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Lupus, autoanticuerpos y ANCA: formas clínicas, rendimiento serológico y qué ha cambiado

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Lecturas clínicas · DermRX · Handbook of Dermatology: A Practical Manual, 2.ª ed. (2020) · Actualizada a octubre de 2026

Síntesis propia en español del manual (edición de 2020, Estados Unidos); no es una traducción. Incluye una capa de actualización a octubre de 2026 elaborada por DermRX y citada con sus fuentes. Revisión clínica pendiente: las dosis, indicaciones y disponibilidad deben contrastarse con la ficha técnica vigente antes de aplicarlas.

Fuente: Parte 1, pp. 24-30 del manual.

Lupus eritematoso sistémico: los criterios que maneja el manual

El manual clasifica el lupus eritematoso sistémico (LES) con los criterios revisados del ACR de 1982: 4 de 11 (véase Actualización a 2026).

  • Mucocutáneos: eritema malar (tiende a respetar los surcos nasogenianos), lesiones discoides, fotosensibilidad y úlceras orales observadas por un médico.
  • Sistémicos: artritis no erosiva de 2 o más articulaciones; serositis; afectación renal (proteinuria > 0,5 g/día o 3+ en tira reactiva); neurológica (convulsiones o psicosis); hematológica (anemia hemolítica, leucopenia, linfopenia o trombocitopenia); inmunológica (anti-ADN bicatenario, anti-Sm, RPR falsamente positiva) y ANA positivos.

Lupus cutáneo: clínica, IFD y riesgo de progresión

FormaClínicaInmunofluorescencia directa (IFD)Dato discriminante
AgudaEritema malar transitorio, erupción fotosensible generalizada o lesiones ampollosas en cara, cuello y parte alta del troncoIgG/IgM granular (rara vez IgA) y complemento en la unión dermoepidérmicaHLA-DR2 y HLA-DR3
SubagudaPlacas psoriasiformes o anulares, no cicatriciales, fotodistribuidasIgG/IgM granular solo en la epidermis (variable)HLA-B8, DR3, DRw52 y DQ1; asociación con LES, Sjögren, artritis reumatoide y déficit de C2
DiscoidePlacas eritematosas que evolucionan a atrofia con tapones foliculares, cicatriz y alopecia en piel fotoexpuestaComo en la forma aguda; positiva con más probabilidad en lesión con inflamación activa de 6-8 semanas de evoluciónProgresión a LES: 5 % si solo hay lesiones por encima del cuello; 20 % si las hay por encima y por debajo
Paniculitis lúpicaPlacas, nódulos y úlceras profundos y dolorosos en zona proximal de extremidades y troncoDepósitos granulares infrecuentes en la unión dermoepidérmicaProgresión a LES: 50 %
TúmidaInduraciones eritematosas sin escama ni tapones folicularesInespecífica—

Fármacos asociados a lupus subagudo: hidroclorotiazida, antagonistas del calcio, IECA, griseofulvina, terbinafina, anti-TNF, penicilamina, glibenclamida, espironolactona y piroxicam.

La banda lúpica (depósito intenso y continuo en la unión dermoepidérmica de piel no lesional) aparece en más del 75 % de los LES en piel fotoexpuesta y en el 50 % en piel no fotoexpuesta.

Autoanticuerpos: rendimiento y asociaciones

Las cifras son promedios estimados y varían con la técnica empleada.

CuadroAnticuerpoSensibilidad (%)Especificidad (%)
LESANA93-9957
LESAnti-ADN bicatenario50-7097
LESAnti-Sm10-40> 95
Lupus inducido por fármacosAntihistona> 95—
Enfermedad mixta del tejido conectivoAnti-U1-RNP> 95—
EsclerodermiaAnti-Scl-7015-70100
Síndrome de SjögrenAnti-Ro/SS-A50-90> 85
  • ANA en sanos: títulos de 1:80, 1:160 y 1:320 en el 13, 5 y 3 %, respectivamente; en ancianos sanos puede verse 1:160 en el 15 %.
  • Lupus cutáneo: en el subagudo, ANA 67 %, anti-Ro/SS-A 60-80 % y anti-La/SS-B 25-50 %; en el discoide, ANA solo en el 5-25 %. El anti-ADN bicatenario se correlaciona con la actividad y la nefropatía del LES.
  • Lupus neonatal: anti-Ro/SS-A en el 95 %; riesgo del 2-6 % en hijos de madres anti-Ro positivas.
  • Esclerodermia: anticentrómero en más del 80 % del CREST; anti-Scl-70 indica forma difusa y mal pronóstico; anti-ARN polimerasa I, mal pronóstico y crisis renal.
  • Miositis: anti-Jo-1 (sensibilidad del 20-40 %) implica mayor riesgo de enfermedad pulmonar intersticial, sin aumento de neoplasias; el síndrome antisintetasa suma fiebre, artritis, Raynaud y manos de mecánico. Anti-Mi-2 tiene mejor pronóstico que los antisintetasa; el antígeno 155 K-EB (TIF-1; 20 % en la dermatomiositis clásica del adulto) puede asociarse a neoplasia interna (véase Actualización a 2026).
  • Síndrome antifosfolípido: primario en el 50 % y asociado a LES en el 35 %; en la piel, livedo reticular, úlceras, gangrena y hemorragias en astilla. El manual exige un criterio clínico (trombosis o complicación obstétrica) y uno analítico (anticardiolipina, anticoagulante lúpico o anti-β2-glucoproteína I en 2 ocasiones); véase Actualización a 2026.

ANCA y vasculitis asociadas

c-ANCA (citoplasmático) equivale a proteinasa 3; p-ANCA (perinuclear), a mieloperoxidasa.

EntidadANCA (sensibilidad)Clínica clásicaPiel e histología
Granulomatosis con poliangeítisc-ANCA 85 % > p-ANCA 10 %Vía respiratoria superior, glomerulonefritis, nariz en silla de montar, encía en fresa, afectación ocularPúrpura palpable, nódulos subcutáneos, lesiones de tipo pioderma gangrenoso; granulomas necrosantes perivasculares y vasculitis leucocitoclástica
Poliangeítis microscópicap-ANCA 45-70 % > c-ANCA 45 %Glomerulonefritis necrosante, hemorragia pulmonar, neuropatíaPúrpura palpable; vasculitis leucocitoclástica sin granulomas, con escasos o nulos depósitos inmunitarios
Síndrome de Churg-Strauss (véase Actualización a 2026)p-ANCA 60 % > c-ANCA 10 %Asma, alergia, pólipos nasales, eosinofilia, gastroenteritis, insuficiencia cardiaca, mononeuritis múltiplePúrpura palpable, nódulos subcutáneos; eosinófilos, granulomas extravasculares y vasculitis leucocitoclástica

Otras situaciones con ANCA positivos: LES, artritis reumatoide, infección crónica (tuberculosis, VIH), enfermedad inflamatoria intestinal, hepatitis autoinmune, fármacos (propiltiouracilo, hidralazina, tiamazol o metimazol, minociclina, carbimazol, penicilamina) y sílice o disolventes. Los títulos pueden reflejar actividad y recaída.

Pauta del manual: inducción con ciclofosfamida 2 mg/kg/día y prednisolona 1 mg/kg/día, reducida a 0,25 mg/kg/día a las 12 semanas; mantenimiento con azatioprina 2 mg/kg/día y prednisolona 7,5-10 mg/día (véase Actualización a 2026).

Actualización a 2026

Elaboración de DermRX; no procede del manual.

  • Criterios de LES. Frente a los del ACR de 1982, los criterios de clasificación EULAR/ACR de 2019 exigen ANA positivos como criterio de entrada y suman criterios ponderados (2 a 10 puntos) en siete dominios clínicos y tres inmunológicos; se clasifica con 10 puntos o más.[1]
  • Síndrome antifosfolípido. Los criterios ACR/EULAR de 2023 parten de al menos una prueba de antifosfolípidos positiva en un plazo de 3 años respecto al criterio clínico y puntúan seis dominios clínicos (entre ellos el microvascular) y dos analíticos; se clasifica con al menos 3 puntos en cada bloque.[2]
  • Fármacos nuevos en LES y nefritis lúpica. Anifrolumab está autorizado en la UE desde el 14 de febrero de 2022 como tratamiento adicional en adultos con LES activo, moderado o grave, con autoanticuerpos positivos pese al tratamiento estándar; hay presentación intravenosa (300 mg) y subcutánea (120 mg).[3][4] Belimumab incluye en la UE la nefritis lúpica activa del adulto.[5] También en nefritis lúpica, con micofenolato de mofetilo, la UE autoriza voclosporina (clases III, IV o V; 15 de septiembre de 2022) y obinutuzumab (clases III o IV, con o sin clase V).[6][7]
  • Vasculitis ANCA: nombre y pauta. El síndrome de Churg-Strauss se denomina hoy granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (GEPA). Las recomendaciones EULAR de 2022 sustituyen la pauta del manual: con riesgo vital o de órgano, glucocorticoides a dosis altas con rituximab o ciclofosfamida, descenso a 5 mg/día de equivalente de prednisolona en 4-5 meses y mantenimiento con rituximab en granulomatosis con poliangeítis y poliangeítis microscópica (azatioprina y metotrexato como alternativas).[8]
  • Vasculitis ANCA: clasificación y serología. En los criterios de clasificación ACR/EULAR de 2022, c-ANCA o anti-PR3 suma 5 puntos para granulomatosis con poliangeítis, p-ANCA o anti-MPO suma 6 para poliangeítis microscópica y, en la GEPA, c-ANCA o anti-PR3 resta 3.[9][10][11] Los inmunoanálisis de PR3 y MPO superan en exactitud diagnóstica a la inmunofluorescencia indirecta.[12]
  • Avacopán: autorizado y revocado. Se autorizó en la UE el 11 de enero de 2022 y la guía EULAR de 2022 lo contemplaba para reducir glucocorticoides,[8] pero la Comisión Europea revocó la autorización el 4 de agosto de 2026: el CHMP concluyó que el ensayo ADVOCATE incumplió las buenas prácticas clínicas y sus datos no eran fiables, y señaló daño hepático con casos mortales. La AEMPS indicó no iniciar tratamientos y valorar su retirada en los ya tratados.[13][14] En EE. UU., la FDA propuso retirarlo el 27 de abril de 2026; en julio de 2026 seguía comercializado, pendiente de decisión.[15]
  • GEPA. Mepolizumab (desde los 6 años) y benralizumab (adultos) están autorizados en la UE como tratamiento adicional en la enfermedad recidivante o refractaria.[16][17]
  • Miositis y cáncer. La guía IMACS de 2023 considera de riesgo alto anti-TIF1γ y anti-NXP2; intermedio, anti-SAE1, anti-HMGCR, anti-Mi2 y anti-MDA5; y bajo, anti-SRP, anti-Jo1 y el resto de antisintetasa.[18]

Fuentes de la actualización

  1. Aringer M, Costenbader K, Daikh D, et al. 2019 European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology classification criteria for systemic lupus erythematosus. Ann Rheum Dis. 2019;78(9):1151-1159. doi:10.1136/annrheumdis-2018-214819 (PMID 31383717).
  2. Barbhaiya M, Zuily S, Naden R, et al. 2023 ACR/EULAR antiphospholipid syndrome classification criteria. Ann Rheum Dis. 2023;82(10):1258-1270. doi:10.1136/ard-2023-224609 (PMID 37640450).
  3. Agencia Europea de Medicamentos (EMA). Saphnelo (anifrolumab): EPAR. Consultado en octubre de 2026. ema.europa.eu/en/medicines/human/EPAR/saphnelo.
  4. EMA. Saphnelo: todas las presentaciones autorizadas (documento del EPAR en español). ema.europa.eu (PDF).
  5. EMA. Benlysta (belimumab): EPAR. Consultado en octubre de 2026. ema.europa.eu/en/medicines/human/EPAR/benlysta.
  6. EMA. Lupkynis (voclosporina): EPAR. Consultado en octubre de 2026. ema.europa.eu/en/medicines/human/EPAR/lupkynis.
  7. EMA. Gazyvaro (obinutuzumab): EPAR. Consultado en octubre de 2026. ema.europa.eu/en/medicines/human/EPAR/gazyvaro.
  8. Hellmich B, Sanchez-Alamo B, Schirmer JH, et al. EULAR recommendations for the management of ANCA-associated vasculitis: 2022 update. Ann Rheum Dis. 2024;83(1):30-47. doi:10.1136/ard-2022-223764 (PMID 36927642).
  9. Robson JC, Grayson PC, Ponte C, et al. 2022 American College of Rheumatology/European Alliance of Associations for Rheumatology classification criteria for granulomatosis with polyangiitis. Ann Rheum Dis. 2022;81(3):315-320. doi:10.1136/annrheumdis-2021-221795 (PMID 35110333).
  10. Suppiah R, Robson JC, Grayson PC, et al. 2022 American College of Rheumatology/European Alliance of Associations for Rheumatology classification criteria for microscopic polyangiitis. Ann Rheum Dis. 2022;81(3):321-326. doi:10.1136/annrheumdis-2021-221796 (PMID 35110332).
  11. Grayson PC, Ponte C, Suppiah R, et al. 2022 American College of Rheumatology/European Alliance of Associations for Rheumatology classification criteria for eosinophilic granulomatosis with polyangiitis. Ann Rheum Dis. 2022;81(3):309-314. doi:10.1136/annrheumdis-2021-221794 (PMID 35110334).
  12. Sanchez-Alamo B, Schirmer JH, Hellmich B, et al. Systematic literature review informing the 2022 update of the EULAR recommendations for the management of ANCA-associated vasculitis (AAV): part 2 – treatment of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis and diagnosis and general management of AAV. RMD Open. 2023;9(2):e003083. doi:10.1136/rmdopen-2023-003083 (PMID 37349121).
  13. EMA. Tavneos (avacopán): EPAR (autorización de 11 de enero de 2022, revocada) y procedimiento de arbitraje del artículo 20 (EMA/REF/0000325221), con dictamen del CHMP de 25 de junio de 2026 y decisión de la Comisión Europea de 4 de agosto de 2026. Consultado en octubre de 2026. ema.europa.eu/en/medicines/human/EPAR/tavneos; ema.europa.eu/en/medicines/human/referrals/tavneos.
  14. Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios (AEMPS). La EMA recomienda retirar la autorización de comercialización de avacopan (Tavneos). Nota informativa MUH 07/2026, de 30 de junio de 2026. aemps.gob.es.
  15. Food and Drug Administration (FDA), Center for Drug Evaluation and Research. CDER proposes to withdraw approval of TAVNEOS. Página actualizada el 13 de julio de 2026; consultada en octubre de 2026. fda.gov.
  16. EMA. Nucala (mepolizumab): EPAR. Consultado en octubre de 2026. ema.europa.eu/en/medicines/human/EPAR/nucala.
  17. EMA. Fasenra (benralizumab): EPAR. Consultado en octubre de 2026. ema.europa.eu/en/medicines/human/EPAR/fasenra.
  18. Oldroyd AGS, Callen JP, Chinoy H, et al. International Guideline for Idiopathic Inflammatory Myopathy-Associated Cancer Screening: an International Myositis Assessment and Clinical Studies Group (IMACS) initiative. Nat Rev Rheumatol. 2023;19(12):805-817. doi:10.1038/s41584-023-01045-w (PMID 37945774).

Fuente y alcance editorial

Mann MW, Popkin DL. Handbook of Dermatology: A Practical Manual. 2.ª ed. Hoboken (NJ): Wiley Blackwell; 2020. ISBN 978-1-118-40854-4. Páginas 24-30. Síntesis en español elaborada para DermRX a partir del texto de la obra aportado para esta lectura; no es una traducción ni sustituye al manual. El cuerpo resume el manual; los apartados «Actualización a 2026» y «Fuentes de la actualización» son elaboración de DermRX, con las fuentes consultadas en octubre de 2026. Revisión clínica individual pendiente. Lectura preparada el 8 de octubre de 2026.

DermRX · Revisión técnica por muestreo: · Alcance y estados editoriales. No equivale a una revisión clínica global.