordes aserrados y afecta más al tronco. La biopsia con Melan-A muestra melanocitos ausentes en el primero y presentes en el segundo.
Descamación, inflamación previa y fluorescencia orientan a las adquiridas benignas
La pitiriasis versicolor descama con el rascado y da KOH positivo; la pitiriasis alba aparece en caras de niños atópicos con bordes difusos. La hipomelanosis macular progresiva no descama y muestra fluorescencia folicular roja con luz de Wood. La hipopigmentación posinflamatoria respeta la forma de la dermatosis previa.
Pérdida de sensibilidad o infiltración cambian el diagnóstico
Una placa hipocrómica con hipoestesia térmica o táctil y un nervio engrosado cercano es lepra hasta demostrar lo contrario. Si hay infiltración, atrofia o esclerosis, pensar en morfea, liquen escleroso, lupus discoide o sarcoidosis. Estas lesiones se biopsian del borde activo.
Lo lineal se ordena por la dirección y por la fase previa
Blaschko: nevus depigmentoso segmentario, mosaicismo pigmentario, incontinencia pigmenti en fase IV, hipoplasia dérmica focal, liquen estriado. Dermatoma: vitíligo segmentario y herpes zóster previo. Trayecto linfático o venoso desde un punto: infiltración de corticoide. La morfea lineal y el nevo epidérmico siguen su propio patrón con induración o verrugosidad.
El diferencial, de la acromía a la hipocromía
Acrómicas, hipocrómicas congénitas o infantiles, adquiridas con descamación o inflamación, e iatrogénicas e infiltrativas que no deben pasarse por alto.
Acrómicas: sin melanocitos o casi
Vitíligo segmentario
Mácula acrómica unilateral de inicio infantil con leucotriquia- Orienta
- Cara (territorio trigeminal) y tronco; progresión rápida los primeros meses y estabilidad después; sin enfermedad tiroidea asociada.
- Confirma
- Clínica y luz de Wood; biopsia con Melan-A si se duda frente a nevus depigmentoso.
- Manejo
- Tratar pronto (corticoide potente o tacrolimus tópico con láser excímero); si está estable al menos 12 meses, injerto de melanocitos.
Vitíligo no segmentario localizado
Máculas acrómicas focales acrales, periorificiales o genitales- Orienta
- Simetría, Koebner, lesiones en confeti si está activo, antecedentes familiares o tiroideos.
- Confirma
- Luz de Wood; TSH y anti-TPO.
- Contexto
- El vitíligo mixto combina un segmento y placas bilaterales posteriores.
Halo nevus
Anillo acrómico simétrico alrededor de un nevus- Orienta
- Niños y adolescentes, espalda; a veces múltiples o asociados a vitíligo.
- Confirma
- Dermatoscopia del nevus central; biopsia si es asimétrico o atípico.
- Contexto
- En adultos, halos múltiples o de novo obligan a buscar melanoma.
Leucodermia química e imiquimod
Despigmentación limitada a la zona de contacto o de aplicación- Orienta
- Fenoles en guantes, adhesivos o tintes; imiquimod en queratosis actínicas o condilomas; monobencil éter de hidroquinona.
- Confirma
- Historia de exposición.
- Contexto
- Puede extenderse más allá de la zona expuesta y evolucionar como vitíligo.
Liquen escleroso
Placa blanco marfil atrófica con púrpura y fisuras- Orienta
- Vulva y región perianal en ocho, glande y prepucio; extragenital en tronco y hombros con tapones foliculares.
- Confirma
- Biopsia si hay duda o lesión persistente: homogeneización de la dermis papilar.
- Manejo
- Corticoide ultrapotente tópico y seguimiento por riesgo de carcinoma epidermoide genital.
Morfea y lupus discoide
Placa blanca indurada con anillo lila, o cicatriz acrómica con tapones foliculares- Orienta
- Morfea: induración, pérdida de anejos, fase inflamatoria. Lupus discoide: cara, orejas, cuero cabelludo, hiperpigmentación periférica.
- Confirma
- Biopsia; ANA si lupus o morfea extensa.
- Contexto
- La morfea lineal en golpe de sable se asocia a afectación neurológica y ocular.
Hipocrómicas congénitas o de la infancia
Nevus depigmentoso
Mácula hipocrómica estable desde el nacimiento con bordes aserrados- Orienta
- Tronco y raíz de miembros, forma aislada, segmentaria o sistematizada; crece en proporción al niño; sin leucotriquia.
- Confirma
- Luz de Wood blanquecina sin blanco tiza; biopsia con melanocitos presentes y menos melanina.
- Contexto
- No precisa tratamiento; las formas sistematizadas extensas pueden ser mosaicismo pigmentario.
Nevus anémico
Mácula pálida que desaparece con vitropresión y no enrojece al frotar- Orienta
- Tronco superior, borde irregular con islotes; más frecuente y múltiple en neurofibromatosis tipo 1.
- Confirma
- Vitropresión y fricción; luz de Wood sin cambio.
- Contexto
- Buscar manchas café con leche y efélides axilares si hay varios.
Máculas de la esclerosis tuberosa
Máculas hipomelanóticas en hoja de fresno, poligonales o en confeti- Orienta
- Presentes al nacer o en la lactancia; tres o más de al menos 5 mm son criterio mayor; confeti en extremidades como criterio menor.
- Confirma
- Criterios clínicos de 2021, RM cerebral, ecocardiografía, eco renal y genética TSC1 y TSC2.
- Contexto
- Una sola mácula aislada es frecuente en la población general y no basta.
Mosaicismo pigmentario e incontinencia pigmenti fase IV
Bandas hipopigmentadas blaschkoides, atróficas y sin vello en piernas- Orienta
- Mosaicismo: desde el nacimiento, a veces con alteraciones neurológicas. Incontinencia pigmenti fase IV: mujer adulta con bandas atróficas, alopecia de vértex, dientes cónicos.
- Confirma
- Historia de fases previas, fondo de ojo, genética de IKBKG o estudio de mosaicismo en piel.
- Contexto
- La fase IV suele ser la única huella en madres de niñas afectas.
Hipoplasia dérmica focal y portadoras de Menkes
Bandas atróficas con herniación grasa o hipopigmentadas con pelo ensortijado- Orienta
- Goltz: atrofia lineal, papilomas periorificiales, anomalías de manos; portadoras de Menkes: bandas blaschkoides y pili torti.
- Confirma
- Genética de PORCN o ATP7A; tricoscopia.
- Contexto
- Ambas son ligadas al X y se expresan en mosaico en mujeres.
Adquiridas con descamación o inflamación
Pitiriasis versicolor
Máculas hipocrómicas con descamación furfurácea al rascar- Orienta
- Espalda, cuello y hombros de adolescentes y adultos; tras el verano; confluyen.
- Confirma
- KOH con hifas cortas y levaduras; luz de Wood amarillo verdosa.
- Manejo
- Champú de ketoconazol o sulfuro de selenio, azoles tópicos; itraconazol oral si es extensa. La repigmentación tarda meses.
Pitiriasis alba
Máculas hipocrómicas de bordes difusos en la cara de niños atópicos- Orienta
- Mejillas y brazos, descamación fina, más visible tras el sol.
- Confirma
- Clínica; KOH negativo.
- Manejo
- Emolientes, fotoprotección y corticoide suave o inhibidor de la calcineurina si hay eritema.
Hipopigmentación posinflamatoria
Hipocromía que reproduce la forma de una dermatosis o tratamiento previo- Orienta
- Eccema, psoriasis, liquen plano, lupus, crioterapia, láser o exfoliación química; más visible en fototipos altos.
- Confirma
- Historia; biopsia si no hay antecedente claro.
- Contexto
- Repigmenta en meses si hay melanocitos; la crioterapia puede dejar acromía definitiva.
Liquen estriado
Pápulas lineales blaschkoides en un niño que curan con hipopigmentación- Orienta
- Brote en semanas, unilateral en extremidad; a veces distrofia ungueal.
- Confirma
- Clínica; biopsia con infiltrado liquenoide perianexial.
- Contexto
- Se resuelve espontáneamente en 6-12 meses; la hipopigmentación persiste algo más.
Hipomelanosis macular progresiva
Máculas numulares confluentes en la línea media del tronco sin descamación- Orienta
- Adolescentes y mujeres jóvenes, a menudo de fototipo alto; sin prurito ni inflamación previa.
- Confirma
- Fluorescencia folicular roja con luz de Wood; KOH negativo.
- Manejo
- Peróxido de benzoilo y clindamicina tópicos, con o sin fototerapia.
Hipomelanosis guttata idiopática
Máculas porcelánicas de 2-5 mm en espinillas y antebrazos- Orienta
- Mayores de 40 años, piel fotoexpuesta; aumentan con la edad.
- Confirma
- Clínica; dermatoscopia con áreas blancas nubosas.
- Contexto
- Benigna; explicación y fotoprotección.
Dermatitis liquenoide anular juvenil
Anillos eritematosos con centro hipopigmentado en ingles y flancos de niños- Orienta
- Niños y adolescentes, lesiones persistentes y recurrentes.
- Confirma
- Biopsia con dermatitis liquenoide en las puntas de las crestas.
- Contexto
- Diferenciar de micosis fungoide y de morfea inicial.
Iatrogénica e infiltrativa: no pasar por alto
Infiltración de corticoide
Atrofia con banda blanca lineal que parte del punto de inyección- Orienta
- Triamcinolona en queloides, articulaciones, tendones o lesiones dermatológicas; la banda sigue linfáticos o venas.
- Confirma
- Historia; no precisa biopsia.
- Manejo
- Suele revertir en 6-12 meses; no reinfiltrar la zona y usar concentraciones y volúmenes menores.
Lepra tuberculoide o dimorfa
Placa hipocrómica anestésica con borde neto y nervio engrosado- Orienta
- Persona procedente de zona endémica; pérdida de sudor y vello en la placa.
- Confirma
- Biopsia con granulomas perineurales, Fite-Faraco y PCR.
- Contexto
- La lepra paucibacilar tiene pocos bacilos: la PCR y la clínica son decisivas.
Micosis fungoide hipopigmentada
Máculas hipocrómicas persistentes en tronco y nalgas de persona joven- Orienta
- Fototipo alto, niños o adultos jóvenes; no responde a antifúngicos ni emolientes.
- Confirma
- Biopsia con epidermotropismo, a menudo CD8, y clonalidad T.
- Manejo
- Fototerapia UVB de banda estrecha; buena respuesta y pronóstico.
Sarcoidosis, sífilis, oncocercosis y pinta
Hipocromías con infiltración, contexto epidemiológico o serología positiva- Orienta
- Sarcoidosis hipopigmentada en fototipos altos; leucodermia sifilítica en cuello; piel de leopardo pretibial; acromías de pinta.
- Confirma
- Biopsia, serología treponémica, pellizcos cutáneos.
- Contexto
- La enfermedad de Darier puede dejar máculas en confeti en fototipos altos.
Diferenciales que se confunden
Las tres parejas que más consultas generan.
Vitíligo segmentario frente a nevus depigmentoso frente a nevus anémico
- Inicio
- Infancia o adolescencia; nacimiento o primeros años; nacimiento.
- Evolución
- Progresa meses y se estabiliza; estable y proporcional; estable.
- Luz de Wood
- Blanco tiza; blanquecina tenue; sin cambios.
- Vitropresión
- Persiste; persiste; desaparece.
- Pelo
- Leucotriquia frecuente; normal; normal.
- Localización
- Cara y dermatoma; tronco, bordes aserrados; tronco superior.
Pitiriasis versicolor frente a pitiriasis alba frente a hipomelanosis macular progresiva
- Edad
- Adolescente y adulto; niño; adolescente y adulta joven.
- Localización
- Espalda, cuello, hombros; cara y brazos; línea media del tronco.
- Descamación
- Sí, al rascar; fina; no.
- Prueba
- KOH positivo; clínica; fluorescencia folicular roja.
- Tratamiento
- Antifúngico; emolientes; peróxido de benzoilo y clindamicina.
Lepra frente a micosis fungoide hipopigmentada
- Sensibilidad
- Disminuida frente a conservada.
- Nervios
- Engrosados frente a normales.
- Distribución
- Pocas placas asimétricas frente a múltiples máculas en zonas cubiertas.
- Biopsia
- Granulomas perineurales frente a epidermotropismo con clonalidad T.
Signos de alarma
!Mácula hipocrómica anestésica o nervio periférico engrosado
Lepra: biopsia y PCR, derivación a unidad de referencia y notificación.
!Halo nevus nuevo en adulto o nevus central atípico
Dermatoscopia y biopsia del nevus central para excluir melanoma.
!Tres o más máculas hipomelanóticas en un lactante
Esclerosis tuberosa: derivar a Neuropediatría y preguntar por convulsiones.
!Placa blanca genital con erosión, induración o úlcera persistente
Biopsia para descartar carcinoma epidermoide sobre liquen escleroso.
!Hipocromía persistente en tronco o nalgas que no responde
Biopsia para micosis fungoide hipopigmentada.
Qué pedir y cuándo
Primera consulta
- Luz de Wood
- Acromía, hipocromía o ausencia de cambio (nevus anémico); fluorescencia folicular roja o amarillo verdosa.
- Maniobras
- Vitropresión y fricción; rascado con cureta; sensibilidad térmica y táctil; palpación de nervios.
- Pruebas rápidas
- KOH; dermatoscopia del halo nevus y de las máculas.
- Historia
- Fotografías antiguas, infiltraciones, tratamientos tópicos, láser, crioterapia, procedencia.
Sospecha genética o sistémica
- Esclerosis tuberosa
- Exploración completa con luz de Wood, RM cerebral, ecocardiografía, eco renal y genética.
- Neurofibromatosis
- Buscar manchas café con leche y efélides si hay nevus anémicos múltiples.
- Mosaicismo
- Exploración neurológica y del desarrollo; estudio genético en piel si hay afectación extracutánea.
Biopsia
- Cuándo
- Hipoestesia, infiltración, atrofia, persistencia inexplicada, sospecha de micosis fungoide o liquen escleroso.
- Cómo
- Borde de la lesión y, si interesa comparar melanocitos (Melan-A), piel sana adyacente; clonalidad T si procede.
Qué haría en consulta
Elaboración editorial propia de DermRX: escenarios orientativos que no sustituyen al juicio clínico ni a la ficha técnica.
Si niño de 6 años con mácula acrómica en una hemicara que ha crecido en pocos meses y tiene pelos blancos
Vitíligo segmentario: tratar ya con corticoide tópico potente o tacrolimus y láser excímero para frenar la progresión. Si queda estable 12 meses, valorar injerto de melanocitos.
Si mácula hipocrómica en el tronco presente desde el nacimiento, estable y de bordes aserrados
Nevus depigmentoso: confirmar con luz de Wood, explicar su benignidad y estabilidad. No requiere tratamiento ni seguimiento específico.
Si hueco atrófico con banda blanca ascendente tras una infiltración de triamcinolona
Atrofia e hipopigmentación por corticoide: tranquilizar, suele revertir en 6-12 meses. Evitar reinfiltrar la zona y ajustar concentración y volumen en el futuro.
Si máculas hipocrómicas con descamación fina en la espalda tras el verano
Pitiriasis versicolor: confirmar con KOH y tratar con champú de ketoconazol o azoles tópicos. Explicar que la repigmentación tarda meses y que la recidiva es frecuente.
Si lactante con cuatro máculas en hoja de fresno
Sospecha de esclerosis tuberosa: derivar a Neuropediatría, luz de Wood en todo el cuerpo y ecocardiografía. Preguntar por espasmos y explicar la necesidad de estudio completo.
Si paciente procedente de Brasil con placa hipocrómica de borde neto y menor sensibilidad
Lepra hasta demostrar lo contrario: biopsia del borde con Fite-Faraco y PCR, exploración de nervios y derivación a unidad de referencia.
Perlas de examen y de consulta
◆Frota antes de etiquetar
El nevus anémico no enrojece al frotar; la piel de alrededor sí.
◆La luz de Wood de un nevus depigmentoso no es blanco tiza
Si lo parece, pensar en vitíligo segmentario.
◆Vitíligo segmentario en cara, nevus depigmentoso en tronco
La localización más frecuente de cada uno ayuda cuando el borde no es concluyente.
◆Rascar con la cureta: signo de la uñada
La descamación furfurácea que aparece al rascar confirma versicolor en consulta.
◆Fluorescencia roja folicular
Es la pista de la hipomelanosis macular progresiva y la separa de la versicolor.
◆Explorar la sensibilidad térmica con tubos de agua fría y caliente
Es la primera modalidad que se pierde en la lepra.
◆La acromía tras crioterapia es definitiva
Avisa antes de congelar en fototipos altos o zonas visibles.
Actualización DermRX
Qué ha cambiado entre la 2.ª edición de la obra (2012) y septiembre de 2026, con su fuente.
Actualización DermRXClasificación de consenso del vitíligo: el segmentario es una forma aparte
La conferencia de consenso de 2011 separó el vitíligo segmentario del no segmentario, definió el vitíligo mixto y desaconsejó términos antiguos; el pronóstico y el tratamiento difieren.
Fuente: Ezzedine K et al. Pigment Cell Melanoma Res 2012 (PMID: 22417114)Actualización DermRXCriterios de esclerosis tuberosa actualizados en 2021
Tres o más máculas hipomelanóticas de al menos 5 mm siguen siendo criterio mayor; las lesiones en confeti son criterio menor, y una variante patogénica de TSC1 o TSC2 basta para el diagnóstico.
Fuente: Northrup H et al. Pediatr Neurol 2021 (PMID: 34399110)Actualización DermRXPistas clínicas para separar nevus depigmentoso segmentario de vitíligo segmentario
En una serie de 212 pacientes, el inicio antes de los 10 años, la localización troncal, la afectación de más dermatomas en el tronco y el borde aserrado favorecieron el nevus; la cara, el trigémino y la poliosis, el vitíligo.
Fuente: Roh D et al. J Dermatol 2019 (PMID: 31342527)Actualización DermRXMicosis fungoide de inicio juvenil: hipopigmentada y CD8
En una serie de 34 pacientes menores de 20 años predominó la forma hipopigmentada, con frecuente fenotipo CD8 y buena respuesta a UVB de banda estrecha.
Fuente: Boulos S et al. J Am Acad Dermatol 2014 (PMID: 25264240)Actualización DermRXCirugía del vitíligo estable incluida en las recomendaciones internacionales
El International Vitiligo Task Force sitúa los injertos de melanocitos como opción para el vitíligo segmentario estable y localizado.
Fuente: Seneschal J et al. J Eur Acad Dermatol Venereol 2023 (PMID: 37715487)Conectar con DermRX
Referencias
Lectura de referencia
Jackson SM, Nesbitt LT Jr. Differential Diagnosis for the Dermatologist. 2.ª ed. Berlín: Springer; 2012. Entradas: Hypopigmentation, Localized; Linear Hypopigmentation (p. 127-129, 139-141).
Fuentes consultadas para contrastar y actualizar
- Ezzedine K, Lim HW, Suzuki T, et al. Revised classification/nomenclature of vitiligo and related issues: the Vitiligo Global Issues Consensus Conference. Pigment Cell Melanoma Res. 2012;25(3):E1-13. PMID: 22417114.
- Northrup H, Aronow ME, Bebin EM, et al. Updated International Tuberous Sclerosis Complex Diagnostic Criteria and Surveillance and Management Recommendations. Pediatr Neurol. 2021;123:50-66. PMID: 34399110.
- Roh D, Shin K, Kim WI, et al. Clinical differences between segmental nevus depigmentosus and segmental vitiligo. J Dermatol. 2019;46(9):777-81. PMID: 31342527.
- Boulos S, Vaid R, Aladily TN, Ivan DS, Talpur R, Duvic M. Clinical presentation, immunopathology, and treatment of juvenile-onset mycosis fungoides: a case series of 34 patients. J Am Acad Dermatol. 2014;71(6):1117-26. PMID: 25264240.
- Relyveld GN, Menke HE, Westerhof W. Progressive macular hypomelanosis: an overview. Am J Clin Dermatol. 2007;8(1):13-9. PMID: 17298102.
- Seneschal J, Speeckaert R, Taïeb A, et al. Worldwide expert recommendations for the diagnosis and management of vitiligo: position statement from the International Vitiligo Task Force-Part 2: specific treatment recommendations. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2023;37(11):2185-95. PMID: 37715487.
- Mollet I, Ongenae K, Naeyaert JM. Origin, clinical presentation, and diagnosis of hypomelanotic skin disorders. Dermatol Clin. 2007;25(3):363-71. PMID: 17662902.